Книга
← К списку книгЗагрузка разделов…
активнаАктивные записи участвуют в каталоге и синках. Неактивная книга скрыта, но не удалена из базы.
Книга
ВВЕДЕНИЕ В КЛИНИЧЕСКУЮ МЕДИЦИНУ
ГЛАВА 1
МЕДИЦИНСКАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ (РЕДАКТОРЫ)
Чего ждут от врача? Практическая медицина сочетает в себе одновременно науку и искусство. Роль науки в медицине ясна. Она обеспечивает научно обоснованную технологию, являющуюся фундаментом для решения многих важных клинических проблем. Ошеломляющие успехи биохимических методов исследования и биофизических способов получения изображения, которые позволяют добраться до самык укромных уголков человеческого организма, стали возможны благодаря развитию науки. Это же относится и к методам лечения, которые приобретают все большее значение в медицинской деятельности. Однако одних только навыков по использованию тончайшей лабораторной техники или последних достижений терапии еще. недостаточно для того, чтобы быть хорошим врачом. Умение выделять из массы противоречивых физикальных признаков и из громоздящихся компьютерных распечаток лабораторных данных те, которые имеют принципиальное значение для того, чтобы решить, «лечить» или «наблюдать» неясного больного, чтобы правильно оценить клинические данные и продолжить выбранную тактику ведения больного или отказаться от нее как от неправильной, чтобы определить в каждом конкретном случае, не сопряжено ли проводимое лечение с большим риском, чем само заболевание, способность несколько раз в день принимать подобные решения, и является основным элементом медицинской деятельности. Совокупность медицинских знаний, интуиции и умения принимать решения и составляет понятие «искусство врача». Оно также необходимо для медицинской деятельности, как и солидная научная база.
Как бы ни углублялись фундаментальные медицинские знания (процесс, который наблюдается сейчас и будет происходить в дальнейшем), основная обязанность врача — забота о больном — остается неизменной. Редакторы первого издания «Основ внутренней медицины» Харрисона выразились настолько красноречиво, что их слова заслуживают повторения: «От врача ждут тактичности, сострадания и понимания, поскольку пациент -- это не просто совокупность симптомов, признаков, нарушений функций, поврежденных органов и расстроенных эмоций. Это человек со своими страхами и надеждами, жаждущий облегчения, помощи и обретения уверенности и спокойствия. Для врача, как и для антрополога, ничто человеческое не чуждо и не является неприемлемым. Мизантроп может стать удачливым диагностом органических заболеваний, но у него едва ли есть нужда преуспеть в качестве врача. Истинный врач обладает шекспировской широтой заинтересованности в человеке, мудром и глупом, гордом и скромном, стоическом герое и плачущем бродяге. Он заботится о людях».
Отношения между пациентом и врачом. Может показаться банальным утверждение о том, что врач должен подходить к пациентам не как к «случаям» или «болезням», а как к личностям, чьи проблемы очень часто проявляются в жалобах, которые приводят их к врачу. Большинство больных испытывают беспокойство и страх. Часто они проделывают большие концы для того, чтобы убедить себя в отсутствии болезни, или невольно создают всяческие препятствия для встречи с врачом, чтобы отвлечь свое внимание от реальных проблем, которые они подсознательно воспринимают как серьезные или угрожающие жизни. Некоторые пациенты используют свою болезнь для того, чтобы привлечь к себе внимание или как возможность выпутаться из эмоционально стрессовой ситуации; некоторые даже симулируют физический недуг. Независимо от позиции больного врач должен учитывать те обстоятельства, в которых возникает заболевание, принимая во внимание точку зрения не только самих пациентов, но и членов их семей, а также социальные условия. Все же слишком часто еще
в медицинской документации отсутствует важная информация о том, как рос и развивался больной, об его учебе, работе, домашнем и семейном положении, надеждах и сомнениях. Без подобных сведений врачу трудно наладить контакт с пациентом или вникнуть в существо его заболевания. Такие взаимоотношения должны основываться на подробном знании больного, на обоюдном доверии и желании общаться друг с другом.
Прямые, один на один, взаимоотношения пациента и врача, которые традиционно были свойственны медицинской практике, меняются. Основная причина заключается в изменении окружающей обстановки, в которой происходит медицинская деятельность. Часто оказание помощи одному больному требует активного участия наряду с несколькими врачами квалифицированных представителей других специальностей. В большинстве случаев забота о здоровье является задачей группы лиц. От такого сотрудничества больной во многом выигрывает. Однако ведение больного на протяжении всей его болезни является первостепенной обязанностью лечащего врача. Для выполнения этой все более усложняющейся задачи врач должен быть немного знаком со специальными методами исследования, практическими навыками их осуществления и целями, которые ставят перед собой врачи-специалисты, а также их коллеги, работающие в смежных с медициной областях. Обеспечивая больному возможность использовать все последние достижения науки и техники, лечащий врач, проводя окончательный анализ полученной информации, несет ответственность за основные решения, касающиеся постановки диагноза и проведения лечения.
Все чаще больные обслуживаются группой врачей, клиниками, стационарами и другими учреждениями здравоохранения, а не отдельными независимо практикующими врачами. При такой организации медицинской помощи имеется много потенциальных преимуществ, но есть также и недостатки, основным из которых является потеря индивидуальности врача, от начала и до конца несущего ответственность за больного. Принципиально важно, чтобы даже в условиях группового обслуживания каждый пациент имел врача, который осуществлял бы контроль за лечением, знал бы его отношение к своему заболеванию, реакцию на назначаемые лекарственные препараты, а также потребности, возникающие в повседневной жизни. Более того, поскольку в ведении больного одновременно могут участвовать несколько специалистов, для успешного лечения необходимо аккуратное и подробное ведение медицинской документации.
В США, в частности, и во все более возрастающих масштабах во всем мире современный стационар становится чрезвычайно пугающим местом для большинства людей. Пребывание в кровати, окруженной приборами для подачи воздуха, кнопками, лампочками, а также многочисленным медицинским и обслуживающим персоналом — сестрами, помощниками сестер, ассистентами врачей, работниками социальной сферы, техническими исполнителями, физиотерапевтами, студентами, администраторами, лечащими и консультирующими врачами и др., введение в организм трубок и проводов, транспортировка в специальные лаборатории и рентгеновские кабинеты, наполненные аппаратами с мигающими огнями, издающими странные звуки, — нет ничего удивительного, что от всего этого человек теряет чувство реальности. В действительности, лечащий врач часто является единственной тонкой ниточкой между больным и реальным миром. Надежные взаимоотношения с врачом чрезвычайно важны для поддержания духа пациента в подобной стрессовой ситуации.
Многие факторы в современном обществе способны привести к имперсонали- зации медицинского обслуживания. О некоторых из них уже упоминалось выше — это энергичные усилия для снижения возрастающей стоимости здравоохранения; повышение доверия к техническим достижениям и компьютеризации во многих направлениях диагностики и лечения; увеличившаяся географическая лабильность как пациентов, так и врачей; возрастающее число,учреждений, построенных по типу «закрытых систем», в которых у больного практически нет возможности выбрать врача; необходимость участия более одного специалиста в лечении большинства тяжелых больных; возрастание у пациентов уверенности в возможности использования юридических средств для выражения своего разочарования существующей системой здравоохранения (например, привлечение к суду за небрежное лечение). Учитывая эти изменения системы медицинского обслуживания, сохранение гуманизма медицинского обеспечения и гуманистических качеств
у врача является настоятельной потребностью. Сейчас более чем когда-либо важнв; чтобы врач рассматривал пациента как уникальную личность, заслуживающую гуманного отношения, независимо от своих личных симпатий.
Американский Совет по внутренней медицине определил гуманистические качества как способность окружить человека искренней заботой, уважением и состраданием. Доступность, выражение искренней заинтересованности, желание, не считаясь со временем, объяснить пациенту все, что касается его заболевания, терпимое отношение к привычкам, взглядам и ценностям больного, которые отличны от собственных и которые сам врач может считать в ряде случаев неприемлемыми, —- вот только некоторые из качеств гуманного врача. Каждый врач время от времени сталкивается с пациентом, который вызывает сильную отрицательную (но иногда и сильную положительную) эмоциональную реакцию. Врачи должны бдительно следить за своими реакциями при встрече с такими больными :и возникновении подобных ситуаций. Они обязаны сознательно контролировать и регулировать свое поведение так, чтобы интересы больного оставались главной мотивацией всех их поступков при любых обстоятельствах.
•Известное высказывание д-ра Francis Peabody, сделанное более полувека назад, сегодня даже более актуально, чем тогда: «Значение близких личных отношений врача и пациента не может быть переоценено, так как в подавляющем большинстве случаев от этого прямо зависит правильность диагностики и эффективность лечения. Одним из наиболее важных качеств клинициста является заинтересованность в человеке, поскольку секрет лечения больного заключается в заботе о больном».. .
Клинические навыки. Сбор анамнеза. При написании истории болезни следует учитывать все факты жизни пациента, которые могут иметь медицинское значение. Если история болезни пишется в хронологическом порядке, то недавним событиям следует уделять наибольшее внимание. Подобным же образом, если используется проблемный подход к ее написанию, в первую очередь следует отмечать клинически доминирующие признаки. Желательно, чтобы перечисление симптомов и жалоб велось на основании собственных слов больного. Однако лишь немногие пациенты обладают достаточной наблюдательностью и памятью, необходимой для полного рассказа без наводящих вопросов врача, который должен осторожно вести беседу, не предопределяя ответы на поставленные вопросы. Часто симптом, больше всего беспокоящий пациента, несуществен для врача, и, напротив, внешне незначительная жалоба содержит ценную информацию. Вот почему врач должен постоянно иметь в виду, что любой случай, упоминаемый пациентом, каким бы мелким или внешне далеким от данного заболевания он ни казался, может явиться ключом к постановке диагноза.
Данные анамнеза •*- это не просто перечисление симптомов. Всегда можно выделить какие-нибудь особенности в рассказе пациента по ходу изложения им своих жалоб. Изменения интонации голоса, выражения лица и позы могут открыть путь к пониманию симптомов, описываемых больным. Слушая рассказ пациента, врач открывает для себя новое не только о настоящем заболевании, но и о личности больного.
По мере накопления опыта становятся очевидными подводные камни сбора анамнеза. То, чему больной уделяет большое внимание, отражает, как правило, его субъективные переживания, окрашенные последними событиями. Очевидно, что реакция людей на одни и те же раздражители, а также механизмы восприятия варьируют в широких пределах. Их отношение к происходящему во многом определяется страхом потери трудоспособности и смерти, переживаниями о последствиях их болезни для членов семьи. Иногда достоверность анамнеза снижается из-за языкового и социального барьера, нарушения памяти вследствие низких интеллектуальных возможностей или же из-за нарушения сознания, в результате чего больные не знают о своем заболевании. Неудивительно, что даже наиболее добросовестные врачи в этих случаях приходят в отчаяние от того, что вынужденное накопление фактических данных при этом создает картину, лишь приблизительно отражающую истину.- Именно при сборе анамнеза наиболее ярко проявляются способности, знания и опыт врача.
.' Семейный анамнез служит нескольким целям. Во-первых, в случае дефекта одного гена наличие сходной клинической картины у одного из родственников или наличие указаний на родственные отношениям между разными больными
может иметь важное диагностическое значение. Во-вторых, в случае полиэтиоло- гичного заболевания, встречающегося в одной семье, имеется возможность выявлять лиц с риском развития болезни и принимать профилактические меры до развития явных проявлений заболевания. Например, внезапное увеличение массы тела является более зловещим признаком у женщин, родственники которых страдают диабетом, чем у женщин без отягощенного семейного анамнеза. В некоторых случаях семейный анамнез имеет большое профилактическое значение. Когда ставится диагноз наследственного заболевания, предрасполагающего к развитию рака, обязанностью врача является использование всех возможностей для тщательного обследования больного, длительного наблюдения за всей семьей, объяснение всем ее членам необходимости подобных мероприятий.
' Как бы подробно и полно ни был собран анамнез, он представляет собой нечто большее, чем сумму фактов, пусть даже чрезвычайно важных. Сам процесс сбора анамнеза дает врачу возможность установить или укрепить ту единственную связь с больным, на которой базируются все дальнейшие их взаимоотношения. Следует приложить усилия для того, чтобы больной чувствовал себя непринужденно, раскованно, независимо от окружающей обстановки. Иногда больному нужно дать возможность изложить историю своей болезни без частых перебиваний, проявляя в удобные моменты заинтересованность, высказывая слова ободрения и понимания. Часто бывает очень важно понять, как больной сам воспринимает свою болезнь и что он ждет от врача и от службы здравоохранения. Необходимо подчеркнуть конфиденциальность взаимоотношений врача и пациента. Пациент должен иметь возможность указать на те аспекты анамнеза, которые бы он не хотел раскрывать никому, кроме врача.
Физикальное обследование . Физикальные признаки являются объективными и достоверными доказательствами болезни и представляют собой важные, несомненные факты. Их значение повышается, если они подтверждают функциональные или структурные изменения, наличие которых подразумевалось данными анамнеза. Иногда физикальные признаки могут быть единственным доказательством заболевания, особенно если анамнез оказывается противоречивым, путанным или совсем отсутствует.
Физикальное обследование должно выполняться методично и тщательно, с должным соблюдением такта, не причиняя пациенту неудобств. Хотя данные анамнеза часто привлекают внимание непосредственно к пораженному органу или какой-то части тела, для выявления объективных изменений обследование следует проводить от головы до пят. Если обследование проводить бессистемно, то-можно упустить важную информацию. Эта ошибка встречается даже у опытных клиницистов. Результаты обследования, как и детали анамнеза, должны быть записаны непосредственно после его проведения, а не .спустя несколько часов, когда уже они искажены памятью. Многие неточности возникают в результате небрежности при написании или диктовке результатов обследования, спустя много времени после его окончания. Навыки физикальной диагностики приобретаются с опытом, но успех выявления диагностических признаков определяется не только владением техники. Обнаружение нескольких разбросанных по телу пстсхий, неотчетливого диагностического шума или небольшого образования в брюшной полости— не заслуга острого зрения и слуха или чувствительных пальцев, а результат бдительности сознания, подготовленного к этим находкам. Навык физикальной диагностики — это в большей степени ход мыслей, чем работа рук. Физикальные данные могут исчезать и появляться. Отсутствие изменений при одном осмотре не гарантирует от их появления при последующих. Важно поэтому повторять физикальное обследование в необходимом объеме столь долго, сколько требует клиническая ситуация.
Лабораторные исследования. Заметное увеличение числа и доступности лабораторных исследований неизбежно привело к тому, что информации, получаемой с их помощью, стали уделять значительное больше внимания при решении клинических задач. Очень важно, однако, иметь в виду, что эти методики, несмотря на кажущуюся объективность и надежность, которые придают ауру уважения, к ним, не лишены, недостатков, связанных с самими методами исследования, ошибками, возникающими при их выполнении разными при-, борами и разными людьми и при интерпретации полученных данных. Более того, накопление лабораторных данных не может снять с врача ответственности за
проведение тщательного обследования и наблюдения за больным. Врачи также должны, тщательно взвешивать опасности и затраты, связанные с назначаемыми ими лабораторными исследованиями. Более того, лабораторные тесты редко назначают по отдельности. Чаще это «блоки» исследований. В некоторых лабораториях в настоящее время выполняют серии из 24 или даже 40 анализов. Различные комбинации лабораторных исследований часто необходимы. Например, они могут дать ключ к пониманию таких неспецифических симптомов, как общая слабость и повышенная утомляемость, выявив нарушения функции печени, сочетающиеся с повышением уровня IgG в сыворотке, что в свою очередь позволяет диагностировать хроническое заболевание печени. Иногда единственное изменение, например повышение уровня кальция в крови, указывает на специфическое заболевание, например гиперпаратиреоидизм. Обоснованное использование скрининг- тестов не следует путать с неразборчивыми лабораторными исследованиями. Проведение скрининг-тестов основано на том факте, что ряд лабораторных показателей может быть легко получен из одной порции крови с относительно низкими затратами. Биохимические исследования вместе с простыми лабораторными анализами, такими как формула крови, анализ мочи, СОЭ, часто позволяют получить основную информацию о наличии патологического процесса. В то же время врач должен уметь распознавать случайные изменения скрининг-тестов, которые нербязательно означают наличие серьезного заболевания. Нет ничего более бесполезного и расточительного, чем проведение углубленного обследования здорового пациента, у которого выявлено изолированное изменение одного лабораторного показателя. Среди более 40 показателей, которые определяют у многих больных, часто встречается один, слегка отклоненный от нормальных величин. Если нет клинических признаков, подозрительных на скрытое заболевание, анализ обычно повторяют, чтобы убедиться, что выявленное изменение не является лабораторной ошибкой. Если нарушение подтверждается, то очень важно различать незначительные (менее двух стандартных отклонений от нормальных величин) и значительные (более двух стандартных отклонений) нарушения. Даже в последнем случае решение о проведении углубленного обследования является испытанием зрелости клинического мышления врача.
• Новейшие способы получения изображения. В последние пятнадцать лет стали доступными такие методы получения изображения, как ультразвуковое исследование, различные варианты радиоизотопного сканирования с использованием новых изотопов, что позволяет визуализировать ранее недоступные для изучения органы, компьютерная томография и ее различные модификации, магнитный резонанс. Кроме расширения диагностических возможностей, эти новые, чрезвычайно тонкие и точные методы часто превосходят по качеству, информативности и безопасности для больных инвазивные методы, требующие хирургического вмешательства для выполнения биопсии, введения в организм трубок, проводов, катетеров. Последнее часто сопряжено с болью и нередко с риском осложнений. В то время как энтузиазм, связанный с использованием неинвазивных методов, понятен и оправдан, получаемые с их помощью результаты часто не могут быть правильно интерпретированы до тех пор, пока они не получат клинического подтверждения. Более того, затраты, связанные с выполнением этих исследований, часто значительны и не всегда учитываются при их назначении. Без сомнения, наличие такого диагностического инструмента, как компьютерная томография, привело к пересмотру проблемы опухолей надпочечников, так же как рутинное определение уровня кальция в крови к переоценке ги- перпаратиреоидизма. Принципы, положенные в основу использования этих методов, просты и заключаются в обдуманном и взвешенном их использовании предпочтительно вместо, а не в дополнение к инвазивным исследованиям, которые они призваны заменить.
Диагностика заболеваний. Точная диагностика требует прежде всего наличия точных данных. Однако для постановки диагноза одних сведений мало. Каждый пункт получаемой информации должен быть интерпретирован в свете того, что известно о структуре и функции изучаемого органа или органов. Знания анатомии, физиологии и биохимии должны быть соединены в один всеохватывающий обоснованный патофизиологический механизм.
Постановка клинического диагноза требует использования элементов логики, анализа и синтеза, и чем более трудна клиническая задача, тем более
важен логический подход к ней. Этот подход подразумевает тщательное фиксирование врачом каждой задачи, которая вытекает из жалоб больного, результатов физикального обследования и лабораторных данных, а также ответы на каждый из возникающих вопросов. Ббльшинство врачей сознательно или подсознательно пытаются объединить выявленные симптомы в один из ряда синдромов. Синдромом называется группа симптомов и признаков нарушения функции, которые связаны между собой анатомическими, физиологическими и биохимическими особенностями. В результате вырабатывается гипотеза о нарушении функции органа, системы органов или тканей. В качестве примера можно привести застойную сердечную недостаточность, синдром Кушинга, деменцию. Как известно, при застойной сердечной недостаточности одышка, ортопноэ, цианоз, периодически возникающие отеки, набухание вен шеи, плевральный выпот, влажные хрипы, гепатомегалия объединены одним единственным патофизиологическим механизмом, недостаточностью насосной функции сердца. При синдроме Кушинга лунообразное лицо, повышение артериального давления, диабет, остеопороз являются следствием избытка глюкокортикоидов, действующих на многие органы-мишени. При деменции ухудшение памяти, непоследовательное мышление, нарушение речи, пространственно-временная дезориентация и ошибочность суждений связаны с разрушением ассоциативных областей мозга.
Выделение синдрома, как правило, не позволяет точно идентифицировать причину болезни, однако это значительно сужает круг возможных вариантов и часто предопределяет, какие специальные клинические и лабораторные исследования следует провести. Нарушения функции каждой системы организма человека могут быть описаны относительно небольшим числом синдромов. Постановка диагноза значительно упрощается, если клиническая картина соответствует какому-либо хорошо известному синдрому, поскольку в этом случае дифференциальную диагностику следует проводить лишь с небольшим числом заболеваний. Напротив, выяснение причины заболевания, которое не укладывается ни в один синдром, более сложно, поскольку это требует рассмотрения значительного числа заболеваний. Даже в этом случае системный поход, подразумевающий последовательный анализ жалоб, симптомов, признаков и лабораторных данных, в большинстве случаев, как правило, приводит к постановке правильного диагноза.
Лечение. Лечение больного начинается с установления тесного личного контакта между пациентом и врачом. При отсутствии у пациента доверия к врачу и убежденности в успехе лечения эффективность большинства терапевтических мероприятий снижается. Во многих случаях, когда больной доверяет врачу, убеждение служит наилучшим лекарством и является единственным, что требуется больному. Кроме того, когда диагностика заболевания нелегка или когда нет эффективного метода лечения, но больной чувствует, что врач делает для него все возможное, поведение врача можно рассматривать в качестве положительного элемента терапии. Важным аспектом оценки клинического состояния больного и проведения лечения является определение «качества жизни» — субъективного понятия о том, что каждый больной ценит больше всего. Определение «качества жизни» требует подробного, иногда близкого, знания больного, что может быть достигнуто только при осторожных, вдумчивых, неторопливых, часто повторных беседах с больным. В тех ситуациях, когда невозможно добиться полного исчезновения клинических проявлений и симптомов заболевания, основной целью лечения становится максимальное повышение качества жизни.
Лекарственная терапия. С каждым годом увеличивается выпуск лекарственных препаратов. Появление каждого нового препарата сопровождается надеждами и обещаниями о его превосходстве над предшественниками. Хотя прогресс в медикаментозной терапии является прежде всего заслугой фармацевтической промышленности, правда также и то, что многие новые препараты имеют лишь незначительное превосходство на теми лекарственными средствами, место которых они призваны занять. Поток новой информации, захлестнувший практических врачей, мало способствует созданию у них ясного представления о клинической фармакологии; напротив, для большинства врачей новые препараты становятся источником путаницы. За редким исключением, подход к новым препаратам должен быть осторожным. До тех пор, пока не будет однозначно установлено, что новый препарат действительно имеет преимущества перед старым, более
разумно использовать хорошо известные проверенные лекарственные средства, не только эффективность, но и безопасность которых доказана.' •
Ятрогенные расстройства. Ятрогенное расстройство возникает, когда вредное влияние какой-либо процедуры или фармакологического препарата вызывает патологию, не связанную с заболеванием, по поводу которого проводилось лечение. Независимо от клинической ситуации, в обязанности врача входит разумное применение новых мощных лекарственных средств, с учетом их действия, потенциальной опасности и стоимости. Каждое медицинское вмешательство,' лечебное или диагностическое, таит в себе потенциальную опасность. Но было бы правильно отказываться от использования достижений современной медицинской науки и разумного применения методов диагностики и лечения из-за риска осложнений, связанных с их проведением. «Разумное» означает, что врач взвесил все «за» и «против» данного метода и пришел к заключению, что в данной ситуации для облегчения состояния, излечения или улучшения течения заболевания применение данного метода желательно или обязательно. Например, назначение глюкокортикоидов для предотвращения прогресецрования системной красной волчанки может вызвать развитие синдрома Кушинга. В этом случае положительный эффект преобладает над нежелательными побочными действиями.-Однако могут 'возникнуть серьезные осложнения, если риск развития побочных эффектов вмешательства или применения медикаментозного препарата превышает возможное положительное действие. Примерами являются опасные или фатальные медикаментозные реакции, возникающие после введения антибиотиков по поводу тривиальной респираторной инфекции; желудочное кровотечение или перфорация желудка, вызванные назначением. глюкокортикоидов при легкой форме .артрита, или случаи фатального гепатита, которые могут развиться после безыгольных переливаний крови или плазмы. .'
Однако вред, который врач может нанести больному, не ограничивается только неосторожным использованием лекарственных средств. В равной мере опасность представляют собой плохо продуманные и неосторожные замечания. У многих больных развивается кардионевроз после того, как врач, позволяет себе высказать предположение о серьезном прогнозе заболевания на основании неверно истолкованной электрокардиограммы. Не только лечение само по себе, но также слова и поведение врача способны навредить больному.
Врач никогда не должен быть настолько поглощен заболеванием, чтобы забыть о сэмом больном. По мере развития медицинской науки очень легко попасть во власть информации о проявлениях заболевания, не обратить внимание на страхи и переживания больного человека о работе и семье, о стоимости медицинского обслуживания (в случае, если оно платное), на целый комплекс'эко- номических проблем. Лечение больного — это нечто большее, чем хладнокровная борьба с болезнью. Оно включает также проявление сердечности, сострадания и понимания.
«И нформированное согласие». В эру быстро развивающейся технологии пациенту могут потребоваться такие диагностические и терапевтические манипуляции, проведение которых связано с появлением боли н сопровождается определенным риском. К ним относятся все хирургические вмешательства, например биопсия тканей, рентгенографические исследования, включающие установление катетеров, эндоскопические процедуры и др. В большинстве госпиталей и клиник США больные, которым выполняют подобные маннпуляции, должны дать письменное на это согласие. ролее важно, однако, что больной должен ясно осознавать риск, связанный с этими вмешательствами; это и входит в понятие . «информированное согласие». Врач обязан объяснить пациенту в доступной форме то, что ему предстоит. При соблюдении этого правила многое из того, что пугает пациента в связи с госпитализацией, удается избежать.
Ответственность врача. Во всем мире врачи, получившие право заниматься практической деятельностью, не должны ни перед кем отчитываться за свои действия, кроме как перед своими коллегами. В США, однако, в последние 15 лет появились настоятельные требования о том, чтобы врачи отчитывались о, своей практической деятельности, которая должна соответствовать определенным стандартам, устанавливаемым федеральными и государственными властями. Госпитализаций больных, медицинское обслуживание которых оплачивается государством (Medicare, Medicaid) или какими-либо третьими организациями, на-
ходится под особым контролем (utilization review). Это означает, что врачи должны обосновывать причины и продолжительность пребывания пациента в стационаре, если оно не соответствует неким «усредненным» стандартам. В ряде случаев необходимо заручиться мнением еще одного специалиста для того, чтобы больной мог быть госпитализирован для проведения плановой операции. Цель этого регулирования заключается в сдерживании прогрессивно возрастающей стоимости медицинского обеспечения. Складывается впечатление, что этот вариант контроля будет распространен на все аспекты медицинской деятельности и неизбежно приведет к ее изменению.
Можно ожидать также, что врачи будут подтверждать свою компетентность, проходя обязательное усовершенствование, их квалификация будет оцениваться по письменным заключениям больных, результатам переаттестационных экзаменов или переосвидетельствования на право иметь патент. В то время как эти меры могут повысить уровень теоретических знаний врача, маловероятно, что они окажут подобное действие и на качество его работы.
Соотношение затрат на здравоохранение и эффективности медицинской помощи. Поскольку стоимость медицинской помощи продолжает расти, возникает необходимость в разработке строгих критериев первоочередных расходов денег в системе здравоохранения. В некоторых случаях наибольшую экономическую выгоду дают профилактические мероприятия. Наиболее яркими примерами являются вакцинация, иммунизация, уменьшение частоты несчастных случаев и снижение профессиональных вредностей, повышение качества контроля за окружающей средой. Изучение стоимости «скрининга новорожденных», направленного на выявление метаболических заболеваний, показало, что обнаружение фенилкетонурии при обследовании больных популяций может привести к экономии многих тысяч'долларов.
Поскольку материальные ресурсы становятся все более и более стесненными, необходимо оценивать оправданность выполнения непозволительно дорогих операций, обеспечивающих лишь ограниченное увеличение продолжительности жизни, в то время как существует настоятельная потребность в более неотложном лечении лиц, которые не имеют необходимого доступа к медицинской помощи. Важно максимально снизить высокую стоимость пребывания в стационаре одного пациента, если стремиться к поддержке трат на здравоохранение на уровне, доступном для большинства населения. Это, конечно же, подразумевает совместные усилия пациентов, врачей, администрации, организаций, оплачивающих лечение, и правительства наряду с постоянным надзором за теми вмешательствами,' которые могут быть эффективно и безопасно выполнены в амбулаторных условиях. Для снижения общих затрат на здравоохранение не менее важно, чтобы каждый врач тщательно следил за стоимостью назначаемых им препаратов и их эффективностью. В этом лидирующая роль принадлежит медицинским работникам, которые должны руководить остальным населением при анализе и контроле стоимости, относясь к этому ответственно и серьезно, не стараясь получить выгоду только для себя. Очень важно, однако, не допустить, чтобы решение существенных социально-экономических вопросов оказания медицинской помощи населению сказывалось на стремлении врачей обеспечить благополучие своих пациентов. При возникновении медицинских проблем пациент должен быть уверен в своем лечащем враче так же, как в своем адвокате при решении юридических вопросов.
Исследование и обучение. Слово «доктор» происходит от латинского, слова docere, «учить». В связи с этим врач должен делиться информацией и медицинскими знаниями с другими, стремясь передать то, что ему удалось узнать, своим коллегам, а также студентам-медикам и специалистам смежных профессий. Медицинская деятельность определяется суммой медицинских знаний, • которая в свою очередь основывается на нескончаемой цепи научных открытий, клинических наблюдений, на их анализе и интерпретации. Прогресс медицины зависит от получения новой информации, т. е. от результатов исследований, в которых часто принимают участие пациенты; повышение качества-медицинской помощи требует распространения этой информации. К широким общественным обязанностям врачей относится привлечение пациентов к участию в клинических исследованиях, соответствующим образом организованных, не противоречащих
этическим нормам, не связанных с необоснованными опасностями, неудобствами или беспокойством. . .
Неизлечимые заболеваниям смерть. Нет проблемы более тяжелой, чем проблема, возникающая при контакте с неизлечимым больным, особенно если преждевременная смерть неизбежна. Что необходимо говорить пациенту и его близким, какие меры следует предпринять для поддержания жизни, как следует определять само понятие смерть?
Не все могут согласиться с тем, что больному следует говорить «все», даже если это взрослый человек и глава семьи. Жестких правил в этом вопросе нет. Пределы того, что можно сообщить больному, зависят от его способности воспринимать возможность неизбежной смерти; часто эта возможность растет со временем. Поэтому наилучшей стратегией следует признать постепенное, а не внезапное, открытие правды. Так следует поступать всегда, когда это возможно. При принятии решения можно также принимать во внимание религиозные взгляды больного, его финансовые и служебные дела, а до некоторой степени и пожелания семьи. Больному необходимо предоставить возможность поговорить с врачом и задать ему вопросы. Больному может быть легче поделиться своими мыслями о смерти с врачом, который в большей степени, чем члены семьи, объективен и менее эмоционален.
«Одно является несомненным: это не в вашей власти, надевая черный капюшон и принимая на себя функции судьи, отбирать у больного ... надежду, которая есть у всех на о [William Osier].
Даже когда больной напрямик спрашивает: «Доктор, я умираю?», врач должен попытаться понять, является ли это желанием получить информацию, найти утешение, или это, напротив, проявление враждебности. Большинство врачей должны согласиться, что только открытое общение с пациентом может разрешить эти вопросы и подсказать врачу, что говорить и как.
Врач должен быть готов оказать больному эмоциональную, физическую и духовную поддержку, проявить сострадание, заинтересованность и открытость. Необходимо адекватно устранять боль, поддерживать человеческое достоинство и избегать изоляции больного от семьи. На последние два требования особенно часто не обращают внимания в стационарах, где засилье аппаратов, поддерживающих жизнь больного, может легко отвлечь внимание от него как от личности, а вместо этого сконцентрировать его на болезни, угрожающей жизни. Врач также должен быть готов столкнуться с проявлением чувства вины со стороны родственников, когда член семьи тяжело или безнадежно заболевает. Для врача важно суметь убедить членов семьи в том, что все возможное было сделано.
Президентский Комитет по этическим проблемам и медицине определил, смерть, как: 1) необратимое прекращение функции кровообращения и дыхания или 2) необратимое прекращение всех функций всех отделов мозга, включая ствол мозга. Широко известны клинические и электроэнцефалографические критерии, которые позволяют достоверно диагностировать смерть мозга. В соответствии с критериями, принятыми специалистами Главного госпиталя Массачусетса и Гарвардского комитета по смерти мозга, смерть возникает, когда отсутствуют все признаки восприятия и реагирования, включая рефлексы ствола мозга (реакции зрачка, движения глазного яблока, мигание, глотание, дыхание), а электроэнцефалограмма приобретает изоэлектрический характер. Иногда интоксикация и метаболические расстройства могут симулировать такое состояние, поэтому данный диагноз требует экспертной оценки. Учитывая вышеупомянутые обстоятельства, продолжение героических и к тому же дорогостоящих усилий, направленных только на поддержание функции сердца, противоречит высшим интересам пациента, его семьи и общества. Сомнений относительно продолжения лечения в подобных ситуациях можно избежать, если медики в соответствии с взглядами общества могли бы оценивать жизнь и смерть, используя следующие критерии:
Диагноз смерти мозга, основанный на указанных выше критериях, должен быть подтвержден еще кем-либо из врачей и подкреплен повторными, а при необходимости и многократными, клиническими и электроэнцефалографическими исследованиями.
Семья больного должна быть информирована о необратимости нарушения
функции мозга, но к ней не следует обращаться за подтверждением решения о продолжении или прекращении лечения. Исключение из этого правила может быть сделано в том случае, если известно о желании больного, чтобы этот вопрос решался членами его семьи.
Врач после консультации с компетентным коллегой может прекратить проведение мероприятий, направленных на поддержание функции органов, если он уверен в их бесполезности. Такая точка зрения в целом не противоречит большинству религий. • \
Вероятность того, что подобные пациенты смогут стать донорами органов для трансплантации, не должна влиять на принятие упомянутых ранее решений. До прекращения у пациента сердечной деятельности можно выяснить отношение членов семьи к такой возможности или же семья сама предложит использовать органы для эти* целей.,
Распоряжение «не реанимировать» и прекращение терапии. Если сердечно-легочная реанимация проводится своевременно и правильно, она часто помогает предотвратить внезапную смерть. Однако, если нет других особых причин, сердечно-легочную реанимацию не следует проводить в тех случаях, когда она продлевает жизнь пациенту, находящемуся в терминальной стадии неизлечимого заболевания. Решение о непроведении реанимации и об объеме интенсивной терапии, а также, конечно же, и о том, следует или нет лечить инкурабельных и. терминальных больных, должно регулярно пересматриваться с учетом любых неожиданных изменений в состоянии больного. При принятии этих решений надо учитывать как состояние больного и его желания или, если они не могли быть или не были уточнены, желания близких родственников или юридического лица, которые могли бы выражать волю больного, так и высшие интересы больного. Юридические правила, отражающие взгляды общества, все больше поддерживают мнение о том, что медицинские вмешательства любого рода, которые только поддерживают биологические функции у безнадежного больного, являются лишними и бесполезными.
Ситуации, в которых врачу приходится иметь дело со смертью и умиранием, являются наиболее трудными в медицине. Для того, чтобы рационально и последовательно решать подобные проблемы, врач должен обладать и искусством врача, и научными знаниями.
ГЛАВ А 2,•
КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ АСПЕКТЫ КЛИНИЧЕСКОГО
МЫШЛЕНИЯ
Ли Голдмен (Lee Goldman)
Процесс клинического мышления трудно объяснить. Он основывается на таких факторах, как опыт и обучение, индуктивное и дедуктивное мышление, интерпретация фактов, воспроизводимость и ценность которых непостоянны, и интуиция, которую бывает трудно определить. Для оптимизации клинического мышления был предпринят ряд попыток с целью проведения количественного анализа многих превходящих факторов, включая определение познавательных подходов, используемых врачом при решении трудных проблем, разработку компьютерных систем поддержки принятия решения, которые призваны выделить наиболее важный элемент в этом процессе, и применение теории принятия решения для понимания того, как оно формируется. Каждый из этих подходов внес свой вклад в по- • нимание сути диагностического процесса, тем не менее все они сопряжены с практическими или теоретическими трудностями, что ограничивает их непосредственное применение у конкретного пациента.
Тем не менее эти предварительные попытки использовать строгость и логику, заложенные в количественном методе, обеспечили существенное понимание процесса' клинического мышления, выявили пути его совершенствования и позволили свести к минимуму элементы, снижающие его эффективность. Таким образом, хотя клиническое мышление не может уменьшить сложность или число возникающих проблем, попытки провести количественный анализ этого процесса могут
оптимизировать пути их понимания и решения у каждого отдельного больного.
В упрощенном варианте количественное мышление включает пять этапов. Ононачинаетсясизученияоеновныхжалоб,длячегосуществуютключевые
вопросы, которые включают в историю настоящего заболевания. Эти вопросы необходимо дополнить данными анамнеза о заболеваниях, перенесенных в недавнем прошлом, данными физикального осмотра, при котором особое внимание уделяют предположительно пораженным органам. На втором этапе врач может выбрать серию диагностических тестов, каждый из которых в силу своей точности и . информативности помогает исследовать возможные гипотезы, возникающие в ходе дифференциальной диагностики. Поскольку проведение каждого из тестов требует определенных материальных затрат, сопровождается в той или иной степени риском осложнений и вызывает иногда дискомфорт, перед их назначением врач должен проанализировать достаточность диагностической информации, полученной при сборе анамнеза и физикальном обследовании. Далее, клинические данные должны быть сопоставлены с результатами лабораторных исследований, чтобы определить те патологические состояния, между которыми следует проводить дифференциальную диагностику. На четвертом этапе для того, чтобы выработать рекомендации для пациента, необходимо взвесить относительный риск и преимущества дальнейших диагностических и терапевтических мероприятий. В заключение с выработанными рекомендациями знакомят пациента и после соответствующего обсуждения начинают осуществлять намеченный план лечения. Каждый этап этой упрощенной модели процесса клинического мышления целесообразно проанализировать по отдельности. Ниже приводятся этапы клинического мышления и принятия решения:
Изучение жалоб путем клинического исследования (сбор анамнеза и физикальное обследование).
Назначение диагностических тестов, каждый из которых обладает определенной точностью и информативностью.
Обобщение клинических находок и результатов лабораторных' исследований для разработки возможных вариантов диагноза.
Сравнительная оценка риска и преимущества альтернативных вариантов дальнейших исследований.
Сопоставление плана лечения с учетом пожеланий больного.
Сбор анамнеза и физикальное обследование. Выше уже говорилось о том, что врачи начинают изучение основных жалоб больного с исчерпывающего сбора анамнеза, который включает многие, если не большинство, вопросы, позволяющие получить полное представление о всех системах органов,, и путем проведения всеобъемлющего физикального обследования. Однако опытные клиницисты начинают строить гипотезу, основываясь уже на основных жалобах и первых ответах на вопросы, задавая последующие вопросы в таком порядке, который позволяет им оценить первичную гипотезу и при необходимости сократить или внести поправки в перечень возможных диагнозов. Одновременно может разрабатываться только ограниченное число диагностических гипотез, и для подтверждения или отрицания их часто используется одна и та же информация. Подобным же образом из практически неограниченного числа вопросов, которые могут быть заданы, выбирают первоочередные, специфические вопросы, и именно на их основании формируют историю настоящего заболевания. Как правило,, из всех ответов выбирают ключевой, например указание на наличие мелены, затем пытаются найти основные возможные объяснения этому явлению, которые после получения ответов на более детальные вопросы систематизируют таким образом, чтобы можно было выбрать и затем проверить основной диагноз. Этот процесс, который носит название «повторная проверка гипотезы?, служит эффективным подходом к диагнозу и ему следует отдавать предпочтение среди других методов, с помощью которых можно пытаться получить всю доступную информацию, прежде чем формулировать дифференциальный диагноз.
Пропаганда метода повторной проверки гипотезы не исключает необходимости системного, тщательного сбора полного анамнеза настоящего заболевания, исследования всех систем организма, изучения семейного, социального анамнеза и проведения .физикального обследования пациента. Например, если больной поступает с жалобами на боли в животе, врач может собрать информацию, касающуюся их локализации и характера, а также выяснить, какие факторы про-
воцируют или облегчают боли. На основании ответов на первичные вопросы у врача возникает подозрение на какое-либо заболевание и он начинает задавать вопросы в соответствии с предполагаемым диагнозом. Если характеристики боли позволяют думать о панкреатите, то клиницист может поинтересоваться привычками в отношении потребления алкоголя, приемом диуретиков из группы бензотиодиазида или глюкокортикоидных гормонов. Следует обратить внимание на симптомы, свидетельствующие об одновременном заболевании желчного пузыря, на наличие панкреатита у членов семьи, задать вопросы, направленные на выявление возможной пенетрирующей язвы. Напротив, если жалобы более типичны для эзофагеального рефлюкса, то порядок вопросов должен быть другим. Использование метода повторной проверки гипотезы позволяет врачу получить подробную информацию о том органе, который вероятнее всего поражен, не прибегая к системному и тщательному обследованию всего организма. Данные анамнеза и физикального обследования должны дополнять друг друга. Анамнез нацеливает проведение физикального обследования на определенные органы, в свою очередь результаты физикального обследования должны стимулировать более тщательное изучение конкретных систем и органов.
По мере того, как врач осуществляет на практике процесс клинического мышления, используя данные анамнеза и физикального обследования, может возникнуть целый ряд спорных моментов, которые влияют на правильность процесса принятия решения. Прежде всего данные анамнеза могут быть плохо воспроизводимы. Это связано с тем, что больной меняет свои ответы, или с тем, что разные врачи по-разному формулируют вопросы и интерпретируют ответы. Например, в одном из исследований оценки- функционального класса кардиологических больных двумя врачами совпадали приблизительно в половине случаев. При использовании тщательно разработанных стандартизированных вопросников воспроизводимость, так же как и информативность ответов, достоверно возрастает, хотя некоторые пациенты и в этом случае продолжают давать искренние, но противоречивые ответы на вопросы, которые в один и тот же день задают разные опрашивающие. Задавая понятные и по мере возможности конкретные вопросы, можно повысить воспроизводимость и информативность данных анамнеза, но нельзя тем не менее полностью избежать разночтений.
Оценивая воспроизводимость данных при физикальном обследовании, двое исследователей, как правило, приходят к соглашению, если отсутствует какой- либо нечасто встречающийся признак, например увеличение селезенки, но часто расходятся во мнениях, если одному из них кажется, что этот признак присутствует у пациента, у которого его быть не должно. Этот принцип нагляднее всего проявляется, если допустить, что любое соглашение всегда возникает случайно, а вероятность случайного соглашения выше, если признак встречается либо очень часто, либо очень редко. Например, если каждый из двух врачей считает, что 90 % пациентов имеют какую-либо патологию, например систолический шум в сердце, то их мнения совпадут'в 81 % случаев, и это совпадение будет только случайным. В некоторых исследованиях воспроизводимости обычных признаков и симптомов, таких как гепатомегалия, частота истинного соглашения не была намного выше, чем частота случайного совпадения мнений. Частота несовпадения мнений может быть уменьшена путем повышения навыков физикального обследования с помощью постоянных тренировок, путем поиска других коррелирующих физикальных признаков, путем изучения того, как физикальные данные коррелируют с результатами диагностических тестов. В связи с этим, когда врач вдруг обнаруживает какой-либо субъективный клинический признак, по поводу которого могут возникнуть разногласия, например, непредвиденную спленомегалию, он должен попыться найти другие изменения, которые могли бы подтвердить ее вероятность, например такие, как гепатомегалия или лимфаденопатия. В некоторых случаях следует рассматривать возможность проведения диагностических исследований, таких как сканирование печени и селезенки, что позволяет объективизировать клинические находки.
Эти замечания по поводу факторов, снижающих воспроизводимость и информативность данных анамнеза н физикального обследования, ни в коем случае не принижают их чрезвычайную важность для клинического мышления. Более того, они подчеркивают необходимость внимательного и тщательного их проведения.
Когда врач на основании данных анамнеза и фискального обследования выносит, суждение о диагнозе, он редко бывает в нем. полностью уверен. В связи с этим более целесообразно говорить о диагнозе с точки зрения его вероятности: Все еше очень часто эта вероятность выражается не в форме процентов, а с помощью таких выражений, как «почти всегда», «обычно», «иногда», «редко». Поскольку разные люди вкладывают различную степень вероятности в одни и те же термины, это ведет к возникновению недопонимания между врачами или между врачом и пациентом. Врачам следует как можно более точно и при возможности используя цифры давать свои заключения и, если это осуществимо, использовать для выражения вероятности количественные методы. Например, вместо того чтобы говорить, что вероятность обнаружения карциномы толстой кишки рентгенологическими методами мала, лучше, если ато возможно, представить точные данные о диагностике новообразования по данным рентгенографии. Вероятность обнаружения карциномы в 10—15% случаев может быть интерпретирована как «небольшая», однако с клинических позиций в этом случае требуется дальнейшее уточнение диагноза, поскольку последствия гиподиагностики потенциально операбельной-опухоли могут быть самыми серьезными.
Хотя наличие таких количественных показателей было бы очень желательно, они обычно отсутствуют в клинической практике. Даже опытные клиницисты часто не в состоянии точно определить вероятность развития тех или иных изменений. Имеется тенденция к гипердиагностике относительно редких заболеваний. Особенно трудно бывает количественно оценить вероятность, которая может быть очень высокой или очень низкой. Например, врач может не знать, какова точная вероятность наличия бактериального менингита или другого заболевания, которое может быть диагностировано с помощью люмбальной пункции у пациента с сильной головной болью: Г случай из 20 или 1 случай из 200. В обоих случаях вероятность низка, но тем не менее от нее зависит принятие решения о том, делать или нет люмбальную пункцию.
Поскольку установление достоверных диагностических критериев является краеугольным камнем клинического мышления, для разработки статистических подходов к улучшению диагностического предвидения используется накопленный клинический, опыт,. который часто бывает представлен в форме компьютерных банков данных. В подобных исследованиях обычно идентифицируют факторы, находящиеся в унивариантной корреляции с тем или иным диагнозом. Затем эти унивариантные корреляты могут быть включены в многофакторный анализ, что позволяет определить, какие из них являются достоверными независимыми предикторами диагноза. Некоторые виды анализа позволяют идентифицировать важные факторы предсказания диагноза и затем определить их «вес», который может быть при дальнейшем математическом расчете трансформирован в вероятность. С другой стороны, анализ позволяет выделить ограниченное число категорий пациентов, каждая из которых имеет собственную вероятность наличия того или иного диагноза.
Эти количественные подходы к постановке диагноза, которые часто называют «правилами предсказания», . особенно полезны, если они представлены в удобном для использования виде и если их ценность была широко изучена на . достаточном числе и спектре пациентов. Например, на основании тщательного отбора ключевых вопросов, используемых при сборе анамнеза, и. данных, гголу- чаемых при физикалыюм обследовании, которые позволяют предсказать причины наиболее частых жалоб, предъявляемых амбулаторными больными, были разработаны алгоритмы диагностических исследований, которые могут осуществляться не врачом и требуют вмешательства врача лишь при необходимости. Используя эти алгоритмы, не имеющий врачебного образования персонал под общим руководством врачей может с меньшими затратами, но не менее эффективно осуществлять ту же работу, что и врач, у которого нет такого помощника.
Для того чтобы такие правила предсказания могли оказать реальную помощь клиницистам, они должны быть разработаны на представительных группах больных с использованием доступных воспроизводимых тестов с тем, чтобы полученные результаты могли быть применены в медицинской практике повсеместно. Поскольку только меньшая часть из опубликованных правил предсказания придерживалась строгих критериев, таких как число и спектр обследованных, а также проспективное подтверждение результатов, большинство из них пока непри-
годно для повседневного клинического использования. Более того, многие правила предсказания не могут оценить вероятность каждого диагноза или исхода, с которыми сталкивается клиницист.
' Как подчеркивалось в гл. 1, сбор анамнеза и физикальное обследование служат и другим важным целям. Они позволяют врачу оценить эмоциональный статус пациента, понять, как нарушения здоровья сочетаются с условиями общественной и семейной жизни больного, они способствуют возникновению у пациента доверия к врачу, которое так необходимо для достижения согласованности в предстоящих действиях.
Диагностические исследования: показания, точность и ценность. Для назначения диагностических исследований должны быть специфические показания. Чтобы соответствовать этим показаниям, исследования должны быть достаточно точными. Кроме того, они должны быть как можно менее дорогостоящими и (или) наименее опасными из всех возможных в данном случае тестов. Нет абсолютно точных диагностических методов, и врачам часто бывает трудно интерпретировать их результаты. В связи с этим чрезвычайно важно знать несколько наиболее часто используемых при анализе результатов исследований и в эпидемиологии терминов, включая распространенность, чувствительность, специфичность, положительную предсказательную ценность и отрицательную предсказательную ценность (табл. 2.1). "
Хотя в сообщениях о точности диагностических тестов обычно используют термины положительная и отрицательная предсказательная ценность, эти расчет-
Таблица 2.1. Систематические термины, наиболее часто используемые в эпидемиологических и диагностических исследованиях
Результаты
теста
Патологическое состояние
имеется
отсутствует
Положительные
Отрицательные,
а (истинно положительные)
в (ложноотрицательные)
б
г
(ложноположительные)
(истинно отрицательные)
Распространение (априорная вероятность)
Чувствительность
Специфичность
Частота ложноотрицательных результатов
•
Частоталожноположитель
ных результатов
Положительнаяпредсказа
тельная ценность
+
(Ва++Г)в)/(а а/(а + в)
г/(б + г)
в/(а + в)
б/(б + г)
а/(а + б)
+ б +
V
=t= числобольных/общее
число обследованных
= число истинно положительныхрезультатов/
общее число больных
= число истинно отрицательных результатов/чис- ло пациентов без данного заболевания
= число ложноотрицателы ныхрезультатов/общее
число больных
= число ложноположительныхрезультатов/число
пациентов без данного заболевания
= число истинно положительных результатов/чис-
ло всех положительных результатов
П р одол ж е н не
Результаты теста
Патологическое состояние
имеется
отсутствует
Отрицательнаяпредсказа
тельная ценность
Общая точность
= г/(в + г)
+= В(а++Гг))/(а + б +
= число истинно отрицательныхрезультатов/
число всех отрицательных результатов
= число истинно положительных и истинно отрицательныхрезультатов/
число всех результатов
ные величины зависят от распространенности заболевания в изучаемой популяции (табл. 2.2). Тест, обладающий определенной чувствительностью и специфичностью, имеет различную положительную и отрицательную предсказательную ценность, если применяется в группах с различной распространенностью заболевания. Например, умеренные изменения уровня щелочной фосфатазы у молодого человека с подтвержденной лимфомой свидетельствуют о нарушении функции . печени вследствие наличия опухоли, т. е. этот тест скорее всего является истинно положительным, в то время как выявление таких же уровней щелочной фосфатазы при выполнении рутинных профилактических анализов крови у человека того же возраста без клинических симптомов какого-либо заболевания маловероятно указывает на наличие опухоли, т. е. в этом случае результат скорее всего ложноположительный.
Хотя чувствительность и специфичность какого-либо теста не зависят от распространенности заболевания (или процента больных, у которых имеется заболевание, из всех обследованных пациентов), они зависят от состава группы пациентов, у которых этот тест был использован. Например, чувствительность и специфичность метода сцинтиграфии миокарда с пирофосфатом технеция с целью выявления инфаркта (гл. 179) будут практически идеальны, если одну популяцию составляют лица с типичным инфарктом миокарда, имеющие электрокардиографические изменения, характерные для трансмурального инфаркта миокарда, ярко выраженный подъем миокардиального изофермента креатинкиназы (КФК), а другую — здоровые студенты-медики. Если, однако, не изменяя распространенности заболевания в исследуемой популяции, состав обследованных с заболеванием и без заболевания изменить, включив пациентов с другими показателями, например, если популяция больных с инфарктом миокарда' состояла бы главным образом из пациентов, у которых инфаркт миокарда не сопровождался изменением зубца Q и умеренным или пограничным подъемом КФК.-МБ, а популяция без острого инфаркта миокарда включала бы пациентов со старым инфарктом и нестабильной стенокардией, чувствительность и специфичность метода могли бы измениться очень заметно. В этой ситуации чувствительность и специфичность сцинтиграфии миокарда с пирофосфатом технеция не только ниже, чем в первом случае, из-за того, что изменился состав пациентов с и без заболевания, но, что значительно более существенно, эти показатели становятся настолько низкими, что тест теряет клиническое значение. Этот пример иллюстрирует также методологические проблемы, которые могут возникнуть, если использовать данные одного исследования в разных группах пациентов или если объединять данные разных исследований, в которых участвовали разнородные группы больных.
В некоторых ситуациях неточное знание чувствительности и специфичности теста в изучаемой группе пациентов может ограничить его клиническую ценность. Поскольку врач редко знает (или может знать) популяцию пациентов, на которой назначаемый им тест был стандартизован, получаемые результаты обладают информацией^ намного менее достоверной, чем принято думать. Более того,
Таблица 2.2. Изменение положительной и отрицательной предсказательной ценности одного и того же теста в зависимости от исходной вероятности наличия заболевания
Интерпретация результатов теста в случае, если 10 % обследованных имеют заболевание (исходная вероятность = 10%)
Интерпретация результатов теста в случае, если 50 % обследованных имеют заболевание (исходная вероятность = 50 %)
000 000 обследованных
Исходная вероят- 0,100,90
ность|
100 000900 000
обследованных с за- обследованныхбез
болеваниемзаболевания
Чувствительность
теста 90 %
Специфичность
теста 95 %*.
90 00010 00045 000855 000
+ число — число -4- число — число истинно ложноот- ложнопо- истинно положи- рицатель- ложи-отрица
тельных ных ре- тельных тельных результа- зульта- результа- результатовтовтовтов
Вероятность наличия заболевания у обследованного с положительным результатом теста (положительная предсказательная ценность) = 90 000/135 000 = 67 %
Вероятность отсутствия заболевания у обследованного с отрицательным результатом теста (отрицательная предсказательная ценность) = 855 000/865 000 = 99 %
i 000 000 обследованных
Исходнаяве- 0,50i50
роятность\1
500 000500 000
обследованных с за- обследованныхбез
болеваниемзаболевания
Чувствительность
теста 90 %
Специфичность теста 95 % 450 00050 00025 000475 000
+ число — число + число - число истинноложно-ложно-истинно
положи-отрица-положи-отрицательныхтельныхтельныхтельных
результа- результа- результа- результатовтовтовтов
Вероятность наличия заболевания у обследованного с положительным результатом теста (положительная предсказательная ценность) = 450 000/475 000 = 95 %
Вероятность отсутствия заболевания у обследованного с отрицательным результатом теста (отрицательная предсказательная ценность) = 475 000/525 000 = 90 %
СпецифичностьСпецифичностьРис. 2.1. Графическое изображение внутреннего несоответствия чувствительности и специфичности.
Специфичность
Специфичность
Для любого диагностического теста увеличение чувствительности будет сопровождаться снижением специфичности. Чем ближе кривая подходит к верхнему левому углу, тем выше динамическая ценность теста: чем ближе к пунктирной линии тем ниже. При решении вопроса о том, что является нормой, а что болезнью, необходимо определить, какая чувствительность и специфичность наиболее пригодны в данной клинической ситуации.
может быть очень трудно отдифференцировать случайную лабораторную ошибку от ложноположительных или ложноотрицательных результатов исследования вследствие наличия у пациента в этот момент еще какого-либо процесса, который может повлиять на получаемые данные, например повышение уровня КК у пациента, который перед обследованием по поводу загрудинных болей выполнил напряженную физическую работу.
Поскольку нельзя ожидать, что какая-либо величина или производный показатель в отдельности могли бы обладать одновременно превосходной чувствительностью и специфичностью, часто бывает необходимо определить, какой показатель является наиболее ценным и необходимым для принятия решения. Графическое изображение (рис. 2.1) кривой, связывающей обсуждаемые характеристики теста, которое показывает неизбежность выбора между стремлением к высокой чувствительности, как, например, при оценке электрокардиограммы, зарегистрированной во время физической нагрузки, как патологической, если на ней имеется депрессия сегмента S7"He менее 0,5 мм, или высокой специфичности, как, например, при определении электрокардиограммы, зарегистрированной во время физической нагрузки, как патологической только в том случае, если депрес- • сия сегмента ST составляет не менее 2,0 мм, может помочь клиницисту понять смысл различных определений «положительных»- результатов теста. Подобное графическое изображение свидетельствует о том, что результаты тестов могут быть определены как нормальные или патологические в зависимости от того, учитывается заболевание, если тест обладает высокой специфичностью, или исключается, если тест обладает высокой чувствительностью. Разные тесты могут обладать различной чувствительностью и специфичностью. Чувствительность и специфичность более достоверных тестов выше, чем недостоверность тестов.
Одним из примеров чувствительных тестов служит М-вариант эхокардиографии, который используют для исключения тяжелого аортального стеноза у взрослых: чувствительность этого теста для аортального стеноза приближается к 100 %, при этом неизмененная эхограмма аортального клапана фактически исключает диагноз аортального стеноза у взрослых. К сожалению, этот чувствительный тест не очень специфичен. В связи с этим мнргим больным, у которых при эхокардиографии выявлены изменения аортальных клапанов, требуется проведение дальнейших исследований (например, доплеровская эхокардиография, а возможно, и катетеризация полостей сердца) для установления диагноза (гл. 187). Наиболее распространенным примером умеренно специфичного теста является использование электрокардиограммы для диагностики острого инфаркта миокарда. Поскольку высокая специфичность зависит от характеристики группы исследуемых больных, появление в двух или более соседних отведениях новых подъемов сегмента ST, превышающих 1,0 мм, у пациента, который поступил в срочном порядке с длительными загрудинными болями, напоминающими боли при ишемии миокарда, достаточно специфично, т. е. маловероятно, что эти данные являются ложноположительными. В этих случаях госпитализация больных в отделение интенсивной терапии фактически всегда целесообразна. Однако этот
показатель не является чувствительным, поэтому, если бы в отделение интенсивной терапии госпитализировали больных только с подобными электрокардиографическими изменениями, почти половине больных, поступающих в срочном порядке в стационары, необходимая медицинская помощь не была бы оказана.
Для того чтобы оптимизировать клиническую ценность диагностических тестов, полезно накопить собственный опыт работы с ними. Часто получаемые при этом результаты будут значительно отличаться от публикуемых в литературе. Сообщения об эффективности какого-либо теста должны подчеркивать его точность по сравнению с независимым стандартом. Этот тест должен быть использован у целого ряда больных с различной тяжестью изучаемого заболевания, а также у больных, у которых имеются нарушения, являющиеся составной частью дифференциального диагноза. Следует знать воспроизводимость теста, а также обозначить «нормальные пределы» получаемых при использовании этого теста значений. В некоторых случаях проведение исследования или манипуляций, необходимых для установления диагностической ценности данного теста, настолько рискованно, что только узкий круг пациентов может быть включен в исследование, как, например, при оценке информативности, абдоминальной компьютерной томографии у больных с подозрением на карциному поджелудочной железы. ЕСЛИ больным с «отрицательными» результатами компьютерной томографии не будет затем выполнена лапаротомия или патологоанатомическое исследование, то ни чувствительность, ни специфичность использования компьютерной томографии с целью выявления карциномы поджелудочной железы не сможет быть установлена. В подобных ситуациях установленная ценность диагностического теста нельзя считать точной, поскольку она не была подтверждена другим методом.
Объединение клинических данных и результатов лабораторных исследований. Хотя, как было показано выше, ни клинические данные, ни результаты лабораторных исследований не могут претендовать на абсолютную точность, их объединение может скорее привести к правильному.диагнозу, чем их использование по отдельности. Зная до выполнения исследования вероятность наличия у пациента того или иного заболевания (априорная вероятность) и зная чувствительность и специфичность проводимого исследования, можно рассчитать вероятность, которая будет получена после выполнения исследования, — апостериорная вероятность. Обычным математическим методом объединения клинических данных и результатов лабораторных исследований является байисьяновский анализ, который может быть представлен в виде соотношение (счет) —вероятность (табл. 2.3). Априорная вероятность может быть выражена в виде счета (как, например, на бегах) и умножена на вероятное отношение (которое представляет из себя чувствительность теста, разделенную на разность между 1 и специфичностью теста), что позволяет получить апостериорное соотношение (счет), которое в свою очередь может быть переведено в апостериорную вероятность. Этот подход может быть использован в любой ситуации, когда врач имеет клинические данные, чтобы определить априорную вероятность диагноза и объединить их с результатами, а значит, и с чувствительностью и специфичностью диагностического теста. Многие клинические ситуации могут быть настолько сложными, что определение исходной вероятности какого бы то ни было диагноза или чувствительности и специфичности каждого теста, который может быть выполнен в отдельности, или последовательно выполняемых тестов нецелесообразно. Тем не менее предпринимаемые в этом направлении попытки будут стимулировать критическое мышление, выявлять противоречия, способствовать возникновению новых замыслов оригинальных исследований или же требовать пересмотра прошлого опыта, чтобы в последующем облегчить использование байисьяновского анализа для объединения клинических данных и результатов лабораторных исследований.
Результаты байисьяновского анализа часто могут быть выражены графически, как, например, значение электрокардиограммы, зарегистрированной во время физической нагрузки, для выявления ишемической болезни сердца (рис. 2.2; см. также гл. 189). Эта серия кривых показывает также/как следует рассматривать результаты теста, которые могут попасть в «серую зону», не будучи явно положительными или явно отрицательными.
Одним из ключевых допущений, свойственных большинству подобных анализов, является то, что корреляция между априорной вероятностью и результатами
Таблица 2.3. Пример использования байисьнновского анализа для объединения вероятности с результатами исследования для расчета апоетериорной вероятности
Пример 1:. Априорнаявероятностьналичиязаболевания
= 25%; при использовании теста с чувствительностью (частота истинно положительных результатов) 90 % и специфичностью 80 % (частота ложноположительных результатов составляет 20%) получен положительный результат.
Клинические данные
Априорная вероятностьаприорный счет
25%1:3
0,90 чувствительность' 6 - положительный результат 0,20(1—специфичность)
Пример 2: Те же значения априорной вероятности и характеристик теста, однако получен отрицательный результат. При этом частота истинно отрицательных результатов будет составлять 80 %,' а частота ложноотрицательных (1 — чувствительность) будет составлять 10 %.
Клинические данные
I
т
Априорная вероятностьаприорный счет
25%1:3
0,10(1—чувствительность)"
-отрицательный результат
0,80специфичность' ■
Апостериорный счет лол ■(LOtX^^^O .Апостериорная, вебоятность-45. = 60%7,5Апостериорный счет лол ■(LOtX^^^O .Апостериорная, вебоятность-45. = 60%7,5
Апостериорный счет лол ■
(LOtX^^^O .
Апостериорная, вебоятность
-45. = 60%
7,5
Апостериорный счет лол ■
(LOtX^^^O .
Апостериорная, вебоятность
-45. = 60%
7,5
Апостериорный счет
(1:9)X 0,10 =0,125:3= 1:24,
Апостериорная вероятность
" Чувствительность= вероятностьположительногорезультатаупа-"(1— чувствительность) = вероятностьотрицательногорезультата
циеита с заболеваниему пациента с заболеванием
Априорная ••роятностьналичия ИБС
Рис. 2.2. Влияние переносимости теста с физической нагрузкой на вероятность наличия ИБС.
Априорная вероятность наличия ИБС будет уточнена результатами электрокардиограммы, зарегистрированной во время физической нагрузки, на основании чего будет получена апостериорйая вероятность наличия ИБС. Обратите внимание на то, что обнаружение депрессии сегмента ST менее I мм уменьшает вероятность наличия ИБС, в то время как депрессия сегмента ST не менее 1 мм повышает вероятность. Например, если у пациента, исходная вероятность наличия ИБС у которого составляла 90 %, что приблизительно соответствует вероятности, наблюдаемой у мужчины среднего возраста с типичными стенокардитическими симптомами, во-время теста с физической нагрузкой отмечена депрессия сегмента ST в пределах 2-2,49 мм, то апостериорная вероятность наличия ИБС у него увеличится до 99,5%. Напротив, если подобные изменения во время теста с нагрузкой будут зарегистрированы у пациента, исходная вероятность наличия ИБС у которого составляет 30 %, что можно ожидать у пациентов с атипичными загрудинными болями, то величина апостериорной вероятности у него составит около 90 %. У пациента без каких-либо клинических сипмтомов заболевания, у которого априорная вероятность наличия ИБС всего лишь около 5 %, аналогичные результаты теста с физической нагрузкой повысят апостериорную вероятность до 53 %. Таким образом, один и тот же результат теста в сочетании с различной априорной вероятностью позволяет получить различные величины апостериорной вероятности (с разрешения New England Journal of Medicine, R. D. Riikin. W. B. Hood: Bayesian analysis of electrocardiographicexercise stress testin.—N. Engl. J. Med., 1977, 297, 684).
теста не больше, чем можно ожидать от случайного совпадения. Если диагностический тест просто дублирует информацию, которая была получена при клиническом обследовании, то он может оказать дополнительную помощь в решении вопроса, имеется или отсутствует заболевание. Например, выявление при физикальном обследовании у больного с карциномой толстой кишки желтухи является достоверным индикатором возможных метастазов в печень. Может быть определена и степень гипербилирубинемии, но уровень билирубина у больного с клинически выраженной желтухой не несет существенной самостоятельной информации, дополняющей ту, которая была получена при тщательном физикальном обследовании. При объединении лабораторных и клинических данных результаты диагностических исследований являются полезными только в том случае, если они дополняют результаты анамнеза и физикального обследования новой информацией, причем полученной с минимальными затратами и риском. Если диагностический тест (такой как ретроградная холангиография, выполняемая у больного с гипербилирубинемией) позволяет получить информацию, недоступную при непосредственном обследовании, то маловероятно, что его результаты могут быть связаны с первичной вероятностью в большей степени, чем можно ожидать при . случайном совпадении.
Диагностическое исследование только тогда оказывает влияние на ведение конкретного пациента, если оно в такой степени может изменить диагностическую
вероятность, что полученная новая вероятность потребует пересмотра плана обследования или лечения, или если это исследование, явится частью комплекса исследований, который также превысит этот порог. Например, у больного подозревают развитие эмболии сосудов легких. Вероятность этого диагноза, основанная только на данных клинического обследования, составляет 50 %. Определение вентиляционно-перфузионных отношений с помощью сканирования легких, метода, обладающего «низкой вероятностью», может уменьшить вероятность диагноза эмболии сосудов легких. Однако, если стоит задача исключить эмболию с максимально возможной степенью достоверности, то потребуется проведение легочной ангиографии (гл.211).
Поскольку диагностические исследования часто не позволяют получить важную новую информацию, даже если их результаты достаточно точны, перед их назначением следует задать себе несколько вопросов. Первое, какова вероятность того, что имеется именно подозреваемое заболевание? Второе, каковы будут клинические последствия, если диагноз будет поставлен неправильно, или если больной будет получать лечение по поводу заболевания, которого' у него нет? Третье, какова вероятность того, что результаты диагностических исследований потребуют пересмотра диагноза или лечения? Врач должен учитывать все варианты диагноза, риск развития осложнений, вероятность получения новой информации и затраты, которые для этого потребуются, а также неблагоприятные последствия задержки проведения исследования, так как наблюдение всегда было одним из распространенных методов диагностики.
Сравнение риска и преимущества метода исследования: аналитический подход к принятию решения. Основой концепции о том, что знание вероятности может привести к принятию решения, является допущение, которое заключается втом, что можно достичь разумного результата, зная соотношение риска (или затрат) и преимуществ различных методов и того, при какой вероятности это соотношение меняется в противоположную сторону. Анализ принятия решения является организованным процессом оценки подобных ситуаций, который позволяет идентифицировать ключевые моменты и проблемы..
Одна из проблем использования аналитического подхода к принятию решения в трудных клинических ситуациях заключается в том, что аналитическое решение не является чем-то принципиально отличным от тех данных, на которых он базируется. В некоторых случаях попытка аналитического подхода к решению сложной клинической проблемы может не дать иной информации, кроме той, что важные данные, которые требуются для проведения анализа, отсутствуют и что дополнительные исследования в этом направлении должны быть выполнены. Кроме того, если клиницисты сомневаются в выборе плана обследования и лечения, то формальный анализ может указать, что различия между разными подходами очень незначительны. В этих случаях формальный анализ может содержать внутреннюю ошибку, которая не зависит от воли врача. Даже когда польза от аналитического решения очевидна, врач не всегда может иметь достаточно времени для выполнения оценок и расчетов, необходимых для принятия решения у постели больного. Тем не менее значение аналитического подхода к принятию решения заключается в том, что он объединяет доступную информацию, принуждает к строгому мышлению и обнаруживает наши сомнения и недостаток знаний. • • .
Аналитический подход к принятию решения условно состоит из двух основных положений процесса принятия решения: первое, решения (или варианты), доступ.ные врачу, и второе, возможные ситуации, к которым может привести каждое решение. Для того чтобы проиллюстрировать этот процесс в действии, можно рассмотреть принятие решения о том, следует ли выполнять биопсию мозга, проводить лечение или наблюдать мри подозрении на наличие герпетического энцефалита (гл. 136). На рис. 2.3 изображена схема решения этой проблемы. Квадрат, обозначенный буквой А, является тем решением, которое врач должен принять. Круги, обозначенные буквами от Б до И, указывают возможные исходы, каждый из которых имеет свою определенную вероятность. В этом анализе первичными вариантами являются: проводить лечение видарабином (Vidarabin), относительно токсичным препаратом, не проводить лечение видарабином или выполнить биопсию мозга, с тем чтобы использовать ее результаты для принятия решения о лечении. И назначение вияарабина и биопсия могут привести к раз- зитию осложнений.
Лечение видарабнномЛечение видарабнномТяжелые осложнения,вызванныеиспользованием видарабинаТяжелые осложнения,вызванныеиспользованием видарабинаГерпетичесннй энцефалитГерпетичесннй энцефалит
Лечение видарабнном
Лечение видарабнном
Тяжелые осложнения,вызванныеиспользованием видарабина
Тяжелые осложнения,вызванныеиспользованием видарабина
Герпетичесннй энцефалит
Герпетичесннй энцефалит
Осложнения
отсутствуют
Негерп•етпический энцефалит
Герпетический энцефалит
Воздержаться от лечения видарабином-
Негерпетичесиий энцефалит
Тяжелые осложнения после биопсии
Биопсия S<Биопсия S<Положительный результат Тяжелые осложнения видарабииаПоложительный результат Тяжелые осложнения видарабииабиопсии-назначитьIлечение видарабином / vбиопсии-назначитьIлечение видарабином / vГерпегГерпегичесиийичесиийэнцефалитэнцефалит
Биопсия S<
Биопсия S<
Положительный результат Тяжелые осложнения видарабииа
Положительный результат Тяжелые осложнения видарабииа
биопсии-назначитьI
лечение видарабином / v
биопсии-назначитьI
лечение видарабином / v
Герпег
Герпег
ичесиий
ичесиий
энцефалит
энцефалит
ОсложнениTv
Осложнения
отсутствуют
Осложнения отсутствуютОсложнения отсутствуютНегерпетический энцефалит
Осложнения отсутствуют
Осложнения отсутствуют
ииГерпетический энцефалит
и
и
Отрицательный результат биопсии-
не проводить лечение аидарабиномНегерпети-«энцефалит
Рис. 2.3. Схема принятия решения для проведения обследования и лечения при подозрении на энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса.
Квадрат обозначает решение, круги - его последствия. Детали см. в тексте (с разрешения М. Barza, S. G. Pauker. The decision to biopsy, treat, or wait in suspected herpes encephalitis. -Ann. Intern. Med., 1980, 92, 644).
Каждый из исходов для пациента обычно имеет определенную «пользу», т. е. относительное предпочтение того или иного исхода, где 1,0 означает идеальный исход, а 0 — наихудший из всех возможных исходов. Каждая конечная ветвь схемы принятия решения имеет определенную пользу, соответствующую данному исходу, и «ожидаемое значение» каждой конечной ветви рассчитывается путем умножения вероятности на пользу. Для того чтобы рассчитать «ожидаемое значение» каждого из трех возможных вариантов действия (см. рис. 2.3, А), следует сложить ожидаемые значения каждой из конечных ветвей, которые исходят из этого пункта. Наиболее, предпочтителен тот вариант действия, при котором, при учете всех возможных исходов, получается максимальное ожидаемое значение, которое является суммой произведения вероятности, умноженной на пользу при каждом возможном исходе.
Осуществляя любой аналитический подход, следует знать или определить относительные . вероятности, что, часто требует предположений. Далее, польза может быть установлена для каждого из этих исходов. Основным практическим недостатком аналитического анализа является частый субъективизм при оценке пользы. Также бывает очень трудно количественно соотнести увеличение продолжительности жизни с качеством прожитых лет, например, при оценке того, как токсичность препарата или инвалидность вследствие заболевания или лечения снизит качество предстоящей жизни.
Результаты и информативность аналитического подхода зависят от величин вероятности и пользы, которые используют при расчете, поэтому обязательным является применение чувствительных методов. При этом следует анализировать различные вероятности, для того, чтобы можно, было определить, меняются ли при этом выводы. Например, при проведении анализа, схематически-представлен- ного на рис. 2.3, токсичности видарабина, серьезным осложнениям при биопсин мозга, возможности получения ложноположительных или лож.ноотрицательных
результатов биопсии должна соответствовать определенная вероятность. В данном конкретном случае мы пришли к выводу, что наблюдение, т. е. отказ и от лечения, и от биопсии; является наиболее предпочтительным вариантом действия, если вероятность наличия герпетического энцефалита менее 3 %. При вероятности наличия заболевания от 3 до 42 % рекомендуют биопсию мозга, а при вероятности, превышающей 42%, целесообразно немедленно начинать лечение видарабином. Однако риск развития герпетического энцефалита-, значительно превышающий 42 %, встречается очень редко. Следовательно, эмпирическое назначение видара- бийа раньше, чем получены результаты биопсии мозга, встречается редко. Авторы показали, что эти выводы не изменяются при варьировании величин вероятности возникновения нескольких ситуаций. Если бы полученные в результате анализа виводы изменились при малейших изменениях допустимых вероятностей, на которых был основан анализ, то это указывало бы на то, что данный анализ не является надежным для принятия решения.
Иногда аналитический подход демонстрирует явное и яркое преимущество одного подхода перед другим. В другом случае различия между двумя вариантами ведения больного могут быть незначительными, каждый из них может быть достаточно целесообразным. В такой ситуации основными в принятии решения становятся вторичные факторы, которые не могут быть учтены при формальном анализе, такие как отношение пациента к предполагаемой врачебной тактике или собственный опыт врача по использованию данного метода. Эрач, который аналитически подходит к принятию решения, должен поэтому определить вероятность возникновения любого возможного исхода, основываясь на своем опыте и опыте учреждения, где он работает, в ведении подобных больных, а также изучив литературу по данному вопросу. Даже когда результат анализа кажется ясным, у врача или пациента может возникнуть подозрение, что данная ситуация может быть исключением из правил. Кроме того, даже самый лучший анализ, как и вся клиническая интуиция, основаны на предположениях. Все это допускает дальнейшее обсуждение проблемы.
В изложенном примере, в котором обсуждалось ведение пациента с возможным герпетическим энцефалитом, в результате аналитического решения была выработана тактика, учитывающая положительный исход, но не затраты, при которых он может быть достигнут. При определении политики здравоохранения может быть использован формальный анализ соотношения затрат и эффективности, который позволит оценить, сколько денег должно быть израсходовано для того, чтобы была достигнута единица прибыли. В качестве такой единицы часто используют сохраненную жизнь, год сохраненной жизни или соотношение качества жизни с годом сохраненной жизни, учитывая при этом качество жизни на протяжении этого времени. Например, стоимость 1 года проведения гемодиализа в стационаре может составить 35 000 долларов по курсу 1986 г. Эта цифра включает только прямые медицинские расходы, но не опосредованную стоимость, связанную с такими факторами, как потеря времени или переезды или польза от способности пациента выполнять работу. В некоторых случаях способность пациента поддерживать продуктивную работоспособность может частично или полностью компенсировать прямые медицинские затраты. ,
Хотя многие варианты анализа в настоящее время используют показатель соотношения затрат и эффективности, при котором количество истраченных денег сравнивается с количеством сохраненных жизней или лет жизни, в некоторых исследованиях используют показатель соотношения затрат и пользы, при этом вместо сохраненной жизни учитывают количество получаемых или сохраненных денег. Например, анализ вакцинации против краснухи, который попытался выразить в долларах возможность при вакцинации предотвратить развитие синдрома врожденной краснухи и связанные с ним расходы, показал, что оптимальной национальной политикой должна быть вакцинация всех девочек в возрасте 12 лет.
Этика и желания больного. Как количественное, так и неколичественное клиническое мышление требует от врача учета этических факторов так же, как и точки зрения и желаний пациента. Подробное обсуждение этих вопросов не входит в задачи данной главы, однако важно подчеркнуть, что. желания пациента по поводу различных вариантов лечения могут не совпадать с тем, что предлагает врач, основываясь на своих клинических взглядах или результатах клинического подхода к принятию решения. Например, многие больные раком гортани хирурги-
ческому вмешательству предпочитают рентгенотерапию, уровни излечения при которой низкие, но выше вероятность сохранения речи. Врач обязательно должен установить, что для больного важнее всего («качество жизни»), прежде чем начинать разрабатывать различные варианты обследования и лечения, основываясь лишь на количественных подходах, своих субъективных впечатлениях, предпочтениях или суждениях в том, что для больного может быть лучше. В связи с этим окончательный план должен отражать согласие между достаточно информированным пациентом, и доброжелательным врачом, который хорошо представляет себе данную клиническую ситуацию и значение возможных исходов для данного конкретного больного. '
Список литературы'
Elstein A. S. et al. Medical Problem Solving. An Analysis of Clinical Reasoninig. —Cambridge: Harvard University, 1978.
Goldman L. et al. Comparative reproducibility and validity of systems for assessing cardiovascular functional class: Advantages of a new specific activity scale.— Circulation, 1981, 64, 1227.
GreenfieldS.etal.Efficiencyandcostofprimarycarebynursesandphysician
assistants. — N. Engl. J. Med., 1978, 305, 982.
McNeil B.J.etal.Speechand survival:Trageoffsbetweenqualityandquantity
of life in laryngeal cancer. — N. Engl. J. Med., 1981, 298, 305.
Ransohoff D. F., Feinstein A. R. Problems of spectrum and bias in evaluating the efficacy of diagnostic tests. — N. Engl. J. Med., 1978, 299, 926.
Roberts S. D. et al. Cost-effective care of end-stage renal diasease: A billion dollar question. — Ann. Intern. Med., 1980, 92, 243.
SchoenbaumS.C.etal.Benefit-costanalysisofrubellavaccinationpolicy.—
N. Engl. J. Med., 1976, 294, 303.
Weinstein M. C, Feineberg H. V. Clinical Decision Analysis. — Philadelphia: Saunders, 1980.
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ
РАЗДЕЛ 1
БОЛЬ
ГЛАВА 3
ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ И МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ
Реймонд Мациевич, Джозеф Б. Мартин (Raymond Maciewicz, Joseph В. Martin)
Боль относится к наиболее распространенным субъективным признакам.бо- лезни. Хотя в каждом случае природа, локализация и этиология боли различны, почти половину всех больных, обращающихся к врачу, прежде всего беспокоит боль. Правильное лечение больных с очевидным ограниченным болезненным процессом (например, переломрм кости) в большинстве случаев облегчает боль. У многих больных болевой синдром требует, однако, тщательного исследования и оценки, прежде чем будет выяснена его причина и определен подход к лечению. У некоторых больных причину боли установить не удается. Стоимость медицинской помощи больным с хроническим болевым синдромом ежегодно превышает 50 млрд долларов, а одна лишь боль в нижней части спины каждый год приводит к потере 100 млн рабочих дней. Поэтому хроническая боль является не только важной медицинской проблемой, но также и социальной.
Обследование пациента с жалобами на боль часто бывает затруднено, поскольку боль — восприятие, а не ощущение. Физическое состояние человека, прошлые воспоминания о боли и ее предчувствие — все это влияет на восприятие пациентом боли. Например, солдаты и спортсмены могут отрицать боль, несмотря на наличие острой травмы, а некоторые больные с хроническим болевым синдромом могут продолжать испытывать боль, несмотря на отсутствие очевидного болевого раздражителя. Наши представления о боли и большинство способов ее устранения направлены на подавление болевой чувствительности; однако интерпретация больным чувства боли, эмоциональная реакция и поведение являются в равной мере важными факторами, которые заслуживают пристального внимания врача.
Организация болевых путей. Болевые афферентные пути. Чувствительные раздражители такой интенсивности, которая потенциально повреждает ткань, возбуждают свободные нервные окончания, расположенные в коже, в подлежащих тканях и во внутренних органах. Болевые импульсы передаются в спинной мозг немиелинизированными и слабо миелинизированными чувствительными аксонами. Возбуждение небольших отдельных чувствительных аксонов может вызвать у человека болевой ответ .в участке кожи, иннервируемом этим волокном, ясно показывая, что в некоторых условиях даже единичные аксоны могут передавать возбуждение, которое воспринимается мозгом как «боль>.
Многие немиелинизированные болевые афферентные пути характеризуются «полимодальными» (множественными) реакциями. Такие волокна могут возбуж-
Рис. 3.1. Восходящие (а) и нисходящие (б) болевые пути.
Прямой спиноталамический путь заканчивается в заднелатеральном нижнем ядре (ЗЛН). Непрямой спииоталамический путь проходит через ретикулярную формацию ствола мозга и заканчивается в ядрах медиального и интраламинарного таламуса: пара- фасцикулярном (ПФ) и центральном латеральном (ЦЛ). Нейроны области водопровода мозга проецируются в ядро шва, откуда начинаются нисходящие мути, подавляющие болевую чувствительность задних рогов спинного мозга. Самостоятельный тормозящий путь ядра голубоватого места также оканчивается в задних рогах.
даться под действием сильного механического раздражителя, способного повреждать ткань, и химических раздражающих веществ, введенных внутрикожно. Любое интенсивное раздражение здоровой кожи может вызвать «тройной ответ», который заключается во внезапном покраснении кожи в области раздражения, в покраснении окружающей ткани, обусловленном расширением артерий, и в локальном отеке, вызванном увеличением проницаемости сосудов. Вероятно, эта реакция обусловлена многими факторами. Некоторые соединения освобождаются поврежденной тканью (калий, гистамин, сер'отонин, простагландины), другие поступают из циркуляторного русла (брадикинин) или непосредственно от самих нервных окончаний (субстанция Р). Некоторые из этих веществ также возбуждают свободные нервные окончания, их длительным воздействием отчасти можно объяснить гиперчувствительность кожи, которая часто развивается за повреждающим воздействием.
Задние рога спинного мозга. От клеток, локализованных в ганглиях задних корешков сегментов спинного мозга, в дистальном и проксимальном направлениях отходят чувствительные волокна. Болевые афферентные пути входят в спинной мозг через задний корешок и оканчиваются на нейронах задних рогов (рис. 3—1, а). Многие мелкие афферентные окончания этой области содержат нейропептиды, в том числе субстанцию Р, холецистокинин и соматостатин. Появляются все новые данные, говорящие о том, что эти пептиды играют важную роль в нбрмальной передаче чувствительного возбуждения. У животных химическое разрушение волокон, содержащих субстанцию Р, приводит к утрате болевой чувствительности (аналгезия), что определяется некоторыми тестами; наблюдается также заметное снижение интенсивности окрашивания на субстанцию Р в кон-
цевых нейронах задних рогов спинного мозга у больных с врожденными нейропатиями, характеризующимися уменьшением чувствительности к боли.
На основании морфологии клеток и их расположения задние рога спинного мозга можно разделить на ряд слоев. В некоторых из этих слоев обнаружены нейроны, которые перерабатывают болевую информацию. Выходящие нейроны, которые проецируются на мозговой ствол и зрительный бугор, найдены в основном в слоях I и V, т. е. в зонах, в которых оканчиваются многле тонкие афферентные пути. Аксоны этих нейронов задних рогов спинного мозга образуют перекрестный путь, который поднимается в вентролатеральный квадрант спинного мозга, т. е. образует спиноталамический путь.
Спиноталамическая система . Аксоны болевых нейронов задних рогоё, которые образуют спиноталамические Пути, оканчиваются в нескольких ядрах ствола мозга и зрительного бугра. Спиноталамичеекий путь можно схематично разделить на две системы на основании их связей: прямую спиноталамическую систему, которая несет чувствительную распознающую боль информацию в зрительный бугор, и филогенетически более древнюю спиноретикулотала- мическую систему, которая оканчивается более диффузно в ретикулярных ядрах ствола мозга.
Прямая спиноталамическая система, которая оканчивается в зрительном бугре, играет, возможно, важную роль в осознанном восприятий болевых ощущений. Эта система, оканчивается .в заднелатераяьном нижнем ядре. Концевой отдел спиноталамического пути в заднелатеральном нижнем ядре перекрывает задний столбчато-медиальный лемнисковый путь поступления информации, ответственный за легкое прикосновение и общую чувствительность. Организованная таким образом структура .окончаний и конвергенция тактильных и болевых сигналов внутри заднелатерального нижнего ядра может оказать существенное влияние на распознавание чувства боли, включая ее локализацию, природу и интенсивность повреждающего раздражителя. В соответствии с этой точкой зрения клетки заднелатерального нижнего ядра проецируются в основном на первичную соматочувствительную область коры головного мозга.
Более диффузная спиноретикулоталамическая система может опосредовать различные виды вегетативных и эмоциональных реакций на боль. Восходящие спиноретикулярные волокна оканчиваются на нескольких уровнях ретикулярной формации ствола мозга, образуя часть полисинаптической системы, которая оканчивается в медиальных ядрах таламуса (центральное латеральное и пара- фасцикулярное ядра). На всем протяжении спиноретикулоталамической системы клетки имеют большие, билатеральные чувствительные воспринимающие поля, которые могут включать всю поверхность тела. Часто эти клетки лучше всего реагируют на чувствительные повреждающие раздражения. Маловероятно, что 1 такие клетки важны для распознавания чувствительности или ее локализации; они, вероятно, имеют существенное значение для возбуждения или для ориентации к болевому раздражителю.
Вероятно, в обычных условиях существует равновесие между точной, специфичной информацией, поступающей через заднелатеральное нижнее ядро, и более общими сигналами тревоги, передаваемыми через медиальный таламус. Клинически выявляемые расстройства, при которых частично разрушена боковая' область зрительного бугра, включая заднелатеральное нижнее ядро, могут приводить к синдрому продолжительной жгучей боли, затрагивающему и противоположную сторону тела (таламический синдром Дежерина—Русси); боль часто имеет усиливающий ее эмоциональный или вегетативный компонент. Это состояние может быть обусловлено неограниченным прохождением чувствительной информации через срединную часть зрительного бугра, что воспринимается головным мозгом как боль. Это соответствует тому факту, что у некоторых больных хирургические повреждения срединной части зрительного бугра могут уменьшать этот тип продолжительной боли центрального происхождения.
Нисходящие болевые пути . В дополнение к описанным основным восходящим болевым путям в головном мозге содержатся мощные нисходящие пути, которые подавляют болевую чувствительность (рис. 3 1, б). Электрическое раздражение серого вещества среднего мозга в области водопровода у животных может вызвать генерализованную утрату чувствительности к боли без других явных чувствительных или двигательных реакций. Подобная картина может на-
блюдаться у человека, поскольку установлено, что раздражение серого вещества, расположенного в непосредственной близости вокруг желудочка мозга, уменьшает клинические проявления боли. Вероятно, это действие, по крайней мере частично, опосредуется на уровне спинного мозга, поскольку оно может быть блокировано у животных перерезкой путей, которые несут нисходящие импульсы от ствола мозга в задние рога. Однако небольшое число клеток серого вещества, расположенного вокруг водопровода, проецируется непосредственно в спинной мозг. Нисходящий путь, ответственный за утрату болевой чувствительности, наоборот, появляется на уровне первого синапса в ядрах срединного шва продолговатого мозга (главным, образом nucleus raphe magnus). Нейроны шва в свою очередь проецируются в спинной мозг, где они подавляют болевую реакцию нейронов задних рогов. Эта нисходящая система может потенциально перекрывать поток болевой чувствительности от уровня первого синапса в задних рогах.
Серое вещество, расположенное вокруг водопровода, борозда продолговатого мозга и задние рога спинного мозга содержат много эндогенных опиатных пептидов и опиатных рецепторов. Системные наркотические болеутоляющие средства могут, в частности, действовать путем возбуждения этих центров нисходящей болеутоляющей системы. Высокая плотность опиатных рецепторов обнаружена также в срединной части зрительного бугра и в лимбической системе переднего мозга; эти структуры могут играть дополнительную важную роль в болеутоляющем ответе на систематически вводимые наркотики и в механизме привыкания к ним.
Другой класс нейромедиаторов, обнаруженных в нисходящих путях, представляют биогенные амины, которые изменяют характер восприятия боли. Во многих нейронах борозды, которые оканчиваются в задних рогах спинного мозга, содержат сер.отонин, и серотонинергические окончания некоторых аксонов оканчиваются непосредственно на нейронах спиноталамического пути. Основной нисходящий подавляющий болевую.чувствительность путь, содержащий норадреналин, также начинается в ядре голубоватого места варолиева моста; вероятно, эта система подавляет болевые реакции нейронов заднего рога с участием а-адренергических механизмов. Такие лекарственные вещества, как трициклические антидепрессанты, которые усиливают влияние биогенных аминов на центральную нервную систему, могут служить эффективными болеутоляющими средствами, действие которых заключается в активации реакций этих нисходящих путей.
Обследование больных с болевым синдромом. Соматическая боль. Боль обычно возникает тогда, когда потенциально повреждающий ткань раздражитель возбуждает периферические болевые афферентные волокна. Когда повреждающий раздражитель возбуждает рецепторы в коже, мышце или в суставе, возникающая соматическая боль обычно четко локализована и легко описывается больным (табл. 3.1). Напротив, боль висцерального происхождения часто имеет нечеткую локализацию и может иррадиировать в области на поверхности тела, которые снабжаются теми же самыми чувствительными корешками, что и пора-
Таблица 3.1. Сравнительная характеристика соматической и нейропатической боли
Соматическая боль
Нейропатичеекая боль
Болевой раздражитель обычно оче- • виден
Боль обычно хорошо локализована; может отражаться в другие органы
Боль напоминает больному эпизоды боли, перенесенные им раньше
Боль уменьшается под действием противовоспалительных средств и наркотических анальгетиков
Болевой раздражитель не определяется
Боль часто плохо локализована
Боль носит необычный характер, отличный от соматической боли
Боль лишь частично поддается действию наркотических анальгетиков
женный внутренний орган. Например, миокардиальная боль возбуждает афферентные пути внутренних органов, оканчивающиеся в верхних четырех грудных сегментах спинного мозга. Эти болевые импульсы сходятся на тех же нейронах, куда поступает информация от Ti — Tiv дерматом кожи, и поступившие болевые импульсы часто отражаются в этот участок здоровой в других отношениях кожи или же в подлежащие ткани. Висцеральная боль, возникшая в. желчном пузыре или в почках, будет подобным образом отражаться в соответствующий дерматом.
Как кожная, так и висцеральная боль встречается довольно часто и не всегда является признаком болезненного процесса. Соматическая боль, возникающая в результате нового повреждения или заболевания, обычно привычна. больному и описывается им в контексте прежних болевых ощущений. Соматическая боль, обусловленная возбуждением обычных механизмов боли, очень часто эффективно снимается коротким курсом лечения подходящим болеутоляющим средством.
Нейропатическая боль. Боль может также возникать в результате повреждения или хронических изменений соматочувствительных путей периферической или центральной нервной систем. Это может быть обусловлено индуцированным необычным характером возбуждения афферентных нейронов, которое достигает задних рогов спинного мозга и более отдаленных структур центральной нервной системы. Повреждение чувствительных путей может также уменьшить болеутоляющие регуляторные реакции, которые в обычных условиях активируются поступлением периферических импульсов. Нейропатическая боль, которая следует за повреждением чувствительных путей, может развиваться и сохраняться при отсутствии явного первичного болевого раздражителя. В отличие от большинства соматических болей нейропатическая боль часто плохо локализована. Больной часто использует образные описания, чтобы охарактеризовать эту боль, подчеркивая различие между восприятием обычных соматических болей и нейропатическими ощущениями (см. табл. 3.1).
Нарушения чувствительности при нейропатической боли могут быть либо очаговыми, либо, более генерализованными. Травма или воспаление периферического нерва могут привести к невралгии, которая определяется как боль, распространяющаяся по единичному нерву; эта боль часто (но не всегда) сопровождается такими признаками, как утрата чувствительности или снижение мышечного тонуса в области, иннервируемой этим нервом. Часто болевой синдром заключается в постоянном ощущении жгучей или продолжительной тупой, но не интенсивной боли (дизестезия), которая может чередоваться с приступами острой боли внутри пораженной области. Вопреки увеличению порога чувствительности у больных часто проявляется гиперреакция на болевой раздражитель (гиперал- гезия) или на прикосновение (гиперэстезия), а также восприятие неболевого раздражения как болевого (аллодиния). Эти понятия, используемые для обозначения гиперчувствителыюсти, обычно объединяют термином гиперпатия.
При некоторых формах невралгии (таких, как невралгия тройничного нерва) преобладает приступообразная, режущая боль при отсутствии других объективных признаков дисфункции нервной системы. Напротив, каузалгия, следующая за повреждением нерва, характеризуется продолжительной тяжелой жгучей болью, аллодинией и нарушениями со стороны симпатической нервной системы. Боль может также быть характерной чертой более генерализованных нейропатии, связанных с дегенерацией тонких аксонов. В таких случаях может иметь место как множественная локализация боли, так и разнообразие типов боли. При диффузных чувствительных или чувствительно-двигательных неиропатиях боль обычно возникает симметрично и в дистальных отделах, поражая стопы ног и при прогрессировании заболевания кисти рук. Как и при более ограниченных невралгиях, боль часто носит спонтанный продолжительный, тупой, но неинтенсивный характер или бывает жгучей с накладывающимися на нее судорожными приступами боли. Аллодиния и гипералгезия характерны для острой, мучительной фазы этого заболевания.
Боль может также быть симптомом истощения вслед за повреждением сома- точувствительных путей центральной нервной системы. Повреждения нисходящих соматочувствительных путей на уровне спинного мозга, ствола головного мозга, зрительного бугра или коры головного мозга могут привести к синдрому продол-
жительной спонтанной боли, которая отражается на периферию, часто с накладывающимися на нее нарушениями чувствительности, которые обсуждались выше.
Психологические аспекты боли. У некоторых больных с болевым синдромом, особенно хроническим, часто корреляция между тяжестью действительного заболевания и реакцией на боль выражена слабо. Социальные и психологические факторы могут оказывать существенное влияние на восприятие такими больными болевых раздражителей. Поэтому осмотр психиатррм или психологом большинства больных со стойкими жалобами на боль должен быть составной частью клинического обследования. Психологические тесты, включая Миннесотский многостадийный профиль личности, могут помочь в его проведении.
Несколько категорий психологических диагнозов могут наблюдаться у больных с хроническим болевым синдромом. Чаще других встречаются депрессия и соматоформные нарушения.
Депрессия. Симптомы депрессии характерны для больных с хронической болью и обнаруживаются почти в 30 % случаев. Многие больные с болевым синдромом отрицают депрессию и не демонстрируют депрессивную эмоциональную реакцию. У таких больных могут наблюдаться вегетативные признаки бессонницы, снижения полового влечения и утрата жизненного тонуса.
Взаимоотношения боли и депрессии довольно сложны. У больных с клинически выраженной депрессией снижается болевой порог, и боль считается обычной жалобой у больных с первичной депрессией. У больных с болевым синдромом, обусловленным хроническим соматическим заболеванием, часто также развивается депрессия. Однако частота депрессии, определенная в соответствии со строгими клиническими критериями, недостоверно различается у больных с хронической болью и у больных без боли.
В попытке более ясно обрисовать отношение между болью и депрессией была описана подгруппа больных с хроническим болевым синдромом и с нарушением, названным «лежащий ничком от боли». Такие больные демонстрируют ипохондрическое отношение к своему состоянию. Боль часто бывает продолжительной по своему характеру и неясной по происхождению. У больного с жалобами на боль могут иметь место следующие симптомы депрессии: бессонница, усталость и отчаяние. В истории болезни пациентов, которые не могут подняться от боли, часто обнаруживаются указания на стресс и неудовлетворенные потребности. В семейном анамнезе могут содержаться сведения о депрессии среди близких родственников, алкоголизме или плохом физическом обращении. Такие люди до развития болевого синдрома имеют, однако, идеализированное мнение о себе и своих семейных отношениях, отрицают конфликты. Они могут заниматься принудительной трудовой деятельностью и несколько раз сменить профессию. Хроническая боль в этой группе лиц отчасти может быть связана с неразрешенными личностными и межличностными конфликтами.
В соответствии с существованием связи между болью и депрессией антидепрессанты могут стабилизировать сон и уменьшать симптомы дисфории у больных с хроническим болевым синдромом. При этом часто уменьшается интенсивность боли, что может сопровождаться снижением потребности в болеутоляющих средствах. Антидепрессанты, таким образом, могут играть важную роль в облегчении хронической боли, хотя еще предстоит выяснить, действуют ли эти лекарственные средства, главным образом потенцируя действие болеутоляющих средств или же уменьшая преклиническую депрессию.
Соматоформные расстройства. У больных с соматоформными расстройствами имеются симптомы, которые наводят на мысль об органном заболевании, но при этом отсутствуют сведения о физическом нарушении, которое могло бы объяснить эти симптомы. Раздел «Соматоформные нарушения» включает описание больных с соматическими нарушениями психогенной природы, расстройствами конверсии, ипохондрией или психогенным болевым синдромом. Хотя симптомы хронической боли часто являются лишь частью картины сомато- формного расстройства, больные с этим диагнозом не имеют клинических признаков депрессии и обычно не реагируют на антидепрессанты. Однако такие больные вновь и вновь обращаются к врачам и подвергаются повторным обследованиям, чтобы объяснить неопределенные жалобы. Обычно прописываемые
им разнообразные болеутоляющие средства, анксиолитики и миорелаксанты оказываются малоэффективными или же вовсе бесполезными. Часто не имеют успеха также применяемые для уменьшения боли хирургические методы.
.Больных с соматоформными нарушениями приходится многократно убеждать, что их боль имеет доброкачественную природу; облегчение этих состояний поэтому носит в основном поддерживающий характер. Этим больным показано внеболь- ничное наблюдение со стороны ограниченного числа добровольно ухаживающих за ними людей, чтобы свести к минимуму ненужные исследования и уменьшить число назначаемых лекарственных средств. В этой группе больных диагностирование новых болей, которые являются признаками истинной патологии органа, может служить признаком появления клинической симптоматики.
Оказание помощи больным с болевым синдромом. Острая соматическая боль обычно эффективно излечивается ненаркотическими болеутоляющими средствами, которые уменьшают боль, не вызывая изменений сознания (табл. 3.2). Часто эффективными оказываются ацетилсалициловая кислота в дозе от 300 до 600 мг перорально каждые 4 ч или ацетаминофен в дозе 600 мг, также перорально каждые 4 ч. Можно использовать другие нестероидные противовоспалительные средства,' включая фенацетин, напроксен, сулиндак или ибупрофеи; однако еще недостаточно накоплено доказательств того, что эти лекарственные средства значительно лучше, чем менее дорогие ацетилсалициловая кислота или ацетаминофен. Все нестероидные противовоспалительные средства обладают побочными действиями, вызывая раздражение желудочно-кишечного тракта, и могут привести к аллергическим реакциям. Побочные действия ацетилсалициловой кислоты, особенно диспепсия, желудочно-кишечные кровотечения и подавление агрегации тромбоцитов, не наблюдаются при использовании ацетаминофен а; однако ацетаминофен. не обладает противовоспалительными свойствами. Комбинация обоих препаратов не более эффективна, чем каждый в отдельности, но любое из них в комбинации с кодеином более эффективен, чем.один кодеин.
Таблица 3.2. Лекарственные средства, используемые для лечения болевого синдрома
Ненаркотические болеутоляющие средства: рекомендуемые дозы и интервалы между введением
Название
Разовая доза, мг
Интервал, ч
Ацетилсалициловая, кислота
750—1250
3
Фенацетин
750—1000
* 3
Ацетаминофен
600—800
3
Фенилбутазон
200—400
4
Индометацин
50—75
4
Ибупрофен
200—400
4
Напроксен
250—500
4
Нефопам
60—120
4
Наркотические болеутоляющие средства в сравнении с 10 мг морфина сульфата
Название
Внутримышечная доза, мг
Пероральная доза, мг
Отличия от морфина сульфата
ОКсиморфин
1
6
Нет различий
Гидроморфин
1,5
7,5
Более короткое действие
Леворфанол
2
4
Высокоэффективен при пероральном и внутримышечном введении
Героин
4
Короткое действие
Продолжение
Название
Внутримышечная доза, мг
Пероральная доза. мг
Отличия от морфина сульфата
Метадон
10
20
Высокоэффективен при пероральном. и внутримышечном введении
Морфин
10
60
Оксикодон
15
30
Короткое действие
Меперидин
75
300
Нет различий
Пентазоцин
60
180
Агонист — антагонист
Кодеин
130
200
Более токсичен
Антиконвульсанты
'Название
Разовая пероральная доза, мг
Интервал, ч
Фенитоин
100
6—8
Карбамазепин
200
6
Клоназепам
1
6
Анти депрессанты
Название
Пероральнан доза. мг.
Колебания дозы, мг/24 ч
Доксипин
200
75—400
Амитриптилин
150
75-300
Имипрамин
200
75—400
Нортриптилии Дезинрамин '
100
40—150
150
75^300
Амоксапин
200
75—300
Тразодон
150
50—600
Для облегчения сильной боли обычно требуются наркотические болеутоляющие средства. Как правило, в течение определенного отрезка времени больных следует лечить только одним наркотическим средством, причем лечение следует начинать препаратом умеренной силы, таким как кодеин в дозе 30 мг каждые 4—6 ч. При пероральном применении кодеин относительно безопасен, обладает сильным действием и хорошо переносится. Однако, если кодеин перорально в дозе 60 мг каждые 4 ч не приносит облегчения, эту попытку необходимо прекратить и заменить кодеин более сильными наркотическими средствами, такими как морфин или меперидин, назначаемые по определенной схеме. Увеличение дозы кодеина выше рекомендованной увеличит частоту возникновения побочных реакций и не повысит болеутоляющий эффект.
Пациентов с болью, обусловленной заболеванием какого-то внутреннего органа, часто лечат такими парентерально вводимыми болеутоляющими наркотическими средствами, как морфин или меперидин по принципу «каждые 6 ч, если необходимо». Эффективная аналгезия при применении таких лекарственных , средств обычно длится только 2—3 ч, в связи с чем больной будет вновь испытывать боль к моменту введения следующей дозы. Болеутоляющие средства, используемые по мере необходимости, также р'едко принимают с предписанной
частотой, что приводит к периодам недостаточной аналгезии; эта ситуация усиливает «болевое поведение», потенциально задерживая выздоровление. Недостаточный болеутоляющий эффект у послеоперационных больных уменьшает объем дыхания, что обусловлено ригидностью мышц при болезненности движений, и задерживает выздоровление. Чтобы облегчить боль, необходимо, когда это показано, назначать болеутоляющие наркотические средства достаточно часто и в достаточно высоких дозах. Лекарственную терапию боли желательно проводить больному, придерживаясь определенного режима, а не по принципу «когда это • необходимо», учитывая, что больной может отказаться от лекарственного средства при достаточной степени аналгезии. Больному следует объяснить изменения в дозировке болеутоляющего средства и необходимость постепенно уменьшать дозу наркотика по. мере исчезновения острой фазы боли.
Хронические заболевания обычно вызывают повторные приступы боли, а не постоянный дискомфорт. Устранение приступов боли должно проводиться так же, как и лечение вновь возникшей острой боли. Болеутоляющие средства должны использоваться больным в момент приступа при условии, что применение лекарственного средства будет прекращено, когда острый приступ боли пройдет.
Больные с такими заболеваниями в терминальной стадии, как рак с метастазами, часто страдают постоянной или часто повторяющейся острой болью. В этой ситуации важным фактором становится переносимость лекарственной терапии. Чтобы поддержать необходимую степень аналгезии, для таких больных могут быть необходимы увеличенные дозы наркотических болеутоляющих средств, хотя лежащий в оснрве заболевания патологический процесс остается при этом, по существу,-неизмененным. Поскольку доза наркотика увеличивается, частота побочных явлений, включая заторможенность, дисфорические реакции и запор, может также увеличиваться. У отдельных больных в терминальной стадии введение морфина через эпидуральный или подоболочечный катетеры может обеспечить эффективную аналгезию с незначительной побочной реакцией. Для большинства больных, однако, облегчить боль, в то же время сводя к минимуму побочные реакции, часто можно заменой лекарственного средства, изменением дозы или назначением дополнительного болеутоляющего средства.
Помощь при нейропатической боли. Нейропатическая боль часто является причиной хронической нетрудоспособности; эта боль может обусловливаться патофизиологическими изменениями на многих уровнях нервной системы. Возможности лекарственного лечения нейропатической боли, однако, ограничены, у больных редко удается достигнуть выраженного длительного улучшения при использовании одного вида терапии. Общепринятые болеутоляющие средства у больных с нейропатической болью эффективны лишь в редких случаях. Поиск новых способов лечения таких больных привел к появлению большого числа разных подходов.
Антиконвульсанты. Больным с нейропатической болью и слабой или же необнаруженной дисфункцией симпатической нервной системы часто назначают антиконвульсанты и антидепрессанты, хотя имеются лишь ограниченные данные о том, что лечение этими лекарственными препаратами эффективно..
Для некоторых больных с нейропатиями. или невралгиями могут оказаться полезными фенитоин, карбамазепин или клоназепам. Антиконвульсанты особенно эффективны при лечении острых, режущих болей, ассоциирующихся с такими локальными нейропатиями, как невралгия тройничного нерва. Они менее эффективны для лечения постоянной тупой боли, ощущений жжения, которые являются основным компонентом таких состояний, как невралгия после герпетической инфекции или диабетическая нейропатия.
Антисимпатические средства. У некоторых больных травматические невралгии могут проявляться спонтанной жгучей болью и выраженной дисфункцией симпатической нервной системы в пораженной конечности. Это состояние обозначается термином каузалгия и может быть самостоятельной формой дистрофии симпатической нервной системы. При каузалгии изменения чувствительности ассоциируются с нарушением симпатической иннервации в пораженной конечности. Часто десимпатизация путем хирургического вмешательства или блокады с помощью анестетика уменьшает боль при каузалгии, что, по мнению многих исследователей, следует обязательно учитывать при проведении дифференциальной диагностики.
Если боль ослабевает вследствие блокады симпатического нерва, лечение некоторых больных путем внутривенного введения регионарных или системных антисимпатических лекарственных средств, таких, как гуанетидин, может привести к значительному ослаблению боли.
Трициклические антидепрессанты. Для лечения боли, возникающей при повреждении периферического нерва, часто используют антидепрессанты. К наиболее распространенным лекарственным средствам относятся трициклические иминодибензильные производные. Их фармакологическое действие заключается в облегчении проведения нервного импульса, опосредованного моноаминами, путем подавления повторного поглощения медиатора синапсом и изменения чувствительности пре- и постсинаптических адренергических рецепторов. Точка приложения действия трициклических антидепрессантов в механизмах ослабления боли не выяснена. Однако они могут действовать, усиливая подавление в стволе мозга передачи болевого импульса на уровне задних рогов спинного мозга. Трициклические антидепрессанты существенное влияние оказывают также на восходящие аминергические системы, которые проецируются в передний мозг. Представляется вероятным, что эти восходящие системы имеют значение также для восприятия боли, хотя вопрос о том, как антидепрессанты влияют на чувствительные пути и"а уровне зрительного бугра и коры головного мозга, еще предстоит выяснить.
Чрескожная электрическая стимуляции нерва (ЧЭСН). Электрическая стимуляция этим методом болезненного участка поверхности тела или проксимальнее расположенного нерва приводит к стойкому уменьшению боли у пациентов с травматическим повреждением нерва. Продолжительность эффекта, однако, обычно определяется длительностью стимуляции. У многих больных болеутоляющая реакция становится привычной через несколько дней или месяцев и электрическая стимуляция может на самом деле только усилить боль.
Помощь при хронической боли. Непроходящая боль, которая приводит к потере трудоспособности в течение минимум 6 мес, обычно расценивается как хроническая боль. Пациенты с хронической болью часто требуют особого подхода при обследовании.
Когда больные с длительно существующей хронической болью обращаются к новому врачу, их ожидания часто преувеличены. Они обычно утверждают, что ни один из предыдущих врачей не был достаточно компетентным и что этот прием — их последняя надежда на избавление от страдания. Детальный анализ истории боИезни часто позволяет сделать вывод, что больной плохо следовал рекомендациям, сделанным другими врачами.
Чтобы избежать очередной неудачи в лечении больного с хронической болью, следует привлечь к -его обследованию многопрофильную группу специалистов, . имеющих навыки в лечении хронического болевого синдрома. Состав этой группы может изменяться в зависимости от природы боли и от возможностей лечебного учреждения. Как минимум больной должен быть обследован терапевтом, психологом, невропатологом и физиотерапевтом. Такой подход устраняет возможную конфронтацию между больным и врачом, которая может уменьшить успех лечения, а также возрастает доверие ко всей группе, увеличивает веру больного в лечение. В ходе такого обследования следует наметить план лечения.
В целом необходимо остановиться на трех основных задачах. Во-первых, лечение лекарственными средствами необходимо упростить и свести к минимуму. У многих больных с хронической болью обычные болеутоляющие средства и миорелаксанты слабо эффективны. Поэтому пациенты самостоятельно увеличивают дозу в надежде получить облегчение. С согласия больного необходимо' уменьшить число применяемых лекарственных средств, исключив лишние и неэффективные. Дозы оставшихся лекарственных средств необходимо затем постепенно уменьшить до величины, когда достигается выраженное благоприятное воздействие с минимальными побочными эффектами.
Во-вторых, задача лечения заключается в том, чтобы помочь больному наилучшим образом понять причину боли и факторы, которые приводят к ее обострению. Психологическое восприятие боли, ее взаимосвязь с развитием заболевания или с личностными особенностями отдельных больных не всегда легко оценить. Лечение антидепрессантами также играет роль в устранении эмоциональных симптомов у некоторых больных с хроническим болевым синдромом.
В-третьих, задача лечения должна заключаться в увеличении подвижности и функциональных возможностей. Специалисты в области реабилитационной медицины считают, что лечение боли физическими методами (ЧЭСН, массаж и т. д.) необходимо сочетать с физической тренировкой, чтобы увеличить подвижность в безболевом периоде. Необходимо составить реалистическую программу по возвращению навыков ухода за собой и способности к самостоятельному существованию.
Социальные и личностные факторы мешают устранению боли; некоторые больные с хроническим болевым синдромом поэтому не поддаются лечению в амбулаторных условиях. Госпитализация в стационар для многопрофильного лечения дает благоприятную возможность для выполнения интенсивного обследования и лечения таких больных. Стандарты для таких стационаров установлены Комитетом по стандартам Американского общества боли. Изучение опыта работы таких учреждений позволяет сделать вывод об увеличении эффективности организованного таким образом лечения: уменьшение потребления лекарственных средств и увеличение функциональной способности у большинства больных. Однако окончательный успех таких программ зависит от сохранения функционального улучшения у больных в течение длительного времени после выписки больного из лечебного учреждения. Для успешно справившихся с хронической болью пациентов, как и для других больных, обязательным становится тщательное диспансерное наблюдение и повторное обследование в стационаре.
Список литературы
Aronoff G. М. Psychological. aspects of nonmalignant chronic pain. — In: Evaluation and Treatment of Chronic Pain/Ed. G. M. Aronoff. Baltimore: Urban and Schwarzenberg, 1985.
Asbury" A., Field H. L. Pain due to peripheral nerve damage: a hypothesis. — Neurology, 1984, 34, 1587—1590.
Basbaum A. I., Fields H. L. Endogenous pain control systems: brainstem spinal pathways and endorphin circuitry. — Ann. Rev. Neurosci., 1984, 7, 309—338.
Blumer D., Heilbronn. Chronic pain as a variant of depressive disease. — J. Nerv. and Mental Dis., 1982, 170, 381—406.
Fields H. L. Pain II: new approaches to management. — Ann. Neurol., 1981, 9, 101.
HackettT.P.Thepainpatient: evaluationandtreatment. —In:Massachusetts
General Hospital Handbook of General Hospital Psychiatry/Ed. T. P. Hackett, 1978, 41—63.
Hannington-Kiff J. G. Antisympathetic drugs in limbs. — In: Textbook of Pain/Eds. P. D. Wall, R. Melzach. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1983.
Maciewicz R., Fields H. L. Pain pathways. — In: Diseases of the Nervous Sys- tem/Eds. A. Asbury, G. McKann. London: Saunders, 1986.
Sweet W. H., Poletti С. Е. Causalgia. — In: Evaluation and Treatment of Chronic Pain/Ed. G. M. Aronoff. Baltimore: Urban and Schwarzenberg, 1985.
Tasker R. R. Deafferentation.— In: Textbook of Pain/Ed. P. Wall, Edinburgh, Churchill Livingstone, 1984, 119—132.
Taub A., Collins W. F. Observations on the treatment of de nervation dysesthesia with psychotropic drugs: postherpetic neuralgia, anesthesis dolorosa, peripheralneuropathy.—In:Adv.Neurol./Ed.J.J.Bonica. NewYork:Raven,
1974, 309—315.
White J.C,SweetW.H.PainandNeurosurgeon— A FortyYear'sExperience.
Springfield, Illinois, Charles C. Thomas, 1969.
Yaksh T. L., Hammond D. L. Peripheral and central substrates involved in the rostrad transmission of • nociceptive information. Pain, 1982, 13, 1—85.
ГЛАВА 4
ДИСКОМФОРТ В ГРУДНОЙ КЛЕТКЕ И СЕРДЦЕБИЕНИЕ
Евгений Браунвальд (Eugene Braunwald)
Дискомфорт в грудной клетке
Дискомфорт в грудной клетке — одна из наиболее частых, жалоб, которые заставляют больного обращаться за врачебной помощью; возможная польза (или вред) от правильно (или неправильно) поставленного диагноза и оказания соответствующей помощи больному с этой жалобой огромна. Гипердиагностика такого потенциально опасного состояния, как стенокардия, может, вероятно, иметь пагубные психологические и экономические последствия и привести к таким ненужным сложным процедурам, как катетеризация сердца или артериография коронарных сосудов, в то время как неспособность распознать такие серьезные заболевания, как ишемическая болезнь сердца или рак средостения, может привести к летальной задержке столь необходимого лечения. Корреляция между выраженностью дискомфорта в грудной клетке и тяжестью вызвавших его нарушений мала. Поэтому у больных с жалобами на дискомфорт или на боль в грудной клетке часто приходится проводить дифференциальную диагностику между тривиальными расстройствами и ишемической болезнью сердца и другими серьезными нарушениями.
Иррадиацию боли, возникшей во внутренних органах грудной полости, можно объяснить особенностями иннервации этих органов (см. гл. 3), У некоторых больных локализацию дискомфорта нельзя логически объяснить. В большинстве случаев у таких пациентов обнаруживают несколько, причин, способных вызвать недомогание в грудной клетке. Наличие одного болезненного состояния может привести к иррадиации 'боли, вызванной другим заболеванием. Например, когда чувство дискомфорта, вызванное транзиторной ишемией миокарда (стенокардия), распространяется на область спины или живота, у больного может иметь место выраженный артрит позвоночника или такое нарушение верхнего отдела брюшной полости, как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, заболевание желчного пузыря, панкреатит или язва желудка. Болевые импульсы, поступающие в один сегмент спинного мозга, могут распространяться и возбуждать рядом расположенные сегменты. Таким путем у больных с хроническим холециститом боль, обусловленная ишемией сердечной мышцы, может отражаться в эпигастральной области. •
Не следует считать, что йаличие такого объективного отклонения от нормы, как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или отклонение на электрокардиограмме, обязательно означает, что атипичная боль в грудной клетке обязательно возникает в пищеводе или в сердце. Такое предположение оправдано, только если проведено тщательное .клиническое обследование, с соответствующими лабораторными анализами, указывающее, что характер испытываемого больным дискомфорта совместим с положением источника боли, предполагаемого на основе объективных данных.
Миф левой руки. Существует традиционное представление, в равной мере поддерживаемое врачами и не врачами, что дискомфорт в левой руке, особенно когда он сочетается с недомоганием в грудной клетке, служит признаком непременного наличия у пациента ишемической болезни сердца, — это миф, который не имеет ни теоретической, ни клинической основы. Нервные импульсы от таких соматических образований, как кожа, и таких внутренних органов, как пищевод и сердце, сходятся в месте общего скопления нейронов в задних рогах спинного мозга. Их происхождение может быть ошибочно интерпретировано корой головного мозга. Раздражение одного из нервов грудного отдела позвоночника, который также иннервирует сердце, например при выпячивании межпозвоночного Диска, может быть ошибочно принято за боль кардиогенного происхождения.
С теоретической точки зрения любое нарушение, затрагивающее, глубокие афферентные нервные волокна левой верхней половины грудной клетки, способно вызвать недомогание в грудной клетке, левой руке или сразу в обеих областях. Следовательно, почти любая причина, способная вызвать недомогание в грудной
клетке, может приводить к распространению боли на левую руку. Такая локализация боли обычна не только для лиц с заболеванием коронарных сосудов, но также для больных с другими многочисленными типами болей в грудной клетке. Хотя недомогание, обусловленное ишемией сердечной мышцы, наиболее часто локализуется за грудиной, распространяется вниз от локтя левой руки (см. гл. 189) и носит сдавливающий, сжимающий характер, его локализация, распространение и характер имеют меньшее диагностическое значение, чем условия, при которых оно возникает и исчезает.
Многие также считают, что сердечная боль локализуется в левой половине грудной клетки; вот почему боль в левой части груди является одним из наиболее частых симптомов, заставляющих больного обращаться за советом к врачу. Это ощущение коренным образом отличается от дискомфорта, обусловленного ишемией сердечной мышцы, т. е. стенокардией. Боль в области сердца представляет собой либо кратковременную, острую и режущую боль, либо же продолжительную, тупую боль, периодически прерывающуюся приступами острой боли. Уменьшение дискомфорта нестенокардической природы происходит внезапно или медленно и только после продолжительного покоя и может не соотноситься во времени с приемом нитроглицерина. В отличие от стенокардии такая боль в области, сердца обычно не связана с физической нагрузкой, может сопровождаться усилением болезненности при надавливании на область сердца и часто наблюдается у больных, у которых отмечаются напряженность, быстрая утомляемость, состояние патологического страха или психоневротические нарушения. Стенокардия, с другой стороны, обычно описывается как дискомфорт, а не как выраженная боль в грудной клетке, и для нее характерна, загрудинная, а не околосердечная локализация. Это положение будет подробнее рассмотрено ниже.
Дискомфорт, обусловленный ишемией миокарда. Физиология коро - нарного кровообращения. Дискомфорт, обусловленный ишемией миокарда, происходит тогда, когда сердце снабжается кислородом в меньшей степени, чем это необходимо. Потребление кислорода сердцем тесно связано с физиологическим усилием, совершаемым в процессе сокращения. Оно зависит прежде всего от трех факторов: растяжения, развиваемого сердечной мышцей; сократительного (инотропного) состояния сердечной мышцы и частоты сердечных сокращений. Когда эти три показателя остаются относительно постоянными, увеличение ударного объема крови вызывает реакцию эффективного типа, поскольку она приводит к увеличению внешней работы сердца (т. е. объема минутного сердечного выброса и артериального давления), сопровождающееся небольшим увеличением потребности миокарда в кислороде. Таким образом, увеличение количества протекающей крови (пока существенно увеличивается растяжение стенки желудочка сердца путем значительного увеличения преднагрузочного давления) вызывает меньший прирост в потреблении кислорода сердечной мышцей, чем прирост потребления кислорода, вызванный сравнимым увеличением работы сердца в результате увеличения артериального давления или частоты сердечных сокращений. Итоговые результаты изменения этих гемодинамических . переменных зависят не только от потребности миокарда в кислороде, а скорее от соотношения между потребностью в кислороде и снабжением им. Сердце всегда активно функционирует, и венозная коронарная кровь обычно значительно беднее кислородом, чем кровь, оттекающая от других областей тела. Таким образом, удаление большего количества кислорода из каждой единицы объема крови, что является одним из приспособлений, характерных для работающей скелетной мышцы, постоянно имеет место в сердце. Поэтому возросшие потребности сердца в кислороде прежде всего удовлетворяются путем увеличения коронарного кровотока.
Поток крови, проходящий через коронарные артерии, прямо пропорционален градиенту давления между аортой и миокардом желудочка во время систолы и полностью желудочка во время диастолы, но также пропорционален четвертой степени радиуса коронарных сосудов. Следовательно, относительно небольшое изменение диаметра коронарных артерий ниже критической величины может вызвать значительное изменение тока крови через коронарную артерию, несмотря на то что другие факторы остаются постоянными. Ток крови, в коронарных сосудах осуществляется прежде всего во время диастолы, когда он не встречает сопротивления из-за систолического сжатия миокардом коронарных сосудов. Он
регулируется прежде всего потребностью сердечной мышцы в кислороде, вероятно, путем высвобождения таких сосудорасширяющих метаболитов, как аденозин, и путем изменения величины парциального давления кислорода Р<„ в сердечной мышце. Регуляция просвета коронарной артерии с помощью вегетативной нервной системы и гидравлических факторов представляет собой дополнительные механизмы регуляции коронарного кровотока.
Когда коронарные артерии эпикарда угрожающе сужены (>70% диаметра просвета), внутримиокардиальные артериолы расширяются, пытаясь поддержать общий коронарный поток крови на уровне, который способен предотвратить ишемию сердечной мышцы в покое. Дальнейшее расширение артерий, которое обычно происходит при физической нагрузке, становится невозможным. Следовательно, любое состояние, при котором увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление или сократительная способность миокарда, происходящее на фоне обструкции коронарных сосудов, приводит к возникновению приступа стенокардии из-за увеличивающейся потребности миокарда в кислороде при неизменном снабжении им. Брадикардия, если она выражена умеренно, обычно оказывает противоположное действие. Этим, очевидно, можно объяснить тот факт, что стенокардия редко встречается у больных с полной блокадой сердца, даже когда это расстройство связано с ишемической болезнью сердца.
Причины ишемии миокарда. Самая частая причина, лежащая в основе ишемии сердечной мышцы, заключается в органическом сужении коронарных артерий вследствие атеросклероза. У большинства больных с хронической стенокардией обнаруживается динамический компонент увеличенного сопротивления коронарных сосудов к растяжению, вторичный по отношению к спазму основных сосудов эпикарда, часто локализующийся в области атеросклеротической бляшки и места сжатия более мелких коронарных артёриол. Реже причиной ишемии может быть сифилитический аортит или расслоение аорты. Отсутствуют достоверные сведения о том, что системный спазм артерий или увеличение сократительной активности сердца (увеличение частоты сердечных сокращений или артериального давления или увеличение сократимости, обусловленное высвобождением катехоламинов или увеличением адренергической активности), вызванные эмоциональным волнением, могут вызвать приступ стенокардии при отсутствии сужения коронарных сосудов.
Помимо состояний, которые сужают просвет коронарных сосудов, единственной другой частой причиной ишемии миокарда являются такие заболевания, как стеноз аорты и/или регургитация (см.' гл. 187), которые вызывают значительное несоответствие между перфузионным давлением и потребностью сердца в кислороде. В таких случаях не происходит увеличения систолического артериального давления в левом желудочке, как это Имеет место при гипертензивных состояниях, за счет сбалансированности его соответствующим увеличением давления в, аорте.
Увеличение частоты сердечных сокращений особенно опасно для больных с атеросклерозом коронарных сосудов и cq стенозом аорты, поскольку, с одной стороны, оно увеличивает потребность сердечной мышцы в кислороде и, с другой стороны, укорачивает диастолу в большей степени, чем систолу, и потому уменьшает общее время перфузии в расчете на 1 мин.
Больные с выраженной гипертензией правого желудочка могут испытывать боль при физической нагрузке, которая очень похожа на боль при стенокардии. Вероятно, это происходит из-за относительной ишемии правого желудочка, вызванной увеличением потребности в кислороде и снижением способности сердечной мышцы к растяжению, наряду с уменьшением большого в норме градиента систолического давления, которое обеспечивает кровообращение в этом отделе сердца. Стенокардия обычна для больных с сифилитическим аортитом, у которых трудно оценить относительное значение регургитации в аорте и сужения устьев коронарных сосудов. Из всего сказанного выше очевидна роль тахикардии, уменьшения артериального давления, тиреотоксикоза или уменьшения содержания кислорода в артериальной крови (как, например, при анемии или кислородной' недостаточности) в возникновении гипоксии сердечной мышцы.' Однако эти факторы скорее следует рассматривать как предрасполагающие и усугубляющие условия, а не причины, лежащие в основе стенокардии. Как уже было отмечено, почти всегда ее причиной служит сужение коронарных артерий.
Проявления ишемии миокарда. Обычным проявлением ишемии сердечной мышцы: является ангинозный дискомфорт, некоторые.детали которого будут рассмотрены в гл. 189. Обычно больные описывают это состояние как сильное сжатие или сдавливание грудной клетки, ощущение удушья или стеснения в грудной клетке, жжение, ощущение тяжести или как затруднение дыхания. Эти ощущения возникают чаще при ходьбе, главным образом после еды, в холодные дни, против ветра или в гору. Типично, что ишемия миокарда развивается постепенно во время физической нагрузки, после обильной еды, а также при гневе, волнении, фрустрации и других эмоциональных состояниях; она не усиливается при кашле или дыхательных движениях или других телодвижениях. Если стенокардия связана с ходьбой, больной вынужден останавливаться или уменьшать скорость движения; характерно, что приступ устраняется покоем и нитроглицерином. Точный механизм возникновения дискомфорта при стенокардии все еще не известен, но он, вероятно, связан с накоплением метаболитов в сердечной мышце. В наиболее типичных случаях боль возникает в загрудинной области, в средней трети грудины; она может нррадиировать в межлопаточную область (или, редко, проявляться только в ней), в руки, плечи, зубы и в брюшную полость. Она редко иррадиирует в области, расположенные ниже пупка, заднюю часть шеи или затылок. Чем тяжелее приступ, тем дальше от грудины возникают иррадиирующие боли: в левую руку, особенно в ее локтевую часть.
Инфаркт миокарда сопровождается чувством дискомфорта, качественно близким к стенокардии, но более длительным (обычно 30 мин) и настолько интенсивным, что оно квалифицируется как истинная боль. В отличие от стенокардии боль при инфаркте миокарда не устраняется покоем или коронарорасши- ряющими лекарственными средствами, для ее устранения могут потребоваться большие дозы наркотиков. Такая боль может сопровождаться диафорезом, тошнотой и гипотензией (см. гл. 190).
Другим проявлением ишемии миокарда служит, изменение на электрокардиограмме (см. гл.. 178, 179 и 190). Многие больные со стенокардией имеют нормальные электрокардиограммы между приступами, и кривая может оставаться без изменений даже в период приступа боли. Однако физическая нагрузка при ишемии сердечной мышцы вызывает опушение сегмента ST на электрокардиограмме, что может сопровождаться ощущением дискомфорта; кроме того, электрокардиографические изменения у больных со стенокардией встречаются и в покое, независимо от того, ищущает пациент дискомфорт ц грудной клетке или нет. Горизонтальная или нисходящая депрессия сегмента S7">0,l мВ во время приступа боли с возвращением к обычной величине после исчезновения боли с большой вероятностью указывает на то, что боль имеет стенокардическое происхождение. В гл. 189 обсуждается диагностическая ценность и ограничения электрокардиографических методов с нагрузкой у больных со стенокардией.
Для ишемии сердечной мышцы характерно ухудшение сократимости миокарда. Конечное диастолическое давление в левом желудочке и давление в легочной артерии в момент приступа стенокардии могут возрастать, особенно если эти приступы длительны и вызваны уменьшением сократительной способности или растяжимостью ишемизированных отделов миокарда. Во время приступа стенокардии часто можно прослушать IV тон сердца; при пальпации грудной клетки в области сердца можно обнаружить патологическую пульсацию, которую можно записать при верхушечной кардиографии. Двухмерная эхокардиография или ангиография левого желудочка, проведенные во время приступа ишемии, часто выявляют дисфункцию левого желудочка, т. е. гипокинезию или акинезию (см. гл. 179) в области закупоренного сосуда (или сосудов).
Другой характерной чертой ишемии миокарда является высокий риск внезапной смерти (см. гл. 30). Внезапная смерть может никогда не произойти, несмотря на тысячи перенесенных приступов стенокардии. Однако известны случаи, когда она наступала на ранней стадии заболевания и даже при первом приступе. Обычный механизм внезапной смерти заключается, вероятно, в фибрилляции желудочков, вызванной ишемией, но изредка она может наступить в результате остановки сердца у больных с нарушением атриовентрикулярной проводимости.
Боль, обусловленная воспалением серозных ободочек нли суставов. Пери - кардит. Висцеральная поверхность перикарда обычно нечувствительна к боли, как и ее париетальная поверхность, за исключением ее нижней части, которая
содержит относительно небольшое число болевых нервных, волокон, входящих в состав диафрагмальных нервов. Считается, что обусловленная перикардитом боль связана с воспалением париетальной плевры. Эти положения объясняют, почему неинфекционный перикардит (например, перикардит, связанный с уремией и с инфарктом .миокарда) и тампонада полости перикарда при относительно слабом воспалении обычно безболезненны или же сопровождаются только слабыми болевыми ощущениями, тогда как инфекционный перикардит, будучи почти, всегда более острым и распространяющийся на соседнюю плевру, обычно сопровождается болью, имеющей некоторые черты плевритной боли, т. е. обостряющейся при дыхании, кашле и т. д. Поскольку центральная часть диафрагмы иннервир.уется чувствительными волокнами от диафрагмального нерва (который отходит от Сщ—Су спинного мозга), боль, исходящая из нижних отделов париетального перикарда и от центрального сухожилия диафрагмы, обычно ощущается в верхней части плеча, по соседству с трапециевидным гребнем, ив шее. Участие в патологическом процессе более латеральной части диафрагм ал ьнон, плевры, иннервируемой веточками 6—10 межреберных нервов, вызывает боль не только в передней части грудной клетки, но также в верхней части живота или в соответствующей области спины, иногда симулируя боль, возникающую при остром холецистите или панкреатите.
Перикардит вызывает два типа боли (см., гл. 194). Наиболее характерна плевритная боль, связанная с дыхательными движениями и усугубляемая кашлем и/или глубоким вдохом. Ее иногда вызывает глотание, поскольку пищевод расположен как раз за задней стенкой сердца и его положение часто изменяется в связи .с изменением положения тела; в положении лежа на спине пищевод становится более выгнутым и располагается левее; когда больной сидит прямо, наклонившись вперед, пищевод укорачивается. Эта боль часто отражается в шею, она более продолжительна, чем боль при стенокардии. Такой тип боли обусловлен плевритным компонентом инфекционного плевроперикардита.
Второй тип перикардиальной боли представляет собой устойчивую давящую загрудинную боль, которая имитирует острый инфаркт миокарда. Механизм этой устойчивой загрудинной боли не. ясен, но она может возникнуть в результате обширного воспаления относительно чувствительной внутренней париетальной поверхности перикарда или раздражения афферентных нервных волокон сердца, лежащих в периадвентициальном слое поверхностных, коронарных артерий. Изредка оба типа боли могут присутствовать одновременно.
Болевые синдромы, которые могут возникать из-за травмы сердца или операции на сердце (т. е. посткардиотомический синдром) или инфаркта миокарда, обсуждаются в последующих главах (см. гл. 190 и 194). Такая боль часто, но не всегда, исходит из перикарда.
Плевральная боль встречается очень часто; как правило, она возникает в результате растяжения воспаленной париетальной плевры и по своему характеру может быть идентична боли при перикардите. Она имеет место при фибринозном плеврите, а также при пневмонии, когда процесс воспаления достигает периферических отделов легкого. Пневмоторакс и опухоли легкого, занимая часть плеврального пространства, также могут вызывать раздражение периетальной плевры и вызывать плевральную боль; последняя характеризуется острым, кинжальным поверхностным ощущением, которое усиливается при каждом вдохе или покашливании, отличаясь тем самым от глубокой, тупой, относительно устойчивой боли при ишемии миокарда.
Боль, возникающая в результате эмболии легочной артерии, может напоминать боль при остром инфаркте миокарда; при массивной эмболии она локализуется загрудинно. У больных с менее выраженной эмболией боль возникает латеральнее, имеет плевральное происхождение и может сопровождаться кровохарканьем (см. гл. 211). Массивная легочная эмболия и другие причины острой пульмональной гипотензии могут вызывать тяжелую, стойкую загрудинную боль, вероятно обусловленную растяжением легочной артерии. Боль при медиастинальной эмфиземе (см. гл. 214) может быть интенсивной и острой, может иррадиировать из загрудинной области в плечи; часто слышна крепитация. Боль, связанная с медиастинитом и с опухолями средостения, обычно напоминает боль при плеврите, но чаще она особенно выражена в загрудинной области и связанная с ощущением сжатия или сдавливания может быть ошибочно принята за инфаркт
миокарда. Боль, обусловленная острым расслоением аорты или расширением аневризмы аорты, возникает в результате раздражения адвентициальной оболочки; она обычно очень сильная, локализована в центре грудной клетки, длится часами и требует для своего устранения необычно высоких доз болеутоляющих средств. Она часто ир'радиирует в спину, но не усиливается при изменении положения тела или дыхания (см. гл. 197).
Реберно-хрящевое и грудинно-хрящевое сочленения — наиболее частые области локализации боли в средней части груди. Объективные признаки в виде припухлости (синдром Титце), покраснения и гипертермии редки, но часто наблюдается четко локализованная болезненность. Боль может быть стреляющей и длящейся только несколько секунд или же тупой (ноющей), продолжающейся часы или дни. Часто отмечается связанное с болью ощущение напряженности, обусловленное спазмом мышц (см. ниже). Когда недомогание сохраняется только в течение нескольких дней, в истории болезни можно часто обнаружить указание на нез.начительную травму или какое-либо непривычное физическое усилие. Надавливание на область реберно-хрящевого и грудинно-хрящевого сочленений составляет необходимую часть исследования любого больного с болью в грудной клетке и помогает выявить источник боли, если он расположен в этих отделах. Большое число больных с болью реберно-хрящевого сочленения, особенно те, которые имеют также незначительные доброкачественные изменения зубца Т на электрокардиограмме, ошибочно рассматриваются как больные с заболеванием коронарных сосудов. При надавливании на мечевидный отросток можно также вызвать боль (ксифодения).
Боль, вторичную по отношению к субакромиальному бурситу и артриту плечевого сустава и суставов позвоночника, можно уменьшить путем физических упражнений отдельных областей, но не общей физической нагрузкой. Ее можно вызвать пассивным движением пораженной области, а также кашлем. Другие типы боли в грудной клетке включают «прекардиальную задержку дыхания», которая может быть связана с неудобным положением тела и длится в типичных случаях только несколько секунд. Миофасцйит грудных мышц или тендонит двуглавой мышцы можно спутать со стенокардией, но их можно дифференцировать с помощью надавливания на грудные мышцы или головки двуглавой мышцы.
Боль, обусловленная разрывом ткани Прободение или разрыв органа может, вызвать боль, которая возникает внезапно и почти тотчас же достигает максимальной интенсивности. Такая ситуация может быть вызвана расслоением аорты, пневмотораксом, эмфиземой средостения, синдромом шейного межпозвоночного диска или прободением пищевода. Однако состояние больного может быть' настолько тяжелым, что ему трудно вспомнить точные обстоятельства заболевания. Иногда боль может быть атипичной, а интенсивность ее постепенно нарастать. Более того, такие относительно доброкачественные состояния, как смещение реберного' хряща или спазм межреберных мышц, также могут вызвать внезапную боль.
Клинические аспекты наиболее частых причин боли в грудной клетке. Такие наиболее серьезные причины боли в грудной клетке, как ишемия миокарда, расслоение аорты, перикардит и патологические нарушения плевры, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы, рассмотрены в соответствующих главах.
Боль,' возника ю.щ ая в стенке грудной клетки или в верхней конечности. Этот тип боли может возникнуть в результате напряжения мышцы или связки, вызванной непривычным физическим усилием, и ощущаться в реберно-хрящевом или грудинно-хрящевом сочленениях или в мышцах грудной стенки. К другим причинам относят остеоартрит дорсальных или торакальных отделов позвоночника и разрыв дисков шейных позвонков. Боль в левой верхней конечности и в прекардиальной области может быть обусловлена сжатием плечевого нервного сплетения шейным ребром или спазмом и вторичным укорочением лестничной мышцы из-за высокого положения ребер и грудины. Наконец, боли в верхней конечности (плечевой синдром) и в грудных мышцах могут встречаться у больных, перенесших инфаркт миокарда. Механизм их еще не выяснен.
Боль, возникающая в грудной стенке или в плечевом поясе, или в верхних
конечностях, обычно распознается на основании локализации, определяемой при надавливании пораженной области и четкой связи боли с изменением положения тела. Глубокий вдох, поворот или наклон грудной клетки; движения плечевым поясом и руками могут вызывать и усиливать боль. Боль может быть очень Краткой, длящейся только несколько секунд, или сильной и тупой, длящейся часами. Продолжительность этого типа боли либо больше, либо меньше, чем при нелеченой стенокардии, которая обычно составляет только несколько минут.
Эти скелетные боли часто имеют резкий или колющий характер. Кроме того, часто наблюдается ощущение напряженности, которое, вероятно, обусловлено присоединяющимся спазмом межреберных или грудных мышц. Последний может вызывать «утреннее окоченение», наблюдаемое при очень многих скелетных расстройствах. В этих случаях нитроглицерин не оказывает никакого эффекта, но часто помогает инфильтрация болезненных участков лрокаином. Если боль в грудной стенке возникла сравнительно недавно и ей предшествовала травма, растяжение или какое-то необычное физическое усилие, в котором участвовали грудные мышцы, диагноз не представляет особой сложности. Однако, поскольку оба нарушения встречаются довольно часто, длительная скелетная боль часто наблюдается у больных, которые, также страдают стенокардией. Это параллельное сосуществование двух различных типов боли в грудной клетке у одного и того же больного часто приводит к путанице, поскольку он не может четко дифференцировать покалывание при стенокардии от скелетной боли. Таким образом, каждый больной среднего или пожилого возраста, который длительное время испытывает боль в передней части, грудной клетки, требует тщательного обследования на наличие у него ишемичеекой болезни сердца. .
Наличие доброкачественной скелетной боли ухудшает достоверность истории болезни и, вероятно, является наиболее общей причиной ошибок (как положительных, так и отрицательных) при диагностике стенокардии. Помочь в этом случае, может наблюдение за больным, нужно попытаться установить, способна ли физическая нагрузка или же физическая нагрузка после приема пищи вызвать боль. Могут потребоваться повторные исследования, сравнивающие относительные влияния плацебо и нитроглицерина, предшествующие физической нагрузке, на величину нагрузки, необходимой для того, чтобы вызвать боль. Когда данные истории болезни неубедительны, с целью диагностики ишемии миокарда можно выполнить тест с дозированной физической нагрузкой, а у больных с сомнительными результатами теста — радиосцинтиграфию с таллием (см. гл. 179) при физической нагрузке. В редких случаях может'потребоваться артериография коронарных сосудов.
Боль, связанная с пищеводом. Она обычно проявляется как боль в глубине груди; она возникает в результате химического (кислотного) раздражения слизистой пищевода в результате рефлкжса кислоты или спазма мышц пищевода и обычно следует за глотанием. Внезапное ослабление боли после одяого-двух глотков пиши или воды наводит на мысль о боли пищеводного происхождения. Сопровождающая боль дисфагия, регургитация непереваренной пищи и уменьшение массы тела прямо указывают на заболевание пищевода (см. гл. 32 и 234). Проба Берштейна, при помощи которой делается попытка воспроизвести боль вливанием в пищевод 0,1 М НС1, Может оказать помощь при установлении рефлюкса кислоты из желудка в пищевод как причины боли.
Определение давления в пищеводе и в нижнем сфинктере пищевода, иногда в сочетании со стимуляцией эргоновином, помогает идентифицировать спазм пищевода как источник боли.
Эмоциональные расстройства. Эмоциональные расстройства также могут вызывать боль в грудной клетке. Обычно недомогание воспринимается как чувство напряжения, иногда как продолжительная тупая боль, подчас достигающая большой интенсивности. Поскольку этот тип дискомфорта почти всегда сопровождается чувством напряжения или сжатия и часто локализуется за грудиной, становится понятным, почему его часто путают с проявлениями ишемии миокарда. Как правило, оно длится полчаса или более, сохраняется в течение дня или характеризуется медленными колебаниями интенсивности. Обычно, .определяется связь с утомлением или эмоциональным нагфяжением, хотя чувство дискомфорта может не распознаваться больным до тех пор, пока его об этом не спросят. Боль, вероятно, развивается в результате бессознательного и
продолжительного повышения мышечного тонуса, возможно усиленного сопутствующей гипервентиляцией легких (вызываемой сокращением мышц грудной стенки, подобным болевым тетаническим сокращением мышц конечностей). Ве> роятность диагностической ошибки увеличивается, когда гипервентиляция легких и/или обусловленные страхом -сочетанные адренергические эффекты также вызывают доброкачественные изменения зубца Т и сегмента ST на электрокардиограмме. Однако продолжительный характер боли, утрата какой-либо связи ее с физической нагрузкой, зависимость от утомления или напряжения и в то же время существование светлых промежутков без каких-либо ограничений способности к физической нагрузке обычно делают совершенно ясной ее отличие от боли при ишемичсской болезни сердца.
Другие причины боли в груд,ной клетке. Патологические процессы в брюшной полости, которые могут временами имитировать боль при ишемической болезни сердца, можно заподозрить на основании данных анамнеза, в котором, как и при болях пищеводного происхождения, обычно можно найти указание на их взаимосвязь с глотанием, приемом ггищн, отрыжкой и т. д. Боль, возникающая в результате язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (см. гл. 235), локализуется в эпнгаетральной области или загрудинно, возникает через I — 1,5"ч после еды и обычно быстро проходит после приема антацидного лекарственного средства или молока. Решающее значение имеет рентгенография желудочно-кишечного тракта. „Рентгенологическое исследование также часто помогает дифференцировать боль при заболевании желчных протоков, желудочно-кишечного тракта, аорты, легких и скелета от боли при стенокардии. Обнаружение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы не является существенным доказательством, что боль в грудной клетке, на которую жалуется больной, обусловлена именно этим. Такие- нарушения часто бессимптомны и нередко встречаются у больных, страдающих стенокардией.
Чувство дискомфорта за грудиной также часто наблюдается при трахеобронхите; оно описывается больным как ощущение жжения, усиливающееся при кашле. Разнообразные нарушения молочной железы, включая воспалительные заболевания, доброкачественные и злокачественные опухоли, а также мастодиния являются частыми причинами боли в груди. Локализация боли в молочной железе, поверхностная припухлость и болезненность при дотрагивании имеют диагностическое значение. Многие другие причины боли или недомогания в груди, включая артрит позвоночника, опоясывающий лишай, синдромы передней лестничной мышцы и сверхотведения конечности, сжатие корешков нервов шейного отдела позвоночника, злокачественные поражения ребер, хотя и являются менее частыми причинами боли, обычно могут легко диагностироваться при соответствующем обследовании.
Диагностические подходы к больному с дискомфортом в грудной клетке. Большинство больных с этой жалобой можно разделить' на две основные группы. К первой группе относятся лица с продолжительной и часто интенсивной болью без очевидных вызывающих боль факторов. Такие пациенты часто имеют серьезные заболевания. Задача заключается в том, чтобы дифференцировать такие серьезные состояния, как инфаркт миокарда, расслоение аорты и эмболия легочной артерии, друг от друга и от менее тяжелых нарушений. В некоторых случаях тщательно собранный анамнез и результаты объективных методов исследования представляют существенные диагностические критерии, которые могут затем быть дополнены данными лабораторных.тестов (электрокардиограмма, определение ферментов в сыворотке крови, получение визуальных изображений различными методами), обычно обеспечивают правильный диагноз.
Вторую группу составляют больные с кратковременными приступами боли, которые не предъявляют никаких других жалоб. В этих случаях на электрокардиограмме в покое редко выявляют какие-либо нарушения, но характерные изменения часто можно выявить на электрокардиограмме в процессе или сразу же после окончания физической нагрузки или болевого приступа (см. гл. 189). Часто бывает также полезна радиоизотопная сцинтиграфия миокарда в покое и во время физической нагрузки (см. гл. 179). Однако-во многих случаях внимательное изучение субъективных признаков, т. е. боли как таковой, приводит к правильному диагнозу. Из нескольких методов исследования, которые применяются у таких больных, три имеют кардинальное значение.
Наиболее важным методом является подробное и тщательное изучение характера боли. Имеют значение локализация, распространение, характер, интенсивность и длительность приступов. Важно установить вызывающие и облегчающие боль факторы. Резкое обострение боли при вдохе, кагале или других дыхательных движениях обычно указывает на плевру и околосердечную область или средостение в качестве возможного источника боли, хотя на боль в грудной стенке, вероятно, также оказывают влияние дыхательные движения. Подобым образом, боль, которая регулярно возникает при быстрой ходьбе и исчезает через несколько минут после остановки, по-прежнему считается типичным признаком стенокардии, хотя подобное явление изредка может отмечаться у больных с нарушениями скелета.
Когда история болезни не дает убедительных данных, решающую информацию часто приносит обследование больного во время спонтанного приступа. Например, электрокардиограмма, которая остается нормальной в покое и даже во время или после физической нагрузки в отсутствие боли, может выявлять существенные изменения, если она записана во время приступа. Подобным образом радиографическое исследование пищевода или желудка может не выявить кардиоспазм или грыжу пищеводного отверстия диаграммы, за исключением случаев, когда оно проводится во время болевого приступа.
Третий метод обследования представляет собой попытку искусственно воспроизвести и ликвидировать боль. Этот прием необходим только тогда, когда существует сомнение относительно данных анамнеза или когда оно необходимо в психотерапевтических целях. Таким образом, обнаружение, что локализованная боль, возникающая при надавливании на грудную клетку] полностью устраняется локальным пропитыванием этой области прокаином, часто имеет решающее значение в убеждении больного в том, что сердце является источником боли. Если боль уменьшается после внутривенного введения эргоновина, и это сопровождается подъемом сегмента ST на электрокардиограмме и коронарным спаз; мом при артериографии, можно говорить о том, что боль связана со стенокардией Принцметала.
Когда, как это часто случается, история болезни не типична, правильному диагнозу стенокардии может помочь наблюдение за реакцией больного на прием нитроглицерина. Исчезновение боли после приема нитроглицерина под язык не обязательно доказывает, что в этом случае соблюдается соотношение причины и действия. Необходимо быть уверенным, что боль исчезает быстрее (обычно до 5 мин) и более явно при приеме лекарственного препарата, чем без него. Ложноотрицательные результаты могут быть получены в результате использования разрушения препарата при хранении на свету. В сомнительных случаях может оказаться необходимым повторное обследование с дозированной физической нагрузкой с предшествующим введением нитроглицерина и без него. Тот факт, что время и интенсивность физической нагрузки, вызывающей боль, выше на фоне приема таблетки нитроглицерина, чём плацебо, может в некоторых случаях служить веским доказательством наличия у пациента стенокардии. Отрицательные результаты таких повторных исследований говорят против диагноза стенокардии. Приступ стенокардии редко проходит через несколько секунд После лежания, он также не уменьшается внезапно при наклоне туловища вперед.
Когда вопрос о наличии или отсутствии у больного ишемической болезни сердца не может быть решен, несмотря на проведение указанных выше клинических и лабораторных исследований, включая электрокардиографию при физической нагрузке (см. гл. 178) и сцинтиграфию миокарда (см. гл. 179), могут потребоваться'катетеризация сердца и артериография коронарных сосудов. Нагрузочный тест, который можно провести во время катетеризации, направлен на то, чтобы поэтапно увеличить частоту сердечных сокращений путем электрической стимуляции сердца; развитие депрессии сегмента ST на электрокардиограмме и воспроизведение боли говорит об ишемии миокарда. Артериография коронарных сосудов сердца показывает опасное (более уем на 70 %) сужение диаметра просвета по крайней мере одного основного сосуда у больных с обструктивным заболеванием коронарных сосудов (см. гл. 180 и 198).
Сердцебиение
Сердцебиение является часто встречающимся неприятным, симптомом, который можно охарактеризовать как ощущение больным биения собственного сердг ца. Это ощущение в большинстве случаев бывает связано с нарушением сердечного ритма дли увеличением сократительной способности сердца. Учащенное сердцебиение не является характерным признаком какого-либо отдельного типа нарушений; действительно, оно часто, отражает не первичное. физическое расстройство, а психологическое волнение. Даже когдэ сердцебиение указывается больным в качестве основной жалобы, диагноз лежащей в его основе патологии ставится в значительной степени на основании других, сопутствующих ему симптомов и жалоб. Несмотря на это, сердцебиение часто вызывает беспокойство больных, которые опасаются, что оно может указывать на серьезное заболевание сердца; им может'каваться,, что учащенное сердцебиение является предзнаменованием, угрожающего несчастья. Поскольку подобное тревожное состояние может сопровождаться увеличением активности вегетативной нервной системы с последующим увеличением; частоты и. силы сердечных сокращений, у больного вероятно развитие порочного круга, который в конце концов'может привести к потере работоспособности. .. .
Ощущение сердцебиения может описываться больными по-разному: «колотящееся», «трепещущее», «проваливающееся» и «прыгающее» сердце, и в большинстве, случаев становится очевидным, что жалоба обусловлена ощущением нарушения сердечного сокращения. Чувствительность • к изменениям сердечной активности варьирует у разных людей. .Некоторые больные ничего не подозревают о наличии у них серьезных нарушений ритма,, у других вызывает сильное беспокойство обычная экстрас^столия. Больные, находящиеся в состоянии тревоги, часто обладают, пониженным порогом, при котором нарушение частоты и ритма сердечных сокращений приводит к учащенному сердцебиению. Ощущение сердечных сокращений также наиболее типично в ночное время, или периоды, когда больной сосредоточивается на своем состоянии, но менее значительно в период активности. Больные с органическими заболеваниями сердца и хроническими нарушениями ритма или ударного объема имеют тенденцию приспосабливаться к этим отклонениям и часто менее чувствительны к ним, чем здоровые люди. Устойчивая тахикардии и/или мерцательная аритмия может не сопровождаться длительным сердцебиением в отличие от внезапного кратковременного изменения частоты сердечных сокращений, которые часто вызывают значительные субъективные недомогания. Сердцебиение особенно выражено, когда фактор, увеличивающий частоту сердечных сокращений или сократительную способность, имеет, недавний, преходящий и эпизодический характер. Напротив, эмоционально устойчивые люди постепенно приспосабливаются к сердцебиению, хотя его причина (например, анемия, частые экстрасистолы, полная атрновентрикулярная .блокада) сохраняются.
Патогенез сердцебиения. В обычных условиях ритмические сердечные сокращения не ощущаются здоровым человеком спокойного или даже умеренного темперамента. Учащение сердцебиения могут испытывать здоровые люди во время интенсивной физической работы, а также эмоционального или сексуального возбуждения. Этот тип учащения сердцебиения является физиологическим и означает нормальное ощущение повышения активности сердца, при которой увеличивается частота сокращений и сократимость. Учащение сердцебиения, обусловленное усиленной работой сердца, может также отмечаться при некоторых патологических состояниях, например при лихорадке, острой и тяжелой анемии, при тиреотоксикозе.
Если учащение сердцебиения носит интенсивный и регулярный характер, оно бывает вызвано увеличением ударного объема сердца и может возникнуть вопрос о регургитации в аорте или о различных гиперкинетических циркуляторных состояниях (анемия, артериовенозная фистула, тиреотоксикоз и так назы. ваемый идиопатический гиперкинетический сердечный синдром). Учащение сердцебиения может произойти тотчас же после начала замедления сердечной деятельности, как это происходит при внезапном развитии полной атриовентрикулярной блокады или при переходе от фибрилляции предсердий к синусовому ритму. Часто причинами сердцебиения являются также необычные движения
сердца в грудной клетке. Таким образом могут ощущаться эктопическое сокращение сердца и компенсаторная пауза, поскольку оба эти явления обусловлены изменениями, в деятельности сердца.
Основные причины сердцебиения. См. также гл. 184.
Экстр асистолы. В большинстве случаев этот диагноз можно предположить на основании истории болезни. Преждевременное сокращение сердца и следующее за ним сокращение часто описываются больным как «плюхание» или ощущение «перевернутого сердца». Пауза вслед за преждевременным сокращением может ощущаться как «остановка сердца». Первое сокращение желудочка, следующее за паузой, может ощущаться как необычно сильное и описываться как «бухание».
Когда экстрасистолы возникают часто, дифференцировать их от фибрилляции предсердий можно любым методом, который вызывает выраженное увеличение частоты сокращений желудочка; при все большей и большей частоте сердечных сокращений экстрасистолы обычно становятся реже и затем исчезают, тогда как нарушение функционирования желудочков, вызванное фибрилляцией предсердий, увеличивается. •
Эктопические тахикардии. Эти состояния,,детали которых рассмотрены в гл. 184, являются частыми и клинически важными-причинами учащения сердцебиения. Желудочковая .тахикардия, одна из наиболее грозных аритмий, редко проявляется учащением сердцебиения;-она может иметь отношение к патологической последовательности функционирования сердца и, следовательно, к нарушению- координации и силы сокращения желудочков. Если обследование больного проводится между ' приступами, диагноз эктопической тахикардии и определение ее типа будет зависеть от сведений, содержащихся в истории, болезни, но точный диагноз может быть поставлен только тогда, когда электрокардиограмма и проба с надавливанием на область каротидного синуса выполнены во время приступа. Характер начала и окончания последнего помогает отдифференцировать синусовую от других форм эктопической тахикардии; синусовая тахикардия начинается и заканчивается в течение минут или секунд, но не мгновенно, как эктопические ритмы. Для определения причины этого состояния чрезвычайно полезно провести суточное электрокардиографическое мониторирование по Холтеру и тщательно расспросить больного для выявления по ежедневным записям времени начала и прекращення приступа сердцебиений.
Другие причины. К другим причинам учащения сердцебиения относят тиреотоксикоз (см. гл. 324), гипогликемию (см. гл. 329), феохромоцитому (см. гл. 326), лихорадку (см. гл. 9) и некоторые лекарственные препараты. Установлена взаимосвязь между развитием учащенного сердцебиения и употреблением табака, кофе, чая, алкоголя, адреналина, эфедрина, аминофиллина, атропина и экстракта из щитовидной железы.
Учащение сердцебиения как проявление состояния тревоги. В некоторых ситуациях учащение сердце'биения может наблюдаться у здоровых и эмоционально устойчивых лиц. Учащение сердцебиения обычно происходит в процессе и сразу же после окончания тяжелой физической работы или в момент внезапного эмоционального напряжения. У плохо приспосабливающихся людей без заболевания сердца синусовая тахикардия при физической нагрузке может быть чрезмерной и сочетаться с учащенным сердцебиением.
У некоторых лиц учащение сердцебиения может быть одним из проявлений приступов сильного страха. У других учащенным сердцебиением может проявляться продолжительный невроз страха или состояние, характеризующееся непостоянным функционированием вегетативной" нервной системы, существующее в течение всей жизни. Остается неясным, является ли это состояние проявлением хронического, укоренившегося состояния страха или же оно зависит от нестабильности вегетативной нервной системы. Во всяком случае клиническое значение дифференциации преходящих и продолжительных форм сердцебиения заключается в том, что первые часто исчезают под влиянием твердых убеждений врача, тогда как последние обычно устойчивы даже при тщательной и квалифицированной психиатрической помощи: В последнем случае больным следует назначить тщательно спланированную терапию транквилизирующими лекарственными препаратами в сочетании с психологической помощью. Хроническая форма учащения сердцебиения известна под различными названиями, а именно как синдром
д'Акосты, «солдатское сердце», синдром усиления, легко возбудимое сердце, нейроцяркуляторная.-астения и функциональное сердечно-сосудистое заболевание. Помимо учащенного сердцебиения, ведущими симптомами является состояние страха. ' • •
Обследование объективными методами обычно выявляет типичные признаки гиперкинетического синдрома. Эти данные включают припухлость около грудины с левой стороны, прекордиальный или апикальный систолический шум, широкий разброс пульсового артериального давления, быстрый подъем пульса и усиленное потоотделение. Электрокардиограмма может показать небольшую депрессию Sf-соединения и инверсию зубца Т и, следовательно, изредка приводит к ошибочному диагнозу заболевания коронарных сосудов; вероятность ошибочного диагноза повышается, когда эти данные сочетаются с жалобами больного на ощущение продолжительной тупой, но не острой боли или на ощущение напряжения за грудиной, обычно имеющих место при эмоциональном стрессе. Любое органическое заболевание может лежать в основе чувства страхе, которое часто усиливает этот функциональный синдром. Таким образом, даже когда имеется несомненно объективное доказательство наличия у больного.органического заболевания сердца, необходимо рассмотреть возможность, что накладывающееся ца это заболевание состояние страха может оказаться ответственным за. описанные выше симптомы. Учащение сердцебиения, сопряженное с органическим заболеванием сердца, почти' всегда сопровождается' аритмией или тахикардией, хотя этот симптом может встречаться и при регулярной частоте сердечных сокращений 80 или меньше ударов в минуту у больных в состоянии страха. Состояние страха в отличие от заболевания сердца вызывает одышку при вдохе. К тому же, боль, локализованная в области верхушки сердца, либо кратковременная и режущая, либо длящаяся в течение часов или дней и сопровождающаяся гиперестезией, обычно бывает обусловлена состоянием страха, а не органическицг заболеванием сердца. Головокружение, связанное с этим синдромом, обычно может быть вызвано гипервентиляцией легких или изменением положения тела от горизонтального к вертикальному.
Лечение состояния страха, сопровождающегося учащенным сердцебиением, сложно и зависит от устранения причины. Во многих случаях тщательного исследования сердца и убеждения больного в том, что оно здорово, бывает достаточно. Советы врача испробовать большую, а не меньшую физическую нагрузку, подтвердят эти утверждения. Когда состояние тревоги является проявлением хронического невроза страха или какого-то близкого эмоционального нарушения, то, вероятнее всего, эти симптомы сохранятся.
В табл. 4.1 приведены основные моменты, на которые необходимо обратить внимание, собирая анамнез у больного с сердцебиением. Электрокардиограмма и точная корреляция во времени частоты сердечиых сокращений и возникновения ощущения сердцебиения 'Чрезвычайно важны для установления или исключения аритмии, если симптом не обнаруживается при непосредственном обследовании больного. В этом смысле эффективность антиаритмического лечения можно также оценить объективно, причем нет необходимости полагаться только на субъективные симптомы, получаемые от самого больного. Бета-адренергическая блокада при помощи пропранолола, начиная £ дозы 40 мг в день, разделенной на несколько введений, и кончая 400 мг в день, может оказаться чрезвычайно эффективной у больных с сердцебиением и синусовым ритмом или синусовой тахикардией.
Таблица 4.1 . Основные моменты, которые необходимо выяснить при сборе анамнеза
Сердцебиение возникает:
Вероятны:
Как отдельные «подергивания» или «скачки»?
Во время приступов, внезапно или при частоте сердечных сокращений 120 или более в I мин, при регулярном или
Экстрасистолия
Пароксизмальная сердечная деятельность
нерегулярном ритме?
Сердцебиение возникает:
Вероятны:
Независимо от физической нагрузки или при возбуждении, адекватном указанному симптому?
Фибрилляция предсердий, трепетание предсердий,.тиреотоксикоз, анемия, лихорадочные состояния, гипогликемия, состояние страха
При приступах, развивающихся быс- стро, хотя и не совсем внезапно, не связанных с физической нагрузкой или возбуждением?
В связи с принятием лекарственного препарата • •
Кровотечение, гипогликемия, опухоль мозгового слоя надпочечников
Табак, кофе, чай, алкоголь, адреналин, эфедрин, аминофиллин, атропин, экстракт из щитовидной железы, ингибиторы моноаминоксидазы
•При принятии вертикального положения тела
У женщин среднего возраста в сочетании с приливом крови и испарений?
При нормальной частоте сердечных сокращений и регулярном ритме •
Гипотензия, обусловленная положением тела '• "
Климактерический синдром
Состояние страха
Одно положение заслуживает специального внимания. Как правило, учащение сердцебиения приводит к страху и опасению без какого-либо учета его серьезности. Когда причина сердцебиения точно определена и объяснена больным, беспокойство часто уменьшается и может полностью исчезнуть.
Список литературы
Areskog N. Н., Tibbling L. Differential diagnostic aspects of chest pain. — Acta med. scand. (SuppL), 1980, 644.;i
Braunwald E. Control of myocardial oxygen consumption. Physiological and clinical considerations. — Amer. J. Cardiol., 1971, 27, 416.
Christie L. G. et al. Systematic aproach to evaluation of angina-like chest pain. Pathophysiology and clinical testing with emphasis on objective documentation of myocardial ischemia.— Amer. Heart J., 1981, 102, 897.
Cohn P. F., Braunwald E. Chronic ischemic heart disease.— In: Heart Disease, 2nd ed./Ed. E. Braunwald. Philadelphia, -Saunders, 1984, Chap. 39, 1334.
Constant J. The clinical diagnosis of nonanginal chest pain. The differentiation angina from nonanginal chest pain. The differentiation of angina from no- nanginal chest pain by hystory. — Clin. Cardiol., 1983, 6, 11.
DeMeester et al. Esophagial function in. patients with angina-type chest pain and normal coronary angiograms. — Annu. Surg., 1982, 196, 488.
DressierW.Clinical AidsinCardiacDiagnosis.NewYork,GruneandStrattori,
1970.
Goldschlager N. Use of treadmill test in the diagnosis of coronary artery disease in patients with chest pain.—Annu. Intern. Med., 1982, 97, 383.
Hurst J. W. e.t al. The history. Past events and symptoms related to cardiovascular disease. — In: The Hert. 6th ed./Ed. J. W. Hurst. New York, McGraw-Hill, Г986, 113.
Levine D. L. Chest Pain. Philadelphia, Lea and Febiger, 1977, 203.
Patterson D. R. Diffuse esophagial spasm in patients with undiagnosed chest pain. — J. Clin. Gastroenterol., 1982, 4, 415.
ГЛАВА 5 '
БОЛЬ В БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
Вильям Сайлен (William Silen)
Определение причины острой боли в брюшной полости является одной из наиболее сложных задач, которую приходится решать врачу. Поскольку лечение часто следует начинать немедленно, неторопливый подход, пригодный в некоторых других ситуациях, здесь недопустим. Немногие другие клинические случаи требуют большего мастерства и рассудительности, поскольку наиболее катастрофические последствия могут прогнозироваться на основании едва заметных симптомов и признаков. Ни в какой другой области медицины тщательно собранный, детальный анамнез и объективное исследование не имеют большего значения. Этиологическая классификация, приведенная в табл. 5.1, хотя и не полна, может оказать помощь в диагностике в случае болей в брюшной полости.
Диагноз «острый или хирургический живот», который так часто слышится в палате неотложной помощи, неприемлем из-за его часто вводящего в заблуждение дополнительного смысла. Наибольшее Число «острых животов» может не требовать хирургического вмешательства, а самые умеренные боли в брюшной полости могут служить показанием к безотлагательному вмешательству. Любой больной с недавно возникшей болью в брюшной полости для постановки точного диагноза нуждается в раннем и тщательном обследовании.
Некоторые механизмы боли, возникающей в брюшной полости. Воспаление париетальной брюшины. Боль при воспалении париетальной брюшины устойчива и имеет характер продолжительной тупой, но не интенсивной боли и локализована непосредственно над воспаленной областью; ее точное определение становится возможным благодаря тому, что она передается частично перекрывающимися соматическими нервами, которые иннервируют париетальную брюшину. Интенсивность боли зависит от типа и количества постороннего вещества, воздействию которого в данный период времени подвергаются поверхности брюшины. Например, внезапное попадание в полость брюшины небольшого количества стерильного кислого желудочного сока вызывает значительно более сильную боль, чем такое же количество чрезвычайно сильно инфицированного, но нейтрального фекального материала. Содержащий активные ферменты сок поджелудочной железы вызывает более интенсивную боль и воспаление, чем то же количество стерильной желчи, содержащей неактивные ферменты. Кровь и моча часто оказывают настолько слабое действие, что их влияние не обнаруживается, за исключением случаев, когда воздействие их на брюшину внезапно и массивно. В случае бактериального обсеменения, как это происходит при воспалении органов таза, боль на ранней стадии заболевания часто бывает слабо выражена вплоть до того момента, пока размножение бактерий не вызовет образование раздражающих веществ.
Скорость, с которой раздражающие вещества достигают брюшины, настолько важна, что случаи прободной язвы желудка или двенадцатиперстной кишки могут иметь совершенно различную клиническую картину в зависимости от быстроты, с которой желудочный сок попадает в полость брюшины.
Боль при воспалении брюшины неизменно усиливается под влиянием давления или растяжения брюшины, вне зависимости от того, возникают ли они в результате пальпации или движений при кашле или чиханье. Следовательно, больной с перитонитом спокойно лежит в постели, стараясь избегать движений, в отличие от больного с коликой, который может непрерывно корчиться от боли.
Другой характерной чертой раздражения брюшины является тонический непроизвольный спазм мышц живота, локализованный в пораженном сегменте тела. Интенсивность тонического спазма мышц, сопровождающего воспаление брюшины, зависит, от локализации воспалительного процесса, скорости его развития и заинтересованности нервной системы. Спазм мышц над ретроцекально расположенным червеобразным отростком или над прободной язвой в сальниковой сумке может быть минимальным или же вообще отсутствовать из-за защитного влияния расположенных выше внутренних органов. Поскольку боль при воспалении брюшины можно отнести к медленно развивающимся процессам, боль-
Таблица 5.1. Некоторые основные причины боли в брюшной полости
.1. Боль, возникающая в брюшной полости
Воспаление париетальной брюшины:
Бактериальное заражение, например прободение червеобразного отростка, воспаление органов таза
Химическое раздражение, например прободная язва (желудка или двенадцатиперстной кишки), панкреатит, лекарственные препараты
Б. Механическая закупорка полости внутренних органов:
Закупорка тонкой или толстой кишки
Закупорка желчевыносящих протоков
Закупорка мочеточника
Сосудистые нарушения:
Эмболия или тромбоз
Разрыв сосуда
Непроходимость в результате сдавливания или перекручивания органа
"' , 4. Серповидно-клеточная анемия
Г. Стенка брюшной полости:
•1. Деформация или вытяжение брыжейки
Травма или. инфекционное заболевание мышц брюшной стенки
Д. Растяжение поверхности внутренних органов, например капсул печени
:или почек
Боль, возникающая за пределами брюшной полости
В грудной клетке, например при пневмонии, или отраженная боль при закупорке коронарной артерии
Б. В позвоночнике, например при радикулите или артрите
В половых органах, например при перекручивании яичка
Метаболические причины
А. Экзогенные:
Укус паука «черная вдова»
Отравление свинцом и другими веществамиt
Б. Эндогенные:
Уремия
Диабетический кегоацидоз
Порфирия
Аллергические факторы (недостаточность ингибитора С'1-эстеразы)
IV. Нейрогснные причины
А. Органические;
Сухотка спинного мозга
:2. Опоясывающий лишай
Каузалгия и другие причины
Б. Функциональные
шее внимание часто уделяется мышечному спазму. Такие катастрофические ситуации в брюшной полости, как прободная язва, могут сопровождаться минимальными или даже необнаруженными болью или спазмом мышц. Это возможно у ослабленных пожилых больных с притуплённым лекарственными препаратами серьезным заболеванием или же у больных с психосоматическими нарушениями.
Непроходимость полых внутренних органов. Боль при непроходимости полых органов брюшной полости классически описывается как прерывистая или колики. Тем не менее отсутствие истинных колик не должно вводить врача в заблуждение, поскольку растяжение полых внутренних органов может вызывать устойчивую боль с очень редкими обострениями. Хотя она не так четко локализована, как боль при воспалении париетальной брюшины, в
определении ее местололожения могут оказать помощь несколько соображений общего характера.
Боль типа колик при непроходимости тонкого кишечника обычно ощущается около пупка или над пупком и плохо локализована. Поскольку кишка постепенно расширяется и теряет мышечный тонус, характер боли (колики) может становиться менее явным. При присоединении странгуляционной непроходимости и закупорки боль может распространяться в нижнюю поясничную область, если при этом происходит растяжение корня брыжейки. Боль типа колики при непроходимости толстого кишечника менее интенсивна, чем боль при непроходимости тонкого кишечника, и часто локализована в подпупочной области. Распространение боли в поясничную область при непроходимости толстой кишки — обычное явление.
Внезапное расширение ж.елчевыносящих протоков приводит к возникновению стойкой боли, а не к колике; следовательно, термин желчная колика не совсем точен. Острое расширение желчного пузыря обычно вызывает боль в правом верхнем квадранте живота с распространением в правую заднюю область грудной клетки или в верхний угол правой лопатки, а расширение общего желчного протока часто связано с болью в эпигастральной области, отражающейся в верхнюю часть поясничной области. Возможны, однако, значительные отклонения, так что дифференцировать эти боли бывает крайне сложно. Часто отсутствует типичная подлопаточная боль или иррадиация ее в поясницу. Постепенное расширение желчных протоков, как это происходит при ране головки поджелудочной железы, может не вызывать боли или же только вызывать очень умеренное продолжительное тупое болезненное ощущение в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота. Боль при расширении протоков поджелудочной железы сходна с болью, описанной при расширении общего желчного протока, кроме того, она очень часто усиливается в лежачем положении и ослабляется в положении стоя.
Непроходимость мочевого пузыря приводит к возникновению тупой, обычно слабо выраженной боли в надлобковой области. Состояние возбуждения при отсутствии жалоб на боль может оказаться единственным признаком вздутого мочевого пузыря у больного со сниженной чувствительностью, развившейся вследствие приема успокаивающих лекарственных препаратов. Напротив, острая непроходимость части мочеточника, расположенной внутри мочевого пузыря, характеризуется болью средней интенсивности над лобком и в боковых отделах живота, которая иррадиирует в половой член, мошонку или внутренние поверхности бедер. Непроходимость уретропельвикального соединения (место перехода «очечной лоханки в мочеточник) воспринимается как боль в костовертебральном углу, а непроходимость оставшейся части мочеточника — как боль в боковых отделах с переходом на соответствующую половину живота.
Сосудистые нарушения. Достаточно широко распространено представление вопреки богатому практическому опыту, что боль, связанная с нарушениями сосудов внутри брюшной полости, возникает внезапно и чревата ката: строфическими последствиями. Боль при эмболии или тромбозе верхней брыжеечной артерии или боль при угрожающем разрыве аневризмы брюшной аорты, конечно, может быть тяжелей и диффузной. Однако часто больной с закупоркой верхней брыжеечной артерии испытывает лишь умеренную продолжительную диффузную боль в течение двух или трех дней перед сосудистым коллапсом или появлением признаков воспаления брюшины. На ранней стадии незначительное недомогание связано, по-видимому, с повышенной перистальтикой, а не с воспалением брюшины. Действительно, отсутствие болезненности при надавливании и ригидности на фоне постоянной диффузной боли у пациента, имеющего, вероятно, сосудистое заболевание, достаточно типично для закупорки верхней брыжеечной артерии. Боль в брюшной полости с распространением на область крестца, в боковые отделы живота или в половые органы может указывать на возможность разрыва аневризмы брюшной аорты. Эта боль может сохраняться в течение нескольких дней до момента разрыва' и развития коллапса.
Стенка брюшной полости. Боль, возникающая в стенке брюшной полости, обычно постоянна и продолжительна, тупа, по не интенсивна. Движения и надавливание увеличивают чувство дискомфорта и спазм мышц. В случае гематомы влагалища прямой мышцы живота, что в настоящее время весьма часто встречается в связи с лечением противосвертывающими препаратами, в
основном дискомфорт может ощущаться в нижних квадрантах живота. Одновременное вовлечение в болезненный процесс других мышц, обычно используется при дифференциации миозита стенки-брюшной полости от процесса внутри брюшной полости, который может вызывать боль в той же самой области.
Отраженная боль в брюшной полости. Боль, отраженная в брюшную полость от органов грудной клетки, позвоночника или половых органов, может создать определенные трудности при дифференциальной диагностике, поскольку такие заболевания верхней части брюшной полости, как острый холецистит, прободная язва желудка или двенадцатиперстной кишки или поддиафрагмальные абсцессы, часто ассоциируются с осложнениями внутри грудной клетки. Очень важное, хотя часто забываемое, правило гласит, что у любого больного с болью в животе, особенно если боль локализована в верхней его части, необходимо рассматривать возможность заболевания внутренних органов грудной клетки. Системный расспрос и исследование, направленные на обнаружение наличия или отсутствия инфаркта миокарда или легкого, пневмонии, перикардита или заболевания пищевода (т. е. патология органов грудной клетки, которая очень часто маскируется как картина острого живота), часто обеспечивают достаточные диагностические критерии для установления правильного диагноза. Плеврит диафрагмы, возникающий в результате пневмонии или инфаркта легкого, может вызывать боль в правом верхнем квадранте живота и в подключичной области; иррадиацию последней нужно отличать от отраженной подлопаточной боли, вызванной острым расширением внепеченочных отделов желчевыводящей системы. Окончательное заключение относительно происхождения боли в брюшной полости может потребовать обдуманного и спланированного наблюдения в течение нескольких часов. Повторные расспрос и исследование обеспечат правильный диагноз.
Отраженная от органов грудной клетки боль часто сопровождается ригидностью мышц при болезненных движениях в затронутой болезнью половине . грудной клетки с задержкой дыхания и с более заметным уменьшением подвижности диафрагмы при дыхании, чем это наблюдается при заболевании органов брюшной полости. Кроме того, явный спазм мышц живота, вызванный отраженной болью, будет уменьшаться во время вдоха, когда он сохраняется на всем протяжении обоих фаз дыхания, если источником боли являются органы брюшной полости. Пальпация живота над областью отраженной боли также обычно не усиливает боль и во многих случаях даже ослабляет ее. Частое одновременное существование заболеваний органов грудной клетки и брюшной полости может вводить врача в заблуждение, так что дифференцирование боли может стать затруднительным и даже невозможным. Например, у больных с установленным заболеванием желчного протока отмечается боль в эпигастральной области во время инфаркта миокарда, или же у больного, который ранее страдал стенокардией, колика, обусловленная патологией желчного пузыря, может отражаться в область сердца или в левое плечо. Объяснение иррадиации боли в ранее пораженные области тела можно найти в гл. 3.
Отраженная от позвоночника боль, которая обычно сопровождает сдавливание или раздражение нервных корешков, в типичных случаях усиливается движениями при кашле, чиханье или напряжении и связана с гиперестезией области, расположенной над затронутыми заболеванием дерматомами. Боль, отраженная в- живот от семенников или семенных пузырьков, обычно усиливается при слабом надавливании, на любой из этих органов. Недомогание в брюшной полости имеет характер ноющей, тупой, продолжительной и плохо локализованной боли.
Метаболические кризы в брюшной полости. Боль метаболического происхождения может симулировать боль при почти любом другом типе заболевания органов брюшной полости. При этом могут срабатывать несколько механизмов. В определенных случаях, таких как гиперлипидемия, метаболическое нарушение само по себе может сопровождаться патологическим процессом внутри брюшной полости, например панкреатитом, и, если он не распознан, приводить к ненужной лапаротомии. Дефицит С'1-эстеразы в сочетании с ангионевротическим отеком также часто сопровождается приступами сильной боли в брюшной полости. Всякий раз, когда причина боли в животе не ясна, необходимо рассматривать вероятность ее метаболического происхождения. Боль в брюшной полости является также отличительным признаком бруцеллеза (см. гл. 271).
Дифференциальный диагноз бывает часто затруднен. Боль при порфирии или колики- при отравлении свинцом обычно трудно отличить от боли при непроходимости кишечника, поскольку в обоих случаях отмечается усиление перистальтики. Боль при уремии или- диабете неспецифична; локализация и интенсивность боли, а также болезненность при дотрагивании часто изменяются. Диабетический ацидоз может усиливаться при остром аппендиците или непроходимости кишечника, так что если боль в животе не исчезает в результате устранения метаболических расстройств, то следует подозревать повреждение органов. Укусы паука «черная вдова» вызывают интенсивную боль и ригидность мышц живота и спины, т. е. области, редко страдающей при заболеваниях органов брюшной полости.
Нейрогенные причины. При заболеваниях, повреждающих чувствительные нервы, может наблюдаться каузалгическая боль. Она имеет характер жжения и обычно ограничена пределами данного периферического нерва. Обычные раздражители, такие как прикосновение или изменение температуры окружающей среды, могут вызывать боль этого типа, что также наблюдается у больных в состоянии покоя. Полезным может оказаться обнаружение того факта, что в настоящее время болезненные участки кожи находятся на неодинаковом расстоянии друг; от друга, что служит единственным, признаком застарелого поражения нерва, лежащего в. основе каузалгической боли. Хотя боль может усиливаться даже при легком прикосновении, ригидность брюшных мышц при этом отсутствует и дыхание не нарушается. Вздутие живота встречается редко, боль никак не связана с приемом пищи. •
Боль, возникающая в результате поражения спинномозговых нервов или их корешков, начинается и исчезает внезапно и по своему характеру относится к боли режущего типа (см. гл. 9). Она может быть вызвана опоясывающим лишаем, обострением артрита, опухолями, грыжей пульпозного ядра, диабетом или сифилисом. Кроме того, эта боль не связана с приемом пищи, вздутием живота или изменением дыхания. Выраженный мышечный спазм, как это имеет место при желудочном кризе при сухотке спинного мозга, встречается часто, либо уменьшаясь, либо не увеличиваясь при прощупывании живота. Боль становится сильнее при изменении положения позвоночника и обычно ограничивается несколькими сегментами. Очень часто встречается гиперестезия.
Психогенная боль не соответствует ни одной из указанных выше особенностей заболевания. Ее механизм трудно определить. Наиболее часто она встречается у истерических девушек или молодых женщин, которые жалуются на боль в животе; в связи с этим им ошибочно могут удалить червеобразный отросток или другие органы. Овуляция или некоторые другие физиологические события, которые вызывают кратковременное умеренное недомогание в брюшной полости, могут иногда восприниматься как катастрофа в брюшной полости.
Психогенная боль чрезвычайно варьирует по типу и локализации, но обычно не связана с приемом пищи. Ночью внимание к ней больного значительно усиливается. Редко наблюдаются тошнота и рвота, хотя изредка больной указывает на эти симптомы-. Спазм мускулатуры брюшной стенки возникает редко и сохраняется недолго, особенно если отвлечь внимание больного. Постоянная локализация болезненности при надавливании встречается редко, и если она обнаруживается, то мышечный спазм в этой области не наблюдается. Ограничение глубины дыхания является наиболее общим отклонением от нормы; оно проявляется ощущением нехватки воздуха или припадком удушья и представляет одну из составляющих чувства страха (см. гл. 11). Оно происходит при отсутствии ригидности грудных мышц или изменений частоты дыхания.
Подход к больному с болью в брюшной полости. Лишь небольшое число состояний требуют такого срочного оперативного вмешательства на брюшной полости, которое вынуждает врача отказаться от обычного подхода вне зависимости от того, как чувствует себя больной. Больные с массивным кровотечением должны быть немедленно доставлены в операционную, в таких случаях оценка клинической ситуации должна занимать лишь несколько минут. В этих условиях должны быть устранены все препятствия, налажено внутривенное восполнение жидкости и начата операция. Больные с этим типом патологии могут умереть в радиологическом отделении или в палате неотложной помощи, в ожидании результатов таких излишних в данной ситуации исследований, как электрокардиограмма или рентгенограмма брюшной полости. Не существует противопока-
заний к операции при массивном кровотечении. Такая ситуация, хотя и чрезвычайно опасна, к счастью, встречается относительно редко.
' Ничто не может заменить подробный, кропотливо собранный анамнез, .который гораздо ценнее, чем любое лабораторное или рентгенологическое исследование. Этот подход утомителен и трудоемок, что делает его не особенно популярным, хотя в большинстве случаев достаточно точный диагноз можно поставить на основании одной лишь истории болезни. В случае острой боли в животе диагноз обычно легко установить, а в случае хронической боли успех достигается не так часто. Поскольку синдром раздражения толстой кишки является одной из наиболее частых причин боли в брюшной полости, всегда нужно иметь в виду возможность этого состояния (см. гл. 239). Хронологическая последовательность событий, выясненная при сборе анамнеза, часто более важна, чем локализация боли. Если проводящий обследование врач обладает достаточно широким .кругозором и нетороплив, задает целевые вопросы и внимательно слушает ответы, вопрос о диагнозе может быть решен уже в ходе беседы. Необходимо обратить пристальное внимание на внебрюшные области, которые могут оказаться ответственными за боль в животе. Если за помощью обратилась женщина, необходимо выяснить состояние менструальной функции. Следует воздержаться от назначения наркотических и ненаркотических болеутоляющих лекарственных средств вплоть до того, когда будет сформулирован точный диагноз или точный план лечения, поскольку эти препараты часто затрудняют получение и интерпретацию данных истории болезни и объективного обследования. . .
При обследовании .больного беглый критический осмотр, например выражение лица, положение тела в постели и дыхательная активность, может обнаружить ценные для диагностики показатели. Количество информации, которую удается собрать, прямо пропорционально деликатности и добросовестности проводящего обследование врача. Если больной с воспалением брюшины был уже обследован бесцеремонно, точное установление диагноза проводящим последующее обследование специалистом становится невозможным. Например, выявление у больного с подозрением на перитонит болезненности при внезапном ослаблении давления, отнимая неожиданно глубоко пальпирующую кисть руки, безжалостно и излишне. Ту же самую информацию можно получить мягкой перкуссией живота (болезненность при внезапном ослаблении давления в миниатюре), т. е. способом, который может оказаться, значительно более точным н помогающим определить локализацию боли. Попросив больного' покашлять, можно выявить истинную болезненность при внезапном ослаблении давления. Кроме того, грубое определение болезненности при внезапном ослаблении давления испугает и вызовет спазм мышц у нервного или беспокойного больного, у которого на самом деле отсутствует истинная болезненность при внезапном ослаблении давления. Увеличение желчного пузыря можно не заметить, если пальпация проводится настолько- безжалостно, что произвольный мышечный спазм накладывается на непроизвольную мышечную ригидность.
Как и при сборе анамнеза, время, затраченное на обследование, не пропадет даром. Важно напомнить, что объективные признаки нарушения в брюшной полости могут быть минимальными, но тем не менее, если они ассоциируются с соответствующими субъективными признаками и внимательно оцениваются, могут оказать исключительную помощь в диагностике. Объективные признаки могут быть выражены минимально или полностью отсутствовать в случае пельвиопери- тонита, так что внимательное исследование органов малого таза и прямой кишки совершенно обязательно у каждого больного с болью в животе. Наличие болезненности при дотрагиванин во время исследования органов малого таза или прямой кишки при отсутствии других объективных признаков нарушения в брюшной полости не должно привести к исключению таких важных показаний к операции, как прободной аппендицит, дивертикулит, перекрут кисты яичника и др.
Необходимо обратить внимание на наличие или отсутствие перистальтических шумов, их характер и частоту. Аускультация живота является, вероятно, одним из наиболее плодотворных методов объективного исследования у пациента с болью в животе. Такие тяжелые случаи, как странгуляционная непроходимость тонкого кишечника или прободной аппендицит, могут протекать при неизмененной перистальтике. Напротив, когда проксимальная часть кишки выше места закупорки заметно расширяется и становится отечной, перистальтический шум
может утратить характер урчания и сделаться слабым или же вообще исчезнуть, даже в. отсутствие перитонита. Это типично для тяжелого вызванного химиче-' скими веществами перитонита с внезапным началом, который сопровождается действительно «бессимптомным животом». Важно оценить состояние гидратации у больного. Определение гематокрнтного числа и анализ мочи позволяют точно определить тяжесть дегидратации и провести соответствующую заместительную терапию.
Лабораторные исследования могут представлять существенную диагностическую ценность при оценке пациента с болью в животе, но все же, за очень немногими исключениями, по их результатам ставят диагноз. На основании только лейкоцитов никогда нельзя решить вопрос о необходимости операции. Число лейкоцитов, превышающее 20 000 в I мл3, может наблюдаться при прободении внутренних органов, однако значительный лейкоцитоз возможен также при панкреатите, остром холецистите, воспалении органов таза и1 инфаркте кишечника. Нормальное число лейкоцитов довольно часто встречается при прободении внутренних органов брюшной полости. Диагноз анемии может оказаться более ценным, чем определение числа лейкоцитов, особенно когда он подкрепляется данными истории болезни.
Анализ мочи также имеет большое значение для определения состояния гидратации или для исключения тяжелой патологии почек, диабета или инфекционного заболевания мочевыделительной системы. Может оказаться также полезным определение уровней азота мочевины, глюкозы и билирубина в сыворотке крови. Значение определения амилазы в сыворотке крови переоценивается, поскольку в тщательно контролируемых группах больных с подтвержденным панкреатитом, когда определение амилазы было выполнено в пределах первых 72 ч, ее активность составляла менее 200 ед. Самоджи в одной трети случаев, была между 200 и 500 ед. в другой трети случаев и больше 500 ед. еще в трети случаев. Поскольку многие'заболевания, отличные от панкреатита, например" прободная язва, странгуляционная непроходимость кишечника и острый холецистит, могут быть связаны со значительным повышением активности амилазы в сыворотке крови, необходима большая осторожность при отказе от оперативного лечения больного исключительно на основании увеличения активности амилазы. Определение активности липазы в сыворотке крови может иметь до некоторой степени ббльшую диагностическую ценность, чем определение активности амилазы.
Промывание полости брюшины представляет безопасный и эффективный диагностический прием у больных с острой болью в животе. Оно имеет особое значение в случае наличия раны с неровными краями, когда определение состояния брюшной полости может быть затруднено из-за других многочисленных повреждений позвоночника, таза или ребер и у которых скопление крови в брюшной полости вызывает только очень слабое раздражение брюшины. Желчный пузырь является единственным органом, который может сохранять способность пропускать жидкость после травматического прободения, так что. манипуляций в области этого органа следует тщательно избегать. Измерение рН аспирированной жидкости для того, чтобы установить место прободения, вводит в заблуждение, поскольку даже'очень кислый желудочный сок быстро забуферивается экссудатом полости брюшины.
Важнейшее значение имеют рентгенограммы брюшной полости в горизонтальном положении и в положении больного стоя или лежа на боку. Они обычно не являются обязательными для больных с острым аппендицитом или ущемленной наружной грыжей. Однако в случаях непроходимости кишечника, прободной язвы и при других разнообразных состояниях рентгенограммы могут иметь диагностическое значение. Для определения свободного воздуха в брюшной полости больной должен находиться в лежачем или прямостоячем положении по крайней мере в течение 10 мин перед тем, как будет выполнена соответствующая рентгенограмма, чтобы не пропустить ограниченный пневмоперитонеум. В редких случаях рентгенографическое исследование верхней части желудочно-кишечного тракта с использованием бария или водорастворимого рентгеноконтрастного вещества обнаруживает частичную непроходимость кишечника, которая может ускользать от внимания врача при исследовании другими способами. Если есть какое-либо сомнение относительно непроходимости толстого кишечника, следует
избегать перорального введения сульфата бария. С другой стороны, бариевая клизма имеет неоценимое значение при непроходимости толстой кишки и должна использоваться чаще, когда нет угрозы прободения. Недавно доказано, что ультразвуковое исследование полезно для оценки увеличения желчного пузыря или поджелудочной железы, наличия желчных камней, локализованного скопления жидкости или гноя. Радиоизотопное сканирование может помочь в дифференциальной диагностике острого холецистита от острого панкреатита.
Иногда не имеет возможности поставить окончательный диагноз во время первичного обследования, используя все доступные дополнительные методы, даже специалист высокой квалификации. Терт не менее, несмотря на отсутствие четкого анатомического диагноза, опытный и вдумчивый терапевт или хирург могут прийти к необходимости оперативного вмешательства только на основании клинических наблюдений. Если такое решение принять трудно, осторожное выжидание, повторный расспрос больного и обследование часто могут пролить свет на истинную природу заболевания и выбрать правильную тактику лечения.
Список литературы
De Dotnbal F. Т. Acute abdominal pain. — Scand. J. Qastroenterol. (Suppl.), ' 1979, 14, 29.
Lee P W /J.The plain X-ray in the acute abdomen: a surgeon's evaluation. — Brit. J. Surg., 1976, 63, 763.
LeekB.F.Abdominalandpelvic visceralreceptors.— Brit. Med.Bull.,1977,
163.
SilenW.Cope'sEarlyDiagnosisofthe Acute Abdomen.16thed. — London,
Oxford Press, 1983.
Stanland J. R. et al. Clinical presentation of acute abdomen: Study of 600 patients. — Brit. Med. J., 1972, 2, 393.
Valman H. B. Acute abdominal pain. — Brit. Med. J., 1981, 282, 1858.
ГЛАВА 6'
ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
Реймонд Д. Адаме, Джозеф В. Мартин
(Raymond D. Adams, Joseph В. Martin)
Термин «головная боль» должен включать все типы боли и дискомфорта, локализованные в области головы, но в быту он чаще всего используется для обозначения неприятных ощущений в области свода черепа. Боли в области лица, глотки, гортани и шейного отдела позвоночника описаны в гл. 7 и 352 (табл. 6.1).
Головная боль представляет одно из наиболее часто встречающихся болезненных состояний у человека. Ее значение часто трудно оценить ввиду того, что она может быть сигналом серьезного заболевания или же отражать только состояние напряжения или утомления. К счастью, в большинстве случаев имеет место последнее, и только в исключительных ситуациях она действительно предупреждает о внутричерепном расстройстве. Благодаря своей двойственной природе, доброкачественной или потенциально злокачественной, головная боль требует к себе внимания врача. Системный подход к проблеме головной боли делает необходимым широкое знание внутренних и хирургических болезней, симптомом которых она может • быть, и клинической методологии, которая не позволяет оставить ни один из обычных и излечиваемых случаев неисследованным.
Общие аспекты. Необходимо тщательно изучить характер, локализацию, длительность и динамику головной боли во времени, а также условия, которые ее вызывают, усиливают или ослабляют. К несчастью, за исключением особых состояний, таких как темпоральный артериит, исследование самой головы объективными методами редко приносит успех.
Описание больным характера головной боли редко оказывает пользу. Настойчивые расспросы врача вызывают у него удивление, так как больной обычно
считает, что термин головная боль говорит сам за себя. В большинстве случаев головная боль имеет ноющий, локализованный в глубине черепа, продолжительный, тупой, но не интенсивный характер. Редко пациенты описывают поверхностную жгучую или жалящую боль, локализованную в коже головы. Больной может говорить о сжатии, давлении или ощущении разламывания головы, по которым можно судить о мышечном напряжении или' психологическом кризисе.
Выяснение степени интенсивности боли не имеет большого значения, поскольку последняя отражает больше отношение больного к своему состоянию, чем истинную выраженность болевого синдрома. Уравновешенные пациенты имеют склонность преуменьшать недомогание, тогда как страдающий неврозом или депрессией больной его драматизирует. Лучшим показателем в этом случае служит степень нетрудоспособности. Тяжелый приступ мигрени редко позволяет больному выполнять текущую работу. Боль, которая будит'больного ночью или же не дает ему заснуть, также, наиболее вероятно, имеет в своей основе органическое поражение. Как правило, наиболее сильной интенсивностью характеризуются боли при субарахноидальном кровоизлиянии и менингите, которые чреваты тяжелыми осложнениями, или мигрень и доброкачественные пароксизмальные ночные кластерные головные боли.
Данные относительно локализации головной боли часто информативны. Если источником боли являются внечерепные структуры, как это бывает, в обычном случае, определить источник боли можно достаточно точно. Воспаление внечерепной артерии вызывает боль в месте расположения сосуда. Патологические изменения в придаточных пазухах носа, зубах, глазах и верхних шейных позвонках вызывают не так четко локализованную боль, но все же имеющую достаточно определенную область распространения. Внутричерепные повреждения задней черепной ямки вызывают боль в затылочно-заднешейной области, гомолатераль- нуго, если повреждение одностороннее. Расположенные над мозжечковым наметом повреждения вызывают лобно-височные боли, также гомолатеральные по отношению к повреждению, если оно локализовано на одной стороне. Однако локализация боли не всегда информативна или даже может вводить в заблуждение. Боль в ухе, например, хотя и может означать заболевание уха, чаще иррадиирует из других участков тела, например шеи, а глазная боль может отражаться в затылок или шейный отдел позвоночника.
Длительность головных болей и кривая зависимости интенсивности боли от ее длительности как в период самого приступа, так и во время межприступных периодов может оказать помощь в диагностике. Головная боль при бактериальном менингите или при субарахноидальном кровоизлиянии обычно проявляется в виде единичных приступов в течение нескольких дней. Единичные, кратковременные, моментальные (от I до 2 с) боли в черепе (головные боли, похожие на покалывание остроконечными льдинками) встречаются часто, но не находят пока объяснения; они редко указывают на серьезное заболевание. Мигрень классического тина- начинается в ранние утренние часы или в дневное время, достигает максимума в течение получаса, продолжается, если ее не лечить, от нескольких часов до 1—2 дней; часто сопровождается тошнотой или рвотой и заканчивается сном. Приступ мигрени редко встречается чаще чем 1 раз в несколько недель. Обычно выясняется, что у больных с несколькими приступами мигрени в неделю мигрень сочетается с головными болями, вызванными Напряжением. В противоположность этому, отмечается быстро достигающая максимума непульсирующая боль в глазнице или над глазницей кластерного типа, возникающая каждую ночь (через 2— 3 ч после засыпания) в период от нескольких недель до нескольких месяцев, которая имеет тенденцию рассеиваться в пределах часа. Типично, что головная боль при внутричерепной опухоли может отмечаться в любое время дня или ночи, нарушать сон, изменяться в своей интенсивности и длиться от нескольких минут до нескольких часов. Генетическая предрасположенность является одним из факторов, увеличивающих частоту и интенсивность головной боли на период свыше нескольких месяцев. Головная боль при напряжении, однажды начавшись, может непрерывно сохраняться в течение недель или месяцев, часто изменяясь по интенсивности в течение часов или дней.
Вероятно, головная боль, которая имеет более или менее постоянную зависимость от определенных биологических состояний, а также от изменений физических факторов окружающей среды, достаточно информативна. Предменстру-
Таблица 6.1. Основные типы головной боли
Тип
Локализация
Возраст и пол
Клинические
черты
Суточные особенности
Обычная мигрень
Лобнр- височная
Одно-или
двусторонняя
Дети, взрослые и среднего возраста, женщины > мужчины
Пульсирующая и/или ноющая, продолжительная, ту. пая, но не интенсивная; сильнее выражена на одной стороне (в гла- з.уилиза
ухом), тошнота или рвота Становится генерализованной
При пробуждении или в течение дня Длительность: от нескольких часов до ' 1 — 2 дней
Классическая мигрень
То же, что и выше
То же. что и выше
То же, что и выше; обычно наблюдаются зрительные продромальные нарушения зрения
То же, что и выше
Кластерная «гистачмииовая» головная боль или мигренная невралгия
Орбитальная
Височная Односторонняя
Подростки и взрослые мужчины (80-90%)
Интенсивная, непульсирующая боль
Обычно в ночное время возникает через 1 или более часов после засыпания
Редко в дневное время
Головные боли при напряжении
Генерализованная
Детии
взрослые обоих полов
Сдавливающая(ненуль-
сирующая); напряженность Продолжительная, тупая, но не интенсивная боль
Продолжительная изменяющейся им-. тенсивности; продолжающаяся в течение недель или месяцев
Раздражение мозговых оболочек (менингит, субарахноидальное кровоизлияние)
Генерализованная
Любой возраст; оба пола
Интенсивная, стойкая, глубоки локализо- занная боль, может быть сильнее в области шеи
Длительность: от Нескольких дней до нескольких недель и более
Опухоли мозга
(См. текст)
Любой возраст; оба пола
Изменчивая
по интенсивности
Может разбу-
Длится от нескольких минут до нескольких часов; тя-
84 .I
Изменчивость характера боли в точение жизни
Провоцирующие факторы
Сопутствующие проявления
Лечение
Нерегулярный
интервал от недель дО месяцев Имеет склонность исчезать в среднем возрасте и во время беременности
Яркийсвет,
шум, напряжение. алкоголь
Темная комната и недосыпание Чувствительность волосистой части кожи головы Гипотензивные средства
Тошнота в некоторых случаях
В начале боли
препараты спорыньи
Фенерган при установившейся боли Индерал и беллер- гал
Метисергид(для
профилактики)'
То же, что и выше
То же, что и выше
Слепота и мерцание Одностороннее онемение тела Нарушение речи Головокружение Спутанностьсо
знания
То же, что и выше
Возникает каждую ночь в течение нескольких недель или месяцев (кластерная боль) Рецидив: спустя годы
Алкоголь в немногих случаях
Слезотечение, застойный глаз
Препараты спорыньи перед сном Амитрмптилин и лития карбонат (для профилактики)
Один и более периодов в течение нескольких месяцев или лет
Утомление и нервное напряжение
Депрессия, повышенная возбудимость, состояние страха, бессонница
Седативкые и ан- тидепрессивные лекарственные средства
Единичные случаи
Нет
Ригидность затылочных мышц при наклоне шеи вперед
Симптомы Керни- га и Брудзинского
Как при менингите или кровотечении
Однажды в
жизни: в течение нескольких недель или месяцев
Нет
Иногда положение тела
Отек соска зри
тельного нерва Рвота
Замедление про-
Кортикостероид
ные препараты Маннитол Глицерол
Тип
Локализация
Возраст
И ПОЛ
Клинические черты
Суточные особенности
дить больного Стойкая боль
жестьболи
возрастает .
Артериит височной артерии
• Односторонняя, височная или затылочная
Старше 50 лет, оба пола
Стойкая жгучая,про
должительная, тупая, но не интенсивная боль
Непрерывная или периодическая
Заимствовано из: Patten J. Neurological Differential Diagnosis. — London, Harold альные головные боли, напоминающие по характеру мигрень или боли при напряжении, могут составлять часть предменструального синдрома; они обычно исчезают на 2-й день влагалищного кровотечения. Головные боли при артрите шейных позвонков наиболее интенсивны; при переходе из состояния покоя в состояние активности, поэтому первые движения утром трудны и болезненны. Головные боли при артериальной гипертензии, подобно болям при опухолях головного мозга, имеют тенденцию возникать в момент пробуждения утром, но, как при всех типах головных болей, связанных с поражением сосудов, их могут провоцировать возбуждение и напряжение. Головная боль при инфекции пазух носа может возникать с точностью часового механизма при пробуждении и в утренние часы и заметно усиливаться при наклонах и при покачивании головой. Головные боли при астенопии обычно возникают после длительной зрительной работы (чтение, ослепление фарами встречного транспорта в течение долгого времени или при просмотре кинофильма). Холодный атмосферный воздух может вызвать боль при так называемой фиброзной или узелковой головной боли или когда основным болезненным состоянием является артрит или невралгия. Гнев, возбуждение или болезненная чувствительность могут вызвать обычную мигрень у некоторых предрасположенных к ней лиц, более типична обычная мигрень, чем мигрень классического типа. Известно, что такие факторы, как изменение положения тела, наклоны, переутомление, кашель, половой акт, вызывают специфический тип головной бати, описанный ниже. Другой хорошо известный тип головной боли, а именно головные боли при физической перегрузке, обычно носят доброкачественный (лишь у 1 из 10 больных удается выявить внутричерепное патологическое изменение) и исчезают в пределах от нескольких недель до нескольких месяцев.
Чувствительные к боли структуры головы. Представление о механизмах головной боли в.значительной степени углубилось за счет наблюдений, сделанных во время операций на чувствительных к боли структурах. Следующие структуры чувствительны к механическим раздражениям: кожа, подкожная клетчатка, мышцы, артерии и надкостница костей черепа; ткани глаза, уха и полость носа и пазухи носа; внутричерепные венозные синусы и их венозные ветви; участки твердой мозговой оболочки в основании мозга и артерии внутри твердой, мягкой и паутинной мозговых оболочек и тройничный, языкоглоточный, блуждающий и первые три шейных спинномозговых нерва. Интересно отметить, что боль является практически единственным ощущением, вызывающим раздражение этих структур. Чувствительность утрачена надкостницей костей скелета, большей частью мягкой, паутинной и твердой оболочек головного мозга и паренхимой мозга.
Чувствительные импульсы от структур головы передаются через тройничные
Продолжение
Изменчивость характера боли в течение жизни
Провоцирующие факторы
ConyfcTByioiUHe проявления
Лечение
цесса мышления
Противоопухолевые средства.
Сохраняется от нескольких недель до месяцев
Чувствительность волосистой части кожи головы
Болезненные при дотрагивании до области расположения артерии
Периодическая илипостоянная
слепота Ревматическая миалгия Лихорадка
Кортикостероидные препараты
Starke, Springer-Verlag, 1977.
нервы в отделы центральной нервной системы, расположенные выше намета мозжечка в передней и средней черепных ямках, а от первых трех спинномозговых нервов — образования передней ямки и расположенные под. твёрдой мозговой оболочкой. IX и X черепные нервы (соответственно языкоглоточный и блуждающий) иннервируют часть задней ямки, за счет них происходит отражение боли в ухо и горло. Боль при внутричерепном поражении обычно отражается в ту часть черепа, которая совпадает с областью, иннервйруемой этими нервами; С этими областями может быть связана локальная болезненность при надавливании на волосистую часть кожи головы на стороне отражения. Зубная 'или челюстная боль может также иррадиировать в череп. Боль при заболеваниях других областей тела не отражается в голову, хотя они могут вызвать головную боль, но уже с другим механизмом возникновения.
Головная боль может возникнуть в результате растяжения, вытяжения или расширения внутричерепных или внечерепных артерий; вытяжения или смещения крупных внутричерепных вен или прилегающей к ним твердой мозговой оболочки; сжатия, вытяжения или воспаления черепных или спинномозговых нервов; произвольного или непроизвольного спазма, воспаления или травмы мышц черепа или шейного отдела позвоночника и раздражения мозговых оболочек и увеличения внутричерепного давления. Более существенно, что массивные внутричерепные поражения вызывают головную боль только в том случае, если они деформируют, смещают или вызывают растяжение сосудов, структур твердой мозговой оболочки или черепных нервов в основании головного мозга, а это может произойти задолго до увеличения внутричерепного давления. Увеличение внутричерепного давления вызывает головную боль, распространяющуюся на затылок и лоб, которая быстро исчезает после люмбальной пункции и снижения давления спинномозговой жидкости (СМЖ). '
Считается, что расширение внечёрепной, височной и внутричерепной артерий с растяжением окружающих чувствительных структур является основным механизмом боли при мигрени. Внечёрепная, височная и затылочная артерии в случае поражения гигантоклеточным артериитом (краниальный или височный артериит), заболеванием, которым обычно страдают люди старше 50 лет, дают начало головной боли ноющего, продолжительного, тупого, но не интенсивного, а также пульсирующего характера, сначала имеющей четкую локализацию, а затем более неопределенную.- Характерно, что она сохраняет интенсивность и постоянство в течение нескольких недель или даже месяцев. Пораженная артерия, как ни удивительно, не всегда болезненйа при надавливании, даже более того, ее рассечение, как это бывает при проведении биопсии, может устранить боль (см. гл. 269). Развивающийся атеросклеротический тромбоз внутренней сонной, передней и средней черепно-мозговых артерий иногда сопровождается
болью лобной или височной локализации; при тромбозе позвоночной артерии боль возникает за ухом, а тромбоз бэзилярной артерии Вызывает отраженную боль в затылке и иногда в области -лба.
При инфекции или блокаде околоносовых пазух боль обычно ощущается над верхнечелюстной пазухой или в области лба; при инфекции или блокаде пазух решетчатой кости и клиновидных пазух боль локализуется вокруг одной или обеих орбит или в темени. Она обычно сопровождается болезненностью при надавливании на кожу в тех же самых местах. Эта боль может иметь две удивительные особенности: если боль пульсирующая, то ее можно устранить сжатием' сонной артерии на той же стороне тела; она имеет тенденцию возникать и утихать в одни и те же часы (например, боль возникает при пробуждении и исчезает, когда больной принимает вертикальное положение; она возвращается опять в поздние утренние часы). Считается, что по времени возникновения боли можно судить относительно ее механизмов; утреннюю боль объясняют заполнением пазух ночью и полагают, что она исчезает в результате опорожнения полостей при принятии вертикального положения. Наклоны, сморкание и покачивание головой усиливают боль; а такие ингаляционные симпатомиметические лекарственные средства, как фенилэфрин, которые уменьшают набухание и застойные явления, ослабляют ее. Головная боль при поражении пазухи может сохраняться после прекращения всех гнойных выделений, вероятно, в связи со стойкой закупоркой дренирующих отверстий, что вызывает появление вакуума или эффекта засасывания стенки пазухи (головные боли при вакууме пазухи). Это состояние облегчается при восстановлении аэрации пазухи. Во время полета на самолете головная боль, обусловленная поражением как ушей, так и околоносовых пазух, имеет тенденцию уменьшаться, что объясняется снижением относительного давления в закупоренных полостях.
Головная боль глазного происхождения обычно, локализована в глазницах, области лба или затылке и имеет стойкий, ноющий, тупой, но не интенсивный характер; эта боль может возникать после продолжительного переутомления глаз, например при напряженной работе с мелкими предметами. Нарушение глазной мышцы, дальнозоркость, астигматизм и нарушения конвергенции и аккомодации могут вызвать длительное сокращение внеглазных мышц, в том числе лобных, височных и даже теменных. Повышение внутриглазного давления при острой глаукоме или иридоциклит вызывают стойкую, ноющую, но не интенсивную боЛь в глазу. Когда эта боль интенсивна, она может распространяться на всем протяжении глазной ветви тройничного нерва. Боль при диабетической нейропатии III черепного нерва, внутричерепной аневризме, опухоли гипофиза, тромбозе кавернозного сийуса и паратригеминальном синдроме часто иррадиирует в Глаз.
Головные боли, сопровождающие заболевания связок, мышц и апофизарных суставов в верхней части позвоночника, которые отражаются в затылочную и верхнюю шейную области позвоночника, трудно отличить от чаще встречающихся головных болей при сокращении (напряжении) мышц. Такие отраженные боли особенно часто наблюдаются в среднем и пожилом возрасте у больных с ревматоидным артритом и спондилезом шейных позвонков; они имеют тенденцию также возникать после травмы шеи типа «удар хлыстом». Если источником боли являются сустав или суставная сумка, то первые движения после нескольких часов покоя бывают ограничены и болезненны. В сущности, провоцирование боли в результате активных и пассивных движений в позвоночнике должно указывать на травматическое или другое повреждение суставов. Труднее объяснить боль при миофиброзите, характеризующемся появлением болезненных при надавливании узелков в области прикрепления к черепу шейных и других мышц. Данных относительно природы этих нечетко прощупываемых образований пока недостаточно, по ним нельзя судить, действительно ли они являются источником боли. Узелки могут проявляться только глубокой болезненностью при дотраги- вании, отраженной болью, или непроизвольным вторичным защитным спазмом мышц. Характерно, что боль постоянна (не пульсирует) и распространяется с одной половины головы на другую. Боль может усиливаться при охлаждении головы или на сквозняке. Эта боль, хотя временами и сильная, редко препятствует сну. Массаж мышц и тепло вызывают непредсказуемое действие, но в некоторых случаях устраняют боль.
Головная боль при раздражении мозговых оболочек (при инфекции или кровоизлиянии) возникает острр, сильно выражена, генерализована, расположена глубоко в черепе, постоянна, особенно интенсивна в основании черепа" и сопровождается тугоподвижностью щей при наклоне ее вперед. Расширение воспаленных сосудов мозговых оболочек и застой крови в этих сосудах, вероятно, являются основной причиной боли.
Головная боль в результате люмбальной пункции характеризуется постоянной болью в затылочно-заднешейной области или в области лба, возникает через несколько минут после вставания из лежачего положения и исчезает в пределах нескольких минут после того, как больной снова ложится'. Ее причиной является постоянная утечка СМЖ в ткани поясницы через место прокола. Давление СМЖ жидкости понижено. Такая головная боль обычно усиливается при сжатии яремных вен, но не меняется при пальцевом сжатии сонной артерии на одной стороне. Вероятно, что в стоячем положении низкое, давление СМЖ и отрицательное внутричерепное давление вызывают вытяжение мест прикрепления и пазух твердой мозговой оболочки в результате смешения головного мозга в каудальном направлении. В таком случае трудно объяснить, почему головная боль после пункции желудочков головного мозга встречается нечасто. Как только прекращается вытекание СМЖ и постепенно восстанавливается ее давление (обычно от нескольких дней до недели или около этого), головная боль исчезает. «Спонтанная» вызванная низким давлением головная боль может также следовать за чиханьем или напряжением, вероятно, из-за разрыва .паутинной оболочки спинного мозга, расположенной вдоль нервного корешка.
Механизм пульсирующей или постоянной головной боли, которая сопровождает лихорадочные заболевания и локализуется в лобных или затылочных областях, а также бывает генерализована, заключается, вероятно, в поражении сосудов. Она во многом похожа на. гистаминовую головную боль, устраняясь пальцевым.сжатием одной сонной артерии, сжатием обеих.яремных вен или введением солевого раствора под паутинную оболочку головного мозга. Она увеличивается при покачивании, головой. Кажется вероятным, что сосуды мозговых оболочек чрезмерно пульсируют и растягивают чувствительные структуры вблизи основания головного мозга. В некоторых случаях, однако, боль можно уменьшить сжатием височных артерий, кажется вероятным, что источник головной боли связан со стенками внечерепных артерий, как и при мигрени.
Считается, что так называемые головные боли при напряжении у больных, находящихся в состояния страха и депрессии, обусловлены хроническим спазмом мышц черепа и шейного отдела позвоночника. Комбинация головных болей при напряжении и при сосудистых нарушениях приводит к возникновению у многих пациентов «смешанных головных болей».
Основные клинические разновидности головной боли. Обычно диагностировать головную боль при глаукоме, гнойном синусите, бактериальном менингите и опухоли мозга довольно просто. Более полное описание этих специфических головных болей можно найти в других разделах данной книги, где описываются эти заболевания. Когда головная боль носит хронический, рецидивирующий характер и не сопровождается другими важными признаками заболевания, перед врачом возникает одна из наиболее трудных медицинских проблем. Необходимо рассмотреть описанные' ниже типы головной боли.
Мигрень . Термин мигрень отражает периодические, затрагивающие одну половину головы, пульсирующие боли, .часто сопровождающиеся тошнотой и рвотой; эти боли обычно начинаются в детстве, у подростков в период полового созревания или у молодых людей и повторяются,.уменьшаясь по частоте и интенсивности по мере увеличения возраста. Распространенность мигрени в общей популяции составляет от 20 до 30%. У женщин мигрень встречается в-3 раза, чаще, чем у. мужчин. Головные боли этого типа возникают обычно незадолго до начала менструации и в период задержки менструаций и уменьшаются во время беременности. Среди ближайших родственников больного мигрень отмечается Свыше чем в 60 % случаев. Мигрень или головные боли сосудистого происхождения можно разделить на четыре клинических типа: классическая мигрень; обычная мигрень; осложненная, мигрень и кластерная головная боль. .
Классическая мигрень начинается с продромального периода, характеризующегося ярко выраженными неврологическими симптомами, такими как мер-
цание зрительных образов, ослепляющие зигзагообразные линии, фотофобия, распространяющиеся скотомы, головокружение и шум в ушах. Классическую мигрень можно распознать за несколько часов до приступа по продромальным симптомам, а именно: эйфория, чрезмерная активность, жажда, потребность в. сладком или сонливость. В других случаях о приближении мигрени можно судить по замедлению процесса мышления, возникновению у больного ощущения неминуемой смерти или депрессии. Однако при мигрени может и не быть никаких предвещающих симптомов. За нарушением зрения, которым начинается приступ, могут последовать гомонимные гемианопсийные нарушения полей зрения; иногда они бывают двусторонние и даже возможна полная слепота.
При обычной мигрени отмечается внезапное начало головной боли, часто с тошнотой и иногда со рвотой, с последующим тем же временным характером боли, но без предшествующих неврологических симптомов.
Оба этих типа головной боли поддаются лечению препаратами спорыньи, если их назначают на ранней стадии приступа. Тот факт, что среди близких родственников больных мигрень обнаруживается в 50 % случаев и выше, предполагает генетическую основу заболевания.
Осложненная мигрень характеризуется головными болями, сочетающимися с неврологическими симптомами, которые могут либо предшествовать, либо сопровождать головную боль. Возможны онемение и покалывания губ, лица, кисти руки и ноги на'одной стороне тела, иногда в комбинации с нарушением речи. Слабость или паралич руки и ноги на одной стороне могут имитировать инсульт. Онемение или слабость медленно, в течение нескольких минут, распространяются с одной части тела на другую. Обычно эти изменения полностью обратимы. Однако могут сохраняться длительные нарушения, заключающиеся в гемианоиии (патологические изменения в бассейне задней мозговой артерии), гемиплегии или гемианестезии (повреждения в бассейне средней мозговой артерии) или офтальмоплегии (повреждение III пары черепных нервов).
Описаны еще несколько синдромов, ассоциирующихся с осложненной мигренью. Bickenstaff впервые привлек внимание исследователей к базилярной мигрени, при которой нарушение зрения и парестезии носят двусторонний характер и сопровождаются спутанностью сознания, ступором, изредка комой, приступами агрессивности, головокружением, диплопией и дизартрией. Несмотря на то что весь комплекс симптомов встречается нечасто, приблизительно у 30 % детей, страдающих мигренью, обнаруживаются неполные базилярные синдромы. Восходящие гемиплегии у детей также связывают с базилярной мигренью, но с таким же успехом они могут быть обусловлены вовлечением в патологический процесс восходящих средних мозговых артерий.
Установлено, что могут встречаться обусловленные мигренью неврологические синдромы, за которыми не следует головная боль. У детей боль в животе или рвота, иногда периодическая, могут наблюдаться без головной боли и быть единственным проявлением мигрени; то же самое справедливо в некоторых случаях пароксизмального головокружения у детей. Такие эквиваленты мигрени могут также проявляться болями в грудной клетке, в области таза или в конечностях, приступами лихорадки, пароксизмальным головокружением, временным нарушением настроения (психические эквиваленты). Впервые неврологический синдром, обусловленный мигренью, мржет возникнуть в пожилом возрасте у человека, который ранее не знал, что такое мигрень. Fisher называет его преходящим сопровождающим мигрень синдромом и указывает на необходимость отличать его от преходящих нарушений мозгового кровообращения.
Кластерная головная боль, называемая также пароксизмальной ночной цефалгией, мигренной невралгией, гистаминовой головной болью и синдромом Хортона, встречается у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин. Она характеризуется постоянной по интенсивности односторонней болью в глазнице, обычно возникающей в пределах 2—3 ч после засыпания. Она имеет тенденцию возникать во время фазы быстрого сна (REM-фаза). Боль носит интенсивный, стойкий характер и сопровождается слезотечением, заложенностью носа, с последующей рино- реей и иногда миозом, птозом, приливом крови к лицу и отеком щек. Все эти явления продолжаются приблизительно час или два. Боль имеет тенденцию повторяться каждую ночь в течение нескольких недель или месяцев (отсюда термин — кластерная) с последующим светлым промежутком в течение ряда лет.
Боль при каждом конкретном приступе может так же быстро пройти, как она началась. Кластерные боли могут возобновиться через несколько лет и более вероятны во время стресса, продолжительного напряжения, изнурительной работы и нервных потрясений. Периоды кластерной головной боли, длящиеся от 2 до 3 нед, могут рецидивировать несколько раз в течение жизни. Часто боль поражает ту же самую глазницу. Изредка алкоголь, нитроглицерин и тираминсодержащие продукты питания могут вызывать приступ. Иногда это состояние может наступать в дневное время, не иметь типичный кластерный характер, а продолжаться годами. Картина боли настолько характерна, что ее описание имеет диагностическое значение, хотя начинающие врачи могут предположить возможность аневризмы сонной артерии, кровоизлияние, опухоль мозга или синусит.
Взаимоотношение кластерной головной боли и мигрени остается неясным. В основе ряда случаев лежит мигрень, что ранее привело к постулированию понятия мигренной невралгии, но в большинстве ситуаций такую связь выявить не удается.
Возможные патогенетические механизмы мигрени. Клинические исследователи не объясняют патофизиологию мигрени. Определенные факты кажутся бесспорными, симптомы мигрени сопряжены с изменениями кровообращения головного мозга, что, вероятно, вторично по отношению к изменению диаметра просвета сосудов; продромальная фаза с неврологическими симптомами сопровождается сужением просвета артериол и уменьшением кровоснабжения головного мозга, очень часто первоначально возникающим в задней части головного мозга; уменьшение кровотока мозга при мигрени происходит со скоростью ' около 2 мм/мин, напоминая распространяющуюся депрессию, впервые описанную Leao, которая характеризуется преходящим нарастающим расстройством электрической активности мозга вследствие гипоперфузий. Менее обоснованно предположение, что головная боль, которая сопровождает эти явления, обусловлена расширением сосудов, поскольку прямые измерения кровотока головного мозга во время приступа головной боли не показали его значительного увеличения. В опубликованных Lauritzen и сотр. исследованиях регионарного мозгового кровообращения, измеренного с использованием ксенона-133, во время приступов мигрени обнаружены олигемические области коры головного мозга, которые характеризуются уменьшением реактивности в отношении к двуокиси углерода, что наводит на мысль о нарушении реакции сосудов. Между приступами мигрени восстанавливается нормальная циркуляция крови в сосудах головного мозга.
Факторы, которые вызывают эти циркуляторные изменения, не известны. Появились две общие гипотезы относительно причины мигрени. Первая заключается в том, что мигрень обусловлена нейроваскулярными расстройствами центральной нервной системы, которые служат пусковым механизмом изменений в вазомоторной регуляции. Продромальные симптомы, заключающиеся в изменении настроения, аппетита и жажде, приводят некоторых исследователей к предположению, что причиной мигрени может оказаться расстройство центральной области гипоталамуса. Вторая гипотеза рассматривает мигрень как системное нарушение метаболической регуляции с приступами, вторичными по отношению к внутрисосудистым изменениям, связанным с нарушением обмена серотонина. Определение содержания серотонина в тромбоцитах, показавшее его снижение во время приступа наряду с увеличением выведения серотонина и 5-оксииндолил- уксусной кислоты с мочой, говорит в пользу того, что мигрень является системным нарушением. Еще одним- подтверждением роли серотонина служит то, что резерпин, который является пусковым механизмом секреции серотонина, вызывает мигрень у некоторых больных и что антисеротониновые лекарственные препараты типа метисергида обладают некоторым эффектом. Однако пока трудно объяснить, каким образом изменение содержания серотонина в сосудах, который оказывает слабое прямое действие на их сокращение, может вызывать изменения в течении мигрени. Lance считает, что в механизме возникновения мигрени участвуют изменения в содержании биогенных аминов или нейропептидных нейромедиаторов центральной нервной системы, параллельно или следом за которым наступает секреция серотонина тромбоцитами. Работы последних лет обращают внимание на нейромедиаторы, найденные в нервных волокнах, иннервирующих кровеносные сосуды головного мозга. Moskowitz обнаружил, что сосуды головного мозга
иннервируются нервами, которые содержат субстанцию Р. пептид, ответственный за передачу боли (см. гл. 3), а также, возможно, за локальные тканевые реакции, напоминающие воспаление. К другим нейропептидам, найденным в кровеносных сосудах головного мозга и, как известно, воздействующим на тонус сосудов, относятся вазоактивный кишечный полипептид нейротензин и нейропептид Y.
Идет постоянная полемика относительно факторов, которые служат пусковым механизмом приступов мигрени. Для некоторых больных, вероятно, имеет значение диета. Мопго и сотр. установили чувствительность к молоку и к изделиям из пшеничной муки у больных с тяжелой, не поддающейся лечению мигренью. Многие больные сами избегают алкоголь (особенно- красное вино), шоколад, кофе, чай и другие продукты, содержащие фармакологически активные компоненты. Неизвестно, каким образом, эти вещества могут вызывать приступы мигрени. Некоторые больные связывают частоту и тяжесть приступов мигрени с длительным воздействием солнечного света, физической нагрузкой, напряжением или использованием пероральных противозачаточных средств.
Дифференциальный диагноз. Диагноз классической мигрени обычно не вызывает затруднений. Трудности могут возникнуть по двум причинам: пренебрежение тем фактом, что первопричиной постепенно развивающегося неврологического симптома может быть мигрень, и знание того, что неврологическое нарушение может протекать без головной боли.
Неврологические симптомы мигрени могут напоминать очаговую эпилепсию, такие сосудистые нарушения, как ангиома или аневризма, или инсульт в результате тромбоза или эмболии. Скорость развития неврологических симптомов при мигрени позволяет отличать их от таковых при эпилепсии. Клиническая картина, предшествующая эпилептическому припадку, развивается в течение нескольких секунд, поскольку она зависит от распространения возбуждения по нервной системе. Напротив, признаки мигрени, в осневе которой лежит распространение процесса торможения по нервной ткани, развиваются медленно. Тем не менее есть примеры, когда приступы комы, сопровождающиеся отклонением от нормы электроэнцефалограммы, могут быть вызваны либо мигренью, либо эпилепсией. Кроме того, после эпилептического припадка часто возникает генерализованная головная боль.
При офтальмоплегической мигрени всегда следует предположить возможность аневризмы сонной артерии, для ее исключения может потребоваться артериография сонной артерии. Несмотря на распространенное мнение, что пороки развития сосудов могут вызывать боль в той половине головы (в отличие от мигрени), где этот порок локализован, анализ большого числа случаев показал, что такое совпадение случается редко. Очаговая эпилепсия, затяжная головная боль, ригидность затылочных мышц и наличие крови в СМЖ, постоянная неврологическая симптоматика и звук при аускультации в черепе указывают на сосудистое происхождение головной боли, обусловленное ангиомой или аневризмой. Только на ранних стадиях, когда единственным симптомом является периодическая пульсирующая головная боль, эти состояния можно ошибочно принять за истинную мигрень.
Головная боль при напряжении. Головная боль при напрят жении обычно бывает двусторонней, часто с диффузным распространением от макушки черепа. Обычно боль локализована в затылочно-заднешейной области или в обеих лобных долях. Хотя это. ощущение описывается больным как боль, подробный расспрос может выявить другие симптомы, а именно чувство переполнения, сжатия или сдавливания головы (как если бы голова была стянута обручем или зажата в тиски), на которые накладываются волны продолжительной, тупой, но не интенсивной боли. Приступ характеризуется более постепенным началом, чем при мигрени, и нередко описывается как пульсирующая «сосудистая» головная боль. В условиях эмоционального стресса или сильной тревоги головная боль при напряжении может возникнуть резко, а исчезнуть в течение нескольких часов или 1—2 дней. Чаще она сохраняется в течение недель или месяцев. В сущности, это единственный тип головной боли, который имеет свойство не прерываться ни днем, ни ночью в течение длительного времени. Хотя больной может заснуть, всякий раз, когда он пробуждается, он испытывает головную боль; обычно болеутоляющие лекарственные средства в этом случае слабоэффективны. В противоположность мигрени головная боль при напряжении
встречается чаще в среднем возрасте и может сохраняться' в течение многих лет.
Маловероятно, что источником этой боли является длительная мышечная активность, поскольку электромиографические исследования показали отсутствие изменений в мышцах лба или шеи. С другой стороны, появление головной боли почти у 50 % больных после введения им сосудорасширяющего лекарственного средства амилнитрита наводит на мысль о сосудистых механизмах этой боли. У таких больных головные боли могут вызываться также гистамином.
Сосуществование у одного и того же больного головной боли при напряжении и обычной мигрени — довольно распространенный вариант. Облегчить состояние таких больных можно только проведя лечение обоих типов головной боли.
Психологические исследования групп пациентов с головными болями при напряжении выявили в качестве основных симптомов депрессию, состояние стрз- ха, а в некоторых случаях ипохондрию. Kudrow указывает, что этот тип головной боли встречается у 65 % больных с депрессией и что 60 % больных с головными болями при напряжении имеют депрессию.
Головная боль при ангиоме и аневризме. Наблюдения показали, что боль начинается внезапно или очень остро, причем достигает максимума в пределах нескольких минут. Такие неврологические расстройства, как нарушение зрения, одностороннее онемение тела; слабость или афазия, могут предшествовать или возникать вслед за головной болью и продолжаться после того, как она исчезнет. В случае кровоизлияния головная- боль часто чрезвычайно тяжела и локализована в затылке и шее, длится в течение многих дней и сочетается с тугоподвижностью шеи. Диагноз устанавливают на основании шума при аускультации в черепе или в шейном отделе позвоночника и по наличию крови в СМЖ. Утверждение, что пороки развития сосудов могут привести к возникновению мигрени, вероятно, несостоятельно. Статистические данные показывают, что мигрень не чаще встречается у этой группы больных, чем в обшей популяции. При поражении сосудов головной боли может не быть в течение длительного времени или же головная боль может возникать через много лет, после развития таких проявлений, как эпилепсия или гемиплегия (см. гл. 343).
Травматические головные боли. Считается, что тяжелые, хронические, продолжительные или перемежающиеся головные боли, часто сопровождающиеся головокружением или ц/умом в ушах, являются'основными симптомами посттравматического синдрома. Причина этой головной боли неизвестна. Термин посттравматическая цефалгия в результате поражения функции вегетативной нервной системы был предложен Vijayan и Dreyfus для обозначения тяжелых, эпизодических пульсирующих односторонних головных болей, сопровождающихся расширением зрачка на той же стороне и интенсивным потоотделением на лице. Это состояние возникает после повреждения щей в области влагалища сонной артерии. Исследователи пришли к выводу, что симпатическая иннервация черепа в этом случае нарушается, чему имеются клинические и фармакологические доказательства (см. гл. 344).
Головная боль и головокружение меняющейся интенсивности с последующим присоединением сонливости, ступора, комы и гемипарезом считаются наиболее частыми проявлениями хронической субдуральной гематомы. Травма головы может быть настолько незначительной, что больной и его близкие о ней забывают. Эти головные боли расположены в глубине черепа, стойкие, односторонние или генерализованные, поддаются лечению обычными болеутоляющими лекарственными препаратами. Отличительной особенностью этого типа головной боли и сопутствующих ей симптомов считается увеличение их частоты и интенсивности в течение нескольких недель или месяцев. Диагноз устанавливают при помощи компьютерной томографии и артериографии (см. гл. 344).
Головные боли при опухолях головного м о з г а. * Головная боль представляет собой характернейший симптом опухоли головного мозга. К сожалению, характер этой боли недостаточно специфичен. Боль может быть локализована глубоко, быть непульсирующей (или пульсирующей), тупой, но не интенсивной, или же раскалывающей голову. Приступы длятся от нескольких минут до часа и более и повторяются несколько раз в течение дня. Физическая активность и часто изменения положения головы могут провоцировать боль, а постельный режим уменьшает ее. Пробуждение ночью из-эа боли, хотя и типично,
не имеет никакого диагностического значения. Внезапная сильная рвота характерна на последних стадиях заболевания. По мере роста опухоли болевые приступы становятся более частыми и интенсивными; боль иногда продолжается почти непрерывно. Если головная боль носит односторонний характер, то у 9 из 10 больных она возникает на той же стороне, что и опухоль. Расположенные над мозжечковым наметом опухоли проецируются кпереди от интераурикулярной окружности черепа, а опухоли задней черепной ямки — кзади от нее. Двусторонняя лобная и затылочная головная боль, которой предшествовала односторонняя головная боль, говорит об увеличении внутричерепного давления.
Головные боли при внутренних болезнях. Опытные врачи осведомлены о многих состояниях, при которых головная боль служит преобладающим симптомом заболевания. Эти состояния включают лихорадки любого происхождения, длительное воздействие окиси углерода, хронические заболевания легких с гиперкапнией (при которых головные боли часто возникают ночью), гипотиреоз, синдром Кушмнга, синдром отмены кортикостероидных лекарственных препаратов, хроническое воздействие нитритов или препаратов спорыньи, изредка болезнь Аддисона, альдостеронпродуцирующие опухоли надпочечников, использование противозачаточных лекарственных препаратов, острый подъем артериального давления, например при феохромоцитоме, и острая анемия с содержанием гемоглобина ниже 100 г/л. Сама по себе гипертензия редко вызывает головную боль.
Редко встречающиеся типы головной боли. Острые, колющие боли в голове (боли; похожие на уколы острыми льдинками) продолжаются 1—2 с и не имеют диагностического значения. Они встречаются у 3% лиц в здоровой популяции и у 46 % больных с мигренью. Боль обычно ощущается в области виска или орбиты.
Головная боль при кашле и физической нагрузке или головная боль, вызванная наклонами, возникает через несколько секунд после соответствующего воздействия и длится 1—2 мин. Обычно такую боль трудно объяснить, она встречается исключительно у больных с пороками развития артерий и вен, болезнью Педжета, синдромом Арнольда — Киари или с внутричерепной опухолью. В группе из 103 больных, наблюдаемых Rooke-B течение трех.и более лет, лишь у 10 больных развились объективные неврологические признаки заболевания. Возможно, этот тип головной боли можно объяснить сдавливанием вен, поскольку сжатие яремной вены вызывало болевой синдром у некоторых больных. Lance описал генерализованную головную боль, которая начинается внезапно при половом акте, обычно во время оргазма. Она может длиться в течение минуты или часов. Большинство из обследованных им больных (21 человек) были мужчины.
Головная боль при эритроцианозе является редкой формой генерализованной пульсирующей головной боли, которая встречается в сочетании с покраснением лица и кистей руки и онемением пальцев (эритромелалгия). Это состояние было описано в сочетании с: а) мастоцитозом (инфильтрация тканей тучными клетками, которые вырабатывают гистамин, гепарин и серотонин); б) карциноидными опухолями; в) некоторыми опухолями из островков поджелудочной железы; г) феохромоцитомой.
Головная боль и боль, в области лица. Невралгии области лица обсуждаются в гл. 352 (табл. 6.2).
Подход к больному с головной болью. Очевидно, что прогноз у больного, который в первый раз сталкивается с тяжелой головной болью, и у больного, который испытывает рецидивирующую головную боль в течение ряда лет, различен. Вероятность обнаружить причину головной боли в первом случае значительно выше, чем во втором; в первом случае лежащие в основе ее состояния (менингит, субарахноидальное кровоизлияние, эпи- или субдуральная гематома, глаукоме или гнойный синусит) часто более серьезны. Вообще, постоянная интенсивная головная боль с ригидностью затылочных мышц и лихорадкой указывает на менингит, а те же признаки, но без лихорадки — на субарахноидальное кровоизлияние. Люмбальная пункция во всех этих случаях обязательна. Постоянная острая головная боль в течение часов или дней может встречаться при таких системных инфекциях, как грипп (с лихорадкой), или как проявление острого состояния напряжения. Люмбальную пункцию можно отсрочить, если есть возможность диагностировать лихорадочное заболевание и если отсутствует
ригидность затылочных мышц. Впервые возникший приступ мигрени может протекать таким же образом, но, конечно, без лихорадки,
В поисках причины рецидивирующей головной боли следует провести исследование состояния сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы (путем измерения артериального давления и анализа мочи), органа зрения .(исследование глазного дна), определение внутриглазного давления и рефракции глаза, пазух лицевых костей черепа методами диафаноскопии и рентгенографии, пальпацию артерий черепа (и биопсию?), шейного отдела позвоночника (оценка пассивных движений головы и рентгенография), исследовать нервную систему (неврологическое обследование) и психические функции.
Артериальная гипертензия часто встречается в обычной популяции, но редко служит причиной рецидивирующей головной боли. Головной болью может сопровождаться тяжелая артериальная гипертензия с диастолическим дайлением выше ПО мм рт. ст. Если приступы головной боли возникают часто и бывают интенсивными, следует рассмотреть возможность наличия у пациента состояний страха или напряжения, а также синдрома обычной мигрени.
Ежедневные головные боли в области лба у подростков представляют особую проблему. Часто связь головных болей с быстрой утомляемостью глаз не определяется, и коррекция рефракции с помощью новых очков не устраняет это состояние. В таких случаях вызывающим боль фактором является, вероятно, состояние страха или напряжения, но в этом нельзя быть твердо уверенным. В некоторых случаях стойкие и необъяснимые головные боли вынуждают врача проводить множество диагностических процедур (вплоть до оперативного вмешательства), а в конечном счете выясняется, что эти боли связаны с эндогенной депрессией.
В равной степени может привести врача в замешательство угрюмый, напряженный взрослый больной с основной жалобой на головную боль или же пациент с мигренью, у которого в позднем возрасте или (у женщин) в период менопаузы начинаются ежедневные головные боли. В этом случае необходимо оценить психическое состояние больного так, как это описано в гл. 11 и 28, обращая внимание на признаки состояния страха, депрессии и ипохондрию. Характер и постоянство, головной боли заставляют думать о психических заболеваниях. Иногда прямой вопрос, каково мнение самого больного о том, что составляет причину боли, может выявить его подозрение в отношении опухоли мозга и страх перед этим. Назначение антидепрессантов может ослабить головную боль и таким образом прояснить диагноз.
Наибольшее беспокойство должен вызывать больной, у которого приступы головной боли постоянно увеличиваются по частоте и силе и продолжаются несколько месяцев или даже год. Поскольку массивные внутричерепные повреждения (опухоль, абсцесс, субдуральная гематома) являются основными вероятными причинами такой головной боли, следует провести полное неврологическое обследование, включая тщательное исследование дисков зрительных нервов, компьютерную томографию и электроэнцефалографию.
У любого пациента старше 50—55 лет с тяжелой головной болью, продолжающейся несколько дней или недель, следует рассмотреть возможность артериита черепно-мозговых артерий (см. гл. 269). Распространенность этого заболевания среди лиц старше 50 лет составляет 1:750, а распространенность ревматической полимиалгии в той же возрастной группе—1:200. Женщины болеют чаще, чем мужчины (4:1), причем головные боли у них сочетаются с полимиалгией & 25% случаев. ■ Наоборот, в 50 % случаев у больных с ревматической полимиалгией обнаруживается артериит черепных артерий. Могут быть увеличение СОЭ, лихорадка и анемия. В пользу артериита говорит относительно утолщенная, болезненная при пальпации височная артерия. Это заболевание может вызвать слепоту и/или офтальмоплегию, но редко поражает внутричерепные артерии. Диагноз устанавливается на основе биопсии артерий и по реакции на кортикостероиды.
Лечение. Основное значение в лечении головной боли имеют обнаружение и устранение лежащих в ее основе заболеваний или функциональных нарушений.
При обычной, повседневной головной боли, обусловленной усталостью, острыми переживаниями или избыточным потреблением алкоголя и табака, рекомендуется попытаться устранить причину, ее вызвавшую, и назначить симпто-
Таблица 6.2. Основные типы боли в области лица
Тип
Локализация
Клинические особенности
Усиливающие и ослабляющие факторы
Заболевания
Лечение
Невралгия трой-
От второй до
Соотношение забо-
Поглаживание
Идиопатическое
Карбамазепин
ничного нерва
третьей ветви тройничного нерва, односторонняя
левания у мужчин и женщин 1:3
Возраст больных
50 лет
Внезапные приступы (10—30 с) острой жгучей боли
Триггерные зоны, перемежающаяся болезненность
Паралич чувствительных или двигательных нервов отсутствует
лица, жевание, улыбка, разговор. сморкание
происхождение
Если у молодых взрослых людей боль односторонняя или двусторонняя, возможен рассеянный склероз
Сосудистые нарушения
Опухоль V черепного нерва
Фенитоин
Высокочастотное повреждение нервного узла тройничного нерва
Атипичная нев- эалгия лица
Односторонняя или двусторонняя
Чаще встречается у женщин в возрасте 30—50 лет
Постоянная невыносимая боль
В основном боль возникает в верхнечелюстной области
Нет
• Состояния депрессии и страха Истерический невроз Идиопатическое происхождение
Антидепрессивные и седативные лекарственные препараты
Надглазничная
Односторонняя
Постоянная, тупая,
Редко заложен-
Идиопатическое
Введениевнос
реснитчатая под-
в области глаза,
но не интенсивная
ность носа (при
происхождение
противозастойных ле-
глазничная, основно-небная невралгии
щеки, уха, шеи
боль
насморке)
Заболевание околоносовых пазух
карственных средств Рассечение нерва и инъекция лекарственного препарата в нерв
•f
Невралгия пос-
Односторонняя
Анамнезопоясы-
Соприкоснове-
Опоясывающий
Карбамазепини
„
ле опоясывающего
Любая из ветвей
вающего лишая
ние, подвижность
лишай (опоясываю-
фенитоин и антиде-
лишая
тройничного нерва
Тупая или жгучая боль, пульсирующая боль
Парестезия,частич
ная потеря чувствительности
Рубцы на коже
щий герпес)
прессивные лекарственные средства
Синдром Косте-
Односторонняя,
Часто встречается у
Жевание, надав-
Утрата зубов, рев-
Исправление при-
на.
в области височ- но-нижнечелюст- ного сочленения
женщинпожилого
возраста
Тяжелая, продолжительная, тупая боль, усиливающаяся при жевании
Болезненность при надавливании на область сочленения Нарушение прикуса
ливание на область височно-нижнечелюстного сочленения
матоидный артрит
куса и операция
Синдром Толосы — Ханта
Односторонняя, в основном в орбите
Интенсивная острая или ноющая, тупая боль, сочетающаяся с офтальмоплегиями различной степени Неравномерность диаметра зрачка, утрата 4ЧVуRБr^TЮRHПT!(VOnlKDHMOiJ0wT1Htl
Нет
Артериит и гранулематозные патологические изменения
Кортикостероидные лекарственные средства
Паратригеми- нальный синдром Редера
Односторонняя лобно-височная и верхнечелюстная
Интенсивная острая или тупая, ноющая боль
Неравномерность диаметра зрачка, утрата чувствительности
Нет
Опухоли, гранулематозные патологические изменения, травмы
В зависимости от
типа патологического изменения
Заимствовано из: Patten J. Neurological Differential Diagnosis.— London, Harold Starke, Springer-Verlag, 1977.
матическое лечение ацетилсалициловой кислотой (0,6 г) или ацетаминофеном (0,6 г) через каждые 6- 8 ч. Хронические головные боли, относящиеся к категории обычной мигрени или головной боли при напряжении, устранить гораздо труднее. Болеутоляющие лекарственные препараты могут уменьшать боль, но редко ее устраняют. Обычно больные назначают себе сами от 4 до 8 таблеток ежедневно в течение нескольких лет, несмотря на явную неэффективность такого лечения. Такие головные боли часто подвержены действию амитриптилина, который назначают в постепенно увеличивающихся дозах, достигая 100—150 мг, принимаемых однократно перед сном. Если предменструальная головная боль мучительна, ее обычно можно облегчить, принимая в течение недели, предшествующей менструации, какой-нибудь диуретик, а также мягкие болеутоляющие средства в сочетании с седативными, например с ацетилсалициловой кислотой или ацетаминофеном (0,6 г) и барбитуратами, ЕСЛИ головные боли настолько интенсивны, что приводят к нетрудоспособности, их следует лечить как обычную мигрень.
Мигрень может вообще не требовать никакого лечения, но следует объяснить больному ее природу и заверить, что она не принесет вреда. Иногда больные знают или утверждают, что знают, какие факторы могут вызывать у них приступы, и стараются их избегать. У некоторых пациентов мигрень развивается после употребления алкоголя, особенно красного вина. Другие больные связывают улучшение своего состояния с определенной диетой (исключение из пищи определенных продуктов), коррекцией рефракции или с психотерапией. Биологическая обратная связь способна уменьшить число приступов мигрени у одних больных, а практикуемое расслабление помогает другим.
Лекарственные средства, используемые для лечения мигрени, можно разделить на те, которые используются для лечения острого приступа, и те, которые назначаются для профилактики. Больных, страдающих тяжелыми приступами более 2—3 раз каждый месяц, следует рассматривать как нуждающихся в профилактическом лечении. Лечение неврологической ауры при мигрени редко бывает необходимо или возможно из-за ее кратковременности. Если неврологические нарушения продолжительны, в качестве предохранительной меры можно попробовать ингаляцию 1 ампулы амилнитрита; его необходимо использовать при появлении первого продромального признака приступа. Время, в течение которого следует приступить к лечению приближающегося приступа, охватывает период неврологических нарушений. Если головная боль выражена слабо, она устраняется приемом 0,6 г ацетилсалициловой кислоты или ацетаминофена. Может оказаться эффективным сочетание болеутоляющих и снотворных лекарственных препаратов, таких как фиоринал (Fiorinal) или беллергал (Bellergal). Тяжелые, приводящие к потере трудоспособности приступы также могут поддаваться воздействию простых болеутоляющих лекарственных препаратов и ослабевать при помещении больного в тихую, затемненную комнату. Некоторые больные отмечают улучшение при пероральном приеме препаратов спорыньи: от 1 до 3 мг препарата держат под языком вплоть до полного рассасывания или внутривенно вводят 0,25 мг эрготамина тартрата. Если такое лечение провести своевременно, то можно предупредить приступ классической мигрени у 80—90 % больных. Иногда предпочтительно сочетание 100 мг кофеина с 1 мг эрготамина. Его можно принимать в форме таблеток (2 таблетки в начале приступа головной боли и 1 таблетку через 0,5—1 ч) или в форме свечей (2 мг эрготамина и 100 мг кофеина), если рвота препятствует пероральному введению.
Из-за угрозы продолжительного спазма кровеносных сосудов у больных, которые страдают заболеваниями сосудов, или у беременных женщин препараты спорыньи следует использовать осторожно или же совсем не использовать. Даже для здоровых людей доза свыше 10—15 мг эрготонина в неделю небезопасна ввиду того, что он сам по себе может вызывать головную боль. Hakkareinen и сотр. сообщили, что толфенамовая кислота (противовоспалительное лекарственное средство, блокирующее рецепторы простагландина) при пероральном приеме в дозах 200 мг более эффективна, чем эрготамина тартрат. В случае частых атипичных мигрснеподобных головных болей, которые слабо реагируют на препараты спорыньи, можно назначить препарат, содержащий 150 мг ацетилсалициловой кислоты, 160 мг фенацетина и 5 мг декстроамфетамина сульфата в сочетании с 30 мг фенобарбитала. При тяжелом приступе прием можно повторить
или 2 раза. Когда головная боль становится интенсивной (через 30 мин), препараты спорыньи помогают мало, и необходимо прибегнуть к помощи 30 мг кодеина сульфата или 50 мг мепиридина как к единственным средствам прекратить боль. Если сон обычно прекращает боль, то полезно перорально принять 50 мг прометазина; он также прекращает рвоту.
Попытки предотвратить мигрень у отдельных больных с частыми приступами мигрени (от одного до трех в месяц) оправдывают себя. Некоторый успех получен при использовании 0,5 мг препаратов спорыньи, 0,3 мг атропина и 15 мг фенобарбитала, 2—3 раза в день в течение нескольких недель. Прием 40 мг пропранолола 3 раза в день эффективен для уменьшения частоты и интенсивности приступов приблизительно в /з случаев. Доказано, что для более тяжелых форм этого заболевания метисергид (Methysergide) в дозе от 6 до 8 мг в день, применяемый в течение нескольких недель или месяцев, наиболее эффективен в отношении уменьшения частоты приступов или в их устранении. Основным побочным действием этого препарата является ретропиретонеальный или легочный фиброз, который отмечался у нескольких десятков больных, получавших метисергид непрерывно в течение 6 мес и более. Перерыв в лечении на 1 мес через каждые 6 мес значительно уменьшает частоту этого осложнения. Недавно подобные утверждения были сделаны в отношении пизотифена (Pizotifen) — гистаминового и серотонннового блокатора, для амитриптилина без учета его антидепрессант- ного действия, для фенелзина (Phenelzine) — ингибитора моноаминоксидазы, и для блокаторов кальциевых каналов. Тяжелые приступы мигрени, длящиеся в течение нескольких дней или даже недель, успешно лечатся большими суточными дозами (от 50 до 100 мг) хлорпромазина. Преднизон в суточной дозе 20 мг, разделенных на 3 или 4 приема, также эффективен в некоторых тяжелых случаях.
Опытные врачи указывают больному на необходимость изменить в чем-то образ жизни, чтобы избегать перегрузок, так часто свойственных многим больным с мигренью. Психотерапия не показала себя достаточно эффективной в достижении этой цели.
Доказано, что кластерные головные боли хуже всего поддаются лечению. Обычно рекомендуют 1 капсулу кафергота (Cafergot) или 1,0 мг эрготамина тартрата перед сном. Однако, если головная боль возникает часто, причем как днем, так и ночью, всасывание препарата спорыньи может достичь опасного уровня. Имеются также сведения об успешном использовании амитриптилина (от 25 до 100 мг 3 раза в день) и метисергида (от 6 до 8 мг в день) в качестве средств, прерывающих кластерную боль. Lance рекомендует преднизон в суточной дозе по 40 мг в течение 5 дней с последующим уменьшением дозы до количества, необходимого, чтобы предупредить головную боль. Указывается, что лития карбонат в начальной дозе 250 мг, разделенной на 3 приема в день, устраняет эти головные боли в 80—90 % случаев. Десенсибилизация гистамином, впервые предложенная Horton, в последние годы используется мало в связи с противоречивыми результатами.
В редких случаях стойких кластерных головных болей, существующих в течение 10—20 лет, чрезвычайно эффективным оказался индометацин.
Гипертензивные головные боли подвергаются действию лекарственных средств, которые понижают артериальное давление и устраняют мышечное напряжение. Хлортиазид (от 250 до 500 мг 2 раза в день) и метилдофа (от 250 до 500 мг в день) при сочетании с небольшим количеством фенобарбитала (15 мг 3 раза в день) или пропранолола (40 мг 3 раза в день) дают удовлетворительные результаты. Вместо фенобарбитала можно назначать мепробамат (200 мг 3 раза в день) или хлордиазепоксида гидрохлорид <5 мг 3 раза в день).
Головные боли при мышечном напряжении лучше всего реагируют на массаж, расслабление и комбинацию лекарственных препаратов, которые устраняют депрессию (например, амитрипилин или имипрамин) и состояние страха (например, мепробамат и хлордиазепоксида гидрохлорид). При пульсирующей головной боли необходимо добавить не вызывающие привыкание обезболивающие лекарственные препараты (например, ацетилсалициловая кислота или пропоксифена гидрохлорид). Следует избегать более сильных болеутоляющих лекарственных препаратов (кодеин или меперидина гидрохлорид). Для этой группы больных может оказаться эффективной психотерапия.
Головная боль при посттравматическом синдроме требует поддерживающей 4* 99
психотерапии, объясняющей доброкачественный и временный характер заболевания, программы возрастающей физической активности и назначения лекарственных препаратов, которые ослабляют состояние страха и депрессий. Однако трициклические антидепрессанты обычно менее эффективны, чем при смешанных головных болях при напряжении с пульсирующими головными болями при вызванных страхом депрессиях. Болезненные при дотрагивании рубцы в результате рваной раны волосистой части головы можно до некоторой степени успешно лечить новокаином (подкожные введения 5 мл 1 % раствора прокаина). Как можно более быстрое завершение судебного разбирательства (если оно ведется), действует на пользу больному.
Тепло, массаж, салицилаты и индометацин или фенилбутазон обычно вызывают некоторое улучшение при артрите в шейном отделе позвоночника, который ассоциируется с шейно-черепной болью (см. гл. 263 и 274). Могут оказаться полезными легкий корсет для фиксации шейных позвонков и вытяжение.
Лечение кортикостероидными лекарственными препаратами показано при артериите черепных артерий для предупреждения развития слепоты в результате непроходимости артерий сетчатки, которая встречается у 50 % нелеченых больных. Следует назначить преднизон в полных дозах (от 40 до 60 мг в день) в течение по крайней мере 1 мес и продолжить его вплоть до исчезновения всех симптомов и отклонений от нормы. Головные боли при опухоли черепа быстро реагируют на большие дозы кортикостероидов.
В заключение следует указать на важность общих оздоровительных мероприятий. В особенности молодые врачи склонны искать специфическое лечение для каждого синдрома головной боли и мало задумываются об общем состоянии больного. Отмечено, что приступы рецидивирующих и хронических головных болей тем тяжелее и в большей степени снижают трудоспособность, чем больной нервознее, сильнее испытывает слабость и усталость. Составной частью всех лечебных программ должны быть полноценное питание, достаточный отдых, разумная физическая нагрузка и умение справляться с повседневными эмоциональными стрессами.
Слисок литературы
Appenzeller О. Pathogenesis and treatment of Headache. New York, Spectrum, 1976.
Bickerstaff E. R. Basilar artery migraine. — Lancet, 1961, 1, 15.
Bogduk N..LanceJ.W.Painand painsyndromeincludingheadache. -In:Cur
rent Neurology/Ed. S. F. Appel. New York, Wiley, 1981, 3, 14.
Caviness V. S., O'Brien P. Headache. — New Engl. J. Med., 1980, 302, 446.
CouchJ.R., HassaneimR.S.Plateletaggregabilityinmigraine.— Neurology,
1977, 27, 843.
Crilchley M. et al. (Eds.) Advances in Neurology. Vol. 33: Headache: Physiopatho- logical and Clinical Aspects. — New York, Raven Press, 1982.
Diamond S. Prolonged benign exertional headache. — Headache, 1982, 22, 96.
Ehyai A., Fenichel G. M. Natural history of acute confusional migraine. — Arch. Neurol., 1978, 35, 368.
Fisher С. М. Transient migranous accompaniments of late onset. — Stroke, 1979, 10, 96.
Gelmers H.' J. Nimodipine, a new calcium antagonist, in the prophylactic treatment of migraine. — Headache, 1983, 23 (3), 106.
Hakkareinen H. et al. Tolfenamic acid is an effective as ergotamine during migraine attacks. -- Lancet, 1979, 2, 326.
Hockaday J. M. Basilar migraine in children. — Dev. Med. and Child. Neurol., 1979, 21, 455.
Kayan A., Hood J. D. Neuro-otological manifestations of migraine. — Brain, 1984, 107, 1123.
Lake A., Rainey J., Papsdorf J. D. Biofeedback and rational-emotive therapy in the management of migraine headache. — Appl. Behav. Anal., 1979, 12, 127.
Lance J. W. Headache.— Ann. Neurol., 1981, 10,1.
Lance1.W.Headacherelatedtosexualactivity.— J. Neurol.andNeurosurg.
Psychiatr., 1976, 39, 1226.
Moskowitz M. Neurobiology of vascular head pain. — Ann. Neurol., 1984, 16, 157. Oleson J. et al. Focal hyperemia followed by spreading oligemia in classic migraine. — Ann. Neurol., 1981, 9, 344.
Perouika J. The pharmacology of calcium channel antagonist: Novel class of antimigraine agents? — Headache, 1983, 23, 278.
RaskinN.H., SchwartzP.M.Icepick-likepain. — Neurology,1979,29,550.
Vijayan N., Dreyfus P. M. Posttraumatic dysautonomic cephalgia: Clinical observations and treatment. — Arch. Neurol., 1976, 32, 649.
Vinken P.J., BruynG.W.(Eds.) HandbookofClinicalNeurology,5:Headache
and Cranial Neuralgias. — Amsterdam, North-Holland Publ., 1968.
ГЛАВА 7
БОЛЬ В ОБЛАСТИ СПИНЫ И ШЕИ
Генри Дж. Мэнкин, Реймонд Д. Адаме (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams)
Анатомия и физиология нижней части спины
Скелет позвоночника представляет собою сложную структуру, которую анатомически можно разделить на две части. Передняя часть состоит из цилиндрических тел позвонков, соединенных одно с другим межпозвонковыми дисками и удерживающихся вместе передней и задней продольными связками. Задняячастьпозвонкасостоитизболеетонкихструктур,которыепростираются
от тела позвонка в виде ножек и расширяются назад с образованием тонких пластин, которые вместе со связочным аппаратом образуют позвоночный канал. Задние структуры сочленены со смежными позвонками двумя небольшими фасетными (с небольшими суставными поверхностями) синовиальными сочленениями, которые обеспечивают определенную подвижность (рис. 7.1). Прочные поперечный и остистый костные отростки выдаются латерально (в боковом направлении) и постериорно (в заднем направлении) и служат местом прикрепления мышц, которые приводят в движение, поддерживают и защищают позвоночный столб. Стабильность позвоночника зависит от упоров двух типов: упора, который обеспечивается смыканиями костей (в основном, за счет сочленений позвонков через диски и синовиальными смыканиями задних структур позвонков), и вторым типом упора, обеспечивающегося связками (пассивные) и мышечными (активные) опорными структурами. Связочный аппарат обладает достаточной прочностью, но поскольку ни он, ни комплексы тела позвонка с его диском не имеют достаточной общей прочности, чтобы противостоять огромным силам, действующим на позвоночный столб во время даже простых движений, произвольные и рефлекторные сокращения крестцово-позвоночных, брюшных, ягодичных и поясничной мышц и подколенное сухожилие в основном обеспечивают стабильность.
Позвоночные и околопозвоночные структуры иннервируются от возвратных ветвей спинномозговых нервов. Болевые окончания и волокна были обнаружены в связках, мышцах, надкостнице отростков, наружных слоях фиброзного кольца и в синовиальной оболочке фасеточных (с небольшими суставными поверхностями) сочленений. Чувствительные волокна из этих структур и крестцово-подвздошного и пояеннчно-крестцового сочленений, соединяясь, образуют синусо- позвоночиые.нервы, которые поступают в состав возвратных ветвей спинномозговых нервов на уровне Si и Li — Lv в серое вещество соответствующих сегментов спинного мозга. Эффективные (двигательные) волокна выходят из этих сегментов и достигают мышц в составе тех же самых нервов.
К отделам спины, которые обладают наибольшей свободой движения и, следовательно, чаще подвергаются повреждениям, относятся поясничные и шей-
Рис. 7.1. Строение поясничного позвонка. Вид сверху на поясничный позвонок (слева) и вид сбоку на два соседних поясничных позвонка (справа).
1 — пластинка дуги позвонка; 2 — остистый отросток; 3 — верхняя суставная поверхность; 4 — поперечный отросток; 5 ••- ножка; 6 — тело позвонка; 7 — позвоночный канал; 8 — межпозвонковое отверстие; 9 — нижняя суставная поверхность (заимствовано из: Levins D. В. In: Arthritis and Allied Conditions: A Textbook of Rheumatology. 10th ed./Ed. D. J. McCarty, Philadelphia, Lea and Febiger, 1985).
ные отделы позвоночника. Кроме произвольных движений, которые обеспечивают сгибание, повороты туловища и др., многие движения позвоночника имеют рефлекторную природу и обеспечивают сохранение положения тела в пространстве.
Общие клинические положения
Типы боли в нижней части спины. Можно дифференцировать четыре типа боли: местную, отраженную, относящуюся к корешкам спинномозговых нервов и возникающую в результате вторичного (защитного) спазма мышц.
Местная боль может быть связана с любым патологическим процессом, который затрагивает чувствительные окончания нерва или раздражает их. Вовлечение в патологический процесс структур, которые не содержат чувствительных окончаний, безболезненно. Центральная, мозговая часть тела позвонка может быть разрушена, например опухолью, не вызывая боли, а переломы кортикального слоя или разрывы и деформации надкостницы, синовиальных оболочек, мышц, фиброзных колец и связок часто чрезвычайно болезненны. Хотя болезненные состояния часто сопровождаются припуханием пораженных тканей, последнее может не выявляться, если процесс расположен в глубоких отделах спины. Местная боль часто носит постоянный характер, но может иметь свою интенсивность в зависимости от изменения положения тела в пространстве или в связи с движением. Боль может быть острая или же ноющая (тупая), и хотя часто носит разлитой характер, всегда ощущается в пораженной части спины или около нее. Часто боль обостряется при движениях или положениях тела, которые вызывают смещение поврежденных тканей. Сильное надавливание или перкуссия поверхностно расположенных структур в области, вовлеченной в патологический процесс, обычно вызывает болезненность при надавливании, которая помогает идентифицировать локализацию повреждения.
Отраженная боль бывает двух типов: боль, которая проецируется от позвоночника в области, лежащие в пределах зон поясничных и верхних крестцовых дерматом (соответствующие области иннервации кожи), и боль, которая проецируется в позвоночник из внутренних органов таза и брюшной полости. Боль, обусловленная заболеваниями4 верхней части поясничного отдела позвоночника, обычно иррадиирует на передние поверхности бедер и голеней; боль, связанная с поражением нижних поясничных и крестцовых сегментов позвоночника проецируется в ягодичные области, задние поверхности бедер и голеней, а иногда в стопы. Боль этого типа, несмотря на то что ее источник расположен глубоко, носит продолжительный, тупой характер, не слишком интенсивна и довольно рассеянная, имеет склонность временами проецироваться в поверхностные слои. В целом отраженная боль соответствует интенсивности местной боли в спине. Другими словами, воздействия, которые изменяют характер локальной боли, обладают подобным действием на отраженную боль, хотя и не таким выраженным,
Ю2
как при затрагивающей корешки спинномозгового нерва («корешковой») боли. Отраженную ббль можно спутать с болью, обусловленной заболеваниями внутренних органов, но последнюю обычно описывают как «глубокую», имеющую склонность распространяться (иррадиировать) из брюшной полости в спину. На боль, возникшую в результате поражения внутренних органов, обычно не влияют движения позвоночника, она не уменьшается в лежачем положении и может меняться под влиянием активности участвующих в болезненном процессе внутренних органов.
Относящаяся к корешкам спинномозговых нервов («корешковая» ) боль имеет некоторые черты отраженной боли, но отличается своей большей интенсивностью, дистальным (периферическим) распространением, ограничением пределами корешка и условиями, которые ее вызывают. Механизм этой боли заключается в искривлении, растяжении, раздражении или сдавливании корешка спинномозгового нерва, чаще расположенного центрально по отношению к внутрипозвоночному отверстию. Хотя сама по себе боль часто имеет ноющий или продолжительный, тупой, не слишком интенсивный характер, различные вмешательства, которые увеличивают раздражение корешков, могут значительно усиливать ее, вызывая появление боли колющего или режущего характера. Почти всегда распространение боли происходит в направлении от центральной части спины (от позвоночника) к какому-либо участку нижней конечности. Кашель, чиханье или напряжение относятся к характерным факторам, усиливающим боль, но, поскольку могут также сотрясать или изменять положение позвоночника, они с таким же успехом влияют и на местную боль. Любое движение, которое вызывает растяжение нерва, например наклон при разогнутых коленях или подъем выпрямленной ноги, при заболевании нижней части поясничного отдела позвоночника вызывает боль, связанную с корешками спинномозгового нерва; сжатие яремной вены, которое увеличивает давление спинномозговой жидкости (СМЖ) и может вызывать смещение положения или изменения давления на корешок, обладает подобным действием. Корешки Liv и Lv, а также Si, которые дают начало седалищному нерву, обусловливают боль, которая распространяется в основном вниз на задние поверхности бедер, на заднебоковые и переднебоковые поверхности голеней и в стопы (по ходу седалищного нерва), так называемая ишиалгия. Покалывание, парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения онемения, покалывания, жжения) или снижение чувствительности кожи, болезненность кожи и напряжение по ходу нерва обычно сопровождают боль, относящуюся к корешку спинномозгового нерва. Если в патологический процесс вовлечены двигательные волокна переднего корешка спинномозгового нерва, то могут возникать утрата рефлекса, слабость, атрофия (ослабление функции), фасцикулярные судорожные сокращения (непроизвольные подергивания отдельных пучков мышечных волокон) и изредка застойный отек.
Боль, возникающая в результате мышечного спазма, обычно упоминается в связи с местной болью. Мышечный спазм может быть связан со многими болезненными состояниями позвоночника и- может вызывать значительные нарушения нормального положения тела. Хроническое напряжение мышц может вызвать ноющую, а иногда и судорожную боль.' Она может в этом случае ощущаться как напряжение крестцово-позвоночных и ягодичных мышц, а прощупывание обнаруживает, что боль локализована именно в этих структурах.
Другие боли часто неопределенного происхождения иногда описываются больными с хроническим заболеванием нижней части спины. Ощущение мышечного напряжения, судорожного подергивания-, разрывающая, пульсирующая или колющая боли в голенях или чувство жжения или холода, подобно парестезиям и онемению, должны всегда наводить врача на мысль о возможности заболевания спинномозговых нервов или их корешков.
Помимо того, что нужно уметь оценить характер и локализацию боли, необходимо определить факторы, которые усугубляют и устраняют ее, ее постоянство, интенсивность в лежачем положении больного и ее подверженность влиянию таких стереотипных факторов, как сгибание туловища вперед, кашель, насморк и напряжение. Часто наиболее существенное диагностическое значение имеют момент возникновения боли и обстоятельства, которые ее вызывают. В связи с тем что многие болезненные состояния спины являются результатом
травмы, полученной во время производственной деятельности или при несчастном случае, необходимо иметь в виду возможность преувеличения больным тяжести своего состояния в целях получения возмещения ущерба или по другим личным причинам, а также в результате истерического невроза или симуляции.
Обследование нижней части спины
При осмотре здорового позвоночника обнаруживается дорсальный кифоз и поясничный лордоз в сагиттальной плоскости, которые у некоторых людей могут быть чересчур выраженными («круглая спина»). При нарушениях позвоночника следует внимательно изучить возможность излишней кривизны, сглаживания нормальной поясничной дуги, наличия горба (gibbus) (короткий, острый кифотический угол, обычно указывающий на перелом или порок развития позвоночника), наклонного положения или искривления таза или асимметрии около- позвоночной или ягодичной мускулатуры. При тяжелой ишиалгии (боли по ходу воспаленного седалищного нерва) можно наблюдать вынужденное положение пораженной ноги, вероятно, уменьшающее напряжение раздраженного участка.
Позвоночник, тазобедренные суставы и нижние конечности необходимо обследовать в процессе совершения определенных движений. Попытки выяснить, как часто больной получал ушибы, не облегчают постановку диагноза. Вместо этого значительно более важно определить, когда- и при каких обстоятельствах возникает боль. Следует обратить внимание на ограничение обычных движений больного, когда он раздевается, встает или ложится. В положении стоя движение при сгибании туловища вперед в норме вызывает сглаживание поясничного лордоза и увеличение дорсальной кривизны позвоночника. При повреждениях пояснично-крестцовой области, когда в процесс вовлечены задние связки, суставные поверхности или крестцово-остистые мышцы, и при разорванных межпозвоночных дисках поясничного отдела позвоночника охранительные рефлексы препятствуют растяжению этих структур. Как следствие этого, крестцово-остистые мышцы остаются напряженными и ограничивают движение в поясничной области позвоночника. Тогда сгибание вперед осуществляется в тазобедренных суставах и на стыке поясничного отдела позвоночника с грудной клеткой. При заболеваниях пояснично-крестцовых сочленений и корешков спинномозговых нервов больной наклоняется вперед таким образом, чтобы избежать напряжения мышц сухожилий, ограничивающих с боков подколенную ямку, перекладывая основную нагрузку на таз. При односторонней «ишиалгии» с увеличением кривизны в сторону поврежденной стороны поясничные и пояснично-крестцовые движения сопровождаются ригидностью мышц, болезненностью движений, и сгибание осуществляется в основном за счет тазобедренных суставов; при определенных условиях колено на пораженной стороне может быть согнуто для того, чтобы устранить спазм подколенных сухожилий, а таз наклонен для того, чтобы ослабить корешки пояснично-крестцовых спинномозговых нервов и седалищного нерва.
При одностороннем напряжении связок или мышц наклон в противоположную сторону усиливает боль из-за натяжения и повреждения тканей. Кроме того, при боковых повреждениях межпозвоночных дисков изгиб позвоночника в сторону повреждения ограничен. При заболеваниях нижней части позвоночника сгибание в положении сидя с согнутыми тазобедренными суставами и коленями можно обычно легко выполнить вплоть до приведения колен в соприкосновение с грудной клеткой. Причина заключается в том, что сгибание колена ослабляет напряжение подколенных сухожилий и также устраняет натяжение седалищного нерва.
При пояснично-крестцовых поражениях и ишиалгии пассивное сгибание по- яоницы в положении лежа на спине вызывает слабую боль и не ограничено, пока подколенные сухожилия расслаблены и нет растяжения седалищного нерва. При заболевании пояснично-крестцового и поясничного отделов позвоночника (например, при артритах) пассивное сгибание тазобедренных суставов происходит свободно, несмотря на то что сгибание поясничной области позвоночника может быть затруднено и болезненно. Пассивный подъем прямой, не согнутой в колене ноги (возможен у большинства, здоровых людей до 80—90°, за исключением лиц, которые имеют необычайно тугие подколенные сухожилия, ограничивающие
с боков подколенную ямку) подобно наклону вперед в положении стоя с выпрямленными ногами приводит к растяжению седалищного нерва и его корешков, вызывая боль. Она также может возникать при переднем вращении таза вокруг поперечной оси, увеличивающем нагрузку на пояснично-крестцовое сочленение и таким образом вызывающем боль, если этот сегмент поражен артритом или другим патологическим процессом. Следовательно, при заболеваниях поясничнокрестцовых сочленений и корешков лояснично-крестцовых спинномозговых нервов это движение ограничено на пораженной и в меньшей степени на противоположной стороне тела. Симптом Ласега (боль и ограничение подвижности при сгибании тазобедренного сустава при разогнутом колене) может оказать помощь в диагностике этого состояния. Подъем здоровой выпрямленной ноги может также вызывать контралатеральную (локализованную на противоположной стороне) боль, но меньшей интенсивности, и некоторые авторы считают, что она является признаком более серьезного поражения, а именно вытеснения фрагмента межпозвоночного диска, а не просто его пролабирования (выпадения) или протрузии (выпячивания). Важно помнить, однако, что вызванная боль всегда иррадиирует в пораженную сторону тела вне зависимости от того, какая нога согнута.
Переразгибание наилучшим образом выполняется у находящегося в положении стоя или лежащего на животе больного. Если состояние, вызывающее боль в спине, носит острый характер, то может оказаться затруднительным выпрямить позвоночник в положении стоя. Больной с напряжением в поясничнокрестцовой области или с заболеванием межпозвоночного диска обычно может разогнуть или переразогнуть позвоночник без усиления боли. Если повреждение локализовано в верхних поясничных сегментах позвоночника или если имеется активный воспалительный процесс или перелом (трещина) тела позвонка или задних структур позвонка, то переразгибание может быть значительно затруднено.
Пальпация и перкуссия позвоночника относятся к заключительным стадиям исследования. Предпочтительно пальпировать сначала те области, которые заведомо не могут служить источником боли. Проводящий обследование врач всегда должен знать, какие структуры могут пальпироваться (рис. 7.2). Локальная болезненность при надавливании редко обнаруживается при заболевании позвоночника, поскольку структуры, затронутые болезненным процессом, расположены настолько глубоко, что они редко вызывают болезненность при поверхностной пальпации. Слабая поверхностная или плохо локализованная болезненность при пальпации свидетельствует только о болезненном процессе в пределах пораженного сегмента поверхности тела, т. е. дерматома (область иннервации кожи именно этим нервом).
Болезненность при надавливании на область. реберно-позвоночного угла часто указывает на заболевание почек, надпочечников или на повреждение поперечных отростков Li или Ln. Повышенная чувствительность при пальпации поперечных отростков других поясничных позвонков, так же как и лежащих над ними крестцово-остистых мышц, может указывать на перелом поперечного отростка позвонка или о напряжении мышц в местах их прикрепления. Болезненность при пальпации остистого отростка позвонка или усиление боли вследствие мягкой перкуссии могут считаться неспецифичными признаками, но часто указывают на повреждение межпозвоночного диска в его центральной части, на воспаление (как при инфекции диска) или на перелом. Болезненность при надавливании в области суставных поверхностей между Lv и Si свидетельствует о заболевании пояснично-крестцового межпозвоночного диска (см. рис. 7.2, 3). Она также часто встречается при ревматоидном артрите (инфекционное неспецифическое, прогрессирующее, деформирующее воспаление сустава).
При пальпации остистого отростка важно отметить любое отклонение его в боковой плоскости (что может служить признаком перелома или артрита) или в переднезадней плоскости. Смещение остистого отростка вперед на «шаг» может оказаться важным диагностическим критерием спондилолистеза (смещение позвонка кпереди относительно нижележащего позвонка).
Обследование брюшной полости, прямой кишки и органов таза, а также оценка состояния периферической сосудистой системы являются важными составными частями обследования больного с жалобами на боли в нижней части спины и ими не следует пренебрегать. Они могут свидетельствовать о заболевании сосудов, внутренних органов, наличии опухоли или воспаления, которые могут
Рис. 7.2. Пальпация позвоночника.
I — реберно-позвоночный угол; 2 — остистый отросток позвонка и мсжостная связка; 3 — область сочленения Ly с суставной поверхностью Si; 4 — тыльная поверхность крестца; 5 — область подвздошного гребня; 6 - подвздошно-понсничный угол; 7 — остистые отростки от Ly—Si (болезненность при надавливании означает патологическое положение тела или, изредка, скрытое незаращение позвоночного канала; 8— область между задним верхним и задним нижним остистыми отросткам». Крсстпово-подвздошные связки (болезненность при надавливании указывает на растяжение крестцово-подвздошной связки, часто болезненной при надавливании от I.v до Si; 9 • крестиово-копчиковое сочленение (болезненность при надавливании означает крестцово-копчиковую травму, например растяжение или перелом); 10 - область крестцово-седалишной вырезки (болезненность при надавливании отражает разрыв межпозвоночных дисков от I.|V до Lv и растяжение крестиово-лодвздошной связки; 11 — ствол седалищного нерва (болезненность при надавливании означает разрыв лиска поясничного позвонка или повреждение седалищного нерва).
простираться до позвоночника или вызывать боль, которая отражается в эту область.
Наконец, необходимо провести тщательное неврологическое исследование, обратив особое внимание на изменения двигательных, рефлекторных и чувствительных функций (см. ниже раздел «Выпячивание межпозвоночных дисков поясничного отдела позвоночника»), в особенности нижних конечностей.
Специальные лабораторные методы. К специальным лабораторным тестам в зависимости от характера заболевания и конкретных обстоятельств относятся клинический анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), особенно при подозрении на инфекцию или миелому, измерение в сыворотке крови содержания кальция и фосфора, активности щелочной фосфатазы, кислой фосфатазы (последний показатель особенно важен при подозрении на карциному, возникшую в результате метастазирования рака предстательной железы), электрофорез белков, электрофорез иммуноглобулинов и пробы на ревматоидные заболевания. В каждом случае болей в нижней части спины и ишиалгии необходимо сделать рентгенограмму поясничной области позвоночника в переднезадней, боковой и косой проекциях. В некоторых случаях дальнейшую информацию
могут предоставить специальные прицельные проекции рентгенограммы или стереоскопическая или томографическая рентгенография.. Сканирование помогает в выявлении некоторых видов переломов, новообразований и воспалительных изменений.
Часто большую помощь в диагностике оказывает исследование позвоночного канала с использованием рентгеноконтрастного вещества, особенно при подозрении на опухоль спинного мозга или грыжу межпозвоночного диска, когда консервативными способами не удается улучшить состояние больного. Миелографию (рентгенография спинного мозга) можно сочетать с пробами на динамику спинномозговой жидкости, и всегда отбирать образец жидкости для цитологического и химического исследования до инстилляции (введение малыми дозами, по каплям) рентгеноконтрастного вещества (пантопак, миодила или водорастворимое контрастное вещество). Введение и удаление пантопака требует специальных навыков и не должно проводиться персоналом, -не имеющим достаточного опыта. При выполнении должным образом эта процедура очень редко приводит к осложнениям. Популярность введения рентгеноконтрастного вещества непосредственно в межпозвоночный диск (дискография) с годами уменьшилась и все еще остается спорной. Техника этого способа более сложна, чем техника миелографического исследования, а риск повредить межпозвоночный диск или корешки спинномозгового нерва и возможность введения инфекции значительны.
Компьютерная томография (КТ) и сравнительно недавно получивший признание в клинике ядерно-магнитный резонанс (ЯМР) становятся очень ценными методами изучения спинномозгового канала, костных сегментов и смежных с ними мягких тканей. Компьютерная томография, особенно в сочетании с медленным (по каплям) вливанием водорастворимого рентгеноконтрастного вещества, дает превосходное изображение узкого спинномозгового канала, деструктивных поражений тел позвонков и задних структур позвонков, скопления мягких тканей около позвонка, позволяет идентифицировать грыжу межпозвоночного диска, иногда с большей точностью, чем при помощи миелографии. Даже без радио- контрастного вещества в спинномозговом канале реконструированные компьютерные томографические изображения обладают высокой разрешающей способностью и представляют собой неинвазивный метод изучения заболевания межпозвоночного диска с использованием относительно низкого уровня радиации.
Подтверждение поражения проксимального участка двигательного или чувствительного нерва и корешков спинномозговых нервов можно получить, определив проводимость нерва, ответные реакции на тепло и на частоту прилагаемого электрического тока (Н и F реакции соответственно) и методом электромиографии (см. гл. 354).
Основные причины, вызывающие приводящую к потери трудоспособности боль в нижней части спины
Врожденные аномалии поясничного отдела позвоночника. Одним из наиболее частых нарушений является незаращение дуги позвонка (spina bifida), одного или нескольких поясничных позвонков или крестца. Признаком этого состояния может служить гипертрихоз (избыточное развитие волосяного покрова) или гиперпигментация в области крестца, но у большинства больных этот дефект позвоночника обнаруживается только рентгенографически. Возникновение боли при этой аномалии возможно, если она сопровождается пороком развития позвоночных сочленений. Обычно боль вызывается травмой. Другие врожденные аномалии нижних поясничных позвонков, такие как асимметричные (с небольшими суставными поверхностями) сочленения, отклонение от нормы поперечных отростков позвонков, сакрализация Lv (сращение, при котором Lv прочно связан с крестцом) или люмбаризация S, (сращение, при котором Si напоминает LVi), встречаются редко.
Спондилолиз (дефект в межсуставной части дужки позвонка) заключается в повреждении кости, вероятно вызванном травмой врожденного а,ивмаль- но расположенного сегмента в области межсуставных поверхностей (сегмент, расположенный около сочленения ножки с пластинкой дуги позвонка) в нижней
поясничной области позвоночника. Это повреждение лучше всего обнаруживается на рентгенограммах, выполненных в косой проекции. У некоторых больных этот дефект носит двусторонний характер. В условиях единичной или'множественных травм тело позвонка, ножка и суставная поверхность сдвинуты кпереди, оставляя задние части позвонка сзади. Это отклонение от нормы, известное как с п о н д и- лолистез (смещение позвонка кпереди относительно нижележащего позвонка), обычно приводит к появлению ряда симптомов. Больные жалуются на боль в нижней части спины, распространяющуюся на бедра, ограничение подвижности. Часто при пальпации области сегмента, который «соскользнул» вперед (наиболее часто Lv на Si или изредка Liv на Lv), выявляется болезненность, а при глубокой пальпации задних элементов позвонка может ощущаться «ступенька». Иногда отмечается смещение таза, а сгибание в тазобедре'нном суставе ограничено спазмом подколенных сухожилий; разнообразие неврологических нарушений, указывающих на радикулопатию (патологию корешков спинномозговых нервов), завершает клиническую картину. При чрезвычайно тяжелом спондилолистезе торс может оказаться укороченным, а живот выпуклым; оба этих признака возникают в результате чрезвычайно большого смещения вперед Lv на Si.
Травматические повреждения нижней части спины. Травма представляет собой наиболее частую причину болей в нижней части спины. При тяжелых острых травмах врач должен быть очень внимателен, чтобы избежать дальнейшего повреждения. При исследовании подвижности все движения должны быть сведены к минимуму до тех пор, пока не будет поставлен диагноз и определены необходимые меры для надлежащего ухода за больным. У больного, жалующегося на боль в спине и неспособного двигать ногами, возможен перелом позвоночника. В этом случае не следует сгибать шею; больному также не следует садиться (см. гл. 353).
Растяжение , напряжение и дисфункции . Термины пояснично-крестцовое растяжение и напряжение часто используются неточно и не отражают определенное анатомическое повреждение. П'редпочтительнее употреблять термин дисфункция нижней части спины или напряжение для небольших, самопроизвольно излечивающихся повреждений, обычно связанных с подъемом тяжести, падением или внезапным торможением, как это может произойти при автомобильной аварии. Изредка эти признаки имеют хронический характер, свидетельствуя о том, что этиологическим фактором может быть патология межпозвоночных дисков или артрит. Пациенты, жалующиеся на боль в нижней части спины, часто вынуждены принимать необычные позы тела из-за спазма крестцовопозвоночных мышц. Боль обычно ограничена нижней частью спины и исчезает в течение нескольких дней, если больной находится в состоянии покоя. Более затяжные сложные случаи, ранее классифицируемые как крестцово-подвздошное напряжение или растяжение, теперь в большинстве случаев связывают с поражением межпозвоночного диска (см. ниже).
Переломы позвонков. В большинстве случаев переломы тел поясничных позвонков являются результатом травм при сгибании и представляют собою заклинивание вперед или сжатие. При более тяжелой травме у больного может возникнуть перелом со смещением, «разрывной» перелом или асимметричный перелом, затрагивающий не только тело позвонка, но и его задние отделы. Основная травма, которая приводит к перелому позвонков, обычно бывает связана' с падением с высоты (в этом случае возможен перелом также пяточных костей), с автомобильной аварией или другим физическим воздействием. Переломы при минимальной силе травмы (или спонтанные) возможны при развитии какого-то патологического процесса в кости. В большинстве случаев, особенно у пожилых людей, таким процессом является идиопатический остеопороз, но возможны и такие системные заболевания, как остеомаляция, гиперпаратиреоз, гинертиреоз, множественная миелома, метастатическое поражение и большое число местных состояний, которые могут играть роль в ослаблении тела позвонка. Спазм нижних поясничных мышц, ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника и рентгенографическое выявление повреждения поясничного сегмента позвоночника (с неврологическими расстройствами или без них) являются основанием для клинического диагноза. Боль обычно возникает немедленно, хотя изредка до. момента ее появления проходит несколько дней. У больного в остром
периоде травмы может развиваться слабо выраженная паралитическая непроходимость кишечника или задержка мочи.
. Переломы поперечных отростков позвонков почти всегда связаны с разрывом, околопозвоночных мышц, в основном поясничной мышцы. Они могут вызывать значительное кровоизлияние в забрюшинное пространство, приводящее к заметному снижению гематокритного числа, а при обширных переломах — к гиповолемическому шоку. Такие повреждения можно диагностировать по обнаружению болезненности при глубокой пальпации в области травмы, по локальному спазму мышц на этой стороне и по ограничению всех движений, которые приводят к растяжению поясничных мышц. Радиоизотопные методы, включая радиоизотопную томографию костей, компьютерную томографию (КТ) тела позвонка или получение изображения с помощью ядерно-магнитного резонанса изображения, помогают окончательному установлению диагноза. Переломы нескольких поперечных отростков, хотя и не считаются опасным состоянием, должны быть объектом пристального внимания врача, чтобы не пропустить внутреннее кровоизлияние.
Протрузия (выпячивание) межпозвоночных дисков поясничного отдела позвоночника. Это состояние является основной причиной сильной и хронической или рецидивирующей боли в нижней части спины и в нижней конечности. Наиболее вероятно, что протрузия (выпячивание) диска происходит между Lv и Si позвонками, реже между Lrv и Lv, Lm и Liv, Ln и Lin и редко между LM И LIU ПОЯСНИЧНЫМИ позвонками. Выпячивание редко происходит в грудном отделе позвоночника, обычно между Tvi и Tvn или между Tv и Tvi. Обычно причиной является травма, полученная при сгибании, но во многих случаях упоминание о ней в анамнезе отсутствует. Дегенерация задних продольных связок и фиброзного кольца, которая часто встречается у лиц среднего и пожилого возраста, может протекать бессимптомно или проявляться в виде легкой, рецидивирующей, продолжительной, тупой, но не интенсивной боли в поясничной области. Чиханье, наклоны или другие обыденные движения в таком случае могут вызывать пролабирование (выпадение) студенистого ядра (nucleus pulposus), выталкивание назад изношенного и ослабленного фиброзного кольца. В более тяжелых случаях центральная часть межпозвоночного диска выпячивается через фиброзное кольцо настолько далеко, что располагается в виде свободного фрагмента в позвоночном канале.
Классический синдром разорванного межпозвоночного диска характеризуется болью в спине, вынужденным положением тела и ограничением подвижности позвоночника (особенно сгибания). Вовлечение в болезненный процесс корешков спинномозговых нервов обнаруживается «корешковой» болью, нарушениями чувствительности (парестезии, повышенная и пониженная чувствительность структур дерматом), резкими судорожными сокращениями и непроизвольным сокращением отдельных пучков мышечных волокон, спазмами мышц и нарушением сухожиль-, ных рефлексов. Могут наблюдаться двигательные расстройства (слабость и атрофия мышц), но они обычно менее выражены, чем боль и нарушение чувствительности. Поскольку образование грыжи межпозвоночных дисков поясничного отдела позвоночника наиболее часто происходит между Liv и Lv и между Lv и Si с раздражением и сдавливанием корешков Lv и Si позвонков соответственно, важно уметь распознавать клинические особенности повреждения этих двух локализаций. Повреждение корешка нерва на уровне Lv вызывает боль в области тазобедренного сустава, паха, заднебоковой поверхности бедра, от боковой поверхности икры до наружной части лодыжки, дорсальной поверхности стопы и I или II и III пальцев стопы. Парестезии могут отмечаться во всех указанных областях или только в дистальной части. Болезненность при надавливании возникает в боковых отделах ягодичной области и над головкой малой берцовой кости. Если наблюдается снижение тонуса, то оно обычно затрагивает разгибатель большого пальца стопы и реже стопу. Рефлексы пяточного сухожилия и коленный редко бывают снижены, но иногда все же изменение отмечается. Из-за слабости сгибателей стопы ходьба на пятках вызывает у больного больше затруднений, чем ходьба на пальцах. При поражении корешка нерва на уровне Si боль ощущается в средней части ягодицы, на задней поверхности бедра, на задней поверхности от икры до пятки, на подошвенной поверхности стоны и в IV и V пальцах стопы. Болезненность при надавливании более выражена над
средней частью ягодицы (крестцово-подвздошное сочленение), задней поверхностью бедра и икрой. Изредка эта боль может иррадиировать в прямую кишку, яички или большие половые губы. Парестезии и потеря чувствительности отмечаются в основном в голенях и внешних пальцах стопы, а мышечная слабость, если она есть, затрагивает мышцы-сгибатели стопы и пальцев стопы, приводящих мышц пальцев и мышц сухожилий, ограничивающих подколенную ямку. В большинстве случаев пяточный рефлекс снижен или отсутствует. Из-за слабости мышц-сгибателей подошвы ходьба на пальцах значительно более затруднена для больного, чем ходьба на пятках. При повреждении корешка любого спинномозгового нерва в остром периоде подъем выпрямленной ноги может быть ограничен.
Дегенерация межпозвоночного диска без выраженной экструзии (вытесйе- ние) фрагмента ткани диска может вызывать боль в нижней части спины, или же диск может внедряться в губчатую кость тела соседнего позвонка, приводя к образованию грыжи Шморля, обычно выявляемой рентгенографически. В таких случаях часто обнаруживается отсутствие объективных признаков вовлечения в болезненный процесс корешка спинномозговых нервов, хотя боль в спине может иррадиировать в бедро и в голень.
Более редкие повреждения корешков нервов на уровне Liv и Lin вызывают боль на передней поверхности бедра и в колене с соответствующей утратой чувствительности. Коленный рефлекс снижен или отсутствует. Парадоксальный симптом Ласега (боль, связанная с повышением артериального давления в конечности по сравнению с туловищем, наилучшим образом выявляемая у больного, лежащего на животе) положителен при поражении корешка нерва Lin.
Синдромы повреждения диска поясничных позвонков обычно односторонни. Только при массивных дисфункциях диска или выталкивании большого, свободно лежащего фрагмента в позвоночный канал диагностируются двусторонние поражения и признаки болезни, причем последние иногда могут сочетаться с параличом сфинктеров. Боль может быть слабой или сильной. Описанные выше признаки могут проявляться все вместе или же по отдельности. Иногда боль в спине сочетается со слабой болью или отсутствием боли в ноге, изредка больной испытывает боль в ноге, но не жалуется на болезненность в области спины. Нередко происходит разрыв нескольких межпозвоночных дисков поясничных или поясничных и шейных позвонков, что может быть связано с рассеянным заболеванием соединительной ткани дисков, затрагивающим как фиброзное кольцо, так и центральную часть межпозвоночного диска, студенистое ядро.
Диагноз' устанавливается легко при наличии всех признаков синдрома; труднее бывает, если присутствует только один признак (например, боль в спине), и больной не может вспомнить о травматическом повреждении в прошлом. Поскольку похожие жалобы могут наблюдаться и при других состояниях, не связанных с разрывом межпозвоночного диска, необходимо использовать возможности других диагностических методов. Обычные рентгенограммы, как правило, не выявляют никаких отклонений от нормы, за исключением сужения межпозвонкового промежутка, иногда более выраженного на стороне разрыва. Могут обнаруживаться вытянутые костные выросты, что указывает на дегенерацию диска; в чрезвычайных случаях, обычно на рентгенограмме, выполненной в боковой проекции, может присутствовать признак «вакуума» в диске, т. е. в межпозвонковом пространстве обнаруживается затемнение, обусловленное пузырьком газа. Часто, однако, бывает необходимо обратиться к миелографии с использованием. пантопака или растворимого в воде рентгеноконтрастного вещества, которая в большинстве случаев выявляет вдавление под паутинной оболочкой спинного мозга в поясничном отделе позвоночника или деформацию рукава нервного корешка. Изредка при обширных поражениях встречается полное прекращение прохождения контрастного вещества. У некоторых больных компьютерная томография с использованием или без рентгеноконтрастного вещества может четко определить грыжу межпозвоночного диска, даже когда она невелика или расположена сбоку. При небольшом разрыве диска может не обнаружиться какое-либо отклонение от нормы при компьютерной томографии или миелографии, особенно на уровне от Lv до Si, где имеется большой промежуток между позвоночным каналом и твердой оболочкой спинного мозга. Некоторыне клиницисты используют дискограммы (рентгенограммы, для получения которых рентгеноконтраст-
ное вещество вводится непосредственно в межпозвоночный диск) для того, чтобы выявить какие-либо признаки вытеснения, но.эта манипуляция связана с определенным риском, а результаты бывает трудно истолковать. Для выявления денервации околопозвоночных мышц и мышц нижней конечности полезно провести электромиографию (см. гл. 354). В некоторых случаях может повышаться содержание белка в спинномозговой жидкости.
Опухоль в позвоночном канале, локализованная над твердой оболочкой спинного мозга или между листками твердой оболочки, может давать ту же клиническую картину, что и при синдроме разрыва межпозвоночного диска (см. гл. 353).
Другие причины боли в нижней части спины и при ишиалгии. Большой клинический опыт, накопленный в отношении пациентов с болями в поясничной области, невралгией ягодичной области и ишиалгией, поражает значительным числом больных, у которых симптомы не могут быть объяснены разрывом межпозвоночного диска. Часто больных оперировали по поводу дискогенного заболевания с целью или «слить» поясничные позвонки или без нее, но боль при этом не исчезала. Показания для первичного оперативного вмешательства были сомнительными — только выпуклость межпозвоночного диска («жесткий диск») без отчетливых неврологических объективных признаков. Для объяснения этих хронических болевых состояний были введены новые нозологические единицы, некоторые из которых имеют весьма неопределенное описание. Ущемление одного или большего числа корешков спинномозговых нервов может быть следствием не только изменений диска, но также спондилезных костных выростов с разной степенью стеноза боковой пазухи и межпозвонкового канала, гипертрофией апофизиальных суставных поверхностей или «позвоночного арахноидита».
Спондилезные костные выросты и стеноз боковой пазухи и межпозвонкового отверстия по своим проявлениям отличается от симптомов разрыва диска. Боль возникает в одной или в обеих нижних конечностях при стоянии и хождении, имеет тенденцию усиливаться при приседании на корточки или укладывании больного. В 35 случаях, опубликованных Mikhael и сотр., отмечалось изменение двигательных и чувствительных функций и рефлексов. Рентгенографическими методами выявлялся стеноз на уровне одного из позвонков. В большинстве случаев верхняя суставная поверхность Lv имела суженную боковую пазуху по верхнему краю ножки, сжимая корешок спинномозгового нерва Lv и иногда Si. Политомографическим методом было обнаружено, что боковая пазуха может уменьшаться до 3 мм и более. Самым подходящим обозначением для этого состояния является односторонний спрндилез, а в некоторых случаях — спондилолиз. Иногда может повреждаться суставная капсула соседнего сочленения, приводя к возникновению прямой или отраженной боли в дополнение к синдрому корешка спинномозгового нерва (см. ниже и гл. 353).
Это состояние напоминает односторонний фасеточный синдром. Reynolds и сотр. опубликовали 22 наблюдения, в которых монорадикулопатия имитировала разрыв диска: 16 больных имели радикулопатию Sv, 3 — Si и 3— Liv. Одновременно боль в спине отмечалась в 15 случаях. Миелография не обнаружила разрыв межпозвоночного диска. При хирургической операции оказалось, что корешок спинномозгового нерва придавлен к основанию или к верхней стенке межпозвонкового канала гипертрофированной верхней или нижней суставной поверхностью. Фораминотомия и фасетэктомия устранили симптомы у 12 из 15 прооперированных бальных. Collier использовал денервацию суставных поверхностей поясничного позвонка путем разрушения нервов, иннервирующих сочленения суставного отростка позвонка, при помощи высокочастотных электродов (чрескожный ри- золиз); эффект был получен в 35 из 122 случаев. Тем не менее нельзя считать доказанным, что благоприятные результаты были обусловлены ризолизом, а не каким-то другим действующим фактором.
В некоторых случаях миелография выявляет многокамерное, кистеобразное увеличение объема периневрального пространства. Оно может простираться за межпозвоиковый канал. В патологический процесс могут вовлекаться многочисленные шейные или поясничные спинномозговые нервы. Имеются многочисленные сообщения относительно хирургического устранения «корешковой» боли и других симптомов путем вскрытия кист. Авторы настоящей главы затрудняются оценить эти результаты.
Все большее внимание врачей привлекает спаечный арахноидит поясничного отдела спинного мозга с миелопатией. Он представляет собой неясную нозологическую форму, при которой больные после многочисленных хирургических операций в поясничной области позвоночника и миелограмм продолжают страдать болью в спине и в нижних конечностях в сочетании с изменениями двигательных и чувствительных функций и рефлексов. Паутинная оболочка спинного мозга утончается и становится рентгеноконтрастной, сросшейся с твердой мозговой оболочкой и прочно связанной с мягкой мозговой оболочкой и корешками спинномозговых нервов. Во время миелографии рентгеноконтрастное вещество не заполняет оболочки корешков нервов и имеет склонность беспорядочно разделяться на камеры. В соответствии с результатами английских исследователей арахноидит поясничного отдела спинного мозга обнаружен лишь на 80 из 7600 миелограмм, но, по данным американских врачей, он встречается значительно чаще. Собственный опыт авторов говорит о том, что факторами, которые способствуют развитию такого арахноидита, являются в различных сочетаниях разрыв межпозвоночного диска, многократное снятие миелограмм с использованием пантопака, хирургические оперативные 'вмешательства, инфекция и субарахноидальное кровоизлияние. Современные методы лечения неудовлетворительны; лизис спаек и внутриоболочечное введение стероидных лекарственных препаратов не приносят никакого эффекта.
У больных с устойчивой хронической болью в нижней части спины и ишиал- гией после неудачной операции по поводу нарушения межпозвоночного диска или же болью и ишиалгией, обусловленной спондилезом, спондилолизом, дегенерацией суставных поверхностей или арахноидитом, некоторые хирурги объясняют нетрудоспособность, по крайней мере частично, «нестабильностью» сегментов поясничного отдела позвоночника и сохранение боли за счет чрезмерных или патологических движений сегментов поясничного отдела позвоночника. Таким больным иногда бывает показано сращение позвонков, и оно в некоторых случаях устраняет боль. Задний артродез Siv и Sv к крестцу может уменьшить подвижность этих областей и уменьшить сдавливание корешков спинномозговых нервов, связанное с нарушением движений. Почти всегда, однако, больной продолжает испытывать боль (хотя и в меньшей степени), и это вмешательство нельзя рассматривать как панацею. Такое хирургическое вмешательство можно рекомендовать тогда, когда имеется четкий анатомический дефект, устранить который можно стабилизацией позвоночника.
Артрит. Артрит позвоночника является основной причиной боли в спине, в области шеи и затылочной головной боли.
Остеоа ртрит (см. также гл. 274). Этот наиболее частый тип заболевания позвоночника встречается обычно в старческом возрасте и может вовлекать в патологический процесс любую область позвоночника. Однако наиболее часто он поражает шейный и поясничный отделы позвоночника, что определяет локализацию симптомов. Больные часто жалуются на боль- в позвоночнике, которая усиливается при движениях и почти неизменно сопровождается тугоподвиж- ностью и ограничением движений. Такие общие симптомы, как утомление, недомогание и лихорадка, как правило, отсутствуют, и обычно боль можно устранить покоем. Тяжесть симптомов часто не соответствует рентгенографическим да-нным; боль может отмечаться при минимальных рентгенографических изменениях и, напротив, значительное разрастание остеофита с образованием шпоры, гребня и перемычки между позвонками можно обнаружить у больных среднего и старческого возраста, не предъявляющих жалоб. Остеоартропатические изменения в шейном отделе позвоночника и в меньшей степени в поясничном отделе могут в связи со своим местоположением приводить к сдавлению корешков спинномозговых нервов, синдрому конского хвоста, или к сдавлению спинного мозга, с развитием спондилитной формы миелопатии (см. гл. 353 и 354).
Множественная спондилитная каудальная радикулопатия представляет собой другой вариант гипертрофического артрита. Врожденное утончение канала поясничного отдела позвоночника, особенно на уровне Liv и Lv, приводит к индивидуальной предрасположенности, либо к разрыву межпозвоночного днска, либо к артрозу. Последнее состояние прогрессивно сужает переднезадний диаметр позвоночного канала и приводит к сдавливанию корешков спинномозговых нервов пояснично-крестцовых позвонков и даже к закупорке позвоночного канала. Ко-
решки спинномозговых нервов оказываются защемлены между задней поверхностью тела позвонка и желтой связкой. За болями в пояснично-крестцовой области развивается слабость в нижней части ног, снижение голеностопного и коленного рефлексов, онемение и парестезия стоп и голеней. Выпрямление поясничной области позвоночника во время ходьбы и стояния приводит к появлению или увеличению интенсивности неврологических симптомов, а сгибание устраняет их. Клиническая картина и наличие промежутков между приступами болезни соответствуют так называемой перемежающейся хромоте спинного мозга. Этот диагноз можно заподозрить на основании истории болезни и рентгенографических данных, но его необходимо подтвердить миелографией, компьютерной томографией или получением изображений с помощью ЯМР, которые обнаруживают сужение канала поясничного отдела позвоночника. Декомпрессия в позвоночном канале в значительной части случаев устраняет симптомы, но к ней следует подходить с осторожностью, поскольку она может привести к нестабильности позвоночника, требующей артродеза. Каудальная радикулопатия при спондилите является поясничным эквивалентом миелопатии шейного отдела позвоночника, описанной ниже. Каудальная радикулопатия проявляется синдромом конского хвоста, ее дифференциальный диагноз обсуждается в гл. 353.
Ревматоидный артрит и анк и лозирую щ и й спондилит (см. также гл. 263 и 267). Артрит позвоночника может проявляться в двух разных формах: анкилозирующий (наиболее часто) и ревматоидный артрит.
Больные с анкилозирующим спондилитом (так называемый артрит Мари — Штрюмпелля) — обычно молодые люди, жалующиеся на слабую или умеренную боль, которая на ранней стадии заболевания сосредоточивается в спине и иногда распространяется на заднюю поверхность бедер. Вначале симптомы могут быть неопределенными («усталая» спина, «болезненная- спина»), поэтому диагноз в течение длительного времени установить не удается. Хотя боль часто имеет перемежающийся характер, ограничение подвижности обнаруживается постоянно, постепенно усиливается и с течением времени становится доминирующим признаком заболевания. На ранней стадии процесса этот показатель описывается как «утренняя тугоподвижность» или увеличивающаяся тугоподвижность после периодов покоя, и может отмечаться задолго до обнаружения рентгенографических признаков заболевания. Ограничение расширения грудной клетки при вдохе, болезненность при надавливании на грудину и уменьшение подвижности и сгибательные контрактуры тазобедренных суставов также имеют место. Рентгенографическими признаками заболевания являются разрушение и последующая облитерация крестцово-подвздошных сочленений, развитие синдесмофитов по краям тел позвонков с последующим образованием перемычки за счет костного выступа с образованием характерного «бамбукового позвоночника». Весь позвоночник становится неподвижным,' часто имеет согнутую форму, при этом боль обычно притупляется. Характерно ограничение подвижности, неотличимое от такового при анкилозирующем спондилите, может сопровождать синдром Рейтера, псориатический артрит и хронические воспалительные заболевания кишечника. У больных с этими нарушениями редко обнаруживаются суставные проявления периферического ревматоидного артрита, у нях редко в патологический процесс вовлекаются тазобедренные и коленные суставы. Ревматоидный фактор обычно отсутствует, но скорость оседания эритроцитов часто увеличена, у многих больных обнаруживается антиген HLA-B27.
Изредка анкилозирующий спондилит осложняется прогрессирующими деструктивными поражениями позвоночника. Это осложнение можно заподозрить, либо когда боль возвращается после наступления неподвижности, либо когда она становится локализованной. Этиология этих повреждений неизвестна, но они могут представлять собой гиперактивную реакцию заживления перелома или излишнее образование воспалительных фиброзных тканей. Редко они могут привести к коллапсу сегмента позвоночника и к сдавлению спинного мозга. Другим осложнением тяжелого анкилозирующего спондилита является двусторонний анкилоз в месте соединения ребер с позвоночником, который в сочетании с уменьшением высоты осевых структур грудной клетки приводит к значительному снижению дыхательной функции.
Ревматоидный артрит позвоночника обычно поражает апофизарные сочленения шейного отдела позвоночника и атлантоаксиальный сустав, затем в шее и в
затылочной части головы появляется боль, ригидность и ограничение подвижности. В отличие от анкилозирующего спондилита ревматоидный артрит редко ограничивается позвоночником и не приводит к образованию существенных межпозвонковых перемычек. Из-за обширного поражения других суставов диагноз бывает относительно легко установить, но можно не заметить существенное вовлечение в болезненный процесс шеи.. На далеко зашедших стадиях заболевания могут развиваться смещение кпереди одного или нескольких позвонков или возникать синовит атлантоаксиального сустава и повреждать поперечную связку атланта, приводя к смещению атланта кпереди на осевой позвонок, т. е. к атланто- * аксиальному подвывиху. В любом случае может развиться постепенное или внезапное опасное для жизни сдавление спинного мозга (см. гл. 263 и 353). Для выявления смещения или подвывиха необходимо осторожно выполнить рентгенограммы в боковой проекции в согнутом и выпрямленном состояниях.
Другие деструктивные заболевания. Опухолевые, инфекционные и метаболические заболевания. Метастатический рак молочной железы, легкого, предстательной железы, щитовидной железы, почек, желудочнокишечного тракта, множественная миелома и лимфома (не Ходжкина и Ходжкина) представляют собой злокачественные опухоли, которые наиболее часто поражают позвоночник. Поскольку их первичная локализация может ускользнуть от внимания или протекать бессимптомно, такие больные в момент обращения к врачу могут жаловаться на боль в спине. Боль обычно имеет постоянный и ноющий характер, она часто не устраняется покоем. Ночью боль может усиливаться. На ранней стадии заболевания рентгенографические изменения могут отсутствовать, но когда они появляются, то обычно представляют собой деструктивные поражения тела одного или нескольких позвонков с небольшим или ограниченным ' вовлечением в болезненный процесс части диска, даже вопреки сдавливающему перелому. Радиоизотопное сканирование кости с использованием т[Тс] дифосфоната может оказать помощь в обнаружении «горячих точек», указывающих на области увеличения циркуляции крови и на реактивный остеогенез, связанный с деструктивными, воспалительными или артритными поражениями. Следует отметить, однако, что при миеломе и иногда при метастатическом раке щитовидной железы может отсутствовать увеличение активности на сканограммах костей.
Инфекционное поражение позвоночника обычно является следствием заражения пиогенными микроорганизмами (стафилококки или колиподобные бактерии) или возбудителем туберкулеза, что часто трудно распознать на основании клинических данных. Больные жалуются на подострую или хроническую боль в спине, которая усиливается при движениях, но не исчезает в состоянии покоя. Отмечается ограничение подвижности, болезненность при надавливании над остистыми отростками вовлеченных в болезненный процесс сегментов позвоночника и боль при таком специфическом сотрясении спины, которое возникает при ходьбе на пятках. Обычно у больных отсутствует повышение температуры тела и лейкоцитоз, однако СОЭ стойко увеличена. Радиографически можно обнаружить сужение промежутка межпозвоночного диска с эрозией и деструкцией двух соседних позвонков. Может обнаруживаться большой объем околопозвоночной мягкой ткани, указывающий на абсцесс, который при туберкулезе может спонтанно дренироваться, на достаточно.удаленном от позвоночного столба расстоянии. Помимо компьютерной томографии кости для распознавания воспаления мягких тканей или инфекционного поражения, даже когда явная деструкция кости не выявляется при рентгенографии, иногда оказать помощь в диагностике может сканирование с галлием.
Следует специально упрмянуть эпидуральный абсцесс позвоночника (обычно вызывается стафилококками), который требует срочного хирургического лечения. Он проявляется локализованной болезненностью, возникающей спонтанно и усиливающейся при простукивании и прощупывании. Температура тела, как правило, повышена, больной жалуется на тяжелую «корешковую» боль, часто двустороннюю, быстро прогрессирующую до вялой параплегии (см. гл. 340 и 353).
При так называемых метаболических заболеваниях костей (остеопороз или остеомаляция) значительная утрата костного вещества может происходить без каких бы то ни было симптомов. Многие больные с такими состояниями, однако,
жалуются на продолжительную, тупую, но не интенсивную боль в поясничной или грудной области позвоночника. Наиболее вероятно, что она происходит вслед за травмой, иногда незначительной, которая приводит к коллапсу или заклиниванию позвонка. Некоторые движения резко усиливают боль, а определенные положения тела устраняют ее. В болезненный процесс могут быть вовлечены один или большее число корешков спинномозговых нервов. Болезнь Педжета позвоночника почти всегда протекает без боли, но может привести к сдавлению спинного мозга или корешков спинномозговых нервов вследствие вторжения в позвоночный канал или позвоночные отверстия костного выступи. Диагностика этих костных нарушений обсуждается достаточно подробно в других разделах этой книги (см. гл. 337 и 338).
Вообще, больных, у которых предполагают злокачественное, инфекционное или метаболическое поражение позвоночника, необходимо тщательно исследовать с помощью рентгенографических методов, радиоизотопного сканирования костей, компьютерной томографии и соответствующих лабораторных проб (см. выше).
Боль, иррадиирующая в позвоночник при поражении внутренних органов. Боль при заболевании органов таза, брюшной полости и грудной клетки часто ощущается в области позвоночника, т. е. отражается в задние отделы •того сегмента спинного мозга, который иннервирует заболевший орган. Изредка боль в спине может служить самым ранним и единственным объективным признаком заболевания. Как правило, боль при заболеваниях органов таза отражается в крестцовую область, органов нижней части брюшной полости — в поясничный отдел, (область SH— SIV), а заболевания внутренних органов верхнего отдела брюшной полости — в нижнюю часть грудного отдела позвоночника (область Tvni—Si—SM). Характерно, что локальные признаки или ригидность мышц спины отсутствуют, сохраняется подвижность с полной ее амплитудой без усиления боли. Однако придание телу некоторых положений, например сгибание поясничной области позвоночника лежа на боку, может оказаться более удобным, чем в других положениях тела.
Боль в нижнем грудном и верхнем поясничном отделах позвоночника при заболеваниях органов брюшной полости. Пептическая язва или опухоль стенки желудка или двенадцатиперстной кишки обычно вызывает боль в эпигастральной области (см. гл. 235 и 255), но если в болезненный процесс вовлечена задняя стенка этих органов и особенно если процесс распространяется за брюшину, то боль может ощущаться в области позвоночника. Боль может возникать в центральной части спины или же достигать максимальной интенсивности в одном из боковых отделов, или же может ощущаться и там, и там. Если боль интенсивная, то может показаться, что- она носит опоясывающий характер. Боль сохраняет особенности, присущие поражению того или иного органа; например, в случае пептической язвы желудка или двенадцатиперстной кишки боль появляется приблизительно через 2 ч после еды и устраняется приемом пищи и антацидами.
Заболевания поджелудочной железы (пептическая язва желудка или двенадцатиперстной кишки с распространением на поджелудочную железу, холецистит с панкреатитом, киста или опухоль) могут вызывать боль в спине, более выраженную с правой стороны позвоночника, если в болезненный процесс вовлечена головка поджелудочной железы, и с левой стороны позвоночника, если поражены тело или хвост поджелудочной железы. '
Заболевания забрюшинных образований, например лимфомы, саркомы и карциномы, также могут вызывать боль в этой части позвоночника с распространением ее в нижнюю часть живота, в паховую область и на переднюю поверхность бедер. Односторонний метастаз в область подвздошно-поясничной мышцы часто вызывает одностороннюю продолжительную, тупую, но не интенсивную болъ в поясничном отделе позвоночника с распространением в паховую область и в половые губы или в яички; эти боли могут также свидетельствовать о вовлечении в болезненный процесс корешков спинномозговых нервов верхних поясничных позвонков. Аневризма брюшной аорты может вызвать боль, которая ощущается на уровне аневризмы, но может возникать выше или ниже этой области в зависимости от локализации повреждения.
Внезапная боль неясного происхождения в пояснице у бального, получавшего противосвертывающие лекарственные препараты, должна вызывать подозрение на забрюшинное кровоизлияние.
Боль в пояснице при заболеваниях внутренних органов нижней части брюшной полости. Воспалительные заболевания толстой кишки (колит, дивертикулит) или опухоль толстой кишки вызывают боль, которая может ощущаться в нижней части живота между пупком и лобком, в средней части поясницы или и там, и там. Если боль интенсивная, то она может иметь опоясывающий характер. Боль при патологических изменениях поперечной ободочной кишки или передней части нисходящей ободочной кишки может локализоваться в средней части живота или в его левых отделах, иррадиируя в спину на уровне Sn — SHI позвонков. Если в патологический процесс вовлекается сигмовидная кишка, то боль ощущается ниже (в верхней крестцовой области) или спереди (в центре надлобковой области или в левом нижнем квадранте живота).
Боль в крестце при урологических или гинекологических заболеваниях. В тазовой области редко возникают заболевания, которые вызывают неясную боль в нижней части спины, хотя таким образом могут проявлять себя гинекологические нарушения. Меньше '/з случаев патологических изменений в области таза, сопровождающихся болью, обусловлены воспалительным процессом. Другие возможные причины, такие как расслабление структур, поддерживающих матку, ретроверсия матки, варикозные расширения вен таза и отек придатков яичника, требуют дальнейшего изучения. В качестве важного дополнительного метода, помимо исследований прямой кишки и таза, ректороманоскопии и внутривенной пиелографии, недавно была предложена диагностическая лапароскопия. Необходимо подчеркнуть значимость психических заболеваний в большинстве нераспознанных случаев.
Боль при менструации как таковая может ощущаться в крестцовой области. Она довольно плохо локализована, склонна распространяться в нижние конечности и имеет характер колик. Наиболее важным источником хронической боли в спине, иррадиирующей из органов таза, являются, однако, маточно-крестцовые связки. Эндометриоз или рак матки (тела или шейки) может поражать эти структуры, а неправильное положение матки может приводить к их натяжению. Боль ощущается в центре крестца, ниже пояснично-крестцового сочленения, но может быть сильнее выражена на одной стороне крестца. При эндометриозе боль возникает до менструации, продолжается некоторое время и переходит в боль при менструации. Некоторые исследователи полагают, что неправильное положение матки (отклонение кзади, опущение и выпадение) приводит к боли в крестце, особенно после длительного пребывания на ногах. Влияние положения тела в данном случае аналогично тому, что наблюдается при растяжении маточно-крестцовых связок фибромой матки. Карциноматозная боль, обусловленная вовлечением нервных сплетений, продолжительна и постепенно становится более тяжелой; интенсивность боли увеличивается ночью. Первичное поражение при исследовании органов таза может оказаться незамеченным. Наиболее ценными диагностическими приемами в данном случае считаются мазки по методу Папаниколау, пиелография и компьютерная томография. Рентгенотерапия этих опухолей может вызвать боль в крестце в результате некроза ткани и повреждения корешков спинномозговых нервов. Боль в нижней части спины с распространением на одно или в оба бедра — обычное явление для последних недель беременности.
Хронический простатит, подтвержденный нарушением функции предстательной железы, жжением при мочеиспускании, увеличением частоты мочеиспускания и небольшим снижением половой потенции, может сопровождаться ноющей болью в крестце; она может преобладать на одной стороне и иррадиировать в одну ногу, если в болезненный процесс вовлечен семенной пузырек на той же стороне. Рак предстательной железы с метастазами в нижнюю часть позвоночника является другой наиболее частой причиной боли в крестце или в пояснице. В этом случае боль может не сопровождаться увеличением частоты мочеиспускания или жжением. Опухолевые клетки могут инфильтрировать спинномозговые нервы, сдавление спинного мозга возможно при поражении эпидурального пространства. Диагноз устанавливают на основании исследования прямой кишки, данных рентгенографических методов и радиоизотопного сканирования позвоночника и определения активности кислой фосфатазы (особенно фракции фосфатазы предстательной железы). Патологические изменения мочевого пузыря и яичек обычно не
сопровождаются болью в. спине. При заболевании почек боль возникает ил той же стороне, в боку или в поясничной области.
Любой тип дисфункции внутренних органов может усиливать боль, вызванную артритом, а наличие артрита может влиять на иррадиацию боли от внутрси них органов. Боль в пояснично-крестцовых отделах позвоночника Может усилн ' ваться, например, при расширении ампулы сигмовидной кишки из-за скоплении каловых масс или при обострении колита. У больных с артритом шейного или грудного отделов позвоночника боль при ишемии миокарда может иррадиировать в спину.
Неясные боли в нижней части спины и психические заболевания. За медицинской помощью часто обращаются больные, которые жалуются на боль неясного происхождений в нижней части спины. Обычно эти нарушения имеют доброкачественную природу и связаны с каким-то незначительным нарушением, мышечным напряжением или пролапсом межпозвоночного диска. Это особенно верно для тех повреждений, которые имеют острое начало, усиливаются при движении и устраняются покоем. Значительно большие трудности представляют больные е хронической болью, особенно те, которые ранее перенесли хирургическую операцию на спине или хроническое заболевание внутренних органов, а также больные с тяжелой и прогрессирующей болью, при которой необходимо иметь в виду возможность новообразования или инфекции.
Даже после проведения исчерпывающего исследования остается групп.) больных, у которых невозможно обнаружить анатомические или патологические изменения. Эти больные обычно разделяются на две категории: больные с болью в спине, зависящей от положения тела, и больные с психическим заболеванием.
Боль в спине, зависящая от положения тела. Многие ли ца астеничного телосложения и некоторые больные среднего возраста, страдающие ожирением, ощущают недомогание в спине. Боли продолжаются в течение длительного времени и препятствуют эффективной работе. Объективные исследования приводят к отрицательному результату, за исключением дряблости муск\ латуры и плохой осанки. Боль отмечается в средней или нижней области спины, устраняется постельным режимом и вызывается поддержанием специфического положения тела в течение определенного периода времени. Боль в области шеи и между лопатками—обычная жалоба худощавых, нервных, активных женщин и, вероятно, может быть связана с напряжением трапециевидных мышц.
Психические заболевания. Боль в нижней части спины может встречаться при компенсированном истерическом неврозе и симуляции, при состоянии страха или нейроциркуляторной астении (ранее обозначалась как неврастения), при депрессии и ипохондрии и у многих возбудимых людей, чьи симптомы и жалобы нельзя отнести к какой-либо категории психических заболеваний. Ре зонно предположить, что боль в спине у таких больных обычно предвещает забо левания позвоночника и расположенных рядом структур, что заставляет врачи искать специфическую причину. Однако даже когда установлены органические нарушения, боль может усиливаться, становиться более продолжительной и приводить к инвалидности или потере трудоспособности из-за одновременного при сутствия психологических факторов. Это особенно следует помнить, когда больной имеет материальную заинтересованность (например, когда речь идет о компенса ции за увечье).
Боль в области шеи и плеча
Для удобства заболевания, сопровождающиеся болью в области шеи и п плече, можно разделить на три категории: заболевания позвоночника, плечевого сплетения и плеча. Хотя боли в этих трех областях могут накладываться друг на друга, больной обычно в состоянии указать локализацию боли. Боль, возникшая и шейном отделе позвоночника, ощущается в области шеи и в затылочной части головы (хотя она часто может иррадиировать в плечо и в предплечье), ныш вается или усиливается определенными движениями или положениями шеи, со провождается болезненностью при надавливании и ограничением подвижное!и шеи. Подобным образом боль, возникшая в результате нарушения плечевою сплетения, ощущается в плече и в надключичной области; возникает при пиши
нении определенных физических упражнений и в некоторых положениях шеи, а также сочетается с болезненностью при надавливании в надключичной области. Нарушения, локализованные выше ключицы (аневризмы подключичной артерии, опухоли, синдром шейного ребра), могут обнаруживаться при пальпации. Сочетание симптомов нарушения кровообращения с объективными признаками, свидетельствующими о поражении нижней части плечевого сплетения [исчезновение пульса на лучевой артерии, когда больной делает полный вдох с запрокинутой назад или повернутой головой (проба Лдсона), односторонний феномен Рейно, трофические изменения в пальцах рук и утрата чувствительности на локтевой поверхности предплечья с межкостной атрофией или без нее], довершает клиническую картину. Рентгенограммы, обнаруживающие шейное ребро, деформиро- нанную верхнюю часть грудной клетки или опухоль верхушки легкого (опухоль Нанкоста), подтверждают локализацию заболевания. Электромиография и исследование нервной проводимости плечевого сплетения с раздражением точек, расположенных выше и ниже ключицы, а также изучение циркуляции артериальной и венозной крови (венограммы, неинвазивные доплеровские методики) могут оказать определенную помощь в установке диагноза.
Боль, локализованная в области плеча, часто усиливается ночью, сочетается с болезненностью при надавливании и усиливается приведением, вращением конечности внутрь и вытяжением. Такая боль указывает на поражение сухожильных структур в области плеча. Наиболее часто оно проявляется в форме тенденита или бурсита (иногда кальцифицированного), обычно поражающего связку над остистыми отростками позвонков и примыкающую к ней синовиальную сумку под дельтовидной мышцей; изредка поражение бывает более обширным и заключается в разрыве манжетки мышцы-вращателя, в связи с чем больной может ощущать слабость при приведении конечности и сгибании ее в переднем направлении. У некоторых больных наблюдается спаечный капсулит, приводящий к полному ограничению подвижности, известному под названием «замороженное плечо». Боль в плече может распространяться в предплечье или в кисть, однако изменений чувствительной и двигательной функций, а также рефлексов, которые указывали бы на поражение корешков спинномозговых нервов, нервного сплетения и периферических нервов, не обнаруживается.
Остеоартрит шейного отдела позвоночника может вызывать боли, которые распространяются в затылочную область головы, плечо или предплечье одной или обеих конечностей. На вовлечение в процесс корешков спинномозговых нервов указывают парестезии, утрата чувствительности, слабость или изменение глубоких сухожильных рефлексов. Если в позвоночном канале образуются костные выступы (спондилез), то возможно сдавление спинного мозга (см. гл. 353). Мнелография или компьютерная томография могут выявить степень вторжения в позвоночный канал (сужение канала до 11 мм и меньше в переднезаднем направлении) на уровне повреждения спинного мозга. Имеется клинический опыт относительно трудностей дифференциальной диагностики спондилеза с разрывом межпозвоночного диска или без него и сдавления спинного мозга и первичных неврологических заболеваний (сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, опухоль) с сопутствующим остеоартритом шейного отдела позвоночника, особенно на.уровне Cv—CVn, где у взрослых часто отмечается сужение межпозвонковых промежутков. Сочетание состояния страха с остеоартритом шейного отдела позвоночника или болезненная травма связок и мышц в результате несчастного случая, при котором шея была насильственно растянута и согнута (например, хлыстообразное повреждение), может оказаться трудной диагностической проблемой, особенно если в процессе травмы произошло сотрясение спинного мозга. Мели боль носит устойчивый характер и ограничена областью шеи, то очень вероятен разрыв межпозвоночного диска, который часто осложняется психологическими факторами.
Разрыв межпозвоночных дисков шейных позвонков. Одной из наиболее частых причин боли в области шеи, в плече и в предплечье считается образование грыжи межпозвоночного диска в нижней шейной области позвоночника. Как и при разрыве межпозвоночных дисков поясничного отдела, полная клиническая картина включает нарушение функционирования спинного мозга и признаки вовлечения нервов в болезненный процесс. Синдром может развиваться как после 118
значительной, так и после незначительной травмы (внезапное переразгибание шеи, прыжки в воду, мощные физические нагрузки и т. д.).
В сущности у каждого больного отмечается нарушение движений шеи (ограничение подвижности и боль). Переразгибание шеи представляет собою движение, которое в наибольшей степени усиливает боль, хотя это лишь изредка осознается больным, который связывает ограничение подвижности со сгибанием. Вращение шеи и боковые ее движения часто вызывают лишь умеренную болезненность. При боковой локализации повреждения диска между Cv и Cvi симптомы проявляются со стороны корешков спинномозгового нерва. Полная клиническая картина характеризуется болью в трапециевидном гребне, в верхней части плеча, в передней верхней части предплечья, в лучевой кости предплечья и часто- в большом пальце руки; отмечаются парестезии и снижение чувствительности или, наоборот, повышение чувствительности в тех же самых областях, болезненность при надавливании выше ости лопатки, в надключичной области и в области двуглавой мышцы плеча, слабость при сгибании предплечья, снижение вплоть до полного исчезновения рефлексов двуглавой мышцы и мышц'-сгибателей (рефлекс от трехглавой мышцы плеча сохраняется или усиливается). Когда выпячивание межпозвоночного диска располагается между Cvi—Cvn, в болезненный процесс вовлекается корешок спинномозгового нерва Cvn. В этих условиях у больного с полной клинической картиной боль локализуется в области плеча, груди и в средней подмышечной ямке, заднебоковой верхней поверхности предплечья, в локте и задней части предплечья, указательном и среднем пальцах или во всех пальцах; болезненность при надавливании наиболее ярко выражена над медиальной стороной лопатки, расположенной напротив остистых отростков Тш— Tiv, в подключичной области и в области трехглавой мышцы плеча; парестезия и утрата чувствительности наиболее выражены во втором и третьем пальцах или в кончиках всех пальцев; слабость выявляется при разгибании предплечья, разгибании запястья и при сжатии кисти руки в кулак; рефлекс от трехглавой мышцы плеча уменьшается вплоть до полного исчезновения, рефлексы двуглавой мышцы и мышц-сгибателей сохраняются. Клиническая картина может быть неполной в том отношении, что присутствует лишь один из наибольшего числа типичных признаков (например, боль). Обычно больной утверждает, что кашель, чиханье и давление вниз на голову в положении переразгибания позвоночника усиливают боль, а вытяжение позвоночника (даже выполненное руками), устраняет ее.
В отличие от межпозвоночных дисков поясничного отдела позвоночника диски шейного отдела, если они крупные и расположены центрально, могут приводить к сдавлению спинного мозга (центральный диск — всего спинного мозга, околоцентральный диск — части спинного мозга). Центральный диск часто почти безболезнен, и симптоматика со стороны спинного мозга может напоминать дегенеративные заболевания (амиотрофический боковой склероз, сочетанные системные заболевания). Частая ошибка заключается в том, что врач не принимает во внимание возможный разрыв межпозвоночного диска в шейном отделе позвоночника у больного с неясными симптомами со стороны нижних конечностей. Диагноз разрыва диска шейных позвонков необходимо подтвердить теми же лабораторными методами, которые были указаны выше в разделе «Спондилез».
Другие состояния. Метастазы в шейном отделе позвоночника, к счастью, встречаются реже, чем в других частях позвоночного столба. Они часто болезненны и являются причиной нарушения функционирования корешков спинномозговых нервов. Компрессионные переломы или распространение опухоли в заднем направлении может привести к быстрому развитию квадриплегии.
Травмы, плеча (мышцы-вращателя), субапромиальный и -субдельтовидный бурсит, «замороженное плечо», периартрит или капсулит, тендинит и артрит могут развиваться у больных, не страдающих другими заболеваниями. Эти состояния также часто возникают при гемиплегии или у лиц с заболеванием коронарных' сосудов сердца. Часто боль интенсивная и распространяется в направлении шеи и вниз по руке, достигая кисти руки. В тыльной части кисти может ощущаться покалывание без других объективных признаков участия нервов в этом болезненном процессе. В кисти также могут происходить вазомоторные и артропатические изменения (плечевой синдром, снижение рефлексов), а через некоторое время — остеопороз и атрофия кожных и подкожных структур (атрофия Зудека или синд-
ром Зудека — Лериша). Эти состояния относятся больше к компетенции ортопедии, чем к терапии, и подробно здесь не обсуждаются. Врач-терапевт должен, однако, знать, что их часто можно предупредить адекватными физическими упражнениями (см. гл. 198).
Запястный синдром с парестезией и онемением в направлении распространения срединного нерва ладони и продолжительная, тупая, но не интенсивная боль, которая достигает предплечья, могут быть ошибочно приняты за заболевание плеча или шеи. Подобным образом другие, менее обычные формы ущемления нерва могут поражать локтевые, лучевые или срединные нервы предплечья и приводить к ошибочному диагнозу поражения локтевого сплетения или синдрома шейного отдела позвоночника. В таких ситуациях могут оказаться полезны электромиография и изучение проводимости нерва (см. гл. 354).
Лечение боли в области спины и шеи
Несомненно, профилактика боли в спине имеет важное значение. Проблем могло бы быть гораздо меньше, если бы взрослые люди поддерживали мышцы своего туловища в оптимальном состоянии такими регулярными физическими упражнениями, как плавание, езда на велосипеде, быстрая ходьба, бег или ритмическая гимнастика. Регулярные физические упражнения для укрепления брюшных и околопозвоночных мышц часто оказываются весьма эффективны у больных с хроническим недомоганием в нижней части спины. Наиболее подходящим временем для таких упражнений является утро, поскольку спина у пожилых людей имеет тенденцию становиться в течение ночи тугоподвижнои из-за отсутствия физической активности. Это происходит вне зависимости от использования деревянной кровати без матраца или же жесткого матраца. Перерастяжение спины во время сна и сидение в течение длительного времени на очень жестком стуле или на неудобном сиденье автомобиля обычно усугубляет состояние больного с болями в нижней части спины. Установлено, что давление между межпозвоночными дисками увеличивается на 200 % при изменении положения тела от лежачего до стоячего и на 400 % при сидении в удобном кресле. Правильная сидячая поза уменьшает это давление. Длительные путешествия в автомобиле или в самолете без изменения положения тела создают максимальное напряжение на межпозвоночный диск и на связки позвоночника. Движение из положе-нии с согнутым туловищем, например при вынимании небольшого плоского чемодана из автомобиля, рискованно (как и всегда движение с предметом, расположенным близко к телу). Внезапная, требующая усилий физическая деятельность без подготовительных упражнений и разминки также, вероятно, неблагоприятно влияет на межпозвоночный диск и на связки (наиболее общий источник боли в спине); вероятно, имеет место и семейная предрасположенность.
Напряжение мышц и связок, а также умеренное выпадение межпозвоночных дисков обычно приобретают обратимый характер в относительно короткий срок в ответ на простые лечебные процедуры. Основным принципом лечения является покой в положении лежа в течение нескольких дней или недель. При возобновлении нагрузок легкий пояснично-крестцовый корсет обычно помогает продлить иммобилизацию позвоночника вплоть до полного выздоровления. Такие физические воздействия, как прогревание, холод, диатермия или массаж, имеют ограниченное использование; как для уменьшения спазма, так и для увеличения мышечного тонуса более эффективны активные физические упражнения. Болеутоляющие лекарственные препараты необходимо широко использовать в течение нескольких первых дней: 300 мг кодеина и 0,6 г ацетилсалициловой кислоты или 50 мг пентазоцина; 65 мг пропоксифена или 50 мг меперидина. Часто вспомогательное лечебное воздействие оказывают миорелаксанты, в частности, такие лекарственные препараты, как диазепам (обладает как транквилизирующим, так и миорелаксантным действием) в дозе от 8 до 40 мг на несколько приемов, который может сделать постельный режим сносным. Если подозревается воспалительный компонент заболевания, то может оказаться полезным прием индометацина в дозе 75 мг в сутки (несколько приемов) или по 600 мг ибупрофена 3 или 4 раза в сутки.
При лечении острого или хронического разрыва межпозвоночного диска поясничного или шейного отделов позвоночника обязателен, по крайней мере первоначально, строгий постельный режим, могут также потребоваться сильные болеутоляющие лекарственные препараты. Вытяжение позвоночника имеет ограниченное значение при заболевании межпозвоночного диска поясничного отдела позвоночника, поэтому лучше, если больной сам найдет более удобное положение тела. Вытяжение шейного отдела позвоночника при помощи специального воротника может значительно облегчить состояние больного с синдромом диска шейного позвонка. Оно может быть назначено больному в лежачем положении или же после улучшения, достаточного для того, чтобы больной мог передвигаться, может быть выполнено прерывисто в выпрямленном положении стоя с использованием специального приспособления. Во время соблюдения постельного режима при лечении заболевания межпозвоночного диска поясничного отдела существенное значение могут иметь, как описано выше, физические упражнения, направленные на уменьшение спазма, миорелаксанты и противовоспалительные лекарственные препараты. Через 2—3 нед постельного режима больному можно разрешить постепенно возобновить физическую активность, обычно под защитой бандажа или легкого корригирующего корсета. В это время полезны физические упражнения, предназначенные для укрепления брюшных и околопозвоночных мышц. Больной может отмечать возобновление боли, но способен продолжать свою обычную физическую активность, и в конечном счете наблюдается выздоровление. Если боль и неврологические показатели не исчезают при продолжительном консервативном лечении или если больной испытывает частые рецидивы болей, может быть показано хирургическое вмешательство. Ему всегда должна предшествовать миелография и компьютерное реконструирующее сканирование тела для того, чтобы определить локализацию повреждения (и исключить интра- и экстрадуральные опухоли). Наиболее частое хирургическое вмешательство заключается в гемиламинэктомии с иссечением вовлеченного в патологический процесс межпозвоночного диска. Артродез пораженных сегментов показан только в тех случаях, при которых отмечается чрезвычайно большая нестабильность позвоночника, обычно связанная с анатомическими отклонениями от нормы (такая, как при спондилолизе), или для шейного отдела позвоночника, где обширная ламинэктомия приводит к нестабильности позвоночника. Результаты консервативного лечения при так называемых ишиалгических болях, выполненного по определенной программе Coxhead и соавт., выявили приблизительно в 80 % случаев улучшение в конце 4-й недели независимо от того, были ли использованы вытяжение, физические упражнения, процедуры или корсет или их сочетание.
В течение двух последних десятилетий ортопеды и нейрохирурги выполнили целый ряд исследований, заключающихся во введении внутрь межпозвоночного диска фермента химопапаина при лечении заболеваний межпозвоночного диска. Теоретические преимущества такого метода ясны; если локализацию повреждения можно резко очертить при помощи миелографии и дискографии и в промежуток диска ввести этот мощный протеогликанолитический агент, то у больного через короткое время должна исчезнуть боль, локализованная в спине и в корешках спинномозговых нервов, он сможет избежать риска хирургического вмешательства, утраты трудоспособности и продолжительного периода выздоровления. Во время таких исследований стало, однако, очевидным, что этот метод может иметь ряд осложнений, которые всегда можно предсказать и которые представляют угрозу здоровью больного. У небольшого, но все же значительного числа больных развивается анафилактическая реакция к этому препарату, и во многих случаях тотчас же после процедуры возникают тяжелые спазмы в нижней части спины и в нижних конечностях. Обеспокоенность вызывают очень небольшое число бальных, у которых вслед за этой процедурой развивается необратимый миелит поперечных отростков позвонков, или другие неврологические осложнения. Хотя авторы настоящей главы с такими осложнениями не сталкивались, они в настоящее время не пропагандируют этот метод, за исключением использования его у больных, у которых боль не поддается консервативному лечению и которым противопоказана хирургическая операция на открытом позвоночнике.
Спондилолиз шейного отдела позвоночника, если он сопровождается болью, требует постельного режима и вытяжения; если- имеются объективные признаки вовлечения в болезненный процесс спинного мозга, то эффективным может ока-
заться использование корсета для фиксации шейных позвонков. Декомпрессирующая ламинэктомия или переднее сращение позвонков приберегаются для тяжелых случаев заболевания с далеко зашедшими неврологическими симптомами. Плечевой синдром можно ослабить блокадой звездчатого ганглия или ганглиэк- томией, но основным способом лечения является физиотерапия с использованием или без использования преднизолона, а хирургические вмешательства применяются только тогда, когда исчерпаны все другие методы.
Оказание помощи больным с синдромом верхних отделов грудной клетки сложно и требует сначала тщательного изучения для того, чтобы быть уверенным, что причина этого повреждения действительно заключается в механическом вторжении плечевого нервндго сплетения в промежуток между ключицей и I ребром. Физические упражнения в этом случае предназначены для того, чтобы уменьшить напряжение в этой области, укрепить мышцы ключицы и улучшить позу. Многим больным полезно изменение условий работы, а для женшин с отвислыми молочными железами иногда полезен хорошо подогнанный бюстгальтер. В ряде случаев эффективны нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты, а также такие миорелаксанты, как диазепам. В случае, когда консервативное лечение не приносит результата или сдавление корешков спинномозгового нерва приводит к появлению неврологических нарушений, с успехом может быть применена операция переднего треугольника лестничной мышцы с резекцией I ребра.
Список литературы
Armstrong J.R.LumbarDiscLesions.3ded.— Baltimore,WilliamsandWilkins,
1965.
Bogduk N. The innervation of the lumbar spine. — Spine, 1983, 8, 286.
Brady L. P. et a!. An evaluation of the electromyogram in the diagnosis of lumbar disk lesion. — J. Bone Joint Surg., 1969, 51A, 539.
ChevetzN.I.etal.RecognitionoflumbardiskherniationwithNMR.— Amer.
J. Radiol., 1983, 141, 1153.
Collier B. Treatment for lumbar sciatic pain in posterior articular lumbar joint syndrome. — Anesthesia, 1979, 344, 202.
CoxheadC.E.etal.Multicentertrialofphysiotheipapyinthemanagementof
sciatic symptoms.— Lancet, 1981, 1, 1065.
Edeiken J., Pitt M. J. The radiologic diagnoses of disk disease. —Orthop. Clin. North Amer., 1971, 2, 405.
Fredenberg А. В.. Miller W. T. Degenerative disk disease of the cervical spine. — J. Bone Joint Surg., 1963, 45A, 1171.
Grabias S.L,MankinH.J,Painin lowerback. Bull.Rheum.Dis.,1980,30,1040.
Mikhael M. N. et al. Neurological evaluation of lateral recess syndrome. —Radiology, 1981, 140, 97.
Murphy R.W.Nerverootsandspinalnerveindegenerativediskdisease. — Clin.
Orthop., 1977, 129, 46.
NaylorA.Thechangesinthehumarfinterveitebraldiskindegenerationand
nuclear prolapse. —Orthop. Clin. Nort Amer., 1971, 2, 343.
Reskin S. P. Computerized tomographic findings in lumbar disk disease. — Orthopedics, 1981, 5, 419.
ReynoldsA.V.etat.Lumbarmonoradiculopathyduetounilateralfacet hyper-
trophy.—Heurosurgery, 1982, 10, 480.
RothmanR.C,SimeoneF.LumbardiskDesease.—Philadelphia,Saunders,1975,
443-458.
Williams A. L. et al. Computed tomography in the diagnosis of herniated nucleus pulposus. —Radiology, 1980,1 135, 95.
Wilson E. S., Brill R. F. Spinal stenosis: The narrow lumbar canal syndrome.— Clin. Orthop., 1977, 122, 244.
РАЗДЕЛ 2
ИЗМЕНЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ТЕЛА
Г ЛДВА 8
НАРУШЕНИЯ ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ
Роберт Г. Петерсдорф, Ричард К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root)
Регуляция температуры тела. У здоровых людей, несмотря на различия и условиях окружающей среды и физической активности, диапазон изменений температуры тела довольно узок. Подобное явление отмечается у большинства птиц и млекопитающих, называемых гомойотермными, или теплокровными. Нарушение терморегуляции сопутствует многим системным заболеваниям, обычно проявляясь повышением температуры тела или лихорадкой. Повышение температуры тели является настолько надежным индикатором заболевания, что наиболее часто используемой в клинике процедурой стала термометрия. Изменения температуры можно выявить даже при отсутствии явного фебрилитета. Они проявляются и виде покраснения, побледнения, потоотделения, дрожи, ненормальных ощущений тепла или холода, а также могут состоять из неустойчивых колебаний температуры тела в пределах нормы у больных с постельным режимом.
Теплопродукция. Главными источниками основной теплопродукции является прямой термогенез в щитовидной железе, а также влияние аденозинтрифосфатазы (АТФазы) на натриевые насосы клеточных мембран. В поддержании повышенной теплопродукции важную роль играют мышцы посредством усиления дрожи. Выработка тепла мышцами имеет особенно важное значение, так как его количество может изменяться в зависимости от необходимости. В большинстве случаев эти изменения заключаются в некотором повышении или понижении количества нервных импульсов к мышцам, что приводит к почти незаметным их напряжениям или расслаблениям. В случае повышенной стимуляции теплопродукции мышечная активность может усиливаться вплоть до дрожи или генерализованного озноба. Большое значение имеет также образование тепла по время пищеварения в желудочно-кишечном тракте.
Теплоотдача. Организм теряет тепло несколькими путями. Небольшое количество используется для согревания пищи и для испарения влаги через дыхательные пути. Большая часть тепла теряется с поверхности кожи путем конвекции, т. е. передачи тепла в окружающую воздушную среду. Теплоотдача путем конвекции зависит от наличия градиента температур между поверхностью тела и окружающего воздуха. Вторым механизмом теплоотдачи является излучение, которое можно представить как обмен электромагнитной энергии между организмом и окружающей средой. Третьим механизмом потери тепла является испарение. Оно приобретает важное значение в тех случаях, когда температура окружающей среды превышает температуру тела или когда температура срединных отделов организма повышается при различных нагрузках.
Основным механизмом регуляции теплоотдачи является изменение объема крови, поступающей в периферические сосуды. Богатое кровообращение в коже и подкожной жировой клетчатке способствует переносу тепла к поверхности тела, где происходит его выделение. Кроме того, теплоотдача повышается при потоотделении. Потовые экзокринные железы контролируются симпатической нервной системой, которая в свою очередь реагирует на холинергическую стимуляцию. Потеря тепла с потом может быть огромной, в 1 ч может испаряться более I л
жидкости. Уровень теплоотдачи при потоотделении также зависит от влажности окружающего воздуха. Чем больше влажность, тем меньше возможность по- Н'ри тепла чтим путем.
Когда возникает необходимость в сохранении тепла, возбуждение адренерги- чеекои вегетативной нервной системы приводит к резкому уменьшению кровоснабжения периферических сосудов. Это вызывает сокращение сосудов и превращает кожу и подкожную жировую клетчатку в изоляционные слои.
Перераспределение тепла внутри организма. Перераспределение тепла внутри организма зависит от переноса тепла от одного органа к другому, близлежащему, и от циркуляционной конвекции, которая управляется движением общего объема жидкостей в организме и отвечает за перенос тепла между клетками и потоком крови. Упрощенно организм можно представить как центрально расположенную сердцевину с постоянной температурой и окружающую ее изоляционную оболочку. Роль оболочки как посредника задержки тепла и теплоотдачи определяется, в частности, ее кровоснабжением, а также сужением пли расширением сосудов. Хотя оболочка примерно одинакова по всему телу, некоторые участки (например, пальцы) особенно подвержены воздействию холода вследствие увеличения соотношения поверхности к объему притекающей крови. Кроме того, кровь, притекающая к пальцам, успевает несколько охладиться в пути. Изоляционные свойства оболочки могут быть несколько усилены с помощью одежды.
Нейрогенная регуляция температуры. Регуляция темпера- i \ры организма, включающая различные физические и химические процессы, способствующие теплоотдаче или теплопродукции, осуществляется центрами головного мозга, расположенными в гипоталамусе. У децеребрированных животных температура тела остается нормальной, если гипоталамус не поврежден. При перерезке ствола головного мозга животные теряют способность регулиро- нать температуру тела, приобретающую наклонность изменяться в зависимости от температуры окружающей среды. Это состояние называют пойкилотермией. .Экспериментальные данные позволяют предполагать, что передняя преоптическая область гипоталамуса и некоторые центры спинного мозга имеют нейроны, несущие прямую ответственность за местную температуру и действующие как датчики внутренней температуры. Эти функции отличаются от интегративных, отвечающих за терморецепторы всего организма.
Факторы, влияющие на нейрогенную регуляцию температуры тела. Система, регулирующая температуру, построена по принципу контроля с отрицательной обратной связью и содержит три общих для всей системы элемента: рецепторы, чувствительные к температуре сердцевины организма; чффекторные механизмы, состоящие из сосудодвигательных, потогонных и метаболических эффекторов; интегративные структуры, которые определяют, когда температура слишком высока или слишком низка, и приводят в действие соответствующие двигательные ответные реакции. Отрицательной система обратной связи называется потому, что повышение температуры сердцевины орга- иичма активирует механизмы теплоотдачи, тогда как понижение температуры сердцевины организма запускает механизмы теплопродукции и задержки тепла. Активация эффекторов осуществляется с помощью центрального интегративного механизма, который можно сравнить с термостатом. Этот механизм реагирует на множество раздражений, таких как чувствительные импульсы, возникающие при покраснении или потоотделении, поведенческие раздражители, нагрузки, эндокринные воздействия, и, возможно, на температуру крови, омывающей гипоталамические центры. До некоторой степени эти раздражения влияют на термостат, активируя таким образом механизм теплоотдачи или задержки тепла.
Классическим примером воздействия эндокринных механизмов на темпера- |>ру тела может служить менструация. Средняя температура тела женщины во вторую половину менструального цикла выше, чем в период между началом менструации и временем овуляции. Ощущение жара с последующим потоотделением, характеризующим вазомоторную нестабильность у некоторых женщин в менопаузе, несомненно является результатом гормонального дисбаланса. Другим примером взаимосвязи между эндокринной системой и центрами терморегуляции может служить активация мозгового вещества надпочечников в ответ на воздействие холода.
Нормальная температура тела. Не имеет смыслу устанавливать точный верхний предел нормальной температуры тела, так как в норме у некоторых лиц имеются индивидуальные различия. Есть люди, у которых температура тела всегда выше «нормальной», и у них можно наблюдать ее значительные колебания. Как правило, оральную температуру тела выше 37,2 °С у человека, находящегося на постельном режиме, принято считать возможным признаком заболевания. У здоровых людей температура тела может снижаться до 35,8 °С. Ректальная температура обычно на 0,5—1,0 °С выше, чем оральная. В очень жаркую погоду температура тела может повышаться на 0,5 и даже на 1,0 °С.
У здоровых людей температура тела может изменяться в течение дня. Утром оральная температура часто бывает равна 36,1 "С. В течение дня она постепенно повышается до 37,2 °С и выше между 18 и 22 ч, а затем медленно снижается, достигая минимума между 2 и 4 ч ночи. Хотя высказывалось мнение, что суточные различия температуры зависят от повышенной активности человека в дневные часы и отдыха в ночное время, тем не менее эти показатели не изменяются у людей, которые в течение длительного периода работают в ночное время и отдыхают днем. Структура изменения фебрильной температуры при большинстве болезней-также имеет тенденцию соответствовать таковой, которая имелась в течение дня у данного индивида в здоровом состоянии. При лихорадке у большинства людей с заболеваниями, сопровождающимися фебрилитетом, пик приходится на вечерние часы, показатели температуры в утренние часы не выходят за рамки нормы.
Температура тела наиболее лабильна у детей младшего возраста, у них часто наблюдаются преходящие повышения ее во время жаркой погоды.
Тяжелая или длительная физическая нагрузка также может привести к повышению температуры тела. Например, у бегунов на марафонские дистанции она бывает от 39 до 41 °С. Выраженное повышение температуры тела при физической нагрузке обычно компенсируется гимервентиляцией, а также расширением сосудов кожи, приводящим к потере тепла. Однако эти компенсаторные механизмы могут не выдерживать, что приводит к гиперпирексии, а затем к тепловому удару. Многие из этих отрицательных моментов бега на длинные дистанции можно предотвратить, если назначать подобные состязания только при температуре воздуха ниже 27,8 °С, предпочтительно в ранние утренние и вечерние часы, и только при обеспечении обильного питья до и во время забега.
Нарушенная терморегуляция. При физической работе временно нарушается баланс между теплопродукцией и теплоотдачей с последующим быстрым восстановлением нормальной температуры в состоянии покоя за счет длительной активации механизмов теплоотдачи. Фактически, при длительной физической нагрузке расширение сосудов кожи в ответ'на повышение температуры сердцевины организма прекращается для того, чтобы сохранить эту температуру. При лихорадке адаптационная способность снижается, так как по достижении стабильной температуры тела теплопродукция становится равной теплоотдаче, однако и та, и другая находятся на уровне выше исходного. Кровоток в периферических сосудах кожи играет более важную роль в регуляции теплопродукции и теплоотдачи, чем потоотделение. При лихорадке температура тела, определяемая терморецепторами, низкая, поэтому организм реагирует на нее как на охлаждение. Дрожь приводит к увеличению теплопродукции, а сужение сосудов кожи — к уменьшению теплоотдачи. Эти процессы позволяют объяснить возникающие в начале лихорадки ощущения холода или озноба. И наоборот, при удалении причины лихорадки температура снижается до нормальной, и больной ощущает жар. Компенсаторными реакциями в данном случае являются расширение сосудов кожи, потоотделение и подавление дрожи.
Отклонения температуры тела от нормы на 3,5 °С существенно не влияют на большинство функций организма. При температуре выше 41,1 "С у детей часто возникают судороги. Если температура повышается до 42,2 °С и выше, то становится возможным возникновение необратимых изменений головного мозга, по-ви- димому, вследствие денатурации белков (нарушение нормальной ферментативной деятельности). Естественно, что при достижении критического уровня гипертермии механизмы теплоотдачи резко активируются, поэтому относительно редко оральная температура у больных поднимается выше 41,4 °С. При снижении тем-
пературы до 32,8 °С происходит потеря сознания, при 28,5 °С начинается мерцание предсердий, а еще большая гипотермия вызывает фибрилляцию желудочков.
Не всегда можно объяснить общую симптоматику, развивающуюся при колебаниях температуры. Например, при температуре 39 °С у многих больных появляются недомогание, сонливость, слабость, генерализованные тупые или острые боли, другие же при такой температуре чувствуют себя удовлетворительно. Почему одни люди переносят повышенную температуру хорошо, а у других возникает значительное ухудшение самочувствия, остается загадкой. Возможно, что основной детерминантой жалоб общего характера является источник раздражения, а не само по себе повышение температуры. Возможную роль в развитии общей симптоматики при лихорадке играет продукт жизнедеятельности макрофагов эндогенный пироген интерлейкин-1 (ИЛ-1).
Заболевания нервной системы. На температуру тела может влиять поражение гипоталамических центров терморегуляции. Описаны наблюдения, когда к гипотермии приводила деструкция центров, контролирующих механизмы сохранения тепла. Поражения головного мозга чаще сопровождаются гипертермией. Гипертермию могут вызывать также опухоли, дегенеративные заболевания, сосудистые нарушения, особенно кровоизлияния в мозг, инфекционные процессы, поражающие гипоталамус (такие, например, как энцефалит). Все указанные процессы могут приводить к потере нейронов и глиозу. Гипертермия центрального происхождения сопровождается изменениями суточных колебаний температуры, прекращением потоотделения, отсутствием реакции к антипиретическим препаратам, выраженной реакцией на внешнее охлаждение, потерей сознания.
Имеется ряд заболеваний (основное место среди них занимает тепловой удар), при которых внезапно ослабевают центральные механизмы охлаждения и. больной перестает потеть, несмотря на повышение температуры. Наиболее высокая температура тела у человека (44,4 °С) была зафиксирована при тепловом ударе. Температура выше 45,6 °С несовместима с жизнью.
Повышенная теплопродукция. Патологическое повышение теплопродукции характерно для больных с тиреотоксикозом, у которых температура тела обычно на 0,5—1,1 °С выше нормальных показателей.
Нарушение теплоотдачи. У больных с застойной сердечной недостаточностью часто отмечают повышение температуры тела на 0,3—0,8 °С. Возможными причинами такого подъема могут быть уменьшение теплоотдачи вследствие уменьшения сердечного выброса, снижения кровотока в периферических сосудах кожи (с увеличением изоляции сердцевины организма), дополнительного изолирующего эффекта отёка, а также вследствие повышения теплопродукции из-за усиления мышечной деятельности при одышке. С другой стороны, у больных с застойной сердечной недостаточностью могут быть и другие причины повышения температуры тела: тромбоз вен, эмболия легочной артерии и инфаркт легкого, инфаркт миокарда, пневмония, инфекция мочевых путей. Причиной небольшого повышения температуры при отсутствии перечисленных состояний являются расстройства кровообращения.
У больных с поражениями кожи, такими как ихтиоз или врожденное отсутствие потовых желез, в жарких условиях температура повышается вследствие нарушения теплоотдачи. У лиц с врожденным отсутствием потовых желез невозможно активное расширение сосудов кожи, в связи с чем два механизма теплоотдачи функционировать не могут. К повышению температуры может привести прием лекарственных средств, уменьшающих потоотделение, таких как атропин, скополамин, фенотиазины, ингибиторы моноаминооксидазы, ноксирон, диэтиламид лизергиновой кислоты (ЛСД), фенамин, средства для ингаляционного наркоза.
Гипертермия может развиваться у больных с тяжелыми ожогами. Возможно, это происходит потому, что, несмотря на обширную оголенную поверхность, плотные повязки на раневых участках приводят к уменьшению теплоотдачи. Кроме того, у больных с ожогами усиливаются обменные процессы и повышается теплопродукция.
Патогенез лихорадки. Лихорадка может быть вызвана различными причинами: инфекционными агентами (бактерии и их эндотоксины, вирусы, дрожже-
вые грибы, спирохеты), лекарственными препаратами и гормонами, в особенности прогестероном, синтетическими нуклеотидами типа полк 1:поли С, а также развиваться при иммунных реакциях организма. Все факторы, вызывающие лихорадку, относят к так называемым экзогенным ттирогенам. Существует теория, что эти агенты действуют через вещество-посредник, называемое эндогенным nif- рогеном (ЭП). Большинство данных относительно ЭП получено в экспериментах . на животных.
Известно, что ЭП идентичен интерлейкину-1 (ИЛ-1), который, вырабатываясь моноцитами и макрофагами, запускает множество реакций, названных вместе «острой фазой ответной реакции». ЭП/ИЛ-1—это полипептид с мол. массой 15000, синтезируемый в ответ на воздействие экзогенных пирогенов. Кроме центров терморегуляции, в переднем отделе гипоталамуса мишенями для воздействия ЭП/ИЛ-1 являются также В- и Т-лимфоциты, миелоциты костного мозга, зрелые нейтрофилы, фибробласты, поперечнополосатые мышцы, гепатоциты и нейроны головного мозга, ответственные за импульсы медленного сна. Воздействие ЭП/ИЛ-1 на каждую из этих мишеней различно и в некоторых случаях требует посреднической роли специфических продуктов обмена простагландина.
Когда ЭП/ИЛ-1 взаимодействует с термочувствительными нейронами пре- оптической области гипоталамуса, происходит резкое повышение теплопродукции в мышцах (озноб), сопровождающееся снижением теплоотдачи (сужение сосудов кожи, «гусиная кожа» или «мороз по коже»). Температура срединных структур организма повышается до тех пор, пока не достигнет стабильной верхней точки, и не установится равновесие между теплопродукцией и теплоотдачей. Температура крови* омывающей гипоталамус, становится равной новому установленному уровню.
Считается, что в гипоталамусе ЭП/ИЛ-1 стимулирует синтез простагландинов типа' Е, используя при этом арахидоновую кислоту, высвобождающуюся из мембран клеток-ми теней. В частности, простагландин Ei (ПГЕ|) активирует механизмы теплопродукции, и теплоотдачи путем усиления синтеза циклического аденозинмонофосфата (циклической АМФ). Точные химические процессы остаются неизвестными. Антипиретическое действие ацетилсалициловой кислоты и нестероидных противовоспалительных препаратов обусловлено их способностью ингибировать циклооксигеназу, что приводит к блокаде синтеза ПГЕ> и ПГЕг. Глюкокортикоиды оказывают антипиретическое действие посредством более сложных механизмов, таких как ингибирование выработки ЭП/ИЛ-1 на периферии и высвобождение арахидоновой кислоты в центральных структурах. Этим лихорадка отличается от гипертермии, вызываемой другими причинами, при которых нормализация температуры сердцевины организма происходит без помощи ЭП/ИЛ-1. Температура срединных отделов организма повышается вследствие того, что механизмы теплоотдачи не в состоянии уравновесить теплопродукцию.
ЭП/ИЛ-1 играет ключевую роль в формировании ответной иммунной реакции путем активации Т-клеток хелперов/индукторов для синтеза полипептида интерлейкина-2 (ИЛ-2), который способствует увеличению клона соответствующих Т-клеток. Более того, повышение митотической активности Т-клеток в ответ на воздействие ИЛ-2 усиливается при повышении температуры и достигает оптимального уровня при температуре 39,5 "С. Таким образом, с помощью повышения температуры осуществляется положительная обратная связь при специфической иммунной реакции. Кроме того, ИЛ-1 усиливает пролиферацию В-кле- ток и выработку специфических антител. ЭП/ИЛ-1 мобилизует миелоциты из костномозгового депо, оказывает хемотаксическое влияние на нейтрофилы и моноциты, вызывает повреждение лизосом в нейтрофилах. Он также стимулирует бактерицидные окислительные процессы в нейтрофилах. Таким образом, ЭП/ИЛ-1 оказывает влияние на ключевые механизмы неспецифического воспаления.
Другие, менее изученные аспекты влияния ЭП/ИЛ-1, по-видимому, вносят вклад в деятельность антимикробных и защитных механизмов во время инфекционного процесса. Они вызывают понижение содержания. железа в крови и концентрации цинка в плазме крови. Железо является необходимым фактором роста для многих микроорганизмов. Увеличивается синтез белков острой фазы в печени. К ним относят белки системы комплемента и С-реактивный белок, ко-
торые могут прямо участвовать в антимикробных процессах, а также гаптоглобин, церулоплазмин, некоторые ингибиторы протеаз, фибриноген, сывороточный амилоидный белок А. Точную роль многих из этих белков еще предстоит выяснить, но уже известно, что некоторые из них обладают возможностью регулировать механизмы воспаления при инфекционных процессах.
ЭП/ПЛ.-1 мобилизует аминокислоты из мышц путем протеолиза при посредничестве циклооксигеназы и ПГЕ|. Эта мобилизация может быть подавлена ингибиторами циклооксигеназы. Возможно, она играет роль поставщика аминокислот в другие клетки в качестве питательных веществ. Фебрильная температура усиливает выработку ПГЕ, и распад мышц, являясь, таким образом, обратной связью, как и в случае со стимулированием ответной иммунной реакции. Мышечная гипотрофия при фебрилитете может приводить к потере массы тела до 1 кг в день. Боли в мышцах, отмечающиеся при повышенной, температуре, купируются ацетилсалициловой кислотой и другими антипиретическими препаратами. Причиной миалгий, по-видимому, является подавление лизосомальными протеазами обменных процессов в мышцах.
ЭП/ИЛ-1 активирует синтез коллагена фибробластами. Возможно, что это способствует ускорению репаративных процессов в тканях при инфекционных заболеваниях. Местная выработка ИЛ-1 может влиять на развитие очагового воспалительного процесса, например поражение сустава при ревматоидном - артрите, периодонтит и даже солнечный ожог (выработка ИЛ-1 в кератоците под влиянием ультрафиолетовых лучей).
Наконец ЭП/ИЛ-1, содержащийся в астроцитах головного мозга, при высвобождении может не только вызвать повышение температуры тела во время кровоизлияния в мозг, но и активировать нейроны, ответственные за медленный сон. Вялость и сонливость, характерные для заболеваний, протекающих с повышением температуры, могут быть следствием влияния ЭП/ИЛ-1 и служить дополнительными защитными механизмами.
Гипертермия и другие специфические проявления, промежуточным звеном в развитии которых является ЭП/ИЛ-1, играют важную роль в развитии ответных иммунных реакций при инфекционном процессе и/или остром воспалении. Некоторые из этих реакций можно определить как защитные, тогда как другие следует отнести к вредоносным. Неудивительно, что существует ряд разногласий относительно того, следует ли лечить лихорадку антипиретиками, или же другими средствами. Пока симптоматика станет отчетливой, характер заболевания может измениться под действием защитных механизмов, включающих специфические иммунные реакции и мобилизацию питательных веществ, необходимых для успешной реабилитации.
Болезни, вызываемые высокой температурой окружающей среды. Тепловые синдромы. При высокой температуре окружающей среды развиваются четыре клинических синдрома: тепловые судороги, тепловое истощение, тепловая травма при напряжении и тепловой удар. Каждое из этих состояний'можно отдифференцировать на основании различных клинических проявлений, однако между ними есть много общего и эти состояния можно рассматривать как разновидности синдромов одного и того же происхождения. Точная частота возникновения тепловых синдромов неизвестна, хотя в литературе есть описание около 200 случаев тепловых ударов в течение одного лета. Во время необычно жаркого июня 1984 г. в Нью-Йорке смертность возросла на 35 % только за счет увеличения количества смертей среди людей пожилого возраста, находившихся в домашних условиях. Симптомокомплекс теплового поражения развивается при высокой температуре (более 32 °С) и при высокой относительной влажности воздуха (более 60%). Наиболее уязвимы люди пожилого возраста, лица, страдающие психическими заболеваниями, алкоголизмом, принимающие антипсихотические, мочегонные, антихолинергические препараты, а также люди, находящиеся в помещениях с плохой вентиляцией. Особенно много тепловых синдромов развивается в первые дни жары, до того, как наступит акклиматизация. Первоочередной мерой профилактики является употребление большого количества жидкости. Кроме того, рекомендуется, особенно лицам пожилого возраста и детям, носить светлую одежду, часто принимать освежающие ванны, дольше находиться в прохладном помещении, избегать работы, требующей напряжения. Все это позволяет избежать развития тяжелых состояний, особенно теплового удара.
Акклиматизация. Основной механизм приспособления организма человека к высокой температуре не известен. Акклиматизация не повышает порога потоотделения, которое является наиболее эффективным естественным способом борьбы с тепловыми нагрузками и может происходить при незначительных изменениях, а иногда и при отсутствии изменений температуры срединных отделов организма. До тех пор пока продолжается потоотделение, человек может выдерживать значительное повышение температуры, обеспечивая восстановление в организме воды и хлорида натрия, наиболее важных физиологических составляющих пота. Основным механизмом задержки солей в жаркую погоду является способность секретировать пот с очень низким содержанием хлорида натрия. Другим способом адаптации организма к высоким температурам является расширение периферических кровеносных сосудов, что способствует рассеиванию тепла. К другим изменениям относятся снижение общего объема циркулирующей крови, уменьшение почечного кровотока, повышение уровня антидиуре- тического гормона (АДГ) и альдостерона, снижение содержания натрия в моче, увеличение частоты дыхания и частоты сердечных сокращений. Обычно'акклима- тизация длится 4—7 дней. Гиперальдостеронизм приводит к потере калия, что может усилиться при возмещении потери натрия без соответствующего восполнения калия. Первоначально отмечают увеличение сердечного выброса, но так как тепловая нагрузка остается, то снижается венозный возврат, что может привести к развитию сердечной недостаточности. Если температура окружающей среды в течение длительного времени превышает температуру тела, то тепло сохраняется и развивается гииерпнрексия.
Тепловые судороги. Судороги, возникающие при напряжении мышц в условиях перегрева, так называемые судороги шахтера или судороги кочегара, относят к наиболее доброкачественным тепловым поражениям. Судороги характеризуются болезненными спазмами в произвольно сокращающихся мышцах, обычно возникающими при напряженной работе. Как правило, этот синдром развивается только у тренированных людей. Температура внешней" среды может не превышать температуру тела, так же как нет необходимости длительного пребывания на солнце. Температура тела не повышается. Судороги в мышцах возникают обычно после профузного потоотделения и могут развиться у нетренированных людей в плотной одежде при повышенной физической нагрузке даже в условиях низкой температуры окружающей среды. При физической работе основная нагрузка падает на мышцы конечностей, поэтому они более подвержены развитию судорог. В межпристушюм периоде физикальный осмотр не выявляет каких-либо изменений. В анализах крови обычно отмечают повышение концентрации форменных элементов и уменьшение содержания хлорида натрия. Характерным признаком является снижение экскреции натрия с мочой. Лечение проводят хлоридом натрия. Почти мгновенное прекращение судорог при введении хлорида натрия и воды позволило предположить, что причиной судорог является уменьшение содержания в организме этих основных электролитов. Иногда в судороги вовлекаются и мышцы брюшной стенки, что может напоминать картину острого живота. Этим больным могут ошибочно произвести оперативное вмешательство, что часто приводит к крайне неблагоприятным результатам. В таких случаях предварительным введением физиологического раствора можно предотвратить ненужную операцию.
Тепловое истощение. Тепловое истощение или тепловой шок относится -к наиболее частым тепловым синдромам. Он возникает вследствие недостаточности ответной реакции сосудов сердца на экстремально высокую температуру и особенно часто развивается у людей пожилого возраста, принимающих мочегонные препараты. Предшествовать шоку могут слабость, головокружение, головная боль, анорексия, тошнота, рвота, позыв на дефекацию, обморок. Тепловой шок в одинаковой степени развивается как при физической нагрузке, так и в покое. Начало обычно внезапное, длительность шока короткая. Во время острой стадии кожа больного приобретает пепельно-серый цвет, становится холодной и влажной на ощупь, зрачки расширены. Артериальное давление может быть низким при повышенном пульсовом давлении. Так как крайний слабость развивается очень быстро, температура тела остается нормальной или даже несколько снижается. Длительность тепловой нагрузки и объем потерянной с потом жидкости определяют выраженность гемоконцентрации. Лечение состоит в том, что
больного переносят в прохладное помещение и устраивают в положении лежа. Обычно происходит спонтанное восстановление сознания. В редких случаях возникает необходимость внутривенного введения физиологического раствора или цельной крови. Хотя снижение содержания в организме воды и солей не является первичным механизмом патогенеза, создается впечатление, что поддержание этих электролитов на нормальном уровне может предотвратить развитие теплового шока у больных, находящихся в условиях повышенных температур.
Тепловая травма при напряжении. Этот синдром возникает при значительном физическом напряжении в условиях высокой температуры окружающей среды (около 26,7 °С) при повышенной относительной влажности воздуха. Наиболее часто этот синдром развивается у бегунов, участвующих в соревнованиях без соответствующей акклиматизации, в неадекватных условиях или при неправильной гидратации до и во время забега. Предрасполагающими факторами являются ожирение, возраст, а также наличие тепловых ударов в анамнезе. В отличие от классического теплового удара при тепловой травме от напряжения отмечаются обильное потоотделение и более низкая температура тела (39—40 °С по сравнению с 41,4 °С и выше при тепловом ударе). Клинически это проявляется головной болью, пилоэрекцией («гусиной кожей>) в области грудной клетки и верхнего плечевого пояса, ознобом, учащением дыхания, тошнотой, рвотой, судорогами в мышцах, атаксией, шаткостью походки, бессвязностью речи, в некоторых случаях возможна потеря сознания. При осмотре выявляют тахикардию, гипотензию, снижение периферического сопротивления. Данные лабораторных исследований свидетельствуют о гемоконцентрации, гипернатриемии, изменениях печеночных и мышечных ферментов, гипокальциемии, гипофосфатемии и, в некоторых случаях, гипогликемии. Иногда возникают тромбоцитопения, гемолиз, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, рабдомиолиз, миоглобинурия и острый тубулярный некроз. Обширное повреждение эндотелия сосудов какого-либо из внутренних органов может приводить к его недостаточности. Этих серьезных осложнений можно избежать, назначив правильное лечение, заключающееся в обертывании больного мокрой прохладной простыней для снижения температуры срединных отделов организма до 38 °С, массаже конечностей для улучшения оттока крови от центра к периферии, а также введении жидкостей, содержащих гипотонический раствор глюкозы и соли. Больных следует госпитализировать и наблюдать в течение 36 ч.
Тепловую травму при напряжении можно предотвратить следующими способами: бегать в утренние часы (до 8 ч утра), когда температура и влажность воздуха не высоки; обеспечить адекватную гидратацию спортсмена перед началом забега, для чего следует выпивать 300 мл воды за 10 мин до старта и по 250 мл каждые 3—4 км (следует избегать приема соленых или сладких жидкостей); организовывать пункты по оказанию первой помощи через каждые 5 км трассы; предупреждать бегунов, чтобы они не увеличивали темп бега после того, как пройдут большую часть трассы; избегать употребления алкоголя незадолго до забега.
Тепло во й удар. Тепловая гиперпирексия, тепловой удар или солнечный удар наиболее часто возникает у пожилых людей с хроническими заболеваниями, такими как атеросклероз и застойная сердечная недостаточность, особенно у больных, получающих диуретики. Другими предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, алкоголизм, применение антихолинергиче- ских препаратов, поражения кожи, затрудняющие теплоотдачу, например эктодермальная дисплазия, врожденное отсутствие потовых желез, выраженная склеродермия. Тепловой удар часто развивается у воинов-новобранцев во время первых тренировок, иногда у бегунов на длинные дистанции. Механизм развития теплового удара не известен. У большинства больных прекращается потоотделение, однако у некоторых оно сохраняется. Сужение сосудов, возникающее при тепловом ударе, предотвращает охлаждение срединных отделов организма, однако не ясно, является ли оно причиной или результатом. Пребывание на солнце не является обязательным условием развития теплового удара.
Продормальный период может проявляться несколькими симптомами. Иногда первым признаком является потеря сознания. Кроме того, возникают головная боль, головокружение, обморок, желудочно-кишечные расстройства, спутанность
сознания, учащение дыхания. В наиболее тяжелых случаях может развиться делириозное состояние.
При осмотре обращает на себя внимание гиперемия и выраженная общая слабость. Ректальная температура обычно превышает 41,1 °С, а внутренняя температура организма составляет 44,4 °С. Кожа горячая и сухая на ощупь, потоотделение в большинстве случаев отсутствует. Число сердечных сокращений повышено, дыхание учащенное, поверхностное, артериальное давление обычно низкое. Мышцы дряблые, сухожильные рефлексы могут быть снижены. В зависимости от тяжести состояния отмечают сонливость, ступор или кому. Летальному исходу предшествует шок.
Различные изменения обнаруживают при исследовании крови и мочи. Как правило, это гемоконцентрация, лейкоцитоз, протеинурия, цилиндрурия, повышение азота мочевины крови. Обычно отмечают дыхательный алкалоз с последующим метаболическим ацидозом, молочнокислый ацидоз. Содержание калия в плазме крови обычно в пределах нормы или несколько понижено, отмечают также гипокальциемию и гипофосфатемию. При электрокардиографии выявляют тахикардию, синусовую аритмию, уплощение и последующую инверсию зубца Т, депрессию сегмента S—T. В литературе описан диффузный некроз миокарда с признаками инфаркта миокарда на ЭКГ. Могут возникать также тромбоцитопения, увеличение протромбинового времени, времени свертываемости и кровотечения, афибриногенемия и фибринолиз, диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Все эти факторы могут приводить к диффузному кровотечению. Часто поражается печень. Обычно это происходит в течение 24—36 ч и проявляется желтухой, а также изменениями печеночных ферментов. Частым осложнением теплового удара является почечная недостаточность.
Смерть при тепловом ударе, причиной которой является почечная недостаточность и другие осложнения, может наступить в течение нескольких часов. В большинстве случаев, однако, больные умирают через несколько недель после теплового удара вследствие инфаркта миокарда, сердечной недостаточности, почечной недостаточности, бронхопневмонии, бактериемии. При аутопсии находят обширные повреждения паренхимы различных внутренних органов либо в результате гиперпирексии как таковой, либо вследствие петехиальных кровоизлияний в головном мозге, сердце, по.чках или печени.
Тепловой удар требует немедленного интенсивного лечения. Время имеет огромное значение. Больного следует уложить в прохладном, хорошо проветриваемом помещении, снять большую часть одежды. Так как потоотделение прекращается, следует использовать внешние способы рассеивания тепла. Больного следует поместить в ванну с ледяной водой — это наиболее эффективное средство. Ледяная вода не способствует развитию шока или выраженному сужению сосудов кожи. Данную процедуру следует проводить как можно в более ранние сроки. Больной должен постоянно находиться под наблюдением врача, необходимо следить за ректальной температурой. Водные процедуры прекращают при снижении температуры до 38,3 °С, однако повторяют при возобновлении фебри- литета. Другие способы лечения менее эффективны, однако если нет возможности обеспечить ванну, то следует обернуть больного в холодную мокрую простыню и устроить хорошую вентиляцию помещения. После ванны больного следует поместить в прохладную, хорошо проветриваемую комнату. Одновременно с охлаждением необходимо провести массаж кожи, так как это стимулирует отток крови от поверхности тела к перегревшимся внутренним органам и головному мозгу и способствует ускорению теплоотдачи. Показана гидратация гипотоническими кристаллоидными растворами. Для купирования озноба можно применить фенотиазин. Противопоказаны стимулирующие вещества, такие как эпинефрин и наркотики. Следует поставить катетер Свана — Ганца и следить за выделением мочи. Быстрое охлаждение в ледяной воде, массаж конечностей и мощная гидратация, обеспечение правильной вентиляции, предотвращение аспирации, лечение комы и судорог, предупреждение аритмии — все эти манипуляции приводят к тому, что большинство больных, особенно молодых и здоровых, выживают. К сожалению, у ослабленных больных и лиц пожилого возраста, у которых тепловой удар диагностируется, как правило, после нескольких часов гиперпирексии, исход бывает менее благоприятным. Следует опасаться обезвоживания и развития сердечной недостаточности. В случаях кровотечений нужно переливать свежую
кровь, а при наличии диссеминирова.нного внутрисосудистого свертывания — вводить гепарин (по 7500 ЕД/ч). Затяжная олнгурня является показанием для раннего начала диализа.
Злокачественная гипертермия . Этиология . Термином злокачественная гипертермия (ЗГ) называют группу наследственных заболеваний, характеризующихся резким повышением температуры до 39—42 °С в ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств, таких как фторотан, мето- ксифлуран, циклопропан, эфир для наркоза, а также миорелаксантов, особенно дитилина. При одной из форм заболевания, наследующейся по аутосомно-доминантному типу, в межприступном периоде патологических изменений не отмечают, за исключением повышения креатинфосфокиназы у 50 % больных; у 90 % больных мышечные сокращения возникают в ответ на введение таких доз кофеина, фторотана или бензогексония, которые у здорового человека вызывают лишь минимальные реакции со стороны мышц. Второй, рецессивной формой обычно заболевают мальчики, реже девочки. Заболевание сочетается с рядом врожденных аномалий, таких как малый рост, неопущение яичек, лордоз поясничного отдела позвоночника, кифоз грудного отдела позвоночника, килевидная грудная клетка, крыловидная шея, крыловидные лопатки, недоразвитый подбородок, низкопосаженные уши, антимонголоидный разрез глаз. Эта форма называется иначе синдромом Короля. ЗГ также была описана при некоторых миопатиях, включая миотонию Томсена и псевдогипертрофическую миопатию Дюшенна. При аутосомно-доминантной форме наследования заболеваемость составляет от 1:50 000 до 1:100 000.
Патогенез . Анестетики способствуют высвобождению кальция из мембраны саркоплазматического ретикулума мышечных клеток, которая не в состоянии удержать эти ионы. В результате концентрация кальция в миоплазме быстро увеличивается. Кальций активирует АТФазу миозина, которая превращает аденозинтрифосфат (АТФ) в аденозиндифосфат, фосфат и энергию. Кроме того, происходит ингибирование тропанина, расщепление окислительного фосфорилирования, активация фосфорилаткиназы и усиление гликолиза. Происходит сокращение мышц, и это приводит наряду с химическими изменениями к выработке тепла.
Проявления. О возможности развития злокачественной гипертермии следует помнить при недостаточной релаксации мышц в начале анестезии, а также при возникновении фасцикуляций в ответ на введение дитилина. У некоторых больных первым признаком поражения мышц бывает тризм, развивающийся во время интубации. Хотя повышение температуры является результатом сократительной деятельности мышц, оно может возрастать очень быстро. Если не следить за температурой, то первыми признаками будут тахикардия, аритмия, кожа на ощупь горячая. Кроме того, могут развиваться ригидность мышц, гипотензия, мраморный цианоз.
Лабораторные методы исследования выявляют, признаки дыхательного и метаболического ацидоза, гиперкалиемию и гипермагниемию, повышение содержания лактата и пирувата в крови. Среди поздних осложнений отмечают массивное набухание скелетных мышц, отек легкого, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови и острую почечную недостаточность.
Лечение. Злокачественная гипертермия требует интенсивного лечения. Следует прервать операцию и охладить больного с помощью льда. Метаболический ацидоз купируется кислородной терапией и введением бикарбоната натрия. Для уменьшения миоглобинемии и гиперкалиемии следует форсировать диурез с помощью жидкостей и мочегонных средств. В качестве специфической терапии вводят внутривенно струйно дантролен натрия в дозе 1 мг/кг. Введение препарата следует продолжать до тех пор, пока не начнет убывать симптоматика, или же доза препарата не составит 10 мг/кг. При возобновлении симптоматики следует повторить предложенную схему лечения. Кроме того, для борьбы с аритмиями целесообразно под контролем ЭКГ вводить новокаинамид в дозе 0,5— 1,0 мг/кг/мин.
Профилактика. Значимость установления синдрома ЗГ определяется, кроме всего прочего, тем, что он имеет наследственный характер, поэтому лучший способ его своевременного предотвращения — это правильный сбор семейного анамнеза. Предоперационный осмотр часто бывает неэффективным, так как в
межприступный период у больных с ЗГ может не отмечаться никаких изменений.' У одних- больных возможно увеличение объема мышц, у других — локальная слабость мышц, у третьих — спонтанно возникающие мышечные судороги, у четвертых — генерализованная мышечная слабость. У некоторых больных может быть повышен уровень креатинфосфокиназы, хотя в большинстве случаев он не изменен. Для ранней диагностики синдрома у всех больных во время анестезии следует проводить мониторинг температуры. Эффективным средством профилактики ЗГ является дантролен, применяемый перорально. У предрасположенных к ЗГ больных хирургические манипуляции следует проводить под спинальной, эпидуральной или местной анестезией. Если это невозможно, то наиболее безопасным будет применение комбинаций тиопент ал-натрия и диазепама. У больных с ЗГ определяют повышенное содержание фосфоршгазы А и аденилатциклазы в мышцах, что наряду с повышенной сократимостью является биохимическим маркером ЗГ.
Злокачеств е'н н ы й нейролептический синдром (ЗНС). Этот синдром характеризуется ригидностью мышц, гипертермией, нарушениями сознания и деятельности вегетативной нервной системы. При температуре выше 41 °С развиваются ригидность и акинезия. Уровень бодрствования изменяется от оглушенности до комы. Нарушения деятельнорти вегетативной нервной системы проявляются тахикардией, лабильностью артериального давления, профузным потоотделением, одышкой, недержанием мочи. При лабораторных исследованиях выявляют лейкоцитоз (от 15 000 до 30 000) и повышение креатинфосфокиназы. ЗНС развивается после приема сильнодействующих нейролептиков в терапевтических дозах. К ним относятся галоперидол, тиотиксен (thiothixene), пиперазина фенотиазин. В основном ЗНС развивается у женщин молодого возраста. ЗНС длится от 5 до 10 дней после отмены нейролептиков, при введении препаратов с замедленным всасыванием ЗНС может продолжаться и дольше. Летальность составляет 20 %, смерть наступает в течение 30 дней в результате почечной недостаточности или сердечной аритмии. Этиология ЗНС неизвестна. Однако сходство ЗНС со злокачественной гипертермией очевидно, тем более что ЗГ может развиваться на фоне приема нейролептических препаратов. Все это свидетельствует в пользу гипотезы о том, что ЗНС может быть вариантом ЗГ. Если общеукрепляющие мероприятия, охлаждение и отмена нейролептиков неэффективны, то наилучшим средством воздействия представляется натрия дантролен, хотя строго специфической терапии при ЗНС нет.
Болезни, вызываемые низкой температурой окружающей среды. X о л о д о- вая адаптация. В условиях холодной, но переносимой температуры окружающей среды резистёнтность к воздействию холода повышается. Адаптационные реакции проявляются в изменениях кровообращения в охлаждаемых участках кожи, метаболических процессах, приводящих к увеличению теплопродукции для компенсации повышенной теплоотдачи, а также в поведенческих и нейрогенных приспособительных реакциях, сводящих к минимуму холодовый стресс или дискомфорт, возникающий вследствие гипотермии. В отличие от адаптации к теплу невозможно выделить физиологические механизмы адаптации к холоду. Однако первобытные люди существовали при нулевой температуре окружающей среды и при- этом имели весьма скромный гардероб или вообще ходили без одежды; болевая чувствительность снижена у людей, работающих периодически руками в ледяной воде, например у рыбаков; у военнослужащих, прошедших подготовку в Арктике, отмечают меньшую дрожь в ответ на воздействие холода. Адаптация может происходить либо посредством дрожи, способствующей выработке большого количества тепла, либо, как у австралийских аборигенов, путем понижения температуры срединных отделов организма с минимально выраженной дрожью.
Гипотермия. Несмотря на то что гипотермия встречается намного реже, чем гипертермия, значение ее велико, так как она может использоваться для интенсивного лечения.
Случайная г и потер ми я. Случайная гипотермия, возникающая при переохлаждении, обычно встречается в зимнее время. Как правило, страдают люди пожилого возраста или ослабленные после длительного переохлаждения, причем не обязательно при очень низких температурах. Справедливо будет сказать, что в обоих случаях низкую температуру тела установить труднее, чем
нормальную. Диагностика гипотермии может быть затруднена тем, что термометры, применяемые в клинике, не определяют температуру ниже 35 °С. Если температура у больного ниже этого уровня, то ее следует определять с помощью инкубационного термометра или термопары. Случайная гипотермия возникает при микседеме, гипофизарной недостаточности, болезни Аддисона, гипогликемии, цереброваскулярной патологии, энцефалопатии Вернике, инфаркте миокарда, циррозе, панкреатите, приеме лекарственных средств или алкоголя. Часто, например, можно встретить бродягу на вокзале или под мостом, у которого после употребления алкоголя температура тела достигает 28,5—32,3 °С и ниже. У таких лиц кожа холодная на ощупь и бледная и при очень низкой температуре тела ригидность мускулатуры настолько выражена, что картина напоминает трупное окоченение. Больные с температурой ниже 26,7 °С теряют сознание. Зрачки сужены, дыхание поверхностное и замедленное, брадикардия, в большинстве случаев гипотензия. Часто развивается генерализованный отек. Когда температура падает ниже 25 °С, наступает кома, арефлексия, исчезают зрачковые реакции. Лабораторные исследования выявляют признаки гемоконцентрации, умеренную азотемию, метаболический ацидоз. Ацидоз является следствием лактацидемии, возникающей вследствие гипоксии периферических тканей. При низкой температуре кривая диссоциации гемоглобина смещается влево, отмечается снижение поступления кислорода в периферические ткани. У одних больных развивается гипогликемия, у других — гипергликемия. При оценке функций щитовидной железы получают данные, сходные с таковыми при микседеме. У некоторых больных находят повышение содержания амилазы в сыворотке крови, в ряде случаев при аутопсии обнаруживают признаки панкреатита. Мышечный тремор может повлиять на данные электрокардиографии, среди которых отмечают брадикардию, замедленную фибрилляцию предсердий и характерные /-волны, возникающие в месте соединения комплекса QRS и сегмента ST. Часто развиваются и другие аритмии; в терминальной стадии обычно возникает фибрилляция желудочков. У лиц в возрасте старше 75 лет летальный исход отмечается в 5 раз чаще.
Гипотермия требует немедленного интенсивного лечения с момента начала ее развития. Предлагаются следующие мероприятия:
Установить и поддерживать искусственную вентиляцию легких, провести кислородную терапию. Кислород следует давать подогретым.
Контролировать уровень газов в крови с поправкой на температуру.
Увеличить объем крови с помощью введения глюкозы и физиологического раствора, низкомолекулярных декстранов или альбумина. Это мероприятие направлено на предотвращение инфарктов, являющихся основной причиной летальных исходов, а также для профилактики шока, возникающего при чрезмерном согревании.
Тщательно контролировать содержание калия в плазме крови, так как у больных с гипотермией отмечается повышенная склонность к развитию аритмий; могут возникнуть показания для постановки водителя ритма.
При рН менее 7,25 следует вводить раствор' бикарбоната натрия.
При гипотермии легкой степени достаточно поместить больного в жарко натопленное помещение или согреть его одеялами. У лиц с умеренно выраженной гипотермией необходимо восстановить температуру срединных отделов организма. С этой целью больного помещают в теплую ванную или бассейн Хаббарда с температурой воды 40—42 °С. Эту процедуру следует проводить осторожно, так как контроль за состоянием больного затруднен, и, если возникнет аритмия, вывести пациента из этого состояния бывает крайне затруднительно. Благодаря наружному согреванию периферические сосуды расширяются и при этом происходит отток крови от внутренних органов. У больных с выраженной гипотермией это может приводить к шоку от перегревания и препятствовать восстановлению такой температуры тела, чтобы миокард смог адекватно реагировать на антиарит- мические препараты. В этом случае методом лечения является гемодиализ, во время которого больному вводят подогретую кровь, или перитонеальный диализ, при котором диализат согревается до 37 °С. Особенно важно отогреть миокард потому, что, пока температура его не достигнет нормального уровня, дефибрилляция желудочков может оказаться неэффективной.
У больных возможно развитие пневмонии, которую следует незамедлительно лечить антибиотиками.
Реанимационные мероприятия должны быть интенсивными и длительными, несмотря на плохой прогноз, который может отмечаться у лиц пожилого возраста и ослабленных больных с различной сопутствующей патологией. У людей молодого возраста реабилитация обычно проходит хорошо. Одну молодую женщину удалось спасти даже после того, как температура ее тела снизилась до 20,6 °С. Авторитетные источники соглашаются, что больных при гипотермии без признаков жизни (длительная асистолия) не следует считать умершими до тех пор, пока температура тела не будет доведена до 36 °С, но даже после этого реанимационные мероприятия окажутся безуспешными.
Вторичная гипотермия при остро протекающем заболевании. У ряда больных гипотермия может развиваться в острой стадии некоторых заболеваний, таких как застойная сердечная недостаточность, уремия, сахарный диабет, передозировка лекарственных препаратов, острая дыхательная недостаточность, гипогликемия. Это в основном люди пожилого возраста, и на момент обращения температура тела у них бывает 33,3—34,4 °С. Кроме того, развивается выраженный метаболический ацидоз вследствие повышенной выработки молочной кислоты, а также аритмии сердца, большинство больных находятся в коматозном состоянии. По существу эта гипотермия отличается от случайной только лишь отсутствием длительного воздействия холода, так как она. развивается при нормальной температуре окружающей среды. Механизмом развития, по-видимому, является острое нарушение терморегуляции; у многих больных отсутствует дрожь. В таких случаях больных отогревают в течение нескольких часов с помощью специального устройства в виде чехла, по внутренней поверхности которого циркулирует спирт. После восстановления нормальной температуры тела возобновляется адекватная реакция со стороны сердца на анти- аритмические препараты, и больные приходят в сознание. Помимо способов наружного согревания, следует использовать также уже описанные средства лечения гипотермии. Кроме этого, необходимо проводить лечение основного заболевания, например введение инсулина при сахарном диабете, соответствующих сердечных препаратов и диуретиков при застойной сердечной недостаточности, проведение диализа при уремии. В случае ранней диагностики синдрома и быстро начатом лечении прогноз благоприятный.
Иммерсионная гипотермия. Ответные реакции на погружение (иммерсию) в холодную воду можно разделить на три группы: возбуждающие, когда температура срединных отделов организма варьирует от нормальной до 35 °С; ослабляющие, когда температура сердцевины организма находится в пределах 35- 30 °С; критические, когда температура глубинных структур составляет от 30 до 25 "С.
Пловцы на длинные дистанции могут поддерживать нормальную температуру тела в течение 15—25 ч и более в воде, которая способна довести температуру поверхности кожи до 15 °С и ниже. Таким образом, температурый градиент между поверхностью кожи и глубокими структурами составляет 15,5 °С. Это служит еще одним подтверждением гипотезы о том, что поверхность тела может служить изоляционным слоем для срединных структур. Сужение сосудов, происходящее в холодной воде, в значительной мере уменьшает потерю тепла. Тем не менее существуют большие индивидуальные отклонения в количестве тепла, теряемого в холодной воде. У пловцов с выраженной подкожной жировой клетчаткой ректальная температура может оставаться нормальной в течение 2 ч без появления дрожи,при температуре воды 16 °С. У людей с пониженной массой тела в тех же условиях, несмотря на сильную дрожь, может развиться быстрое снижение ректальной температуры на несколько градусов, возникает выраженный озноб. У лиц с артериальной гипертензией погружение в холодную воду может привести к спазму сосудов, рвоте и обмороку.
Из других компенсаторных реакций отмечают брадикардию, умеренное повышение артериального давления, повышение ректальной температуры на ранней стадии с последующим ее понижением. При температуре 30 °С, как правило, возникает мерцательная аритмия.
В качестве лечения иммерсионной гипотермии рекомендуют согревание в теплой воде. В тяжелых случаях проводят гемодиализ или перитонеальный диализ.
Локальные холодовые травмы. Механизмы отмороже-
н и я. Локальные холодовые травмы можно разделить на две группы, характеризующиеся поражением клеток и внеклеточных жидкостей (прямое воздействие) и нарушением жизнедеятельности организованных тканей и кровообращения (непрямое воздействие).
При отморожении ткани образуются кристаллики льда и, как следствие, повышается концентрация растворенных веществ в оставшейся жидкости. При медленном замораживании происходят значительные физические нарушения. Кристаллы льда образуются только во внеклеточных пространствах, и их размеры могут во много раз превышать размеры отдельных клеток. Большие кристалт лы льда могут образовываться между клетками, не вызывая необратимых повреждений, пока количество замерзшей воды не достигнет критического уровня. Основным источником повреждения живых клеток при замораживании и оттаивании являются, по-видимому, стойкие растворы солей, которые образуются при образовании и таянии льда. Большую роль играет также изменение соотношения линидов и фосфолипидов в клеточной мембране.
Молниеносная реакция сосудов и последующий стаз крови сопровождается выработкой гистаминоподобных веществ, повышающих проницаемость капиллярного русла. Происходит агрегация клеточных элементов внутри сосудов. В оттаявшей после отморожения ткани наблюдают необратимую окклюзию мелких кровеносных сосудов. Повреждения ткани при отморожении сходны с таковыми при ожогах.
Проявления локальных холодов ых травм. Самая легкая форма холодовой травмы — обморожение. Оно возникает в участках, наиболее далеко расположенных от сердцевины организма, таких как мочки ушей, нос, щеки, пальцы, конечности. Мерой профилактики может служить теплая одежда, в качестве лечения проводят обычное отогревание. Другие, более серьезные холодовые травмы можно разделить на повреждения с замораживанием тканей (отморожение) и без него («траншейная стопа»). Обе разновидности могут происходить одновременно на одной конечности или на разных конечностях у одного и того же человека. Дифференциальная диагностика холодовой травмы с отморожением и без него может проводиться на основании данных анамнеза и клинических проявлений.
«Траншейную стопу», как привило, выявляют у лиц, переживших кораблекрушение, и у солдат, которые в течение длительного времени.находились во влажных, прохладных, но не слишком холодных условиях. В первую очередь поражаются нервная и мышечная ткани, в кровеносных сосудах и кожных покровах серьезных морфлогических изменений не происходит. Клиническая картина отражает изменения, характерные для первичной гипоксической травмы. Отмечают три легкоотличимых состояния: ишемию, выражающуюся в побледнении конечности, отсутствии пульсации; гиперемию со скачкообразным пульсирующим кровотоком в красной, распухшей стопе; ностгиперемический, или восстановительный, период. Первоначальное, спровоцированное холодом сужение сосудов, повышенная вязкость крови и ухудшение снабжения кислородом зоны ишемии усугубляются такими факторами, как недостаточное питание, общее переохлаждение, повреждение конечности, находящейся в относительно неподвижном состоянии. На стадии ишемии отогревание представляет определенную опасность, так как перегрев ткани может привести к гангрене. На стадии гиперемии требуется осторожное охлаждение. В тяжелых случаях могут развиться мышечная слабость, атрофия, изъязвление, гангрена поверхностных участков ноги. Повреждения умеренной степени тяжести в качестве осложнения могут вызвать повышенную чувствительность к холоду и боли при переноске тяжестей, которая будет причинять неудобства в течение многих лет.
В отличие от «траншейной стопы» при отморожении происходит обширное необратимое поражение кровеносных сосудов, сосудистое русло в отмороженной ткани окклюзируется .скоплением агглютинирующих клеток и тромбами. В коже происходит отслойка эпидермиса и увеличение эпидермо-дермалышго пространства. В некоторых, правда не во всех, экспериментах на животных было показано, что в большинстве случаев отморожения на ранней стадии внутрисосудистая аггрегация обратима и микроциркуляция улучшается при раннем внутривенном введении низкомолекулярных декстранов. Однако у человека результаты подобных исследований менее убедительны. С течением времени скапливающиеся в
поврежденной ткани эритроциты теряют свою морфологическую структуру и приобретают вид гомогенной гиалинизированной пробки. Отмороженные ткани, к сожалению, часто остаются запущенными и при отогревании мацерируются; в этой ситуации способ отогревания не имеет (значения. Относительно выбора способа отогревания существуют противоречивые мнения. Более рациональным представляется вначале отогреть срединные структуры организма, а затем лечить меетный очаг поражения. После восстановления нормальной температуры срединных отделов организма следует начинать отогревание отмороженной конечности в воде при температуре 10—15 °С, затем увеличивая ее на 5 °С каждые 5 мин до максимального уровня 40 °С.
После того как отмороженная конечность будет отогрета, следует начинать консервативное лечение, включающее постельный режим (пораженную конечность рекомендуется приподнять), введение столбнячного анатоксина и, в случае инфекционных осложнений, антибиотиков; раннее дренирование пузырей.и волдырей; ежедневную обработку раны хлоргексидином или йодоформом; физиотерапевтические процедуры. Абсолютно противопоказаны курение и употребление алкоголя. Хирургической пластики или ампутации обычно не требуется. При остром отморожении регионарная десимпатизация, проведенная в период от 24 до 48 ч, не влияет на течение процесса, однако предотвращает некоторые поздние осложнения и повторные случаи холодового повреждения у лиц-, у которых возможны повторные охлаждения. Эффект регионарной десимпатизации, возможно, обусловлен удалением длительно существовавшего вазоспазма и восстановлением холодовой чувствительности. Внутриартериальное введение резерпина оказывает эффект, сходный с таковым при десимпатизации.
Остаточными явлениями у некоторых больных могут быть повышенное потоотделение, холодная на ощупь стопа, онемение, изменение цвета поверхности стопы, боль в суставах. Симптоматика усугубляется в зимнее время, а также при переохлаждении. У таких больных часто бывают изменены ногтевые пластинки, окраска кожного покрова и пигментация, отмечают гипергидроз. Рентгенографическими исследованиями выявляют остеопороз и кистозные Образования вблизи суставов. В меньшей степени эти изменения проявляются у больных, которым провели блокаду симпатического ствола. Большинство Холодовых повреждений можно предотвратить, если проводить закаливание, а в морозную погоду носить теплую одежду.
Список литературы
Терморегуляция
Atkins E. Fever: The old and the new.— J. Infect. Dis., 1984, 149, 339.
Baracos V. et al. Stimulation of muscle protein degradation and prostaglandin E2 release by leucocyte pyrogen (interleukin-1): A mechanism for increased degradation of muscle during fever. — N. Engl. J. Med., 1983, 308, 553.
BullenJ.J.Thesignificanceofironinfection.— Rev.Infect.Dis.,1981,3,1127.
Dinarello С A.Interleukin-1andthepathogenesisoftheacutephaseresponse.—
N. Engl. J. Med., 1984, 311. 1413.
Dinarello С A. Interleukin-1. ~- Rev. Infect. Dis., 1984, 6, 41.
Kreuger J. M. et a). Sleep promoting effects of endogenous pyrogen (interleukin-I). — Am. J. Physiol. (in.press).
Тепловая травма
Britt В. A. Etiology and pathophysiology of malignant hyperthermia. — Fed. Proc., 1979, 38, 44.
Clowes G.H.A. Jr., O'Donnel T. F. Jr. Current concepts: Heat stroke. N. Engl. J. Med., 1974, 291, 564.
Costrini A.M.etal.Cardiovascularandmetabolic manifestationsofheatstroke
and severe heat exhaustion. —Am. J. Med., 1979, 66, 296.
Downey G. P. et al. Neuroleptic malignant syndrome. Patient with unique clinical and physiologic features. — Am. J. Med., 1984, 77, 338.
Gronert G. 4. Malignant hyperthermia. — Anesthesiology, 1980, 54, 395.
HansonP.С,ZimmermanS.W.Exertional heatstrokeinnovice runners.--
J.A.M.A., 1979, 242, 159.
McPherson E. W., Taylor С A. Jr. The King syndrome: Malignant hyperthermia, myopathy and multiple anomalies. — Am. J. Med. Genet., 1981, 8, 159.
Shibolet S.etal.Heat stroke: A review.Aviat Spaceenviron. Med., 1976, 47, 280.
Sprung C.L. etal. The metabolik andrespiratoryalterations of heat stroke. —
Arch. Intern. Med., 1980, 140, 665.
Willner J. H. et al. Increased myoposphorylase A in malignant hyperthermia.
N. Engl. J. Med., 1980, 303, 138.
Willner J. H. et al. High skeletal muscle adenylate cyclase in malignant hyperthermia. - J. din. Invest., 1981, 68, 1119.
Wyndham С. Н. Heat stroke and hyperthermia in marathon runners. — Ann. N. Y. Acad. Sci., 1977, 301, 128.
Холодовая травма •
Bouwman D. L. et al. Early sympathetic blockade for frostbite — Is it of value? — J. Trauma, 1980, 20, 744.
Gage A. M. Frostbite. Trauma and Emergency Med., 1981, 7, 25.
MacLean D. et al. Metabolic aspects of spontaneous recovery in accidental hypothermia and hypothermic myxedema.Q. J. Med. (n.s.), 1974, 43, 371.
Southwick F. S., Dalgtish P. H. Jr. Recovery after prolonged asystolic cardiac arrest in profound hypothermia. — J.A.M.A., 1980, 243, 1250.
VaughnP.B.Localcoldinjury — Menacetomilitaryoperations:A review.—
Milit. Med., 1980, 143, 305.
WhittleJ.L., BatesJ.H.Thermoregulatoryfailure secondarytoacuteillness:
Complications and treatment.Arch, intern. Med., 1979, 139, 418.
Wickslrom P. et al. Accidental hypothermia. - Amer. J. Surg., 1976, 131, 622.
ГЛАВА 9
ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ ЛИХОРАДКА
Роберт Г. Петерсдорф, Ричард К- Рут
(Robert G. Petersdorf, Richard К. Root)
Кроме заболеваний, непосредственно повреждающих центры терморегуляции головного мозга, таких как опухоли, внутримозговые кровоизлияния или тромбозы, тепловой удар, лихорадку могут вызывать следующие патологические состояния:
Все инфекционные болезни, вызываемые бактериями, рнккетсиями, хламидиями, вирусами или паразитами.
Механическая травма, например размозжение, может привести к лихорадке длительностью 12 дня. Однако чаще причиной фебрилитета являются инфекционные осложнения.
Многие новообразования. У большинства онкологических больных лихорадка обусловлена непроходимостью какого-либо органа, вызванного опухолью, или инфекционными осложнениями. У некоторых больных с опухолями однородной плотности причиной возникновения лихорадки может быть и опухоль как таковая, особенно при метастазах в печень. Лихорадка может возникать при гипернефроме, карциноме поджелудочной железы, легкого или кости, гепатоме, а также быть одним из самых ранних проявлений опухолей ретикулоэндотелиальной системы, таких как болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, острые лейкозы, злокачественный гистиоцитоз. Причиной лихорадки является вырабатываемый этими опухолями эндогенный пироген/интерлейкин-1 (ЭП/ИЛ-1);
Нарушения гемоноэза, например острый гемолиз.
Острые сосудистые расстройства различной степени выраженности, такие как инфаркты легкого, миокарда или головного мозга.
Поражения иммунной системы (коллагенозы, лекарственная лихорадка и др.).
Некоторые заболевания, вызванные нарушением обмена веществ, такие как зоб, порфирия, гипертриглицеридемия, болезнь Фабри, болезнь Аддисона, тиреотоксический криз. Патогенез может быть различным, от активации воспали- • тельной реакции (выработки ЭП/ИЛ-1) до повреждений термогенеза и терморегуляции (гипертиреоидизм).
Факторы, сопутствующие лихорадке. Общие-симптомы. Все больные ощущают жар по-разному. Одни могут точно определить, когда у н;:х повышается температура тела, другие, с хроническими воспалительными заболеваниями (например, с туберкулезом), не ощущают повышения температуры тела даже до 39,4 °С. Часто больные не обращают внимания на повышенную температуру из-за других неприятных ощущений, таких как головная боль или боль при плеврите. Лихорадкой часто сопровождаются боль в спине, генерализованные миалгии, артралгии без артритов. Отражают ли эти симптомы наличие инфекционного процесса или же являются только результатом активности ИЛ-1, неизвестно (см. гл. 8)
Озноб. Остропротекающая лихорадка, сопровождающаяся дрожью и ознобом, характерна для одних заболеваний и редко встречается при других. Несмотря на то что повторные ознобы типичны для гнойных инфекционных болезней с бактериемией, сходные симптомы лихорадки можно наблюдать и при неинфекционных заболеваниях, таких как лимфома. Важно отличить истинную дрожь, сопровождающуюся стучанием зубов и тряской постели, от ощущения дрожи, которое возникает практически при всех лихорадках, особенно вирусного происхождения. В редких случаях виремия также сопровождается истинным ознобом. Причиной озноба'может явиться назначение ацетилсалициловой кислоты или других антипиретиков с большими интервалами между приемами, поскольку эти препараты вызывают быстрое падение температуры с последующими произвольными компенсаторными сокращениями мускулатуры, т. е. ознобом. Неприятные побочные эффекты жаропонижающих средств можно предупредить, назначая эти препараты каждые 3 ч, а не только при подъеме температуры выше определенного уровня.
Простой герпес . Так называемые герпетические лихорадки развиваются вследствие активации латентно существовавшего вируса простого герпеса, вызванной повышением температуры. По не совсем понятным причинам герпетические лихорадки часто возникают при пневмококковой инфекции, стрептококках, малярии, менингококкемии и риккетсиозах, однако редко встречаются при микоплазменной пневмонии, туберкулезе, бруцеллезе, оспе и брюшном тифе.
Делирий. Повышение температуры тела может приводить к делирию, особенно часто это происходит у больных алкоголизмом, у лиц пожилого возраста или с цереброваскулярной патологией.
Судороги. У детей, особенно у которых в анамнезе имеются указания на эпилепсию, повышение температуры может сопровождаться судорожными припадками, что, однако, не является, признаком серьезного поражения головного мозга.
Клиническое значение лихорадки. Температура — это простой, объективный и точный индикатор физиологического состояния, в значительно меньшей степени подвергающийся воздействию внешних и психогенных раздражителей, чем другие жизненно важные показатели, такие как пульс, частота дыхания и артериальное давление. Поэтому определение температуры тела помогает установить тяжесть болезни, ее течение и длительность, эффективность лечения, а иногда и решить вопрос о наличии у больного органического поражения.
Положительные стороны лихорадки. Существуют инфекционные болезни, такие как нейросифилис, некоторые формы хронического артрита и разнообразные карциномы, при которых пирексия благоприятна для оргаг низма. При других заболеваниях, например увейте и ревматоидном артрите, пирогенная терапия иногда вызывает улучшение состояния больного. Повышенная температура тела ускоряет специфические иммунные ответные реакции и катаболические процессы, приводящие к мобилизации аминокислот из мышц. Эти процессы протекают при посредничестве ЭП/ИЛ-1 и могут затруднять синтез простагландинов типа Е. У человека благоприятное воздействие лихорадки на другие защитные механизмы организма, отличные от многофакторных воздействий ЭП/И'Л-1 (см. гл. 8), не так очевидны, как у холоднокровных животных, у ко-
торых высокая температура окружающей среды ухудшает ответную остропроте- кающую воспалительную реакцию. Повышение температуры в инкубационном периоде у человека вызывает некоторое усиление фагоцитоза и хемотаксиса полиморфно-ядерных лейкоцитов. Если у ослабленных больных и лиц пожилого возраста при инфекционных процессах температура повышается лишь незначительно или не повышается совсем, это обычно считают неблагоприятным прогностическим признаком.
Отрицательные стороны лихорадки. Лихорадка ускоряет многие обменные процессы и сопровождается ослаблением мышц и потерей массы тела. Усиливается сердечная деятельность, увеличивается частота сердечных сокращений. Усиленное потоотделение приводит к повышению потери воды и солей. Появляются головныя боль, светобоязнь, общее недомогание и неприятные ощущения жара. У больных с эпилепсией при лихорадке могут участиться судорожные припадки. Особенно плохо переносятся озноб и профузное потоотделение при гектической лихорадке. Лихорадка наиболее опасна для людей пожилого возраста с явной или скрытой кардио- или цереброваскулярной патологией.
Лечение больных с лихорадкой. Поскольку лихорадка обычно не приводит к выраженному недомоганию, а может стимулировать защитные силы организма, антипиретические препараты редко бывают необходимы для улучшения состояния больного, так как они могут помешать воздействию специфического терапевтического агента или нарушить естественное течение болезни. Однако существуют ситуации, при которых снижение температуры тела жизненно необходимо: например, тепловой удар, послеоперационная гипертермия, делирий или гипер- пирексии, эпилептические припадки или шок, сопровождающиеся лихорадкой и вызывающие сердечную недостаточность. В таких случаях температуру необходимо снижать. Высокоэффективными средствами для наружного охлаждения являются охлаждающие обертывания. Можно также обтирать тело прохладным солевым раствором или накладывать холодные компрессы на кожу и лоб. Не рекомендуется протирать кожу спиртом, так как его резкий запах может приносить некоторым больным неприятные ощущения. Если повышение температуры срединных отделов организма сопровождается сужением сосудов кожи, как это бывает при послеоперационной гипертермии или тепловом ударе, охлаждение следует сочетать с массажем кожи для усиления прилива крови к поверхности тела, где она будет охлаждаться. Если при тепловом ударе температура тела больного поднимается выше 42,2 "С, необходимо поместить его в ванну с ледяной водой, однако предпочтительнее применение охлаждающих обертываний.
Для снижения температуры, особенно при плохом самочувствии больного или в тех случах, когда лихорадка может быть опасной для него, как это бывает при сердечной недостаточности, фебрильных судорожных припадках (особенно у детей), черепно-мозговой травме, психических заболеваниях, беременности, часто используют антипиретические препараты, такие как ацетилсалициловая кислота (0,3—0,6 г) или парацетамол (0,5 г). Нерегулярный прием антипиретиков часто вызывает профузное потоотделение, значительное снижение артериального давления, затем вновь развивается лихорадка, иногда в сочетании с ознобом. Это можно предотвратить обильным введением жидкостей и регулярным приемом препаратов с интервалом в 2—3 ч. Глюкокортикоиды, являясь мощными антипиретиками, могут вызвать резкое снижение температуры, сопровождающееся гипотензией, поэтому их следует назначать с осторожностью. Кроме того, действие этих препаратов может замаскировать иные проявления болезни. В отличие от других антипиретиков глюкокортикоиды ингибируют выработку ЭП/ИЛ-1, уменьшая таким образом положительное воздействие этого агента (см. гл. 8).
Недомогание, возникающее при ознобе, можно уменьшить внутривенным введением солей кальция. Это остановит дрожь и озноб, но не вызовет понижения температуры. Иногда при тяжелом изнурительном ознобе необходимо применение морфина сульфата в дозе 10—15 мг подкожно или хлорпромазина парентерально.
Диагностическое значение лихорадки. При многих заболеваниях лихорадка является наиболее заметным, а часто и единственным проявлением. Она не служит специфическим показателем какой-то определенной болезни, скорее ее следует считать реакцией на повреждение, сравнимой с повышением количества лейкоцитов или повышением скорости оседания эритроцитов.
Выявление лихорадки. Классическая лихорадка может быть интермиттирующей, ремиттирующей, непрерывной и возвратной. При интермиттирующей лихорадке температура ежедневно опускается до нормальной. При выраженной амплитуде колебаний лихорадку называют гектической, или септической. Интермиттирующая лихорадка характерна для пиогенных инфекций, особенно абсцессов, лимфом и милиарного туберкулеза. В случае ремиттирующей лихорадки температура снижается ежедневно, однако не достигает нормального уровня. Большинство лихорадок носит ремиттирующий характер, этот тип фебрили- тета не является характерным признаком какого-либо заболевания. Непрерывная лихорадка характеризуется постоянным повышением температуры без значительных колебаний в течение дня. Примерами могут служить лихорадки при брюшном или сыпном тифе. При возвратной лихорадке короткие периоды фе- брилитета сочетаются с периодами нормальной температуры в течение одного или нескольких дней. Примерами возвратной лихорадки могут служить следующие заболевания.
Малярия (см. гл. 154) была ликвидирована в США, однако в течение нескольких последних лет ветераны войны во Вьетнаме, а также иммигранты составили обширный резервуар для этой инфекции. Для малярии нетипичны рецидивы после периода ремиссии длительностью более 1 года. Для молниеносной трехдневной лихорадки характерны приступы с интервалом в 2—3 дня или менее в зависимости от цикла развития паразита. Диагноз ставят на основании выявления паразитов в крови.
Возвратный эпидемический тиф (см. гл. 126) встречается в юго-западной части США, в Техасе, на северо-западном побережье Тихого океана, а также на территбрии многих других государств. Рецидивирующее течение обусловлено циклом развития паразита. Диагноз ставят на основании обнаружения спирохет в окрашенных мазках крови.
Содоку (см. гл. 125) вызывают Spirillum minus и Streptobacillus moniliformis. В обоих случаях возбудители передаются от крысы к человеку при укусе. Болезнь характеризуется периодическими обострениями лихорадки. Основанием для постановки диагноза служит наличие в анамнезе сведений об укусе крысы за 1 —10 нед до появления симптомов. Возбудитель может Выть легко выделен с помощью соответствующих лабораторных методов исследования.
Очаговые гнойные инфекции могут периодически давать повышение температуры, сопровождающееся периодами нормальной температуры и отсутствием симптомов. Примером может служить так называемая интермиттирующая билиарная лихорадка Шарко, то есть холангит с калькулезной обструкцией желчных протоков. Возвратную лихорадку может вызвать также инфекция мочевых путей, при которой периодически происходит обструкция мочеточников камнями или сгустком гноя.
У некоторых больных с клиническими признаками болезни Ходжкина возникает так называемая лихорадка Пеля — Эбштейна, характеризующаяся периодами повышения температуры в течение 3—10 дней с последующими афебрильными и асимптомными периодами также продолжительностью 3—10 дней. Подобная цикличность может оставаться регулярной в течение нескольких месяцев. В редких случаях периодичность лихорадки может быть достаточно характерной для постановки правильного диагноза еще до того, как разовьются лимфаденопатия и спленомегалия. Однако многие лихорадки, идентичные лихорадке Пеля — Эбштейна, вызываются другими причинами.
Эпидемиология лихорадки. При диагностике лихорадочных состояний необходимо учитывать эпидемиологическую обстановку. Например, наиболее вероятной причиной остропротекающей лихорадки в Юго-Восточной Азии или Африке служит один из арбовирусов (см. гл. 143) или возбудитель малярии (см. гл. 154). У студента колледжа в США лихорадка может быть вызвана инфекционным мононуклеозом или другой вирусной инфекцией; у 80-летнего мужчины, перенесшего операцию по удалению простаты, остропротекающая лихорадка скорее всего будет обусловлена инфекцией мочевых путей, раневой инфекцией, инфарктом легкого или аспирационной пневмонией. У детей инфекционные процессы приводят к более длительно текущей лихорадке, чем у взрослых. У людей, вернувшихся из краткосрочных поездок в другие страны, лихорадка, по всей видимости, будет домашней по происхождению, а не той страны, из кото-
рой они вернулись. Необычные инфекционные болезни чаще возникают у людей с ослабленными защитными силами вследствие злокачественных новообразований, после цитотоксической или стероидной терапии, врожденного или приобретенного иммунодефицита, чем у здоровых людей.
В большинстве случаев повышение температуры тела является проявлением основного заболевания, и лихорадка, сопровождающая инфильтративный процесс в легких, скорее всего будет следствием пневмококковой пневмонии, а не пневмонии, вызванной пневмоцистами. Недооценка этого фактора зачастую приводит к длительным и бесполезным усилиям при постановке диагноза.
Кратковременные лихорадочные состояния. В медицинской практике часто встречаются остропротекающие лихорадочные состояния длительностью менее 2 мед. В типичных случаях они быстро заканчиваются выздоровлением, так что точный диагноз установить не удается. Однако в большинстве случаев все же можно предположить инфекционное происхождение болезни. И хотя коротко протекающие лихорадочные состояния могут быть неинфекционной природы (например, аллергическая лихорадка в ответ на введение лекарственных- препаратов, тромбоэмболическая болезнь, гемолитические 'кризы, зоб), они составляют подавляющее меньшинство.
Большинство недиагностированных остропротскающих инфекционных болезней, сопровождающихся лихорадкой, вирусного происхождения. Не выявляются они по той причине, что диагностические методы не всегда доступны, громоздки или малоэффективны. Нецелесообразно проводить тесты на все известные вирусы, так как существует значительное количество неустановленных вирусов, патогенных для человека. Диагностика бактериальных инфекций лабораторными методами более проста, и эти инфекции быстрее поддаются химиотерапевтическому лечению.
Для инфекционных болезней характерны:
острое начало;
повышение температуры тела до 38,9 -40,6 "С, иногда сопровождающееся , ознобом;
. 3) симптомы поражения верхних дыхательных путей — фарингит, насморк, кашель;
выраженное недомогание с болями в суставах и мышцах, светобоязнь, болезненность при движении глазных яблок, головная боль;
тошнота, рвота, понос;
острое увеличение лимфатических узлов или селезенки;
менингеальный синдром в сочетании с плеоцитозом в спинномозговой жидкости или без такового;
уровель лейкоцитов выше 12 000 или ниже 5000 в 1 мм3;
дизурия, учащение мочеиспускания, боли в боку.
Ни один из перечисленных симптомов не является специфичным только для инфекционных болезней. Большинство из этих признаков может отмечаться при остром лейкозе или системной красной волчанке. Тем не менее в случае острых лихорадочных состояний при наличии вышеперечисленных симптомов наиболее вероятно развитие инфекционного процесса, поэтому больного следует убедить в возможности выздоровления в течение 1 или 2 нед независимо от поставленного диагноза.
Тем не менее желательно установить точный диагноз и проводить все возможные мероприятия для выяснения причины заболевания. Перед назначением антибактериальных препаратов рекомендуется провести посевы мокроты, крови и мочи или кала, а при необходимости провести кожные и/или серологические пробы.
Существует мнение, что при установлении причины лихорадки можно рассчитывать лишь на данные лабораторных исследований. Однако во многих случаях на этот вопрос помогают ответить тщательно собранный анамнез и полный, а при необходимости и повторный осмотр больного в сочетании с данными клинического анализа крови, анализа мочи, уровнем скорости оседания эритроцитов. Часто терпеливое, внимательное наблюдение позволяет поставить правильный диагноз еще до начала проведения разнообразных дорогостоящих лабораторных исследований.
Болезни с длительно текущей лихорадкой. Одну из слож-
ных проблем в медицине представляют болезни, сопровождающиеся затяжной лихорадкой, при которых точный диагноз остается неясным в течение недель и даже месяцев. В конечном счете истинная природа болезни проявляется сама по себе, так как патологическое состояние, вызвавшее длительное (в течение нескольких недель) повышение температуры до 38,3 °С и выше, редко исчезает без того, чтобы не дать информацию о своем происхождении. Выяснение проблем такого рода требует применения всех методов диагностики — подробного сбора анамнеза, осмотра и тщательно продуманного использования лабораторных методов исследования и способов получения изображения.
Лихорадка неясного генеза. У некоторых больных лихорадка становится доминирующим признаком, и, когда причина ее возникновения не установлена, такое состояние называют лихорадкой неясного генеэа. Этот термин следует использовать только для характеристики заболеваний с длительным (не менее 2—3 нед) подъемом температуры более 38,3 °С, если диагноз не был поставлен в течение одной недели интенсивного обследования. Такие жесткие критерии исключают из этой категории больных с общеизвестными бактериальными и вирусными инфекциями, с очевидным диагнозом и лиц, у кого лихорадка является следствием этиологически не связанных заболеваний. Примером может служить больной с фебрилитетом после инфаркта миокарда, у которого развивается тромбофлебит, сопровождающийся лихорадкой, а затем происходят множественные эмболии ветвей легочной артерии, также приводящие к повышению температуры. Основные разногласия в литературе относительно случаев лихорадки неясного генеза происходят из-за неправильного выбора критериев, использующихся для классификации больных с лихорадкой неясного генеза.
Болезни, вызывающие длительно протекающую лихорадку. Этиологическая классификация болезней, вызывающих длительно протекающую лихорадку, приведена в таблице 9.1.
Таблица 9.1. Этиологическая классификация болезней, вызывающих длительно протекающую лихорадку
Инфекционные болезни
A. Гранулематозные инфекции:
Туберкулез
Глубокие микозы
Атипичные микобактериозы
Б. Гнойные инфекции:
Инфекционные процессы в верхнем отделе брюшной полости:
холецистит (калькулезный), эмпиема желчного пузыря б) холангит
абсцесс печени
а.бсцесс сальниковой сумки
поддиафрагмальный абсцесс
абсцесс селезенки
Инфекционные процессы в нижнем отделе брюшной полости:
дивертикулит (±абсцесс)
аппендицит
Воспалительные заболевания органов тазовой полости
Инфекционные болезни мочевых путей:
пиелонефрит (редко)
внутрипочечный абсцесс
околопочечный абсцесс
обструкция мочеточника
абсцесс простаты
Синусит
Остеомиелит
B. Внутрисосудистые инфекции:
Бактериальный эндокардит (острый и подострый)
Инфекционные осложнения, вызванные катетерами, расположенными внутри сосудов
Г. Бактериемии без явного первичного очага:
Менингококкемия
Гонококкемия
Вибриоз
Листериоз
Бруцеллез
Колиподобная бактериемия у больных с циррозами
Д. Инфекции, вызванные вирусами, риккетсиями и хламидиями:
Инфекционный мононуклеоз
Цитомегалия
Гепатит
Заболевания, вызванные вирусом Коксаки группы В
Ку-лихорадка (включая эндокардит)
Орнитоз
Паразитарные болезни:
ч 1. Амебиаз
Малярия
Трихиноз
Ж. Болезни, вызываемые спирохетами:
Лептоспироз
Эпидемический возвратный тиф
Новообразования
Опухоли однородной плотности (локализованные):
В почках
В легких
В поджелудочной железе
В печени
В толстом кишечнике
Миксома предсердия
Б. Метастазирующие:
Из желудочно-кишечного тракта
Из легкого, почек, кости, шейки матки, яичника
Меланома
Саркома
Опухоли ретикулоэндотелиальной системы:
Болезнь Ходжкина
Неходжкинская лимфома
Злокачественный гастроцитоз
Иммунобластная лимфаденопатия
Лимфоматозный гранулематоз
Синдром кожно-слизистого лимфоузла (у детей)
Болезни, характеризующиеся системным воспалением соединительной ткани
Ревматизм
Б. Системная красная волчанка
Ревматоидный артрит (особенно болезнь Стилла)
Г. Гигантоклеточный артериит (ревматическая полимиалгия)
Д. Аллергический васкулит
Узелковый периартериит
Ж. Гранулематоз Вегенера
Панаортит
Гранулематозы
А.' Болезнь Крона (регионарный энтерит)
Б. Гранулематозный гепатит
Саркоидоз
Г. Узловатая эритема
. Прочие заболевания
Лекарственная лихорадка
Б. Эмболия .легочной артерии
Тиреоидит
Г. Гемолитические анемии
Д. Скрытые травмы с кровотечением в замкнутые пространства (гематомы)
Расслаивающие аневризмы (с инфицированием или без него) Ж. Болезнь Уиппла
Наследственные болезни и заболевания обмена веществ
Семейная средиземноморская лихорадка
Б. Гипертриглицеридемия и гиперхолестеринемия
Болезнь Фабри
Психогенные лихорадки
А. Привычная гипертермия
Б. Искусственная лихорадка
Периодические лихорадки (например, циклическая нейтропения)
Нарушения терморегуляции
Недиагностированные болезни, сопровождающиеся лихорадкой
А. Разрешившиеся:
Без лечения
.2. После лечения антибиотиками
После лечения противовоспалительными препаратами
Б. Повторные:
Подавляемые стероидами
Некоторые из перечисленных заболеваний первоначально могут быть отнесены к лихорадке неясного генеза, диагностика других не представляет затруднений.
Инфекции. В последнее время инфекциям придают не такое важное значение среди причин, вызывающих лихорадку неясного генеза, вследствие широкого применения антибиотиков для лечения лихорадки, длящейся несколько дней. Таким образом, большинство инфекционных болезней купируется более или менее «вслепую», без точного определения их природы и локализации. В 50-х годах нашего столетия инфекционные больные составляли 40 % от общего числа больных с лихорадками неясного генеза, в 70-х годах в аналогичных группах доля инфекционных болезней снизилась до 32%, зато процент опухолей возрос с 20 до 33. Многие из инфекционных агентов относительно резистентны к действию защитных сил организма (например, очаговые гнойные инфекции и внутриклеточные инфекции), что приводит к хроническому или подострому течению болезни.
Абсцессы (см. гл. 87). Абсцессы являются наиболее частым проявлением инфекционных болезней, протекающих в форме лихорадки неясного генеза. Большое значение для успешного лечения абсцессов имеет ранняя диагностика, тогда как несвоевременная постановка диагноза может привести к летальному исходу. Такие абсцессы обычно возникают в брюшной или тазовой полости, включая поддиафрагмальное пространство, печень, селезенку, разорвавшийся дивертикул
или червеобразный отросток. Ультрасонография, сцинтиграфия печени и селезенки, компьютерная томография во всех случаях помогают установить правильный диагноз. Для подтверждения диагноза и назначения правильного лечения часто необходима лапаротомия.
Инфекционные болезни, вызываемые микобактериям и. Причиной лихорадки неясного генеза в ряде случаев могут быть инфекционные болезни, вызываемые микобактериями, например туберкулез (см. гл. 119) и некоторые атипичные инфекции, также обусловленные микобактериями (см. гл. 121). Эти болезни чаще встречаются у негров, коренных жителей Америки, Юго-Восточной Азии, а также у лиц, переехавших в США. У больных с синдромом приобретенного иммунодефицита в претерминальной стадии часто выявляют диссеминированную инфекцию Mycobacterium-avium-intracellulare. Большинство из этих инфекционных заболеваний поражают костную систему, лимфатические узлы, мочеполовую систему, брюшину или печень. На поздних стадиях болезни рентгенография может выявлять внелегочный или милиарный туберкулез. Большинство таких больных ослаблены, у них отмечают выраженное недомогание. Диагноз, как правило, ставят на основании данных биопсии лимфатических узлов и пораженной ткани. Больные, у которых обнаружены микобактерии туберкулеза, хорошо реагируют на лечение антибактериальными средствами, особенно такими, как изониазид и рифампицин. Больные, инфицированные Mycobacterium-avium- intracelullare, часто не поддаются лечению этими средствами.
Почечные инфекции. Обычно пиелонефрит редко сопровождается длительной лихорадкой, пирексия возникает, как правило, при внутри- или внепо- чечной обструкции. Затяжную лихорадку можно наблюдать в случае закупорки мочеточника скоплением лейкоцитов и почечного эпителия, как это бывает при сосочковом некрозе, а также в редких случаях при локальном пиелонефрите., У мужчин возможен абсцесс простаты, причем у таких больных может не быть дизурии и боли -в прямой кишке.
Другие бактериальные инфекции. К ним относят синуситы, остеомиелиты позвоночника (особенно возникающие в сочетании с хронической бактериемией и наиболее легко диагностируемые с помощью остеосцинтиграфии), инфицирование внутривенно или внутриартёриально расположенными катетерами, ретроперитонеально локализующийся инфекционный процесс, например аневризма, закупоренная организующимися сгустками и инородными телами, что послужило причиной вторичного инфицирования. У таких больных часто выделяют патогенную кишечную микрофлору (включая Е. coli, Bacterioides и Salmonella). В этих случаях оперативное вмешательство показано как с диагностической, так и с лечебной целью. Кроме того, у некоторых больных с расслаивающими аневризмами лихорадка возникает без сопутствующих инфекционных процессов.
Бактериальный , эндокардит. В настоящее время бактериальный эндокардит редко стал причиной возникновения лихорадки неясного генеза вследствие высокой культуры медицинского обслуживания, широкого проведения посевов крови и применения антибиотиков. Все эти меры способствуют излечению больных. По этим же причинам лихорадку неясного генеза редко вызывают такие возбудители, как Neisseria, Salmonella и Brucella, однако при постановке диагноза следует учитывать конкретную эпидемиологическую обстановку.
Ятрогенные инфекции. К ним относятся заболевания, вызванные инфицированными катетерами, артериовенозными фистулами, а иногда также первичные раневые инфекции неясной локализации. Как правило, для их излечения, кроме антибактериальной терапии, необходимо удалить инородное тело. Значительную проблему представляет также инфицирование внутрисосудистых трансплантатов, которое может привести к длительной бактериемии.
Инфекции, вызываемые вирусами, риккетсиями и хламид и я м и. Эти инфекции редко сопровождаются затяжной лихорадкой, однако у больных с инфекционными процессами, возбудителями которых являются вирусы Эпстайна — Барра или цитомегаловирусы, может возникать фебрилитет, характеризующийся спонтанными ремиссиями и обострениями. Все более частой причиной длительной лихорадки у больных с ослабленной иммунной системой становится цитомегаловирус (в сочетании с Pneumocystis или без такового). В таких случаях трудности, возникающие при диагностике, связаны с наличием
синдрома, сходного с таковым при инфекционном мононуклсозе или постперфузионной- лихорадке. Поскольку, как правило, больные не очень тяжело переносят заболевание и наблюдается спонтанная ремиссия, длительных дорогостоящих исследований при этих инфекционных процессах не проводят. При орнитозе клиническая картина может напоминать брюшной тиф. Эндокардит, вызванный Ку- лихорадкой, представляет собой сложное и смертельно опасное заболевание, требующее антибактериальной терапии и протезирования клапанов.
Паразитарные болезни. Причиной лихорадки неясного генеза может быть амебиаз, протекающий в форме диффузного гепатита или в виде абсцесса печени. Для постановки диагноза малярии требуется наличие в анамнезе сведений о пребывании человека в соответствующей среде.
Новообразования. Болезнь Ходжкина. Лихорадка может быть основным симптомом или даже единственным объективным признаком заболевания на ранней его стадии, особенно если патологический процесс имеет внутрибрюшинную или забрюшинную локализацию или затрагивает костный мозг. Диагноз ставят на основании биопсии или этапной лапаротомии. Особенно важна диагностика на ранних стадиях заболевания, так как адекватной химиотерапией можно добиться длительной ремиссии или даже излечения.
Лимфомоподобные синдромы. Описаны некоторые болезни, клинически и гистологически сходные с неходжкинской лимфомой, однако протекающие более благоприятно, с хорошим эффектом от применения стероидов и противоопухолевых препаратов. Все эти заболевания могут протекать в виде лихорадки неясного генеза. К ним относятся иммунобластная лимфаденопатия, лим- фаденоидный гранулематоз, острый мегакариоцитарный миелоз и ('у детей) синдром кожно-слизистого лимфатического узла (болезнь Кавасаки). Эти'заболевания более подробно рассматриваются в гл. 55.
Неходжкинская лимфома. Это заболевание обычно проявляется в виде лихорадки, обшей симптоматики и лимфаденопатии, которую, как правило, замечает сам больной. Характерны также гепатоспленомегалия и боли в костях. Лабораторными методами исследования обычно выявляют анемию, лейкоцитоз, атипичные лимфоциты. Диагноз ставят на основании биопсии лимфатических узлов, однако в начальной стадии патологического процесса данные биопсии могут быть оценены ошибочно, так как имеется реактивная гиперплазия и инфильтрация атипичными лимфоцитами. После химиотерапии отмечают длительные ремиссии.
Злокачественный гистиоцитоз относится к редко встречающимся инфильтрирующим поражениям, возникающим вследствие злокачественного роста кожных клеток Лангерганса. Лихорадка, истощение, генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия предполагают неблагоприятный прогноз. Кроме того, поражаются костный мозг, легкие и кожа, могут развиваться анемий, лейкопении, тромбоцитопении или их сочетание. Тенденция к быстрому прогрессйровапию зачастую затрудняет постановку диагноза по результатам биопсии. Ответить на этот вопрос помогает обнаружение гигантских злокачественных недифференцированных эндотелиальных клеток с преобладанием гистиоцитов и эритрофагоцитоза.
Лейкозы. Часто проявления острого лейкоза путают с началом остро- протекающего инфекционного заболевания. Острые лейкозы почти всегда сопровождаются повышением температуры до 40,6 "С. Своевременная диагностика часто бывает затруднена отсутствием властных клеток в крови и костном мозге. Однако у больных часто выявляют анемию и лейкопению, такое состояние называют прелейкозом. Хронический лимфоцитарный или гранулоцитарный лейкоз может сопровождаться лихорадкой, которая, как правило, обусловлена сопутствующей инфекцией. Постановка диагноза в данном случае не представляет затруднения, так как имеются характерные изменения лейкоцитов в периферической крови. Тем не менее для подтверждения диагноза необходимо исключить наличие инфекционного процесса, а также попытаться с помощью соответствующих лекарственных средств воздействовать на наиболее вероятный патогенный микроорганизм.
Опухоли однородной плотности. Неизменным признаком опухолей однородной плотности, вызывающих лихорадку неясного генеза, является наличие метастазов в брюшной полости. Эти опухоли встречаются обычно у лю-
дей пожилого возраста. Диагноз, как правило, ставят на основании лапаротомии, направленной на уточнение локализации процесса, с учетом данных анамнеза, осмотра и неинвазивных методов исследования. Локализация первичного очага может быть различной (почки, печень, поджелудочная железа, желудок, плевра, легкие, кишечник). Неудивительно, что продолжительность жизни таких больных невелика.
Миксома предсердия . У больных с изменяющимися сердечными шумами, признаками периферической эмболии и болями в суставах в первую очередь следует исключать бактериальный эндокардит, ревматизм или, реже, другие заболевания соединительной ткани. При наличии постоянных симптомов без определенного диагноза необходимо выполнить двухмерную эхокардиографию и в случае выявления изменений на эхокардиограмме проводить ангиографическое исследование для исключения миксомы предсердия.
Болезни, характеризующиеся системным воспалением соединительной ткани. Ревматизм. Из-за широкого использования иммунологических диагностических проб болезни, характеризующиеся системным воспалением соединительной ткани, в последнее время занимают незначительное место среди причин лихорадки неясного генеза. Заболеваемость ревматизмом в Северной Америке и Европе значительно снизилась. Лихорадка часто возникает при системной красной волчанке, однако эту болезнь можно быстро диагностировать.
Ревматоидный артрит. В классическом виде это заболевание не составляет труда для диагностики, однако у некоторых больных с лихорадкой неясного генеза в качестве первого симптома на ранних этапах болезни артрит может отсутствовать. У таких больных первоначально выявляют лихорадку, ге- патоспленомегалию, лимфаденопатию, кратковременные высыпания, анемию и лейкоцитоз. Изменения суставов появляются лишь на поздних стадиях заболевания. Эту болезнь чаще наблюдают у людей молодого возраста, и ее можно считать аналогом ювенильного ревматоидного артрита. Диагноз, как правило, ставят после длительного наблюдения, потому что пробы на ревматоидный артрит обычно отрицательные. Прогноз обычно благоприятный, хороший эффект дает применение ацетилсалициловой кислоты, нестероидных противовоспалительных препаратов и стероидов. Артрит и характерная кожная сыпь (хроническая мигрирующая эритема), вызываемые Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма), могут затруднить постановку правильного диагноза (см. гл. 278).
ПЫгантоклеточный артериит (ревматическая поли- м и а 2 Ь и я). Это заболевание возникает у людей пожилого возраста и сопровождается лихорадкой, головными болями, миалгиями и артралгиями. Явный артрит развивается редко. В течение значительного времени лихорадка остается единственным симптомом, затем увеличивается скорость оседания эритроцитов, возможно развитие анемии, лейкоцитоза и эозинофилии. Иногда височные и затылочные артерии могут быть воспаленными и болезненными на ощупь, но в большинстве случаев этого не наблюдается. В любом случае диагноз ставят на основании данных биопсии височной артерии. При вовлечении в процесс артерии сетчйтки могут возникать расстройства зрения вплоть до потери его. Для лечения этого заболевания успешно применяют стероидные препараты в небольших дозах, которые можно также использовать в качестве лекарственной пробы.
Другие заболевания соединительной ткани. К ним относится классический вариант узелкового периартериита в сочетании с гепатитом В или без него, поражающий мелкие и средние артерии, аорту и ее основные ветви (см. гл. 269).
Гранулематозы. Саркоидоз. Для саркоидоза лихорадка нехарактерна, однако она может быть выраженной при артралгиях, поражениях лимфатических узлов ворот легкого, кожных изменениях, напоминающих узловатую эритему, или наличии больших очагов в печени. При обнаружении увеличенных лимфатических узлов, поражений глаз и гиперглобулинемии можно лишь предположить диагноз. Окончательно диагноз ставят на основании биопсии кожи, лимфатических узлов, мышц и печени. Выявляют повышенную активность ангио- тензин-трансформирующего фермента (см. гл. 270). Диагностика затрудняется появлением узловатой эритемы или сосудистой сыпи другого вида задолго до возникновения гранулем.
Регионарный энтерит. Иногда лихорадку неясного генеза вызывают воспалительные поражения толстого и тонкого кишечника. В том случае, если у больных появляется только лихорадка, боли в животе, повторные приступы диареи или незначительные изменения со стороны кишечника, свидетельствующие о низкой проходимости киа1ечника, можно диагностировать регионарный энтерит. Точно так же болезнь Уиппла может проявляться лихорадкой, но не сопровождаться артритом и синдромом пониженного всасывания.
Гранулематоз печени. Это заболевание неизвестной этиологии является частой причиной лихорадки неясного генеза. Возможно, лихорадка служит проявлением гииерчувствительности, хотя антигены, ответственные за ее возникновение, идентифицируют редко. При биопсии печени выявляют характерные признаки болезни - - неказео.чные гранулемы. Следует исключить специфические заболевания, которые могут сопровождаться подобной реакцией, среди них туберкулез, болезнь Ходжкина, гистоплазмоз, саркоидоз, реакции на прием лекарственных препаратов, первичный билиарный цирроз и шистосомоз. Лихорадка обычно стихает спонтанно- в течение нескольких недель или месяцев. Иногда понижение температуры может быть вызвано приемом противовоспалительных препаратов или стероидов, однако больным с подозрением на туберкулез, кроме стероидов, необходимо также назначать противотуберкулезные препараты.
Другие причины лихорадки. Лекарственная лихорад- к а. Одной из возможных причин возникновения криггтогенной лихорадки является прием лекарственных препаратов. У больных с необъяснимой лихорадкой следует тщательно собирать лекарственный анамнез. Лихорадка, возникшая при аллергии в ответ на прием какого-либо антибиотика, может наслаиваться на лихорадку, возникшую вследствие инфекционного процесса, по поводу которого больной получал антибиотик, что значительно усложняет ситуацию. Наиболее часто лихорадку вызывает прием таких общеизвестных лекарственных препаратов, как сульфаниламиды, бромиды, препараты мышьяка, йода, тиоурацилы, барбитураты, слабительные средства, особенно содержащие фенолфталеин. Любые подозрения на лекарственную лихорадку можно легко снять отменой этих препаратов. Диагноз можно подтвердить приемом пробных доз препаратов после стихания лихорадки, однако подобный эксперимент может привести к неприятным и даже опасным последствиям.
Множественные эмболии ветвей легочной артерии. Значение множественных эмболии ветвей легочной артерии в возникновении лихорадки неясного генеза снижается. По существу оно было преувеличено. Однако бессимптомный тромбоз глубоких вен голеней и таза может приводить к длительному фебрилитету вследствие тромбофлебита или в результате повторных эмболии мелких ветвей легочной артерии. Эти эмболии не всегда проявляются болезненностью плевры" или кровохарканьем, однако часто вызывают кашель, одышку и неприятные ощущения в области грудной клетки. Подтвердить диагноз помогают ультразвуковое исследование легких и венография. Иногда у таких больных вследствие тромбоза почечной вены развивается нефротический синдром. У женщин причиной возникновения лихорадки неясного генеза в послеродовой период является тромбофлебит вен таза, сопровождающийся эмболией легочной артерии или протекающий без нее. -
Гемолитические кризы. Большинство гемолитических'анемий характеризуется приступами лихорадки и острыми гемолитическими Кризами, которые могут привести к сильному ознобу и значительному повышению температуры. Проведение дифференциальной диагностики между серповидно-клеточной анемией и острой ревматической атакой всегда вызывает известные затруднения. Заподозрить гемолитическую анемию можно при более быстром развитии анемии. чем это бывает при других заболеваниях, протекающих с повышением температуры, а также в случае выявления сопутствующего ретикулоцитоза и желтухи. Лихорадка нехарактерна для анемий, обусловленных потерей крови в результате внешних причин и уремии. •• >.
Скрытые гематомы. Давние скопления крови в замкнутых пространствах, например после травм, особенно в околоселезеночиой области, в перикарде или в забрюшинном пространстве, могут приводить к затяжной лихорадке, особенно у больных, получающих антикоагулянты. В таких случаях очень: важна правильная постановка диагноза, т.ак как удаление сгустков приводит к улучше-
нию состояния больного. Лихорадка часто развивается при внутрипросветном расслоении аорты.
Неспецифический перикардит. Иногда эта болезнь не диагностируется и протекает в виде лихорадки неясного генеза.
Семейная средиземноморская лихорадка (см. гл. 271). Заболеваемость семейной средиземноморской лихорадкой снижается благодаря быстрой диагностике этого заболевания.
Нарушения терморегуляции. Лихорадка вследствие нарушения механизмов терморегуляции возникает, как правило, редко. В этих случаях фе- брилитет развивается без каких-либо видимых причин или может отмечаться ненормально высокая температура при заболеваниях, сопровождающихся умеренным повышением температуры. Диагноз ставят методом исключения. На некоторых больных положительно влияет применение аминазина.
Психогенная лихорадка. Привычная гипертермия. Нередко у больного без признаков остропротекающего заболевания температура тела может повышаться в пределах 37,2—38 °С. Длительное незначительное повышение температуры может быть признаком серьезного заболевания, хотя для некоторых людей такая температура тела является нормальной. Способа обнаружения таких лиц нет. Возможность выявления подобных случаев значительно варьирует среди людей различных возрастных групп. У молодых женщин отмечают специфическое состояние, называемое привычной гипертермией. Температура тела у них обычно бывает в пределах 37,2—3&°С постоянно или отмечается скачкообразное повышение и понижение ее в течение ряда лет. Кроме этого, имеются жалобы, характерные для психоневроза, такие как быстрая утомляемость, бессонница, расстройства кишечника, неопределенные болезненные ощущения и головная боль. При тщательном длительном обследовании признаков органического заболевания выявит!, не удается. Большинство таких людей ходят от одного специалиста к другому и подвергаются неприятным, дорогим, а иногда и вредным обследованиям, лечению и даже операциям. Диагностировать привычную гипертермию следует только после соответствующего периода обследования и наблюдения и, если больной убедится в справедливости поставленного диагноза, ему следует оказать необходимую помощь.
У больных старше среднего возраста даже незначительный фебрилитет нужно рассматривать как возможный признак органического поражения. Болезни, которые следует исключать у лиц данной возрастной группы, сходны с описанными выше под заголовком «Болезни с длительно текущей лихорадкой».
Искусственная лихорадка. Иногда больные умышленно вызывают повышение температуры. Среди таких больных большинство составляют молодые женщины, как правило, из вспомогательного персонала лечебных учреждений, хотя есть и школьницы, желающие пропустить занятия. Этих больных можно разделить на две группы: одни заражают себя какими-либо бактериями или иным заражающим материалом, другие ищут способ заставить термометр показывать более высокую температуру тела, чем есть на самом деле. Если есть подозрение на симуляцию, следует измерить температуру повторно, при этом надо находиться у постели больной в течение всего времени, пока она будет измерять температуру. Другой возможностью выявить искусственное повышение температуры является несоответствие между температурой и частотой пульса, а также выраженное повышение температуры тела (свыше 41,1 °С у взрослых) при отсутствии озноба, потоотделения или тахикардии. Такие случаи относят к разряду психических заболеваний под названием «пограничные синдромы», состояния, средние между неврозом и психозом, при которых следует быть осторожным с прогнозом. Другие, в основном молодые девочки, фальсифицируют температуру тела, чтобы обратиться за психиатрической помощью, и хорошо чувствуют себя после психотерапии.
Больные с лихорадкой неясного генеза с неустановленным диагнозом. Таких больных можно разделить на несколько групп. У больных первой группы болезнь вирусного происхождения протекает длительно без лечения, напоминает инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, вирусный гепатит или аденовирусную инфекцию, однако возбудителя болезни выделить не удается. Выздоровление спонтанное. У больных второй группы хороший эффект дает применение антибиотиков. В таких случаях можно предположить наличие
криптогенной бактериальной инфекции. У больных третьей группы лихорадку купируют стероидами, что напоминает, не являясь, однако, диагностическим признаком, заболевания иммунной системы. Иногда у таких больных нет необходимости в длительном приеме стероидов, однако у других без приема стероидных препаратов безлихорадочных периодов с исчезновением воспалительных изменений не бывает. У некоторых больных пожилого возраста заболевание протекает в виде старческой формы ювенильного ревматоидного артрита (болезнь Стилла).
Диагностические исследования при лихорадке неясного генеза. При таком большом числе заболеваний невозможно предложить единый план обследования с с учетом всех возможных проблем, возникающих при лихорадке неясного генеза. У каждого конкретного больного диагноз следует ставить исходя из данных анамнеза, результатов осмотра и, что наиболее важно, с учетом эпидемиологической обстановки^ Если симптоматика напоминает таковую при инфекционном заболевании, то ведущее значение приобретают микробиологические методы исследования. При нечетких изменениях температуры тела у больных из соответствующей возрастной группы риска по опухолевым заболеваниям наилучшими методами ранней диагностики являются рентгенография, ультразвуковое исследование и биопсия.
Сбор анамнеза. Большое значение имеет тщательный сбор анамнеза с учетом хронологической последовательности развития симптоматики. В пользу инфекционного заболевания могут быть решающими сведения о местах недавнего пребывания больного, контактах с домашними или дикими животными и птицами, с туберкулезными больными, предшествовавших острых инфекционных заболеваниях, таких как диспепсические расстройства, фурункулез. Локальная симптоматика может помочь заподозрить поражение того или иного органа. Очень важно осмотреть больного повторно, побеседовать с ним еще раз. Это поможет уточнить не совсем понятные анамнестические данные.
Физикальное исследование. Необходимо проводить тщательное •обследование больного с целью выявления поражения кожи, а также петехиальных изменений на глазном дне, конъюнктиве, ногтевом ложе. Следует тщательно пальпировать лимфатические узлы, обращая особое внимание на подключичную, подкрыльцовую области, зону внутреннего надмыщелка плечевой кости. Важное значение может иметь выявление шумов в сердце, особенно диастолических. Обнаружение уплотнений в брюшной полости может быть первым шагом к диагностике опухоли. Увеличение селезенки, определяемое пальпаторно, может свидетельствовать об инфекционном заболевании, лейкозе, лимфоме и уводит от мысли об опухоли однородной плотности. Одновременное увеличение печени и селезенки может свидетельствовать о лимфоме, лейкозе, хроническом инфекционном процессе или циррозе печени. Увеличение печени без увеличения селезенки может быть признаком абсцесса или метастаза. Обследование прямой кишки и органов тазовой полости поможет обнаружить новообразования или абсцессы; обследованием яичек можно выявить опухоль или туберкулезное поражение.
Лабораторные исследования. Больных с лихорадкой неясного- генеза, как правило, подвергают большому количеству разнообразных лабораторных исследований. Предлагаемые ниже сведения могут быть полезными для правильного использования этих методов исследования.
Гематологическими методами исследования выявляют анемию, лейкопению, тромбоцитопению или тромбоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. Как правило, они неспецифичны. При морфологическом исследовании мазков крови также можно установить отклонения от нормы, однако это редко имеет диагностическое значение.
Биохимические исследования имеют небольшую диагностическую ценность, несмотря на то что выявляют специфические нарушения деятельности какого-либо органа. Например, при поражении печени сывороточные ферменты (такие как щелочная фосфатаза или 5'-нуклеотидаза), указывающие на инфильтрирующее поражение печени, могут находиться в пределах нормы.
Иммунологические исследования наиболее полезны для диагностики лихорадок, возникающих при заболеваниях соединительной ткани, при вторичных болезнях иммунных комплексов или инфекционном эндокардите.
Микробиологические исследования более информативны.
С самого начала изучения затяжной лихорадки необходимо делать посевы крови. Однако никогда не следует проводить более шести посевов крови одновременно от одного больного. Целесообразно взятие мазков и посев гноя, однако у тяжелобольных это не должно откладывать начало лечения. При абсцессах необходимо проводить посев с целью выявления анаэробных микроорганизмов. Посев на микобактерии имеет основное значение в диагностике заболеваний, вызываемых кислотоустойчивыми бактериями. Для диагностики распространенных грибковых инфекций часто требуется делать посевы, проводить исследования со специальным окрашиванием и биопсии подозрительных тканей.
Серологические исследования могут быть информативными при подозрении на заболевание, вызванное вирусом Эпстайна — Барра, цитомегалию и амебиаз. Исследование агглютининов при лихорадке редко приносит пользу, однако может способствовать выявлению бруцеллеза.
Кожные пробы не имеют большого диагностического значения вследствие анергии и неспецифичности, отмечающихся при острой инфекции. Анергию наблюдают у большинства больных в запущенных случаях новообразований. Ни у одного больного с остропротекающим мил парным туберкулезом не бывает положительных проб на туберкулин. Отрицательные кожные пробы обычно бывают у больных с диссеминированным гистоплазмозом.
Методы получения изображения. Рентгенография. Наиболее ценными рентгенологическими методами исследования для уточнения диагноза при лихорадке неясного генеза являются рентгенография органов грудной клетки и (при подозрении на инфекцию мочевых путей) внутривенная урография. Часто важную информацию получают при повторном просмотре старых рентгенограмм другим специалистом. И наоборот, при повторном проведении исследований, выполненных ранее технически грамотно и в интересующий период времени, можно не получить никаких новых сведений. Часто возникает необходимость в проведении рентгенологического исследования костей и синусов.. Рентгенографию желудочно-кишечного тракта (пероральную, внутривенную, чреспеченочную или ретроградную эндоскопическую холангиографию; аортографию; лимфангиографию) целесообразно проводить только при наличии информации о вероятном поражении того или иного органа или системы.
Ультрасонография. Этот метод ультразвукового исследования широко применяется для выявления патологических изменений в брюшной полости, почках, забрюшинном пространстве или органах тазовой полости. В связи с тем что данный метод исследования часто дает как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты, его продолжают совершенствовать, после чего он будет представлять собой относительно недорогой неинвазивный метод скринингового обследования населения. Ультрасонографию можно рекомендовать для визуализации желчного пузыря и желчепроводящих путей.
Радиоизотопное сканирование. Из всех радиоизотопных методов исследования наиболее информативным остается исследование печени и селезенки с помощью сульфоколлоида-технеция. При использовании радиоактивного галлия получено большое число ложноположительных и ложноотрицательных результатов, что значительно снизило его диагностическую ценность. Для выявления внутрибрюшного абсцесса наиболее эффективным будет исследование с помощью лейкоцитов, меченных индием-Ill. Сцинтиграфией легких можно выявить эмболию легочной артерии, а при одновременном сканировании печени и легких — поддиафрагмальный абсцесс. При сцинтиграфии' более четко, чем при рентгенографии, обнаруживаются костные метастазы или признаки остеомиелита. Сцинтиграфия почек бывает информативна при диагностике гипернефромы.
Компьютерная томография (КТ). КТ — это эффективный метод выявления поддиафрагмальных, брюшных и тазовых абсцессов, диагностики опухолей, гематом или поражений лимфатических узлов в забрюшинном пространстве, которые часто служат причиной лихорадки неясного генеза. КТ также прекрасный метод выявления патологических изменений в печени, хотя некоторые специалисты считают, что ультрасонография более эффективна для визуализации желчного пузыря и желчепроводящих путей.
Биопсии . Во многих случаях биопсия является одним из наиболее информативных средств диагностики.
Биопсия костного мозга может не только уточнить гистологическую картину
костного мозга, но в некоторых случаях выявить патологические процессы, такие как метастазы опухоли и гранулемы. Можно также провести культивирование ткани биоптата. Костный мозг — это единственный орган, где исследование вслепую взятой пробы может быть информативным.
Пункционная биопсия печени имеет низкую диагностическую ценность. Данная процедура бывает информативна при гранулёматозах, однако редко помогает диагностике, если нет изменений печеночных проб.
Биопсия других тканей, которые кажутся измененными при осмотре больного или при получении изображения с помощью неинвазивных методов исследования, более целесообразна, чем биопсия, проведенная вслепую. Сюда относятся биопсии легкого, мышц, кожи, слизистой желудочно-кишечного тракта, кости и артерий. Иногда проведенная вслепую биопсия мышцы или височной артерии может выявить патологические изменения, но даже в таких случаях болезненность при пальпации пораженной области уточнит место проведения биопсии.
Биопсия лимфатического узла бывает информативна при диагностике многих заболеваний, включая лимфомы, опухолевые метастазы, туберкулез и грибковые инфекции. Паховые лимфоузлы не являются самыми информативными для взятия биопсии, однако используются наиболее часто вследствие их легкой доступ- •ности. Биопсия подмышечных шейных и подключичных лимфоузлов дает, как правило, больше информации, иссечение узла при этом необязательно должно быть обширным.
Д и агностическая лапаротомия является наиболее точной диагностической процедурой при лихорадке неясного генеза, однако ее проведение целесообразно лишь в том случае,.если данные других исследований, включая анамнез, осмотр, неинвазивные методы получения изображения и лабораторные данные, указывают на то, что вероятный источник лихорадки неясного генеза локализуется в брюшной полости. Лапаротомия бывает наиболее демонстративна у больных с опухолями однородной плотности и с внутрибрюшными абсцессами. Диагностировать поражения, имеющие внутрибрюшную локализацию, зачастую бывает очень сложно, однако возможно. Не следует прибегать к слепому обследованию брюшной полости только потому, что диагноз неясен.
Терапевтические пробы. Больным с неясными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, очень часто назначают антибиотики. Иногда этот метод приносит пользу, однако в целом лечение вслепую более опасно, нежели полезно. К неблагоприятным проявлениям относят токсичность лекарственных препаратов, развитие суперннфекции вследствие появления резистентных патогенных микроорганизмов и отрицательное влияние антибиотиков на точную диагностику культуральными методами. Более того, случайное понижение температуры, не связанное с лечением, можно расценить как ответную реакцию на введение препарата, что позволит сделать вывод о наличии инфекционного заболевания. Если проводят терапевтические пробы, то они должны быть как можно более специфичными. Примерами могут служить применение изониазида и этам- бутола или рифампицина при туберкулезе; ацетилсалициловой кислоты при ревматизме; метронидазола при амебиазе печени; пенициллина игентамицина при энтерококковом эндокардите; левомицетина при сальмонеллезах. Не так много проб с антибиотиками могут быть успешными. Более эффективными бывают пробы с ацетилсалициловой кислотой, нестероидными противовоспалительными препаратами и стероидами, однако эти препараты следует назначать осторожно и только больным с высокой вероятностью заболевания соединительной ткани, у которых исключены гранулематоз, инфекционные болезни и опухоли.
Прогноз при лихорадке неясного генеза. Разумное назначение адекватных диагностических процедур приводит к установлению диагноза почти у 90 % больных с длительно текущими лихорадками неясного генеза. Смертность особенно высока у больных пожилого возраста. Причиной этого является то, что источником лихорадки у них очень часто служат опухоли. Большинство больных хорошо реагируют на медикаментозное или хирургическое лечение или же выздоравливают спонтанно. Среди умерших (около 10 %) менее чем у половины выявляют потенциально излечимые заболевания.
Коротко о принципах подхода к больным с лихорадкой неясного генеза. Большинство людей попадают в категорию больных с лихорадкой неясного генеза вследствие ошибок в работе лечащих врачей,
игнорирующих или отвергающих необъясненные данные. Это не имеет злого умысла, а просто означает, что врачи, будучи обычными людьми, далеки от совершенства. Нет алгоритмов или компьютеров, способных изменить эту тенденцию; более того, даже норые методы исследования недостаточно чувствительны, чтобы более точно определить причины лихорадки у больных с разнообразными атипично протекающими патологическими процессами.
Для того чтобы избежать ошибок, требуются повторные сборы анамнеза и осмотры, перепроверки историй болезни для того, чтобы найти «ключ к разгадке», который находится рядом, но не оценен по достоинству; необходимо широкое обсуждение проблем с коллегами, а также спокойное раздумье над клинической загадкой. Это не означает, что нужно проводить многочисленные пробы, многие из которых болезненны и дорогостоящи, нагружать больного большим количеством лекарственных препаратов и, как последнее средство, проводить диагностические хирургические операции. Врачи, лечащие больного с лихорадкой неясного генеза, должны наблюдать за ним, разговаривать с ним, думать о нем. Нет замены этим простым клиническим принципам.
Список литературы
Aduan R. P. et al. Factitious fever and self-induced infection. — Ann. intern. Med., 1979, 90, 230.
Bujak J. S. et al. Juvenile rheumatoid arthritis present in the adult as fever of unknown origin.— Medicine, 1973, 52, 431.
DinarelloC.A., Wolf A.S.Fever.Currentconcepts.Kalamazoo.— TheUpjohn
Company, 1980, pp. 3—38.
Fauci A. S. et al. The spectrum of vasculitis: Clinical patologic, immunologic and therapeutic considerations. — Ann. intern. Med., 1978, 89, 660.
Ghose M. K. et al. Arteritis of the aged (giant cell arteritis) and fever of unexplained origin. — Amer. J. Med., 1976, 60, 429.
Jacoby G. A., Swartz M. N. Fever of undetermined origin,—N. Engl. J. Med., 1973, 289, 1407.
Klatskin G. Hepatic granulomata; Problems in interpretation. — Mt. Sinai J. Med., 1977, 44, 798.
Larson E. B. et al. Fever of undetermined origin: Diagnosis and follow-up of 105 cases, 1970 1980. — Medicine, 1982, 61, 269.
Malmvall В. Е. et al. The clinical pictures of giant cell arteritis: Temporal arteritis, polymyalgia rheumatica and fever of unknown origin. — Postgrad. Med., 1980, 67, 141.
McDougall 1. R. et al. Evaluation of '"In leucocyte whole body scanning.— Amer. J. Roentgenol., 1979, 133, 849.
McNeil B. J. et al. A prospective study of computed tomography, ultrasound and galliumimaginginpatientswithfever.— Radiology,1981,139,647.
Mitchell D. P. et al. Fever of unknown Origin: Assessment of the value of percutaneous liver biopsy.— Arch, intern. Med., 1977, 137, 1001,.
Petrsdorf R.G., BeesonP.B.Feverofunexplainedorigin:Reportof100cases. —
Medicine, 1961, 40, 1.
Quinn M. J. et al. Computed tomography of the abdomen in evaluation of patients with fever of unknown origin.— Radiology, 1980, 136, 407.
Simon H. В., Wolff S. M. Granulomatous hepatitis and prolonged fever of unknown origin: A study of 13 patients. — Medicine, 1973, 52, 1.
Wolff S. M. et al. Unusual etiologies of fever and their evaluation. — Ann. rev. Med., 1975, 26, 277.
РАЗДЕЛ 3
ИЗМЕНЕНИЕ ФУНКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Г Л А В А 10
ТАКТИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО
С НАРУШЕНИЕМ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Джозеф Б. Мартин (Joseph В. Martin)
Объективные и субъективные признаки нарушения деятельности нервной системы, которые будут рассмотрены в последующих главах, относятся к наиболее часто встречающимся и сложным в клинической медицине. Неврологические заболевания могут влиять на высшие корковые функции, вызывая расстройства речи, восприятия и памяти. Кроме того, нарушения могут возникать со стороны подкорковых структур, спинного мозга, периферических нервов и мышц. Все это приводит к значительному разнообразию симптомркомплексов, отмечающихся при неврологических заболеваниях. Необходимо учитывать и тот факт, что многие системные заболевания также могут приводить к нарушению деятельности нервной системы, и только тщательный анализ этих нарушений, их динамики позволит правильно поставить диагноз.
При дифференциальной диагностике неврологических и психических заболеваний часто возникают значительные затруднения. В целом заболевание нервной системы можно охарактеризовать как состояние, вызывающее видимые анатомические или доступные определению биохимические повреждения. Однако для многих неврологических заболеваний до настоящего времени не установлена этиология, не выявлены характерные гистологические или химические маркеры. Например, деформирующая мышечная дистония, спастическая кривошея, поздняя дискинезия, синдром Жилля де ля Туретта относятся к неврологическим заболеваниям, хотя специфической органической патологии не отмечено. В настоящее время обсуждается вопрос о том, что эти заболевания, возможно, вызываются изменениями секреции нейротрансмиттеров или деятельности рецепторов. Эта точка зрения основана на наличии частичной ответной реакции на прием некоторых нейрофармакологических препаратов. Получены данные о том, что при других заболеваниях, традиционно относящихся к психиатрии, в особенности больших психозах при шизофрении и маниакально-депрессивном состоянии, положительное влияние оказывает применение нефроактивных препаратов. Это позволило предположить, что причиной этих заболеваний являются нарушения деятельности нервной системы. В дальнейшем это было подтверждено наблюдением сходных психотических симптомов у больных с органическими заболеваниями нервной системы (хроническая височная эпилепсия,, опухоль мозга), а также после применения таких препаратов, как лизергиновая кислота или фенамин.
Однако в большинстве случаев, когда больной обращается за медицинской помощью, диагностика неврологического заболевания не представляет трудностей. Задачей клинициста является выбор такого метода исследования, который приведет к точному определению локализации поражения и его вероятной причины. Только после этого можно вырабатывать эффективные способы лечения больного.
В связи с тем что подходы к диагностике и лечению неврологических и психических заболеваний различны, в этом издании разделы, посвященные невро-
логики психиатрии, рассматриваются по отдельности. Эта и следующая главы посвящены тактике обследования больных с неврологическими и психическими заболеваниями и неврологической симптоматике в таком виде, как она обычно предстает перед невропатологами и врачами общего профиля. Целью этих вводных глав является четкое описание основных симптомов нарушения деятельности нервной системы и свете современных данных анатомии, физиологии, фармакологии и химии. Неврологическим заболеваниям посвящены гл. 341 359, психиатрическим — 360—367.
Неврологический метод клинического обследования. «Где локализуется по- ражепие?> — таков первый вопрос, на который необходимо ответить при обследовании больного с неврздогическим заболеванием. Анамнез представляет первоначальную информацию, а осмотр больного помогает разрешить возникшие сомнения и противоречия. Так, исследование оптокинетического нистагма необходимо по- время осмотра больного с левосторонним гемипарезом и анраксией одевания, но- вряд ли будет уместно при осмотре больного с жалобами на жжение в стопах. Нел и в анамнезе отмечают восходящие парестезии и слабость, исследование должно быть в первую очередь направлено на решение вопроса о локализации очага поражения: в спинном мозге или периферическом нерве. Решающее значение при обследовании больного с псевдопаралитической миастенией имеет исследование прочности и выносливости мышц, а не обычное определение максимальной мышечной силы. Результаты осмотра зависят от поставленного вопроса; вопросы формулируются при тщательном сборе анамнеза.
Ответ на вопрос, где локализуется поражение, позволяет ограничить круг возможных причин болезни. Кроме этого, такая стратегия гарантирует от серьезных ошибок. Причиной повторяющихся головокружений, диплопии и нистагма может служить не рассеянный склероз (этиология), а поражение ствола головного мозга или варолиева моста (локализация); при последующей диагностике следует помнить о возможности существования артериовенозной мальформации ствола головного, мозга. Ретробульбарный неврит в сочетании со спастическим атуктическим парапарезом вряд ли явится следствием рассеянного склероза, однако нельзя полностью исключать сифилитическое поражение нервной системы или дефицит витамина В|2 (оба заболевания поддаются лечению).
Только определив локализацию поражения, можно решать вопрос о его характере.
Неврологический а нами ез. Разнообразная информация, получаемая во время неврологического обследования, нуждается в документировании и обработке. У больных с различными заболеваниями могут отмечаться сходные объективные и субъективные симптомы. Для врача наиболее важно определить основные проявления заболевания, так как это помогает составлению подробной истории болезни. Особое внимание следует уделять описанию симптомов самим больным и подтверждению его слов родственниками или свидетелями. Во многих случаях это позволяет уточнить локализацию поражения и возможные причины жалоб еще -до осмотра больного. Необходимо следовать двум пра-. вилам. Во-первых, каждую жалобу следует, насколько это возможно, рассматривать в связи с предположительной локализацией очага поражения. Не менее важно сформулировать для себя ряд вопросов, на которые необходимо будет ответить во время осмотра. Больной жалуется на слабость в правой руке. С чем это связано? Проявляется ли слабость при расчесывании волос или при откручивании крышки с банки? Во-вторых, следует иметь в виду то, что множество неврологических заболеваний возникает вследствие повреждений анатомически отграниченных структур, в связи с этим решающее значение иногда может иметь и отсутствие некоторых симптомов. В случае правостороннего гемипареза без нарушения речи локализация поражения (а, возможно, и этиология), по-види- мому, будет иной, чем при правостороннем гемипарезе и афазии. К основным факторам^ позволяющим выявить природу неврологического заболевания, относятся следующие:
Течение заболевания во времени. Особенно важно установить скорость появления и прогрессирования признаков болезни. Острое начало неврологического заболевания в течение нескольких секунд или минут обычно характерно для4 цереброваскулярной патологии или эпилептического припадка. Внимательное наблюдение динамики симптомов помогает отличить
фокальный припадок от транзиторной ишемической атаки (ТИА) или от начала мигренозной атаки. Например, появление сенсорных нарушений на одной конечности с распространением в течение нескольких секунд на соседние участки, а затем на другие конечности и лицо свидетельствует, скорее всего, об эпилептическом припадке. Более плавное начало с вовлечением менее обширной зоны на конечностях и туловище указывает на возможность ТИА. Сходное, но более медленное прогрессирование нарушений чувствительности у человека молодого возраста в сочетании с головной болью, тошнотой и зрительными расстройствами позволяет предположить мигрень. Положительная симптоматика со стороны чувствительной и двигательной сфер говорит в пользу эпилептического припадка; преходящее нарушение функции (отрицательный симптом) более характерно для ТИА. Прерывистое начало, когда симптоматика появляется, стабилизируется, уменьшается, а затем вновь нарастает в течение нескольких часов или дней, заставляет думать о наличии угрожающей сосудистой ишемии. В некоторых случаях при демиелинизирующих заболеваниях также может отмечаться быстрое возникновение новых симптомов. Прогрессирование симптоматики в сочетании с общими проявлениями (повышением температуры тела, ригидности затылочных мышц, снижением уровня бодрствования или сознания) характерно для инфекционного процесса. Хроническое течение заболевания с ремиссиями и обострениями дает дополнительную информацию о характере процесса. В пользу рассеянного склероза будет свидетельствовать повторная симптоматика со стороны различных уровней спинного мозга с частичным или полным восстановлением. Для дегенеративных процессов характерно медленное прогрессирование без ремиссий.
Субъективное описание жалоб. Врачу следует помнить, что лексикон неврологического больного ограничен и описание им признаков болезни может быть в значительной степени субъективным и соответствовать уровню его интеллекта и осведомленности в медицинской терминологии. У разных больных одни и те же слова могут означать различные понятия. Например, термином головокружение одни люди могут определять надвигающийся обморок, другие — ощущение головокружения или истинное головокружение; «онемение» может означать полную потерю чувствительности, ощущение покалывания или паралич; «ухудшение зрения» у разных людей означает одностороннюю потерю зрения (преходящая слепота) или двоение в глазах. .В таких случаях важно определить истинное значение высказываемой жалобы.
Свидетельские подтверждения анамнестических данных. Для подтверждения и расширения анамнеза часто бывает необходима дополнительная информация от членов семьи больного, друзей и свидетелей. Потеря памяти, личностные изменения, злоупотребление лекарственными препаратами, острая алкогольная интоксикация и другие факторы могут в значительной степени ухудшить способность человека дать точное описание своим субъективным ощущениям и помешать ему назвать некоторые факты, имеющие отношение к развитию болезни. В случае потери больным сознания вследствие обморока или эпилептического припадка конкретные детали следует уточнить у членов его семьи. Часто бывает важно установить, насколько точно больной, находящийся в состоянии депрессии или страха, описывает симптомы болезни. Невыявление основных противоречащих факторов может привести к ошибочному мнению, что заболевание действительно связано с органическими поражениями головного мозга.
Семейный анамнез. Многие неврологические заболевания, особенно возникающие в детском и раннем юношеском возрасте, носят семейный или наследственный характер. Важно установить в семье больного частоту системных нарушений, оказывающих влияние на нервную систему, таких как заболевания сердца, артериальная гипертензия и инсульты. Необходимо навести справки о возможности кровного родства между родителями и о наличии сходной симптоматики у других членов семьи. Это поможет выявить предрасположенность к наследственным неврологическим заболеваниям. Необходимо отличать отрица тельный семейный анамнез от неполного. Недостаточно просто спросить у больного, были ли подобные заболевания у кого-либо из членов его семьи. Действительно, отрицательный ответ на такой вопрос может означать, что подобного заболевания в семье больного не было. Однако не исключено, что он не имеет сведе-
ний о болезнях своих родственников. Правильнее будет попытаться получить точные положительные или отрицательные данные о всех членах семьи больного: живы ли его родители; если да, то здоровы ли они; если нет, то какими заболеваниями они страдали и от чего умерли. Всегда следует помнить, что материнство является фактом, а отцовство может быть предположительным.
Важно установить данные семейного анамнеза относительно всех заболеваний, не ограничиваясь только неврологическими и психическими. Многим семейным неврологическим заболеваниям сопутствуют объективные и субъективные симптомы со стороны других систем (например, факоматозы, гепатоцереб- ралъная дегенерация, нейроофтальмические синдромы и др.).
Заболевания внутренних органов. Многие неврологические нарушения связаны с системными заболеваниями. Аллергия или астма могут спровоцировать атаки цолиартериита с множественными мононевритами. Предшествовавшая или имеющаяся в настоящее время патология внутренних органов (сахарный диабет, артериальная гипертензия, изменения липидов крови) также может приводить к расстройствам деятельности нервной системы. Некоторые системные заболевания часто сопровождаются периферической невропатией. Причиной комы в большинстве случаев являются нарушения метаболи-' ческих процессов, токсикозы или инфекционные болезни.
Субъективная оценка больным своего заболевания. Часто бывает полезным спросить больного о том, что сам он думает о своей болезни. Испытывает ли он особый страх перед болезнью Альцгеймера, опухолью мозга или рассеянным склерозом? Многие больные, жалующиеся на ухудшение памяти, подозревают у себя начало болезни Альцгеймёра. В случае головных болей люди могут бояться опухоли мозга или надвигающегося инсульта, а при расстройствах чувствительности — испытывать особый страх перед возможностью развитии рассеянного склероза. Иногда страхи могут быть обусловлены тем, что у родственника или знакомого выявили серьезное неврологическое заболевание. Более часто обеспокоенность вызывают дискомфорт и потеря трудоспособности, вызванные хроническими, трудно поддающимися лечению головными болями или болями в пояснице.
Прием лекарственных препаратов, злоупотребление ими, воздействие токсинов. Большое значение имеют сведения о приеме лекарственных средств. Так, препараты наперстянки могут вызвать жалобы на ксантопсию. Чрезмерное употребление витаминов, в частности нири- доксина, может привести к периферической невропатии. Антибиотики из группы аминогликозидов могут усугублять слабость у больных с нарушениями нервномышечного проведения (таких, как псевдопаралитическая миастения). Вследствие отстоксического эффекта аминогликозидов может возникать головокружение. При сборе анамнеза приема лекарственных средств не следует использовать профессиональную терминологию. Большинство больных, например, не знают, что снотворные пилюли, лекарства от простуды и диетические таблетки действительно являются лекарственными средствами. Больные часто не верят в нейротоксическое воздействие алкоголя. Определенное значение может иметь информация о содержании нейротоксинов в окружающей среде и на производстве, которую можно получить от членов семьи больного или руководителя предприятия.
Онкологические заболевания. Злокачественные опухоли, как известно, могут метастазировать в различные отделы нервной системы, а также вызывать паранеопластические синдромы. В связи с этим важно установить, не подвергался ли больной лучевой или химиотерапии по поводу злокачественных новообразований. У онкологических больных в анамнезе могут отмечаться самые неожиданные неврологические осложнения.
Составление мнения о больном. Собирая анамнез, следует составить мнение о больном: есть ли страх, депрессия, ипохондрия, имеются ли сведения о дефектах речи, памяти, неадекватном поведении. Неврологическая оценка начинается с того момента, как больной входит в кабинет и происходит его первое знакомство с врачом.
Неврологическое обследование . Данные терапевтического и неврологического анамнеза помогают врачу определить, на какие отделы нервной системы следует обратить особое внимание. Затем выявлением объективной 158
симптоматики определяют наличие поражения нервной системы, степень повреждения. Большое значение имеет определение локализации очага, так как известно, что некоторые заболевания поражают одни участки нервной системы и не затрагивают другие. Выявление определенного симптомокомплекса указывает на возможное наличие одних заболеваний и исключает другие. Топографическая диагностика в неврологии является первым и наиболее важным шагом для установления нозологической формы болезни.
Неврологический осмотр должен включать обследование всех функций нервной системы от мозжечка до периферических нервов, т. е. от психического са- стояния до обычных рефлексов. Подобный детальный осмотр требует проведения ряда тестов, направленных на выявление функциональных способностей каждого отдела нервной системы. Врач должен иметь соответствующий опыт, чтобы проводить подобные обследования. Этот опыт приобретается только после длительной работы с большим числом здоровых и больных людей. Если процедура обследования выполняется четко и методично, ошибки исключаются. Начинают обследование с высших корковых функций, затем исследуют черепномозговую иннервацию, проверяют двигательную рефлекторную и чувствительную сферу на руках, туловище и нижних конечностях., заканчивают осмотр оценкой положения тела больного и походки.
Психическое состояние оценивается уже во время, сбора анамнеза. Однако более тонкие нарушения памяти на текущие события и пространственной организации могут быть выявлены только при специальном обследовании. Необходимо обращать внимание на такие явления, как провалы памяти, бессвязность мыслей, навязчивые идеи, странности в поведении и суждениях, парафазии, затруднения артикуляции, полная потеря понятий и суждений. При выявлении каких-либо изменений следует провести более полный анализ высших корковых функций (см. гл. 11, 22, 23, 24). Затем исследуют функции черепно-мозговых нервов (см. гл. 13, 14, 19, 352). Исследуя двигательную сферу, необходимо оценивать силу в каждой из основных мышечных групп, осматривать мышцы для обнаружения атрофии или фасцикуляций, оценивать тонус мускулатуры при пассивных движениях, отмечать спастичность, ригидность или гипотонию (см. гл. 15). Оценивают темп движений и их координацию. Затем исследуют положение тела, позу и походку (гл. 16). Проверяют сухожильные рефлексы для определения повышения или снижения (или отсутствия) их или асимметрии между правой и левой сторонами или между верхними и нижними конечностями. Затем проверяют поверхностные кожные, брюшные и подошвенные рефлексы. В последнюю очередь исследуют тактильную, болевую, вибрационную и мышечносуставную чувствительность (см. гл. 18).
Подобный детальный неврологический осмотр проводят только при наличии признаков нарушения деятельности нервной системы. Если такой симптоматики нет, то достаточно провести осмотр по сокращенной схеме: оценить состояние зрачков, глазного дна, движений глазных яблок, функции лицевой мускулатуры, речь, мышечную силу, сухожильные и подошвенные рефлексы, болевую и вибрационную чувствительность верхних и нижних конечностей, походку. Весь осмотр может длиться 3—5 мин. Полученные даже при кратком осмотре данные должны быть занесены в медицинскую карту больного.
Осматривая больного, необходимо помнить о следующем. Во-первых, при записи наблюдений предпочтительнее дать описательную картину со слов больного, чем употреблять сухие медицинские термины (например, слова больного, что его беспокоят «неприятные» ощущения за грудиной, дают больше информации, чем «притуплённые»). Во-вторых, если симптоматика возникает при нагрузке, то следует воспроизвести эту нагрузку во время осмотра в отделении. Пели больной жалуется на головокружение, возникающее при подъеме правой руки и повороте головы налево, необходимо просить его проделать эти движения. Если болезненные ощущения появляются после прохождения некоторого • расстояния, больному следует пройти это расстояние, после чего повторить осмотр.
Как известно, при неврологическом осмотре не всегда можно выявить какие- либо нарушения даже у больных с серьезными неврологическими заболеваниями, вызывающими эпилептические припадки и обморочные состояния. Если больной находится в состоянии комы и сбор анамнеза невозможен, осмотр следует про-
водить по схеме, приведенной в гл. 21. Тщательно проведенный осмотр может в некоторой степени восполнить пробелы неадекватно собранного анамнеза.
Формулировка задачи и постановка этиологического дна г н о з а. Совокупность анамнестических данных я клинических симптомов, полученных при осмотре, составляет определенный синдром (при этом следует пользоваться специальной неироанатомическои. и нейрофизиологической терминологией). На основании этого синдрома врач должен определить анатомическую локализацию поражения, которая наилучшим образом объяснит существующую симптоматику. Затем данные о локализации очага поражения, характере и течении заболевания, клинические и лабораторные данные объединяют в единое целое, ставят этиологический диагноз и назначают соответствующее лечение.
Для клинициста очень важно правильно выбрать методы лабораторных исследований, которые будут способствовать постановке правильного анатомического или, что более важно, этиологического диагноза. Основные критерии такого выбора приведены в гл. 341 и 351. Большую помощь в постановке диагноза оказывают радиологические методы получения изображения, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансное исследование (МРИ). Необходимо сочетать данные физикального осмотра с данными радиологических методов диагностики, что позволит более четко определить локализацию очага поражения. В ряде.случаев между данными осмотра и радиологических методов исследования могут быть выявлены некоторые расхождения. Разрешить эти противоречия помогает длительное наблюдение за больным с повторными осмотрами и радиологическими исследованиями. Однако клинические методы диагностики в неврологии и в настоящее время имеют большое значение.
В связи с тем что не существует специфических лабораторных методов исследования для диагностики неврологических и большинства психических за-- болеваний, в первую очередь следует полагаться на данные анамнеза и осмотра. Врач не должен склоняться к приклеиванию ярлыков симуляции или истерии при наличии симптомов, которые ему трудно объяснить.
Использование описанной выше тактики осмотра больного с неврологической патологией гарантирует адекватную диагностику неврологических заболеваний. Трудноразрешимые проблемы часто возникают, когда, определив локализацию поражения, не удается установить этиологический диагноз. Это приводит к вынужденному ожиданию дальнейших событий. Поскольку повреждения нейронов необратимы, основной задачей неврологии является диагностика и лечение болезни на ранних стадиях или, что еще лучше, ее предупреждение. Для клиницистов не менее важна постановка диагноза при неизлечимом заболевании, так как идентификация его нозологической формы является первым шагом в научном исследовании.
Список литературы
Adams R. D., Victor M. Principles of Neurology. — New York: McGraw-Hill, 3d ed., 1985.
De Jong R. N. The Neurologic Examination. — New York: Harper and Row, 1979. Swanson P. D. Symptoms and Signs in Neurology. — Philadelphia: Lippincott, 1984.
ГЛАВА 11
ТАКТИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО С ЖАЛОБАМИ ПСИХИЧЕСКОГО И ЭМОЦИОНАЛЬНОГО ХАРАКТЕРА
Эдвин Г. Кэссем (Edwin H. Cassem)
Очень часто больные обращаются к врачу с жалобами субъективного характера, такими как усталость, напряжение, нервозность, вялость, страх, подавленное состояние, головокружение, которые бывает трудно отнести к какому-то конкретному заболеванию. Один больной может жаловаться, что он постоянно
«на взводе», другой — на то, что его мысли транслируются по местному телевидению, третья — на то, что потеряла всякий интерес к жизни после рождения последнего ребенка. Кроме того, могут возникать жалобы соматического характера: на головокружение, одышку, неустойчивость или боль (головная боль, боль в спине, колики); однако выраженность жалоб обычно не соответствует выявляемым при осмотре объективным данным, если таковые вообще имеются. У таких людей, как правило, встревоженный вид, слезы, отчаяние; потоотделение повышено, несмотря на то что в помещении довольно прохладно. На наличие какого- либо расстройства нервной системы могут указывать и другие особенности поведения: открывая дверь в кабинет, больной может пользоваться носовым платком, избегать смотреть прямо в глаза, разговаривает с секретаршей в снисходительной и покровительственной манере, неоднократно требует назначения анальгетиков. Строго говоря, подобные особенности поведения не являются жалобами, и если спросить о- них больного, то он может с возмущением отрицать их или же иметь готовое оправдание своему поведению. Тем не менее врачу следует обращать внимание на подобное поведение, поскольку оно часто бывает обусловлено определенными заболеваниями.
Если жалобы больного нечеткие, их не удается уточнить данными осмотра или нет признаков эмоционального расстройства, следует выяснить, имелось ли стрессовое состояние. В ответ на вопрос, были ли у него в последнее время какие-либо напряженные ситуации, больной может рассказать о том, что у него недавно умер родственник, были крупные финансовые затраты или на работе возникли стрессовые ситуации, причем все эти неприятности начались или усугубились незадолго до появления симптоматики. Зачастую обсуждение этих бытовых стрессовых ситуаций и эмоционально обусловленных ими симптомов может в значительной степени улучшить самочувствие больного. Подобные воздействия не требуют доказательств, поскольку основными компонентами обследования являются тщательное наблюдение и беседа с больным.
В каких случаях умственные и эмоциональные расстройства являются отклонениями от нормы? Любой человек в течение дня подвергается различного рода стрессовым ситуациям. Тревога или упадок духа могут быть нормальными реакциями в ответ на угрозу или разочарование. У большинства людей в течение жизни развиваются различные характерологические особенности. Психиатрия как часть медицины не акцентирует внимания на отклонения поведения у здоровых лиц. Основным объектом диагностических исследований врача является болезнь. При всех встречах с больными, предъявляющими жалобы или имеющими объективные признаки патологического изменения мышления, ощущений или поведения, врач в первую очередь должен не столько оценить «психическое здоровье» (которое невозможно определить), сколько выяснить, не являются ли данные об.ъективные и субъективные признаки проявлениями психического расстройства.
В тех случаях, когда имеется нечеткая и не объяснимая данными осмотра симптоматика и больной отвергает все возможные психологические причины, установление диагноза, который мог бы объяснить подобные симптомы, часто бывает затруднено. Как правило, такие жалобы бывают вызваны известными и поддающимися лечению психическими расстройствами, такими как состояния тревоги или аффекта, которые возникают у 8,3.и 6% американцев соответственно [Robins et al., 1984]. Врач, ошибочно полагающий, что психиатрический диагноз является чисто субъективным, не имеющим четких критериев, и ставится методом исключения, может не включить эти общеизвестные расстройства в дифференциальную диагностику жалоб больного. Трудности возникают также в тех случаях, когда больному по поводу какого-либо заболевания, например болезни Паркинсона, назначается соответствующее лечение, приводящее к значительному уменьшению ригидности и брадикинезии, в то время как жалобы на крайнюю усталость; бессонницу и невозможность сосредоточиться продолжаются. В этом случае необходимо лечение как болезни Паркинсона, так и депрессивного состояния. С другой стороны, этот же самый больной мог бы обратиться к врачу с первоначальными жалобами на крайнюю усталость, подавленность. В таком случае эти жалобы могли быть отнесены к разряду эмоциональных расстройств, а болезнь Паркинсона не была бы диагностирована.
В этой главе рассматриваются особенности диагностики нарушений психической и эмоциональной деятельности и поведения. Классификация подобных
симптомов, приведенная в Руководстве по диагностике и статистике психических расстройств, составлена таким образом, чтобы дать возможность установить, соответствуют ли жалобы и симптоматика у больного диагностическим критериям психических заболеваний.
Динамика жалоб . В гл. 10 обсуждались особенности обследования больных с заболеваниями нервной системы. Осмотр больного с психиатрическими объективными и субъективными симптомами должен быть столь же тщательным и системным. Исходным пунктом в постановке диагноза являются анамнестические данные. Необходимо учитывать следующие факторы.
Начало заболевания. Необходимо установить, с чего начались затруднения у больного, было ли начало внезапным или постепенным, возникло ли ощущение подавленности после какой-либо потери, рождения ребенка, начала лечения, развития общего заболевания (инсульт, инфекционный мононуклеоз, злокачественное новообразование), прекращения лечения или после приема препаратов без назначения врача (бензодиазепины или кокаин).
Длительность заболевания. Важно знать, возникли симптомы заболевания впервые или уже наблюдались ранее. Например, возникновение гипоманиакального психоза у 70-летнего больного при отсутствии указаний в анамнезе на предшествующие депрессии или мании явно свидетельствует о наличии органического поражения нервной системы. Протекает ли болезнь с периодами ремиссий и нормальной деятельности или же симптоматика устойчи- ва—на этот вопрос также следует. ответить. Повторные приступы паранойи с периодами ремиссий и полностью нормальной психической деятельности характерны скорее для депрессивного психоза, чем для шизофрении. Необходимо установить, обращался ли больной когда-либо к врачу по поводу данной симптоматики; назначалось ли какое-либо лечение и насколько оно было эффективным.
Семейный анамнез. Необходимо установить, возникали ли подобные симптомы или какое-нибудь другое психическое заболевание у родственников больного. Следует обязательно наводить справки о депрессии, мании, приступах панического состояния, фобии, алкоголизме, психозе, эпилепсии. Большая депрессия относится к семейным заболеваниям. Поэтому при наличии сходных симптомов лекарственные препараты, которые успешно применяли для лечения близких родственников, могут быть особенно эффективными для данного больного.
Особенности поведения больного на доклинической стадии развития болезни. Правильно диагностировать заболевание могут помочь особенности поведения каждого больного на доклинической стадии развития болезни. Например, для хронической шизофрении более характерны плохие межличностные взаимоотношения и другие трудности в доклинической стадии, чем для маниакально-депрессивных психозов, при которых у больных до наступления непрерывного периода психического расстройства могут отмечаться определенные успехи в учебе, спорте, общественной и личной жизни. В анамнезе у больных с психическими расстройствами, приводящими к. формированию антисоциальной личности, всегда имеются данные о довольно ярких нарушениях поведения в возрасте до' 15 лет (например, прогулы, кражи, бессмысленные разрушения, лживость). Если больные не сообщают подобные сведения из своего прошлого, а также особенности наследственного анамнеза добровольно, информацию следует получать от родственников больного, а также рт врачей, наблюдавших его ранее. Больные с психическими расстройствами могут фыть не в состоянии (вследствие психоза, ухудшения памяти, потери адекватной самооценки) или не желать (вследствие нерешительности, стремления ввести в заблуждение или боязни не быть принятым всерьез) давать сведения о прошлом.
Ипохондрические, конверсионные состояния, злоупотребления различными лекарственными средствами, соматические нарушения психогенной природы и- искусственно созданные расстройства относятся к таким состояниям, при которых наиболее важная диагностическая информация содержится в анамнезе заболевания.
Объективные и субъективные симптомы заболевания, выявляемые при осмотре. Во время осмотра врач может определить, не находится ли больной в состоянии депрессии; кроме того, если в прошлом у него диагностировали .гипоманиакальный психоз или- биполярное состояние у его родственников, может быть рекомендовано лечение солями лития. Лекар- 162
ственные препараты и некоторые другие вещества могут оказывать отрицательное влияние на состояние больного, поэтому данные о их применении являются необходимым компонентом каждого анамнеза.
Психиатрическое обследование. Несмотря на то что психические и эмоциональные проявления могут быть первыми и даже единственными симптомами заболевания, врач не должен делать поспешных выводов. Систематическое психиатрическое обследование является лучшей гарантией правильной постановки диагноза. Подобная оценка больных с психическими заболеваниями дается в гл. 360—367.
Ниже перечислены факторы, которые необходимо учитывать при осмотре больного:
Внешний вид:
одежда (цвет, наличие драгоценностей);
кожа (гирсутизм, наличие татуировок);
поза;
ухоженность.
Телосложение.
Зрительный контакт.
Речь:
интенсивность;
качество (громкость, отчетливость, плавность);
содержание (логичность).
Двигательная активность:
интенсивность (повышенная или недостаточная активность);
качество (тикообразная, судорожная, хорееподобная).
Сознание:
бодрствование;
снижение уровня бодрствования: помраченное, ступорозное сознание.
Настроение.
Общая познавательная способность.
Контактность.
Данный перечень не является полным, однако и он убеждает, что психиатрическое обследование не должно ограничиваться выводами, основанными на предчувствиях или интуиции. Оно должно быть тщательным и подробным, выходящим за рамки исследования речевой продукции больного.
Психические заболевания вызывают расстройства пяти сфер умственной деятельности: познавательных способностей, эмоций, поведения, восприятия и памяти. Так же как терапевт последовательно исследует внутренние органы — сердце, легкие, печень, почки и т. д., психиатр оценивает мышление, ощущения, поведение.
Познавательная способность. Познавательная способность включает в себя ориентировку, уровень бодрствования, мышление, внимательность, речь, рассудительность и способность понять характер своего заболевания. При отсутствии других заболеваний, вызывающих изменения в данной сфере, дифференциальную диагностику обычно проводят среди неврологических заболеваний, включая деменции и психозы (см. гл. 23, 364). Особое значение имеет оценка памяти. Больной может утверждать, что он «потерял память», основываясь преимущественно на неспособности помнить имена и подробности. Исследование памяти может выявить первичные ослабления собранности и внимательности,, выраженные в такой степени, что больной адекватно ведет себя только под влиянием определенных раздражителей. Для.описания этого состояния ошибочно употребляют термин «псевдодеменция при депрессии». У больных с депрессивными расстройствами иногда бывает трудно выделить изменения познавательной деятельности, хотя сама по себе большая депрессия не вызывает ухудшения памяти. О наличии большой депрессии свидетельствуют ухудшение способности к сосредоточению, а также другие диагностические признаки. При лечении депрессии и восстановлении способности сосредоточиваться (а также способности проявлять интерес к обсуждаемой теме) подобные дефекты памяти исчезают. С другой стороны, у больного с аналогичными жалобами в анамнезе могут появиться незаметно нарастающие затруднения в решении простых материальных проблем, в выполнении инструкций и в межличностных
отношениях. При осмотре отмечают нарушение способности называть предметы, ухудшение памяти, умеренную выраженную апраксию, ослабление абстрактного мышления. В таком случае наиболее вероятным заболеванием является деменция. У больного могут одновременно диагностировать деменцию и депрессию. В таком случае лечение деменции приведет к заметному улучшению психической деятельности больного. Однако этот эффект будет обусловлен не восстановлением кратковременной памяти, которая необратимо нарушается при деменции, а повышением собранности, внимательности и мотиваций.
Эмоции. Все чувства человека можно свести к четырем основным состояниям, каждое из которых имеет свой диапазон выраженности проявлений: депрессии (грусть, печаль), эйфории (радость, маниакальный синдром), тревоге (страх, паническое состояние) и гневу (раздраженность, ярость). Одни люди довольно точно различают и контролируют свои ощущения, у других это затруднено. Соответствующее выражение; лица, повышенный голос, гримасничанье, скрежетание зубами, сжатые кулаки, сверкающие глаза, повышенное потоотделение, слезы и др. не только свидетельствуют о наличии определенных эмоций, но и позволяют отнести их к соответствующей категории. Когда больной в кабинете врача кладет ноги на стол или стряхивает пепел на ковер, кажется, что он настроен враждебно. Подобное 'поведение производит неблагоприятное впечатление на врача, даже если больной категорически отрицает трт факт,- что он раздражен. Больной может разразиться бурными рыданиями при упоминании о смерти супруга или родителей, хотя и утверждать при этом, что он не находится в состоянии депрессии. Слова больного, что у него все в прошлом, свидетельствуют лишь о несоответствии между субъективной оценкой больным своего поведения и его объективным состоянием. Эмоциональные расстройства часто возникают у человека, находящегося в состоянии аффекта или тревоги (гл. 360, 361).
Поведение. Нарушения поведения могут проявляться расстройством двигательной функции или изменениями во взаимоотношениях больного с окружающими. При сборе анамнеза и осмотре обычно выявляют автоматизм, стереотипию и компульсивные побуждения — наиболее яркие примеры нарушений поведения. Для оценки социального поведения больного необходимо иметь сведения о его семье, работе, развлечениях, а также о предыдущих контактах с врачами. Нарушения мышления и эмоциональные расстройства часто оказывают неблагоприятное влияние именно на эти стороны жизни человека. При психозе или тяжелой депрессии больные обычно теряют способность к эффективной деятельности в любой из этих сфер. Сведения о поведении больного в прошлом могут иметь большое значение в тех случаях, когда врач не находит изменений мышления и эмоций на момент осмотра. Иногда основной причиной обращения больного к врачу является преждевременная эякуляция. В таком случае говорят о сексуальном расстройстве, которое может возникать без какого-либо психического заболевания. Иногда больной не может или не хочет реально оценивать свое поведение, а в нарушении поведения может проявляться изменение личности. Например, после выздоровления некоторые зависимые люди могут продолжать предъявлять соответствующие жалобы, поскольку во время, болезни им был обеспечен заботливый уход и внимание. Признаков депрессии нет, больной может показаться несколько встревоженным, но не настолько, чтобы это укладывалось в диагноз тревожного состояния. Больной с ипохондрическим синдромом может иметь толстую историю болезни, в которой описываются посещения десятков врачей по поводу разнообразных нарушений. При этом больной всегда испытывает страх, что их причиной является злокачественное новообразование. Обследования не выявляют органической патологии, однако больной, искренне убежденный в наличии у него рака, добивается консультации другого специалиста.
Восприятие. К нарушениям восприятия относятся галлюцинации и иллюзии, которые могут возникать при участии любой из первичных сенсорных систем как по отдельности, так и в комбинации. При депрессивном психозе больной обычно слышит обвиняющие его голоса в то время, как вокруг никого нет. Для шизофрении более характерны такие слуховые галлюцинации, когда больной слышит, например, что его мысли передают по радио всем остальным покупателям в магазине. Зрительные галлюцинации могут возникать вследствие органического поражения, наиболее частыми причинами их бывают височная
эпилепсия, алкогольный абстинентный синдром и отравление препаратами наперстянки. .
Память. Память — это процесс накопления информации, мозгом, для последующего ее воспроизведения. Различают кратковременную и долговременную память. При оценке памяти следует учитывать ее тесную взаимосвязь с внимательностью и собранностью. Оценивая кратковременную память, больного просят повторить названия нескольких перечисленных предметов или прочитанный рассказ. Неспособность сделать это обычно бывает обусловлена деменцией, хроническим алкоголизмом или злоупотреблением лекарственными препаратами. Нарушения долговременной памяти иногда называют амнезией. Прогрессирующая деменция приводит к ухудшению долговременной памяти. Иногда органическое поражение (например, транзиторная глобальная амнезия) или функциональные расстройства (например, истерическая реакция бегства) могут быть причиной случая амнезии у больногр с неизмененной памятью. Типичной особенностью является то, что такой больной может внезапно покинуть местожительство, затем предстать как бы другой личностью и быть неспособным вспомнить свое прошлое. Психогенная амнезия возникает в тех случаях, когда больной не может вспомнить травмирующее происшествие, например, -сексуальные притязания родителя в детстве. Если больной делает вид, что не в состоянии вспомнить события, происшедшие с ним в прошлом, это называют симуляцией. Иногда к истинным обстоятельствам дела присоединяются выдуманные подробности, как это бывает в так называемых охотничьих рассказах. Нарушения памяти могут возникать при многих патологических процессах. Органическое поражение головного мозга часто вызывает конфабуляции: больной пытается заполнить пробелы в памяти выдуманными, но правдоподобно звучащими рассказами. Deja vu означает, такое искажение реальной обстановки, при котором больному кажется, что все происходящее с ним уже имело место в прошлом.
Постановка вопроса. Проводя дифференциальную диагностику, психиатр учитывает сведения о прошлом и настоящем больного, данные семейного анамнеза, историю предшествовавших заболеваний, характер медикаментозного лечения и результаты последнего обследования, включая данные лабораторных методов исследования. Диагностику осуществляют в два этапа: сначала исключают органическое поражение, затем ставят психиатрический дифференциальный диагноз. Такую последовательность в определении окончательного диагноза должен соблюдать каждый врач.
Исключение органического поражения. Диагностику болезней, сопровождающихся психическими нарушениями, следует начинать с исключения органических заболеваний, которые могли бы привести к комплексу объективных и субъективных признаков, выявленных при обследовании больного. Чем более запутаны и нечетки симптомы, тем труднее убедиться, что в основе их появления не лежит органическое заболевание. Необходимо только учитывать, насколько выраженными могут быть изменения мышления, чувств и поведения, вызванные тяжелой гипогликемией, гипертонической энцефалопатией, энцефалопатией Вернике, острой гипоксией, субарахноидальным кровоизлиянием,, менингитом или передозировкой лекарственных препаратов. Например, больного, страдающего сахарным диабетом, в состоянии гипогликемии вначале можно принять за человека, находящегося в нетрезвом состоянии, поскольку у него наблюдается помрачение сознания, нечеткость речи и неадекватность поведения. Врачу следует опасаться, что его небрежность или слишком большое доверие клинической «интуиции> без тщательного осмысления проблемы, требующего уточнения анамнеза, учета показателей жизненно важных функций; данных лабораторных методов исследования, могут привести к ошибке. Весь этот учебник посвящен вооружению врача всесторонними знаниями о различных заболеваниях. В настоящей главе вам напоминают, что во многих случаях психиатрическая симптоматика возникает при органических поражениях. Из-за многообразности проявлений сифилис был назван «великим имитатором». Если у больного с нейросифилисом возникает маниакальный психоз, это сможет определить только тот врач, который будет учитывать это заболевание при дифференциальной диагностике.
Психические расстройства могут проявляться следующими состояниями: депрессией, тревогой, психозом, спутанностью сознания, эйфорией. Разные заболе-
вания могут вызывать у больных одинаковые нарушения психики. Например, при микседеме или в результате приема какого-либо лекарственного препарата могут развиться симптомы, характерные для большой депрессии.
Симптомы депрессии. Многие внешние и внутренние причины могут обусловливать жалобы на бессонницу, усталость, несобранность и т. д. Депрессивное состояние часто развивается на фоне приема алкоголя, антигипертензивных препаратов — резерпина, метилдофа и р-адреноблокаторов — и кортикостероидов. Применение циметидина вызывает спутанность сознания и другие характерные признаки депрессии. Депрессивный синдром часто возникает при приеме кокаина, барбитуратов и фенамина. Депрессия может быть предвестником гипотиреоза, гиперпаратиреоза, болезни Кушинга и Аддисона, субкортикальных деменций типа болезней Гентингтона и Паркинсона. При анемии, гипо- и гипергликемии, гипонатриемии, гиперкальциемии, гипокалиемии, энцефалите и скрытых злокачественных новообразованиях больные, как правило, чувствуют слабость и усталость, состояния, присущие депрессии. Апатия, ошибочно принятая родственниками или обслуживающим персоналом лечебного учреждения за состояние депрессии, может быть следствием поражения лобной доли мозга или правополушарного инсульта.'
Симптомы тревоги. Симптомы тревоги очень демонстративны и часто выражаются соматическими признаками: «бабочки или узлы» в желудке, чрезмерное потоотделение, дрожь, сердцебиение, покраснение или бледность кожных покровов, одышка, онемение конечностей, напряжение мышц, сухость во рту, учащенные позывы к мочеиспусканию. Кофеин и глутамат натрия, содержащиеся в продуктах питания, могут способствовать возникновению острого или хронического (кофеин) .тревожного состояния. Алкогольная абстиненция и синдром отмены барбитуратов, мепробамата и бензодиазепинов могут приводить к выраженному состоянию тревоги, достигающему иногда степени, опасной для жизни человека. Ощущение тревоги, пугающее больного, может быть обусловлено заболеваниями, о которых он и не подозревает. Чувство страха может вызвать любое происшествие или заболевание, сопровождающееся тахикардией или активацией адренергической системы, например гипертиреоз, пароксизмальная предсердная тахикардия, пролапс митрального клапана, феохромоцитома, инсулинома, инфаркт миокарда или гипогликемия. Прием избыточных доз тиреотропных препаратов, симпатомиметиков, бронхолитиков типа теофиллина также может вызвать тахикардию и тревожное состояние. Симптомы тревоги часто развиваются у больных с застойной сердечной недостаточностью и легочными заболеваниями, сопровождающимися одышкой, такими как астма, обструктивные заболевания легких, пневмоторакс, эмболия легочной артерии, а также при отеке легкого. Подобные состояния редко путают с эмоциональными расстройствами, даже при самой стертой и запутанной симптоматике, как это, например, бывает при асимптомных повторных эмболиях ветвей легочной артерии.
Страх очень часто возникает при сложных фокальных судорожных припадках. Особый интерес представляет карциноид, опухоль эндокринных структур пищеварительного тракта, поскольку вызываемые им приступы тахикардии и приливы крови к голове провоцируются сильным волнением. В таком случае больной может рассказывать, что гнев вызвал ощущение, как будто бы он весь «в огне». У лиц, получающих нейролептики, в некоторых случаях развиваются акатизия, побочный эффект, характеризующийся чрезвычайным беспокойством, неусидчивостью больного с постоянным стремлением к движениям, а также состояние, напоминающее тревожное возбуждение. Неправильно оценив данную ситуацию, врач может увеличить дозу нейролептиков, что приведет лишь к усугублению акатизии. Парадокс заключается в том, что тревога является наиболее частым и тяжелым симптомом большой депрессии, несмотря на то что депрессивные и тревожные состояния выделяют в виде двух самостоятельных категорий психического расстройства. Если врач не включит депрессивное состояние в дифференциальную диагностику симптомов тревоги, диагноз может быть поставлен неверно.
Психоз, протекающий с ясным сознанием. Психозом обычно называют состояние, при котором познавательная способность нарушается бредовыми расстройствами, галлюцинациями или их сочетанием. Главенствующее положение среди психотических расстройств занимает шизофрения. Эта
болезнь не является наиболее частой причиной психоза, но, как правило, приводит к потере трудоспособности вследствие характера психических нарушений. Одним из признаков психического заболевания является бред. Для шизофрении наиболее характерен причудливый нелепый бред, например бред управления со стороны, транслирования или навязывания мыслей. Сходные вычурные бредовые идеи также часто возникают при маниакальном психозе. Сенестопатические бредовые идеи (организм разлагается или дурно пахнет), бред величия (больной открыл секрет всеобщего мира), параноидный бред и различные галлюцинации (слуховые, зрительные, обонятельные, осязательные) требуют систематической дифференциальной диагностики. Все эти симптомы, как правило, возникают при спутанности сознания, но даже если больной находится в ясном сознании и полностью ориентирован, подобные проявления могут быть признаком какого-либо заболевания'или воздействия внешних причин. Параноидные состояния часто возникают при злоупотреблении фенамином и кокаином. Применение леводопы для лечения болезни Паркинсона может привести к развитию параноидных, маниакальных состояний, спутанности сознания. Лизергиновая кислота (ЛСД), мескалин (Mescaline), фенциклидин (Phencyclidine) и другие психомиметики могут вызывать галлюцинации, бред или их сочетание; фенциклидин наиболее часто приводит к выраженной спутанности сознания, характеризующейся возбуждением и ожесточенностью. Характерные бредовые состояния, вызванные нарушениями органического происхождения, наблюдаются в случае некоторых неврологических поражений, например, отказ больного признать свою слепоту при двусторонних очагах в затылочной доле (синдром Антона) или отрицание гемипареза при поражении теменной доли. Последнее может сопровождаться бредовыми идеями о том, что на пораженной стороне туловища имеется множество конечностей. Другой неврологический бред, редупликационная парамнезия — это состояние, при котором больной убежден, что он находится одновременно в двух разных местах. Подобные лица могут быть психически здоровыми в других отношениях. Бред отношения, например внезапное настойчивое убеждение больного, что комментатор телевизионных новостей обращается именно к нему, может возникать в результате сложного фокального эпилептического припадка. Кроме того, при сложных фокальных припадках может развиться психоз, сходный с функциональным.
При депрессивных расстройствах чаще всего бредовые идеи имеют параноидный или депрессивный характер. Бредовые состояния, отмечаемые у людей пожи^ лого возраста, убежденных, что они больны паразитарными болезнями, или у молодых людей, считающих, что их носы (мужчины) или молочные железы (женщины) слишком велики, называют моносимптомным ипохондрическим психозом. Помочь молодым людям обычно бывает крайне тяжело, а у пожилых больных с навязчивыми идеями о паразитарном заболевании отмечают хороший эффект от применения пимозида—антагониста дофамина. Диффузное поражение головного мозга органической (как при болезни Альцгеймера) или токсической (метаболической) этиологии может сопровождаться психотическими проявлениями, которые иногда бывают первыми симптомами, заставляющими обратиться к врачу.
Галлюцинации часто возникают в случае органических поражений. В первую очередь органическое поражение следует исключить при наличии зрительных галлюцинаций. Алкогольный галлюциноз в отличие от белой горячки обычно сопровождается слуховыми галлюцинациями параноидного содержания (обвиняющие голоса). Сознание, как правило, ясное, тремор отсутствует, возникает во время употребления спиртных напитков, а не в период абстиненции (см. гл. 365), обычно развивается у людей, хронически злоупотребляющих алкоголем. Синдром отмены наркотических веществ, особенно алкоголя, . может сопровождаться организованными зрительными галлюцинациями. Они могут также возникать на фоне приема дигоксина и пентазоцина, при вирусном энцефалите, болезни Крейтцфельда—,Якоба, сенсорной депривации. Макропсия, микропсия (иллюзорное увеличение или уменьшение предметов), организованные зрительные галлюцинации, обонятельные галлюцинации deja vu и jamais vu являются характерными симптомами фокальной эпилепсии, возникающей при поражении височной доли мозга или подкорковых лимбических образований.
Спутанность сознания и делирий. Спутанностью сознания
называют общее функциональное расстройство, характеризующееся нарушением ориентации, внимания, бодрствования, мышления и памяти (см. гл. 23). Симптоматика может быть скрытой, как, например, у больного, у которого родственники отмечали депрессивное состояние, а при обследовании выявили болезнь Альцгеймера, или же явной, как при белой горячке. Внезапное нарушение сознания наиболее характерно для отравления. Потенциальной причиной глобального нарушения психической деятельности может быть токсическое действие лекарственных препаратов или резкая их отмена. Резкое прекращение приема алкоголя, барбитуратов, мепробамата, бензодиазепинов, других седативных снотворных средств, препаратов опия обычно приводит к повышенному возбуждению адренергических систем, выражающемуся в треморе, тахикардии, мидриазе, повышении потоотделения, бессоннице и в тревожном возбуждении, которое может усиливаться вплоть до развития делирия. К быстрому появлению сходных симптомов может привести отмена противосудорожных препаратов из группы барбитуратов у детей. У взрослых людей резкая отмена трициклических аитидепрессантов может вызвать бессонницу, кошмары, желудочно-кишечные расстройства и двигательные нарушения с брадикинезией и ригидностью. Считают, что подобная симптоматика вызывается «холинергическим ускорением», которое возникает при прекращении поступления этих сильнодействующих антихолинергических веществ в организм. По той же причине к аналогичным проявлениям может привести резкая отмена антихолинергического нейролептика тиоридазина. У больных с маниакально-депрессивным психозом после резкой отмены депрессантов может возникнуть реактивное маниакальное состояние. В наиболее тяжелых формах его бывает трудно отличить от делирия. Реактивное маниакальное состояние также отмечали при резкой отмене фенелцина (Phenelzine), ингибитора моноаминокси- дазы, лишенного антихолинергической активности.
Чаще всего спутанность- сознания бывает обусловлена непосредственным воздействием лекарственных препаратов на организм больного. К ним относятся антихолинергические средства (атропин, скополамин, трициклические антидепрессанты) и средства для лечения паркинсонизма, барбитураты, бензодиазепины длительного действия и бромиды, а также часто применяющиеся для лечения маниакальных и депрессивных состояний препараты лития в избыточных дозах. Спутанность сознания может быть обусловлена действием практически любого лекарственного препарата, чаще это бывает при использовании средств для наркоза, антиаритмических препаратов, антибиотиков, дигоксина и других препаратов наперстянки, циметидина, р-адреноблокаторов, метилдофа, метризамида (Metrizamide), ингибиторов простагландинсинтетазы, теофиллина, леводопы, бромокриптина, клофелина. Спутанность сознания могут вызывать противоопухолевые препараты, такие как прокарбазин, метотрексат, цитарабин, иногда вин- кристин и винбластин, и в редких случаях циклоспорин (Cyclosporine), используемый с целью предотвращения реакции отторжения при пересадке органов.
Когда в палату интенсивной терапии поступает больной в делириозном состоянии, следует помнить о том, что оно может быть следствием возможного злоупотребления некоторыми лекарственными препаратами, такими как феницик- лидин и другие галлюциногены, кокаин, фенамин, а также несовместимости некоторых лекарственных веществ с алкоголем.
Делирий и спутанность сознания часто бывают проявлениями неврологических заболеваний (см. гл. 23). Внезапное развитие спутанности сознания может наблюдаться при травме, церебральной гипоксии, опухоли головного мозга, эпилептическом статусе сложных фокальных припадков, вирусном энцефалите и менингите, болезни Крейтцфельда — Якоба. Внезапная спутанность сознания может возникать у больных с деменциями, госпитализированных по поводу органических заболеваний.
Аналогичные расстройства психической деятельности могут быть следствием системных нарушений; ухудшение познавательной способности может развиться при гиперкапнии, гипоксемии, почечной недостаточности, печеночной недостаточности и нарушении баланса электролитов (см. гл. 349). Спутанность сознания могут вызвать недостаточность тиамина, витамина Bi2, фолиевой и никотиновой кислот, эндокринные расстройства, гипер- и гипотиреоз, гипер- и гипопаратиреоз, болезни Кушинга и Аддисона, пангипопитуитаризм, нарушения обмена глюкозы, системная красная волчанка, гипертоническая энцефалопатия. К не-
ожиданному появлению энцефалопатии могут привести хирургические манипуляции; не затрагивающие непосредственно ЦНС. Наиболее часто встречается делирий, который возникает на 3-й или 4-й день после операции на сердце и может длиться в течение нескольких суток. Причину этого можно установить далеко не всегда. У бальных с патологическим ожирением, которым провели операцию еюноилеостомии, описаны случаи спутанности сознания после приема пищи, содержащей большое количество углеводов, что связывают с повышенной концентрацией D-лактата в крови.
Эйфория (раздражимость). Чрезмерная активность больных — экспансивность, бурная радость, словоохотливость, высокое самомнение, повышенная отвлекаемость и беспредельная энергия при сниженной потребности в сне — может быть проявлением определенного склада личности, а может свидетельствовать о маниакальном или гипоманиакальном состоянии, или быть проявлением органического поражения. Наиболее частыми причинами поражения являются применение лекарственных препаратов и патологические Изменения в головном мозге. Чаше других симптомы, напоминающие маниакальный психоз, возникают на фоне применения кортикостероидов, АКТГ, стимулирующих средств типа фенамина, кокаина, симпатомиметиков, передозировке препаратов щитовидной железы, антидепрессантов и средств, применяемых для лечения паркинсонизма.
В некоторых случаях маниакальный психоз могут вызывать опухоли головного мозга, опухоли, вырабатывающие АКТГ, вирусный энцефалит, височная эпилепсия, неЙросифилис, рассеянный склероз, болезнь Гентингтона, уремия, гипертиреоз, недостаточность витамина Bi2, карциноидный синдром, синдром диализной деменции. Когда маниакальный синдром выявляют у больного в возрасте старше 50 лет, в анамнезе которого нет указаний на депрессивные и маниакальные состояния в прошлом, данный синдром почти всегда является вторичным, возникающим вследствие одного из вышеперечисленных условий, а не первичным психическим заболеванием.
Психиатрическая дифференциальная диагностика. Терапевт не должен ставить диагноз психического заболевания. Однако некоторые психические заболевания, например большая депрессия, настолько распространены, что терапевты встречаются с ними чаще, чем психиатры. Предполагают, что до 60 % сольных с депрессиями наблюдаются терапевтами, 2U % — психиатрами и специалистами по психогигиене, а 20 % больных вообще не получают квалифицированной помощи по поводу своего заболевания. Терапевт, вовремя обративший внимание на симптомы депрессивного состояния, сможет своевременно диагностировать болезнь и назначить адекватное лечение.
Что это означает в практическом смысле? Примерами послужат два психических расстройства: большая депрессия и панический страх. Для краткости мы можем сказать, что для постановки диагноза депрессии врачу необходимо установить, что у больного имеется хотя бы 4 из 8 признаков болезни, а для диагностирования состояния панического страха — 4 из 12 (отличающихся от предыдущих) признаков. Поскольку оба заболевания часто встречаются среди населения, то их симптомокомплексы должны быть известны всем врачам и доступны для дифференциальной диагностики. В этом случае дифференциальная диагностика должна происходить следующим образом. Если больной жалуется на выраженную тревогу, беспокойство и рассеянность, следует собрать анамнез, провести обследование с использованием лабораторных методов исследования для исключения органического заболевания. Установив наличие у больного психомоторного возбуждения и несобранности (2 из 8 симптомов большой депрессии), врач должен выяснить наличие остальных — расстройства сна или аппетита, притупление интересов, снижение активности, чувство вины, повторяющиеся мысли о смерти или самоубийстве. Если у больного выявляют 4 и более симптомов, то наиболее вероятным заболеванием является большая депрессия. Тем не менее необходимо исключить другие болезни, способные привести к подобному симптомокомплексу. Убедившись, что у больного отсутствует скрытое органическое поражение, врач может приступать к лечению депрессивного состояния.
Что делать, если обследование завершено, а точный диагноз органического или психического заболевания не установлен? Термин «невротический» или «психоневротический», охватывающий некоторые проблемы, которые могут воз-
никать у больного, не относится в настоящее время к психиатрическому диагнозу. Некоторые другие термины, такие как неврастения, психастения, нейроцирку- ляторная дистония и кардионевроз, также были удалены' из перечня психиатрических диагнозов, поскольку их заменили более точные диагностические категории. Так как основной задачей медицины является диагностика и лечение, выявление патологических изменений мышления, чувств и поведения будет иметь важное значение до тех пор, пока не установят правильный диагноз. После этого врач может назначить лечение и облегчить патологическое состояние, побудившее больного обратиться за медицинской помощью.
Список литературы
American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistic Manual of Mental Disorders (DSM III). 3d ed.—Washington, 1980.
Cummings i. L. Organic delusions: Phenomenology, anatomical correlations, and review. — Brit. J. Psychiat., 1985, 146, 184.
Greden 1. F. Laboratory tests in psychiatry. — In: Comprehensive Textbook of Psychiatry IV/Eds. H. I. Kaplan, B. J. S.adock. Baltimore: Williams and Wilkins, 1985, vol. 11, 2028—2033.
Kaplan H. /., Sadock B. J. Typical signs and symptoms of psychiatric illness. — In: Comprehensive Textbook of Psychiatry IV/Eds. H. I. Kaplan, B. J. Sadock. Baltimore: Williams agd Wilkins, 1985, vol. 1, 499—501.
Ludwing A. M. Principles of Clinical Psychiatry. — New York, Free Press, 1980. Robins L. N. et al. Lifetime prevalence of specific psychiatric disorders in three sites. — Arch. gen. Psychiarty, 1984, 41, 949.
ГЛАВА 12
СЛАБОСТЬ, ОБМОРОК И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ
ПРИПАДКИ
Реймонд Д. Адаме, Джозеф Б. Мартин
(Raymond D. Adams, Joseph В. Martin)
Эпизодические приступы слабости, ощущения легкости в голове или головокружения, снижение настороженности часто бывают трудно различимы, и один вид нарушений может незаметно переходить в другой. Нередко различие между ощущением слабости и явным обмороком бывает лишь количественным. Некоторые разновидности эпизодической слабости, такие как миастения, катаплексия и семейный периодический паралич, вызывающие выраженное снижение мышечной активности, но не приводящие к угнетению сознания, рассматриваются отдельно (см. гл. 358, 359). Эпилептические припадки, частая причина нарушения сознания, обычно легко отличить от обморока, однако в некоторых случаях вы: явить их бывает довольно трудно. Характерные различия между припадками и .обмороком обсуждаются в конце этой главы и в гл. 342.
Обморок и слабость
Обморок характеризуется генерализованной мышечной слабостью, снижением постурального тонуса, неспособностью стоять прямо и потерей сознания. Термин слабость означает недостаток сил с ощущением надвигающейся потери сознания. В начале обморока больной всегда находится в вертикальном положении, т.е. он сидит или стоит, исключением является приступ Адамса — Стокса (см. гл. 183).-Обычно больной предчувствует надвигающийся обморок — возникает ощущение «плохого самочувствия». Затем появляется ощущение движения или покачивания пола и окружающих предметов, больной зевает, появляются мушки перед глазами, ослабляется зрение, может возникать шум в ушах, появляться тошнота, а иногда и рвота. Лицо становится бледным или пепельного
цвета, очень часто тело больного покрывается холодным потом. При медленном развитии обморока больной может предотвратить падение и травмы, а если он быстро примет горизонтальное положение, полной потери сознания может не быть.
Глубина и длительность бессознательного состояния бывают различными. Иногда больной не полностью отключается от внешнего мира, но иногда может развиться глубокая кома с полной потерей сознания и отсутствием реакций на внешние раздражители. В таком состоянии больной может находиться в течение нескольких секунд или минут, а иногда даже около получаса. Как правило, больной лежит неподвижно, скелетные мышцы расслаблены, однако сразу после потери сознания могут возникать клонические подергивания мышц лица и туловища. Функции тазовых органов обычно контролируются. Пульс слабый, иногда не прощупывается; артериальное давление может Выть пониженным, дыхание — почти незаметным. Как только больной принимает горизонтальное положение, кровь притекает к головному мозгу. Пульс становится более сильным, дыхание — более частым и глубоким, цвет лица нормализуется, сознание восстанавливается. С этого момента больной начинает адекватно воспринимать окружающую обстановку, но ощущает резкую физическую слабость, и слишком поспешная попытка подняться может привести к повторному обмороку. Головная боль, сонливость и спутанность сознания, характерные для постиктального периода, после обморока не возникают.
Этиология. Причинами повторных приступов слабости и нарушений сознания могут быть следующие (табл. 12.1).
Таблица 12.1. Причины повторных приступов потери или нарушения сознания
Гемодинамические (снижение мозгового кровотока)
Неадекватные механизмы вазоконстрикции:
Вазовагальный (сосудорасширяющий)
Постуральная гипотензия
Первичная недостаточность вегетативной нервной системы
Симпатэктомия (фармакологическая при приеме таких гипотензивных средств, как альфа-метилдофа и апрессин, или хирургическая)
Заболевания центральной и периферической нервной системы, включая вегетативные нервные волокна (см. гл. 355)
Синокаротидный обморок (см. также ниже «Брадиаритмии»)
Б. Гиповолемия:
Потеря крови вследствие желудочно-кишечного кровотечения
Болезнь Аддисона
Механическое ограничение венозного возврата:
Проба Вальсальвы
Кашель
Мочеиспускание
Миксома предсердия, шаровидный клапанный тромб
Г. Снижение сердечного выброса:
Препятствие выбросу крови из левого желудочка: аортальный стеноз, гипертрофический субаортальный стеноз
Препятствие кровотоку по легочной артерии; стеноз легочной артерии, первичная легочная гипертензия, эмболия легочной артерии
Обширный инфаркт миокарда с недостаточностью нагнетательной функции
Тампонада сердца
Д. Аритмии (гл. 183, 184):
Брадиаритмии:
атриовентрикулярная блокада (второй и третьей степени) с приступами Адамса — Стокса
желудочковая асистолия
Продолжение
синусовая брадикардия, синусно-предсердная блокада, прекращение активности синусового узла, синдром слабости синусового узла г) синокаротидный обморок (см. также выше — неадекватные механизмы вазоконстрикции)
невралгия языкоглоточного нерва
Тахиаритмии:
периодическая фибрилляция желудочков в сочетании с брадиаритмиями или без них
желудочковая тахикардия
суправентрикулярная тахикардия без атриовентрикулярной блокады
Другие причины слабости и периодических нарушений сознания
А. Изменения состава крови:
Гипоксия
Анемия
Снижение концентрации СОг вследствие гипервентиляции (чаще — ощущение слабости, реже—обмороки)
Гипогликемия (как правило, периодические приступы слабости, иногда ощущение дурноты, редко—обмороки)
Б. Церебральные нарушения:
Цереброваскулярные расстройства (церебральные ишемические атаки, см. гл. 343):
недостаточность кровообращения в бассейнах экстракраниальных сосудов (вертебрально-базилярном, каротидном)
диффузный спазм мозговых артериол (гипертоническая энцефалопатия)
Эмоциональные расстройства, приступы страха, истерические припадки (см. гл. 11)
Наиболее часто обморочные состояния возникают в результате внезапного ухудшения обмена веществ в головном мозге, которое является следствием гипотензии со снижением мозгового кровотока.
От природы человек обладает несколькими механизмами, с помощью которых регулируется кровообращение в вертикальном положении. Примерно 3/< общего объема крови содержится в венозном русле, и любое нарушение венозного оттока может привести к снижению сердечного выброса. Нормальное кровообращение в головном мозге сохраняется до тех пор, пока происходит системное сужение артерий. Когда эта согласованность нарушается, происходит снижение артериального давления и как следствие уменьшение мозгового кровотока. Снижение его на 50 % от нормального уровня приводит к обмороку. В норме скоплению крови в нижних отделах туловища препятствуют прессорные рефлексы, вызывающие сужение периферических артериол и венул; рефлекторное усиление сердечной деятельности посредством аортального и каротидного рефлексов и улучшение притока венозной крови к сердцу при работе мышц конечностей. Если здорового человека уложить на наклонной плоскости, чтобы мышцы расслабились, а затем перевести его в вертикальное положение, то сердечный выброс несколько снизится, что позволит крови накопиться в нижних конечностях. В результате произойдет умеренное преходящее понижение систолического артериального давления, которое у больных с нарушенными вазомоторными реакциями может вызвать ощущение слабости.
Типы обмороков. Вазовагальный (сосудосуживающий) обморок. Эта разновидность обморочного состояния может развиваться у здоровых людей. Часто он возникает неоднократно, провоцирующими факторами служат стрессовые ситуации (душное, переполненное людьми помещение), шокирующие события, интенсивное болевое раздражение. У восприимчивых лиц обморок может возникнуть при легких кровопотерях, плохом самочувствии, длительном постельном режиме, анемии, лихорадке, органическом поражении сердца, голодании. Кратковременный продромальный период характеризуется тошнотой, по-
вишенным потоотделением, зевотой, неприятными ощущениями в эпигастрии, гиперпноэ, тахишюэ и расширением зрачков. Наблюдается понижение артериального давления и общего сосудистого сопротивления (особенно в сосудистом русле скелетных мышц). Сердечный выброс не повышается, как это может наблюдаться при гипотензии, но снижается, когда под влиянием со стороны блуждающего нерва возникает выраженная брадикардия, сменяющаяся тахикардией, что приводит к дальнейшему снижению артериального давления и уменьшению мозгового кровотока. В таких случаях необходимо принять положение лежа с приподнятыми ногами и устранить внешние раздражители. Это приведет к быстрому восстановлению сознания.
Обмороки ри постуральной гипотензии. Этот вид обморока возникает у лиц с хронической недостаточностью или периодической неустойчивостью, вазомоторных реакций. Понижение артериального давления после принятия вертикального положения происходит вследствие нарушения вазоконстрикторной реактивности сосудов нижних конечностей, отвечающих за сосудистое сопротивление и емкость. Хотя характер данного обморочного приступа мало чем отличается от такового при вазовагальном обмороке, основной его чертой является зависимость от положения тела; наиболее часто он развивается при резком переходе из горизонтального в вертикальное положение или при длительном стоянии. Постуральный обморок чаще развивается при следующих условиях.
У практически здоровых люде'й, у которых по неизвестным причинам наблюдаются неполноценные постуральные реакции (что может носить семейный характер). У таких людей ощущение слабости может возникать при резких наклонах. При этом отмечено, что артериальное давление у них слегка понижается, а затем устанавливается на еще более низком уровне. Вскоре компенсаторные реакции резко ослабевают, и артериальное давление продолжает стремительно падать.
При первичной недостаточности вегетативной нервной системы и при семейных вегетативных дисфункциях. В таких случаях описано по меньшей мере три синдрома.
Острая или подострая вегетативная дисфункция. При этом заболевании у практически здоровых взрослых людей или у детей в течение нескольких дней или недель развивается частичное или полное расстройство деятельности парасимпатической и симпатической систем. Исчезают зрачковые реакции, прекращается слезоотделение, слюноотделение, потоотделение, развивается импотенция, парез мочевого пузыря и кишечника, ортостатическая гипотензия: Повышается содержание белка в СМЖ. Чувствительные и двигательные нервные волокна сохранны, однако отмечают дегенерацию не- миелинизированных вегетативных нервных волокон. Восстановление происходит в течение нескольких месяцев, а при лечении преднизолоном иногда быстрее.. Считают, что данное заболевание является вариантом острого идиопатического полиневрита, сходного с синдромом Ландри — Гийена — Барре.
Хроническая недостаточность постганглионарных вегетативных нервных волокон. Это заболевание развивается у людей среднего и старшего возраста, у которых постепенно возникает хроническая ортостатическая гипотензия, иногда в сочетании с импотенцией и нарушением функций тазовых органов. После пребывания в вертикальном положении в течение 5—10 мин артериальное давление снижается не менее чем на 35 мм рт. ст., уменьшается пульсовое давление, при этом не наблюдают повышения частоты пульса, бледности и тошноты. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Состояние относительно доброкачественное и, по-видимому, необратимое.
Хроническая недостаточность преганглионарных вегетативных нервных волокон. При этом заболевании ортостатическая гипотензия вместе с периодически возникающими ангидрозом, импотенцией и нарушениями функций тазовых органов сочетается с поражениями центральной нервной системы. К ним относятся: 1 — тремор, экстрапирамидная ригидность и амнезия (синдром Шая—Дрейджера); 2— прогрессирующая мозжечковая дегенерация, некоторые разновидности которой бывают семейными; 3 — более изменчивые экстрапирамидные и мозжечковые заболевания (стриато-нигральная
дегенерация). Эти синдромы приводят к потере трудоспособности, а часто и к смерти в течение нескольких лет (см. гл. 350).
Дифференциальная диагностика хронических периферических постганглионарной и центральной преганглионарной недостаточностей основывается на данных патологоанатомических и биохимических исследований. При постганглионарном типе происходит дегенерация нейронов симпатических ганглиев, а при центральном типе развивается дегенерация клеток боковых рогов грудного отдела спинного мозга. В случае периферической постганглионарной недостаточности уровень норадреналина в состоянии покоя снижен вследствие недостаточного его высвобождения из постганглионарных окончаний, чувствительность на введение норадреналина повышена. При центральном типе уровень норадреналина в покое остается нормальным. При обоих типах патологии у лиц, находящихся в вертикальном положении, в отличие от здоровых людей возникает лишь незначительное повышение уровня норадреналина, или же его вообще не происходит. Кроме того, при обоих типах недостаточности снижается концентрация дофа- мин-р-гидроксилазы плазмы крови (фермента, превращающего дофамин в норадреналин).
Знание типа ортостатической гипотензии имеет большое значение для лечения. При периферическом постганглионарном типе наиболее эффективен 9а-флуорогидрокортизон (9a-Fluorohydrocortisone перорально 0,1—0,2 мг в сутки). Показано также введение солевых растворов для увеличения объема крови и использование механических приспособлений для предотвращения задержки крови в нижних отделах туловища. Однако солевые растворы и минералокортикоиды могут вызвать выраженную гипертензию у больного, находящегося в положении лежа, что необходимо учитывать при подборе адекватных доз препаратов. Для лечения центральной преганглионарной недостаточности успешно применяют амины, обладающие симпатомиметическим действием, такие как тирамин (высвобождает норадреналин из интактных постганглионарных окончаний) в сочетании с ингибиторами моноаминоксидазы (для предотвращения разрушения аминов) и, как правило, с анаприлином. В некоторых случаях целесообразно применение леводопы. При постганглионарном типе положительное влияние могут оказывать мезатон и эфедрин. Первоначальные данные об эффективности индометацина при хронической ортостатической гипотензии впоследствии подтверждены не были.
В результате потери физической формы после перенесенной болезни, при которой больной длительное время находился в лежачем положении, особенно у лиц пожилого возраста со сниженным тонусом мышц.
После симпатэктомии в результате нарушения сосудосуживающих реакций.
При диабетической, алкогольной и других невропатиях, а также при заболеваниях нервной системы, приводящих к атрофии мышц и нарушению сосудосуживающих реакций. Наиболее часто нейрогенная ортостатическая гипотензия развивается при заболеваниях периферической нервной системы. Примерами могут служить диабетическая полиневропатия, бери-бери, амилоидная полиневропатия и синдром Эди. Обычно ортостатическая гипотензия сопровождается нарушениями потоотделения, импотенцией и расстройством функций тазовых органов. Полагают, что поражение охватывает постганглионарные немиелинизированные волокна периферических нервов.
При гиповолемии вследствие приема диуретиков, выраженного потоотделения или недостаточности надпочечников, а также у больных, получающих гипотензивные и сосудорасширяющие препараты.
Обморок при мочеиспускании, состояние, которое обычно возникает у людей пожилого возраста во время или после мочеиспускания, особенно после резкого перехода из горизонтального положения в вертикальное, можно выделить как отдельную разновидность постурального обморока. Предполагают, что сбрасывание внутривезикулярного давления вызывает быстрое расширение сосудов, усиливающееся в вертикальном положении. Определенную роль играет также брадикардия, обусловленная деятельностью блуждающего нерва.
Гипербрадикинемия. Недостаток ферментов, инактивирующих кинин при сохраненной деятельности симпатической нервной системы может привести к слабости или обмороку при переходе в вертикальное положение. Меха- 174
низм этого явления неизвестен. Положительный эффект отмечается при приеме (5-адреноблокаторов.
Обморок сердечного происхождения (кардиальный обморок). Кардиальный обморок возникает при внезапном снижении сердечного выброса, обусловленного в большинстве случаев аритмией сердца. У здорового человека замедление желудочкового ритма, но не менее 35—40 ударов в минуту, и учащение его, но не более 180 ударов в минуту, не вызывают снижения мозгового кровотока, особенно при нахождении человека в горизонтальном положении. Изменения частоты пульса, выходящие за пределы вышеуказанных значений, могут обусловить расстройство мозгового кровообращения и нарушения деятельности головного мозга. Устойчивость к изменениям частоты пульса снижается у человека, находящегося в вертикальном положении, при цереброваскулярных заболеваниях, анемии, поражениях коронарных сосудов, миокарда, клапанов сердца.
Полная атриовентрнкулярная блокада является наиболее частой из аритмий, приводящих к ощущению слабости; приступы обмороков в сочетании с данной разновидностью аритмии называют синдромом Морганьи — Адамса— Стокса. Происхождение нарушений атриовентрикулярной проводимости обсуждается в гл. 183: У больных с подобными приступами блокада может быть постоянной или преходящей. Часто ей предшествуют или возникают позже нарушения проводимости по одному или двум из трех пучков, по которым в норме происходит активация желудочков, а также атриовентрикулярная блокада II степени (Мобитц II), би- или трифасцикулярные блокады. Если возникает полная блокада и водитель ритма ниже блокады не функционирует, наступает обморок. Кратковременный приступ тахикардии или фибрилляции желудочков также может приводить к обмороку (гл. 184). Описаны повторные обмороки при фибрилляции желудочков, характеризующиеся удлинением интервала Q—Т (иногда в сочетании с врожденной глухотой), данная патология может иметь семейный характер или возникать спорадически.
Приступы Морганьи—Адамса — Стокса обычно протекают в виде мгновенного приступа слабости. Больной внезапно теряет сознание, после асистолии, продолжающейся в течение нескольких секунд, он бледнеет, теряет сознание; как и при других обмороках, могут развиться клонические судороги. При более длительном периоде асистолии цвет кожи из пепельно-серого становится цианотичным, отмечают стерторозное дыхание,, неподвижные зрачки, недержание мочи и кала, двусторонний симптом Бабинского. У некоторых больных впоследствии может длительно наблюдаться спутанность сознания и неврологическая симптоматика, обусловленные ишемией головного мозга; может также развиться стойкое нарушение психической деятельности, хотя очаговую неврологическую симптоматику отмечают . редко. Подобные кардиальные обмороки могут повторяться несколько раз в день. Иногда возникает преходящая блокада сердца, однако на электрокардиограмме, выполненной позже, признаков аритмии может не быть.
Реже обморок возникает при нарушении синусового ритма сердца. Повторные приступы тахиаритмий — включая трепетание предсердий и пароксизмальные предсердные и желудочковые тахикардии при сохранной артриовентрикулярной проводимости — могут также резко снизить сердечный выброс и как следствие вызвать обморок.
При другой разновидности кардиального обморока блокада сердца наступает рефлекторно вследствие возбуждения блуждающего нерва. Подобные явления наблюдали у больных с дивертикулами пищевода, опухолями средостения, поражениями желчного пузыря, каротидного синуса, глоссофарингеальной невралгией, раздражением плевры или легкого. Однако при данной патологии рефлекторная тахикардия бывает чаще синусно-предсердного, чем пред сердно-желудочкового типа.
Кардиальный обморок может также развиться при обширном остром инфаркте миокарда, особенно в сочетании с кардиогенным шоком. Условия для развития обморока, возникающего при напряжении, часто создает стеноз аорты, при котором снижение сердечного выброса происходит в основном на фоне расширения периферических сосудов, но иногда и во время напряжения, что приводит к ишемии миокарда и головного мозга и в некоторых случаях к аритмии.
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз может также приводить к обмороку, возникающему при напряжении, происходит это при нарастании непроходимости и/или появлении желудочковых аритмий (гл. 192). При первичной легочной гипертензии относительно стабильный сердечный выброс и приступы острой правожелудочковой- недостаточности могут сопровождаться обмороками (гл. 191). При этом заболевании, так же как и при эмболии легочной артерии, свой вклад в развитие обморока вносит блуждающий нерв. Шаровидный клапанный тромб в левом предсердии, миксома левого предсердия, тромбоз или недостаточность искусственного клапана могут привести к внезапной механической непроходимости и обмороку. Из наследственных пороков сердца к обморокам чаще всего приводит тетрада Фалло. В этом случае обморок возникает вследствие системной вазодилатации, возможно, в сочетании с воронкообразным спазмом, значительно увеличивающим сброс крови справа налево и вызывающим артериальную гипоксию (гл. 18$).
Синокаротидный обморок. В норме каротидный синус реагирует на растяжение и дает начало чувствительным импульсам, проходящим затем по нерву Геринга, ветви языкоглоточного нерва, в продолговатый мозг. Массаж одного или обоих каротидных синусов, особенно у людей пожилого возраста, может вызвать два вида реакций: 1 —. рефлекторное замедление сердечного ритма (синусовая брадикардия, прекращение деятельности синусового узла или даже атриовентрикулярная блокада), так называемый вагусный тип ответной реакции, или 2 — падение артериального давления без замедления сердечного ритма, так называемый депрессорный тип ответной реакции. Оба варианта могут отмечаться одновременно.
Обморок, обусловленный влиянием каротидного синуса, может возникать при повороте головы в сторону, ношении тугого воротничка или, как в некоторых описанных наблюдениях, при бритье в области каротидного синуса. Но отсутствие подобных раздражающих факторов не имеет особого значения для диагностики, так как приступы могут возникать спонтанно. Приступ почти всегда возникает, когда больной находится в вертикальном положении, обычно когда стоит на месте. Период бессознательного состояния редко продолжается больше нескольких минут. Чувствительность восстанавливается полностью сразу же после возвращения сознания. Наблюдения свидетельствуют о том, что чаще заболевают мужчины. У больного, у которого при компрессии одного из каротидных синусов возникает ощущение слабости, следует отличать врожденную патологию (повышенную чувствительность одного из каротидных синусов) от более серьезного поражения — атеросклеротического сужения противоположной сонной или основной артерий (см. гл. 343).
Описаны и другие варианты вазовагальных обмороков. При интенсивном болевом синдроме висцерального происхождения раздражение блуждающего нерва может привести к замедлению сердечной деятельности и даже остановке сердца, например при приступе печеночной колики, поражении пищевода или средостения, бронхоскопии, плевральной пункции и лапароцентезе, выраженном системном головокружении при лабиринтных и вестибулярных расстройствах, пунктировании полостей тела. Иногда обморок развивается при выраженном приступе мигрени.
Невралгия блуждающего и языкоглоточного нервов в некоторых случаях приводит к рефлекторному обмороку. Вначале всегда появляется боль, затем возникает обморок. При данном заболевании боль локализуется в корне языка, глотке или гортани, в области миндалин и уха. Она может вызываться прикосновением к вышеуказанным областям. В случае перегрузки соответствующих ветвей IX и X черепных нервов состояние больного улучшается. Влияние на сердечно-сосудистую систему обусловлено возбуждением дорсального двигательного ядра блуждающего нерва, приходящим по коллатеральным волокнам из ядра одиночного тракта.
Кашлевой обморок (беттолепсия). Редко встречающийся тип патологии, возникающий во время приступа кашля, обычно у мужчин, страдающих хроническим бронхитом. После сильного приступа кашля у больного внезапно развиваются мгновенная слабость и потеря сознания. Повышается внутри- грудное давление, как при пробе Вальсальвы (выдох при закрытой голосовой щели).
Обмороки при це ребро в а скул ярных заболеваниях обычно возникают в результате частичной или полной закупорки магистральных артерий головы. Физическая деятельность может в таких условиях приводить к снижению кровотока в верхних отделах ствола головного мозга, вызывая внезапную потерю сознания (см. гл. 343).
Патофизиологические особенности обмороков. Потеря сознания при любом типе обморока происходит вследствие уменьшения оксигенации отделов головного, мозга, отвечающих за уровень бодрствования. Во время обморрка возникает снижение мозгового кровотока, утилизации кислорода головным мозгом и сопротивления церебральных сосудов. На электроэнцефалограмме появляются медленные волны с высокой амплитудой, от 2 до 5 в 1 с, совпадающие с периодом утраты сознания. Если ишемия продолжается несколько минут, то остаточных явлений со стороны головного мозга не бывает. Если ишемия продолжается в течение длительного вреиени, то может развиться некроз вещества головного мозга в зонах смешанного кровоснабжения основными артериями головного мозга.
Когда обморок бывает обусловлен снижением мозгового кровотока в результате нарушения сердечной деятельности, чаще всего одновременно отмечают бледность и цианоз. При расстройстве периферического кровообращения, как правило, появляется бледность, но без цианоза и без нарушения функций органов' дыхания. При нарушении мозгового кровообращения цвет лица, вероятнее всего, будет красным, а дыхание — замедленным и стерторозным. Во время приступа частота сердечных сокращений более 150 ударов в 1 мин свидетельствует об эктопическом сердечном ритме, тогда как выраженная брадикардия (частота сердечных сокращений менее 40 ударов в 1 мин) указывает на полную блокаду сердца. У больного с ощущением слабости или обмороком, сопровождающимися брадикардией, следует отличать нейрогенные приступы от кардиогенных (Морганьи — Адамса — Стокса). В таких случаях определяющее значение имеет электрокардиография, однако и при ее отсутствии можно отметить клинические признаки синдрома Морганьи—-Адамса— Стокса. Они характеризуются большей длительностью, постоянным замедленным сердечным ритмом, наличием шумов, синхронных с сокращениями предсердий и волн сокращения предсердий (А) при пульсации яремной вены, а также меняющейся интенсивностью первого тона, несмотря на регулярный сердечный ритм (гл. 183).
Дифференциальная диагностика состояний, сопровождающихся периодическим ощущением слабости без развития обмороков. Приступы тревожного состояния и гипервентиляционный синдром подробно обсуждаются в главах 11 и 360. Головокружение при тревожном состоянии часто описывают как ощущение слабости без истинной потери сознания. Эти симптомы не сопровождаются побледнением кожи и не исчезают после принятия больным .горизонтального положения. Диагноз ставят на основании клинических признаков, частично приступ может быть воспроизведен с помощью гипервентиляции. Определенную роль в развитии приступов играют снижение концентрации двуокиси углерода в крови, возникающее при гипервентиляции, и выделение адреналина. Гипервентиляция приводит к гипокапнии, алкалозу, повышению сопротивления мозговых сосудов и снижению мозгового кровотока. Значительно выраженная гипогликемия обычно бывает обусловлена тяжелым заболеванием, например опухолью островков Лангерганса-или прогрессирующим поражением надпочечников, гипофиза и печени, а также введением избыточных доз инсулина. Клинические проявления характеризуются спутанностью сознания или даже его потерей. Умеренная реактивная гипогликемия (гл. 329) часто возникает через 2—5 ч после еды и не сопровождается нарушением сознания. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и подтверждении снижения содержания сахара крови в момент обморока. В некоторых случаях к обмороку приводит острое желудочно-кишечное кровотечение. Если нет болей и рвоты с кровью, причина слабости или потери сознания может оставаться неясной до появления дегтеобразного стула. Церебральные ишемические атаки возникают у некоторых больных с атеросклеротическими стенозами или окклюзйями крупных артерий головного мозга. У каждого конкретного больного ведущие симптомы бывают различны, к ним относятся нарушение зрения, гемипарез, вертебральный синкопальный синдром, онемение одной стороны тела,
головокружение, нечеткость речи. У каждого больного все атаки бывают похожими -одна на другую, они свидетельствуют о временном нарушении деятельности определенного участка головного мозга, возникающем вследствие неадекватности кровообращения. Истерическая слабость встречается редко и обычно развивается в критических ситуациях. Приступы не сопровождаются какими-либо внешними проявлениями тревоги. Явное отсутствие изменений частоты пульса и артериального давления, цвета кожных покровов и слизистых отличает его от вазодепрессорного обморока. Диагноз ставят на основании своеобразности приступа у больного с общими личностными и поведенческими особенностями, характерными для истерии.
Особенности начала приступа. Когда приступ развивается в течение нескольких секунд, вероятнее всего предположить синокаротидный обморок, постуральную гипотензию, острую атрковентрикулярную блокаду, асистолию или фибрилляцию желудочков. Если симптоматика проявляется в течение нескольких минут, предпочтительнее думать о гипервентиляции или гипогликемии. Развитие обморока во время или сразу после напряжения предполагает наличие аортального стеноза, идиопатического гипертрофического субаортального стеноза, выраженной брадикардии или, у лиц пожилого возраста, постуральной гипотензии. Иногда обморок, возникающий при напряжении, наблюдают у больных с недостаточностью аортального клапана и грубыми окклюзирующими поражениями артерий головного мозга. У больных с асистолией или фибрилляцией желудочков потеря сознания наступает в течение нескольких секунд, после чего отмечают быстрое исчезновение активности на электроэнцефалограмме, а затем часто возникают кратковременные клонические мышечные судороги.
Положение на момент начала приступа. Эпилептические припадки и обмороки, развивающиеся на фоне гипогликемии, гипервентиляции или блокады сердца, не зависят от положения больного в пространстве. При снижении артериального давления (синокаротидные приступы) и эктопической тахикардии ощущение слабости возникает, как правило, в положении сидя или стоя, тогда как при ортостатической гипотензии слабость появляется сразу же после перехода из горизонтального положения в вертикальное.
Сопутствующие симптомы , например частое сердцебиение, обычно сопровождают обмороки, развивающиеся при тревожных состояниях, гипервентиляции, эктопической тахикардии или гипогликемии. При гипервентиляции часто возникает онемение и покалывание в руках и лице. При блокадах сердца, желудочковой асистолии или фибрилляции в некоторых случаях во время приступа наблюдают судороги. Приступ длительностью несколько секунд или минут наиболее характерен для синокаротидного обморока или одной из разновидностей постуральной гипотензии. При продолжительности приступа более нескольких минут, но менее часа, предпочтительнее думать о гипогликемии или гипервентиляции.
Специальные методы обследования. У многих больных, жалующихся на повторные приступы слабости или обмороки, при обследовании не возникают спонтанные приступы, в таких случаях значительную помощь для установления диагноза может оказать попытка воспроизвести приступ.
При обмороках, возникающих на фоне гипервентиляции, симптоматику можно легко воспроизвести, попросив больного сделать несколько частых и глубоких вдохов и выдохов в течение 2—3 мин. Эта проба имеет лечебное значение, так как имеющийся страх, как правило, уменьшается, когда больной узнает, что проявления его болезни могут усиливаться и смягчаться всего лишь при помощи контроля за дыханием.
При воспроизведении приступа значительно облегчается диагностика таких расстройств, как повышенная чувствительность каротидного синуса (массаж одного из каротидных синусов), ортостатическая гипотензия и тахикардия- (исследование частоты пульса, артериального давления и имеющейся симптоматики в горизонтальном и вертикальном положении), а также кашлевой обморок (проведение пробы Вальсальвы). Важно не просто спровоцировать возникновение приступа (вышеуказанные манипуляции часто приводят к появлению симптоматики даже у здоровых людей), главное, чтобы искусственно воспроизведенный обморок по своему характеру был идентичен спонтанному. Для выявления аритмий, приводящих к обморокам, следует проводить длительное холтеровское
мониторирование электрокардиограммы в клинике или записывать электрокардиограмму в течение 1—2 сут с помощью портативного магнитофона в амбулаторных условиях. Мониторирование бывает особенно эффективным диагностическим Методом, если известно, что обмороки сопровождаются вызванной остановкой сердца, выраженной брадикардией или тахиаритмией.
При повторных обмороках неустановленного происхождения для выявления возможных изменений со стороны сердца и назначения эффективного лечения можно использовать электрофизиологические методы внутрисердечной кардиостимуляции с заданной частотой. Во время стимуляции у двух третей больных отмечают быстрое возникновение желудочковой тахикардии. Замедляется проведение по пучку Гиса, развиваются трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла, гиперваготония.
При проведении дифференциальной диагностики между обмороком и эпилептическим припадком важную информацию может дать электроэнцефалография. При эпилепсии в межприступный период изменения на электроэнцефалограмме выявляют в 40—80 % случаев. В промежутках между обмороками изменений не отмечают.
Лечение. В большинстве случаев обморок бывает относительно доброкачественным. Однако обморочное состояние может развиться в результате массивного внутреннего кровотечения, инфаркта миокарда (который может протекать в безболевой форме) или аритмии сердца. У пожилых людей внезапно, без видимых причин развившийся обморок заставляет подозревать полную блокаду сердца, даже когда при осмотре больного не находят никаких изменений. Поэтому, имея дело с больными, жалующимися на обмороки, врач в первую очередь должен думать об оказании неотложной помощи.
Больным, у которых на момент осмотра отмечают предобморочное состояние или потерю сознания, следует придать такое положение, которое позволит обеспечить максимальный мозговой кровоток, например уложить больного или усадить так, чтобы голова была опущена ниже колен; расслабить тугую одежду, расположить голову так, чтобы язык не западал в глотку и не препятствовал прохождению воздуха. Положительное воздействие может оказать периферическое раздражение, например орошение лица и шеи холодной водой. Если температура тела понижена, следует укутать больного в теплое одеяло. Необходимо предотвратить возможную аспирацию рвотных масс, для чего голову следует повернуть в сторону. Больному нельзя ничего давать перорально до тех пор, пока он не придет в сознание, нельзя разрешать вставать, пока не пройдет ощущение мышечной слабости. Следует также следить за ним в течение нескольких минут после того, как он примет вертикальное положение.
Профила к т и к а обмороков зависит от механизмов, участвующих в его возникновении. При обычных вазовагальных обмороках у подростков, возникающих на фоне эмоционального возбуждения, усталости, голода и т. д., достаточно бывает посоветовать больному избегать подобных ситуаций. При постуральной гипотензии больные должны воздерживаться от быстрого подъема с постели. Вначале в течение нескольких секунд следует выполнить упражнения для ног, затем сесть на край кровати и убедиться, что при этом не возникает головокружения или ощущения чрезмерной легкости в голове. Часто бывает полезным спать на кровати с приподнятым изголовьем, носить обтягивающий эластичный бандаж и эластичные чулки. Можно принимать препараты из группы эфедрина, если они не вызывают бессонницу. При отсутствии противопоказаний целесообразно введение большого количества хлорида натрия, который увеличивает объем внеклеточной жидкости.
При синдроме хронической ортостатической гипотензии в некоторых случаях улучшение состояния отмечают при приеме кортикостероидов (флудрокортизона ацетат — fludrocortisone acetate в таблетках по 0,1—0,2 мг в сутки в несколько приемов). Рекомендуют также бинтовать ноги и спать, слегка приподняв голову и плечи.
При лечении синокаротидных обмороков следует в первую очередь проинструктировать больного о способах, которыми можно уменьшить опасность падения (см. ниже). Необходимо носить свободные, нетугие воротнички, при движении головы в сторону следует поворачиваться всем туловищем. Больным с выраженными брадикардией или гипотензией во время приступов следует вво-
дить соответственно атропин или препараты из группы эфедрина. Если атропин не оказывает положительного влияния, показана установка в правом желудочке синхронного электрокардиостимулятора. "V некоторых больных несомненный положительный эффект отмечают при облучении или хирургической денервации каротидного синуса, однако это редко бывает необходимым. Так как приступы могут возникать вследствие сужения крупной артерии головного мозга, следует помнить о возможных хирургических методах лечения, обсуждаемых в гл. 343.
Методы лечения аритмий сердца, способствующих возникновению обмороков, обсуждаются в гл. 183. Лечение гипогликемии описывается в гл. 329, а гипервентиляционного синдрома и истерических обмороков — в гл. II.
У лкУдей пожилого возраста обмороки опасны в первую очередь тем, что могут привести к переломам или другим травмам, возникающим при падении. Поэтому больным с частыми обмороками рекомендуют покрыть пол в ванной комнате и саму ванну резиновыми ковриками, а также, если есть возможность, устелить весь дом мягкими коврами. Особенно важно укрыть пространство между кроватью и ванной комнатой, так как обмороки у Пожилых людей развиваются чаще всего во время перехода из спальни в ванную комнату. Прогулки на свежем воздухе следует совершать в местах, где нет твердого покрытия, не следует также долго стоять на месте.
Эпилептические припадки
Эпилептическими или судорожными припадками называют резкое нарушение электрической активности коры больших полушарий головного мозга, клинически проявляющееся нарушением сознания и расстройствами движения, чувствительности и поведения. Эпилептические припадки различной этиологии, протекающие с минимальными предвестниками или даже без них и приводящие к кратковременной потере сознания, необходимо дифференцировать от обмороков. Термин эпилепсия (см. гл. 342) используется для обозначения повторных, часто стереотипных припадков, периодически возникающих в течение нескольких месяцев или лет.
Клиническая характеристика- эпилептических припадков. Подробно различные виды эпилептических припадков, их патофизиологические особенности и методы лечения описаны в гл. 342. В табл. 12.2 кратко перечислены формы эпилептических припадков, выделены их клинические особенности, позволяющие отличить их от обмороков. Одиночный эпилептической припадок может возникнуть при многих заболеваниях; он свидетельствует о вовлечении в патологический процесс центральной нервной системы.
Парциальные (фокальные) эпилептические припадки. Появление очаговых нарушений двигательной или чувствительной функции клинически подтверждает локализацию очага поражения в головном мозге. Отклонение глазных яблок и головы в одну из сторон (адверсивный эпилептический припадок) обычно указывает на очаг раздражения в противоположной
Таблица 12.2. Классификация эпилептических припадков
Парциальные (или фокальные) эпилептические припадки
Пррстые парциальные припадки (с двигательной, чувствительной, вегетативной и психической симптоматикой)
Б. Сложные парциальные припадки (психомоторные или височная эпилепсия)
Парциальные припадки со вторичной генерализацией
Первично-генерализованные припадки
Тонико-клонические
Б. Абсансы
Миоклонические
Г. Атонические, или акинетические
префронтальной области. Джексоновский эпилептический припадок начинается в виде клинических подергиваний в одном из участков тела, часто в большом пальце кисти, углу рта или большом пальце стопы, и в течение нескольких, секунд или минут быстро распространяется на соседние группы мышц. Процесс может захватить одну сторону тела или генерализоваться, сопровождаясь потерей сознания. Джексочовские припадки почти всегда сопровождаются изменениями на ЭЭГ.
Сложные парциальные эпилептические припадки (височная, или психомоторная, эпилепсия). От генерализованных судорожных припадков они отличаются наличием ауры, возникающей вследствие поражения вегетативных, висцеральных и обонятельных отделов височной доли и лимбической системы, а также изменением сознания и потерей контакта с внешним миром; часто во время приступа больные совершают какие-то сложные действия, поступки, которые потом не могут вспомнить, К субъективным ощущениям ауры, относятся галлюцинации (обонятельные, вкусовые, зрительные или слуховые), иллюзии (пространственные деформации, уменьшение в размерах или угловое искривление), искажения познавательной способности (deja vu, jamais vu, повторяющиеся воспоминания), а также аффективные расстройства (тревога, страх и, очень редко, гнев). Припадок может ограничиться субъективными расстройствами, но иногда проявляется двигательная стадия, характеризующаяся повторением действий, таких как причмокивание, глотание, раздевание, бессвязная или невнятная речь.
Внезапное начало сложного' парциального припадка часто указывает на поражение височной доли и ее связей с лимбической системой. В таких случаях следует полностью обследовать больного для уточнения причины поражения.
Тонико-клонические припадки. Большие эпилептические припадки. Внезапное возникновение генерализованного судорожного припадка свидетельствует о вовлечении в патологический процесс коры головного мозга. Тонико-клонические припадки обычно начинаются так: у больного открыты глаза и рот, руки согнуты и отведены, ноги выпрямлены. Перед наступлением тонической фазы припадка обычно возникает сокращение дыхательных мышц, приводящее к вокализации. Затем происходит сжатие челюстей, часто с прикусыванием языка, остановка дыхания с гиперволемией и цианозом, недержание мочи и, реже, кала. Тоническая фаза припадка, обычно продолжающаяся 15—30 с, сразу же сменяется клонической фазой, характеризующейся насильственными ритмическими сокращениями мышц всех отделов туловища, включая дыхательную мускулатуру. Возникают отклонения глазных яблок, гримасничанье, остановка дыхания. Клонические подергивания постепенно ослабевают, урежаются, и приступ заканчивается. Продолжается приступ, как правило, 1—2 мин. Затем дыхание нормализуется и больной засыпает. Через несколько минут больной может проснуться, но сонливость, выраженную усталость и спутанность сознания он часто ощущает в течение нескольких часов после приступа. Кроме того, часто возникает головная боль.
Генерализованные судорожные припадки, возникающие на фоне основного заболевания, свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс центральной нервной системы и требуют тщательной оценки и обследования больного. Такие припадки могут возникать при повышении температуры тела, гипонатриемии, метаболическом ацидозе, алкогольной или лекарственной абстиненции, почечной или печеночной недостаточности и свидетельствовать о метаболической энцефалопатии, не'требуя обязательного наличия другого самостоятельного неврологического заболевания. Для установления метаболической энцефалопатии необходимо подтвердить наличие общего заболевания и исключить возможность инфекционного, сосудистого или опухолевого поражения нервной системы. Оценка-деятельности центральной нервной системы должна включать тщательно собранный анамнез, подробный неврологический осмотр с целью выявления очаговой неврологической симптоматики и во многих случаях проведения электроэнцефалографического и компьютерно-томографического (КТ) исследований. При подозрении на инфекционное заболевание рекомендуется исследование цереброспинальной жидкости. Повторные припадки (эпилептический статус) указывают на серьезное нарушение деятельности коры головного мозга и требуется интенсивное лечение с целью предотвращения гипоксического повреждения головного мозга, а после купирования припадков — доскональное установление причины.
Единичные генерализованные эпилептические припадки, наблюдавшиеся родственниками у практически здоровых людей, не трудно отличить от обмороков. Сложнее квалифицировать случаи внезапной потери сознания, возникшие неожиданно, без свидетелей, а также атипичные малые эпилептические припадки. Последние трудно отличить от обморочного состояния. Отмечаемые после приступа спутанность сознания, сонливость, а также такие явления, как прикусы- вание языка, недержание мочи и кала, боли в мышцах, позволяют предположить, что имелся судорожный припадок. Одним из наиболее характерных клинических проявлений является внезапное возникновение кратковременных клонических судорог во время малых хирургических или стоматологических процедур. Больной обычно находится в положении сидя,, и приступ относят за счет ишемии головного мозга в сочетании с общей гипотензией и брадикардией, сопровождающих вазовагальный обморок. Обычно отмечают лишь два или три клонических подергивания без предшествующей тонической фазы. Восстановление происходит быстро и не сопровождается какими-либо патологическими симптомами. Таким больным необходимо провести тщательное неврологическое обследование, ЭЭГ и при отсутствии отклонений от нормы назначить соответствующее лечение, исключив противосудорожные препараты. Оснований подозревать поражение головного мозга у таких больных нет.
Генерализованным припадкам может предшествовать особое предчувствие или аура; внимательное отношение к подобным симптомам может оказать большую помощь в установлении локализации эпилептического очага и дифференциации припадка от обморока. Покалывание и онемение указывают на поражение теменной доли, а зрительные и слуховые ощущения предполагают вовлечение в патологический процесс височно-затылочных отделов. Более сложные психологические ощущения и восприятия могут отмечаться при височной эпилепсии. Подобные симптомы возникают при транзиторных ишемических атаках (см. гл. 343), однако в этом случае симптоматика обычно длится в течение нескольких минут или часов.
Абсансы (малые эпилептические припадки). Абсансы в отличие от больших эпилептических припадков характеризуются меньшей продолжительностью припадка и более выраженным изменением сознания при минимальных двигательных проявлениях. Они обычно возникают внезапно и становятся заметными только при пристальном наблюдении и заметном изменении обычного поведения больного, могут сопровождаться дрожанием век и одиночными судорожными подергиваниями мышц лица. Полное восстановление происходит в течение 5—10 с, и иногда ни сам больной, ни его родственники могут не заметить припадок. Потеря постурального тонуса (атонические или акинетические припадки) не характерна, но когда она все же возникает, требуется дифференциальная диагностика от обморочных состояний. Во всех случаях диагностическое значение имеет ЭЭГ, на которой выявляют изменения по типу пик-волна с частотой 3 пика в 1 с. Для лечения этого состояния, свидетельствующего об особом генерализованном нарушении электрической активности головного мозга, успешно применяют специфические медикаментозные средства (см. гл. 342).
Дифференциальная диагностика эпилептических припадков и обмороков. Обморок следует отличать от нарушений деятельности головного мозга, вызываемых эпилептическим припадком. Припадок может возникать днем или ночью независимо от положения тела больного; обморок редко происходит в положении больного лежа, исключение составляют приступы Морганьи — Адамса — Стокса. Цвет кожных покровов во время припадка, как правило, не изменяется, хотя может возникать цианоз. Бледность — ранний и непременный симптом обмороков всех видов, за исключением хронической ортостатической гипотензии и истерии, предшествует потере сознания. Перед началом эпилептического припадка часто возникает аура, которая бывает обусловлена очаговыми эпилептическими нарушениями и поэтому имеет значение для выявления локализации поражения и в головном мозге. Как правило, после ауры самочувствие либо нормализуется, либо развивается потеря сознания. Обморок обычно возникает более медленно и протекает без ауры. Повреждения, полученные во время падения, характерны для эпилептических припадков и редко наблюдаются при обмороках, так как только припадки вызывают мгновенное расстройство защитных реакций. Тонические судорожные подергивания, закатывание глаз также характерны для при-
палков и, как правило, не происходят при обмороках, хотя, как было отмечено выше, в последнем случае может возникать кратковременная тонико-клоническая активность. Период бессознательного состояния во время припадка более длительный, чем во время обморока. Недержание мочи часто отмечают при эпилептических припадках и редко при обмороках. После обморока сознание восстанавливается быстрее, после припадка — медленнее. Спутанность сознания, головная боль и сонливость — обычные остаточные явления после припадков; физическая слабость с ясным сознанием характерны для послеобморочного состояния. Частые приступы, потери сознания у молодого человека, повторяю- - щиеся по нескольку раз в течение дня или месяца, чаще свидетельствуют скорее об эпилепсии, нежели об обмороке. Ни по одному из этих признаков нельзя полностью отличить эпилептический припадок от обморока, но взятые вместе и. дополненные данными электроэнцефалографии они позволяют различить эти два состояния.
Список литературы
СгШ W. Е. Neuronal mechanisms of seizure initiation. — In: Antiepileptic Drugs: Mechanisms ofaction/Eds.G.H. Glaseretal.NewYork:RavenPress,1980,
p. 169.
Day S. C. et al. Evaluation and outcome of emergency room patients with transient loss of consciousness. — Amer. J. Med., 1982, 73, 15.
DiMarco J. P. et al. Intracardiac electrophysiologic techniques in recurrent syncope of unknown cause.— Ann. Intern. Med., 1981, 95, 542.
Ector H. et al. Bradicardia, ventricular pauses, syncope and sports. — Lancet, 1984, 1, 591.
Ewlng D. J. et al. The natural history of diabetic autonomic neuropathy. — Quart. J. Med., 1980, 49, 95.
Hickler R.Fainting.— In:SignsandSymptoms.6thed./Ed.R.S.Blacklow.
Philadelphia: Lippincott, 1977, chap. 33.
Johnson R. #., Spaulding /. M. K. Disorders of the autonomic Nervous System. — Philadelphia: Davis, 1974.
Kapoor W. N. et al. A prospective evaluation and follow-up of patients with syncope. — New Engl. J. Med, 1983, 309, 197.
LeeJ.E.etal.Episodicunconsciousness.—In:Diagnostic ApproachesinPre
senting Syndromes/Ed. J. A. Barondess. Baltimore: Williams and Wilkins, 1971, pp. 133—167,
Polinsky R. J. et al. Pharmacologic distinction of different orthostatic hypotension syndromes. — Neurology, 1981, 31, 1.
Richards A. M. et al. Syncope in aortic valvular stenosis. — Lancet, 1984, 1, 1113.
Silverstein M. D. et al. Patients with syncope admitted to medical intensive :care units. — J.A.M.A., 1982, 248, 1185.
Steeter D. H. P. et al. Hyperbradykinism: A new orthostatic syndrome, — Lancet, 1972, 2, 1048.
Sutherland J M., Eadie M. J. The epilepsies. 3d e'd. — Edinburgh: Churchill Living-. stone, 1980.
Weisster A.M..WarrenJ.V.SyncopeandShock.— In: TheHeart.4thed./Eds.
J. W. Hurst et al New York: McGraw-Hill, 1978, 705.
Wright K. E. Jr., Mclntosh M. D. Syncope. Review of pathophysiological mecha-. nisms. — Progr. cardiovasc. Dis., 1971, 13, 580. _
Young R. R. et al. Pure pandysautonomia with recovery. Description and discussion of diagnostic criteria. — Brain, 1975, 98, 613.
ГЛАВА 13
НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ И ДВИЖЕНИЙ ГЛАЗНЫХ ЯБЛОК
Ширли Г. Рей (Shirley H. Wray)
Глаз, если не окно души, то зеркало, отражающее здоровье организма. Ни один врач не может позволить себе не осмотреть орган, который дает так много информации об общих заболеваниях и который является единственной частью тела, где можно непосредственно наблюдать сосудистую и нервную ткань.
ROSE
Глаз — это орган зрения, предназначенный для фокусировки света на высокочувствительной нейрональной мембране — сетчатке. Войдя в глаз, свет сначала проходит сквозь роговицу, внутриглазную жидкость, хрусталик и стекловидное тело, затем пересекает прозрачные слои сетчатки и достигает фоторецепторов в наружном ядерном слое.
Количество входящего в хрусталик света, необходимого для получения изображения на сетчатке, контролируется диафрагмой радужной оболочки. Ее отверстие — зрачок — может сужаться или расширяться с помощью мышц радужки. Сначала свет улавливается фоторецепторными клетками, называемыми палочками и колбочками. Эти нейроны содержат зрительный пигмент, позволяющий им уловить световые единицы, называемые фотонами. Происходит физиологическая реакция, заключающаяся в процессах возбуждения и торможения на значительно более сложных синаптических уровнях среди множества разнообразных клеток сетчатки. Это позволяет оценить свойства попадающего в глаз света с позиций пространственной, световой, спектральной и временной функций.
Палочки и колбочки отличаются по своим функциям. Палочки улавливают свет низкой интенсивности (скотопическое зрение) и не участвуют в определении цвета. Колбочки реагируют на свет большей интенсивности (фотопическое зрение), обладают хорошей разрешающей способностью и участвуют в цветовом зрении. Колбочки в изобилии расположены в центре сетчатки в области желтого пятна, состоящего из центральной ямки и мельчайшей округлой ямочки. Ямка располагается на расстоянии 3 мм в сторону виска от края диска зрительного нерва. В данной точке отмечают большую остроту зрения (в норме 20/20). Острота зрения резко снижается в парамакулярной зоне, где число колбочек значительно меньше. В сетчатке глаза человека количество палочек превосходит количество колбочек (100 млн палочек, 60 млн колбочек). Они отсутствуют в ямочке, концентрация их достигает пика на расстоянии 20° от ямки, постепенно уменьшаясь к периферии.
Распределение ганглиозных клеток имеет такой же характер, как и у колбочек. В области ямочки одна ганглиозная клетка через биполярный нейрон образует связь с одной колбочкой, соотношение 1:1 максимально усиливает разрешающую способность. Первичная обработка зрительной информации происходит в сетчатке, затем она передается в виде электрических импульсов из ганглиозных клеток по их нервным волокнам в зрительном нерве в латеральное коленчатое тело. После синаптического переключения волокна проходят по коленчатозатылочному пути к зрительному центру в коре затылочной доли. Зрение подразделяется на форменное, цветовое и светоощущение.
Форменное зрение. В клинической практике форменное зрение оценивается с помощью определения остроты зрения, пробы на функционирование желтого пятна, и это должно быть частью любого полного медицинского обследования вне зависимости от того, имеются или нет соответствующие жалобы. Таблицу Снеллена, обычно используемую для определения остроты зрения, располагают на расстоянии 20 футов (чуть больше 6 м) от больного. Таблица состоит из букв различного размера. Расстояние, на котором каждый размер уменьшается на угол 5', указывается сбоку на таблице. Больной со скорректированными нарушениями рефракции во время исследования должен надеть очки. Нормальное зрение составляет 20/20. Если больной может прочитать буквы
только до строчки 20/30, остроту зрения определяют как 20/30. Если больной не в состоянии различить самую большую букву Е на верхней строчке, его необходимо пересадить к таблице, изменив таким образом расстояние. Острота зрения может быть определена как 10/400, если больной сможет различить эту букву на расстоянии 10 футов от таблицы. Если больной не может прочитать строку 20/30, необходимо исследовать стенопеическое зрение. Через стенопеическое отверстие, пропускающее узкий лучок световых лучей, больной со вторичным снижением зрения при нарушении рефракции должен прочитать строки до 20/20. Если при этом острота зрения не усилится, следует искать другую причину ее снижения, например помутнение глазных сред, пятна или поражение зрительного нерва. Остроту зрения, корригируемую очками или контактными линзами только до 20/200 или менее с обеих сторон, а также концентрическое сужение полей зрения до 10° в США официально считают слепотой, такой больной должен быть зарегистрирован в Обществе слепых по месту жительства.
Цветовое зрение . Часто нарушения зрения характеризуются приобретенными дефектами восприятия цвета. Например, в некоторых случаях поражения желтого пятна (вследствие токсических или дегенеративных причин) или зрительного нерва (рассеянный склероз, токсины, наркотики, недостаточность питания, как табачно-алкогольной амблиопии) больные не различают красный и зеленый цвета, хотя белый цвет воспринимают нормально. Для исследования цветового зрения наиболее часто используют полихроматические таблицы Иши- хара, позволяющие выявить дефекты зрения на красный и зеленый цвета, и фигуры Гарди — Рейда — Ритлера (ГРР), позволяющие выявить нарушение восприятия красного и зеленого, а также голубого и желтого цветов. Для работы по некоторым специальностям требуется полностью сохраненное цветовое зрение. Наследственная слепота на красный, зеленый и другие цвета описывается в «Руководстве по методам диагностики и лечения в офтальмологии» (см. список литературы).
Светоощущение. Светоощущение оценивается с помощью исследования полей зрения. Его изменения указывают на поражение участка зрительного тракта от сетчатки к зрительной коре. Наиболее удобен для исследования полей зрения метод кинетической периметрии .(полушарный периметр Гольдманна), который заключается в передвижении объекта в полях зрения и установлении точек одинаковой чувствительности в двух полях (Андерсон). Больной подает сигнал, когда видит объект, указывает, когда тот исчезает и когда затем вновь появляется. Таким образом может быть составлена схема полей зрения с точным указанием дефектов от периферии к точке центральной фиксации. Можно также сравнить периферические поля зрения у больного и у врача. Поля зрения считаются нормальными, если больной видит объект при 90° со стороны виска, 50? — со стороны носа, 50° — кверху и 65° — книзу.
Названные нарушения зрения могут встречаться как каждое в отдельности, так и в комбинации. Таким образом, ухудшение зрения может возникать в результате изменений рефракционных свойств прозрачных сред глаза, поражений сетчатки, зрительного нерва или других отделов головного мозга, с которыми они связаны.
Нарушения зрения и зрительный путь
Роговица. Роговица, основная преломляющая поверхность глаза, высокочувствительна к повреждающим воздействиям окружающей среды (прямая травма, высыхание, радиационное и ионизирующее излучение), инфекционным агентам (бактерии, вирусы, особенно вирусы простого герпеса и опоясывающего лишая, грибки, паразиты), воспалительным процессам, иногда в сочетании с общими кожными заболеваниями, такими как атопический дерматит, рубцующий пемфигоид и мультиформная эритема (синдром Стивенса — Джонсона). Воспаление и инфекционное поражение роговицы называют кератитом. Он часто сопровождается воспалением радужной оболочки глаза (ирит) или увеального тракта— радужной оболочки, цилиариого тела и собственно сосудистой оболочки глаза (увеит). Кератит в сочетании с увеитом или притом обычно наблюдают при болезни Рейтера и в некоторых случаях при болезни Бехчета. Кератит и
увеит могут также встречаться в случае поражения простым герпесом, саркоидоза (гл. 270), коллагенозов (гл. 269). Нарушения обмена веществ могут также приводить к помутнению роговицы, поскольку в ней откладываются вещества, находящиеся в избытке в организме. При вторичной гиперкальцием и и на фоне саркоидоза (гл. 270), гиперпаратиреоза (гл. 336), отравлении витамином D (гл. 337) фосфорнокислый и углекислый кальций осаждается под эпителием роговицы в проекции глазной щели — так называемая лентовидная кератопатия. Кристаллы цистина откладываются при цистинозе (гл. 308), эфиры холестери- на—при гиперхолестеринемии (старческая дуга) (гл. 315), кристаллы хлороки- на при лечении дискоидной волчанки, полисахариды при болезни Харлера (гл. 319) и медь при гепатолентикулярной дегенерации (кольцо Кайзера — Флейшера) (гл. 318). При выраженном рубцевании и/или помутнении роговицы может быть показана кератопластика (пересадка) для восстановления зрения.
Зрачок. Размер зрачка определяется интенсивностью света, проникающего в глаз. В норме может встречаться умеренная асимметрия зрачков (анизокория) при сохранности реакций на свет и аккомодации. Патологическая анизокория возникает при поражениях симпатической (синдром Горнера) или парасимпатической (внутренняя офтальмоплегия) иннервации глаза. Синдром Горнера характеризуется сохранной реакцией суженного зрачка на свет на стороне поражения, частичным птозом и в некоторых случаях усилением потоотделения на лице. Внутренняя офтальмоплегия (III пара черепных нервов) проявляется расширением зрачка с отсутствием или слабой реакцией на свет, при закапывании 1 % раствора пилокарпина зрачок сужается. Местное применение пилокарпина в различных концентрациях позволяет врачу отличить паралич III черепного нерва от мидриаза, вызванного введением лекарственных препаратов (атропина) или от миотического зрачка Эди. Эта проба детально описана в работе Роуза, приведенной в списке литературы.
Внутриглазная жидкость и глаукома. Глаукомой называют состояние, при котором повышение внутриглазного давления (ВГД) приводит к повреждению зрительного нерва. Функцией внутриглазной жидкости, секретируемой эпителием реснитчатого тела, является обеспечение обмена веществ в хрусталике и роговице, в которых отсутствуют кровеносные сосуды. Уровень ВГД характеризует соотношение между скоростью выработки внутриглазной жидкости и сопротивлением ее оттоку через трабекулярную сеть в шлеммов канал и венозные коллекторы. В большинстве случаев причиной глаукомы является не повышенная выработка внутриглазной жидкости, а нарушение ее оттока из передней камеры.
Глаукома занимает в США второе место среди причин слепоты: она развивается примерно у 1 из 50 лиц в возрасте старше 35 лет. Около 1 млн человек в США имеют глаукому, не подозревая о ее существовании. Таким образом выявление этого заболевания представляет собой значительную проблему здравоохранения. Измерение внутриглазного давления должно обязательно входить в офтальмологический осмотр. Повышенным считается ВГД выше 22 мм рт. ст. (тонометрия Шетца). У больных с глаукомой могут отмечаться значительные суточные колебания ВГД, в том числе и в пределах нормы, поэтому для подтверждения глаукомы очень важно осмотреть диски зрительного нерва. Выпадение поля зрения следует за прогрессирующим вдавлением соска зрительного нерва, таким образом, асимметрия сосков зрительного нерва может служить ранним диагностическим признаком глаукомы. При прогрессировании повреждения нерва происходит гибель нервной ткани и развитие атрофии зрительного нерва с изменением как контура (вдавление), так и цвета (побледнение) диска.
К основным типам глаукомы относят открытоугольную, закрытоугольную, врожденную и вторичную.
Открытоугольная глаукома возникает как осложнение хронического затруднения- реабсорбции внутриглазной жидкости в трабекулярной. сети. Протекает обычно бессимптомно, faribKO в редких случаях развиваются боли в глазном яблоке и отек роговицы. Вначале происходит выпадение периферических полей зрения, острота зрения остается нормальной до поздних этапов заболевания.
Диагноз ставится на основании выявления повышенного ВГД и прямого осмотра (гониоскопия) образований угла передней камеры глаза. Тактика ведения больного в ранние сроки заключается в подробных повторных осмотрах с
неоднократными измерениями ВГД, исследованием полей зрения, тщательными осмотрами глазного дна для выявления западания диска зрительного нерва.
Лечение открытоугольной глаукомы начинают консервативными - методами. Для снижения ВГД местно применяют холинергические препараты (пилокарпин или карбахолин) и р-адреноблокаторы (тимолол). Положительный эффект могут оказывать ингибиторы карбоангидразы (диакарб).
В редких случаях возникает необходимость оперативного лечения глаукомы для предотвращения стойкого ухудшения зрения. Применяют лазерную трабеку- лопластику или формируют соустье из передней камеры глаза в подконъюнктивальное пространство.
3 а крыт о у го л ь н а я глаукома развивается в тех случаях, когда отток жидкости затрудняется вследствие сужения передней камеры глаза. Ткани на периферии радужной оболочки перекрывают трабекулярную сеть, препятствуя выходу внутриглазной жидкости. Непроходимость возникает внезапно, обычно с одной стороны, зрение ухудшается. Хроническая закрытоугольная глаукома может привести к расширению зрачка, боли и потере зрения. При хроническом и подостром течении болезни необходимо проводить гониоскопию с целью определения типа глаукомы.
Применение препаратов, вызывающих расширение зрачка, может приводить к прогрессированию закрытоугольной глаукомы. Поскольку сужение угла передней камеры глаза способствует развитию болезни, у больных в возрасте старше 50 лет следует проводить ее осмотр перед назначением препаратов, расширяющих зрачок.
Лечение острой закрытоугольной глаукомы требует неотложных мероприятий. Для борьбы с резким повышением ВГД используют внутривенное введение маннитола, парентеральное — диакарба, пилокарпин или тимолол применяют местно. После проведения неотложных мероприятий может потребоваться хирургическое лечение, направленное на создание сообщения между передней и задней камерами глаза.
Врожденная глаукома — это редкая разновидность открытоугольной глаукомы, развивающаяся вследствие дисплазии образований угла передней камеры глаза. Она может приводить к потере зрения, увеличению размеров глазного яблока и поражению роговицы. Ранняя диагностика имеет важное значение для консервативного и хирургического лечения болезни.
Вторичная глаукома развивается как осложнение общего заболевания или местного поражения глаза. Среди общих заболеваний и осложнений от приема лекарственных средств, которые могут привести к развитию глаукомы, отмечают: 1 — гематологические заболевания (лейкозы, серповидно-клеточная анемия, макроглобулинемия Вальденстрема); 2 — коллагенозы (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит, саркоидоз); 3 — кожные болезни (например, аллергические реакции на прием кортикостероидов, невус Оты); 4— инфекционные болезни (врожденная краснуха, онхоцеркоз); 5 — нарушения обмена веществ (амилоидоз, синдром Маркезани); 6 — поражения скелетной мускулатуры (болезнь Конради, несовершенный остеогенез);-7— новообразования (метастазы в трабекулярную сеть); 8 — факоматозы (нейрофиброматоз, болезнь Стерджа — Вебера); 9 — болезни легких (астма, эмфизема в результате приема кортикостероидов); 10 —поражение почек [синдром Лоу (аминоацидурия), опухоль Вильмса, пересадка почек (в результате приема кортикостероидов)]; 11 —лекарственные средства (фенамин, кортикостероиды, бензогексоний, резерпин, антихолинергические препараты). К местным поражениям глаз, вызывающим : развитие глаукомы, относят травму глазного яблока, а также вывих хрусталика, например возникающий при гомоцистинурии и синдроме Марфана.
Хрусталик и катаракта. Катарактой называют помутнение хрусталика, которое располагается в центре (ядерное), в поверхностной кортикальной области или в задней субкапсулярной области хрусталика и развивается в ответ на изменения физических и химических свойств среды внутри его полунепроницаемой капсулы. Катаракта может быть врожденной и приобретенной.
Врожденные катаракты встречаются при краснухе, простом герпесе, сифилисе н цитомегалии. Приобретенные катаракты возникают в результате травмы, облучения, применения лекарственных препаратов, метаболических расстройств, а также у людей пожилого возраста (старческая катаракта). Два вида ката- 187
ракт описаны у больных сахарным диабетом: метаболическая (по типу снежных хлопьев) и старческая. Катаракты по типу снежных хлопьев обычно встречаются при инсулинзависимом диабете и развитие их начинается в субкапсулярнои области. Старческие катаракты развиваются у больных диабетом в более раннем возрасте, чем у лиц, не страдающих этим заболеванием, и созревают быстрее. К другим нарушениям обмена веществ, часто приводящим к развитию катаракты, относят гипокальциемию (гл. 366), галактоземию (гл. 314) и гипогликемию. Катаракты, располагающиеся в задней части хрусталика, развиваются более чем' у одной трети больных с миотонической дистрофией. Образованию катаракт в задней субкапсулярнои области способствует систематический прием кортикостероидов. Кроме того, к развитию катаракты могут привести следующие заболевания: 1 — хромосомные аномалии (синдром Альпорта, синдром кошачьего крика, болезнь Конради, синдром Крузона, синдром Тернера); 2 — болезни обменных веществ или алиментарные расстройства [аминоацидурия (синдром Лоу), болезнь Фабри, гипервитаминоз D, гипопаратиреоз, гипотиреоз, мукополисахаридоз, болезнь Вильсона]; 3 — инфекционные болезни (приобретенный цистицеркоз, лепра, онхоцеркоз и токсоплазмоз); 4 — прием лекарственных препаратов (кортикостероидов, галоперидола и миотиков).
Расстройства зрения при катаракте проявляются расплывчатостью зрения с сохраненным светоощущением, удвоением, изображения (монокулярная диплопия), изменением цветовосприятия и снижением остроты зрения. Удаление катаракты может привести к полному восстановлению зрения.
Вывих или подвывих (эктопия) хрусталика возникают при гомоцистинурии (гл. 306) и синдроме Марфана (гл. 319) (рис. 13.1 на цв. вкл.). В таких' условиях вывих хрусталика может ускорить развитие глаукомы.
Стекловидное тело. По мере старения человека стекловидное тело претерпевает значительные физические и биохимические изменения. Среди помутнений стекловидного тела чаще всего встречаются доброкачественные «плавающие помутнения», которые описываются больными в виде серых или белых пятен или удлиненных неравномерных объектов, перемещающихся при движении глазных яблок. Кровоизлияние в стекловидное тело обычно происходит из сосудов сетчатки и может распространяться диффузнс» по всей полости стекловидного тела. В случае массивных кровоизлияний зрение может значительно ухудшаться. Кровотечение в стекловидное тело и образование мембран наблюдают при диабетической ретинопатии, окклюзиях вен сетчатки, серповидно-клеточной ретинопатии, врожденных аномалиях сосудов сетчатки, травмах, дисковидной дегенерации желтого пятна, злокачественной меланоме собственно сосудистой оболочки глаза и субарахноидальном кровоизлиянии. Астероидный гиалит (болезнь Бенсона) характеризуется образованием в стекловидном теле мельчайших помутнений желтого цвета, состоящих из кальциевых мыл (пальмитата и стеарата). Аналогичное состояние, отражающее дистрофию стекловидного Тела, может возникать у больных сахарным диабетом, а также часто бывает у больных без признаков явного заболевания глаз. Помутнение стекловидного тела может происходить при первичном амилоидозе. При ретикулосаркоме и ретинобластомё можно обнаружить опухолевые клетки, свободно плавающие в жидкой части стекловидного тела. Витректомию, наиболее важное достижение в лечении поражений стекловидного тела, применяют для очищения стекловидного тела от помутнений и уменьшения или предотвращения витреоретинальной тракции. В случае подозрения на амилоидоз или ретикулосаркому ценную информацию можно получить с помощью биопсии стекловидного тела.
Сетчатка. Многие патологические состояния вызывают поражения сосудов сетчатки, которые могут привести к слепоте. Например, выраженность изменений артерий при гипертонической ретинопатии тесно коррелирует с уровнем общей артериальной гипертензии. На I стадии отмечают умеренное сужение артериол и световой рефлекс с артерий по типу «серебрянной проволоки»; II стадия характеризуется перекрестом артерий и вен, твердых экссудатов и штрихообразных кровоизлияний; для III стадии характерны отек сетчатки, кровоизлияния и очажки в виде комков ваты, которые образуются вследствие локальной ишемии нервных волокон; при IV стадии наблюдают те же признаки, что и при III, и,
кроме того, отек диска зрительного нерва, часто со скоплением твердых экссудатов в области желтого пятна в виде звезды.
Очаги в виде комков ваты являются отличительными признаками злокачественной гипертензии-, однако их можно обнаружить в случаях анемии, лейкоза, коллагеноза, диспротеинемии, инфекционного эндокардита, сахарного диабета. Они наиболее часто среди других поражений глаз' встречаются при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД): К другим офтальмологическим, проявлениям СПИДа относят цитомегалввдруеный ретинит и перифлебит вен сетчатки. - \
Диабетичеогуйо ретинопатию разделяют на два вида: экссудативную ретинопатию, характеризующуюся образованием микроаневризм, кровоизлияний, очагов в виде KOMKQB ва^гы, твердых экссудатов, шунтирующих микрососудов внутри сетчатки и венозным кровотечением; пролиферативную ретинопатию, характеризующуюся наличием неоваскуляризации и отека желтого пятна, которые, как правило, приводят к снижению остроты зрения до 20/200 и более. У таких больных для замедления прогрессирования слепоты успешно применяют панретинальную фотокоагуляцию.
Стойкая слепота может возникнуть как следствие инфаркта сетчатки, развившегося вследствие окклюзии центральной артерии сетчатки (ЦАС). На глазном дне выявляют неравномерное сужение вен сетчатки, сама сетчатка молочнобелого цвета, желтое пятно кажется темно-вишневым вследствие визуализации собственно сосудистой оболочки глаза (рис. 13,2 на цв. вкл.). Окклюзия ЦАС требует неотложной медицинской помощи. Усилению кровотока лучше всего способствует парацентез внутриглазной жидкости, приводящий к снижению ВГД. При обнаружении атероматозных изменений в гомолатеральной внутренней сонной артерии, аорте или сердце предполагают эмбол-ию ЦАС. Окклюзия ЦАС также может развиться при гигантоклеточном (височном) артериите, атеросклерозе, коллагенозах и состояниях, сопровождающихся повышенной вязкостью крови. Монокулярное преходящее ухудшение зрения (преходящая слепота) может предвещать окклюзию ЦАС и/или угрожающий инсульт. Больные с такой симптоматикой нуждаются в крайне пристальном внимании (см. гл. 343 и 352). • •
К ухудшению зрения также могут приводить венозные ретинопатии. Окклюзии центральной вены сетчатки (рис. 13.3 на цв. вкл.) и ее ветвей (часто развивающиеся при гипертензии), а также ретинопатия при веностазе, обусловленном снижением давления из-за уменьшения перфузии сетчатки, могут возникать вследствие окклюзирующего поражения сонной артерии, болезни отсутствия пульса, макроглобулинемии, полицитемии.
Системные коагулопатии (тромбоцитопения и диссеминированное внутрисосудистое свертывание) приводят к кровоизлияниям в сетчатку или свертыванию крови в капиллярах, расположенных в области желтого пятна, иногда сопровождающимся кровоизлиянием в собственно сосудистую оболочку глаза и отслойкой сетчатки. Больные жалуются на нечеткость изображения из-за очагового выпадения поля зрения (скотома). Аномалии сосудов сетчатки встречаются редко. К ним относят телеангиэктазию (болезнь Коутса), ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля, гл. 351) и ар.териовенозную пещеристую аневризму (синдром Уайберна — Мейсона).
Помимо поражений сосудов, зрение могут ухудшать и другие изменения в сетчатке. Наиболее значимыми из них являются отслойка или разрыв сетчатки. Существуют также несколько разновидностей дегенерации сетчатки.
Дегенерация сетчатки. При пигментном ретините дегенерация наружного рецепторного слоя и прилегающего пигментного эпителия имеет наследственный характер. Дегенерация сетчатки сопровождается потерей ночного зрения с последующим нарушением периферического и в конечном счете центрального зрения. Дегенерация сетчатки может развиваться как результат некоторых системных заболеваний, таких как абеталипопротеинемия (синдром Бессена — Корнцвейга, гл. 355), нейрональный липофусциноз (болезнь Баттена —Мейо, гл. 350), болезнь Рефсума (гл. 355), синдром Кирнса —Сейра (гл. 357).
Дегенерация оболочки Бруха. Оболочка Бруха защищает пиг-
ментный эпителий, прилегающий к палочкам и колбочкам. Дегенерация приводит к образованию ангиоидных полос (разрывов), которые располагаются от диска к экватору.
Ангиоидные полосы часто являются признаком обширных дегенеративных изменений, происходящих в эластической соединительной ткани любой локализации, как это бывает при эластической псевдоксантоме, болезни Педжета, отравлении свинцом и семейной гиперфосфатемии.
Дегенерация наружных слоев сетчатки. Этот процесс может возникать в виде осложнения на фоне приема препаратов фенотиазинового ряда, которые обладают способностью связывать меланин в пигментном слое и поэтому должны использоваться в минимальных терапевтических дозах. У больных, длительно принимающих подобные препараты, необходимо каждые три месяца проводить цветовую периметрию с объектами красного и белого цвета.
Дегенерация внутренних слоев сетчатки. Дегенерация внутренних слоев сетчатки может являться побочным эффектом при приеме хин- гамина и гидроксихлорохина.
Собственно сосудистая оболочка глаза. Поражения собственно сосудистой оболочки глаза встречаются нечасто, они описаны в «Руководстве по диагностике и лечению глазных болезней>.
Диск зрительного нерва. Элевацию или набухание диска зрительного нерва вызывают его отек (рис. 13.4 на цв. вкл.), папиллит, друзы диска зрительного нерва (рис. 13.5 на цв. вкл.), инфильтрация диска злокачественными клетками и многие другие заболевания.
Истинный отек диска зрительного нерва, обусловленный набуханием аксонов и стазом аксоплазмы, развивается при повышении внутричерепного давления спинномозговой жидкости (СМЖ), которое передается в субарахноидальное пространство, окружающее зрительный нерв. Острота зрения вначале снижается незначительно, возникают преходящие ощущения темноты перед глазами, сужение полей зрения и увеличение слепых пятен (рис. 13.6, в). Сосудистые изменения, такие как гиперемия, венозный застой и кровоизлияние при отеке диска зрительного нерва, являются вторичными. Наличие спонтанного венного пульса на диске, как правило, свидетельствует об отсутствии повышения внутричерепного давления.
Псевдоотеком дисков зрительных нервов называют врожденное набухание дисков вследствие образования стекловидной ткани (друз) или дальнозоркости.
Папиллит — это набухание диска в сочетании с невритом зрительного нерва, что приводит к ранней потере зрения. Папиллит может развиваться в результате воспалительных процессов, демиелинизации зрительного нерва (рассеянный склероз, оптикомиелит), дегенерации (оптическая невропатия Лебера), инфильтрации злокачественными клетками или сосудистых поражений диска зрительного нерва. Важно отличать это состояние от интракраниалыюго ретробульбарного неврита, характеризующегося очагами демиелиннзации в нерве, которые в начале заболевания не сопровождаются изменениями глазного дна и диска зрительного нерва. Ретробульбарный неврит приводит к потере зрения и выпадению реакций зрачка на свет. Сравнение прямой реакции зрачка на свет с непрямой (непроизвольная реакция) имеет значение для локализации поражения афферентного звена. Пробу для выявления этого рефлекса иногда называют пробой с мелькающей вспышкой. Зрачком Маркуса Ганна называют зрачок, у которого непрямая реакция на свет выражена лучше, чем прямая.
Ретробульбарный неврит необходимо отличать от потери зрения при истерии (бинокулярное зрение не страдает, нет дефекта афферентной реакции зрачка на свет). Важное значение для диагностики имеют указания в анамнезе на травмы, злоупотребление лекарственными препаратами, воздействия токсичных веществ или- алкоголизм. У молодых людей с идиопатическим невритом зрительного нерва (воспалительным или ретробульбарным) риск развития рассеянного склероза составляет примерно 30—40 % (гл. 348). У лиц пожилого возраста основной причиной снижения остроты зрения и выпадения полей зрения является инфаркт зрительного нерва (передняя ишемическая оптическая невропатия)
(рис. 13.7 на цв. вкл.), возникающий при гигантоклеточном (височном) артериите, неартериитном артериосклерозе или эмболиях задних ресничных артерий.
Большинство поражений зрительного нерва сопровождается побледнением его диска (рис. 13.8 на цв. вкл.). Различают три причины: наследственносемейная атрофия зрительного нерва (см. рис. 13.8 на цв. вкл.); первичная атрофия зрительного нерва, развивающаяся в результате гибели ганглиозных клеток сетчатки и аксонов; вторичная атрофия зрительного нерва при папиллите и хроническом отеке диска зрительного нерва.
Центральный зрительный путь. Зрительные расстройства могут возникать в результате поражения сетчатки, зрительного нерва, перекреста зрительного нерва, зрительного тракта, латерального коленчатого тела, коленчато-затылочного пути, зрительного центра коры затылочных долей больших полушарий головного мозга. Поражения сетчатки вызывают возникновение дугообразных скотом, определяемых в виде островков выпадения поля зрения, которые бывают направлены в сторону слепого пятна или происходят из него (см. рис. 13.6, а). Дугообразные (пучок нервных волокон) дефекты имеют отчетливую границу по горизонтальной средней линии, и при обширных размерах приводят к выпадению половины поля зрения (см. рис. 13.6, б). Повреждение папилломакулярного пучка, обеспечивающего центральную фиксацию, приводит к появлению центральной (поражение точки фиксации взора) (см. рис. 13.6, г) или центроцекальной (поражение точки фиксации взора и слепого пятна) скотомы (см. рис. 13.6, д). При поражении желтого пятна центральная скотома незначительного размера часто приводит к нарушению зрения, зрительного восприятия, характеризующемуся искажением формы и размеров видимых предметов, особенно прямых линий (метаморфопсия), что отличает поражение желтого пятна от повреждения зрительного нерва. Центроцекальная скотома (см. рис. 13.6, д) является частым специфическим признаком поражения зрительного нерва, причинами которого могут быть как внутренние (демиелинизирующие, инфильтрирующие, дегенеративные процессы), так и внешние компрессионные (аневризмы, опухоль) факторы. Токсические воздействия (метилового спирта, хинина, некоторых транквилизаторов фенотиазинового ряда) и нарушения питания (табачно-алкогольная слепота) приводят к образованию относительно симметричных двусторонних центральных или центроцекальных скотом. Прогрессирующее генерализованное сужение периферических изоптер с относительной сохранностью центрального зрения (см. рис. 13.6, ж) может быть следствием кольцевидной компрессии опухолью, как, например, при менингиоме оболочки зрительного нерва. Спиралевидное сужение (см. рис. 13.6,з) или трубочное зрение неорганического происхождения (при истерии, симуляции) сохраняются при исследовании зрения с любого расстояния. В случае органических поражений наружный диаметр дефекта полей зрения будет увеличиваться с ростом расстояния между глазом и исследуемым объектом. Дефект поля зрения, локализующийся в одной половине поля зрения каждого глаза, называют гемианопсией. При этом имеется четкая граница по вертикальной линии (см. рис. 13.6, е, рис. 13.9, а, б, в). Битемпоральная гемианопсия (см. рис. 13.9, б) указывает на поражение перекрещивающихся волокон носовой части сетчатки в области зрительного перекреста, обычно вследствие компрессии хиазмы '(при опухоли гипофиза, краниофарингноме, менингиоме диафрагмы турецкого седла, супраселлярной аневризме артерий виллизиева круга). Гомонимная гемианопсия (выпадение левых или правых половин полей зрения) (рис. 13.9, г, з) возникает при поражении зрительного пути выше перекреста и в случае полной гемианопсии не позволяет определить точную локализацию. Неполная гомонимная гемианопсия более конкретно указывает на возможное место поражения: если дефекты поля зрения идентичны с обеих сторон, наиболее вероятно, что очаг локализуется в коре шпорной борозды; если имеется несовпадение дефектов (асимметрия), то скорее всего произошло поражение ьолокон зрительного тракта, латерального коленчатого тела или зрительной лучистости теменной или височной доли.
Для поражений зрительного тракта характерно развитие асимметричной гомонимной гемианопсии. Хронические повреждения тракта сопровождаются
Левый глазНормаЛевый глазНормаЛевый глазЛевый глазНсрмаНсрма03=20/2003=20/20Q3.-2O/40Q3.-2O/40ОЗ.-20/400ОЗ.-20/400Qa-20/20Qa-20/20oa-20/eooa-20/eoаа=2о/4ооаа=2о/4ооО3.=20/40О3.=20/40Рис. 13.6. Разновидности монокулярного выпадения поля зрения слева.Рис. 13.6. Разновидности монокулярного выпадения поля зрения слева.
Левый глаз
Норма
Левый глаз
Норма
Левый глаз
Левый глаз
Нсрма
Нсрма
03=20/20
03=20/20
Q3.-2O/40
Q3.-2O/40
ОЗ.-20/400
ОЗ.-20/400
Qa-20/20
Qa-20/20
oa-20/eo
oa-20/eo
аа=2о/4оо
аа=2о/4оо
О3.=20/40
О3.=20/40
Рис. 13.6. Разновидности монокулярного выпадения поля зрения слева.
Рис. 13.6. Разновидности монокулярного выпадения поля зрения слева.
а — верхняя дугообразная скотома (поражение нижнего отдела пучка нервных волокон); б — выпадение нижней половины поля зрения (поражение верхних отделов пучка нервных волокон); в—увеличение слепого пятна левого глаза; г — центральная скотома, слепое пятно нормальных размеров; д—центроцекальнзя скотома; е — темпоральная гемианопсия с выпадением центрального участка поля зрения; ж — концентрическое сужение поля зрения до 2 изоптер; з — функциональное «спиралевидное» выпадение поля зрения до I изоптеры (из Wray, 1985).
Рис. 13.9. Схема строения зрительного анализатора от сетчатки до коры затылочных долей.
Патологические изменения полей зрения, возникающие при поражении зрительного нерва на различных уровнях.
а — полная слепота на левый глаз; б — битемпоральная гемианопсия; в — назальная гемианопсия слева; г и д — правосторонняя несимметричная гомонимная гемианопсия; е и ж — правосторонняя верхняя и нижняя квадрантная гемианопсия; з — полная правосторонняя гомонимная гемианопсия (из Wray, 1985).
нарушением афферентной реакции зрачка на свет и поперечной атрофией зрительного нерва на противоположной стороне. В случае поражений зрительного пути выше латерального коленчатого тела. (см. рис. 13.9, б, з) зрачковые рефлексы сохраняются. Нервные волокна из нижних квадрантов сетчатки проецируются в височную долю, поэтому поражение этой доли может вызывать гомонимную верхнеквадрантную гемианопсию (рис. 13.9, д, е). Поражения теменных долей больше сказываются на нижних квадрантах, чем на верхних (рис. 13.9, ж); это также может приводить к возникновению гемианопсии вследствие невнимательности. Полная гомонимная гемианопсия с разрушением волокон, идущих от желтого пятна, развивается в том случае, если повреждаются корковые отделы больших полушарий в области шпорной борозды с одной стороны (см. рис. 13.9, з). Сохранность желтого пятна часто бывает обусловлена несовершенной фиксацией. Двусторонняя гомонимная гемианопсия возникает в результате Двусторонних поражений зрительной коры, обычно ишемического характера, в зонах кровоснабжения задних мозговых артерий. Может развиться стойкая корковая слепота. У таких больных наблюдают синдром Антона: двустороннюю слепоту, отрицание потери зрения, нормальные зрачковые рефлексы и двусторонние инфаркты в затылочно-теменных областях.
К другим нарушениям центрального зрения относят различные виды искажения изображения, при которых предметы кажутся либо слишком маленькими (мик- ропсия), либо чрезмерно большими (макропсия), либо искривленными. При двусторонней симптоматике наиболее вероятно поражение височных долей; в таком случае зрительные расстройства возникают в момент приступов и могут сопровождаться сложными зрительными галлюцинациями или другими проявлениями височной эпилепсии (гл. 342).
Помимо исследования полей зрения, для оценки поражений переднего отрезка зрительного пути используют электрофизиологические методы исследования — особенно электроретинографию (ЭРГ) с фотостимуляцией, электроретино- графию с шахматным паттерном (П-ЭРГ), а также зрительные вызванные потенциалы на стимуляцию шахматным паттерном (ЗВП) (см. гл. 341). При проведении ЭРГ электрические потенциалы измеряют с каждого слоя сетчатки, что позволяет выявить поражения сетчатки до появления изменений на глазном дне, как, например, при пигментном ретините. Однако ЭРГ не выявляет изменений, вызванных поражениями ганглиозных клеток сетчатки и афферентных отделов зрительного пути. Данные П-ЭРГ позволяют судить об активности ганглиозных клеток, которая снижается или полностью исчезает при поражениях зрительного нерва, развивающихся вследствие ретроградной гибели ганглиозных клеток (оптическая атрофия Лебера, демиелинизация). ЗВП характеризуют преобладающую реакцию желтого пятна, определяемую в области затылочного полюса коры больших полушарий головного мозга (гл. 341). В случае отсутствия поражения сетчатки они дают возможность оценить в первую очередь функционирование отрезка зрительного пути до наружного коленчатого тела и особенно зрительного нерва. ЭВП оказывают значительную помощь в постановке диагноза рассеянного склероза, позволяя установить наличие поражения зрительного нерва даже при отсутствии других симптомов ухудшения зрения (гл. 348).
Нарушение движений глазных яблок
Анатомические структуры, отвечающие за движения глазных яблок: 111, IV и VI пары черепных нервов и центральные связи. Движения глазных яблок осуществляются мышцами, иннервируемыми III, IV, VI парами черепных нервов. Ядерный комплекс глазодвигательных нервов (III пара) располагается по обе стороны от средней линии в ростральной части среднего мозга. Он иннервирует пять наружных мышц глазного яблока, включая мышцу, поднимающую верхнее веко, и содержит парасимпатические нейроны (ядро Эдингера — Вестфаля), участвующие в процессах сужения зрачка и аккомодации. Существует разделение надъядерных групп мотонейронов для каждой отдельной мышцы. Волокна, иннервирующие медиальную прямую, нижнюю косую и нижнюю прямую мышцы глаза, находятся на одноименной стороне. Подъядро для верхней прямой мышцы располагается на контралатеральной стороне. Мышца, поднимающая верхнее
веко, иннервируется центральной группой клеток. Мотонейроны IV нерва (блокового) тесно прилегают к основной части комплекса ядер глазодвигательного нерва. Левое ядро блокового нерва иннервирует правую верхнюю косую мышцу, правое ядро — левую верхнюю косую мышцу. Мотонейроны VI нерва (отводящего), иннервирующего латеральную прямую мышцу на одноименной стороне, располагаются в ядре отводящего нерва в каудальной части моста. Все три глазодвигательных нерва, выйдя из ствола головного мозга, проходят через кавернозный синус и входят в орбиту через верхнюю глазничную щель. Четкое бинокулярное зрение обусловлено совместной деятельностью отдельных мышц глаза.
Содружественные движения глазных яблок контролируются надъядерными центрами взора и их связями. В функциональном отношении существуют пять различных надъядерных систем, обеспечивающих различные виды движений глазных яблок, среди них центры, контролирующие саккадические движения, целенаправленные движения, сходящиеся движения, удерживание взора в определенном положении, вестибулярные центры. Саккадические (быстрые) движения глазного яблока порождаются в контралатеральном зрительном поле коры лобной области (поле 8), за исключением движений, возникающих при раздражении центральной ямки сетчатки, которые исходят из затылочно-теменной области. Эти лобные и затылочные контролирующие центры дают с обеих сторон проекции в надъядерные стволовые центры, чья деятельность подвергается также воздействиям со стороны мозжечка и комплекса вестибулярных ядер. Парацентральные отделы ретикулярной формации моста (ПРФМ) являются стволовым центром, обеспечивающим содружественные саккадические движения глазных яблок. Одновременная иннервация медиальной прямой и противоположной латеральной прямой мышц при передвижении глазных яблок но горизонтали обеспечивается медиальным продольным пучком (МПП), который связует ядро отводящего нерва с подъядром комплекса глазодвигательных ядер, отвечающих за иннервацию противоположной медиальной прямой мышцы. Для начала вертикальных саккадических движений требуется двустороннее раздражение ПРФМ со стороны корковых структур. ПРФМ передает сигналы от ствола головного мозга к надъядерным центрам, контролирующим движения глазных яблок по вертикали, —- ростральному межуточному ядру медиального продольного пучка (РММПП), расположенному в среднем мозге.
Корковый центр для плавных целенаправленных или следящих движений глазных яблок располагается в затылочно-теменной области. Контроль осуществляется с одноименной стороны, т. е. правая затылочно-теменная область контролирует плавные целенаправленные движения глаз вправо. Механизмы контроля сходящихся движений менее понятны, однако, как известно, нейроны, отвечающие за сходящиеся движения глаз, расположены в ретикулярной формации среднего мозга, окружающей комплекс ядер глазодвигательного нерва. Они дают проекции в двигательные нейроны медиальной прямой мышцы.
Стволовые центры, называемые нейрональными интеграторами, отвечают за удерживание взора в определенном положении. Эти центры трансформируют поступающие сигналы о скорости передвижений глазных яблок в информацию о их положении. Нейроны, обладающие своим свойством, располагаются в мосту каудальнее ядра отводящего нерва.
Координация движений глазных яблок в ответ на изменения силы тяжести и ускорения осуществляются вестибулярной системой (вестибулоокулярный рефлекс) (см. гл. 14, 21). При нарушении согласованности, движений обоих глаз развивается двоение, поскольку изображения проецируются на диспаратные (несоответствующие) участки сетчатки. При врожденном страбизме, или косоглазии, нарушение сбалансированности мышц, приводящее к неправильному расположению глазных яблок (непаралитический страбизм), может способствовать тому, что головной мозг будет подавлять одно из изображений. Такое снижение остроты зрения в иефиксирующем глазе называют амблиопией без анопсии. При паралитическом страбизме двоение возникает в результате паралича мышц глазного яблока, обычно вследствие поражения III, IV или VI черепных нервов.
Мышцы глазного яблока и параличи взора. Различают три вида параличей наружных мышц глазного яблока: паралич отдельных мышц глаза; паралич содружественных движений (взора); смешанный паралич.
Паралич отдельных мыщц глаза. Характерные клинические проявления возникают при изолированных поражениях III, IV и VI черепных нервов. Полное повреждение III нерва приводит к возникновению птоза (пареза мышцы, поднимающей верхнее веко) и нарушению произвольных движений глазного яблока кверху, книзу и кнутри, а также к расходящемуся косоглазию вследствие сохранности функций латеральной прямой мышцы; возникают также расширение зрачка и отсутствие реакции на свет (нридоплегия) и паралич аккомодации (циклоплегия). Изолированный паралич мышц радужки и цилиарного тела называют внутренней офтальмоплегией. Повреждения IV нерва (паралич верхней косой мышцы) приводят к отклонению глазного яблока кнаружи и парезу взора вниз, наиболее отчетливо проявляющемуся при повороте глаз кнутри. Диплопия исчезает при наклоне головы к противоположному плечу, при котором происходит компенсаторное отклонение интактного глазного яблока кнутри.
Повреждение VI нерва приводит к параличу мышц, отводящих глазное яблоко, и развитию сходящегося косоглазия вследствие преобладания воздействия интактной медиальной прямой мышцы. При неполном параличе VI нерва больной может повернуть голову в сторону пораженной мышцы, тем самым преодолевая двоение с помощью компенсаторного воздействия на паретичную латеральную прямую мышцу. Выраженность описанных выше симптомов зависит от.тяжести поражения и его локализации.
Паралич содружественного взора. Содружественным взором называют одновременное движение обоих глаз в одном направлении. Острое поражение одной из лобных долей, например при инфаркте мозга, может привести к преходящему параличу произвольных содружественных движений глазных яблок в горизонтальном направлении при полной сохранности самостоятельных движений во всех направлениях, что выявляется при помощи глазного феномена куклы при пассивном повороте головы или с помощью калорической стимуляции (гл. 21). Одностороннее повреждение каудально расположенной ПРФМ на уровне ядра отводящего нерва вызывает стойкий паралич взора в сторону поражения и выпадение окулоцефалического рефлекса. Поражение РмМПП в ростральной части среднего мозга и/или повреждение задней спайки вызывают надъядерный паралич взора вверх и диссоциированную реакцию зрачков на свет (вялая реакция зрачков на свет, быстрая реакция на аккомодацию и взгляд на близко расположенные предметы). В некоторых случаях развивается также паралич конвергенции. Данный симптомокомплекс, называемый синдромом Парино, встречается при опухолях в области шишковидной железы, в некоторых случаях при инфаркте головного мозга, рассеянном склерозе и гидроцефалии. Изолированный паралич взора вниз встречается редко. Когда это происходит, причиной чаще всего являются окклюзии проникающих артерий срединной линии и двусторонние инфаркты среднего мозга. Некоторые наследственные экстрапирамидные заболевания, например хорея Гентингтона и прогрессирующий надъядерный паралич, могут вызывать ограничения движений глазных яблок во всех направлениях, особенно вверх (гл. 350).
Смешанный паралич взора и отдельных мышц глазного яблока. Сочетание паралича взора и паралича отдельных мышц глазного яблока обычно является признаком поражения среднего мозга или моста. Поражение нижних отделов моста с разрушением ядра отводящего нерва может привести к параличу саккадических движений глазных' яблок по горизонтали и параличу VI нерва на стороне поражения. При поражениях МПП (межъядерная офтальмоплегия) возникают различные расстройства взора в горизонтальном направлении. Односторонние повреждения МПП, обусловленные инфарктом или демиелинизацией, приводят к нарушению приведения глазного яблока. Это может проявляться в виде полного паралича с невозможностью отведения глазного яблока кнутри от средней линии, или же в виде умеренного субклинического паралича, характеризующегося снижением скорости приводящих саккадических движений (аддукционная задержка). На противоположной поражению МПП стороне, как правило, наблюдают абдукциоиный нистагм: нистагм, возникающий при отведении глазных яблок кнаружи с медленной фазой, направленной к средней линии, и быстрыми горизонтальными саккадическнми движениями. Асимметричное расположение глазных яблок относительно вертикальной линии часто развивается при односторонней межъядерной офтальмоплегии. На стороне пора-
жения глаз расположен более высоко (гипертропия). Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, возникающая при демиелинизирующих процессах, опухолях, инфарктах или артериовенозных мальформациях, приводит к более полному синдрому расстройства движений глазных яблок, характеризующемуся двусторонним парезом мышц, приводящих глазное яблоко, нарушением движений по вертикали, следящих целенаправленных движений и движений, обусловленных влиянием вестибулярной системы. Отмечают нарушение взора по вертикальной линии, нистагм вверх при взгляде вверх и нистагм вниз при взгляде вниз. Поражения МПП в ростральных отделах среднего мозга сопровождаются нарушением конвергенции.
Нистагм и другие состояния, напоминающие нистагм. Нистагмом называют повторные движения глазных яблок, следующие одно за другим. Различают два вида нистагма: маятникообразный (плавные синусоидальные колебания) и толчкообразный (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы). У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярное и оптокинетическое раздражения. Для выяснения причины нистагма необходимы данные анамнеза (особенно сведения о приеме лекарственных препаратов и алкоголя) и полное обследование движений глазных яблок.
Патологический нистагм возникает при повреждении механизмов, обеспечивающих фиксацию взора. Вестибулярная, оптокинетическая системы и система, обеспечивающая следящие целенаправленные движения глаз, взаимодействуют таким образом, чтобы поддерживать устойчивое изображение на сетчатке, а нейрональный интегратор дает возможность удерживать предмет в поле зрения. Повреждения этих систем приводят к возникновению нистагма. Ниже разбираются наиболее важные виды нистагма.
Врожденный нистагм. Для этого вида нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врожденный нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения. Механизм и локализация поражения не известны.
Лабиринтно-вестибулярный нистагм. Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы» (см. гл. 14). Подобное однонаправленное движение медленной фазы отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов приводит к медленной девиации глазного яблока в сторону поражения с последующим быстрым компенсаторным движением, направленным в сторону от поражения. Патологическими являются медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы). Подобная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) (см. гл.- 14). Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов, что приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими из отдельных полукружных каналов. В этом случае нистагм имеет, как правило, смешанный характер. Например, при доброкачественном нистагме положения обычно развивается смешанный вертикальновращательный нистагм. При одностороннем разрушении лабиринта возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм. Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях ее положения. В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм может напоминать таковой, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Нистагм этого вида незначительно уменьшается при фиксации головы, однако усугубляется или вызывается изменением ее положения (гл. 14). Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения — вниз, вверх и горизонтальный (в стороны) нистагм.
Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Этот нистагм вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда—Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; он также может возникать как токсическая реакция на прием противосудорожных препаратов. Нистагм вверх при взгляде прямо является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов. Горизонтальный (в стороны) нистагм в исходном положении, как правило, наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и. лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда—Киари.
Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома). Частой причиной является также прием седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.
Конвергирующий пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, ему сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Иарино).
Периодический альтернирующий нистагм. В этом случае наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1—2 мин) меняющий свое направление. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни может иметь наследственный характер, встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере нистагма положительный эффект дает применение баклофена.
Диссоциированный вертикальный нистагм. В этом случае наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Он возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы и, редко, при инфарктах головного мозга, часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.
Другие состояния, напоминающие нистагм. Нистагм напоминают такие двигательные расстройства, как судорожные подергивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад), дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания), опсоклонус (частые саккадические колебания), миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения), окулярный боббинг (быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх), периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд. Эти состояния подробно обсуждают Leigh и Zee.
В начале этой главы мы сравнили глаз с зеркалом, отражающим здоровье организма. Заканчивается она тоже сравнением, однако более важным: нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача. Врач, бдительно относящийся к сигналам, которые может послать глаз, не только распознает их, но и поймет их значение.
Список литературы
AndersonD.R.Testingthe FieldofVision.— St.Louis:Mosby,1982.
Burde R. M. et al. Clinical Decisions in Neuro-ophthalmology. — St. Louis: Mosby, 1985.
Cogan D. Ophthalmic Manifestations of Systemic Vascular Disease. — Philadelphia: Saunders, 1974, vol. 3.
Leigh R. J., Zee D. S. The Neurology of Eye Movement. — Philadelphia: Davis, 1983.
Pavan-Langston (Ed.)ManualofOcularDiagnosisandtherapy.2ed.— Boston:
Little, Brown, 1985.
Rose С F. The Eye in General Medicine. — London: Chapman and Hall, 1983.
Wall M., Wray S. H. The опсе-and-half syndrome — a unilateral disorder of the pontine tegmentum. A study of 20 cases and a review of the literature. — Neurology, 1983, 33, 971.
Wray S. H. Neuro-ophthalmologic diseases.— In: The Clinical Neurosciences/ Eds. R. N. Rosenberg et al. New York: Churchill Livingstone, 1983.
Wray S. H. Neuro-ophthalmology: Visual fields, optic nerve, and pupil.,— In: Manual of Ocular Diagnosis and Therapy. 2 ed./Ed. D. Pavan-Langston. Boston: Little, Brown, 1985.
ГЛАВА 14
СИСТЕМНОЕ И НЕСИСТЕМНОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ
Роберт Б. Дарофф (Robert В. Daroff)
Головокружение — это достаточно широко распространенный и часто мучительный симптом. Больные используют этот термин для описания разнообразных ощущений (например, ощущение легкости в голове, слабости, кружения, легкости мыслей), хотя некоторые из них совершенно не подходят под это определение, например расплывчатость зрения, слепота, головная боль, покалывание, «хождение на ватных ногах» и т. д. Более того, некоторые больные с нарушениями походки будут описывать свои трудности, называя их также головокружением. Необходимо тщательно собирать анамнез, чтобы точно определить, какой из больных, говорящих врачу, что у него кружится голова, на самом деле испытывает это состояние.
После исключения таких ощущений, как расплывчатость зрения, головокружение может оказаться либо ощущением слабости (по аналогии с ощущениями, предшествующими обморочному состоянию), либо системным головокружением (иллюзорным ощущением движения окружающих предметов или тела). В других случаях ни одно из этих определений не дает точного описания симптоматики у больного, и, только когда при неврологическом обследовании выявляют спастичность, паркинсонизм или другую причину нарушения ходьбы, становятся ясными основные источники жалоб. Для клинических целей головокружение разделяют на четыре категории: обмороки; системное головокружение; различные смешанные ощущения со стороны головы и нарушения походки.
Обморочное состояние. Обмороком (синкопе) называют потерю сознания вследствие ишемии ствола головного мозга (см. гл. 12). Перед развитием истинного обморока часто отмечают продромальные признаки (ощущение слабости), отражающие ишемию в степени, не достаточной для потери сознания. Последовательность симптомов довольно однотипна и включает нарастающее ощущение легкости в голове, частичную или полную потерю зрения и.тяжесть в ногах, нарастающую до постуральной неустойчивости. Симптоматика нарастает до тех пор, пока не наступит потеря сознания или не будет устранена ишемия, например больной не будет помещен в горизонтальное положение. Истинное системное головокружение почти никогда не развивается во время предобморочного состояния.
Причины обмороков описываются в гл. 12 и включают снижение сердечного выброса различной этиологии, постуральную (ортостатическую) гипотензию, а
также такие напоминающие обморок состояния, как вертебрально-базилярная недостаточность и эпилептические припадки.
Системное головокружение. Системным головокружением называют кажущиеся движения окружающих предметов или собственного тела. Чаще всего оно проявляется ощущением быстрого вращения вокруг своей оси, как правило, вследствие поражения вестибулярного анализатора. Периферический отдел вестибулярного анализатора, расположенный в костном лабиринте внутреннего уха, состоит с каждой стороны из трех полукружных каналов и отолитового аппарата (эллиптического и сферического мешочков). Полукружные каналы преобразуют угловое ускорение, тогда как отолитовый аппарат преобразует прямолинейное ускорение и статические гравитационные силы, которые обеспечивают чувство положения головы в пространстве. От периферического отдела информация передается через VIII пару черепных нервов в вестибулярные ядра ствола головного мозга. Основные проекции из вестибулярных ядер идут к ядрам III, IV и VI черепных нервов, спинному мозгу, коре головного мозга и мозжечку. Ве,стибулооку- лярный рефлекс служит для поддержания постоянства зрения во время движений головы и зависит от прямых проекций из вестибулярных ядер к ядру VI черепного нерва (отводящего) в мосту и через медиальный продольный пучок к ядрам III (глазодвигательного) и IV (блокового) черепных нервов в среднем мозге. Эти проекции ответственны за нистагм (повторяющиеся движения глазных яблок), который является практически обязательным компонентом расстройства вестибулярных функций. Вестибулоспинальные пути способствуют удержанию стабильного положения тела в пространстве. Связи с корой головного мозга через таламус обеспечивают осознанность положения тела и движений головы. Вестибулярные нервы и ядра связаны с образованиями мозжечка (преимущественно с клочком и узелком), которые модулируют вестибулоокулярный рефлекс.
Вестибулярный анализатор является одной из трех сенсорных систем, отвечающих за пространственную ориентацию и положение тела; к двум другим относят зрительный анализатор (от сетчатки до затылочной коры) и соматосенсорную систему, которая передает информацию с периферии от кожных, суставных и мышечных рецепторов. Эти три стабилизирующие системы перекрывают действие друг друга в достаточной мере, чтобы компенсировать недостаточность (частичную или полную) какой-либо из них. Головокружение может быть следствием либо физиологического возбуждения, либо патологического нарушения деятельности любой из этих трех систем.
Физиологическое головокружение. Развивается в тех случаях, когда имеется несоответствие трех вышеупомянутых систем или вестибулярный аппарат подвергается непривычным нагрузкам, к которым он никогда не был приспособлен, например при морской болезни. Несоответствие между сенсорными системами объясняет появление ощущений укачивания при езде в автомобиле, высотного головокружения, зрительного головокружения, наиболее часто возникающего во время просмотра фильмов со сценами погони, в последнем случае зрительное ощущение движения окружающих предметов не сопровождается соответствующими вестибулярными и соматосенсорными двигательными сигналами. Другим примером физиологического головокружения может служить космическая болезнь, обусловленная активным движением головы в условиях невесомости.
Патологическое головокружение. Возникает в результате поражения зрительного, соматосенсорного или вестибулярного анализаторов. Головокружение вследствие нарушения зрения возникает при ношении новых или неправильно подобранных очков или же при двоении вследствие внезапно развившегося пареза мышц глазного яблока, в любом случае в результате компенсаторной деятельности центральной нервной системы быстро головокружение прекращается. Соматосенсорное головокружение, чаще встречающееся в сочетании с другими видами головокружений, возникает обычно в случае периферической невропатии при уменьшении объема чувствительной информации, необходимой для включения центральных компенсаторных механизмов в тех случаях, когда имеется нарушение деятельности вестибулярного или зрительного анализаторов.
Наиболее часто патологическое головокружение развивается в результате расстройства вестибулярных функций. Головокружение часто сопровождается
тошнотой, клоническим нистагмом, постуральной неустойчивостью и атаксией при ходьбе.
Поражения лабиринта.. Поражения лабиринта приводят к развитию головокружения, создающего впечатление вращения или линейного движения окружающих предметов или собственного тела, направленных в сторону, противоположную очагу поражения. Быстрая фаза нистагма также бывает направлена в противоположную очагу сторону, однако отмечается тенденция к падению в сторону поражения.
В случае прямого неподвижного положения головы периферические отделы вестибулярного анализатора генерируют тонические потенциалы покоя с частотой, одинаковой с обеих сторон. При любом вращательном ускорении благодаря полукружным каналам возникает усиление потенциалов с одной стороны и компенсаторное ослабление — с другой. Эти изменения активности потенциалов передаются в кору головного мозга, где они суммируются с информацией от зрительного и соматосенсорного анализаторов, вырабатывается соответствующее осознанное ощущение вращательного движения. .После прекращения длительного вращения периферические отделы некоторое время еще продолжают реагировать на торможение. Отмечают снижение потенциалов ниже уровня покоя на стороне с первоначальным усилением активности и соответствующее повышение на другой стороне. Отмечается ощущение вращения в противоположную сторону. Поскольку истинного движения головы не было, то это кажущееся- ощущение следует считать головокружением. Головокружение вызывает любое поражение периферического отдела вестибулярного анализатора, изменяющее частоту потенциалов, приводя к неравнозначному поступлению сигналов в ствол головного мозга и в конечном счете в кору головного мозга. Симптом можно объяснить как в виде неадекватной интерпретации корой головного мозга патологических сигналов из ствола головного мозга, так и в виде информации о 1.;ремещеник головы в пространстве. Преходящая недостаточность приводит к возникновению кратковременной симптоматики. При стойком одностороннем поражении центральные компенсаторные механизмы в итоге снижают проявления головокруже- ни-я. Так как компенсация зависит от пластичности связей между вестибулярными ядрами и мозжечком, у больных с поражением ствола головного мозга и мозжечка компенсаторная способность снижена и симптоматика может оставаться неизменной в течение неограниченного времени. В случае тяжелых стойких двусторонних поражений восстановление всегда будет неполным, несмотря на то, что мозжечковые связи сохранены; больные с такими поражениями будут ощущать головокружение постоянно.
Острое одностороннее поражение лабиринта возникает при инфекционных болезнях, травмах, ишемии и отравлении лекарственными препаратами или алкоголем. Часто не удается установить этиологию патологического процесса и для его описания используют термин острый лабиринт или, что предпочтительнее, острая периферическая вестибулопатия. Невозможно сделать прогноз о дальнейшем состоянии больного с впервые возникшими приступами головокружения.
Шванномы, поражающие вестибулярный нерв (акустическая невринома) прогрессируют медленно и приводят к такому постепенному снижению функций лабиринта, что центральные компенсаторные механизмы обычно предотвращают головокружение или сводят его проявления к минимуму. Наиболее частыми проявлениями бывают снижение слуха и ощущение шума в ушах. Так как при поражении ствола головного мозга или мозжечка головокружение может возникать внезапно, сопутствующие объективные и субъективные признаки помогут отдифференцировать их от поражений лабиринта (табл. 14.1). Иногда при остром поражении вестибуло-мозжечковых путей головокружение может возникнуть в качестве единственного симптома, что затруднит отличие ее от лабярин- топатии.
Повторные односторонние нарушения функций лабиринта в сочетании с объективными и субъективными признаками поражения улитки (прогрессирующее снижение слуха и ощущение шума в ушах) возникают обычно при болезни Меньера. Если симптоматика со стороны слуха отсутствует для обозначения повторных головокружений, являющихся единственным симптомом, используют термин вестибулярный нейронит. Транзиторные ишемические атаки в заднем мозговом бассейне (вертебрально-базилярная недостаточность) почти никогда
Таблица 14.1. Дифференциальная диагностика периферического и центрального головокружения
Объективный или субъективный признак
Периферическое (лабиринт)
Центральное (ствол головного мозга или мозжечок)
Направление ассоцииро-
Однонаправленный, быст-
В обоих направлениях
ванного нистагма
рая фаза —• в противоположную очагу сторо- ну3
или однонаправленный
Горизонтальный нистагм безвращательного
Не характерен
Характерен
компонента
Вертикальный или вра-
Никогда не бывает
Может быть
щательный нистагм
Фиксация взора
Подавляет нистагм н голо вокружение
Не подавляет нистагм и головокружение
Выраженностьголово-
Выраженное
Часто умеренное
кружения
Направление вращения
В сторону быстрой фазы
Различное
Направление падения
В сторону медленной фазы
Различное
Длительность проявления
Ограниченная(минуты,
дни, недели), но с тенденцией к рецидивам
Может быть хронической
Шум в ушах и/или глу-
Возникает часто
Обычно отсутствует
хота
Сопутствующиецент
ральное проявления
Отсутствуют
Возникают часто
Наиболее частые при-
Инфекционные процессы
Сосудистые или демие-
чины
(Лабиринт), болезнь Меньера, нейронит, ишемия, травма, интоксикации
линизирующие поражения, новообразования, травмы
При болезни Меньера направление быстрой фазы меняется.
не дают повторных приступов головокружения без сопутствующих двигательных и чувствительных расстройств, нарушений функций мозжечка или признаков поражения черепых нервов.
Позиционное головокружение усиливается в положении лежа на боку. Особенно часто встречается доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ). Хотя эти нарушения могут быть следствием черепномозговой травмы, в большинстве случаев провоцирующих факторов не выявляют. Как правило, головокружение проходит самостоятельно в течение нескольких недель или месяцев. Головокружение и сопутствующий нистагм имеют характерный латентный период, повторяемость и окончание, что отличает их от реже встречающегося центрального позиционного головокружения (ЦПГ) (табл. 14.2), возникающего при поражениях области четвертого желудочка.
Позиционное головокружение следует отличать от установочного. Последнее вызывается скорее перемещением головы в пространстве, чем ее положением, и является неотъемлемой чертой всех вестибулопатий, центральных и периферических. Так как головокружение усиливается при резких движениях, больные стараются удерживать голову в неподвижном состоянии.
Вестибулярная эпилепсия, головокружение, связанное с наличием эпилептической активности в височной доле, встречается редко и почти всегда тесно взаимосвязана с другими проявлениями эпилепсии.
Психогенное головокружение, обычно в сочетании с агорафобией (боязнь больших открытых пространств, скопления людей), присуще больным, которые в
такой степени «выходят.из строя» после приступа головокружения, что долго не могут выйти из своего дома. Несмотря на неудобства, большинство больных с головокружениями органического происхождения стремятся к активной деятельности. Головокружение должно сопровождаться нистагмом. При отсутствий нистагма во время приступа головокружение вероятнее всего имеет психогенную природу.
Обследование больных с патологическим вестибулярным головокружением. Характер обследования определяется возможной этиологией болезни. Если есть подозрения относительно центрального происхождения головокружения (см. табл. 14.1), показано проведение компьютерной томографии головы. Особое внимание при этом следует уделить образованиям задней черепной ямки. Подобное обследование редко бывает информативным в случае повторных изолированных головокружений с отсутствием неврологической симптоматики на момент осмотра. ДППГ не требует дополнительных исследований после того, как поставлен диагноз (см. табл. 14.2).
Таблица 14.2. Доброкачественное пароксизмальцое позиционное (ДППГ) и центральное позиционное головокружение (ЦП Г):'
Признаки
ДППГ '
ЦПГ
Латентность"
Истощаемость6
Привыкание"
Интенсивность голово
кружения
Воспроизводимости
3—40 с
Присутствует Присутствует Выраженная
Различная
Отсутствует: головокружение и нистагм возникают немедленно Отсутствует Отсутствует
Умеренная
Хорошая
а — время между установлением положения головы и появлением симптоматики; б — исчезновение симптомов при удерживании принятого положения; в — уменьшение симптоматики при повторных исследованиях; г—вероятность'воспроизведения симптомов во время обследования.
Вестибулярные пробы используются с целью проведения дифференциальной диагностики головокружений органической и психогенной этиологии; установления локализации поражения; проведения дифференциальной диагностики головокружений периферического и центрального происхождения. Стандартной пробой является электронистагмография (ЭНГ) с раздражением барабанных перепонок теплой и холодной водой (или воздухом) и сравнением частоты медленных фаз возникающего при этом нистагма справа и слева. Снижение скорости с какой-либо из сторон указывает на гипофункцию («парез канала»). Состояние, при котором действием ледяной воды нистагм вызвать невозможно, определяют как «гибель лабиринта». В некоторых клиниках врачи имеют возможность количественно определять различные элементы вестибулоокулярного рефлекса с помощью компьютеризованных вращающихся кресел и осуществлять точную регистрацию движений глазных яблок.
При остро возникшем головокружении следует назначить постельный режим, а также препараты, подавляющие вестибулярную деятельность, такие как антигистаминные [меклицин (Meclizine), дименгидрииат, дипразин], антихолй'нер^ги- ческие центрального типа действия (скополамин) препараты, транквилизаторы с ГАМКергическим эффектом (диазепам). В тех случаях, когда головокружения продолжаются более нескольких дней, большинство авторов рекомендуют прогулки с целью, вызвать благотворное влияние центральных компенсаторных механизмов, несмотря на то что это может вызвать у больного некоторые временные неудобства. Хроническое головокружение лабиринтного происхождения можно лечить с помощью курса систематических упражнений, способствующих стимулированию компенсаторных механизмов.
Профилактические мероприятия, проводимые с целью предотвращения повторных приступов головокружения, обладают различной степенью эффективности. В этих случаях обычно используют антигистаминные препараты. При болезни Меньера рекомендуется диета с ограничением солей в сочетании с приемом диуретиков. При редко встречающемся стойком (от 4 до 6 нед) ДППГ явное улучшение, обычно в течение 7—10 дней, отмечают после выполнения специального комплекса упражнений.
Существует множество хирургических методов лечения всех форм стойких хронических и повторных головокружений, однако в них редко возникает необходимость.
Смешанные ощущения со стороны головы. Это определение используется для характеристики несистемного головокружения, которое не является обмороком или истинным головокружением. В тех случаях, когда ишемия головного мозга или вестибулярные расстройства имеют незначительную степень выраженности, отмечают незначительное снижение артериального давления или легкую вестибулярную неустойчивость, могут возникнуть ощущения, отличные от явного дурнотного состояния или головокружения, которые можно было бы правильно охарактеризовать с помощью провокационных проб. Другими причинами головокружения этого, типа могут быть гипервентиляционный синдром, гипогликемия и соматические проявления клинической депрессии. При неврологическом осмотре подобных больных изменений не выявляют.
Нарушения походки. В ряде случаев на головокружение жалуются люди с нарушениями походки, несмотря на отсутствие у них системного головокружения или других патологических ощущений со стороны головы. Причинами подобных жалоб могут быть периферическая невропатия, миелопатия, спастичность, паркинсоническая ригидность, мозжечковая атаксия. В этих случаях термин головокружение используется для описания нарушения подвижности. Могут отмечаться ощущение легкости в голове, особенно в случае нарушения чувствительности в нижних конечностях, и ослабление зрения; это состояние определяют как головокружение вследствие множественных расстройств чувствительности, и возникает оно у лиц пожилого возраста, жалующихся на появление головокружения исключительно во время ходьбы. Двигательные и чувствительные нарушения вследствие невропатии или миелопатии или ослабление зрения при катаракте или дегенерации сетчатки создают повышенную нагрузку на вестибулярный анализатор. Менее точным, но более утешительным термином является доброкачественная неустойчивость старения.
Обследование больных с жалобами на головокружение. Наиболее важным диагностическим средством является тщательно собранный анамнез, направленный на установление истинного значения термина «головокружение» в каждом конкретном случае. Является ли это состояние обмороком? Сопровождается ли оно ощущением кружения? Если это подтверждается, а при неврологическом осмотре не выявляют патологических нарушений, то следует предпринять соот-' ветствующие обследования для выявления возможных причин ишемии головного мозга или поражения вестибулярного анализатора.
Для выявления источника головокружения применяют провокационные пробы. Подобные процедуры воспроизводят признаки ишемии мозга или вестибулярной недостаточности. Эти причины подтверждаются, если головокружение возникает при ортостатической гипотензии. Затем проводят пробу Вальсальвы, снижающую мозговой кровоток и провоцирующую симптомы ишемии головного мозга.
Наиболее простой провокационной пробой является быстрое вращение на специальном поворотном сиденье с последующей внезапной остановкой движения. Эта процедура всегда вызывает головокружение, которое больной может сравнить со своими ощущениями. Интенсивное спровоцированное системное головокружение может быть не похожим на спонтанную симптоматику, но вскоре после пробы, когда головокружение стихает, за ним следует ощущение легкости в голове, которое может быть определено больным, как тот вид головокружения, которое он ощущает. В таких случаях больному с первоначальным диагнозом смешанных ощущений со стороны головы диагностируют вестибулопатию.
Другим способом провоцирования головокружения являются калорические пробы. Барабанную перепонку раздражают холодной водой до тех пор, пока не
возникнет головокружение; затем это ощущение сравнивают с жалобами больного. Так .как зрительная фиксация подавляет калорическую реакцию, то перед проведением провокационной калорической пробы (в отличие от диагностической количественной тепловой при ЭНГ) следует попросить больного закрыть глаза или надеть особые очки, мешающие фиксации взора (линзы Френцеля). Больным с признаками позиционного головокружения необходимо выполнить соответствующие пробы (см. табл. 14.2). Как и провокационные калорические, позиционные пробы более чувствительны, если устранена фиксация взора.
Последней провокационной пробой, требующей использования линз Френцеля, является энергичное встряхивание головой в положении лежа в течение 10 с. Если нистагм развился после того как прекратили встряхивание, то даже при отсутствии головокружения это говорит о нарушении вестибулярных функций. Затем проба может быть повторена в вертикальном положении. Если с помощью провокационных проб было установлено, что головокружение по характеру является вестибулярным, осуществляют приведенную выше оценку вестибулярного головокружения.
У многих больных с тревожными состояниями причиной головокружения служит гипервентиляция; при этом они могут не ощущать покалывания в руках и лице. Больным с головокружением неясной этиологии и отсутствием неврологической симптоматики показано проведение двухминутной форсированной гипервентиляции. Симптомы депрессии (которые, как утверждает больной, являются вторичными по отношению к головокружению) указывают врачу на то, что депрессия чаще является причиной, чем следствием, головокружения.
Поражения центральной нервной системы могут вызывать ощущения головокружения всех видов. Следовательно, необходимо неврологическое обследование всегда, даже если данные анамнеза и провокационных проб предполагают кардиальное, периферическое вестибулярное или психогенное происхождение симптомов. Любые изменения, выявляемые при неврологическом осмотре, должны побуждать врачей к проведению соответствующих диагностических исследований.
Список литературы,
Baloh R. W. Dizziness, Hearing Loss and Tinnitus: The Essentials of Neurology. — Philadelphia: Davis, 1984.
Brandt Т., Daroff R. B. The multisensory physiological and pathological vertigo syndromes. — Ann. Neurol., 1980, 7, 195.
Hinchctiffe F. R. Hearing and Balance in the Elderly. — New York: Churchill Livingstone, 1983, sect. II, 227—488.
Leigh R. 1., Zee D. S. The neurology of Eye Movements. — Philadelphia: Davis, 1984, Chaps 2 and 9.
Oosterveld W. I. Vertigo — Current concepts in management. — Drugs, 1985, 30, 275.
ГЛАВА 15
ПАРАЛИЧ И ДРУГИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Джон X. Гроудон, Роберт Р. Янг
(John И. Growdon, Robert R. Young)
Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды: паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов; паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или стволовых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов; расстройства координации (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы; нарушения движений и положения тела вследствие поражения экстра пирамидной системы; 5 — апраксии или непаралитические расстройства целенаправленных движений вследствие поражения головного мозга.
В этой главе рассматриваются объективные и субъективные симптомы, развивающиеся в результате поражений периферических двигательных нейронов, нисходящих кортико-спинальных и других путей, а также экстрапирамидной системы. Сюда также включено обсуждение апраксических расстройств. Мозжечковая система обсуждается в гл. 16.
Двигательная система
Определения двигательных расстройств! Паралич означает потерю мышцами способности сокращаться вследствие прерывания одного или более двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну. В повседневной медицинской практике параличом или плегией обычно называют частичную или полную утрату функции, а для обозначения умеренных нарушений функции предпочтительнее использовать термин парез. Кроме слабости, важным функциональным недостатком является потеря плавности движений.
Паралич вследствие поражения периферических двигательных нейронов. Каждая двигательная нервная клетка с помощью древовидных ветвлений концевых частей ее волокон контактирует с сотнями мышечных волокон; вместе они образуют «двигательную единицу». Все разнообразие интенсивности и вида движения определяется различиями в количестве и размерах двигательных единиц, участвующих в определенной деятельности, частоте и характере их активности. В движениях малой интенсивности участвуют небольшое количество единиц, в более интенсивных - большее количество единиц увеличенного размера. В двигательных единицах, участвующих в тонических сокращениях (I тип), мышечные волокна содержат значительное количество окислительных ферментов и митохондрий, а единицы, участвующие в мощных физических сокращениях (II тип), по характеру обмена являются анаэробными. Когда начинает повреждаться двигательный нейрон, например при прогрессирующей мышечной атрофии, его аксон может проявлять признаки повышенной возбудимости. В результате этого контролируемые им мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдельно от других единиц. Следствием сокращения одной или нескольких таких единиц будет видимое подергивание мышцы или фасцикуляция, которую можно зарегистрировать с помощью электромиографии (ЭМГ). Если двигательный нейрон или его аксон разрушены, то все связанные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Отдельные денервированные мышечные волокна приобретают гиперчувствительность и начинают спонтанно сокращаться, хотя длительное время сокращаться в ответ на нервную импульса- цию они не могут. Изолированную активность отдельных мышечных волокон называют фибрилляцией; активность фибрилляции столь мала, что ее невозможно увидеть через кожу, она регистрируется только лишь в виде кратковременного потенциала действия на ЭМГ. Двигательные нервные волокна от каждого переднего корешка спинного мозга переплетаются с таковыми, выходящими из соседних корешков,и объединяются, образуя сплетения. Хотя иннервация мышц приблизительно соответствует сегментам спинного мозга, каждая крупная мышца иннервируется двумя или более корешками. Пдиничный периферический .нерв, напротив, обычно обеспечивает двигательную иннервацию одной мышцы или группы мышц. По этой причине распределение паралича вследствие поражения передних рогов или передних корешков спинного мозга отличается от такового при поражении периферического нерва.
Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологической блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Объективные и субъективные симптомы меняются в зависимости от локализации поражения. В клинической практике наиболее важным является выявление расстройств чувствительности. Сочетание вялого паралича с арефлексией и потерей чувствительности обычно указывает на смешанное поражение двигательных и чувствительных нервов или повреждение обоих, переднего и заднего корешков. Если расстройств чувствительности нет, в патологический процесс могут быть вовлечены серое вещество спинного мозга, передние корешки, двигательная ветвь периферического нерва или аксоны двигательных нейронов. Иногда бывает трудно различить поражения ядер (снинальные) и передних корешков (радикулярные).
Двигательная активность, даже на уровне самых элементарных рефлексов, требует совместной деятельности нескольких мышц. Анализ относительно простого движения, например сжимания кулака, дает представление о комплексности участвующих механизмов. В этом действии первоначальным движением является сокращение сгибательных мышц пальцев, поверхностного и глубокого сгибателей пальцев, длинного и короткого сгибателей большого пальца и короткой отводящей мышцы большого пальца.' В данном случае эти мышцы взаимодействуют как агонисты, или первичные двигатели. Для того чтобы сгибание было плавным и сильным, мышЦы-разгибатели пальцев (антагонисты) должны расслабиться в той же степени, в какой сократятся сгибатели. Мышцы, сгибающие пальцы, также могут участвовать в сгибании запястья. А так как это расслабляет хватку, то для предотвращения сгибания запястья должны быть введены в действие мышцы, его разгибающие. Действия разгибателей запястья называют синергическими, а эти мышцы в данном конкретном двигательном акте называют синергистами. Локоть и плечи удерживаются в неподвижном состоянии благодаря соответствующим мышцам, действующим в качестве фиксаторов. Координация агонистов, антагонистов, синергистов и фиксаторов включает реципрокную иннервацию и всецело управляется сегментарными спинальными механизмами при контроле посредством проприоцептивных сигналов. При выполнении произвольного действия на кортикальном уровне контролируются лишь движения мышц- агонистов.
Существуют различные виды двигательной активности, например, удержание определенного положения тела в пространстве или ходьба, когда одновременно происходит сокращение мышц агонистов и антагонистов (см. гл. 16). Чередование движений При ходьбе, обеспечиваемое спинальными механизмами, представляет собой даже более сложный вид координации. Агонисты и антагонисты взаимодействуют, поддерживая туловище в вертикальном положении, и при мышечной дрожи. Вообще, чем более тонкое движение совершается, тем более точно скоординированы действия мышц агонистов и антагонистов.
Разрушение всех или практически всех периферических нервов, иннервирующих данную мышцу, приводит к исчезновению целенаправленных, постуральных и рефлекторных движений. Мышцы становятся дряблыми и чрезмерно растяжимыми, пассивными. Это состояние называют вялостью мышц. Мышечный тонус — легкое сопротивление, которым здоровая расслабленная мышца отвечает на пассивное движение, снижается (гипотония или атония). Денервированные мышцы атрофируются, теряя в течение 4 мес до 20—30 % исходной массы. Исчезает рефлекторная реакция мышцы на внезапное растяжение, например удар молоточком по сухожилию. В случае поражения лишь некоторой части двигательных единиц развивается частичный паралич. При неполной денервации можно также выявить наличие фибрилляций на ЭМГ.
Известно, что тонус мышц и сухожильные рефлексы зависят от состояния мышечных веретен и афферентных волокон. Удар по сухожилию, раздражая мышечные веретена, активирует афферентные нейроны, передающие импульсы к альфа-мотонейронам. В результате возникает мышечное сокращение или сухожильный рефлекс.
Паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов. Кортико-спинальный путь на уровне продолговатого мозга содержит около I млн аксонов. Многие волокна берут начало не только от. гигантских клеток Беца в двигательной коре (поле 4, по Бродманну), но также от маленьких клеток Беца поля 4, клеток прилегающей предцентральной извилины (поле 6) и от клеток вторичной моторной зоны в верхней лобной извилине и постцентральной извилине (поля 1, 2, 3, 5, 7). Кортико-спинальный путь представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. На уровне внутренней капсулы кортико-спинальные волокна смешиваются со многими другими, оканчивающимися в полосатом теле, бледном шаре, черном веществе, красном ядре и ретикулярной формации, а также с волокнами, идущими от зрительного- бугра. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отделяются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направляются к противоположным ядрам черепных нервов. Эти волокна образуют корково-среднемозговой, корково-мостовой и кортико-бульбарный пути и, так как обладают функциями, сходными с таковыми у кортико-спинального пути, могут
Нортикослинальный трактНортикослинальный трактЛатеральные стаоловце проводящие путиЛатеральные стаоловце проводящие путиВентромедиальные стволовые проводящие путиВентромедиальные стволовые проводящие путиАнСМЛкНМ МЫШЦЫ'АнСМЛкНМ МЫШЦЫ'ТуловищеТуловищеРис. 15.1. Распределение окончаний коркового и стволового нисходящих путей (отмечено точками) в промежуточной спинальной зоне и группах двигательных нейронов макаки резуса.Латеральные стполовые проводящие пути (приходящие из крупноклеточной части красного ядра и вентролатеральных отделов покрышки моста) заканчиваются на вставочных нейронах, имеющих отношение преимущественно к мышцам рук. Вентромедиальные проводящие пути ствола головного мозга (из верхних бугорков, промежуточного ядра Кахаля, медиальных отделов ретикулярной формации моста, продолговатого мозга и среднего мозга, а также из вестибулярных ядер) заканчиваются на вставочных нейронах, связанных с мышцами туловища, тазового и плечевого пояса (из HGJM Kuypers, в J. E. Desmedt (Ed). New Development in Electromyography and Clinical Neuropsychology. — Basel: Karger, 1973, vol. 3).Рис. 15.1. Распределение окончаний коркового и стволового нисходящих путей (отмечено точками) в промежуточной спинальной зоне и группах двигательных нейронов макаки резуса.Латеральные стполовые проводящие пути (приходящие из крупноклеточной части красного ядра и вентролатеральных отделов покрышки моста) заканчиваются на вставочных нейронах, имеющих отношение преимущественно к мышцам рук. Вентромедиальные проводящие пути ствола головного мозга (из верхних бугорков, промежуточного ядра Кахаля, медиальных отделов ретикулярной формации моста, продолговатого мозга и среднего мозга, а также из вестибулярных ядер) заканчиваются на вставочных нейронах, связанных с мышцами туловища, тазового и плечевого пояса (из HGJM Kuypers, в J. E. Desmedt (Ed). New Development in Electromyography and Clinical Neuropsychology. — Basel: Karger, 1973, vol. 3).
Нортикослинальный тракт
Нортикослинальный тракт
Латеральные стаоловце проводящие пути
Латеральные стаоловце проводящие пути
Вентромедиальные стволовые проводящие пути
Вентромедиальные стволовые проводящие пути
АнСМЛкНМ МЫШЦЫ'
АнСМЛкНМ МЫШЦЫ'
Туловище
Туловище
Рис. 15.1. Распределение окончаний коркового и стволового нисходящих путей (отмечено точками) в промежуточной спинальной зоне и группах двигательных нейронов макаки резуса.
Латеральные стполовые проводящие пути (приходящие из крупноклеточной части красного ядра и вентролатеральных отделов покрышки моста) заканчиваются на вставочных нейронах, имеющих отношение преимущественно к мышцам рук. Вентромедиальные проводящие пути ствола головного мозга (из верхних бугорков, промежуточного ядра Кахаля, медиальных отделов ретикулярной формации моста, продолговатого мозга и среднего мозга, а также из вестибулярных ядер) заканчиваются на вставочных нейронах, связанных с мышцами туловища, тазового и плечевого пояса (из HGJM Kuypers, в J. E. Desmedt (Ed). New Development in Electromyography and Clinical Neuropsychology. — Basel: Karger, 1973, vol. 3).
Рис. 15.1. Распределение окончаний коркового и стволового нисходящих путей (отмечено точками) в промежуточной спинальной зоне и группах двигательных нейронов макаки резуса.
Латеральные стполовые проводящие пути (приходящие из крупноклеточной части красного ядра и вентролатеральных отделов покрышки моста) заканчиваются на вставочных нейронах, имеющих отношение преимущественно к мышцам рук. Вентромедиальные проводящие пути ствола головного мозга (из верхних бугорков, промежуточного ядра Кахаля, медиальных отделов ретикулярной формации моста, продолговатого мозга и среднего мозга, а также из вестибулярных ядер) заканчиваются на вставочных нейронах, связанных с мышцами туловища, тазового и плечевого пояса (из HGJM Kuypers, в J. E. Desmedt (Ed). New Development in Electromyography and Clinical Neuropsychology. — Basel: Karger, 1973, vol. 3).
быть включены в пирамидную систему двигательных нейронов. Перекрест корт и- ко спинального пути на уровне нижних отделов продолговатого мозга неоднороден. Большинство перекрещенных волокон располагается в заднелатеральной части бокового столба, небольшая часть перекрещенных волокон образует передний пучок. Некоторое количество волокон (10—20%) не перекрещиваются, а проходят на той же стороне в виде неперекрещенного кортико-спинального пучка. В исключительных случаях происходит перекрест всех волокон, редко перекреста вообще не происходит. Кортико-спинальный путь оканчивается во вставочных нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга;
25 % волокон устанавливают прямую синаптическую связь с клетками передних 6 рогов (рис. 15.1).
К двигательной зоне коры головного мозга относится та часть прецентральной извилины, в которой расположены клетки Беца (поле 4), и, кроме того, частично поле 6 и вторичная двигательная зона верхней лобной извилины, та часть передней теменной доли, где двигательная зона представлена вместе с чувствительной. В физиологическом плане двигательная кора представляет собой область коры больших полушарий, при минимальном раздражении которой могут возникать изолированные движения. В двигательной коре представлены зоны иннервации мышечных групп противоположных половин лица и туловища, верхней и нижней конечности, причем лицо представлено в нижних отделах прецентральной извили-
ны, а нога — в парацентральной дольке на внутренней поверхности полушария головного мозга. Наибольшее представительство в коре имеют те части тела, которые выполняют более тонкие движения. Одной из функций двигательной коры является синтез простых двигательных актов в бесконечное множество тонких, высокодифференцированных движений.
Центральный паралич может возникать вследствие поражения коры головного мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола головного мозга или спинного мозга. Почти всегда поражается область большая, чем просто кортико-спинальный или пирамидный путь. Воздействие изолированного поражения кортико-спинальной системы бывает намного меньше, чем обычно наблюдают при гемиплегии вследствие сосудистого поражения или какой-либо другой причины. При изолированном одностороннем разрушении пирамиды продолговатого мозга отмечают значительную степень восстановления двигательных функций в верхней или нижней конечности противоположной поражению стороны, остаются лишь некоторая спастичность, повышение сухожильных рефлексов и рефлекса растяжения мышцы, а также разгибательный подошвенный рефлекс (симптом Бабинского). Такое восстановление функций обусловлено сохранностью некоторых волокон в пирамиде, а также боковых стволовых проводящих путей. Наиболее важным в этих наблюдениях было то, что у человека полная спастическая гемиплегия возникает при прерывании не только кортико-спинального пути, но и других нисходящих волокон коры головного мозга (кортико- рубральные, кортико-стриарные, кортико-паллидарные, корково-мостовые и кортико-ретикулярные), а также ствола мозга (рётикулоспинальные, вестибулоспинальные и руброспинальные). Влияние этих непирамидных волокон отражается не только на степени пареза, но также на деятельности разобщённых сегментарных двигательных нейронов, обеспечивающих рефлекторные, посту рал ьные и локомоторные функции. Таким образом, не стоит обозначать спастическую гемиплегию как «пирамидный синдром». При гемиплегической дистонии (см. ниже) нарушается деятельность вентромедиальных стволовых путей (см. рис. 15.1).
При повреждении кортико-спинальных путей у человека распределение паралича будет различным в зависимости от локализации очага, однако имеются и общие признаки. Поражения центральных мотонейронов всегда вызывает расстройство функций группы мышц, и никогда — отдельной мышцы. Максимальное напряжение пораженной конечности достигается медленнее, чем здоровой, в акте участвует меньшее количество двигательных единиц, снижается частота их разрядов. При параличе никогда не поражаются все мышцы одной стороны туловища, даже при полной гемиплегии. Неизменно остаются хотя бы незначительные двусторонние движения, такие как движение глазных яблок, челюсти, мотки, гортани, шеи, грудной клетки и живота. В большей степени страдают мышцы кисти и плеча, затем мышцы голени. Что касается лицевой мускулатуры, то выраженное поражение отмечают только в мышцах нижней части лица и языка. Управление всеми движениями со стороны головного мозга является до некоторой степени двусторонним. Доказательством этого может служить гемиплегия, усугубляющаяся поражением двигательных путей на противоположной стороне. Кортико-спинальный двигательный паралич редко бывает завершенным в течение длительного периода времени; в этом отношении он отличается от тотального и полного паралича, являющегося результатом- разрушения клеток передних рогов спинного мозга и их аксонов. В парализованной руке могут внезапно возникнуть движения, например во время зевания или потягивания, а также длительное время могут вызываться различные спинальные рефлексы.
Острые поражения нижних отделов кортико-спинального и субкортико-спи- нального двигательных путей, например на уровне спинного мозга, могут приводить не только к развитию двигательного паралича, но и к временному угнетению спинальных рефлексов, обеспечиваемых сегментами, расположенными ниже уровня поражения. Это состояние называют спинальным шоком. При благоприятных условиях через несколько дней или недель шок проходит, и возникает своеобразное состояние, называемое спастичностью. Спастичность определяют как двигательное нарушение, характеризующееся повышением рефлексов тонического напряжения, зависящего от скорости сокращений (мышечный тонус), а также усилением сухожильных рефлексов, возникающих вследствие гипервозбудимости рефлексов растяжения мышцы. Спастичность является характерным признаком
всех поражений двигательных путей на уровне больших полушарий головного мозга, внутренней капсулы, среднего мозга, моста. При церебральных и стволовых поражениях спастичность не возникает сразу после поражений, в некоторых случаях парализованные конечности остаются вялыми, однако сухожильные рефлексы присутствуют. Спастичность связана с чрезмерной активностью спи- нальяых мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий1, н является одним из компонентов синдрома поражения центрального двигательного нейрона. Своеобразное положение конечностей свидетельствует о том, что некоторые спи- налъные нейроны находятся в более активном состоянии, чем другие. При локализации поражения выше спинного мозга руке несколько согнута и пронирова - на, нога разогнута и вытянута. Любые попытки разогнуть руку или согнуть ногу встречают через короткий промежуток времени сопротивление, которое усиливается, а затем может резко ослабевать (феномен складного ножа). Если изменить положение конечности, вновь возникает сопротивление (реакции удлинения и укорочения). Однако спастичность по типу складного ножа встречается нечасто. Для сочетанного поражения кортико-спинального и других супрасегмен- тарных путей более характерно появление непрерывного сопротивления пассивным движениям. Защитные спинальные сгибательные рефлексы, к которым относится симптом Бабинского, также растормаживаются, угнетаются кожно-мышечные абдоминальные и кремастерные рефлексы. В случае поражения головного мозга повышенные кожные рефлексы и рефлексы растяжения мышцы могут отмечаться в мышцах головы, конечностей и туловища, при двустороннем поражении кортико-спинального тракта развивается всевдобульбарный паралич .(дизартрия, дисфония, дисфагия, двусторонний паралич лицевого нерва), сопровождающийся обычно «эмоциональной лабильностью». При поражениях спинного мозга развиваются длительные судороги в сгибателях и разгибателях; они возникают вследствие растормаживания кожных рефлексов. Сохранность рефлексов и спастичность в паретичных'мышцах в результате спинальны* поражений указывают на повреждение нисходящих двигательных путей и целостность сегментов, расположенных ниже уровня поражения.
Спастичность может возникать и при отсутствии паралича конечностей; а только лишь при парезе, в таком случае она сопровождается своеобразными изменениями целенаправленных движений. Любая попытка больного двигать па- ретичными конечностями затруднена. Нарушаются отдельные движения пальцев и тонкие целенаправленные движения руки. Проксимальные мышцы лучше контролируются. В некоторых условиях появляются синергии. Например, при попытке взять предмет развивается сгибательная синергия в верхней конечности, состоящая из сгибания пальцев, сгибания и пронации запястья, сгибания в локтевом суставе, поднятия и приведения плеча. Попытка толкнуть предмет рукой приводит к легкой пронации руки, разгибанию или сгибанию пальцев, разгибанию в лучезапястном и локтевом суставах, отведению руки и опусканию плеча. В нижней конечности разгибательная синергия (отведение бедра, разгибание в тазобедренном и коленном суставах и подошвенное сгибание пальцев и стопы) является более мощной, чем сгибательная синергия с приведением бедра, сгибанием в тазобедренном и коленном суставах и сгибанием с поворотом назад пальцев стопы. Последняя часть сгибательной синергии называется большеберцовым феноменом Штрюмпелля и возникает при попытке поднять ослабленную ногу. Примером разгибательной синергии является способность к поднятию тяжести и ходьбе у больных с почти полной гемиплегией. Существование подобных синергии свидетельствует не только о снижении активации клеток передних рогов спинного мозга, отвечающих за произвольные движения (отрицательный эффект двигательного нарушения), но и об избыточной рефлекторной и синергистской деятельности в тех же скоплениях двигательных нейронов (положительный эффект поражения). Решительные попытки сдвинуть паретнчную конечность могут вызвать ассоциированные (зеркальные) движения в здоровой конечности.
В настоящее время неизвестны все нейротрансмиттеры, обеспечивающие процессы возбуждения и торможения спинальных мотонейронов со стороны кортико-спинальных, руброспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных путей и периферических чувствительных афферентных путей. Установлено по меньшей мере 5 нейротрансмиттеров — ацетилхолин, норадреналин, серотонин, глицин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Некоторые из них, например
ацетилхолин, являются возбуждающими, другие, например глицин и ГАМК, тормозящими. Однако их локализация не установлена: Даже при спастичности, когда отмечают повышенную активность нейронов, отвечающих за возбуждение мышцы разгибателей нижней конечности и сгибателей верхней конечности, неизвестно, возникает ли функциональный избыток возбуждающих нейротрансмиттеров, или недостаток тормозящих медиаторов, • или же и то и другое вместе. Современные данные свидетельствуют о том, что снижающие спастичность препараты действуют на уровне спинного мозга, изменяя активность нейротрансмиттеров. Баклофен препятствует высвобождению возбуждающих нейротрансмиттеров, а дназепам способствует пресинаптическому торможению, обусловленному влиянием ГАМК.
В табл. .15. 1 представлены основные различия между синдромами поражения центрального и периферического двигательных нейронов.
Та б л и ца. 15.1. Дифференциальная диагностика центрального и периферического паралича
Центральный паралич
Периферический паралич
Группы мышц поражены диффузно, не бывают поражения отдельных мышц
Умеренная атрофия
Спастичность с повышением сухожильных рефлексов
Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского
Фасцикулярных подергиваний не бывает
Могут быть поражены отдельные мышцы
Выраженная атрофия, 70—80 % от общей массы
Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлексов
Подошренный рефлекс, если вызывается, ;го нормального, сгибательного типа.
Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции
Апраксин или нарушения двигательных функций непаралитического характера. Помимо центрального и периферического параличей, иногда возникает потеря способности выполнять заученные движения, что напоминает парез конечностей. Это состояние, называемое апраксией, можно охарактеризовать как нарушение сложных целенаправленных движений, причиной которого не являются слабость, расстройство, координации, потеря чувствительности или помехи при выполнении определенных заданий. Приобретенные навыки зависят от сформированных схем движения, особенно жестикуляции и деятельности, требующих использования различных орудий труда и инструментов. Однажды созданные, они запоминаются и могут воспроизводиться в соответствующих обстоятельствах. Любая осознанная деятельность такого типа может быть разделена на несколько этапов. Побуждение к действию возникает в стимулирующей ситуации, например при устной команде сделать что-либо. У людей, лучше владеющих правой рукой (у правшей) и-большинства людей, лучше владеющих левой рукой (левшей), нейрональные механизмы восприятия и формулирования идеи задания (двигательная схема или изображение) определенного двигательного акта в ответ на устную команду или вербальный стимул, а также воспроизведения данного акта располагаются в области соединения левых теменной и височной долей. Эта область (зона Вернике) связана с левосторонними премоторными зонами, контролирующими движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательными зонами правого полушария головного мозга, контролирующими левую сторону. Разрыв связей зоны Вернике с двигательными зонами правого полушария (наиболее часто отмечающийся при поражениях срединных отделов мозолистого тела) приводит к возникновению апраксии верхних и нижних конечностей слева, что выявляется с помощью проб <?'вербальными командами.
Основным признаком апраксии является неспособность правильно выполнить некоторые действия при сохраненной способности выполнять отдельные движения, от которых эти действия зависят. Наиболее адекватной клинической пробой будет наблюдение за некоторыми действиями, самостоятельно совершаемыми больным, например пользование расческой, бритвой, зубной щеткой или известными инструментами. Можно .также попросить больного помахать рукой на прощание, отсалютовать, потрясти кулаками как при гневе, послать воздушный поцелуй. В норме эти действия легко выполнимы. Конечно, невыполнение устной или письменной просьбы може) быть следствием афазии, в результате которой больной не понимает того, о чем просят. Агнозия приводит к тому,, что больной не узнает инструмент или вещь, которую нужно будет использовать для выполнения задания. Если эти нарушения исключены, остается специфическое двигательное расстройство, когда больной понимает, но не может вспомнить, каким образом следует выполнять данное действие, особенно в новой, непривычной обстановке. Больной может иметь представление о том, что нужно делать, но не способен реализовать намеченный план в точном, скоординированном действии. Апраксин проявляется также в. неспособности больного повторить жесты врача. Иногда эти состояния могут разобщаться. Больной без афазии не может выполнить устную команду, однако способен повторить действие, если оно показано жестами. Точно так же, если больному просто дать инструмент в руки, он автоматически может применить его правильно.
Дифференциальная диагностика параличей. При диагностике паралича следует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости.
Моноплегия. Во время осмотра больного с жалобами на слабость в одной конечности часто обнаруживают слабость и в другой конечности, устанавливая таким образом гемиплегкю или параплегию. Иногда, несмотря на жалобы на слабость во всей конечности, обнаруживают поражение отдельной группы мышц. Слабостью больные часто называют атаксию, расстройства чувствительности или боль, а также механические ограничения подвижности при артрите или ригидности, возникающую вследствие паркинсонизма.
Диагностическое значение может иметь наличие или отсутствие атрофии мышц паретичной конечности.
Паралич с умеренно выраженной атрофией мышц или без нее. Длительная .неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой степени выраженности, как это бывает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Ответная реакция- мышц на электростимуляцию, а также данные ЭМГ свидетельствуют об отсутствии серьезных изменений.
Наиболее частой причиной моноплегии без уменьшения массы мышц является поражение коры больших полушарий головного мозга. При поражениях кортикоспинального тракта на уровне внутренней капсулы, ствола мозга или спинного мозга моноплегия возникает редко, так как волокна, направляющиеся к верхней и нижней конечностям в данной области, расположены близко друг к другу. Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов (тромбоз или эмболия) коры больших полушарий головного мозга. Кроме того, подобную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс. Слабость в одной конечности, особенно в нижней, может развиться при рассеянном склерозе или спинальной опухоли, особенно на. ранней стадии болезни. Слабость, возникающая в результате повреждения кортико-спинального и субкортико-спинального путей, обычно сопровождается спастичностью, повышением рефлексов, разгибательным подошвенным рефлексом (симптом Бабинского). Однако при острых поражениях двигательных путей в спинном мозге в течение нескольких дней могут отмечать снижение сухожильных рефлексов и гипотонию (спинальный шок). Этого не происходит в случае неполного повреждения или медленного развития патологического процесса. Очень редко подобное происходит вследствие поражения ствола'мозга и большого мозга. Острые поражения спинальных двигательных нейронов снижают выраженность сухожильных рефлексов или приводят к их исчезновению, однако атрофии мышц может не возникать в течение нескольких недель. Следовательно, оценивая выраженность сухожильных рефлек-
сов, мышечного тонуса и степени атрофии, следует учитывать особенности начала болезни- и ее длительность.
Паралич, сопровождающийся атрофией мышц. Параличу, снижению или выпадению сухожильных рефлексов и снижению мышечного тонуса могут сопутствовать видимые фасцикуляции. При ЭМГ выявляют уменьшение количества двигательных единиц (обычно крупных), фасцикуляции в покое и фибрилляции. Поражение может локализоваться в спинном мозге, корешках или периферических нервах. Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах • (если имеется убедительное свидетельство поражения одного из нервов, корешков или спинного мозга), а также по дополнительным объективным и субъективным неврологическим признакам. Кроме того, можно использовать специальные методы обследования (исследования спинномозговой жидкости, КТ-исследование или магнитно-резонансное исследование, миелография).
Плечевая атрофическая моноплегня (поражающая верхние конечности) является относительно редкой патологией и может возникать при травме плечевого сплетения в раннем детском возрасте, полиомиелите в детском и взрослом возрасте, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе или поражениях плечевого сплетения. Бедренная моноплегия (поражающая нижние конечности) встречается более часто и может быть обусловлена поражением грудного или поясничного отделов спинного мозга, например, при травме, опухоли, миелите, рассеянном, склерозе и т. д. Однако рассеянный склероз почти никогда не приводит к атрофии, так же как грыжа межпозвоночного диска и различные невриты редко вызывают паралич всех или большинства мышц конечности. Мышечная дистрофия может начинаться с одной конечности, однако со временем у больного становится очевидным типичный более или менее симметричный характер поражения проксимальных отделов • конечностей и туловища. Паралич нижней конечности может быть результатом сдавливания лояснично-крестцового сплетения односторонней опухолью, расположенной в забрюшинном пространстве.
Гемиплегия. Наиболее часто паралич у человека выражается в появлении односторонней- слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. С редкими исключениями (некоторые атипичные формы полиомиелита или болезни мотонейрояа) такой характер паралича бывает обусловлен поражением нисходящих двигательных путей.
Определение локализации очага поражения, вызвавшего гемиплегию . Локализацию очага поражения, как правило, устанавливают по соответствующим неврологическим проявлениям. Поражения коры головного мозга, подкоркового белого вещества (лучистый венец) и внутренней капсулы чаще всего приводят к слабости или параличу лица, верхней и нижней конечности на стороне, противоположной поражению. Возникновение судорожных припадков или наличие дефектов речи (афазия), центральное нарушение чувствительности (астереогноз, нарушение двухмерно-пространственного чувства и т. д.), анозогнозия и выпадение полей зрения свидетельствуют о поражении коры или подкорковых образований. Гемиплегия в чистом, изолированном виде, поражающая одновременно лицо, верхнюю и нижнюю конечность, указывает на наличие очага в заднем бедре внутренней капсулы, часто в виде лакуны сосудистого генеза.
Поражение кортико-спинального и кортико-бульбарного тракта в верхних отделах ствола головного мозга приводит к параличу лица, конечностей на стороне, противоположной поражению. В таких случаях уровень поражения определяется наличием паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне поражения (синдром Вебера), или другими неврологическими проявлениями. При поражении Нижних отделов моста развивается паралич отводящего или лицевого нервов на одноименной стороне и парез или паралич конечностей на противоположной стороне (синдром Мийяра — Гюблера). В случае поражения самых нижних отделов ствола мозга, например продолговатого мозга, в патологический процесс вовлекаются язык и, иногда, глотка и гортань на стороне поражения и конечности на противоположной стороне. Такие альтернирующие параличи, часто встречающиеся при поражении ствола головного мозга, описываются в гл. 343. Атактическая гемиплегия в сочетании с дизартрией или без нее также свидетельствует о поражении контралатерального основания моста.
В редких случаях гомолатеральная гемиллегия (при сохранности движений краниальных мышц) может возникать при поражении бокового столба в шейном отделе спинного мозга. Однако патологические процессы такой локализации часто приводят к двусторонней симптоматике с развитием тетрапареза или тетрапле- гии. Гомолатеральный паралич в сочетании с выпадением вибрационной чувствительности и чувства положения на стороне поражения и выпадение температурной и болевой чувствительности на противоположной стороне (синдром Броун-Секара) означают одностороннее повреждение спинного мозга (см. гл.,353).
При гемиплегии часто развивается умеренная гипотрофия мышц, однако она никогда не достигает такой степени выраженности, как в случае поражения двигательных нейронов на спинальном уровне. Подобная гипотрофия в значительной степени обусловлена бездействием конечности. Если в младенческом или, раннем детском возрасте произошло поражение двигательной крры и прилежащих отделов теменной доли, то нормальное развитие костной;, и мышечной системы замедляется. Парализованные конечности, а иногда и туловище с одной стороны остаются недоразвитыми. Этого не происходит,, если паралич развился после того, как сформировалась большая часть костной системы (после периода полового созревания). При гемиплегии, развившейся вследствие травмы спинного мозга, на уровне поражения может возникать гипотрофия мышц, если имело место повреждение клеток передних рогов или передних корешков..
Причины гемиплегии. Среди причин гемиплегии преобладают поражения сосудов большого мозга и ствола головного мозга. К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гематомы) II степени, а также опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита, туберкулеза и сифилиса.
Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков или периферических нервов. К слабости в. ногах в некоторых случаях могут приводить опухоли парасагиттальной области и гидроцефалия. При остропротекающем начале заболевания трудно различить спинальный и неврал ьный параличи, так как при любой острой миелопатии спинальный шок может привести к выпадению рефлексов и слабости. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения (выпадение болевой и температурной чувствительности—боковой спиноталамический путь, потеря вибрационной и глубокой чувствительности — задние столбы). Кроме того, при двустороннем поражении спинного мозга нарушаются функции сфинктеров мочевого пузыря и кишечника. Часто возникает непостоян- ' ный спинальиый блок (динамическая блокада, повышение белка, или цитоз). Если поражаются периферические нервы, чувствительные и двигательные расстройства чаще наблюдают в дистальных отделах конечностей, чем в проксимальных (за исключением идиопатического полиневрита), при этом функции тазовых органов либо бывают сохранены, либо нарушаются на непродолжительное время. Нарушается тактильная, вибрационная и глубокая чувствительность в дистальных отделах конечностей при сохраненной болевой и температурной чувствительности. Уровень белка спинномозговой жидкости может быть нормальным или несколько повышенным. При исследовании проводимости нервных волокон (F-волны) изменений, как правило, не выявляют.
Острая параплегия (за исключением таковой при травмах и опухолевых метастазах) встречается относительно редко. Иногда она может возникать вследствие поражения средних отделов моста, повреждающего волокна, идущие к нижней конечности, расположенные около средней линии (при инфаркте мозга или центральном понтинном миелинолизе). Наиболее частыми причинами острой параплегии (или тетраплегии) являются спонтанная гематомиелия при кровоизлиянии из сосудистой мальформации (ангиома, телеангиэктазия), тромбоз спина л ьной артерии с инфарктом (миеломаляция), расслаивающая аневризма аорты, атеросклеротическая окклюзия спинальных артерий, отходящих от, аорты, с последующим инфарктом (миеломаляция). Постинфекционный или поствакцинальный миелит, острый дёмиелинизирующий миелит (болезнь Девика — в случае поражения зрительных нервов), некротизирующий миелит, а также элидуральный
абсцесс или кровоизлияние с компрессией спинного мозга склонны к более' медленному развитию, однако могут иметь и острое начало/Полиомиелит (в тех странах, где не проводят тотальной иммунизации населения) может выражаться двигательными расстройствами в сочетании с менингитом и его следует отличать от других острых миелопатий.
' У людей среднего и старшего возраста подострая или хроническая параплегия может развиться при рассеянном склерозе, подострой сочетанной дегенерации, опухоли спинного мозга, грыже межпозвоночного диска шейного отдела позвоночника и шейном спондилезе, сифилитическом менингомиелите, хронических эпидуральных инфекционных процессах (грибковых и других гранулематозных поражениях), заболеваниях двигательной системы, семейной спастической параплегии, сирингомиелни (см. гл. 353). Проводя Дифференциальную Диагностику, следует учитывать некоторые разновидности полиневрита и полимйоэнта, так как- они также могут приводить к параплегии. Наследственная атаксия Фридрейха и семейная параплегия, прогрессирующая мышечная дистрофий и хронические формы полиневрита имеют тенденцию начинаться в позднем детском и подростковом возрасте, а затем медленно прогрессировать.
Параплегия (или парапарез) может возникать при поражении проекционных зон для нижней конечности в коре головного мозга. Причиной острой параплегии могут быть инфаркты мозга артериального (передние мозговые'артерии) или венозного (верхний сагиттальный синус и вены более мелкого калибра) происхождения.. Источником хронической асимметричной параплегии может служить парасагиттальная менингиома. Обычно о поражении головного мозга свидетельствуют и другие симптомы, такие как спутанность сознания, ступор или судорожные припадки, что облегчает дифференциальную диагностику.
Т е т р а п л е г и я. Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, что поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела и реже — грудного и поясничного. Если очаг поражения располагается в нижних шейных сегментах и охватывает переднюю часть спинного мозга, например при окклюзии передней спинальной артерии, возникает вялый паралич' верхней конечности с выпадением сухожильных рефлексов и спастический паралич Нижней конечности (синдром передней спинальной артерии). Имеется лишь несколько принципиальных отличий между синдромами тетра- и параплегии. Повторные церебральные сосудистые расстройства могут привести к двусторонней гемиплегии, обычно-в сочетании с псеадобульбарным параличом.
Изолированный паралич. Паралич изолированной группы мышц обычно свидетельствует о поражении одного или более периферических нервов. Диагностика поражения отдельного периферического нерва основывается на наличии слабости или паралича мышцы или группы мышц и ухудшения или потери чувствительности в зоне иннервации интересующего нерва (гл. 355). При полной перерезке или тяжелой травме периферического нерва обычно возникает атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, и выпадение сухожильных рефлексов. Могут также появляться трофические изменения кожи, ногтей и подкожной жировой клетчатки. Особенно важно установить, является Ли поражение временным (блокада проведения) или имеется нарушение целостности аксонов, требующее для своего восстановления регенерации нерва. Значительную ценность в таких случаях представляет ЭМГ.
Схема обследования больных с двигательным параличом и апраксией. Прежде всего необходимо осмотреть парализованную конечность, обращая внимание на ее положение, наличие или отсутствие гипотрофии мышц, гипертрофии, а также фасцикуляторных подергиваний. Умеренная гипотрофия может быть следствием недееспособности конечности, например по причине возникновения боли, иммобилизации гипсовой повязкой или паралича. Выраженная атрофия обычно возникает только в случаях денервации мышц, продолжающейся в течение нескольких недель или месяцев. На следующем этапе обследования больного просят выполнить движения, в которых участвуют различные группы мышц, оценивая при этом силу и ловкость движений. Затем исследуют объем пассивных движений в суставах. Все это дает информацию об изменениях мышечного тонуса, в частности о гипотонии, спастичности или ригидности. С помощью этих манипуляций можно выявить вывихи, поражения суставов и анкилозы. Затем исследуют
сухожильные рефлексы. Вызывают челюстной рефлекс (выраженность которого повышается при псевдобульбарном параличе), а также лучевой рефлекс, рефлексы двуглавой, трехглавой и четырехглавой мышц и ахиллова сухожилия. Затем исследуют два кожных рефлекса: брюшной и подошвенный.
Если нет признаков поражения центральных и периферических мотонейронов, однако некоторые движения выполняются не в полном объеме, необходимо исключить нарушение чувства положения, мозжечковые расстройства и ригидность с изменением позы и движений, возникающую при поражении базальных ядер. Если эти нарушения отсутствуют, необходимо обследовать больного на предмет наличия апраксии, обращая внимание на самостоятельные движения больного, а затем на выполнение им различных команд.
Определенные трудности могут возникнуть при диагностике истерического паралича. Обычно его легко отличают от хронического поражения спинальных двигательных нейронов по отсутствию арефлексии и выраженной атрофии. Диагностические трудности возникают только в некоторых случаях острого поражения центральных двигательных нейронов, когда отсутствуют все известные изменения рефлексов и мышечного тонуса. При истерическом параличе в патологический процесс может вовлекаться одна верхняя или одна нижняя конечность, или же половина туловища. В некоторых случаях диагностическую ценность может представлять так называемая истерическая походка (гл. 16). Часто выявляют потерю всех видов чувствительности (тактильной, болевой, обоняния, зрения и слуха) на парализованной стороне, что никогда не наблюдается при органическом поражении головного мозга. Больного следует попросить сделать несколько движений пораженными конечностями, которые будут замедленными и прерывистыми, часто с одновременным или поочередным сокращением агонистов и антагонистов. Для того чтобы отличить истерическую гемиплегию от органической, следует исследовать симптомы Гувера и пробу Бабинского с комбинированным сгибанием нижней конечности. Выявляя симптом Гувера, больного, лежащего на спине, просят приподнять ногу от постели при искусственном сопротивлении. У здорового человека тыльная часть пятки второй ноги при этом, будет с силой давить вниз, то же самое будет'происходить, если больной с органической гемиплегией попытается поднять парализованную ногу. Больной истерией в тех же условиях будет давить вниз якобы парализованной ногой с большей силой, чем если бы его специально попросили об этом. Чтобы выявить симптом Бабинского с комбинированным сгибанием нижней конечности, следует попросить больного сесть без помощи рук. При выполнении этого задания парализованная или ослабленная нога сгибается в тазобедренном суставе, и пятка приподнимается, тогда как пятка здоровой ноги давит на кровать. Этот симптом отсутствует при истерической гемиплегии.
Базальные ядра
Базальные ядра обеспечивают двигательные функции, отличные от таковых, контролируемых, пирамидным (кортико-спинальным) трактом. Термин экстрапи- рамидныи подчеркивает это различие и относится к ряду заболеваний, при которых поражаются базальные ядра. К семейным заболеваниям относят болезнь Паркинсона, хорею Гентингтона и болезнь Вильсона. В этом параграфе рассматривается вопрос о базальных ядрах и описываются объективные и субъективные признаки нарушений их деятельности.
Анатомические связи и нейротрансмиттеры базальных ядер. Базальные ядра представляют собой парные подкорковые скопления серого вещества, образующие обособленные группы ядер. Основными являются хвостатое ядро и скорлупа (вместе формирующие полосатое тело), медиальная и латеральная пластинки бледного шара, субталамическое ядро и черное вещество (рис. 15.2). Полосатое тело получает афферентные сигналы из многих источников, включая кору больших полушарий, ядра зрительного бугра, ядра шва ствола мозга и черное вещество. Корковые нейроны, связанные с полосатым телом, выделяют глутаминовую кислоту, обладающую возбуждающим эффектом. Нейроны ядер шва, связанные с полосатым телом, синтезируют и выделяют серотонин (5-ГТ). Нейроны компактной части черного вещества синтезируют и выделяют дофамин, который
Нора голе>вного мозгаНора голе>вного мозга
Нора голе>вного мозга
Нора голе>вного мозга
Черное веществоНЧ • | . РЧ
Рис. 15.2. Упрощенная схематическая диаграмма основных нейрональиых связей между база^ьными ядрами, зрительным бугром и корой больших полушарий.
Проекции из медиального сегмента бледного шара образуют основной эфферентный проводящий путь от базальных ядер. КЧ — компактная часть, РЧ — ретикулярная часть, ЯСЛ — ядра средней линии, ПЁ — передневентральное, ВЛ — вентролатеральное.
Кора головного мозга
(*)(*)ГяутаматГяутаматРис. 15.3. Схематическая диаграмма стимулирующих и тормозных влияний нейрорегуляторов, выделяемых нейронами проводящих путей базальных ядер.Область полосатого тела (очерченная штриховой линией) указывает нейроны с эфферентными проекционными системами. Другие трансмиттеры полосатого тела находятся во внутренни! нейронах. Знак + означает возбуждающее постсинаптическое влияние. Знак — означает тормозное влияние. ЯСЛ — ядра средней линии. ГАМК — гамма-аминомасляная кислота; ТТГ — тиреотропный гормон, ПВ/ВЛ — передневентральное и вентролатеральное.Рис. 15.3. Схематическая диаграмма стимулирующих и тормозных влияний нейрорегуляторов, выделяемых нейронами проводящих путей базальных ядер.Область полосатого тела (очерченная штриховой линией) указывает нейроны с эфферентными проекционными системами. Другие трансмиттеры полосатого тела находятся во внутренни! нейронах. Знак + означает возбуждающее постсинаптическое влияние. Знак — означает тормозное влияние. ЯСЛ — ядра средней линии. ГАМК — гамма-аминомасляная кислота; ТТГ — тиреотропный гормон, ПВ/ВЛ — передневентральное и вентролатеральное.
(*)
(*)
Гяутамат
Гяутамат
Рис. 15.3. Схематическая диаграмма стимулирующих и тормозных влияний нейрорегуляторов, выделяемых нейронами проводящих путей базальных ядер.
Область полосатого тела (очерченная штриховой линией) указывает нейроны с эфферентными проекционными системами. Другие трансмиттеры полосатого тела находятся во внутренни! нейронах. Знак + означает возбуждающее постсинаптическое влияние. Знак — означает тормозное влияние. ЯСЛ — ядра средней линии. ГАМК — гамма-аминомасляная кислота; ТТГ — тиреотропный гормон, ПВ/ВЛ — передневентральное и вентролатеральное.
Рис. 15.3. Схематическая диаграмма стимулирующих и тормозных влияний нейрорегуляторов, выделяемых нейронами проводящих путей базальных ядер.
Область полосатого тела (очерченная штриховой линией) указывает нейроны с эфферентными проекционными системами. Другие трансмиттеры полосатого тела находятся во внутренни! нейронах. Знак + означает возбуждающее постсинаптическое влияние. Знак — означает тормозное влияние. ЯСЛ — ядра средней линии. ГАМК — гамма-аминомасляная кислота; ТТГ — тиреотропный гормон, ПВ/ВЛ — передневентральное и вентролатеральное.
воздействует на нейроны полосатого тела в качестве тормозного медиатора. Трансмиттеры, выделяемые проводниками таламуса\ не определены. Полосатое тело содержит 2 вида клеток: местные обходные нейроны, аксоны которых не выходят за пределы ядер и остальные нейроны, аксоны которых идут к бледному шару и черному веществу. Местные обходные нейроны синтезируют и выделяют ацетилхолин, гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) и нейропептиды, такие как соматостатин и вазоактивный интестинальный полипептид. Нейроны полосатого тела, обладающие подавляющим воздействием на ретикулярную часть черного вещества, выделяют ГАМК, тогда как те, которые возбуждают черное вещество, выделяют субстанцию Р (рис. 15.3). Стриарные проекции к бледному шару выделяют ГАМК, энкефалины и субстанцию Р.
Аксоны, выходящие из медиального сегмента бледного шара, образуют, основную эфферентную проекцию базальных ядер. Существует значительное количество проекций, проходящих через внутреннюю капсулу или рядом с ней (петля и лентикулярный пучок, проходящие через поля Фореля) к переднему и латеральному вентральным ядрам таламуса, а также к внутркпластинчатым ядрам таламуса, включая парацентральное ядро. Медиаторы, этого пути неизвестны.
. К другим эфферентным проекциям базальных ядер относят прямые дофаминергические связи между черным веществом и лимбической областью и корой лобных отделов больших полушарий, ретикулярная часть черного- вещества также посылает проекции в ядра, таламуса и к верхнему бугорку.
Современные морфологические исследования выявили распределение восходящих волокон из таламуса в коре головного мозга. Вентральные таламические нейроны проецируются в премоторную и моторную зоны коры; медиальные ядра таламуса проецируются в первую очередь в префронтальную область коры. Дополнительная двигательная кора получает множество проекций со стороны базальных ядер, включая дофамкнергическую проекцию из черного вещества, тогда как первичная двигательная кора И премоторная область получают множество проекций из мозжечка. Таким образом, имеется ряд параллельных петель, соединяющих специфические образования базальных ядер с корой больших полушарий. Хотя точный механизм, посредством которого различные сигналы превращаются в координированное целенаправленное действие, остается неизвестным, ясно, что значительное влияние со стороны базальных ядер и мозжечка йа двигательную кору во многом обусловлено влиянием ядер зрительного бугра. Основные проекции мозжечка, проходящие через верхнюю ножку мозжечка, оканчиваются вместе с волокнами, идущими от бледного шара в вентральном переднем и вентролатеральном ядрах зрительного бугра. В этой части таламуса образуется широкая петля, состоящая из восходящих волокон от базальных ядер и мозжечка к двигательной коре. Несмотря на явную значимость этих образований, стереотаксическая деструкция вентральных отделов таламуса может приводить к исчезновению проявлений семейного эссенциального тремора, а также' ригидности и тремора при болезни Паркинсона, не вызывая функциональных расстройств. Восходящие таламокортикальиые волокна проходят через внутреннюю капсулу и белое вещество, так что при возникновении очагов поражения в этой области в патологический процесс могут одновременно вовлекаться и пирамидная, и экстрапирамидная системы..
. Аксоны некоторых корковых нейронов образуют внутреннюю капсулу (кортико-спинальный и кортико-бульбарный пути); они также проецируются в полосатое тело. Образуется завершенная петля — от коры головного мозга к полосатому телу, затем к бледному шару, к таламусу и вновь к коре головного мозга. Аксоны, выходящие из парацентрального ядра таламуса, отдают проекции назад, к полосатому телу» завершая, таким образом, петлю подкорковых ядер — от полосатого тела к бледному шару, затем к парацентральному ядру и вновь к полосатому телу. Существует еще одна петля базальных ядер между полосатым телом и черным веществом. Дофаминергические нейроны компактной части черного вещества проецируются в полосатое тело, а отдельные нейроны полосатого тела, выделяющие ГАМК и субстанцию Р, посылают проекции в ретикулярную часть черного вещества. Существует реципрокная связь между ретикулярной и компактной частями черного вещества; ретикулярная часть посылает проекции к вентральному отделу зрительного бугра, верхнему бугорку, а также к ретикулярной формации ствола мозга. Субталамическое ядро получает проекции из образо-
ваний новой коры и из латерального сегмента бледного шара; нейроны внутри субталамического ядра образуют реципрокные связи с латеральным сегментом бледного шара, а также посылают аксоны к медиальному сегменту бледного шара и ретикулярной части черного вещества. Нейрохимические агенты, участвующие в этих процессах, остаются неизвестными, хотя выявлено участие ГАМК. . . ••:
Физиология баэальных ядер. Записи активности нейронов бледного шара и черного вещества в состоянии бодрствования, выполненные у приматов, подтвердили, что основной функцией базальных ядер является обеспечение двигательной деятельности. Эти клетки участвуют в самом начале процесса движения, так как их активность усиливалась перед тем, как движение становилось видимым и определяемым при ЭМГ. Повышение активности базальных ядер было связано преимущественно с движением контралатеральной конечности. Большинства нейронов .повышают свою активность во время медленных (плавных) движений, активность других усиливается во время быстрых (баллистических) движений. В медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции существует соматотопическое распределение для верхней и нижней конечностей и: лица. Эти наблюдения дали, возможность объяснить существование ограниченных дискинезий. Очаговая дистония и поздняя дискинезия могут возникнуть при локальных нарушениях биохимических процессов в бледном шаре и черном веществе, поражающих только те области, в которых имеется представительство руки или лица. • •
Хотя базальные ядра являются двигательными по функциям, нельзя установить особый вид движений, опосредованный деятельностью этих ядер. Гипотезы о функциях базальных ядер у человека строятся на основании полученных корреляций между клиническими проявлениями и локализацией очагов поражения у больных с нарушениями экстрапирамидной, системы. Базальные ядра являются скоплением ядер вокруг бледного шара, через который импульсы посылаются1 в зрительный бугор и дальше к коре головного мозга (см. рис. 15.2). Нейроны каждого вспомогательного ядра вырабатывают возбуждающие и тормозные импульсы, и сумма этих воздействий на основной путь от базальных ядер к зрительному бугру и коре головного мозга при определенном влиянии со стороны мозжечка определяет плавность движений, выражаемых посредством кортико-спинального и других нисходящих кортикальных путей. Если повреждается одно или несколько вспомогательных ядер, меняется сумма импульсов, поступающих в бледный шар, и могут возникать двигательные расстройства. Наиболее ярким из них является гемибаллизм; поражение субталамического ядра, по»виднмому, снимает тормозное влияние черного вещества субстанции и бледного шара, что приводит к появлению насильственных непроизвольных резких вращательных движений руки и ноги на противоположной поражению стороне. Таким образом, поражение хвостатого ядра часто приводит к возникновению хореи, а противоположный феномен — акинезии, в типичных случаях развивается при дегенерации клеток черного вещества, вырабатывающих дофамин, освобождая интактное хвостатое ядро от тормозных влияний. Поражения бледного шара часто приводят к развитию торсионной дистонии и нарушению постуральных рефлексов.
Основные принципы нейрофармакологин базальных ядер. У млекопитающих в передаче информации от одной нервной клетки к другой обычно участвует один или несколько химических агентов, выделяемых первым нейроном в специальный участок рецептора второго нейрона, изменяя, таким образом, его биохимические и физические свойства. Эти химические агенты называют нейрорегуляторами. Выделяют 3 класса нейрорегуляторов: нейротрансмиттеры, нейромодуляторы и нейрогормональные вещества. Нейротрансмиттеры, такие как катехоламины, ГАМК и ацетилхолин, являются наиболее известным и клинически значимым , классом нейрорегуляторов. Они вызывают коротколатентные кратковременные постсинаптические эффекты (например,, деполяризацию)' вблизи от меета своего выделения. Нейромодуляторы, такие как эндорфины, соматостатин и субстанция Р, также действуют в зоне выделения, но обычно не вызывают деполяризации. Нейромодуляторы, по-видимому, могут усиливать или ослаблять влияние классических : нейротрансмнттеров. Многие нейроны, содержащие классические нейротрансмиттеры, также накапливают и нейромодуляторные пептиды. Например, субстанция Р содержится в нейронах шва ствола мозга, синтезирующих
5-ГТ, а вазоактивный интестииальный пептид вместе с ацетилхолином — во многих кортикальных холинергических нейронах. Нейрогормональные вещества, такие как вазопрессин и ангиотензин II, отличаются от остальных нейрорегуляторов тем, что выделяются в кровеносное русло и транспортируются к отдаленным рецепторам. Их эффекты первоначально развиваются медленнее и имеют большую продолжительность действия. Отличия, между различными классами нейрорегуляторов не являются абсолютными. Дофамин, например, действует как нейротрансщиттер в хвостатом ядре, однако по механизму действия в гипоталамусе является нейрогормоном.
Наиболее хорошо изучены неиротрансмиттеры базальных ядер. Кроме того, они более подвержены воздействию лекарственных препаратов. Неиротрансмит- теры синтезируются в пресинаптических окончаниях нейронов, а некоторые, например катехоламины и ацетилхолин, накапливаются в везикулах. При поступлении электрического импульса неиротрансмиттеры выделяются из пресинаптического окончания в синаптическую щель, распространяются в ней и соединяются с особыми участками рецепторов постсинаптической клетки, инициируя ряд биохимических и биофизических изменений; сумма всех постсинаптических возбуждающих *и тормозных воздействий определяет' вероятность того, что произойдет разряд. Биогенные амины дофамин, норадреналин и 5-ГТ инактивируются путем обратного захвата пресинаптическими окончаниями. Ацетилхолин инактивируется путем внутрисинаптического гидролиза. Кроме того, на пресинаптических окончаниях имеются рецепторные участки, называемые ауторецепторами, раздражение которых обычно приводит к снижению синтеза и выделения трансмиттера. Сродство ауторецептора со своим нейротрансмиттером часто бывает значительно более высоким, чем у постсинаптического рецептора. Препараты, возбуждающие ауторецепторы дофамина, должны уменьшать дофаминергическую передачу и, вероятно, могут быть эффективны для лечения таких гиперкинезов, как хорея Гентингтона и поздняя дискинезия. По характеру ответной реакции на воздействие .различных фармакологических агентов рецепторы разделяют на группы. Существует по меньшей мере две популяции рецепторов дофамина. Например, раздражение участка Д| активирует аденилатциклазу, тогда как возбуждение участка Дг такого эффекта не оказывает. Алкалоид спорыньи бромокриптин, использующийся при лечении болезни Паркинсона, активирует рецепторы Дг и блокирует рецепторы Д|. Большинство нейролептиков блокируют рецепторы Да.
Клинические проявления поражения базальных ядер. Акинезия. Если разделять экстрапирамидные заболевания на первичные нарушения функций (отрицательный признак, обусловленный повреждением связей) и вторичные эффекты, связанные с выделением нейрорегуляторов (положительный признак, обусловленный повышенной активностью), то акинезия является выраженным отрицательным признаком или синдромом дефицита. Акинезия — это неспособность больного самому активно начинать движение и выполнять обычные произвольные движения легко и быстро. Проявление меньшей степени выраженности определяется терминами брадикинезия и гипокинезия. В отличие от паралича, который является отрицательным признаком, обусловленным поражением кортико-спинального тракта, в случае акинезии сила мышц сохраняется, хотя отмечается запаздывание в достижении максимальной силы. Акинезию также следует отличать от апраксии, при которой требование выполнить определенное действие никогда не достигает двигательных центров, управляющих искомым движением. Акинезия приносит наибольшие неудобства людям, страдающим болезнью Паркинсона. У них возникает тяжелейшая обездвиженность, резкое снижение' активности; они довольно долго могут сидеть практически без движения, не изменяя положения тела, тратят вдвое больше времени по сравнению со здоровыми людьми на такие повседневные действия, как питание, одевание и умывание. Ограниченность движений проявляется в потере автоматических содружественных движений, таких как моргание и свободное размахивание руками при ходьбе. Вследствие акинезии, по-видимому, развиваются такие известные симптомы болезни Паркинсона, как гипомимия, гипофония, микрография и затрудненные вставание со стула и начало ходьбы. Хотя патофизиологические подробности остаются неизвестными, клинические проявления акинезии подтверждают гипотезу о том, что базальные ядра в значительной степени влияют на начальные этапы движения и автоматическое выполнение приобретенных двигательных навыков.
Нейрофармакологические данные дают .основание предполагать, что сама по себе акинезия является результатом дефицита дофамина.
Ригидность. Мышечным тонусом называют уровень сопротивления мышц при пассивном движении расслабленной конечности. Для ригидности характерно длительное пребывание мышц в сокращенном состоянии, а также постоянное сопротивление пассивным движениям. При экстрапирамидных заболеваниях ригидность на первый взгляд может напоминать спастичность, возникающую при поражениях кортико-спинального тракта, поскольку в обоих случаях происходит повышение мышечного тонуса. Дифференциальную диагностику можно провести по некоторым клиническим особенностям этих состояний уже при осмотре больного. Одним из различий ригидности и спастичности является характер распределения повышенного мышечного тонуса. Хотя ригидность развивается как в мышцах-сгибателях, так и в разгибателях, более выраженной она бывает в тех мышцах, которые способствуют сгибанию туловища. Легко определить ригидность больших групп мышц, однако она возникает и в мелких мышцах лица, языка и глотки. В отличие от ригидности.спастичность, как правило, приводит к повышению тонуса в мышцах-разгибателях нижних конечностей и в мышцах-сгибателях верхних конечностей. В дифференциальной диагностике этих состояний используют также качественное исследование гипертонуса. При ригидности сопротивление пассивным движениям остается постоянным, что дает основание называть его «пластическим» или по типу «свинцовой трубки». В случае спастичности может наблюдаться свободный промежуток, после которого возникает феномен «складного ножа»; мышцы не сокращаются, пока они не растянуты в значительной степени, а позже, при растяжении, мышечный тонус быстро снижается. Глубокие сухожильные рефлексы не изменяются при ригидности и оживляются при спастичности. Повышенная активность рефлекторной дуги растяжения мышцы приводит к возникновению, спастичности вследствие центральных изменений, без повышения чувствительности мышечного веретена. Спастичность исчезает при перерезке задних корешков спинного мозга. Ригидность менее связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов и больше зависит от повышения частоты разрядов альфа-мотонейронов. Особой формой ригидности является симптом «зубчатого колеса», который особенно характерен для болезни Паркинсона. При пассивном растяжении мышцы с повышенным тонусом ее сопротивление может выражаться в ритмичном подергивании, как будто бы оно контролируется храповиком.
Хо рея. Хорея — болезнь, название которой образовано от греческого слова, обозначающего пляску, относится к распространенным- аритмичным гиперкинез а м быстрого, порывистого, беспокойного типа. Хореические движения отличаются крайней беспорядочностью и разнообразием. Как правило, они длительны, могут быть простыми и сложными, вовлекать любой участок тела. По сложности они могут напоминать произвольные движения, однако никогда не объединяются в координированное действие, пока больной не включит их в целенаправленное движение для того, чтобы сделать их менее заметными. Отсутствие паралича делает возможными нормальные целенаправленные движения, однако они часто бывают слишком быстрыми, неустойчивыми и деформированными под воздействием хореических гиперкинезов. Хорея может иметь генерализованный характер или ограничиваться одной половиной тела. Генерализованная хорея является ведущим симптомом при болезни Гентингтона и ревматической хореи (болезни Сиденгама), вызывающих гиперкинезы мышц лица, туловища и конечностей. Кроме того, хорея часто возникает у больных паркинсонизмом в случае передозировки леводопы. Другое известное хореиформное заболевание, поздняя дискинезия; развивается на фоне длительного приема нейролептиков. Хореическим движениям при этом заболевании бывают обычно подвержены мышцы щек, языка и челюстей, хотя в тяжелых случаях могут вовлекаться' мышцы туловища и конечностей. Для лечения хореи Сиденгама применяют седативные средства, такие как- фенобарбитал и бензодиазепины. Для подавления хореи при болезни Гентингтона обычно используют нейролептики. Препараты, усиливающие холинергическую проводимость, такие как фосфатидилхолнн и физостигмин, применяют примерно у 30% больных поздней дискинезией.
Особая форма пароксизмальной хореи, временами сопровождающаяся атетозом и дистоническими проявлениями, встречается в виде спорадических слу-
чаев или наследуется по аутосомно-доминантному типу. Впервые она возникает в детском или подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. У больных возникают пароксизмы, продолжающиеся в течение нескольких минут или часов. Одна из разновидностей хореи является кинезогенной, т. е. возникающей при внезапных целенаправленных движениях. Факторами, провоцирующими хорею, особенно у тех лиц, у которых в детстве выявляли болезнь Сиденгама, могут являться гипернатрием ия, употребление алкоголя и прием дифенина. В некоторых случаях приступы можно предотвратить с помощью противосудорожных препаратов, включая фенобарбитал и клоназепам, а иногда и леводопы.
Атетоз. Название происходит от греческого слова, означающего неустойчивый или изменчивый. Атетоз характеризуется неспособностью удерживать мышцы пальцев рук и ног, языка и другие мышечные группы в одном положении. Возникают длительные плавные непроизвольные движения, наиболее выраженные в пальцах рук и предплечьях. Эти движения заключаются в разгибании, пронации, сгибании и супинации руки с чередующимся сгибанием и разгибанием пальцев. Атетозные движения более медленные по сравнению с хореиформными, однако имеются состояния, называемые хореоатетозом, при которых бывает трудно отличить эти два вида гиперкинезов. Генерализованный атетоз можно наблюдать у детей со статической энцефалопатией (детским церебральным параличом). Кроме того, он может развиваться в случае болезни Вильсона, торсионной дистонии и при гипоксии головного мозга. Односторонний постгемиплегическнй атетоз наблюдается чаще у детей, перенесших инсульт: У больных с атетозом, развившимся на фоне детского церебрального паралича или гипоксии головного мозга, отмечают и другие двигательные расстройства, возникающие вследствие сопутствующего поражения кортико-спинального тракта. Больные часто не в состоянии выполнить отдельные самостоятельные движения языком, губами и руками, попытки проделать эти движения приводят к сокращению всех мышц конечности или какой-либо другой части тела. Все разновидности атетоза вызывают ригидность различной степени выраженности, что, по-видимому, обусловливает замедленность движений при атетозе в отличие от хореи. Лечение атетоза, как правило, безуспешно, хотя у некоторых больных отмечают улучшение при приеме препаратов, использующихся для лечения хореических и дистонических гиперкинезов..
Дистонии. Дистонией называют повышение тонуса мышц, приводящее к образованию фиксированных патологических поз. У некоторых больных с дистонией позы и жесты могут меняться, становясь нелепыми и вычурными, что обусловлено неравномерными сильными сокращениями мышц туловища и конечностей. Спазмы, возникающие при дистонии, напоминают атетоз, однако более медленные и чаще охватывают мышцы туловища, чем конечностей: Явления дистонии усиливаются при целенаправленных движениях, волнении и эмоцио- . нальных перенапряжениях; они уменьшаются при расслаблении и, как большинство экстрапирамидных гиперкинезов, полностью исчезают во сне. Первичная торсионная дистония, ранее именовавшаяся деформирующей мышечной дистонией, часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу у евреев семьи Ашкенази и по аутосомно-доминантному типу у лиц других национальностей. Описаны также спорадические случаи. Признаки дистонии обычно появляются в первые два десятилетия жизни, хотя описаны и более поздние дебюты болезни. Генерализованные торсионные спазмы могут возникать у детей, страдающих билирубиновой энцефалопатией, или в результате гипоксии головного мозга.
Термин дистония используют и в другом значении — для описания любой фиксированной позы, возникающей в результате поражения двигательной системы. Например, дистонические явления, возникающие при инсульте (согнутая рука и вытянутая нога), часто называют гемиплегической дистонией, а при паркинсонизме — сгибательной дистонией. В отличие от подобных стойких дистонических явлений некоторые препараты, такие как нейролептики и Леводопа, могут спровоцировать развитие временных дистонических спазмов, исчезающих после прекращения приема препаратов.
Вторичные, или локальные, дистонии встречаются более часто, чем торсионная дистония; к ним относят такие заболеваний, как спастическая кривошея, писчий спазм, блефароспазм', спастическая дистония и синдром Мейжа. В целом, при локальных дистониях симптоматика обычно остается огра-
ииченной, стабильной и не распространяется на другие участки тела. Локальные дистонии чаще развиваются у людей среднего и старшего возраста, как правило спонтанно, без фактора наследственной предрасположенности и провоцирующих их предшествовавших заболеваний. Наиболее известной разновидностью локальной дистонии является спастическая кривошея. При этом заболевании возникает прстоянное или длительное напряжение грудинно-ключично-сосцевидной, трапециевидной и других мышц шеи, обычно более выраженное с одной стороны, приводящее к насильственному повороту или наклону головы. Больной не может преодолеть эту насильственную позу, что отличает заболевание от привычного спазма или тика. Дистоиические явления бывают наиболее выражены при сидении, стоянии и ходьбе; прикосновение к подбородку или челюсти часто способствует уменьшению мышечного напряжения. Женщины в возрасте 40 лет заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.
Торсионную листанию относят к экстрапирамидным заболеваниям даже при отсутствии патологических изменений в базальных ядрах или других отделах головного мозга. Затруднения в подборе лекарственных препаратов усугубляются недостаточными знаниями об изменениях нейротрансмиттеров в случае данного заболевания. Лечение вторичных дястонических синдромов также не приносит заметного улучшения. В некоторых случаях положительное влияние оказывают такие седативные препараты, как бензодиазепины, а также большие дозы холинергических препаратов. Иногда положительный эффект возникает при помощи леводопы. Улучшение состояния иногда, отмечают при, лечении с помощью биоэлектрического управления, психиатрическое лечение не приносит пользы. При тяжелой спастической кривошее у большинства больных положительное влияние оказывает хирургическая денервация пораженных мышц (от Ci до Сз.с двух сторон, С* с одной стороны). Блефароспазм лечат с помощью инъекций бот.улотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Токсин вызывает временную блокаду нервно-мышечной передачи. Лечение необходимо повторять каждые 3 мес.
Миоклонус. Этот термин используют для описания кратковременных насильственных беспорядочных мышечных сокращений. Миоклонус может развиваться спонтанно в покое, в ответ на раздражения или при целенаправленных движениях. Миоклонии могут возникать в единичной двигательной единице и напоминать фасцикуляции, или одновременно вовлекать группы мышц, в результате чего изменяется положение конечности или деформируются целенаправленные движения. Миоклонус является следствием множества генерализованных метаболических и неврологических расстройств, вместе называемых миоклониями. Постгипоксический интенционный миоклонус — это особый миоклонический синдром, развивающийся в качестве осложнения временной аноксии головного мозга, например при кратковременной остановке сердца. Умственная деятельность обычно не страдает; возникает мозжечковая симптоматика, вследствие миоклонуса, вовлекающего мышцы конечностей, лица, искажаются произвольные движения и голос. Миоклонус действия искажает все движения и в значительной степени затрудняет возможность принимать пищу, разговаривать, писать и даже ходить. Эти явления могут возникать при болезни накопления липидов, энцефалите, болезни Крейтцфельдта — Якоба или метаболических энцефалопатиях, возникающих на фоне дыхательной, хронической почечной, печеночной недостаточности или нарушения баланса электролитов. Для лечения постаноксического интенционного и идиопатического миоклонуса используют 5-гидрокситриптофан — предшественник 5-ГТ (рис. 15.4); в качестве альтернативного лечения применяют баклофен, клоназепам и вальпроевую кислоту.
Астериксис Астериксисом («порхающим> тремором) называют быстрые неритмичные движения, возникающие вследствие кратковременных прерываний фоновых тонических сокращений мышц. До некоторой степени астериксис можно считать отрицательным миоклонусом. Астериксис можно наблюдать в любой поперечнополосатой мышце во время ее сокращения, однако обычно клинически он бывает представлен в виде кратковременного падения постурального тонуса с восстановлением при произвольном разгибании конечности со сгибанием назад в запястье или голеностопном суставе. Астериксис характеризуется периодами молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании активности всех мышечных групп одной конечности с помощью ЭМГ (рис. 15.5). Это приводит к тому,
Л .peer.Л.о™б.Л.трицЛ.бнц.Леме.Ллкс,Л .peer.Л.о™б.Л.трицЛ.бнц.Леме.Ллкс,^Мкн*нн^^Мкн*нн^#w*^*^**v*w****e*ww
Л .peer.
Л.о™б.
Л.триц
Л.бнц.
Леме.
Ллкс,
Л .peer.
Л.о™б.
Л.триц
Л.бнц.
Леме.
Ллкс,
^Мкн*нн^
^Мкн*нн^
1W*M|if^*HM*N^
Nii«wHi*i*iW'**^^
в
Рис. 15.4. Электромиограммы мышц левой руки у больного с постгипокснческим интенционным миоклонусом до (а) и во время (б) лечения 5-гидрокситрипто- фаном.
В обоих случаях рука находилась в горизонтальном положении. На первых четырех кривых представлен ЭМГ-сигнал с мышц-разгибателей кисти, сгибателя кисти, двуглавой и трехглавой. Нижние две кривые — регистрация с двух акселерометров, расположенных под прямым углом друг к другу на руке. Горизонтальная калибровка 1 с. а — продолжительные высокоамплитудные толчкообразные- подергивания во время произвольных движений на ЭМГ представлены аритмическими разрядами биоэлектрической активности, перемежающимися с нерегулярными периодами мол.чания. Начальные положительные и последующие отрицательные изменения возникли синхронно в мышцах- антагонистах; б — наблюдается только слабовыраженный нерегулярный тремор, ЭМГ стала более равномерной(из J. H. Crowdon ei al., Neurology, 1976, 26, 1135).
что запястье или голень опускаются вниз перед тем, как возобновится мышечная активность и конечность вернется в исходное положение. Двусторонний асте- риксис часто наблюдают при метаболических энцефалопатиях, а в случае печеночной недостаточности он носит оригинальное название «печеночный хлопок». Астериксис может быть вызван применением некоторых лекарственных средств, включая все противосудорожные препараты и рентгенографическое контрастное вещество метризамид (Metrizamide). Односторонний астериксис может развиваться после поражений головного мозга в зоне кровоснабжения передней и задней мозговых артерий, а также вследствие мелкоочагового поражения головного мозга, охватывающего образования, которые разрушаются при стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.
Г е м и б а л л и з м. Гемибаллизмом называют гиперкинез, характеризующийся насильственными бросковыми движениями в верхней конечности на стороне, противоположной очагу поражения (обычно сосудистого генеза) в области субталамического ядра. Могут возникать вращательный компонент при движениях плеча и бедра, сгибательные или разгибательные движения в кисти или стопе. Гиперкинезы сохраняются во время бодрствования, но обычно исчезают во время сна. Сила и тонус мышц могут быть несколько снижены на стороне поражения, точные движения затрудняются, однако признаков паралича нет. Экспериментальные данные и клинические наблюдения показывают, что субталамическое ядро, по-видимому, оказывает контролирующее влияние на бледный шар. При повреждении субталамического ядра это сдерживающее влияние устраняется, что приводит к гемибаллизму. Биохимические последствия этих нарушений остаются неясными, однако косвенные признаки позволяют предположить, что в других образованиях базальных ядер возникает усиление дофа-
Рис. 15.5. Астериксис, записанный с вытянутой левой руки у больного с энцефалопатией, вызванный приемом мет- ризамида.
Верхние четыре кривые получены с тех же мышц, что и на рис. 15.4. Последняя кривая получена с акселерометра, расположенного на тыльной поверхности кисти. Калибровка 1 с. Запись сплошной кривой произвольно!) ЭМГ прервалась в области стрелки коротким непроизвольным периодом молчания во всех четырех мышцах. После периода молчания последовало изменение позы с судорожным возвращением, что было зафиксировано акселерометром.
минергического тонуса.' Применение нейролептиков с целью блокады рецепторов дофамина, как правило, приводит к уменьшению проявлений геми- баллизма. При отсутствии эффекта от консервативного лечения возможно хирургическое лечение. Стереотаксическое, разрушениегомолатерального
бледного шара, таламического пучка или вентролатерального ядра таламуса может привести к исчезновению геми- баллизма и нормализации двигательной активности. Хотя восстановление может быть полным, у некоторых больных отмечают гемихорею различной
степени выраженности, охватывающую мышцы кисти и стопы.
Тремор. Это достаточно распространенный симптом, характеризующийся ритмическими колебаниями определенной части тела относительно фиксированной точки. Как правило, тремор возникает в мышцах дистальных отделов конечностей, головы, языка или челюсти, в редких случаях — туловища. Существует несколько разновидностей тремора, и каждый имеет свои клинические и патофизиологические особенности, способы лечения. Часто у одного и того же больного можно наблюдать одновременно несколько разновидностей тремора, и каждый требует индивидуального лечения. В лечебном учреждении общего профиля у большинства больных с подозрением на тремор на самом деле имеют дело с ас- териксисом, возникшим на фоне какой-либо метаболической энцефалопатии. Различные виды тремора можно разделить на отдельные клинические варианты по их локализации, амплитуде и влиянию на целенаправленные движения.
Тремор в покое представляет собой крупноразмашистое дрожание со средней частотой 4—5 мышечных сокращений в секунду. Как правило, тремор возникает в одной или обеих верхних конечностях, иногда в челюсти и языке; является частым признаком болезни Паркинсона. Для этого вида тремора характерным является то, что он возникает при постуральном (тоническом) сокращении мышц туловища, тазового и плечевого пояса- в покое; волевые движения временно ослабляют его (рис. 15.6). При полном расслаблении мышц проксимальных отделов тремор обычно исчезает, но так как больные редко достигают такого состояния, тремор держится постоянно. Ино5\да он изменяется с течением времени и может распространяться с одной группы мышц на другую при прогрессировании заболевания. У одних лиц с болезнью Паркинсона тремора не бывает, у других он очень слабый и ограничивается мышцами дистальных отделов, у некоторых больных паркинсонизмом и у лиц с болезнью Вильсона (гепатоленти- кулярная дегенерация) часто отмечают более выраженные расстройства, охватывающие и мышцы проксимальных отделов. Во многих случаях возникает ригидность пластического типа различной степени выраженности. Хотя этот вид тремора и приносит определенные неудобства, выполнению целенаправленных дви-
Л.рмг.Л.сгаб.Л.рмг.Л.сгаб.!Ti4llJ|f1I1|ITI!Ti4llJ|f1I1|ITIFFПП’ПЦППППП’ПЦППП
Л.рмг.
Л.сгаб.
Л.рмг.
Л.сгаб.
!Ti4llJ|f1I1|ITI
!Ti4llJ|f1I1|ITI
F
F
ПП’ПЦППП
ПП’ПЦППП
л.анс. /vvvyyvWWVVVVVVVVV^—"— ■ -"
4
Рис. 15.6. Тремор в покое у больного с паркинсонизмом.
Верхние две кривые ЭМГ сняты с разгибателей и сгибателей левой кисти, нижняя кривая сделана акселерометром, расположенным на левой руке. Горизонтальная калибровка 1 с. Тремор в покое возникает в результате чередующихся сокращений мышц-антагонистов с частотой примерно 5 Гц. Стрелкой указано изменение ЭМГ после того, как больной согнул кисть назад и тремор в покое исчез.
жений он препятствует незначительно: нередко больной с тремором может без особого труда поднести стакан воды ко рту и выпить его, не пролив при этом ни капли. Почерк становится мелким и неразборчивым (микрография), походка семенящая. Синдром Паркинсона характеризуется тремором в покое, замедленностью движений, ригидностью, сгибательными позами без истинного паралича и неустойчивостью. Часто болезнь Паркинсона сочетается с тремором, возникающим при сильном волнении, вызываемом значительным скоплением народа (одна из разновидностей усиленного физиологического тремора—см. ниже), или с наследственным эссенциальным тремором. Оба сопутствующих состояния усугубляются повышением уровня катехоламинов в крови и уменьшаются при приеме препаратов, блокирующих р-адренорецепторы, например анаприлина.
Точная патолого-морфологическая картина изменений при треморе покоя не известна. Болезнь Паркинсона вызывает видимые поражения преимущественно в черном веществе. Болезнь Вильсона, при которой тремор сочетается с мозжечковой атаксией, вызывает диффузные поражения. У людей пожилого возраста тремор в покое может не сопровождаться ригидностью, замедленностью движений, согбенной позой н неподвижностью мышц лица. В отличие от больных паркинсонизмом у лиц с подобными проявлениями подвижность сохранена, эффекта от приема противопаркинсонических препаратов нет. В каждом конкретном случае невозможно точно предсказать, является ли тремор начальным проявлением болезни Паркинсона. Больных с шаткостью при ходьбе и тремором в покое в проксимальных отделах конечностей (рубральный тремор) как симптом мозжечковых расстройств можно отличить от больных паркинсонизмом по наличию атаксии и дисметрии.
Интенционный тремор развивается при активном движении конечностей или при удерживании их в определенном положении, например в вытянутом. Амплитуда дрожания может несколько увеличиваться при выполнении более тонких движений, но никогда не достигает такого уровня, который наблюдают в случае мозжечковой атаксии/дисметрии. Интенционный тремор легко исчезает при расслаблении конечностей. В некоторых случаях интенционный тремор представляет собой резко усугубившийся нормальный физиологический тремор, который может возникать в некоторых ситуациях у здоровых людей. Подобный тремор может возникать также у больных с эссенциальным тремором и болезнью Паркинсона. В этот процесс вовлекаются рука, находящаяся в вытянутом положении, голова, губы и язык. В целом это дрожание является следствием гиперадренергического состояния, а иногда имеет ятрогенное происхождение (табл. 15.2).
При активации Рг-адренорецепторов в мышцах нарушаются их механические свойства, что приводит к возникновению интенционного тремора. Эти нарушения проявляются в повреждении афферентных образований мышечного веретена, что
Таблица 15.2. Состояния, при которых усиливается физиологический тремор
Состояния, сопровождающиеся повышенной адренергической активностью:
— тревога
— прием бронхолитиков и других р-блокаторов
— возбужденное состояние
— гипогликемия
гипертиреоз
феохромоцитома
периферические промежуточные продукты обмена леводопы.
волнение перед выступлением на людях
Состояния, которые могут сопровождаться повышенной адренергической активностью:
прием амфетаминов
прием антидёпрессантов
абстинентный синдром (алкоголь, наркотики)
ксантины в чае и кофе
Состояния неизвестной этиологии:
лечение кортикостероидами
физическая нагрузка
повышенная усталость
лечение препаратами лития
приводит к расстройству деятельности дуги рефлекса растяжения мышцы и способствует увеличению амплитуды физиологического тремора. Подобные виды тремора не возникают у больных с нарушением функциональной целостности дуги рефлекса растяжения мышцы. Препараты, блокирующие рУадренорецепторы, уменьшают повышенный физиологический тремор. Интенционный тремор возникает при многих терапевтических, неврологических и психиатрических заболеваниях, поэтому интерпретировать его труднее, чем тремор в покое.
Существует также другой вид интенционного тремора, более медленный, как правило, в виде моносимптома, возникающий либо в виде спорадических случаев, либо у нескольких членов одной семьи. Он называется эссенциальным наследственным тремором (рис. 15.7) и может появиться в раннем детстве, однако чаше развивается в более позднем возрасте и наблюдается в течение всей жизни. Тремор приносит определенные неудобства, так как создается впечатление, что больной находится в возбужденном состоянии. Своеобразной особенностью данного тремора является то, что он исчезает после приема двух-трех глотков алкогольного напитка, однако после прекращения действия алкоголя становится более выраженным. Эссенцнальный тремор уменьшается при приеме гексамидина и р"-ад- реноблокаторов, влияющих на деятельность ЦНС, таких как анаприлин.
П.сгиб.П.сгиб.ц« t In и • Н * • М •ц« t In и • Н * • М •
П.сгиб.
П.сгиб.
ц« t In и • Н * • М •
ц« t In и • Н * • М •
Пане.
Рис. 15.7. Тремор действия у больного с эссенциальным тремором.
Запись произведена с мышц правой руки во время сгибания кисти назад; в остальном записи сходны с таковыми на рис. )5.4. Калибровка 500 мс. Необходимо отметить, что во время тремора действия разряды биоэлектрической активности на ЭМГ с частотой примерно 8 Гц возникали синхронно в мышцах-антагонистах.
Термин интенционный тремор является несколько неточным: патологические Движения, безусловно, не являются умышленными, намеренными и изменения правильнее было бы назвать дрожательной атаксией. При истинных треморах страдает, как правило,-мускулатура дистальных отделов конечностей, дрожание бывает более ритмичным, как правило, в одной плоскости. Мозжечковая (атаксия, которая вызывает ежеминутное изменение направления патологических движений, проявляется при точных целенаправленных движениях. Атаксия не проявляется в неподвижных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако при продолжении движений и необходимости большей точности (например, при прикосновении к предмету, носу больного или пальцу врача) возникают толчкообразные, ритмичные подергивания, затрудняющие продвижение конечности вперед, с колебаниями в стороны. Они продолжаются до тех пор, пока действие не будет завершено. Подобная дисметрия может создавать больному значительные помехи в выполнении дифференцированного действия. Иногда вовлекает' ся голова (в случае пошатывающейся походки). Данное расстройство движений, без сомнения, указывает на поражение мозжечковой системы и ее связей. Если поражение значительное, каждое движение, даже поднятие конечности, приводит к таким изменениям, что больной теряет равновесие. Подобное состояние иногда отмечает при рассеянном склероз.е, болезни Вильсона, а также сосудистых, травматических и других поражениях покрышки среднего мозга и субталамической области,- но не мозжечка. ,. . •
Привычные спазмы, и тики. У многих людей в течение всей жизни существуют привычные гиперкинезы. Известными, примерами могут служить шмыганье носом, откашливание, выпячивание подбородка, привычка теребить воротничок. Их называют привычными спазмами. Люди, совершающие подобные действия, признают, что движения являются целенаправленными, однако они вынуждены совершать их, чтобы преодолеть чувство напряжения. Привычные спазмы могут уменьшаться с течением времени или усилием воли больного, однако при отвлечении внимания возобновляются вновь. В некоторых случаях они настолько укореняются, что человек не замечает и не может контролировать их. Особенно часто привыуные спазмы отмечают у детей от 5 до 10 лет.
Тики характеризуются стереотипными непреднамеренными нерегулярными движениями. Самой известной и самой тяжелой формой является синдром Жилля де Ая Туретта — нейропсихиатрическое заболевание с, расстройством движений и поведения. Как правило, первые симптомы этой болезни появляются в первые двадцать лет жизни, мужчины заболевают в 4 раза чаще, чем женщины. К двигательным расстройствам относят множественные кратковременные спазмы мышц, известные как судорожные тики в области лица, шеи и плеч. Часто возникают вокальные тики, больной издает хрюкающие и лающие звуки. Изменения поведения проявляются в, виде копролалии (ругань и повторение других нецензурных выражений) и повторении' слов и фраз, услышанных от окружающих (эхолалия). Происхождение синдрома Жилля де ля Туретта не установлено. Неясными также остаются патофизиологические механизмы. Лечение нейролептиками уменьшает выраженность и частоту тиков у 75:—90 % больных в зависимости от тяжести заболевания. Для лечения синдрома Жилля де ля Туретта применяют также клофелин, препарат из группы адреномиметиков.
Обследование и дифференциальная диагностика при экстрапирамидных синдромах., В широком смысле все экстрапирамидные расстройства необходимо рассматривать с точки зрения первичной недостаточности (отрицательные симптомы) и. появившихся новых проявлений (изменение положения тела и гиперкинезы). Подржительные симптомы возникают вследствие высвобождения от тормозного воздействия 'неподвижных образований нервной системы, ответственных за движения, и наступающего в результате этого нарушения их равновесия. Врач должен точно описывать наблюдаемые нарушения движений, не следует ограничиваться только названием симптома и подгонять его под готовую категорию. Если врач знает типичные проявления болезни, то он без труда выявит полную симптоматику экстрапирамидных заболеваний. Необходимо помнить, что для болезни Паркинсона характерны замедленность движений, слабрвыраженная мимика, тремор в покое и ригидность. Так же легко идентифицировать типичные изменения позы при генерализованной форме дистонии или спастической кривошеи. В случае атетоза, как правило, наблюдают нестабильность поз, непре-
рЫвные движения пальцев и кистей рук, напряжение, при хорее с характерными быстрыми сложными гиперкииезами, при миоклонусе с порывистыми толчкообразными движениями, приводящими к изменению положения конечности или туловища: При экстрапирамидных синдромах- чаще всего нарушаются целенаправленные движения.
Особые диагностические трудности представляют собой, как и в случае многих других заболеваний, ранние или стертые формы болезни. Часто до появления тремора остается незамеченной болезнь Паркинсона. Неуравновешенность и появление семенящей походки (ходьба мелкими шажками) у людей пожилого возраста часто ошибочно относят за счет потери уверенности и боязни падения. Больные могут жаловаться на нервозность и беспокойство и описывать затруднение движений й болезненность в различных частях тела. Если нет явлений паралича к рефлексы не изменены, эти жалобы могут быть расценены как ревматические или даже психогенные по характеру. Болезнь Паркинсона может начинаться с гемиплегических проявлений, и по этой причине может быть ошибочно диагностирован тромбоз сосудов' или опухоль головного мозга. В этом случае диагностика может быть облегчена выявлением гипомимии, умеренной ригидности,' недостаточной амплитуды размаха рук при ходьбе или нарушений других сочетаняых действий. В каждом случае атипичных экстрапирамидных расстройств следует исключать болезнь Вильсона. Умеренную или раннюю хорею часто путают с повышенной возбудимостью. Решающее значение имеет осмотр больного в покое и во время активных движений. Однако в некоторых случаях невозможно отличить простое беспокойное состояние от ранних проявлений хорей, особенно у детей, не существует и лабораторных тестов для постановки точного диагноза. Отмечая первоначальные изменения поз при дистонии, врач может ошибочно предположить у больного истерию и только позже, когда изменения поз становятся устойчивыми, возможно правильно поставить диагноз.
Двигательные расстройства чаще возникают в комплексе с другими нарушениями. Экстрапирамидные синдромы, как правило, сопровождают поражения кортико-спинального тракта и мозжечковых систем. Например, при прогрессирующем надъядерном параличе, оливопонтоцеребеллярной дегенерации и синдроме Шая — Дрейджера наблюдают многие признаки болезни Паркинсона, а также отмечают нарушение произвольных движений глазных яблок, атаксию, апраксию,. постуральную гипотензию или спастачность с двусторонним симптомом Бабинского. Для болезни Вильсона характерны тремор в покое, ригидность, замедленность движений и сгибательная дистония в мышцах туловища, тогда как атетоз, дистония и интенционный тремор возникают редко. Могут также отмечаться умственные и эмоциональные расстройства. Болезнь Геллервордена — Шпатца может вызывать общую ригидность и сгибательную дистонию, в редких случаях возможен хореоатетоз. При некоторых формах болезни Гентингтона, особенно если заболевание началось, в юношеском возрасте, ригидность сменяется хоре- оатетозом. При спастическом двустороннем параличе у детей может развиваться сочетание пирамидных и экстрапирамидных расстройств. Некоторые- из дегенеративных заболеваний, вызывающих поражение одновременно и кортико-спинального тракта, и ядер, описываются в гл. 350.
Морфологические исследования базальных ядер, а также данные исследований- содержания нейротрансмиттеров позволяют оценивать поражения базальных ядер и контролировать лечение таких заболеваний. Лучше всего это иллюстрируют болезни Гентингтона и Паркинсона. При болезни Паркинсона содержание дефамина в полосатом теле-снижено вследствие гибели нейронов черного вещества и дегенерации их аксоиальных проекций к полосатому телу. В результате снижения содержания дофамина нейроны полосатого тела, синтезирующие анетилхолнн, освобождаются от тормозного влияния. Это приводит к преобладанию холинергической нервной передачи по сравнению с дофаминергической, что объясняет большинство симптомов болезни Паркинсона. Выявление такого дисбаланса Служит основанием для рационального медикаментозного лечения. Препараты, усиливающие дофаминергическую передачу, такие как леводопа и бромокриптин, вероятно, должны восстанавливать равновесие между холинергическими и дофаминергическими системами. Эти лекарственные средства, назначаемые в комбинации с антихолинергическнми препаратами, в настоящее время являются основными в лечении болезни Паркинсона. Применение избы-
точных доз леводопы и бромокриптина приводят к возникновению 'различных гиперкинезов вследствие перераздрджения рецепторов дофамина, в полосатом теле. Наиболее частым из них является краннофаЦиальный ' хореозтйтоз, Могут также развиваться генерализованный хореоатетоз, тики в области лица и шеи, дистонические изменения поз, миоклонические подергивания. О друеой стороны, назначение препаратов, блокирующих рецепторы дофамина (например, нейролептики) или вызывающих истощение накопленного дофамина [тетрабевацин (Tetrabenazine) или резерпин], может привести к возникновению синдрома паркинсонизма у практически здоровых людей. • - -i. .
Хорея Гентингтона во многих отношениях является-клинической.и фармакологической противоположностью болезни Паркинсона. При болезни Гентннгтоаа, характеризующейся изменениями личности и деменцией, нарушением ходьбы и хореей, происходит гибель нейронов хвостатого ядра и скорлупы, ,нио приводит к истощению ГАМК, и ацетилхолина при неизмененном содержании,-дофамина. Считают, что хорея возникает вследствие относительного избытка дофамияа по сравнению с другими нейротрансмиттерами в полосатом теле; препараты, блокирующие рецепторы дофамина, например нейролептики, в большинстве, случаев оказывают, положительный эффект при хорее, тогда как леводопа усиливает ее. Таким же образом физостигмин, усиливающий холинергическую передачу, может уменьшать признаки хореи, тогда как антихолинергические препараты усиливают их. .
Эти примеры из клинической фармакологии также свидетельствуют о тон- ком..равновесии между стимулирующими и тормозными процессами вбазальных ядрах. У всех больных различные клинические проявления, отмечаемые во время лечения, бывают обусловлены изменениями в нейрохимической среде, морфологические повреждения остаются неизменными. Эти примеры иллюстрируют возможности медикаментозного лечения поражений базальных ядер и дают основание с оптимизмом смотреть на перспективы лечения больных с экстра пирамидными двигательными расстройствами. .
Список литературы
Deloag M. /?., Georgopoulos A. P. Motor functions of the basal ganglia. — In: Handbook of Physiology/Ed. V. B. Brooks, sect. 1.: The Nervous System, vol. II: Motor Control, part 2. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 1017— 1062.
Delwaide P. J'., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, vol. I. Clinical Neurophysiology in Spasticity. — Amsterdam: Elsevier, 1985.
Emson P. С (Ed.) Chemical Neuroanatomy. — New York: Raven Press, 1983.
Feldman R. G. et al. (Ed.) Spasticity: Disordered Motor Control — Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.
Geschwind N. The apraxias: Neural mechanisms of disorders of learned movements. — Airier. Sci., 1975, 63, 188.
Growdon I. H., Scheife R. T. Medical Treatment of extrapyramidal diseases. — In: Update III: Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Issel- bacher et al. New York: McGraw-Hill, 1982, 185—208.
KuypersH.G.J.M.Anatomyofthedescendingpathways.—In:Handbookof
Physiology, Sect. I, The Nervous System, vol. II, Motor Control, part I/Ed.. V. B. Brooks. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 597—666.
Lawrence D.G., KuypersH.G.J.M.Thefunctional organisationofthemotor
system in the monkey. — Brain, 1968, 91, 1.
Marsden С D. The mysterious motor function of the basal ganglia. —* Neurology, 1982, 32, 514.
Martin J. B. Huntington's disease: New approaches to an old. problem. — Neurology, 1984, 34, 1059..,
Young R./?.,ShahaniВ.Т.Asterixis:Onetypeofnegativemyoclpnus.—In:
Myoclonus/Eds. S. Fahnet ai. New Vork: Raven Press, 1985,12—3ft-
Young R. /?., Delwaide P. J. Drug therapy: Spasticity. — New pngl. J,.Med., 1981, 304, 2o. - .
ГЛАВА 16
АТАКСИЯ, НАРУШЕНИЯ РАВНОВЕСИЯ И ПОХОДКИ
Сид Гилман (Sid Gilman) >
Начиная лечение больных с неврологическими расстройствами, необходимо прежде всего установить, имеются ли в анамнезе данные об изменениях поз и походки, а также исследовать эти функции при осмотре. Изменения позы и походки могут возникать в результате поражения нервной системы на различных уровнях, и часто тип клинических изменений указывает на локализацию поражения.
Образования нервной системы, контролирующие стояние и ходьбу. Образованиями центральной нервной системы, контролирующими положение стоя и походку, являются базальные ядра, «локомоторная зона» среднего мозга, мозжечок и спинной мозг. Важную роль, несомненно, играет кора больших полушарий, однако в экспериментах на животных при полном удалении коры головного мозга в периоде новорожденное™ с сохранением базальных ядер, зрительного бугра и нижележащих образований стояние и ходьба остаются возможными. Электростимуляция так называемой локомотивной зоны среднего мозга приводит к возникновению движений, характерных для ходьбы, а скорость и манера движений могут изменяться от медленной ходьбы до быстрого шага или бега соответственно изменениям интенсивности раздражения. Эта зона получает проекции из базальных ядер, включая субталамическое и эндопедункулярное ядра и черное вещество. • .
Нервные образования, координирующие движения мышц, располагаются в спинном мозге. После.экспериментальной перерезки спинного мозга на уровне средних грудных сегментов задние конечности, помещенные на движущуюся дорожку, сохраняют способность выполнять координированное передвижение. При увеличении скорости движения дорожки движения видоизменяются, и' напоминают таковые при беге. При высокой перерезке спинного мозга и верхние, и нижние конечности могут генерировать согласованные чередующиеся движения. Таким образом, нервная система спинного мозга может координировать движения всех четырех конечностей. Многие движения, необходимые для ходьбы, контролируются мозжечком, удаление его приводит к выраженным расстройствам стояния и ходьбы.
Таким образом, ходьба является результатом совместной деятельности базальных ядер, среднего мозга, мозжечка и спинного мозга. Чувствительные сигналы от движений суставов и афферентного аппарата мышц обеспечивают важные составляющие контроля за ходьбой. Без соответствующей чувствительной информации по типу обратной связи походка может значительно изменяться.
Мозжечок. Мозжечок сам по себе не инициирует движений, однако, взаимодействуя с двигательной корой, базальными ядрами и некоторыми стволовыми образованиями, он участвует в контроле за выполнением большинства движений. Мозжечок необходим для поддержания правильного положения тела.и устойчивости при ходьбе и беге, для совершения тонких целенаиравленных движений, например выполняемых в процессе письма, одевания и приема пищи; для быстрого выполнения чередующихся повторных движений, например игра на музыкальных инструментах или работа на компьютере; для согласования следящих целенаправленных движений глаз. Мозжечок контролирует некоторые качественные показатели движения, такие как направление, скорость и ускорение. Произвольные движения могут существовать и при нарушении деятельности мозжечка, однако они •будут неловкими и неорганизованными. Двигательные расстройства, вызываемые нарушением деятельности мозжечка, называют диссинергией (а также аинергией или атаксией).
Мозжечок состоит из центрально расположенного червя и двух полушарий, прилегающих К продолговатому мозгу, мосту и среднему мозгу и соединяющихся с ними с -помощью трех ножек с каждой стороны. Поверхность мозжечка покрывает кора мозжечка, или слой серого вещества, окружающий расположенное внутри белое вещество. Внутри мозжечка располагаются три пары глубоких ядер мозжечка, порядок расположения их от центра к периферии следующий:
Рис. 16.1. Связи переднего и заднего спиномозжечкового путей с ядрами шатра и вестибулярными ядрами (из S. Gilman, S. S. Winans. — In Manter and Gatz's Essentials of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 6th ed. Philadelphia: Davis Co., 1982).
и шаровидное) и зубчатое ядра.и шаровидное) и зубчатое ядра.ядро шатра, промежутчатое (пробковидное
и шаровидное) и зубчатое ядра.
и шаровидное) и зубчатое ядра.
Мозжечок состоит из трех дол^ей. Клочково-узелковая доля, филогенетически являющаяся самой старой частью мозжечка, состоит из парных клочка и узелка. Она получает проекции преимущественно из вестибулярных ядер. Передняя доля, также старая часть мозжечка, состоит из червя и расположенных около него образований в передневерхней части мозжечка. Она получает проекции главным образом из спинного мозга. Задняя доля является самой большой и филогенетически наиболее молодой частью мозжечка и располагается между двумя другими долями. Задняя доля получает проекции из больших полушарий головного мозга через ядра моста.
Кора мозжечка состоит из трех слоев: поверхностного молекулярного слоя, среднего слоя клеток Пуркинье и внутреннего зернистого слоя. Афферентные волокна, достигающие коры мозжечка, посылают коллатеральные проекции в глубокие ядра мозжечка и оканчиваются либо в зернистом слое в виде моховидных волокон, либо на дендритах клеток Пуркинье в виде ползучих волокон. Афферентные сигналы в моховидные волокна приходят от спинного мозга, ядер моста, вестибулярных рецепторов, ядер тройничного нерва, ретикулярной формации и глубоких ядер мозжечка. Афферентная иннервация к ползучим волокнам приходит исключительно от нижних олив. Импульсы, приходящие к моховидным и ползучим волокнам, являются возбуждающими для глубоких ядер мозжечка и коры мозжечка. Клетки Пуркинье обеспечивают единственный путь для всей информации, исходящей, из коры мозжечка, и являются возбуждающими для глубоких мозжечковых и вестибулярных ядер.
Мозжечок также получает проекции из голубоватого места и ядер шва ствола головного мозга. Афферентные проекции в мозжечок из голубоватого места являются норадренергическими; из ядер шва — серотонинергическими; и те и другие оказывают тормозное влияние. Предполагаемыми нейротрансмиттерами мозжечка являются некоторые аминокислоты: глутаминовая, используемая зернистыми клетками; аспарагиновая, используемая ползучими волокнами, и гамма-аминомасляная, используемая клетками Пуркинье, Гольджи и корзинчатыми клетками.
Нижняя ножка мозжечка (веревчатое тело) состоит в основном из афферентных волокон. В ножке проходит один эфферентный путь, шатрово-бульбарный, содержащий проекции к вестибулярным ядрам и завершающий вестибулярный круг, проходящий через мозжечок. Афферентные волокна приходят в нижнюю ножку мозжечка по меньшей мере из шести источников (рис. 16.1): волокна из вестибулярного нерва и его ядер; волокна оливомозжечкового пути из нижних оливных ядер; задний спиномозжечковый путь; некоторые из волокон заднего спиномозжечкового пути; клиновидно-мозжечковый пучок из добавочного ядра клиновидного пучка в продолговатом мозге; ретикуломозжечковые волокна. Средняя ножка мозжечка почти полностью состоит из перекрещенных
Рис. 16.2. Центральные связи зубчатого шаровидного) ядер (из S. Cilman, S. Essentials of Clinical Neuroanatomy and Davis Co., 1982).Рис. 16.2. Центральные связи зубчатого шаровидного) ядер (из S. Cilman, S. Essentials of Clinical Neuroanatomy and Davis Co., 1982).и промежуточного (пробковидного и S. Winans. — In Manter and Gatz's Neufophysiology, 6th ed. Philadelphia:
Рис. 16.2. Центральные связи зубчатого шаровидного) ядер (из S. Cilman, S. Essentials of Clinical Neuroanatomy and Davis Co., 1982).
Рис. 16.2. Центральные связи зубчатого шаровидного) ядер (из S. Cilman, S. Essentials of Clinical Neuroanatomy and Davis Co., 1982).
афферентных волокон, идущих от ядер моста в сером веществе основания моста (мостомозжечковые или поперечные волокна моста) (рис. 16.2). В ядра моста ведущие проекции приходят из коры головного мозга. Верхняя ножка мозжечка состоит в основном из эфферентных проекций мозжечка. Из зубчатого и промежуточного ядер идут проекции к красному ядру, зрительному бугру и ретикулярной формации. Часть волокон шатрово-бульбарного пути также на некотором . протяжении проходит в составе верхней ножки, до того как достигнет нижней ножки мозжечка. Верхняя ножка мозжечка содержит. афферентные проекции переднего спиномозжечкового пути и проекции в мозжечок из ядер тройничного нерва.
За исключением прямых проекций клеток Пуркинье в вестибулярные ядра, эфферентные пути мозжечка начинаются от глубоких ядер. От ядра шатра отходят волокна к вестибулярным ядрам и ядрам ретикулярной формации ствола мозга. Эти ядра проецируются в спинной мозг и имеют отношение к управлению положением тела в пространстве и устойчивостью. Промежуточные ядра с каждой стороны посылают аксоны через верхние ножки мозжечка к красному ядру противоположной стороны. Красное, ядро осуществляет связь со спинным мозгом посредством красноядерно-спинномозгового пути (см. рис. 16.2). Этот путь пересе-
кает среднюю линию и проходит вниз к спинному мозгу. Начало этого пути в промежуточных ядрах и окончание его в спинном мозге находятся с одной стороны. Зубчатое и промежуточное ядра посылают проекции через верхнюю ножку мозжечка к контралатералыюму вентролатеральнрму ядру зрительного бугра. Вентролатеральное ядро дает проекции к двигательным зонам лобной доли' на одноименной стороне. Окончания волокон, идущих от зрительного бугра, образуют в коре головного мозга связи с кортико-спинальными нейронами, эфферентные волокна которых проходят в составе пирамидного пути и переходят на противоположную сторону в спинном мозге. Таким образом, начало мозжечково-таламокоркового пути в зубчатом и промежуточном ядрах и его окончание в спинном мозге находятся на одной стороне (см. рис. 16.2).
Для клинических целей принят метод описания мозжечка, основывающийся на наличии продольных сагиттально расположенных зон. Каждая половина мозжечка разделяется на три продольные полоски, расположенные по направлению от центра к периферии, в них входят кора мозжечка, прилежащее белое вещество и глубокие ядра мозжечка. Различают срединную зону, состоящую из области червя и ядра шатра; промежуточную зону, включающую образования, расположенные вокруг червя, и промежуточные ядра; латеральную зону, состоящую из полушария мозжечка и зубчатого ядра. Поражения срединной зоны приводят к изменениям поз и походки, атаксии туловища и неустойчивости при ходьбе, а также к вынужденному повороту или запрокидыванию головы. Повреждения латеральной зоны приводят к нарушениям координированных движений в конечностях (атаксии), дизартрии, гипотонии, нистагму и кинетическому тремору. Поражения промежуточной зоны вызывают симптоматику, характерную для повреждений обеих (срединной и латеральной) зон.
Атаксия возникает в результате дисметрии и несоразмерности движений. Дисметрией называют нарушение направления или положения конечности во время активного движения, при котором конечность опускается, не достигнув цели (гипометрия), или продвигается дальше цели (гиперметрия). Несоразмерность движений означает ошибки в последовательности и скорости отдельных составляющих движения. В результате возникает потеря скорости и ловкости движений, требующих плавной совместной деятельности различных мышц. Движения, бывшие до того плавными и точными, становятся неровными и неточными. Клинически атаксия бывает представлена в виде нарушений темпа и объема отдельных движений и обычно возникает при поражении мозжечка или нарушении различных видов чувствительности. Атаксия ходьбы характеризуется неравномерным темпом, продолжительностью и последовательностью движений, с пошатыванием из стороны в сторону. .
Физиологические реакции, имеющие значение для стояния и ходьбы. Удерживание туловища в вертикальном положении осуществляется посредством многочисленных механизмов, реагирующих на изменение постуральных рефлексов: локальными статическими реакциями отдельных конечностей; сегментарными статическими реакциями, обеспечивающими согласованность движений; общими статическими реакциями, возникающими при перемещении головы в пространстве. К-локальным статическим реакциям относятся реакции растяжения мышцы и положительные реакции удержания положения. Простейший рефлекс растяжения мышцы можно представить в виде напряжения мышцы (глубокий сухожильный рефлекс), кратковременного мышечного сокращения, вызванного резким натяжением сухожилия мышцы. Удержание мышцы в состоянии растяжения приводит к длительному' сокращению этой мышцы,, происходящему благодаря рефлексу растяжения. Положительная реакция удержания положения, как было установлено в экспериментах на животных, возникает вследствие контакта кожи ступни, а также натяжения межкостных мышц, приводящего к возникновению проприоцептивной стимуляции. В результате этого раздражения возникает разгибательный толчок в конечности.
К сегментарным статическим реакциям относят перекрестный разгибательный рефлекс и согласованность движений конечностей. При перекрестном разгибательном рефлексе чрезмерное раздражение конечности приводит к ее сгибанию и одновременному разгибанию противоположной конечности. При более интенсивном раздражении перекрестный разгибательный рефлекс, приводящийся в действие пораженной задней конечностью, может вы-
звать сгибание противоположной передней конечности и разгибание гомолате- ральиой передней конечности. Таким образом, все туловище движется по диагонали благодаря разгибанию контра латеральной задней конечности и гомолате- ральной передней конечности, удаляя раздражаемую конечность от источника раздражения. Данный диагональный характер согласованных движений обеспечивает изменение положения тела в различных ситуациях..
Общие статические рефлекторные реакции делятся на два типа. В первом случае тонические шейные и лабиринтные рефлексы совместно обеспечивают регуляцию' положения тела при различных движениях головы относительно туловища, во втором установочный рефлекс возникает при лабиринтных, шейных и зрительных раздражениях и помогает животному восстановить вертикальное положение после падения. Одним из компонентов установочного рефлекса является хватательный рефлекс. Среди других видов общих статических,,реакций отмечают рефлексы положения и прыгания, а также регулирование положения, тела во время движения конечностей.
Клинические методы исследования при нарушениях равновесия и походки. Приступая к-лечению больного с нарушениями походки, прежде всего необходимо выяснить, когда чаще возникают расстройства: в темноте или на свету; сопровождаются ли они системным или несистемным головокружением или ощущением' легкости в голове; отмечается ли боль или парастезия в конечностях. Исследование должно уточнить наличие слабости, нарушения функций тазовых органов, тугоподвижности или ригидности в.-конечностях. Врач должен установить, имеются ли у больного затруднения с началом или завершением ходьбы.
Исследование поз и походки лучше всего проводить таким образом, чтобы врач смог увидеть больного с разных сторон. Больной должен быстро встать со стула, прийтись медленным, затем быстрым шагом, несколько раз повернуться вокруг своей' оси. Необходимо посмотреть, как больной ходит на носках, на пятках, всей- ступней, ставя пятку одной ноги к носку другой ноги и пытаясь идти вперед по прямой линии. Больной должен встать прямо, поставить ноги вместе и держать голову прямо, сначала это задание больной выполняет с открытыми глазами, затем с закрытыми, чтобы выяснить, сможет ли он удержать равновесие (проба Ромберга). Часто бывает целесообразным обратить внимание на манеру больного ходить с самого начала, когда он входит в кабинет и не подозревает, что- за его походкой наблюдают.. •
При неизмененной походке туловище должно удерживаться в вертикальном положении, голова — прямо, а руки — свободно свисать по бокам, двигаясь в такт с движениями противоположной ноги. Плечи и бедра должны быть выровнены, взмах руками — равномерным. Шаги должны быть правильными и одинаковыми по длине. Голова не должна качаться. Не должно быть заметного сколиоза или лордоза. При каждом шаге бедро и колено должны плавно сгибаться, в голеностопном суставе происходить сгибание назад, стопа — легко отрываться от земли. Необходимо ставить ногу сначала на пятку, а затем последовательно переносить вес тела на подошву и пальцы. При каждом шаге голова и туловище слегка поворачиваются, однако это не приводит к пошатыванию или падению. Каждый человек ходит в определенной манере, которая часто бывает наследственной. Некоторые люди при ходьбе ставят ноги носками внутрь, некоторые — носками наружу. Одни люди шагают большими шагами, а другие шаркают, делая маленькие шажки. Походка человека часто отражает особенности его характера и может свидетельствовать о робости и застенчивости или агрессивности и самоуверенности.
Гемипарез. У больного с односторонним гемипарезом при поражении кортико-спннального тракта обычно развиваются характерные изменения походки. Тяжесть заболевания у таких больных зависит от степени слабости и ригидности в пораженных конечностях. У больного с выраженным гемипарезом при стоянии и ходьбе будут возникать приведение в плече, сгибание в локтевом, лучезапястном суставах и пальцах, а в ноге — разгибание в тазобедренном, коленном и : голеностопном суставах.. Возникают затрудненное сгибание , тазобедренного сустава и сгибание назад голеностопного сустава. Паретичная конечность вы» двигается вперед таким образом, что стопа едва задевает пол. Нога удерживается с трудом и описывает полукруг, сначала в сторону от туловища, а затем к нему, проделывая вращательное движение. Часто движение ноги вызывает
легкий наклон верхней половины туловища в противоположную сторону. Движения паретичной рукой во время ходьбы обычно бывают ограниченными. Утрата взмаха руки при ходьбе может служить ранним признаком прогрессирования гемипареза. У больного с умеренным темипарезом возникают те же расстройства, •однако они менее выраженные. В этом случае уменьшение амплитуды размаха руки во время ходьбы может сочетаться с еле заметным дугообразным движением ноги, без выраженной ригидности или слабости в пораженных' конечностях.
Парапарез. При заболеваниях спинного мозга, поражающих двигательные пути, идущие к мышцам нижних конечностей, возникают характерные изменения походки, обусловленные сочетанием спастичности и слабости в ногах. Ходьба требует определенного напряжения и осуществляется с помощью медленных тугоподвижных движений, в тазобедренном и коленном суставах. Ноги обычно напряжены, слегка согнуты в тазобедренном и коленном суставах и отведены в тазобедренном суставе. У некоторых больных ноги могут заплетаться на каждом шагу и напоминать движения ножниц. Шаг обычно размеренный и короткий, больной может раскачиваться из стороны в сторону, пытаясь этим компенсировать тугоподвижность в ногах. Ноги совершают дугообразные движения, стопы'шаркают об пол, подошвы обуви у таких больных стираются в носках.
Паркинсонизм. При болезни Паркинсона развиваются характерные позы и походка. В тяжелом состоянии у больных отмечают сгибательную позу, с изгибом вперед в грудном отделе позвоночника, наклоном головы вниз, согнутыми в локтях руками и слегка согнутыми в тазобедренном и коленном суставах ногами. Больной сидит или стоит неподвижно, отмечают бедность мимики, редкое мигание, постоянные автоматические движения в конечностях. Больной редко скрещивает ноги и!лн как-то иначе, приспосабливает положение тела, когда сидит на стуле. Хотя руки остаются неподвижными, часто отмечают тремор пальцев и запястья с частотой 4—5 сокращений в 1 с. У некоторых больных тремор распространяется на локти и плечи. На поздних стадиях могут отмечать слюнотечение и тремор нижней челюсти. Больной медленно приступает к ходьбе. Во время ходьбы туловище наклоняется вперед, руки остаются неподвижными или еще более сгибаются и держатся чуть впереди туловища. Отсутствуют взмахи руками при ходьбе. При движении вперед ноги остаются согнутыми в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Характерно то, что шаги становятся настолько короткими, что ноги едва волочатся по полу, подошвы шаркают и задевают о пол. Если движение вперед продолжается, шаги становятся все более быстрыми и больной при отсутствии поддержки может упасть (семенящая походка). Если больного толкнуть вперед или назад, компенсаторные сгибательные и разгибательные движения туловища не возникнут и больной будет вынужден сделать ряд пропульсивных или ретропульсивных шагов.
Больные паркинсонизмом испытывают значительные трудности, при вставании со стула или начале движения после неподвижного состояния. Больной начинает ходьбу с нескольких маленьких шажков, затем длина шага увеличивается. При попытке пройти через дверной проем или войти в лифт больной может непроизвольно остановиться. Временами они могут ходить довольно быстро в течение небольшого промежутка времени. Иногда в чрезвычайных ситуациях, например при пожаре, больные, прежде обездвиженные, могут быстро идти или даже какое-то время бежать.
Поражение мозжечка. Поражения мозжечка и его связей приводят к значительным затруднениям при стоянии больного и ходьбе без посторонней помощи. Трудности усугубляются при попытке идти по узкой линии. Брльные обычно стоят, широко расставив ноги, само по себе стояние может вызвать пошатывание, крупноразмашистые движения туловища вперед и назад. Попытка поставить стопы вместе приводит к пошатыванию или падению. Неустойчивость сохраняется при открытых и закрытых глазах. Больной ходит осторожно, делая шаги различной длины и раскачиваясь из стороны в сторону; жалуется на нарушение равновесия, боится ходить без поддержки и опирается на какие-либо предметы, например кровать или стул, осторожно продвигаясь между ними. Часто простое прикосновение к стене или какому-нибудь предмету позволяет ходить довольно уверенно. В случае умеренных нарушений походки затруднения возникают при попытке идти по прямой линии. Это приводит к потере устойчивости, больной вынужден делать резкое движение одной ногой в сторону, чтобы
предотвратить падение. При -односторонних поражениях мозжечка больной падает в-сторону поражения. . .'. .. ,
Когда .поражение ограничивается срединными образованиями мозжечка (червь), как, например, при алкогольной .мозжечковой дегенерации, изменения лозы и походки могут возникать без других 'мозжечковых расстройств, таких как атаксия или нистагм. В отличие от этого при поражении полушарий мозжечка, одностороннем или двустороннем, нарушения походки часто возникают в сочетании с атаксией и нистагмом. При поражении одного полушария мозжечка изменения походки часто сопровождаются нарушением поз и движений на стороне поражения. Обычно у больного, находящегося в положении стоя, плечо на стороне поражения опущено ниже, что может приводить к сколиозу. На стороне поражения выявляют снижение сопротивления конечности в ответ на пассивные движения (гипотония). При ходьбе больной пошатывается к отклоняется в сторону поражения. В этом можно убедиться, .попросив больного обойти какой-либо предмет, например стул. Поворот в сторону поражения приведет к тому, что больной упадет на стул, а поворот в здоровую сторону вызовет движение по спирали в направлении от него. При выполнении координаторных проб выявляют четкую атаксию в верхней.и нижней конечностях "на стороне поражения. Например, больной не может дотронуться пальцем до кончика собственного , носа или пальца врача или провести пяткой пораженной - ноги по голени противоположной ноги. ' ..-* • •
Сенситивная атаксия . Характерное изменение походки развивается при потере чувствительности в ногах, возникающей вследствие поражения периферических нервов, задних корешков, задних> столбов спинного мозга или медиальной петли. Наибольшие трудности возникают при выпадении чувства пассивных движений в суставах, определенный вклад - вносят также прерывание афферентных сигналов от рецепторов мышечных веретен, вибрационных и кожных рецепторов. Больные с сенситивной атаксией не ощущают положение ног, поэтому испытывают затруднения как при стоянии, так и при ходьбе; стоят они обычно с широко расставленными ногами; могут удерживать равновесие, если попросить их поставить ноги вместе и не закрывать глаза, однако с закрытыми глазами они пошатываются и часто падают (положительный симптом Ромберга). Пробу Ромберга невозможно бывает провести, если больной даже с открытыми глазами не в состоянии поставить ноги вместе, как это часто бывает при поражениях мозжечка. .
Больные с сенситивной атаксией широко расставляют ноги при ходьбе, поднимают их выше, чем это необходимо, и порывисто раскачиваются вперед и назад. Шаги различны по длине, стопы издают характерные хлопающие .звуки при соприкосновении с полом. Больной обычно несколько сгибает туловище в тазобедренных суставах,, при ходьбе часто использует палку для опоры. Дефекты зрения усугубляют нарушения походки. Нередко больные теряют- устойчивость и падают при умывании; поскольку, закрывая глаза, они временно теряют зрительный контроль. . : .
Церебральный паралич. Этим термином называют1 множество различных двигательных расстройств, большинство из которых возникает вследствие гипоксии или ишемических повреждений центральной нервной, системы в перинатальном периоде. Выраженность изменения походки бывает различной в зависимости от характера и тяжести поражения. Легкие ограниченные поражения могут вызывать повышение сухожильных рефлексов и симптом Бабинского с умеренной эквиноварусной деформацией стопы без выраженного нарушения походки. Более выраженные и обширные поражения, как правило, приводят к двустороннему гемипарезу. Возникают изменения поз и походки, характерные для парапареза; руки отведены в плечах и согнуты в локтях и запястьях. . .
Церебральный паралич вызывает у больных двигательные расстройства, что может приводить к изменению походки. Часто, развивается атетоз, характеризующийся медленными или умеренно быстрыми змеевидными движениями в руках и ногах, изтеняющимися позами от крайней степени сгибания и су пи» нации до выраженного, разгибания и пронации. При ходьбе у таких больных возникают непроизвольные движения в конечностях, сопровождающиеся вращательными движениями шеей или гримасами на лице. Руки обычно согнуты, а ноги вытянуты, однако эта асимметрия конечностей может проявляться лишь
при наблюдении за больным. Например, одна рука может быть согнута и супинирована, а другая — вытянута и пронирована. Асимметричное положение конечностей обычно возникает при поворотах головы в стороны. Как правило, при повороте подбородка в одну из сторон рука на этой стороне разгибается, а противоположная рука сгибается.
Хорея. У больных с хореиформными гиперкииезами часто возникают нарушения походки. Хорея чаще всего развивается у детей с болезнью Сиденгама, у взрослых людей с болезнью Гентингтона и в редких случаях у больных паркинсонизмом, получающих чрезмерные дозы антагонистов дофамина. Хореиформ- ный гиперкинез проявляется быстрыми движениями мышц лица, туловища, шеи и конечностей. Возникают сгибательные, разгибательные и вращательные движения шеи, появляются гримасы на лице, вращающиеся движения туловища и конечностей, движения пальцев рук становятся быстрыми, как во время игры на пианино. Часто при ранней хорее появляются сгибательные и разгибательные движения в тазобедренных суставах, так что создается впечатление, что больной постоянно скрещивает и выпрямляет ноги. Больной может непроизвольно хмурить брови, смотреть сердито или улыбаться. При ходьбе хореический гиперкинез обычно усиливается. Внезапные толчкообразные движения таза вперед и в стороны и быстрые движения туловища и конечностей приводят к возникновению пританцовывающей походки. Шаги обычно неравномерные, больному трудно пройти по прямой линии. Скорость передвижения бывает различной в зависимости от скорости и амплитуды каждого шага.
Дистония. Дистонией называют непроизвольные изменения поз и движений, развивающиеся у детей (деформирующая мышечная дистония, или торсионная дистония) и у взрослых людей (поздняя дистония). Она может возникать спорадически, иметь наследственный характер или проявляться как часть другого патологического процесса, например, болезни Вильсона. При деформирующей мышечной дистонии, обычно проявляющейся в детском возрасте, первым симптомом часто бывает нарушение походки. Характерной является походка с несколько вывернутой стопой, когда больной опускает вес на наружный край стопы. При прогрессировании заболевания эти затруднения усугубляются и часто развиваются .нарушения поз: приподнятое положение одного плеча и бедра, искривление туловища и избыточное сгибание в лучезапястном суставе и пальцах руки. Перемежающиеся напряжения мышц туловища и конечностей затрудняют ходьбу, в некоторых случаях могут развиться кривошея, искривление таза, лордоз и сколиоз. В наиболее тяжелых случаях больной теряет способность передвигаться. Поздняя дистония, как правило, приводит к сходному нарастанию двигательных расстройств.
Мышечная дистрофия. Выраженная слабость мышц туловища и проксимальных отделов ног приводит к характерным'изменениям поз и походки. При попытке встать из положения сидя больной наклоняется вперед, сгибает туловище в тазобедренных суставах, кладет руки на колени и толкает туловище вверх, опираясь руками о бедра. В положении стоя отмечают сильную степень лордоза поясничного отдела позвоночника и выпячивание живота вследствие слабости абдоминальных и паравертебральных мышц. Больной ходит с широко расставленными ногами, слабость ягодичных мышц приводит к развитию «утиной походки». Плечи обычно наклонены вперед, так что при ходьбе можно видеть движения крыльев лопатки.
Поражение лобной доли. При двустороннем поражении лобных долей возникает характерное изменение походки, часто сочетающееся с деменцией и симптомами облегчения лобной доли, такими как хватательный, сосательный и хоботковый рефлексы. Больной стоит с широко расставленными ногами и совершает первый шаг после предварительной довольно продолжительной задержки. После этих сомнений больной идет очень маленькими шаркающими шажками, затем несколько шагов умеренной амплитуды, после которых больной застывает, не в силах продолжить движение, затем цикл повторяется. У таких больных обычно не выявляют мышечной слабости, изменений сухожильных рефлексов, чувствительности или симптомов Бабинского. Обычно больной может выполнить отдельные движения, необходимые для ходьбы, если его попросить воспроизвести движения ходьбы в положении лежа на спине. Нарушение походки при поражении лобных долей является разновидностью апраксии, т. е.
нарушения выполнения двигательных функций при отсутствии слабости мышц, участвующих в движении.
Нормотензивная гидроцефалия. Нормотензивной гидроцефалией (НТГ) называют поражение, характеризующееся деменцией, апраксией и недержанием мочи. Аксиальная компьютерная томография выявляет расширение желудочков мозга, расширение угла мозолистого тела и недостаточное заполнение субарахноидальных пространств полушарий головного мозга спинномозговой жидкостью. При введении радиоактивных изотопов в субара хной дал ь- ное пространство поясничной области позвоночника наблюдают патологический заброс изотопа в желудочковую систему и неадекватное распространение его в полушарные субарахноидальные пространства.
Походка при НТГ напоминает таковую при апраксии вследствие поражения лобных долей, она состоит из ряда мелких, шаркающих шажков, создающих впечатление,' что ноги прилипают к полу. Затруднено начало движения, возникает медленное умеренное угловое смещение в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, больной невысоко поднимает стопы над полом, как бы скользя ими по полу. Существует длительное сокращение мышц ног, действие которых направлено на преодоление силы тяжести, и сниженная активность икроножных мышц. Изменение походки при НТГ является, по-видимому, результатом нарушения деятельности лобных долей. Примерно у половины больных с НТГ походка улучшается после проведения операции шунтирования спинномозговой жидкости из желудочков мозга в венозную систему. •
Старение организма. С возрастом развиваются определенные изменения походки и возникают затруднения с удержанием равновесия. У пожилых людей верхняя часть туловища слегка наклоняется вперед, плечи опускаются, колени сгибаются, уменьшается размах рук при ходьбе, шаг становится короче. У пожилых женщин развивается походка вразвалку. Нарушения походки и устойчивости предрасполагают пожилых людей к падению. Примерно половина падений в пожилом возрасте происходит в результате факторов окружающей среды, включая плохое освещение, ступеньки и неровные или скользкие поверхности. Другими причинами падения являются обмороки, ортостатическая гипотензия, повороты головы и головокружения.
Поражения периферических мотонейронов. Поражение периферических мотонейронов или нервов приводит к возникновению слабости в дистальных отделах конечностей, провисанию стопы. При поражениях периферических мотонейронов слабость в конечностях развивается в сочетании с фас- цикуляциями и атрофией мышц. Больной, как правило, не может согнуть стопу назад и компенсирует это подниманием коленей выше, чем обычно, что приводит к степпажу. При слабости проксимальных мышц развивается походка вразвалку.
Нарушения походки истерического генеза. Нарушения походки при истерии обычно возникают в сочетании с истерическими параличами одной или более конечностей. Походка обычно вычурная, очень характерная для истерии и легко отличимая от всех других изменений походки, возникающих вследствие органических поражений. В ряде случаев нарушения походки разной этиологии могут иметь сходное проявление, что крайне затрудняет диагностику. Нарушения походки истерического происхождения могут возникать независимо от пола и возраста больных.
При истерической гемиплегии больной волочит пораженную конечность по земле, не опираясь на нее. Временами он может передвигать паретичную ногу вперед и опираться на нее. Рука на пораженной стороне часто остается вялой, свисая без движений вдоль туловища, но не находится в согнутом состоянии, обычно характерном для гемиплегии органического происхождения. У больных с истерическим гемипарезом слабость проявляется в виде так называемого подкашивания. Для подтверждения этого следует попросить больного максимально напрячь группу мышц пораженной конечности. Вначале может возникнуть сильное сокращение мышц, но как только врач попытается этому помешать, конечность внезапно расслабляется. Пытаясь напрячь определенную группу мышц, больные с истерией делают это медленно, сосредоточенно, с видимым усилием. Объективные симптомы неврологического поражения отсутствуют, выявляют нормальное сопротивление мышц в ответ на пассивное сгибание и разгибание, сухожильные рефлексы равномерные с обеих сторон, симптом Бабинского не
определяют.
При ходьбе больной с истерическим парапарезом обычно опирается на один или два костыля, лежит с разогнутыми, полностью расслабленными ногами. Термином астазия-абазия называют расстройство движения, проявляющееся невозможностью стоять или ходить без поддержки, хотя лежа в постели больной выполняет движения, характерные для ходьбы. Некоторые больные с истерическим парапарезом передвигаются с видимым затруднением, однако в положении лежа у них выявляют нормальную силу и координацию движений. При ходьбе больной с истерией опирается о кровать или другие предметы в комнате. Если больного попросить пройти без поддержки, то он будет сильно наклоняться вперед, шататься из стороны в сторону. Больной искусно балансирует, чтобы избежать падения, может принимать при этом различные позы, ходить на выпрямленных напряженных ногах или же, наоборот, с согнутыми ногами, раскачиваясь из стороны в сторону. Больной истерией может упасть во время ходьбы, но только если находящийся рядом врач или родственник может поймать его или когда мягкие предметы могут смягчить падение. Нарушения походки обычно значительно усугубляются в присутствии посторонних людей, больной может продемонстрировать удивительную проворность в быстром регулировании и изменении поз.
Список литературы
Gilman S. Gait disorders. — In: Merritt's Textbook of Neurology/Ed. L. P. Rowland. Philadelphia: Lea and Febiger, 1984, 44—48.
Gilman S. et. al. Disorders of the Cerebellum. — Philadelphia: Davis, 1981.
Grillner S. Neurobiological bases of rhythmic motor acts in vertebrates. — Scince, 1985, 228, 143.
Ito M. Cerebellum and Neural Control. — New York: Raven, 1984.
Katzman R., Terry R. The Neurology of Aging. — Philadelphia: Davis, 1983.
Knutsson £., Lying-Tunell U. Gait apraxia in normal-pressure hydrocephalus: Patterns of movement and muscle activation.— Neurology, 1985, 35, 155.
ГЛАВА 17
МИАЛГИИ, СПАЗМЫ, СУДОРОГИ
И ЭПИЗОДИЧЕСКАЯ СЛАБОСТЬ
Роберт К. Григгс (Robert С. Griggs)
Спонтанные, не связанные с нагрузкой неприятные ощущения со стороны мышц и суставов обычно носят доброкачественный характер и не свидетельствуют о наличии нервно-мышечного заболевания. Однако в ряде случаев подобные симптомы могут указывать на наличие тяжелых трудно диагностируемых поражений. Термины боль, спазм и судорога часто используются больным для описания своих ощущений со стороны мышц. Другие определения, такие как ноющие боли, тяжесть, тугоподвижность и ревматизм, обычно означают меньшую уверенность относительно происхождения или локализации источника беспокойства. В клинической терминологии спазм означает кратковременное, непостоянное сокращение одной или нескольких мышц. Судорогой называют пароксиэмальное спонтанное, длительное, болезненное сокращение одной или более мышц.
Спазмы. Нарушение работы мышц может возникать при изменении электрической активности центральной нервной системы, опосредованной через двигательные нейроны или при изменении электрической активности самих мышечных волокон. Установить точную локализацию источника изменений мышечной двигательной активности только на основании клинических данных бывает крайне затруднительно. Движения, зарождающиеся в центральной .нервной системе, охватывают всю половину тела, всю конечность или группу мышц. Центральные расстройства могут проявляться ритмично или быть интермиттирующими, периферические — обычно случайны. Выявлять изменения электрической активности коры при некоторых состояниях, обусловленных поражением центральной нервной
системы, помогает электроэнцефалография. Электромиография (ЭМГ) менее информативна, поскольку отражает двигательную активность любого происхождения. Однако ЭМГ выявляет основное поражение нерва, что несомненно облегчает диагностику (см. гл. 354), кроме того, некоторые нарушения мышечных сокращений дают своеобразные характерные изменения ЭМГ.
Периодические неритмичные подергивания в конечностях, туловище или час- • ти лица могут быть следствием эпилептической судорожной активности (гл. 342) или миоклонуса (гл. 15). Сгибательные или разгибательные спазмы мышц одной половины тела или нижних конечностей возникают при выпадении тормозных влияний на двигательную активность в центральной нервной системе (гл. 15). Миоклонус, возникающий в мышцах, относящихся к одному сегменту, развивается в случае очагового поражения ствола головного мозга или спинного мозга, которые приводят к возникновению патологических разрядов в группах двигательных нейронов. Причиной могут быть ограниченные сосудистые поражения, опухоль и некоторые другие заболевания.
Патологические сокращения лицевой мускулатуры. Лицевой геми спазм возникает в результате пароксизмальной активности лицевого нерва, которая развивается при давлении кровеносного сосуда на лицевой нерв в месте его выхода из ствола мозга. При лицевом гемиспазме преимущественно поражаются круговые мышцы глаза, но иногда поражение распространяется на всю половину лица. Симптоматика обычно интермиттирующая, усиливается при движении лицевой мускулатуры, например во время разговора. Лицевой гемиспазм не сопровождается болями, однако приносит массу неудобств, особенно у больных, которые по характеру работы вынуждены общаться с большим количеством людей. Поскольку гемиспазм усиливается в стрессовых ситуациях, его часто путают с тиком (привычным спазмом). В редких случаях сходную симптоматику могут вызывать патологические процессы в области мостомозжечкового угла. Больным с лицевым гемиспазмом необходимо проводить нейро- радиологическое обследование. В некоторых случаях улучшение состояния отмечают при приеме противосудорожных препаратов, полное прекращение симптоматики отмечают после хирургического экранирования лицевого нерва от сдавливающего сосуда.
Лицевые тики (привычные спазмы) характеризуются стереотипными гинеркинезами лицевых мышц, такими как моргание, вращение головой или гримасничанье, которые больной контролирует, но может подавить только при значительных волевых усилиях. Некоторые тики встречаются так часто, что их относят к особенностям поведения, такие как частое откашливание, частые поднимания бровей, возникающие в результате сокращения лобной мышцы. Для некоторых наследственных гиперкинезов, таких как синдром Жилля де ля Туретта, характерны сложные тики (см. гл. 15).
Синкинезии в области лица возникают вследствие неадекватной регенерации лицевого нерва после его паралича, возникшего, например, вследствие паралича Белла и других повреждений. Подобные движения отмечают почти у половины больных, перенесших паралич Белла. Примером может служить паль- пебромандибулярная синкинезия, при которой произвольные движения нижней части лица вызывают сокращение круговой мышцы глаза и глаз закрывается.
Невралгия тройничного нерва характеризуется кратковременными приступообразными односторонними болями по типу прострелов (см. гл. 352). Как правило, поражаются чувствительные волокна нерва, однако при выраженном болевом синдроме возникает непроизвольное сокращение лицевой мускулатуры, отсюда и название — тик. При отсутствии болей патологических гиперкинезов не бывает.
Лицевой миокимией называют почти непрерывную легкую или грубую пульсацию и фасцикулярные подергивания мышц лица. Она может возникать вследствие поражения моста, например при опухоли или рассеянном склерозе, однако обычно имеет доброкачественный характер. Сходные проявления вызывают поражения мотонейронов, например при боковом амиотрофическом склерозе, иногда миокнмия встречается в виде изолированного симптома и имеет наследственный характер.
Патологические сокращения мышц конечностей . В полностью расслабленных мышцах не должно происходить никаких видимых движе-
ний. Поражения двигательных нейронов или их проксимальных аксонов часто сопровождаются фасцикуляциями, спонтанными вспышками активности целой двигательной единицы. Фасцикуляции могут быть видны при осмотре или могут ощущаться больным в виде пульсации или трепетания мышцы. Часто фасци- куляции возникают у практически здоровых людей, однако им редко придают значение, пока не появится мышечная слабость. В норме фасцикуляции можно наблюдать в неполностью расслабленных мышцах. Может возникать миокимия, состоящая из многочисленных повторных фасцикуляции. Миокимия исчезает при блокаде нервно-мышечного проведения, подтверждая, таким образом, что источником активности являются клетки передних рогов или периферический нерв. В случае хронических процессов денервации и рсиннервации размеры двигательной единицы увеличиваются до такой степени, что фасцикуляции приводят к смещению конечности, особенно пальцев. Это состояние называют миниполимиоклонусом. Кроме того, увеличение размеров двигательных единиц при хронических процессах денервации может приводить к возникновению тремора пальцев при их разгибании.
Некоторые заболевания приводят к возникновению насильственных движений в конечностях. Акатизия, или двигательное беспокойство, возникает при болезни Паркинсона и других поражениях базальных ядер, включая двигательные расстройства, обусловленные приемом лекарственных препаратов. Больные с синдромом беспокойных ног описывают неприятные ощущения в мышцах, как правило, бедер и голеней. Заболеванию чаше подвержены женщины среднего возраста. Больные чувствуют, что им необходимо сделать несколько движений ногами, чтобы избавиться от неприятных ощущений. Синдром беспокойных ног часто сопутствует уремии, различным невропатиям, которые чаще всего лежат в основе патологических ощущений. Неприятные ощущения могут сопровождаться миоклоническими подергиваниями мышц, возникающими во время сна. Эти явления напоминают миоклонус, наблюдаемый у здоровых людей во время фазы быстрого сна (см. гл. 20).
Данные формы мышечных спазмов и миоклоний отчасти похожи на группу малоизученных синдромов испуга или гиперэкплексий, характеризующихся внезапными подергиваниями в мышцах конечностей или туловища. Неожиданный шум или прикосновение могут заставить больного подпрыгнуть или дернуть рукой или ногой. Причина этого феномена неизвестна.
Длительные мышечные сокращения. Часто бывает сложно отдифференцировать друг от друга длительные мышечные сокращения центрального и периферического происхождения. Патологические мышечные сокращения с повышением тонуса мышц часто возникают при поражении центральной нервной системы. Так, нарушение тормозных влияний со стороны центральной нервной системы может привести к патологическому сокращению мышц, характерному для сиас- тичности, ригидности или паратонической ригидности. Поражения базальных ядер, связанные с нарушением выделения нейротрансмиттеров, могут привести к развитию дистонии (гл. 15 и 16).
Патологические мышечные сокращения могут возникать при повторной деполяризации отдельных компонентов двигательной единицы: двигательного нейрона, периферического аксона, нервно-мышечного синапса или мышечных волокон. Поражения сократительного аппарата мышцы вызывают сокращения, не обусловленные электрической активностью.
Поражения двигательных нейронов. Термин судорога часто используется больными для описания болезненного непроизвольного сокращения одной или нескольких мышц. Судороги в мышцах могут возникать при спонтанных вспышках активности в группе клеток передних рогов спинного мозга с последующим сокращением многих двигательных единиц. ЭМГ фиксирует вспышки активности двигательных единиц с частотой до- 300 в 1 с, что значительно выше таковой, отмечаемой при произвольных сокращениях. Судороги обычно возникают в мышцах нижних конечностей, чаще у пожилых людей; после сильных судорог остаются болезненность и признаки отмирания мышечных волокон, включая повышение уровня креатинкиназы в сыворотке крови. Судороги в икроножных мышцах распространены так широко, что не считаются признаком тяжелого заболевания. Более генерализованные судороги могут быть признаком хронического поражения двигательных нейронов, такого, например, как боковой амиотро-
фический склероз. Особенно мучительные судороги возникают у женщин во время беременности, у больных с нарушениями электролитного баланса (гипонатриемия) и у больных, подвергшихся гемодиализу. Повторные, ограниченные одной группой мышц судороги свидетельствуют о поражении нервного корешка. Во многих случаях установить причины судорог бывает невозможно. Доброкачественные судороги, возникающие, как правило, в ночное время, купируются хинином. Среди других причин патологических сокращений мышц, возникающих на фоне поражения двигательных нейронов. Отмечают столбняк (гл. 99) и синдром ригидного человека. В обоих случаях прерывание тормозных сигналов, нисходящих к клеткам передних рогов спинного мозга, приводит к появлению повторных вспышек активности двигательных нейронов, что проявляется в виде мощных болезненных сокращений мышц. Сходная симптоматика может возникать при остром отравлении стрихнином. Диазепам уменьшает спазмы, однако в дозах, необходимых для уменьшения сокращения мышц, может вызывать угнетение дыхания.
Периферический нерв. Повышенная возбудимость периферических нервов может явиться причиной развития тетании, явления, характеризующегося сокращениями мышц преимущественно дистальных отделов конечностей — кисти (карпальный спазм) и стопы (педальный спазм), или мышц гортани (ларинго- спазм). Сокращения вначале безболезненны, однако при длительном проявлении могут привести к повреждению мышцы и болевому синдрому. В случае тяжелой формы тетании в процесс вовлекаются мышцы спины, что приводит к возникновению опистотонуса. Тетания, как правило, развивается ни фоне гипокальциемии, гипомагниемии и при выраженном дыхательном алкалозе (см. гл. 336). Идионати- ческая нормокальциемическая тетания, или 'спазмофилии, может возникать как спорадически, так и в виде наследственной патологии.
Мышцы. Ми о тони я. Повторная деполяризация мышечных клеток может вызвать сокращение мышцы с последующим ее напряжением и недостаточным расслаблением. Миотония обычно протекает безболезненно, однако может приводить к нетрудоспособности больных вследствие затруднений в выполнении тонких движений кистью или замедления ходьбы. Наиболее известным заболеванием, сопровождающимся миотонией, является миотоническая дистрофия, хотя в данном случае ведущую роль играют другие проявления патологического процесса, такие как катаракта и мышечная слабость (см. гл. 357). Реже встречаются врожденные миотония и парамиотония, при которых явления миотонии бывают более выраженными. Явления миотонии усугубляются на холоде и ослабляются прогреванием, уменьшаются при повторных действиях. При парадоксальной миотонии, которая является характерным признаком врожденной парамиотонии, повторные движения усугубляют миотонические расстройства. У таких больных отмечают также периодическую слабость, связанную с воздействием холода (гл. 377). Задержка релаксации при микседеме обусловливается снижением способности мышц к расслаблению и не сопровождается электрической активностью. Эта задержка приводит к возникновению характерного «замедленного» ахиллова рефлекса, однако по существу бывает бессимптомной.
Контрактура. Мышечной контрактурой называют болезненное укорочение мышцы, не связанное с деполяризацией мышечных мембран. Возникает вследствие заболеваний, сопровождающихся нарушениями метаболизма, например ограничением выработки высокоэнергетических ферментов при дефиците миофосфорилазы. Контрактуры усугубляются при нагрузке и обычно сопровождаются выраженным болевым синдромом. Термин контрактура используют не совсем правильно, когда обозначают им ограничение движений в суставах, обусловленное укорочением сухожилий мышц при ревматических поражениях, церебральном параличе и хронических миопатиях. Синдром злокачественной гипертермии может сопровождаться ригидностью мышц, обусловленной метаболической контрактурой и связанной с применением общего наркоза. При гипертермии, обусловленной злокачественным нейролептическим синдромом, ригидность мышц развивается вследствие повышенной активности центральной нервной системы, в мышце выявляют усиление электрической активности.
Боль и болезненность в мышцах. Боли в мышцах (острые и ноющие) не всегда свидетельствуют о их поражении, так как поражение суставов и костей часто вызывает жалобы на острую боль в мышцах. Атрофия, длительное вы-
нужденное бездействие и некоторая слабость мышц могут помешать установлению точной локализации патологического процесса. Мышечными могут ошибочно быть названы боли, возникающие при поражении подкожной жировой клетчатки, фасций и сухожилий. Кроме того, боль и слабость в мышцах могут сопровождать поражения крупных периферических нервов или их мелких внутримышечных ветвей. Мышечная боль может быть ведущим симптомом при воспалительных, метаболических, эндокринных и токсических миопатиях (гл. 356, 357).
Травма мышцы. Энергичная физическая деятельность, даже у людей с атлетическим телосложением, может привести к разрыву мышцы или сухожилия. В этом случае появляется внезапная острая боль в мышце, припухлость и болезненность при пальпации. Разрыв сухожилия таких мышц, как двуглавая или икроножная, может привести к видимому укорочению мышцы.
Легкая приятная ноющая боль и слабость в мышцах, появляющаяся после физической деятельности, по степени выраженности несколько отличается от более выраженной, но тоже физиологической боли, возникающей после тяжелой, непривычной работы. Подобные симптомы часто сопровождаются глубокими повреждениями мышц, что подтверждается такими данными лабораторных исследований, как увеличение концентрации ферментов плазмы крови (креатин- киназы), а также данными биопсии, выявляющей признаки обширного некроза мышц. Могут возникать миоглобинемия и миоглобинурия. Некроз и боли в мышцах чаще всего возникают в следующих ситуациях: при наличии коротких периодов сокращения мышц в процессе их удлинения (эксцентрические сокращения) и при длительных нагрузках на мышцы, например во время марафонского бега. Не ясен предел, после которого эти симптомы становятся патологическими. У многих больных боли в мышцах возникают уже при умеренной активности. Боли в мышцах при нагрузке характерны для метаболических поражений мышц, таких как недостаточность карнитинпальмитилтрансферазы или миоаденилат- деаминазы; недостаток ферментов, участвующих в гликолизе, наиболее часто сопровождается развитием контрактур. У большинства больных с жалобами на боли в мышцах, возникающие во время или после нагрузок, не выявляют четких патологических изменений.
Диффузные миалгии. Боли в мышцах могут возникать в случае инфекционных заболеваний, вызванных вирусами гриппа и Коксаки. Термины фиброзит, фибромиалгия и фибромиозит являются синонимами, служащими для описания поражений, сопровождающихся острыми болями и болезненностью при пальпации мышцы и прилегающей соединительной ткани.
Можно обнаружить локальные «триггерные точки» болезненности, часто возникает общая симптоматика в виде выраженной слабости, бессонницы и подавленного настроения (см. гл. 356). Хотя у больного часто отмечают болезненные припухлости мышцы, гистологическое исследование не выявляет изменений мышц и соединительной ткани. Некоторый положительный эффект оказывают нестероидные противовоспалительные препараты, однако в целом заболевание имеет тенденцию протекать хронически без улучшений в течение ряда месяцев или лет. У таких больных часто предполагают психическую природу заболевания, хотя истинная его этиология в настоящее время не установлена.
Мышечный ревматизм развивается у людей в возрасте старше 50 лет и характеризуется напряженностью и болями в мышцах плечевого и тазового пояса. Несмотря на локализацию болей в мышцах, имеются убедительные доказательства того, что при данном заболевании развивается артрит проксимальных суставов. У больных часто выявляют выпоты в коленном и других суставах, глубокую атрофию мышц, обусловленную бездействием конечности; они жалуются на слабость, что дает основание подозревать наличие полимиозита. Однако уровень креатинкиназы обычно не изменяется, при биопсии мышцы чаще всего выявляют атрофию без признаков некроза или воспаления; скорость оседания эритроцитов повышается, может развиться гигантоклеточный артериит. Лечение проводят нестероидными противовоспалительными препаратами, больным с гигантоклеточным артериитом предпочтительнее назначать преднизолон (50— 100 мг в сутки). При отсутствии эффекта от нестероидных противовоспалительных препаратов больным с мышечным ревматизмом также назначают низкие дозы преднизолона (10—20 мг/сут). Миалгии часто встречаются и при других ревматических заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, системная красная вол-
чанка, узелковый периартериит, склеродермия и синдром смешанного поражения соединительной ткани. Если первым симптомом болезни является появление мышечных болей, врач ошибочно может диагностировать собственно заболевание мышц, тогда как миалгия может быть лишь признаком вовлечения мышцы в воспалительный процесс, как это наблюдается при многих патологических состояниях (см. гл. 356). Миалгия может развиться у больных с полимиозитом или дерматомиозитом, хотя в этих случаях боли в мышцах либо отсутствуют, либо выражены минимально (гл. 356).
Эпизодическая слабость. Термин слабость часто используется больным для описания упадка жизненных сил или снижения «энергии». В такой ситуации все попытки установить истинное значение его слов могут не иметь успеха. Наиболее правильно будет попросить больного уточнить, имелось ли нарушение определенных функций организма и при каких обстоятельствах оно возникло.
Слабость, истинная или ложная, может быть проявлением поражения периферической или центральной нервной системы. Слабость при поражении центральной нервной системы, например вследствие транзиторной ишемической атаки, обычно сопровождается изменением сознания или психической деятельности, повышением мышечного тонуса и рефлексов растяжения мышцы и часто расстройствами чувствительности. При большинстве нервно-мышечных заболеваний приступы слабости характеризуются отсутствием изменений умственной деятельности, снижением тонуса мышц и сухожильных рефлексов. Нарушения деятельности центральной нервной системы, приводящие к эпизодической слабости, рассматриваются в гл. 343. В табл. 17.1 приводятся основные причины эпизодической слабости.
Таблица 17.1. Причины эпизодической генерализованной слабости
Нарушения электролитного баланса:
— гипокалиемия: первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна); отравление барием; первичный почечный тубулярный ацидоз; почечный тубулярный ацидоз при отравлении амфотерицином В или толуеном; гиперплазия юкстагломерулярного аппарата (синдром Бартера); ворсинчатая аденома толстой кишки; алкоголизм; мочегонные препараты; лакрица; па- рааминосалицнловая кислота; кортикостероиды
— гиперкалиемия: болезнь Аддисона, хроническая почечная недостаточность; гипотенинемический гипоальдостеронизм; пароксизмальная миоглобинурия
— гиперкальциемия
— гипокальциемическая тетания
— гипонатриемия
— гипермагниемия
Поражение нервно-мышечных синапсов:
— миастения
— синдром Ламберта — Итона
Поражения центральной нервной системы:
— катаплексия и сонный паралич в сочетании с нарколепсией
— рассеянный склероз '
— транзиторные ишемические атаки
Расстройства, сопровождающиеся субъективными ощущениями слабости:
— гипервентиляция
— гипогликемия
Эпизодическая астения. Больные, описывающие периодическую слабость как усталость или потерю жизнестойкости, страдают астенией, которую можно отличить от истинной слабости тем, что больной может выполнить опреде-
ленное задание, но не в состоянии выполнять это задание неоднократно. Астения является основным затруднением у многих больных с тяжелыми поражениями почек, печени, сердца и легких. При обследовании обращает внимание, что больные могут хотя бы однократно осуществлять все виды деятельности, например вставать с согнутых колен, ходить но ступенькам, вставать с кресла. Повышенная утомляемость является также характерным признаком относительно избирательного поражения нисходящих двигательных путей центральной нервной системы, при котором неврологическая симптоматика может быть минимальной.
При периферических нервно-мышечных заболеваниях преходящая слабость может быть следствием грубых нарушений функций периферических нервов, периодической деструкции мышцы, нарушений электрофизиологичееких свойств мышцы при электролитном дисбалансе, периодических изменений нервно-мышечной передачи.
Нарушение проведения по периферическому нерву. Повторные приступы слабости сопровождают многие периферические невропатии. Врожденная предрасположенность к параличам при сдавлении нервов, часто называемая томакулозной невропатией вследствие своеобразного расположения миелина, выявляемого при биопсии, является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования и характеризующимся быстрым развитием паралича при компрессии периферического нерва. Паралич обычно бывает ограниченным, длящимся от нескольких дней до нескольких недель. Другие виды периферических невропатий могут также способствовать развитию обратимых компрессионных поражений нервов (см. гл. 355).
Нарушение проведения в нервно-мы ш.е ч н о м синапсе. Миастения, особенно на ранних стадиях, характеризуется преходящей слабостью. Вначале обычно поражаются мышцы, иннервируемые черепными нервами, что приводит к двоению, птозу, дисфагии и дизартрии. В некоторых случаях миастении слабость в конечностях может возникать раньше других симптомов, что при отсутствии симптоматики со стороны краниальных мышц отдаляет постановку правильного диагноза на несколько месяцев. Отличают суточные изменения силы мышц, сухожильные рефлексы сохраняются. Периодические приступы слабости могут встречаться и при других, более редких нарушениях проведения в нервномышечных синапсах, таких как синдром Ламберта — Итона (см. гл. 358).
Периодические нарушения электролитного баланса. При выраженных повреждениях мышц возникают временные изменения содержания калия в сыворотке крови. Если у больного с жалобами на слабость выявляют изменение уровня калия в сыворотке крови, в первую очередь можно предположить наличие у него первичного периодического паралича (гипо- и гиперкалиемический периодический паралич), однако чаще причинами эпизодической слабости бывают другие болезни, сопровождающиеся изменением содержания калия (см. гл. 359). Семейный периодический паралич чаще развивается у людей в возрасте 30 лет; у больных более старшего возраста эпизодическую слабость вызывают другие причины. Гипокалиемический периодический паралич может развиться у больного гипертиреозом. Эпизодическая слабость, обусловленная гипокалиемией, может быть следствием повышенного выведения калия из организма через почки и желудочно-кишечный тракт. В основном это происходит при почечном тубулярном ацидозе, приеме диуретиков, гиперальдостеронизме, синдроме Барттера и ворсинчатой аденоме толстой кишки.
Слабость, обусловленная гинеркалиемией, развивается при хронической почечной или надпочечниковой недостаточности, при гипоренинемическом гипоальдостеронизме и ятрогенных расстройствах, связанных с передозировкой препаратов калия или их назначении вместе с натрий-сберегающими диуретиками, такими как триамтерен, амилорид и спиронолактон. У больных с нарушением выделения калия гиперкалиемии может возникнуть при использовании солей калия вместо поваренной соли.
К возникновению повторных эпизодов слабости, которые являются в таких случаях начальными проявлениями выраженных метаболических нарушений, могут привести и другие нарушения электролитного баланса. К ним относятся повышение или снижение концентрации натрия, кальция и магния в сыворотке крови, а также гипофосфатемия.
Н а р.у ш е и и я метаболизма в мышцах (см. гл. 347). Периоди-
ческие приступы слабости, обычно в сочетании с миалгией, могут развиваться вследствие нарушения утилизации гликогена и липидов, сопровождающегося снижением выработки энергии мышцами. Одним из этих состояний является недостаточность карнитинпальмитилтрансферазы. Эпизодическую слабость могут вызывать и другие нарушения метаболизма в мышцах, например поражения митохондрий, разобщение цикла пуриновых нуклеотидов, дефицит миоаденилатде- аминазы. Последнее заболевание встречается примерно у 1 % населения, однако симптоматика появляется лишь у незначительной части больных.
Повторные приступы ощущения слабости часто возникают у больных с гипервентиляционным синдромом, хотя при обследовании у них обнаруживают нормальную мышечную силу. Подобно этому, повторные эпизоды гипогликемии сопровождаются субъективными ощущениями слабости, хотя сама по себе гипогликемия не является причиной этой слабости. В некоторых случаях поражения центральной нервной системы приводят к развитию генерализованной слабости без сопутствующего нарушения уровня бодрствования. Синкопальный вертебральный синдром, развивающийся вследствие ухудшения кровоснабжения двигательных путей в стволе головного мозга, приводит к развитию внезапного пара- или тетрапареза, длящегося обычно в течение нескольких секунд. У больных с нарколепсией может возникать внезапная потеря силы и тонуса мышц во время приступов катаплексии. К подобной симптоматике могут приводить повреждения активирующей ретикулярной системы, а также сонный паралич, который возникает у больных с нарколепсией при засыпании или пробуждении (см. гл. 20).
Список литературы^
Auger R. G. et al. Hereditary form of sustained muscle activity of peripheral nerve origin causing generalized myokymia and muscle stiffness. — Ann. Neurol., 1984, 15, 13.
Clark S. et al. Clinical characteristics of fibrositis. II. A "blinded", controlled study using standard physiological tests.— Arthr. and Rheum., 1985, 28, 132.
Griggs R. C. The myotonic disorders and the periodic paralysis. — Adv. Neurol., 1977, 17, 143.
Layzer R.B.Musclepain, crampsandfatigue.—In:Myology/Eds.A.G.Engel,
Q. Banker. New Fork: McGraw-Hill, 1986.
Saenz-Lope E. et al. Hyperekplexia: A syndrome of pathological startle responses.— Ann. Neurol., 1985, 15, 36.
ГЛАВА 18
ОНЕМЕНИЕ, ПОКАЛЫВАНИЕ И ДРУГИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ОЩУЩЕНИЙ
Артур К. Эсбери (Arthur К. Asbury)
Нормальное соматическое ощущение представляет собой длительный процесс, занимающий значительную часть активности нервной системы. В норме лишь незначительная ее доля тратится на сознание и требует внимания. В отличие от этого нарушения ощущений, особенно боли и парестезии, могут быть чрезвычайно назойливыми, тревожащими, упорными, всецело поглощать внимание человека и заставляют его обращаться за медицинской помощью. Врач должен обладать целой системой знаний, чтобы оценить патологические ощущения, определить наиболее вероятный источник происхождения и понять их значение. Если патологические ощущения болезненны, это еще более ускоряет обращение к врачу. Боль подробно разбирается в гл. 3.
Положительные и отрицательные симптомы. Все патологические чувствительные симптомы целесообразно разделить на две категории: положительные и отрицательные. К положительным симптомам относятся пощипывание; покалывание после онемения; парестезии в виде давящего пояса; молниеносные стреляющие боли (прострелы); ноющие, режущие, выкручивающие, тянущие, дергаю-
щие, сжимающие боли; жжение, першение, слабый зуд. Такие слова больные часто используют для описания своих ощущений, которые могут быть болезненными или безболезненными. Полагают, что патофизиологическим основанием положительных симптомов является эктопическое генерирование потоков под- порогоных импульсов на уровне центральных или периферических проводников чувствительности. Подобные эктопические афферентные импульсы возникают на другом уровне, нежели нормальные импульсы, идущие от рецепторов непораженных периферических нервов. Они определяют качество испытываемых больным патологических ощущений в зависимости от количества, скорости и распределения импульсов, а также от типа и размеров нервных волокон, по которым они проходят.
Положительные симптомы возникают в результате повышения активности проводников чувствительности и не сопровождаются нарушениями работы чувствительных анализаторов, которые можно было бы выявить при осмотре; об этом важно помнить врачу.
Отрицательные симптомы возникают вследствие выпадения определенных видов чувствительности и характеризуются снижением или отсутствием чувствительности в определенном участке тела или его онемением. Отрицательные симптомы, в отличие от положительных, сопровождаются определенными патологическими процессами, выявляемыми при обследовании больного. Установлено, что нарушение периферической чувствительности связано с гибелью или прекращением функционирования по меньшей мере половины афферентных волокон. Эти изменения бывают выражены в различной степени в зависимости от того, как быстро наступает поражение чувствительных волокон. Если процесс хронический и происходит медленно, потерю поверхностной чувствительности при осмотре можно выявить с трудом, пока функционируют хотя бы несколько чувствительных волокон. Если изменение происходит быстро, чаще возникают положительные симптомы. Они быстрее распознаются больными, чем те, которые развиваются в результате медленно прогрессирующей деафферентации. Расстройства чувствительности на доклинической стадии, не выявляемые при осмотре, могут быть обнаружены исследованием проведения по чувствительным нервам или соматосенсорных индуцированных потенциалов (см. гл. 341 и 354).
Терминология. Для характеристики изменений чувствительности используют два вида медицинских терминов. Одни из них описывают симптоматику, вызвавшую у больного жалобы (как положительные, так и отрицательные симптомы), а другие — изменения, выявляемые при осмотре (только отрицательные симптомы). Терминами парестезия и дизестезия характеризуют положительные симптомы. Парестезией обозначают ненормальные ощущения, возникающие без явного раздражителя. Дизестезия является более общим термином, используемым для обозначения всех типов положительных симптомов, возникающих как при раздражении, так и без него. Изменения, выявляемые при осмотре, обозначают терминами гипестезня, или гипоестезия (снижение поверхностной чувствительности, выявляемое при проведении специальных проб, таких как давление, легкое прикосновение, раздражение теплом или холодом), анестезия (полное выпадение поверхностной чувствительности в ответ на раздражение) и гипал- гезия (снижение болевой чувствительности, или ноцицепции). Гиперестезией называют повышенное восприятие ощущений, возникающее в ответ на легкое прикосновение или поглаживание кожи. Аллодинией называют состояние, при котором единичное неболевое раздражение воспринимается как болезненное и даже мучительное. Примером может служить появление ощущения боли при прикосновении камертона при оценке вибрационной чувствительности. Гиперал- гезия означает чрезмерную реакцию в ответ на болевое раздражение. Гиперпа- тия, термин, имеющий широкое значение, включает в себя такие симптомы, как гиперестезия, аллодиния и гипералгезия.
Особого внимания заслуживают расстройства глубокой чувствительности, возникающие вследствие поражения мышечных веретен, сухожилий и суставов. В норме эти афферентные пути обеспечивают проприоцепцию (чувство положения) и чувство степени сокращения мышц. Денервация значительного количества подобных нервных окончаний вызывает нарушение равновесия, особенно при закрытых глазах или в темноте, неловкость при выполнении тонких движений и неустойчивость при ходьбе. Все вместе эти симптомы называют сенситивной
атаксией (см. гл. 16). Кроме того, во время осмотра выявляют выпадение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. Отмечают положительный симптом Ромберга, характеризующийся неустойчивостью и пошатыванием больного при попытке стоять с плотно сдвинутыми ступнями и закрытыми глазами.
При выраженной деафферентации с поражением глубокой чувствительности больной не может стоять, идти, а иногда даже и сидеть без поддержки. Могут возникать длительные, иногда червеобразные гипсркинезы в верхних и нижних конечностях, особенно при закрытых глазах, получившие название псевдоатетоз. Подобные нарушения чувствительности приводят к тяжелой инвалидности.
Нормальная чувствительность. Поверхностная афферентная иннервация обеспечивается множеством различных рецепторов, представленных в виде открытых нервных окончаний (ноцицепторы и терморецепторы) и инкапсулированных окончаний (механорецепторы). Каждый из них реагирует на особые виды раздражения (см. табл. 18.1), имеет свои размеры и своеобразие рецепторной сферы деятельности, а также адаптационные качества. Большая часть информации об этих рецепторах была получена благодаря разработке методик, позволяющих исследовать единичное интактное нервное волокно интраневрально у человека в состоянии бодрствования. Появилась возможность не только регистрировать единичное нервное волокно, но и изолированно раздражать его; выделить и локализовать единичный импульс, возникший в ответ на естественное раздражение или электростимуляцию.
Таблица 18.1. Рецепторы поверхностной чувствительности у человека
Вид рецептора
Расположение
Активирующие раздражители
Афферентные нервные волокна
Вызываемые ощущения
Основной путь
Тельце
П
Легкоедавле-
ТоМ
Постукивание,
Мейсснера
ние, однократное или повторное
дрожание
Диск Мер-
П
Длительное
ТоМ
Давление
келя
давление
Тельце Па-
Г
Легкое прикос-
ТоМ
Вибрация
Лемниско-
чини
Окончание
новение, однократное илиповтор
ное
вый
г
Длительное
ТоМ
Ощущений
Руффини
давление под
нет, счита-
углом
ется про- приоцептив- ным
Свободное
п
Повреждающее
ТМ
Острая боль
нервное
Спинотала-
окончание
мический
Свободное
п
Повреждающее
НМ
Тупаяболь,
/
нервное окончание
зуд
Свободное
п
Тепловое, 34—
нм
Тепло
нервное
50 °С
Спинотала-
окончание
мический
Свободное
п
Тепловое, диа-
ТМ
Холод
нервное
пазон не из-
окончание
вестен
Обозначения: ТоМ - толстые миелинизироваииые волокна, ТМтонкие миелиии-
зированные волокна, ИМ — немиелинизированные волокна, Г — глубокое, [1 — поверхностное.
Рис.Рис.18.1. Схема проводящего18.1. Схема проводящегопути проприоцептивной чувствительности.пути проприоцептивной чувствительности.ЗВЛ -•• заднее вентролатералмше ядро таламуса, МП медиальная петля.ЗВЛ -•• заднее вентролатералмше ядро таламуса, МП медиальная петля.
Рис.
Рис.
18.1. Схема проводящего
18.1. Схема проводящего
пути проприоцептивной чувствительности.
пути проприоцептивной чувствительности.
ЗВЛ -•• заднее вентролатералмше ядро таламуса, МП медиальная петля.
ЗВЛ -•• заднее вентролатералмше ядро таламуса, МП медиальная петля.
Достигнув задних корешков и войдя в задние рога спинного мозга, афферентные волокна разделяются в стволе периферического нерва на топографически связанные структуры. Из задних рогов спинного мозга выходят полисинап- тические проекции мельчайших волокон (немиелинизированных и тонких миелини- зиррванных), вместе обеспечивающих болевую и температурную чувствительность, которые перекрещиваются и идут вверх в составе коптралатерального спиноталамического пути через спинной мозг, ствол головного мозга в заднее вентролатеральное ядро (ЗВЛ) зрительного бугра и в конечном счете проецируются в постцентральную извилину теменной области коры головного мозга (см. гл. 3). Толстые волокна, обеспечивающие тактильную чувствительность, чувство положении и мышечно-суставное чувство, проецируются к центральным отделам в составе гомолатерального заднего столба спинного мозга и образуют первый синапс в ядрах клиновидного и нежного пучков в нижних отделах продолговатого мозга (рис. 18.1). Нейрон второго порядка перекрещивается и проходит в составе медиальной петли в срединных отделах продолговатого мозга, в покрышке моста и среднего мозга и образует синапс в ЗВЛ. Нейрон третьего порядка проецируется в теменную кору; эта система называется лемнисковой.
Хотя разновидности и функции волокон, составляющих спиноталамическую и лемнисковую системы, относительно хорошо известны, было обнаружено, что с обеих сторон в периднебоковом квадранте спинного мозга в виде диффузно расположенной группы восходят и многие другие волокна, связанные с тактильной чувствительностью, чувством давления и положения. Этот факт помогает объяснить, почему у больного с очевидным полным поражением задних столбов спинного мозга при обследовании могут выявлять лишь незначительные расстройства чувствительности.
Исследование чувствительности. При оценке функций соматосенсорнои системы вначале исследуют непосредственные ощущения, к которым относят болевую,
тактильную, вибрационную, температурную (как на холод, так и на тепло) чувствительность, а также суставно-мышечное чувство. Эти традиционные исследования служат для примерной оценки состояния основных афферентных путей и их функций (табл. 18.2). Исследование непосредственных ощущений и функций коркового отдела анализатора можно проводить в кабинете врача или у постели больного с использованием минимального количества инструментов.
Таблица 18.2. Исследование непосредственных ощущений
Ощущение
Способ исследования
Активируемые нервные окончания
Размер волокон
Основной путь
Боль
Укол булавкой
Кожные ноцицеп- торы
Тонкие
СТ, а такжеД
Температура, тепло
Колба с теплой водой
Тепловые терморецепторы кожи
Тонкие
СТ
Температура, холод
Колба с холодной водой
Холодовые терморецепторы кожи
Тонкие
СТ
Прикосновение
Комок ваты, тон-
Механорецепторы
Толстые
Л, а так-
кая кисточка
кожи, а также свободные нервные окончания
и тонкие
же Д и СТ
Вибрация
Камертон 128 Гц
Механорецепторы, особенно тельца Пачини
Толстые
Л, а такжеД
Суставно-мы-
Пассивное движе-
Капсуласуставов
Толстые
Л, а так-
шечное чувство
ние в суставах
и сухожильные окончания, мышечные веретена
жеД
Обозначения : Л- диффузные двусторонние восходящие проекции в переднебоковых квадрантах спинного мозга; СТ контралатеральные спиноталамические проекции; Л гомолатеральные задний столб и лемнисковые проекции.
Существует несколько основных принципов исследования чувствительности. Во-первых, необходимо помнить, что действия врача определяются субъективными ответами больного, которые будут обусловлены уровнем бодрствования, побуждениями и интеллектом больного, а также умением врача сформулировать вопрос и адекватно провести исследования. У больного с притуплённой чувствительностью врач ограничивается исследованием быстроты отдергивании раздражаемой конечности и сложности защитных реакций больного в ответ на укол булавкой или надпороговое раздражение. У бодрствующего, но малоконтактного больного редко удается оценить поверхностную чувствительность, однако часто можно получить представление о проприоцептивной чувствительности, наблюдая за движениями больного, требующими устойчивости и точности. Во-вторых, не следует продолжать исследование чувствительности, если больной устал. Продолжить проведение полного обследования можно лишь после того, как больной отдохнет, а до тех пор следует ограничиться сокращенной схемой осмотра. В-третьих, исследование чувствительности у больных, не предъявляющих неврологических жалоб, должно проводиться по сокращенной схеме и может состоять из исследования болевой, тактильной и вибрационной чувствительности в кистях и ступнях, а также оценки способности больного стоять и ходить, включая пробу Ромберга, которая, помимо всего, характеризует состояние двигательной и мозжечковой систем. В-четвертых, при исследовании непосредственных ощущений, а также функций коркового отдела анализатора больной должен закрывать глаза.
Непосредственные ощущения (см. табл. 18.2). Исследование болевой чувствительности обычно проводят с помощью укола булавкой. Вольного просят сосредоточить внимание на уколе или неприятных ощущениях, возникающих при раздражении, и не обращать внимание на ощущение давления или
.Ophthalmic п..Ophthalmic п.ndibulor n.ndibulor n.Great auricular n.Great auricular n.Transverse colll n.Transverse colll n.Axillary n.Axillary n.Radial n.Radial n.Median n. 'Median n. 'Dioingulnal n.Dioingulnal n.,Genitofemoraln,,Genitofemoraln,Ant.lemoral cutaneous n.Ant.lemoral cutaneous n.Saphenousn.Saphenousn.Lat. sural cutaneous n.Lat. sural cutaneous n.Superflclalperoneal n.Superflclalperoneal n.Sural n.Sural n.Deep peronealn.Deep peronealn.Medial plantar n.Medial plantar n.Med. brachial cutaneous and intercostobrachial nn.Med. brachial cutaneous and intercostobrachial nn.Med. ontebrachial cutaneous n.Med. ontebrachial cutaneous n.Obturatorn.Lat.femoral cutaneous n.Obturatorn.Lat.femoral cutaneous n.Supraclavlcular nn.Intercostal nn.Supraclavlcular nn.Intercostal nn.,1.Ant. cutaneous rami2.'Lat. cutaneous rami,1.Ant. cutaneous rami2.'Lat. cutaneous ramiРис. 18.2. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вид спереди (из М. В. Carpenter, J. Sutin.— In Human Neuroanatomy, 8th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).Рис. 18.2. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вид спереди (из М. В. Carpenter, J. Sutin.— In Human Neuroanatomy, 8th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).antebrachial cutaneous n.
.Ophthalmic п.
.Ophthalmic п.
ndibulor n.
ndibulor n.
Great auricular n.
Great auricular n.
Transverse colll n.
Transverse colll n.
Axillary n.
Axillary n.
Radial n.
Radial n.
Median n. '
Median n. '
Dioingulnal n.
Dioingulnal n.
,Genitofemoraln,
,Genitofemoraln,
Ant.lemoral cutaneous n.
Ant.lemoral cutaneous n.
Saphenousn.
Saphenousn.
Lat. sural cutaneous n.
Lat. sural cutaneous n.
Superflclalperoneal n.
Superflclalperoneal n.
Sural n.
Sural n.
Deep peronealn.
Deep peronealn.
Medial plantar n.
Medial plantar n.
Med. brachial cutaneous and intercostobrachial nn.
Med. brachial cutaneous and intercostobrachial nn.
Med. ontebrachial cutaneous n.
Med. ontebrachial cutaneous n.
Obturatorn.
Lat.femoral cutaneous n.
Obturatorn.
Lat.femoral cutaneous n.
Supraclavlcular nn.
Intercostal nn.
Supraclavlcular nn.
Intercostal nn.
,1.Ant. cutaneous rami
2.'Lat. cutaneous rami
,1.Ant. cutaneous rami
2.'Lat. cutaneous rami
Рис. 18.2. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вид спереди (из М. В. Carpenter, J. Sutin.— In Human Neuroanatomy, 8th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).
Рис. 18.2. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вид спереди (из М. В. Carpenter, J. Sutin.— In Human Neuroanatomy, 8th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).
Ulnar n. lypoqastric n.Ulnar n. lypoqastric n.прикосновения. Во время процедуры следует наносить на карту зоны гипалгезии от областей с наибольшим снижением чувствительности, до наименее пораженных зон (рис. 18.2 и 18.3).
Ulnar n. lypoqastric n.
Ulnar n. lypoqastric n.
Исследования температурной чувствительности на тепло и холод рекомендуется проводить путем кратковременного (на несколько секунд) прикосновения к поверхности кожи больного колбой, наполненной водой определенной температуры. Нормой считается, если больной может назвать теплой колбу с водой, подогретой до 35—36 °С, и холодной — колбу с водой при температуре 28—32 "С. В интервале между 28 и 32."С большинство людей могут различать изменения
-Greater occipital it-Greater occipital it-Great aurtoularn.-Great aurtoularn..Transverse coHln..Transverse coHln.-Post brachial cutaneous n.-Post brachial cutaneous n.-Postantebrachtal cutaneous n.-Postantebrachtal cutaneous n.ded.untebrachlal cutaneous n.ded.untebrachlal cutaneous n.Jlnar n.Jlnar n.-Radial n.-Radial n.n.n.Obturator n.Obturator n.Ant. femoral cutaneous n.Ant. femoral cutaneous n.Lat. femoral cutaneous n.Lat. femoral cutaneous n.Post.femoral cutaneous n.Post.femoral cutaneous n.Lat sural cutaneous n.Lat sural cutaneous n.Suraln.Suraln.Saphenous n.Saphenous n.Cahsaneal nn.Cahsaneal nn.Saphenous n.Saphenous n.Plantar branches of tlblaln.Plantar branches of tlblaln.Md . brachial cutaneous and inlercostobrachfal nn.Md . brachial cutaneous and inlercostobrachfal nn.llohupogasfric n.Clunial nn.llohupogasfric n.Clunial nn.at cutaneous branches 0" Intercostal n.- AxUtaryn.at cutaneous branches 0" Intercostal n.- AxUtaryn.Cutaneous braches of dorsal rami ^of spinal nil.-Supraclayloular m,Cutaneous braches of dorsal rami ^of spinal nil.-Supraclayloular m,• Lesser occipital n.• Lesser occipital n.Рис. 18.3. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вил сзади (из М. В. Carpenter and J. Sutin. — In Human Neuroanatomy, 8th ed, Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).Рис. 18.3. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вил сзади (из М. В. Carpenter and J. Sutin. — In Human Neuroanatomy, 8th ed, Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).i-V-Lat.antebrachial cutaneous n.i-V-Lat.antebrachial cutaneous n.
-Greater occipital it
-Greater occipital it
-Great aurtoularn.
-Great aurtoularn.
.Transverse coHln.
.Transverse coHln.
-Post brachial cutaneous n.
-Post brachial cutaneous n.
-Postantebrachtal cutaneous n.
-Postantebrachtal cutaneous n.
ded.untebrachlal cutaneous n.
ded.untebrachlal cutaneous n.
Jlnar n.
Jlnar n.
-Radial n.
-Radial n.
n.
n.
Obturator n.
Obturator n.
Ant. femoral cutaneous n.
Ant. femoral cutaneous n.
Lat. femoral cutaneous n.
Lat. femoral cutaneous n.
Post.femoral cutaneous n.
Post.femoral cutaneous n.
Lat sural cutaneous n.
Lat sural cutaneous n.
Suraln.
Suraln.
Saphenous n.
Saphenous n.
Cahsaneal nn.
Cahsaneal nn.
Saphenous n.
Saphenous n.
Plantar branches of tlblaln.
Plantar branches of tlblaln.
Md . brachial cutaneous and inlercostobrachfal nn.
Md . brachial cutaneous and inlercostobrachfal nn.
llohupogasfric n.
Clunial nn.
llohupogasfric n.
Clunial nn.
at cutaneous branches 0" Intercostal n.
- AxUtaryn.
at cutaneous branches 0" Intercostal n.
- AxUtaryn.
Cutaneous braches of dorsal rami ^of spinal nil.
-Supraclayloular m,
Cutaneous braches of dorsal rami ^of spinal nil.
-Supraclayloular m,
• Lesser occipital n.
• Lesser occipital n.
Рис. 18.3. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вил сзади (из М. В. Carpenter and J. Sutin. — In Human Neuroanatomy, 8th ed, Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).
Рис. 18.3. Дерматомы (слева) и участки кожи, иннервируемые отдельными периферическими нервами (справа): вил сзади (из М. В. Carpenter and J. Sutin. — In Human Neuroanatomy, 8th ed, Baltimore: Williams and Wilkins, 1983).
i-V-Lat.antebrachial cutaneous n.
i-V-Lat.antebrachial cutaneous n.
температуры с точностью до 1 °С. Необходимо исследовать оба вида температурной чувствительности (и холодовую и тепловую), поскольку в них задействованы различные виды рецепторов.
Тактильная чувствительность обычно исследуется с помощью кусочка ваты или тонкой кисточки из верблюжьей шерсти. Во избежание ошибок не рекомендуется исследовать тактильную чувствительность на участке кожи с волосяным покровом из-за обилия чувствительных окончаний, окружающих каждый волосяной фолликул. Больного следует- попросить закрыть глаза и реагировать на каждое прикосновение, которое он почувствует» Можно попросить больного ука-
зать место раздражения, в таком случае эта проба будет оценивать не только тактильную чувствительность, но и чувство локализации (см. исследование функций центрального отдела анализатора).
При исследовании суставно-мышечного чувства оценивают проприоцептивную чувствительность, одну из наиболее важных функций сенсорной системы. Как правило, вначале исследуют суставно-мышечное чувство в большом пальце стопы и пальцах кисти. Больного просят, не открывая глаз, полностью расслабить конечность, которую предстоит исследовать. Исследование чувствительности в большом пальце стопы следует начинать в нейтральном положении пальца. Затем палец легко сжимают по бокам большим и указательным пальцами и перемешают в тыльном или подошвенном направлении, а больного просят определить, куда движется палец: вверх или вниз. Необходимо убедиться в том, что больной понимает, что его спрашивают о направлении движения пальца во время исследования, а не о положении, в котором оказался палец после остановки движения. Больной с выпадением суставно-мышечного чувства при ответах на этот вопрос делает ошибки в 50 % случаев, так как возможны только два варианта ответа. Исследования, в которых процент ошибки выше, следует оценивать с недоверием. Если больной совершил ошибки в определении напрвления пассивных движений большого пальца стопы, необходимо таким же образом проверить пассивные движения в голеностопном и коленном суставах. Подобным образом исследуют суставно-мышечное чувство в проксимальном межфаланговом суставе указательного пальца кисти и при наличии патологических изменений остальных суставов пальцев руки, лучезапястного и локтевого суставов. Исследование суставно-мышечного чувства в проксимальных суставах, в первую очередь плечевого пояса, можно провести, попросив больного закрыть глаза, вытянуть руки и соединить указательные пальцы обеих рук. Практически здоровые люди могут выполнить это задание довольно точно, с ошибкой не более 1 см.
Вибрационная чувствительность проверяется с помощью камертона частотой 128 Гц. Затухание вибрации камертона происходит достаточно медленно, что позволяет провести количественную оценку; требуется 15—20 с, чтобы достичь уровня ниже порога восприятия. Вибрационную чувствительность исследуют на выступающих костных образованиях, особенно на лодыжках, коленных чашечках, передней подвздошной ости, остистых отростках тел позвонков, пястно-фаланговых суставах (суставах пальцев), шиловидном отростке локтевой кости, локте и плечевом отростке. Контрольными местами для исследования вибрационной чувствительности являются грудина и лоб. Врач должен сравнить порог восприятия вибраций в одной и той же области у больного и у самого себя. Приблизительную оценку степени нарушения вибрационной чуствительности можно дать, подсчитав, на сколько секунд дольше врач ощущает вибрацию. Больному следует объяснить, что ему необходимо обращать внимание на ощущение вибрации, а не давления камертона.
Сложные виды чувствительности. В оценку сложных видов чувствительности входят исследования дискриминационного чувства, чувства локализации, стереогностического чувства, графестезии, способности определять одновременные раздражения с двух сторон. Патологические изменения, выявляемые с помощью этих исследований, при сохраненных непосредственных ощущениях и адекватном уровне бодрствования больного свидетельствуют о поражении коры теменных отделов больших полушарий головного мозга или таламокортикальных проекций в теменную долю. В случае нарушений непосредственных ощущений исследовать сложные виды чувствительности, связанные с функциями коркового отдела анализатора, не представляется возможным.
Дискриминационное чувство исследуют с помощью специального циркуля, ножки которого располагают на расстоянии 2 мм и более (до нескольких сантиметров) друг от друга; ими наносят раздражение одновременно в две точки исследуемого участка тела. Как правило, исследуют подушечки пальцев. Здоровый человек может различать два одновременно наносимых раздражения на расстоянии 3 мм друг от друга. В области языка и губ это расстояние еще меньше; на других участках тела порок дискриминационной чувствительности может составлять несколько сантиметров. Каждый раз необходимо сравнивать симметричные участки тела с обеих сторон, так как при поражении теменной доли расстройство
\
'чувствительности обычно бывает односторонним. Это справедливо для исследования всех функций коркового отдела анализатора.
Чувство локализации обычно оценивается путем легкого прикосновения к! поверхности кожи больного, которого просят с закрытыми глазами определить (указать пальцем) место прикосновения. Для того чтобы определить, происходит ли угасание ощущения прикосновения последовательно с обеих сторон, проводят одновременное двустороннее раздражение симметричных участков тела (Например, тыльных поверхностей кистей). Симптом называется угасанием при одновременном двустороннем раздражении.
Графестезией называют способность больного определять с закрытыми глазами буквы или цифры, которые врач рисует на коже больного кончиком пальца. Обычно исследуют ладони обеих рук. Цифры следует рисовать достаточно большими, чтобы они занимали большую часть ладони. Еще раз необходимо подчеркнуть важность проведения исследования с обеих сторон. Неспособность угадывать цифры или буквы называется аграфестезией.
Стереоскопическое чувство — это способность узнавать знакомые предметы на ощупь, определять их форму, строение и размеры. Лучше всего использовать для этих целей стандартные предметы, например стеклянный шарик, канцелярскую скрепку, маленький резиновый мячик или монетку. Здоровые люди могут отличить трехкопеечную монету от однокопеечной и двухкопеечную от пятикопеечной. Ощупывать предметы следует одной рукой. Если больной не может узнать предмет, ощупывая его одной рукой, необходимо предложить ему попытаться опознать предмет другой рукой. Если больной не может опознать знакомый предмет, ощупывая его одной рукой, и может это сделать другой рукой, то говорят, о наличии у него астереогноза на стороне поражения. Следует отметить, что основное значение имеет сравнение чувствительности одной стороны туловища с другой.
Локализация чувствительных расстройств. Периферические невропатии обычно бывают изменчивыми, симметричными по распределению поражения и охватывают дистальные отделы конечностей. Нарушаются, как правило, все виды чувствительности, могут возникать и избирательные расстройства в соответствии с размерами пораженного нервного волокна. Признаками поражения тонких волокон являются жгучие, болезненные дизестезии со снижением болевой и температурной чувствительности при сохраненных глубокой чувствительности, двигательных функциях и сухожильных рефлексах. Если тактильная чувствительность сохранена, характер нарушений определяют как диссоциированное расстройство чувствительности (см. ниже), Поражение толстых волокон, напротив, характеризуется выпадением мышечно-суставного чувства, неустойчивостью, отсутствием сухожильных рефлексов, различными двигательными расстройствами при сохраненной поверхностной чувствительности. В ряде случаев наблюдается дизестезия.
Парестезии или дизестезии могут развиваться вследствие поражений периферического нерва, спинного мозга и, возможно, ствола головного мозга. Считают, что во всех случаях они возникают вследствие потока патологических импульсов, генерируемых эктопическим очагом или несколькими очагами. Установление локализации парестезии затруднено, но при наличии других проявлений невропатии или миелопатии можно определить точное место нахождения вызвавшего их патологического очага.
Диссоциированный характер расстройств чувствительности, характеризующийся выпадением болевой и температурной чувствительности при сохраненной тактильной чувствительности, как правило, является признаком поражения спиноталамического пути па уровне спинного мозга, особенно в случае односторонней симптоматики и преимущественно верхнего уровня поражения на туловище. Поражение срединных отделов спинного мозга приводит к развитию двусторонней симптоматики со стороны спиноталамических путей, как это, например, происходит при гидромиелии и сирингомиелии. Диссоциированное расстройство чувствительности может также быть результатом периферических невропатий, с преимущественным поражением мелких афферентных волокон кожных нервов. К ним относят лепрозный неврит, наследственные сенсорные невропатии и некоторые виды полиневропатий, возникающих при амилоидозе и сахарном диабете (см. гл. 355).
Расстройство чувствительности по гемитипу, с онемением и покалыванием/ на одной стороне туловища, обычно имеет таламическое происхождение. При/ чиной остропротекающего поражения зрительного бугра чаще всего являете^ мелкоочаговый инсульт (лакунарный инфаркт). В некоторых случаях поражение заднего вентролатерального ядра зрительного бугра (ЗВЛ) или прилежащего белого вещества приводит к развитию таламического болевого синдрома, называемого синдромом Дежерина — Русси. Он характеризуется возникновением у больного стойких неослабевающих болей в одной половине тела (см. гл. 3). Мозаичный характер расстройств чувствительности, охватывающих половину лица и противоположную сторону тела, обусловлен локализацией поражения в боковых отделах продолговатого мозга, где небольшой по размеру очаг может разрушить как нисходящий путь тройничного нерва на одноименной стороне, так и восходящие проекции спиноталамического пути (латеральная петля), идущие от конечностей и половины туловища на стороне, противоположной очагу поражения (см. «Синдром боковых отделов продолговатого мозга», гл. 343).
Поражение коры головного мозга или прилежащего белого вещества теменной доли приводит к развитию симптома игнорирования противоположной очагу поражения стороны тела, невнимания к ней и неиспользованию противоположной руки. Непосредственные ощущения страдают незначительно, чаще отмечают выраженные нарушения сложных видов чувствительности (см. гл. 24). В случае фокальных сенсорных судорожных припадков, развивающихся, как правило, при поражении постцентральной извилины, возможно появление дизестезии и ощущения онемения и покалывания в конечностях, чувства жара, ощущения приливов крови, ощущения движения без видимой двигательной активности. Длительность припадков различна: они могут быть преходящими, длящимися несколько секунд, а могут продолжаться в течение нескольких часов. Выражаться они могут локальными двигательными расстройствами (клонические подергивания), иногда принимать генерализованную форму с потерей сознания. Наиболее часто судороги охватывают губы, лицо, пальцы рук или ног одной половины тела, но могут распространяться по типу джексоновского марша. В случае поражения соматической чувствительной зоны II (с одной стороны), расположенной в роландовой области несколько выше сильвиевои борозды, возможно развитие симметричной двусторонней симптоматики, например в обеих руках.
Список литературы
Culp W., OchoaJ.L.(Eds.) AbnormalNervesandMusclesasImpulseGenera
tors. — New York: Oxford University, 1982.
Dyck P. J. et al. Detection threscholds of cutaneous sensation in humans. — In.: Peripheral Neuropathy, 2d ed./Eds. P. J. Dyck et al. Philadelphia: Saunders, 1984, 1103—1138.
Lindblom U., Ochoa J. L. Somatosensory function and dysfunction. — In: Diseases of the Nervous System/Eds. A. K. Asbury, G. M. McKhann, W. I. McDonald. Philadelphia: Saunders, 1986.
Mackel R. Singel unit analysis of regenerated cutaneous afferents in man.— Ann. Neurol., 1985, 18, 165.
Vallbo A. B. et al. Somatosensory, proprioceptive, and sympathetic activity in human perypheral nerve. — Physiol. Rev., 1979, 59, 919.
ГЛАВА 19
1АРУШЕНИЯ ОБОНЯНИЯ, ВКУСОВЫХ ОЩУЩЕНИЙ
| И СЛУХА
Джеймс Б. Сноу, Джозеф Б. Мартин
(James В. Snow, Joseph В. Martin)
Обоняние. Обоняние вместе с системой тройничного нерва служит как бы датчиком вдыхаемых химических веществ, включающих и вредные субстанции, такие как природный газ, табачный дым и атмосферные примеси, а также для определения аромата пищи и питья. Хотя качественные ощущения запахов обеспечиваются обонятельным нейроэпителием, многие вдыхаемые вещества могут вызывать ощущения холода, тепла или раздражения, обусловленные деятельностью афферентных окончаний тройничного, лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов, располагающихся в носовой и ротовой полостях, в языке, глотке и гортани.
Обоняние следует отнести к разряду хемосенсорных систем, поскольку обонятельные и вкусовые ощущения, а также ощущения, обусловленные деятельностью системы тройничного нерва, возникают при воздействии многих химических веществ.
Обонятельный нейроэпителий располагается в верхнем отделе носовой полости. Он состоит из расположенных строго по порядку биполярных обонятельных рецепторных клеток, микроворсинчатых клеток, поддерживающих клеток и базальных клеток. Дендрит биполярной клетки имеет колбовидное выпячивание, или пузырек, от которого к слизистому слою направляется от 10 до 20 ресничек. Рецепторные участки для обладающих запахом молекул располагаются на ресничках.
Микроворсинчатые клетки находятся на поверхности нейроэпителия вблизи рецепторных клеток. Поддерживающие клетки в отличие от аналогичных клеток в дыхательном эпителии не секретируют слизи, их функции неизвестны. Базальные клетки являются предшественниками других типов клеток обонятельного эпителия, включая биполярные рецепторные. Регулярно происходит смена биполярных рецепторных клеток, действующих в качестве первичных чувствительных нейронов.
Кроме того, в случае повреждения тел рецепторных клеток или их аксонов они заменяются базальными, которые восстанавливают связь с центральными отделами обонятельной системы.
Таким образом, данные первичные чувствительные нейроны являются уникальными среди всех сенсорных систем, потому что они заменяются и регенерируют после повреждения.
Немиелинизированные аксоны рецепторных клеток образуют волокна обонятельных нервов, проникающих через решетчатую пластинку и оканчивающихся в обонятельной луковице, внутри сферических образований нейропиля, называемых клубочками. Клубочки являются высшим центром для получаемой информации, поскольку получают большее количество волокон, чем проецируют сами. Основными нейронами второго порядка служат митральные клетки, Первичный дендрит каждой митральной клетки связан с одним клубочком. Аксоны митральных клеток вместе с аксонами прилегающих ворсинчатых клеток направляются к лимбической системе, включающей переднее обонятельное ядро, препйриформ- ную область, участок коры, окружающей миндалевидное тело, обонятельный бугорок, ядро латерального обонятельного тракта и кортико-медиальное ядро миндалевидного тела.
Пахучие вещества абсорбируются на слизи, покрывающей обонятельный эпителий, диффундируют к ресничкам и образуют реверсивную связь с мембранами клеточных рецепторов. Этот процесс вызывает определенные изменения рецепторных белков, которые запускают цепь биохимических реакций, приводящих к выработке потенциалов действия в первичных нейронах. Интенсивность данного процесса бывает обусловлена уровнем вспышек активности в афферентных нейронах. У человека существует четкая взаимосвязь между психофизиче-
ской интенсивностью и величиной вызванных потенциалов из обонятельного/ нейроэпителия. О кодировании качественных ощущений известно мало. Установи лено, что отдельные рецепторные клетки реагируют на множество раздражений] В этой связи полагают, что каждая клетка одновременно содержит рецепторщ нескольких видов. '
Нарушения обоняния. Обоняние нарушается в тех случаях, когда затрудняется доступ пахучих веществ к обонятельному нейроэпителию (транспортные потери), повреждается рецепторная зона (потеря ощущения) или поражается центральный обонятельный путь (невральные потери).
Транспортные нарушения обоняния могут возникать при набухании слизистой оболочки носовой перегородки в результате острых респираторных вирусных инфекций, бактериального ринита, синусита, аллергического ринита, а также органических поражений носовой полости, например при искривлениях носовой перегородки, полипах и новообразованиях. К потере обоняния приводят также нарушения секреции слизистой оболочкой, при которых обонятельные реснички погружаются в секрет. В настоящее время мало что известно об особенностях слизистой среды обонятельного нейроэпителия.
Сенсорные нарушения обоняния возникают вследствие разрушения обонятельного нейроэпителия при вирусных инфекционных заболеваниях, новообразованиях, вдыхании токсических химических веществ, препаратов, нарушающих смену клеток, а также при лучевой терапии на область головы. Невральное нарушение обоняния вызывают черепная травма с переломом основания передней черепной ямки или решетчатой пластинки или без него, опухоли передней черепной ямки, нейрохирургические манипуляции, прием нейротоксических препаратов и некоторые врожденные заболевания, такие как синдром Каллманна.
На основании жалоб больного или объективных данных можно выделить следующие расстройства обоняния: полную (общую) аносмию — отсутствие обоняния; частичную аносмию — способность различать некоторые (но не все) запахи, специфическую аносмию — неспособность различать какой-либо определенный запах (запахи), полную (общую) гипосмию - понижение чувствительности ко всем запахам; частичную гипосмию — понижение чувствительности к некоторым запахом; дизосмию (какосмию или параосмию) — извращенное восприятие запахов, т. е. ощущение неприятного запаха, когда на самом деле имеет место приятный аромат, или же ощущение запахов, которых нет в данной окружающей среде; полную (общую) гиперосмию — повышение чувствительности ко всем запахам; частичную гиперосмию — повышение чувствительности к некоторым запахам; агнозию — неспособность описать словами свои обонятельные ощущения, даже если сохраняется способность воспринимать и различать запахи.
Методы исследования обоняния. Для установления этиологического диагноза первостепенное значение может иметь анамнез нарушений обоняния. При односторонней аносмии больные редко жалуются на какие-либо неудобства и диагноз можно установить только при раздельном исследовании обоняния в каждой носовой полости. Двусторонняя аносмия вынуждает больных обратиться к врачу. Обычно они жалуются на потерю вкуса, поскольку вкус пищи в значительной степени зависит от присутствия в ней эфирных веществ, а ощущение аромата представляет собой сочетание запаха и вкуса. В таких случаях необходимо тщательно обследовать наружные слуховые проходы, верхние дыхательные пути, голову, шею и оценить функции черепных нервов. Для выявления новообразований в области передней черепной ямки, скрытых переломов передней черепной ямки, воспалительных процессов и опухолей придаточных пазух носа требуется проведение компьютерно-томографического исследования с контрастным усилением.
Обоняние исследуют для подтверждения жалоб больного, оценки эффективности лечения, определения степени стойкого ухудшения. Вначале определяют степень сохранности качественных ощущений. Для этого проводят ольфакто- метрическую пробу, включающую 40 пунктов, применяют резкие запахи, микрокапсулы с пахучими веществами, образцы раздражающих запахов. Например, больному необходимо идентифицировать предложенный ему запах и из четырех возможных вариантов ответа (запах шоколада, банана, лука, фруктового сока) он должен выбрать один. Данный тест высокодостоверен (г =0,95) и чувствителен к возрастным и половым различиям (рис. 19.1). Он позволяет получить тон-
40Г40Го 35
40Г
40Г
30
s
25
20
О
15
5 :
О
5-9 10-19 20-29 30-39 40-49 50-69 60-вв 70-7» «0-89 90-99
Возрастная группа
Рис. 19.1. Ольфактометрическое исследование качественной функции обоняния в группах мужчин и женщин в возрасте от 5 до 99 лет. •• : женщины (п= 11.58),
ОО: мужчины (п = 797),• —: общая группа (п = 1955) (с разре
шения R. L. Doty et al. Авторское право 1984 у AAAS).
кую количественную характеристику относительного уровня расстройств обоняния. У лиц с полной потерей обоняния счет по шкале будет составлять 7—19 из 40. Средний счет у больных с тотальной аносмией несколько выше ожидаемого, так как в распознавании некоторых запахов принимает участие система тройничного нерва.
Затем устанавливают порог восприятия запаха фенилэтилового спирта с применением градуированного раздражения. Хотя результаты этой пробы, как правило, бывают идентичны данным, полученным при ольфактометрической пробе, в некоторых случаях больные, которые не смогли адекватно выполнить ольфактометричеекую пробу, хорошо выполняют пороговый тест. Очень редко бывает наоборот. На результаты ольфактометрической пробы следует смотреть несколько критически, поскольку на них могут оказывать влияние тройничный и другие необонятельные нервы.
Разработаны способы биопсии обонятельного нейроэпителия. Однако ее результаты следует оценивать с осторожностью, поскольку интенсивная дегенерация обонятельного нейроэпителия и включение дыхательного эпителия в обонятельную область могут происходить у взрослых людей без заметного нарушения обоняния.
Дифференциальная диагностика. В настоящее время не существует методов обследования, позволяющих различить сенсорные и невральные расстройства обоняния. Необходимые сведения о причине заболевания даст анамнез. Ведущая роль в развитии нарушений обоняния принадлежит черепномозговой травме и вирусным инфекциям. Черепно-мозговая травма является частой причиной развития аносмин у детей и людей молодого возраста, а вирусные инфекций — у лиц более старшего возраста.
В 5—10% случаев черепно-мозговая травма сопровождается снижением обоняния (одно- или двусторонним). При травмах и переломах лобной области повреждается решетчатая пластинка и прободающие ее аксоны обонятельных нервов. Иногда при повреждении твердой мозговой оболочки, частично покрываю-
щей придаточные пазухи носа, возникает носовая ликворея. Односторонняя аносмия обычно развивается на стороне ликвореи, что помогает установить локалй-. зацию свища. Аносмию могут также вызывать травмы затылочной области. Пост;, травматическая аносмия, как правило, не поддается лечению; только у 10 % больных отмечают полное или частичное восстановление обоняния. По мере восстановления обоняния может появляться извращенное ощущение запасов.
Стойкие гипосмия и аносмия могут возникать при вирусных инфекциях. В этом случае аносмию называют поствирусной, и характеризуется она тем, что чувствительный эпителий обонятельной зоны разрушается вирусом и сменяется дыхательным эпителием, бокаловидными клетками и рубцовой тканью.
Врожденные аносмии, одна из разновидностей которых сопровождается поражением гипоталамической области (синдром Каллманна, или врожденная аносмия с гипогонадотропным гипогонадизмом), встречаются редко, однако занимают существенное место среди других аносмий и гипосмий. Аносмия может также возникать у альбиносов; рецепторные клетки хотя и имеются, однако они гипопластичны, без ресничек, и не проецируются дальше окружающих поддерживающих клеток.
Из опухолей наиболее часто аносмию вызывает менингиома; редко гипо,- смия может возникать при глиоме лобной доли. Иногда аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы, расположенные в .области над турецким седлом и аневризмы передних отделов виллизиева круга, могут распространяться кпереди и повреждать образования обонятельной системы. Опухоли и гамартомы также могут вызвать эпилептические припадки, сопровождающиеся обонятельными галлюцинациями, свидетельствующими о поражении крючка головного мозга.
Параосмия и дизосмия, субъективные искажения обоняния, иногда возникают при поражениях полостей носа, приводящих к частичному ослаблению обоняния, или же представляют собой определенную фазу восстановления после нейрогенной аносмии. В большинстве случаев при параосмии больной ощущает неприятные запахи, иногда возможно извращение вкуса. Дизосмия может возникать у людей пожилого возраста, подверженных депрессивным состояниям; для них любой пищевой продукт имеет неприятный запах (какосмия) или неприятный вкус (какогезия).
Обонятельные галлюцинации характеризуются тем, что больной ощущает запах, который не чувствуют окружающие его люди. Данная патология развивается при алкогольном абстинентном синдроме в сочетании с другими видами галлюцинаций, а также при эпилептических припадках, обусловленных поражением крючка мозга, которые бывают кратковременными и сопровождаются нарушением сознания и другими признаками эпилепсии. В других сочетаниях обонятельные галлюцинации чаще всего являются признаками психического заболевания. Больные могут ощущать огромное разнообразие запахов, в большинстве неприятных. Одни больные воспринимают запахи как идущие изнутри (внутренние); другие воспринимают окружающие их запахи (внешние). Часто подобные галлюцинации возникают при шизофрении и депрессивных синдромах.
Лечение. Лечение больных с транспортными расстройствами обоняния, возникающими при аллергических ринитах, бактериальных ринитах и синуситах, полипах, опухолях и органических поражениях носовой полости, может быть успешным. Восстановлению обоняния способствует лечение аллергии, антибактериальная терапия (местная и общая), лечение кортикостероидами, удаление полипов носовой полости, исправление носовой перегородки, оперативное лечение хронического гиперпластического синусита.
При сенсорно-невральных расстройствах обоняния высокоэффективных средств и методов лечения не существует. Тем не менее нередко возможно спонтанное восстановление обоняния. Некоторые специалисты предлагают лечение препаратами цинка и витаминами, поскольку выраженный дефицит цинка приводит к нарушениям и искажениям обоняния. Однако данная патология встречается лишь в некоторых ограниченных географических зонах. Из витаминов чаще всего используют витамин А~ Дегенерация эпителия, обусловленная его недостаточностью, может приводить к аносмии. Однако в США недостаточность витамина А встречается редко.
Вкус. Многие больные с нарушенным обонянием жалуются и на потерю
вкусовых ощущений. При исследовании у большинства таких больных выявляют нормальные пороги вкусовых ощущений. Нарушения вкуса отмечают гораздо реже, чем расстройства обоняния.
Вкусовые рецепторы располагаются во вкусовых почках, состоящих из группы клеток, расположенных как бы в виде долек лимона. На поверхности вкусовой почки имеется вкусовая пора, в которую проникают микроворсинки рецепторных клеток. Строение вкусовых почек однотипное, независимо от места их нахождения. В отличие от обонятельной системы, вкусовые рецепторные клетки не являются первичными нейронами. Вместо этого с каждой рецепторной клеткой контактирует афферентное вкусовое нервное волокно.
Вкусовые ощущения возникают при непосредственном участии лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Вкусовая система состоит по меньшей мере из пяти рецепторных популяций. Вкусовые почки находятся & листовидных сосочках, располагающихся вдоль наружного края языка, в грибовидных сосочках на всей спинке языка, в желобовидных сосочках, расположенных в месте соединения спинки и корня языка, в области мягкого неба и надгортанника. Вкусовые ощущения в наружном крае языка обеспечивает барабанная струна лицевого нерва, а в составе большого каменистого нерва, являющегося ветвью лицевого, проходят афферентные волокна вкусовой чувствительности от спинки языка и мягкого неба. Язычная ветвь языкоглоточного нерва обеспечивает поступление вкусовых сигналов от желобовидных сосочков, а внутренняя ветвь верхнего глоточного нерва, отходящего от блуждающего нерва, содержит афферентные вкусовые волокна от надгортанника.
Центральные проекции оканчиваются в стволе головного мозга в ядре одиночного тракта. Волокна барабанной струны и большого каменистого нерва оканчиваются в верхней части ядра. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва приходят в среднюю часть ядра, а волокна верхнего глоточного нерва — в нижнюю. Центральные проекции ядра одиночного тракта идут к парабрахи- альным ядрам моста на одноименной стороне. От парабрахиальных ядер отходят два пути. Один восходит к вкусовому реле дорсального отдела зрительного бугра, образует синапсы и затем проецируется к коре островка. Кроме того, существует прямой путь от парабрахиальных ядер к коре головного мозга. (Обоняние и вкус являются уникальными среди всех сенсорных систем, поскольку их некоторые волокна обходят зрительный бугор.) Другой путь от парабрахиаль- ных ядер идет к вентральным отделам промежуточного мозга, включая латеральные отделы гипоталамуса, безымянную субстанцию, центральное ядро Миндалевидного тела и терминальную полоску.
Различные вещества проникают к рецепторным клеткам, через вкусовые поры. Существуют четыре основных вида вкусовых ощущений: сладкий, соленый, кислый и горький. Отдельные вкусовые афферентные волокна почти всегда реагируют на множество различных химических веществ. На основании вида химического раздражения, приводящего к наиболее выраженной ответной реакции, особенности реагирования чувствительных аксонов можно разделить на несколько классов. Например, для нейронов, сильнее всего реагирующих на сахарозу, вторым наилучшим раздражителем почти всегда будет хлорид натрия. В результате того, что отдельные вкусовые афферентные волокна реагируют на большое число разнообразных химических веществ, появилась теория перекрестного характера кодирования вкусовых импульсов, а анализ особенностей наиболее интенсивных раздражений привел к возникновению концепции меченых афферентных волокон. Создается впечатление, что меченые волокна принимают участие в' определении грубых качественных вкусовых признаков, а перекрестные волокна — для установления различий качественных характеристик химических веществ. Например, ощущение сладкого обеспечивают, как правило, нейроны, наиболее сильно реагирующие на сахарозу. Однако, чтобы отличить по вкусу сахарозу от фруктозы, может потребоваться сравнение активности нейронов, реагирующих на сахарозу, соль и хинин. При обонянии интенсивность ощущений обусловливается количеством нервной активности.
Нарушения вкуса. Нарушения вкуса возникают в тех случаях, когда затрудняется оценка вкуса какого-либо вещества на уровне рецепторных клеток вкусовой почки (транспортные потери); при повреждениях рецепторных клеток (сенсорные нарушения), а также при повреждении вкусовых афферентных нер-
BOB и центральных отделов вкусового анализатора (невральные нарушения)-
Транспортные расстройства вкуса развиваются при ксеростамии (сухость во рту) различного происхождения, включая синдром Шегрена, отравление солями тяжелых металлов и закупорку вкусовых пор бактериями. Для восстановления вкуса важное значение имеет слюна, окружающая рецепторы.
Сенсорные вкусовые расстройства возникают при воспалительных и дегенеративных поражениях полости рта, приеме некоторых лекарственных препаратов, особенно затрудняющих регенерацию клеток, например противоопухолевых, при лучевой терапии полости рта и глотки, при вирусных инфекциях, новообразованиях, заболеваниях эндокринной системы, а отдельные носят возрастной характер. /
Невральные вкусовые расстройства наблюдаются при опухолях, травмах, а также после оперативных вмешательств, в результате которых повреждается целостность вкусовых волокон. Нарушение целостности вкусовых чувствительных волокон приводит к дегенерации вкусовых почек, однако в том случае, если соматосенсорные афферентные волокна сохранены, подобного процесса не отмечают.
Клинические проявления. На основании жалоб больного или данных объективных методов исследования нарушения вкусовых ощущений можно разделить на тотальную агевзию —• неспособность различить сладкий, соленый, горький и кислый вкус; частичную агевзию — нарушение способности воспринимать некоторые вкусовые ощущения; специфическую агевзию — неспособность различать вкус некоторых веществ; тотальную гипогевзию— понижение вкусовой чувствительности ко всем веществам; частичную гипогевзию — понижение вкусовой чувствительности к некоторым веществам; дисгевзию — извращение вкусовых ощущений, т. е. неправильное ощущение вкуса какого-то определенного вещества, или же вкусовые ощущения при отсутствии вкусового раздражителя. Чаще всего путают кислый и горький вкус. В некоторых случаях эти ошибки могут носить семантический характер. Чаще, однако, они имеют определенное физиологическое или патофизиологическое основание.
От нарушений- вкуса надо отличать потерю способности различать запахи у больных' с нарушенным обонянием, жалующихся на потерю вкуса и обоняния. Для этого у них следует спросить, могут ли они ощутить сладкий вкус газированной воды, соленый вкус картофельных чипсов и т. д.
У больных, жалующихся на потерю вкуса, необходимо исследовать вкус и обоняние. Вначале определяют надпороговую вкусовую чувствительность во всей полости рта для установления качественных характеристик, глубины и приятности ощущений с помощью сахарозы, лимонной кислоты, хинина гидрохлорида и поваренной соли. Для определения порогов качественных ощущений на отдельные участки языка наносят растворы указанных веществ различной концентрации или просят больного сделать маленький глоток данного, раствора. В дальнейшем оценка надпороговой величины ощущений может прояснить жалобы больного. Электрометрическое исследование вкуса недостаточно специфично, достоверно и надежно по сравнению с рутинными клиническими вкусовыми пробами, применяющимися в настоящее время.
Биопсию листовидных или грибовидных листочков и гистологическое иссле-, дование вкусовых почек проводят в основном в экспериментальных целях, однако есть основания полагать, что этот метод будет способствовать выделению различных нарушений вкуса.
Дифференциальная диагностика. Как и при нарушении обоняния, не существует точных методов дифференцирования транспортных, сенсорных и невральных причин нарушений вкуса. Если имеются объективные признаки нарушения вкуса, то, как и при других неврологических расстройствах, прежде чем устанавливать ее происхождение, важно определить локализацию поражения. Ценную информацию о возможной причине патологии дает анамнез. Например, нарушение вкусовых ощущений на передних двух третях языка в сочетании с параличом лицевого нерва свидетельствуют о том, что поражение располагается выше отхождения барабанной струны от лицевого нерва (около внутреннего уха).
Лечение. Методы лечения больных с нарушениями вкуса немногочисленны. При изменении состава слюны эффективно использование искусственной
слюны. В случае необходимости целесообразно лечение бактериальных и грибковых заболеваний ротовой полости. Если позволяет общее состояние больного, положительный эффект можно получить при отмене препаратов, затрудняющих регенерацию клеток. В некоторых случаях определенного улучшения добиваются, применяя препараты цинка и витамины, хотя достаточных подтверждений этого нет. Специфического лечения сенсорно-невральных нарушений вкуса не существует.
Слух. Слуховое восприятие обеспечивается с помощью воздушной и костной проводимости. Звуковые волны, распространяясь по воздуху (воздушная проводимость), достигают уха, проникают в наружный слуховой проход и вызывают колебания барабанной перепонки, которая приводит в движение молоточек, наковальню и стремя. Движения основания стремени вызывают изменения давления жидкости во внутреннем ухе, приводя к распространению волны на базальную мембрану улитки. Слуховые волоски волосковых клеток спирального органа, располагающегося на базальной мембране, внедрены в покровную мембрану и колеблются под влиянием передвигающейся волны. При каждом колебании волны базальная мембрана смещается, максимум этого смещения определяется частотой раздражающего тона. Высокочастотные тона вызывают максимальное смещение базальной мембраны у основания улитки. При уменьшении частоты колебаний точка максимального смещения сдвигается к верхушке улитки. О костной проводимости слуховые ощущения говорят в тех случаях, когда источник звуков, контактируя с костями черепа, вызывает их вибрацию, в том числе и в височной кости, что вызывает колебания волн в области базальной мембраны.
Колебания слуховых волосков волосковых сенсорных клеток вызывают некоторые биоэлектрические явления. Улитковые микрофонные, переменные электрические колебания, точно передающие частоту и интенсивность раздражающего тона, возникают примерно на 0,5 мс раньше потенциала действия VIII черепного нерва. Наличие данного латентного периода свидетельствует о том, что в месте соприкосновения волосковых клеток и дендритов улиткового нерва выделяется какой-то, пока не идентифицированный, неиротрансмиттер. Все нейроны улиткового нерва активируются при наличии раздражений определенной частоты и интенсивности. Этот феномен характерной или наилучшей частоты отмечают во всех отделах слухового пути: в верхних оливах, латеральной петле, нижних бугорках крыши среднего мозга, медиальном коленчатом теле и слуховой коре. При звуках низкой частоты отдельные слуховые волокна реагируют более или менее синхронно. При высоких частотах замыкание фазы происходит таким Образом, что нейроны изменяются в ответ на отдельные фазы цикла звуковой волны. Интенсивность определяется уровнем активности отдельных нейронов, количеством актив: ных нейронов и особенностью активируемых нейронов.
Нарушения слуха. Потерю слуха могут вызывать поражения наружного слухового прохода, среднего уха, внутреннего уха и проводящих путей слухового анализатора. В случае поражения наружного слухового прохода и среднего уха возникает кондуктивная тугоухость, при поражениях внутреннего уха или улиткового нерва — нейросенсорная тугоухость.
Кондуктивная тугоухость возникает в результате закупорки наружного слухового прохода ушной серой, инородными телами, при набухании выстилки прохода, стенозах и новообразованиях наружного слухового прохода. К развитию кондуктивной тугоухости приводят также перфорации барабанной перепонки, например при среднем отите, нарушения целостности слуховых косточек, например при некрозе длинной ножки наковальни вследствие травмы или инфекционных процессов, фиксация слуховых косточек при отосклерозе, а также скопление жидкости в среднем ухе, рубцы и опухоли среднего уха. Нейросенсорная тугоухость развивается в результате повреждений волосковых клеток кортиева органа, обусловленных шумовой травмой, вирусной инфекцией, применением ото- токсических препаратов, переломами височной кости, менингитом, отосклерозом улитки, болезнью Меньера и возрастными изменениями. К развитию нейросенсорной тугоухости приводят также опухоли мостомозжечкового угла (например, акустическая невринома), опухолевые, сосудистые, демиелинизирующие и дегенеративные поражения центральных отделов слухового анализатора.
Методы исследования слуха. При осмотре обращают внимание на состояние наружного слухового прохода и барабанной перепонки. Тщательно
осматривают полость носа, носоглотку, верхние дыхательные пути и оценивают функции черепных нервов. Кондуктивную и нейросенсорную тугоухость следует дифференцировать путем сравнения порогов слуха при воздушной и костной проводимости.. Воздушную проводимость исследуют при передаче раздражений по воздуху. Адекватная воздушная проводимость обеспечивается проходимостью наружного слухового прохода, целостностью среднего и внутреннего уха, вестибулокохлеарного нерва и центральных отделов слухового анализатора. Для исследования костной проводимости к голове больного прикладывают осциллятор или камертон. В случае костной проводимости звуковые волны обходят наружный слуховой проход и среднее ухо. Таким образом, костнэя проводимость отражает целостность внутреннего уха, улиткового нерва и центральных проводящих путей слухового анализатора. Если имеется повышение порогов воздушной проводимости при нормальных пороговых значениях костной проводимости, то поражение, вызвавшее тугоухость, локализуется в наружном слуховом проходе или среднем ухе. Если имеется повышение порогов чувствительности воздушной и костной проводимости, то очаг поражения находится во внутреннем ухе, улитковом нерве или центральных отделах слухового анализатора. Иногда кондуктивная и нейросенсорная тугоухость наблюдаются одновременно, в этом случае будут повышены пороги как воздушной, так и костной проводимости, но пороги воздушной проводимости будут значительно выше, чем костной.
При дифференциальной диагностике кондуктивной и нейросенсорной тугоухости используют пробы Вебера и Ринне. Проба Вебера заключается в том, что ножку камертона устанавливают на голове больного по средней линии и спрашивают его, слышит ли он звучание камертона равномерно с обеих сторон, или же на одной из сторон звук воспринимается сильнее. При односторонней кондук- тивной тугоухости звук сильнее воспринимается на стороне поражения. При односторонней нейросенсорной тугоухости звук сильнее воспринимается на здоровой стороне. Пробой Ринне сравнивают восприятие звука посредством воздушной и костной проводимости. Бранши камертона подносят к слуховому проходу, а затем ножку звучащего камертона устанавливают на сосцевидном отростке. Больного просят определить, в каком случае звук передается сильнее, посредством костной или воздушной проводимости. В норме звучание ощущается громче при воздушной проводимости, чем при костной. При. кондуктивной тугоухости лучше воспринимается звучание камертона, установленного на сосцевидном отростке; при нейросенсорной тугоухости нарушены оба вида проводимости, однако в ходе исследования воздушной проводимости звук воспринимается громче, чем в норме. Результаты проб Вебера и Ринне вместе позволяют сделать вывод о наличии кондуктивной или нейросенсорной тугоухости.
Количественную оценку тугоухости проводят с помощью аудиометра — электрического прибора, позволяющего исследовать воздушную и костную проводимость с использованием звуковых сигналов различной частоты и интенсивности. Исследования проводят в специальной комнате со звукоизоляционным покрытием. Для того чтобы ответы больного основывались только на ощущениях со стороны исследуемого уха, другое ухо экранируют с помощью широкоспектральных шумов. Используют частоты от 250 до 8000 Гц. Степень изменения слуховой чувствительности выражают в децибелах. Децибел (дБ) равен десятикратному значению десятичного логарифма отношения силы звука, необходимой для достижения порога у данного больного, к силе звука, необходимой для достижения слухового порога у здорового человека. Аудиограмма — это кривая, отображающая отклонения слуховых порогов от нормальных (в дБ) для разных звуковых частот.
Характер аудиограммы при тугоухости часто имеет диагностическое значение. При кондуктивной тугоухости обычно выявляются довольно равномерное повышение порогов для всех частот. Для кондуктивной тугоухости с массивным объемным воздействием, как это бывает при наличии транссудата в среднем ухе, характерно значительное повышение порогов проводимости для высоких частот. В случае кондуктивной тугоухости, обусловленной тугоподвижностью проводящих образований среднего уха, например, вследствие фиксации основания стремени на ранней стадии отосклероза, отмечают более выраженное повышение порогов проводимости низких частот. При нейросенсорной тугоухости в целом имеется тенденция к более выраженному повышению порогов воздушной про-
водимости высоких частот. Исключение составляет тугоухость вследствие шумовой травмы, прикоторойотмечаютнаибольшееснижение слухана частоту
4000 Гц, а такжеболезньМеньера,особенно наранней стадии,когда более
значительно повышаются пороги проводимости низких частот.
Дополнительные данные позволяет получить речевая аудиометрия. Этим методом с использованием двусложных слов с равномерным ударением на каждом слоге исследуют спондеический порог, т. е. интенсивность звука, при которой речь становится разборчивой. Интенсивность звука, при которой больной может понять и повторить 50 % слов, называют спондеическим порогом, он обычно приближаетсяк среднемупорогуречевыхчастот(500,1000,2000Гц).После
определения спондеического порога исследуют дискриминационную способность с помощью односложных слов с громкостью звука на 25—40 дБ выше спондеического порога. Люди с нормальным слухом могут правильно повторить от 90 до 100 % слов. Больные с кондуктивной тугоухостью также хорошо выполняют дискриминационную пробу. Больные с нейросенсорной тугоухостью не способны различать слова вследствие повреждения периферического отдела слухового анализатора на уровне внутреннего уха или улиткового нерва. При поражении внутреннего уха дискриминационная способность бывает снижена и составляет . обычно 50—80 % нормы, тогда как при поражении улиткового нерва способность различать слова значительно ухудшается и составляет от 0 до 50 %.
Затем для определения чувствительности к повышению интенсивности звука следует проанализировать разборчивость речи при интенсивности звука, на 25— 40 дБ превышающей спондеический порог. Понижение разборчивости речи при большей интенсивности звука свидетельствует о поражении улиткового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
При тимпанометрии оценивают акустический импеданс среднего уха. Источник звука и микрофон вводят в слуховой проход и герметично закрывают его клапаном. Звук, проходящий через среднее ухо или отражающийся от него, измеряют с помощью микрофона. При кондуктивной тугоухости звук отражается интенсивнее, чем в норме. Давление в слуховом проходе может повышаться и снижаться в зависимости от атмосферного давления. В норме среднее ухо наиболее подвержено воздействиям атмосферного давления. При отрицательном давлении в среднем ухе, как это бывает в случае закупорки евстахиевой трубы, момент максимального растяжения наступает при возникновении отрицательного давления в наружном слуховом проходе. Нарушение целостности комплекса слуховых косточек приводит к тому, что точка максимального растяжения не может быть достигнута. Тимпанометрия бывает особенно информативна при диагностике заболеваний среднего уха, сопровождающихся выделением значительного количества транссудата, у детей.
При тимпанометрии интенсивный звук (на 80 дБ выше слухового порога) вызывает сокращение стременной мышцы. Сокращение стременной мышцы позволяет выявить изменение растяжимости среднего уха. По наличию или отсутствию этого акустического рефлекса определяют локализацию очага поражения в случае паралича лицевого нерва, а по наличию или отсутствию исчезновения акустического рефлекса проводят дифференциальную диагностику сенсорной и невральной тугоухости. При невральной тугоухости акустический рефлекс снижается или исчезает со временем.
Минимальное аудиологическое исследование, необходимое для оценки больного с тугоухостью, должно включать определение порогов воздушной и костной проводимости, спондеического порога, разборчивости речи, чувствительности к повышению интенсивности звука, проведение тимпанометрии, исследование акустических рефлексов и теста исчезновения акустического рефлекса. Эти данные позволяют всесторонне оценить функции слухового анализатора и определить необходимость дальнейшей дифференциальной диагностики сенсорной и невральной тугоухости.
В дополнение к этим пробам существенную помощь в дифференциальной диагностике сенсорной и невральной тугоухости могут оказать исследование феномена выравнивания громкости звука, тест определения чувствительности к быстрому малому приращению интенсивности звука, тест исчезновения порогового тона, аудиометрия Бекеши и слуховые стволовые вызванные потенциалы (ССВП), причем ССВП являются наиболее мощным средством определения локализации
поражения при нейросенсорной тугоухости (см. гл. 341). В ответ на звуковую стимуляцию возникают пять различных волн, которые можно зарегистрировать с помощью компьютера, обрабатывающего сигналы, поступающие с электродов, расположенных на голове. Слабые потенциалы или их отсутствие, изменения латентностей потенциалов, изменение межпиковых латентностей свидетельствуют о поражении улиткового нерва и ствола головного мозга. Кроме того, ССВП имеют важное значение в тех случаях, когда больные не могут достоверно определять пороги слухового восприятия. ССВП также используют для контроля целостности слухового нерва во время операции и при установлении диагноза смерти мозга.
Клиническая оценка жалоб на потерю слуха. У больных с жалобами на потерю слуха необходимо выявлять сопутствующие симптомы, такие как шум в ушах, системное головокружение, оталгию, оторею и припухлость уха. Кроме того, нужно тщательно восстановить последовательность процесса снижения слуха. Внезапное появление односторонней глухоты с шумом в ушах или без него может свидетельствовать о вирусном поражении внутреннего уха. Постепенное снижение слуха характерно для отосклероза, шванномы слухового нерва и болезни Меньера. В последнем случае обычно возникают перемежающиеся шум в ушах и головокружение. Глухота может, развиться при демиелинизирующих поражениях ствола головного мозга. Тугоухость является характерным признаком некоторых наследственных заболеваний. В одних случаях ее отмечают с момента рождения, в других она возникает в детском или подростковом периоде (см. Konigsmark).
Шумом в ушах называют ощущение звука при отсутствии гакового в окружающей среде. Он может быть жужжащим, ревущим, звенящим по характеру, пульсирующим (синхронным с биением сердца). Шум в ушах обычно наблюдают в сочетании с коддуктивной или нейросенсорной тугоухостью. Патофизиологические механизмы шума в ушах изучены недостаточно хорошо. Причину его появления можно установить, выяснив происхождение сопутствующего снижения слуха. Шум в ушах может быть первым симптомом грозного заболевания, например акустической невриномы. При пульсирующем шуме необходимо обследовать сосудистую систему головы для исключения опухоли сосуда, например гломангиомы яремной вены, аневризмы или стенозирующего поражения.
Дифференциальная диагностика. Большинству больных с кон- дуктивной и односторонней, или асимметричной, нейросенсорной тугоухостью необходимо проводить КТ исследования височной кости. У больных с нейросенсорной тугоухостью следует обследовать вестибулярную систему с помощью электронистагмографии и калорических проб (см. гл. 14).
Лечение. Большинству больных с кондуктивной тугоухостью показано реконструктивное хирургическое лечение среднего уха с помощью тимпанопластики при хроническом отите среднего уха и травме и стапедэктомии при отосклерозе. Тимпаностомия позволяет восстановить слух практически до нормального уровня у детей и взрослых с заболеваниями среднего уха, сопровождающимися значительными выделениями. У больных с кондуктивной тугоухостью хороший эффект дает использование слуховых аппаратов. Больным с легкой, умеренной и выраженной тугоухостью рекомендуют пользоваться слуховыми аппаратами различной конфигурации и мощности. При крайней степени глухоты отмечают положительный эффект при протезировании улитки.
Устранить шум в ушах особенно трудно. Частоту и интенсивность его можно измерить с помощью аудиометра. Шум уменьшается после приглушения его фоновой музыкой. Уменьшению шума в ушах способствуют и некоторые слуховые аппараты, такие как маскировщики шума, устройства, посылающие в пораженное ухо звук более приятный, чем тот, который слышит больной. Использование маскировщиков шума часто снижает у больного ощущение шума в ушах на ненесколько часов.
Список литературы
Dallos P. The Auditory Periphery: Biophysics and Physiology. New York: Academic Press, 1973.
Doty R. L. A review of olfactory disfunctions in man. — Amer. J. Otolaryng., 1979, 1, 57.
Doty R. L. et al. Smell identification ability: Changes with age. — Science, 1984, 226, 1441.
Jerger J. R. Modern Developments in Audiology. 2d ed. — New York: Academic Press, 1973.
Konigsmark B. W. Hereditary diseases of the nervous system with hearling loss. -In: Handbook of Clinical Neurology/Eds. P. J. Vinken, G. W. Briryn. Amsterdam: Elsevier, 1975. vol. 22. chap. 23, 499—526.
Nakashima T. et al. Structure of human fetal and adult olfactory neuroepithelium. — Arch. Otolaryng., 1984, 110, 641.
Norgren R. The gustatory system in mammals. — Amer. J. Otolaryng., 1983, 4, 234.
Rintelman W. F. Hearing Assessment. — Baltimore: Baltimore University, 1979. Snow J. B. Sudden deafness. — In: Otolaryngology 2d, ed., Eds., M. M. Paprella, D. A. Shumrick. Philadelphia: Saunders, 1980, 1751—1767.
Snow J. B. et al. Central auditory imperception. — Laryngoscope, 1977, 87, 1450. Snow J. B. Clinical problems is chemosensory disturbances. — Amer. J. Otolaryng., 1983, 4, 224.
ГЛАВА 20
ЦИКЛ СОН-БОДРСТВОВАНИЕ И НАРУШЕНИЯ СНА
Вильям Дж. Швартц, Джон В.Стейкс, Джозеф Б.Мартин (William J. Schwartz, John W. Stakes, Joseph B. Martin)
Внешнее проявление сна — пассивность, относительная- неподвижность и снижение чувствительности к внешним раздражителям — дает неверное представление об основной организованной активности мозга, сложной и разнообразной. Рабочие характеристики и взаимоотношения входящих и выходящих сигналов физиологических систем значительно изменяются при переходе от состояния бодрствования ко сну, и многие системы, нормально работавшие в течение дня, могут декомпенсироваться ночью. Расстройства сна могут выражаться только в том, что ночной сон не приносит достаточного отдыха, и могут быть замаскированы вводящими в заблуждение головной болью, сонливостью или неудовлетворительной работоспособностью в течение дня. Подобные жалобы должны быть выявлены и объяснены врачом, эти проявления нельзя упускать из внимания или подавлять лекарственными препаратами.
Продолжительность и глубина сна различны у здоровых людей и составляют от 4 до 10 ч, в среднем 7,5 ч. Длительность и организация сна у каждого конкретного человека также различаются в зависимости от возраста. В младенчестве длительность сна наибольшая, затем, после завершения роста организма, она убывает, наименьшая продолжительность сна отмечается у людей в пожилом возрасте. Таким образом, вопрос о продолжительности сна решается эмпирически. Сон должен быть продуктивным, с наименьшим числом пробуждений ночью, и эффективным, дающим возможность максимальной дневной активности.
Стадии и циклы сна. Полисомнография, длительная регистрация ритма головного мозга (электроэнцефалография, ЭЭГ.), мышечной электрической активности (электромиография, ЭМГ) и движений глаз (электроокулография, ЭОГ) вместе с измерениями частоты дыхания, артериального давления и частоты сердечных сокращений обеспечивают важную информацию об особенностях здорового сна и природе его нарушений. Во время проведения этих исследований электроды ЭЭГ укрепляют на голове, электроды ЭОГ — на коже около глазной щели с обеих сторон и электроды ЭМГ — на коже в области подбородочной мышцы.
Характерными показателями ЭЭГ у бодрствующего человека, находящегося в расслабленном состоянии с закрытыми глазами, является веретенообразный альфа-ритм, особенно в задних отделах головного мозга, с частотой от 8 до 12 Гц в сочетании с низкоамплитудной и быстрой бета-активностью со смешанной частотой колебаний (от 13 до 22 Гц). При ЭМГ выявляют высокоамплитудные мышечные потенциалы. Различают две фазы сна: медленный и быстрый сон. Медленный
иенаиенаБыстрый сонБыстрый сон23:4823:4800=4100=415:055:055:55:511Возраст. 17 лет ПробуждениеВозраст. 17 лет Пробуждение
иена
иена
Быстрый сон
Быстрый сон
23:48
23:48
00=41
00=41
5:05
5:05
5:5
5:5
1
1
Возраст. 17 лет Пробуждение
Возраст. 17 лет Пробуждение
Возраст 60 лет
ПробуждениеБыстрый со32нПробуждениеБыстрый со32нУЦЗни„и^УЦЗни„и^44
Пробуждение
Быстрый со32н
Пробуждение
Быстрый со32н
УЦЗни„и^
УЦЗни„и^
4
4
22:3123:4000:481:573:054:145:22
Время
Рис. 20.1. Схемы четырех стадий медленного сна и быстрого сна (непрерывная полоса) в течение всего ночного сна у человека молодого (вверху) и пожилого (внизу) возраста. В пожилом возрасте отмечаются подавление дельта-сна и частые спонтанные пробуждения. Схемы получены из Центра по изучению расстройств сна и бодрствования, Массачусетский центральный госпиталь.
сон разделяют на 4 стадии: I стадия характеризуется низкоамплитудной активностью ЭЭГ с преобладанием смешанных частот, а также медленными движениями глаз, выявляемыми при ЭОГ. При ЭМГ выявляют незатухающие высокоамплитудные разряды, однако с меньшей, чем в бодрствующем состоянии, амплитудой. Для II стадии сна характерно умеренное снижение амплитуды ритма на ЭЭГ в сочетании с кратковременными генерализованными высокоамплитудными волнами (К-комплексы), вертекс-потенциалами, а также низко- и средыеамплитудными колебаниями с частотой 12—15 Гц (сонные веретена). На III стадии сна выявляют высокоамплитудные медленные фоновые колебания в тета-(5—7 Гц) и дельта-(I— 3 Гц) диапазоне, а также К-комплексы и сонные веретена. Подобные высокоамплитудные медленные волны составляют 2Q—50 %от всех регистрируемых колебаний. На IV стадии сна отмечают высокоамплитудные (75 мкВ и больше) дельта-волны, составляющие 50 % и более от всех колебаний; количество сонных веретен уменьшается. Низкоамплитудные мышечные потенциалы отмечают на протяжении всех стадий медленного сна. На III и IV стадии медленные движения глаз уменьшаются или прекращаются. Дельта-сон является наиболее глубокой (самый высокий порог пробуждения) стадией медленного сна.
При переходе к фазе быстрого сна на ЭЭГ возникают изменения в сторону низкоамплитудных быстрых волн (от 6 до 22 Гц), сходных с таковыми во время бодрствования и I стадии медленного сна. Кроме того, часто наблюдают умеренные высокоамплитудные, от 3 до 5 Гц, треугольные остроконечные волны (пилообразные волны). При ЭОГ выявляют группы быстрых движений глаз. На ЭМГ отмечают либо полное отсутствие мышечных потенциалов, либо значительное снижение их амплитуды вследствие нисходящего тормозного влияния со стороны ретикулярной формации ствола головного мозга на двигательные нейроны. Отсутствуют также глубокие сухожильные рефлексы и Н-рефлекс. При пробуждении после быстрого сна большинство людей вспоминают яркие, галлюцинаторные сновидения, однако подобная активность не ограничивается лишь этой стадией.
Фаза быстрого сна сменяет медленную примерно каждые 90—100 мин и первый раз наступает через 90—100 мин после засыпания. После засыпания происходит полная последовательность смены I, II, III и IV стадий медленного сна (рис. 20.1).
Затем последовательность становится обратной, проходят IV, III и II стадии и наступает фаза быстрого сна. У здоровых людей в течение ночи наблюдается 4—5 таких чередующихся циклов, называемых ночными нарастаниями активности из-за возрастания длительности и удельного веса периодов быстрого сна. Длительность I, стали и сна здорового человека составляет примерно 5—10 % от продолжительности сна, II стадия — около 50%, III стадия — примерно» 15 %, IV стадия — 5 % и фаза быстрого сна — 20 %.
Фазы медленного и быстрого сна определяют по записи электрической активности мозга и имеют целый комплекс физиологических особенностей. Артериальное давление и частота сердечных сокращений и дыхания снижаются во время нарастания стадий медленного сна и резко изменяются во время быстрого сна. Во время фазы быстрого сна возникает эрекция полового члена, прекращают функционировать терморегуляторные механизмы, угнетается реакция дыхательного центра на концентрацию СОг в крови. Во сне происходит активизация эндо- кринныхфункций. в течение первых 2 ч сна возникает выраженная волна секреции гормона роста, что, как правило, соответствует III и IV стадиям сна. Во время второй половины сна происходит выделение адренокортикотролного гормона (АКТГ) и кортизола. Ночью у мужчин и женщин усиливается секреция пролактина, особенно вскоре после засыпания. У мальчиков и девочек в пубертатном периоде во сне происходит усиление секреции лютеинизирующего гормона.
Нейробиологические аспекты сна. Несмотря на существование множества теорий, функции сна остаются неизвестными. Ответить на этот вопрос так же сложно, как и. исследовать функции бодрствования. Существует мнение, что медленный сон служит для восстановления деятельности головного мозга, однако до конца природа и цель такого отдыха не ясны. Считают, что быстрый сон с высокой активностью нервной системы, порожденной вне зависимости от входных чувствительных сигналов и отделенной от выходных двигательных сигналов, играет определенную пока еще не установленную омолаживающую роль, необходимую для адекватного функционирования высших неокортикальных образований во время бодрствования.
В центре современных исследований проблемы сна было определение участков головного мозга и механизмов, ответственных за развитие медленной и быстрой фаз сна. Особое внимание при этом следует уделить покрышке моста. Важна также роль таких нейротрансмиттеров, как норадреналин, серотонин и ацетилхолин, локализованных в голубоватом месте, дорсальном ядре шва и гигантоклеточной области' покрышки моста. По мере эволюции различные нейрогенные механизмы достигают достаточного развития, чтобы объединиться и ограничить циклы сна ночным временем, исходя из суток, содержащих 24 ч. Важным компонентом этого эндогенного механизма хронометража («циркадные часы») является супрахиазма- тическое ядро передней гипоталамической области. Стыковка этих механизмов неизвестна, но она стимулировала изучение эндогенных субстанций, вовлекаемых в процесс сна. Эти исследования только начаты, однако уже сейчас из жидких сред организма спящих и искусственно лишенных возможности спать животных были выделены пептиды, явно играющие определенную роль в развитии процесса сна.
Одним из методов исследования функции сна является предотвращение его развития и поиски изменений, возникающих в результате этого в организме. Практически здоровый человек может перенести лишения сна в течение 10 и более дней без явной угрозы для здоровья. Нарушений способности к выполнению простых сюжетных кратковременных заданий не отмечают. Также нет оснований полагать, что избирательная депривация быстрого сна приводит к развитию психологической неуравновешенности и психозу. У человека, длительно лишенного сна, отмечают нарастающее утомление, раздражительность, ослабление внимания и снижение побуждений. Транзиторные и навязчивые эпизоды «микросна» приводят к снижению умственных способностей. Неудачи и трудности в проведении такого исследования можно резюмировать в виде шутливого утверждения, что основной эффект депривации сна — это сделать человека сонным.
Изучение процесса восстановления сна после бессонного периода показывает, что степень восстановления не соответствует уровню потери сна. Когда человеку, на какое-то время лишенному сна, в первый раз предоставляется возможность спать ночью, у него быстро достигается IV стадия медленного сна, часто с наличием «сверхнормальных» медленных волн на ЭЭГ, и остается на этой стадии за счет II стадии сна; фаза быстрого сна укорачивается. Во время сна во вторую ночь воз-
никает некоторая «обратная реакция» со стороны быстрой фазы сна, которая превышает таковую в преддепривационном периоде.
Нарушения сна. Нарушения сна — явления достаточно широко распространенные. От 8.до 15 % взрослого населения США предъявляют частые или постоянные жалобы на плохой или недостаточный сон, от 9 до 11 % взрослых людей употребляют седативные снотворные средства, а среди людей пожилого возраста этот процент значительно выше.
Нарушения сна могут развиться в любом возрасте. Некоторые из них наиболее характерны для определенных возрастных групп, например ночное недержание мочи, ночные страхи и сомнамбулизм у детей и подростков, а также бессонница или патологическая сонливость у людей среднего и старшего возраста. Другие расстройства, например синдром нарколепсии-катаплексии, могут начинаться в детстве и сохраняться в течение всей жизни.
Классификация нарушений сна продолжает совершенствоваться. В последнее время Комитет Ассоциации центров по изучению нарушений сна предложил классификацию, основанную преимущественно на клинической симптоматике (табл. 20.1) (см. список литературы: Hauri and Weitzman).
Таблица 20.1. Классификация нарушений сна
Инсомнии — расстройства засыпания и способности пребывать в состоянии сна
Психосоматическая — ситуативная или постоянная
Б. Вследствие психических заболеваний, особенно аффективных состояний
Вследствие употребления лекарственных препаратов и алкоголя:
Толерантность к седативным препаратам или синдром отмены;
Длительный прием препаратов, активирующих ЦНС
Длительный прием или синдром отмены других препаратов
Хронический алкоголизм
Г. Вследствие дыхательных расстройств, обусловленных сном:
Синдром апноэ во сне
Синдром альвеолярной гиповентиляции
Вследствие ночных миоклоний и синдрома «беспокойных ног»
Различные - при других медикаментозных, токсических и идиопатических патологических состояниях, а также состояниях, обусловленных воздействием внешних факторов
Гиперсомнии: поражения, сопровождающиеся патологической сонливостью
Психофизиологические — ситуативные или стойкие
Б. Вследствие психических заболеваний, особенно аффективных состояний
Вследствие употребления лекарственных препаратов и алкоголя
Г. Вследствие дыхательных расстройств, обусловленных сном (так же как и в пункте Г выше)
Д. Нарколепсия-катаплексия
Различные — при других медикаментозных, токсических, экзогенных и идиопатических состояниях
Нарушения режима сна и бодрствования
А. Временные •— реактивный сдвиг фаз, изменение графика работы
Б. Постоянные:
Синдром замедленного периода сна
Синдром преждевременного периода сна
Синдром не-24-часового цикла сна и бодрствования
Продолжение
Парасомнии — функциональные расстройства, связанные со сном, фазами сна и неполным пробуждением
Хождение во сне
Б. Ночные страхи и тревожные сновидения
Энурез
Г. Ночные эпилептические припадки
Д. Другие функциональные расстройства сна
Инсомнии. Термин инсомния, или бессонница, используют повсеместно для описания любых ухудшений длительности, глубины и освежающего влияния сна. Бессонница может развиться в качестве первичного заболевания, в виде вторичного проявления при психических расстройствах, тревожных состояниях, употреблении лекарственных препаратов или терапевтических заболеваниях, а также в сочетании с другими нарушениями сна, например с апноэ во сне.
Для того чтобы установить причины бессонницы, необходимо тщательно проанализировать признаки расстройства сна. Дневник сна, ведущийся больным, а также сообщения родственников о том, что больной храпит во сне, совершает различные движения или неполном пробуждении, помогут предположить более специфический диагноз. При выяснении анамнеза следует установить, что является причиной расстройств сна': нарушение режима сна и бодрствования и периодов пробуждения, кратковременный сон в дневное время, дискомфортные условия ночного сна, самолечение лекарственными препаратами или употребление алкоголя, табака или кофеина и его производных. Особенности жалоб на нарушение сна могут также дать определенную информацию относительно возможных причин этих нарушений. Неспособность заснуть или проснуться, проспав 2—3 ч, может быть обусловлена употреблением лекарственных средств и алкоголя, тяжелой болезнью, периодическими движениями во сне или остановкой дыхания необструктивного характера, произошедшей во сне. В ряде случаев больные быстро засыпают и большую часть ночи хорошо спят, но просыпаются утром слишком рано. Часто к этой категории относятся люди с депрессивными и тревожными состояниями, а также люди пожилого возраста, которые могут спонтанно засыпать и пробуждаться в дневное время.
Психосоматическая бессонница. Ситуативной инсомнией называют бессонницу, продолжающуюся менее 3 нед и имеющую, как правило, эмоциональную природу. Люди, страдающие психосоматической бессонницей, засыпают с трудом, часто просыпаются по ночам, у них отмечают постоянное пробуждение в ранние утренние часы, что приводит к хроническому переутомлению и излишней раздражительности. Состояние больного может усугубляться беспокойством из-за подобных нарушений сна. Проснувшись ночью и раздраженно пытаясь заснуть, такие больные могут пролежать без сна 1—2 ч, но при этом им кажется, что прошло 3—4 ч. Признаки тревожного или депрессивного состояния у подобных больных выявляют не всегда.
В настоящее время лучшими препаратами для длительного лечения бессонницы считают бензодиазепины. Эффективность при длительном (более 30 дней) применении ни одного из снотворных средств не установлена. В США наиболее часто назначают флуразепам (Flurazepam) в дозе 15—60 мг перед сном. К хорошо известным седативным средствам относятся хлоралгидрат и барбитураты, однако высокая толерантность и синдром отмены ограничивают их применение. Некоторые авторы предлагали использовать L-триптофан в дозе 1 —5 г, однако его клиническая эффективность не была убедительно доказана.
Широкое применение бензодиазепинов в качестве ночных седативных средств в настоящее время осложнилось выявлением некоторых нежелательных побочных эффектов. Во-первых, к ним возникает умеренно выраженное привыкание, а кроме того, отмечается перекрестная толерантность при сочетаниях их друг с другом и алкоголем. Во-вторых, толерантность или синдром отмены этих препаратов (см. ниже) могут спровоцировать реактивную бессонницу. В-третьих, активные продукты об-
мена флуразепамаи некоторых других бензодиазепинов вызывают отрицательные биологические эффекты длительностью 36—48 ч (у людей пожилого возраста еще дольше).
Когда психосоматическая бессонница приобретает хроническое течение, одно лишь медикаментозное лечение редко бывает эффективным. Развивается порочный круг, так как привычное пробуждение больного в ночное время и страхи относительно потери сна усугубляют бессонницу. Это может стать одной из главных трудностей и требует комбинированного, психосоциального и поведенческого подхода к назначению снотворных средств.
Бессонница при аффективных психических состояния х. Нарушения сна при аффективных расстройствах характеризуются постоянной или периодической невозможностью спать в течение необходимого периода времени. Больные жалуются на постоянное беспокойство ночью и ощущение усталости и апатии днем. Клиническую картину дополняют частые пробуждения в течение ночи, поверхностный сон и раннее пробуждение утром.
Аффективные расстройства разделяют на большие депрессии и биполярные состояния (маниакально-депрессивные) (см. гл. 360). Нарушения сна при униполярной депрессии характеризуются частыми пробуждениями с укороченным латентным периодом фазы быстрого сна (время от засыпания до первого периода быстрого сна) и укорочением III и IV стадии медленного сна. Сходные явления также наблюдаются у больных с биполярными депрессиями, но у них часто отмечают повышенную сонливость в дневное время (дремотные состояния) и растянутые периоды сна ночью. Во время эпизодов гипоманиакального состояния может возникнуть частичная или полная бессонница, продолжающаяся в течение нескольких дней.
Лечение должно быть направлено на устранение основного психического расстройства и включает применение трициклических антидепрессантов или ингибиторов моноаминоксидазы преимущественно в ночное время. Сейчас разрабатываются некоторые новые не медикаментозные способы лечения, включая управление временем сна в течение суток. Описаны наблюдения некоторых больных с биполярными состояниями, у которых депривация фазы быстрого сна или предупреждение прогрессирующей фазы засыпания способствовало исчезновению депрессивного состояния.
Бессонница вследствие употребления лекарственных препаратов и алкоголя. К нарушениям сна и бессоннице может привести широкое употребление веществ, оказывающих угнетающее влияние на центральную нервную систему (снотворных и седативных препаратов, транквилизаторов или алкоголя перед сном). Так как при длительном приеме снотворный эффект таких лекарственных средств теряется, то больной и врач начинают уве. личивать дозу. Несмотря на то что больной продолжает принимать препарат, расстройства сна могут усугубляться, в связи с чем доза препарата продолжает увеличиваться. У больных, длительно и регулярно принимающих снотворные средства, сон прерывается частыми пробуждениями (на 5 и более минут), особенно во вторую половину ночи. Укорачивается III и IV стадия медленного сна, разграничение стадий сна становится менее четким. Эти явления указывают на значительную степень дезорганизации сна.
Удельное содержание фазы быстрого сна в значительной степени увеличивается после резкой отмены снотворных средств, принимавшихся длительно и в больших дозах. В это время периодически может возникать ночной миоклонус. Кроме того, определенная симптоматика возникает и днем, например беспокойство, нервозность, миалгии и в тяжелых случаях признаки синдрома отмены препарата, включающие спутанность сознания, галлюцинации и судорожные эпилептические припадки. Эти осложнения наиболее часто возникают после отмены барбитуратов и ноксирона, могут наблюдаться при синдроме отмены бензодиазепинов. В том случае, если больной длительно принимал несколько различных снотворных препаратов в высоких дозах, отменять их следует постепенно и под наблюдением врача. После этого у многих больных отмечают существенное улучшение как объективных, так и субъективных особенностей сна, хотя нормальный сон может восстановиться и не так быстро.
Длительное употребление чрезмерных доз алкоголя значительно нарушает организацию сна. Укорачиваются периоды быстрого сна, больной начинает часто
просыпаться по ночам. Острый абстинентный алкогольный синдром у хронических больных, алкоголизмом приводит к удлинению латентного периода засыпания, укорочению фазы медленного сна и удлинению фазы быстрого сна с коротким латентным периодом. В тяжелых случаях может развиться острый токсический абстинентный синдром (белая горячка). У алкоголиков, воздерживающихся от употребления спиртных напитков, патологический характер сна может сохраняться в течение нескольких недель, хотя, как правило, нормальный сон восстанавливается в течение 2 нед.
Бессонница при миоклонусе, возникающем во сне. В ряде случаев у больных, страдающих первичной бессонницей, и очень часто у больных с другими разновидностями инсомнии во сне возникает периодическое двигательное беспокойство, особенно во время фазы медленного сна. Подобные явления заключаются в стереотипном повторном сгибании нижней конечности иногда в коленном и тазобедренном суставах или, что значительно чаще, сгибании назад стопы и большого пальца ноги. Эти гиперкинезы длятся около 2 с и повторяются каждые 20—30 с. Их следует отличать от так называемых доброкачественных ночных вздрагиваний, возникающих при засыпании. Регистрация сна показывает, что периодические гиперкинезы во сне отмечают у людей среднего возраста при многих расстройствах сна, таких как нарколепсия-катаплексия, апноэ во сне и бессонница, обусловленная приемом лекарственных препаратов. Поэтому симптоматика скорее является вторичной по отношению к хроническому нарушению цикла сна и бодрствования, чем первичным расстройством. Хотя патофизиологические механизмы периодических гиперкинезов во сне неизвестны, в последнее время отмечают хороший эффект от приема клоназепама перед сном в дозе 1 мг.
При синдроме «беспокойных ног» больные испытывают непреодолимое желание пошевелить ногами, в основном в положении сидя или лежа, особенно перед сном. Это ощущение локализуется в глубине икр и исчезает при движении, нагрузке или ходьбе; оно мешает больному заснуть и может повторяться в течение ночи. Обычно к утру симптоматика уменьшается и больной засыпает. Периодические двигательные беспокойства возникают во всех случаях синдрома «беспокойных ног», что подтверждено данными полисомнографии.
Прочие причины бессонницы. Жалобы на неполноценный сон (см. ниже) и частые пробуждения могут предъявлять больные, подверженные остановкам или замедлению дыхания во сне, особенно необструктивного характера. На плохой сон могут жаловаться люди, страдающие мучительными заболеваниями, при которых расслабление мышц приводит к открытию ран и усилению болей и беспокойства. Бессонница может развиться при таких болезнях, как пароксизмальная ночная одышка, ночная астма, ревматизм и желудочно-кишечные расстройства.
Гиперсомнии. Эти нарушения характеризуются патологической сонливостью. Больной находится в дремотном состоянии в то время, когда он хочет быть бодрым, жалуется на непреодолимое желание заснуть в течение дня, снижение концентрации, зевоту и увеличение общего времени сна в течение суток. Жалобы на избыточную сонливость необходимо отличать от самовольного лишения себя сна и других признаков ступора, усталости и апатии, которые обычно сопровождают тревожные и депрессивные состояния.
Классификация заболеваний, сопровождающихся повышенной сонливостью в дневное время, приведена выше. В клинической практике 80 % жалоб на повышенную сонливость, как правило, обусловлены двумя нарушениями сна: дыхательными расстройствами, возникающими во сне, и синдромом нарколепсии- ката плексии.
Дыхательные расстройства, возникающие во сне (синдром апноэ во сне — гиперсомнии). В подобных случаях больные жалуются на повышенную сонливость в дневное время. Кроме того, ночной сон нарушают такие явления, как периодический инспираторный храп, сменяющийся периодами апноэ на 10—120 с. Приступ начинается с нарастающего храпа, длящегося в течение 20—60 с, достигающего высшей точки с затруднением дыхания. Периодически после различной длительности эпизодов апноэ наступает кратковременное пробуждение. В тяжелых случаях за ночь возникает более 500 апноэ. Больные часто разговаривают во сне и встают утром не отдохнувшими, сонными,
часто с генерализованной головной болью. При полисомнографии установлено, что во время эпизодов апноэ может снижаться концентрация кислорода (часто ниже 50 %), в некоторых случаях возникает брадикардия, сменяющаяся тахикардией и аритмиями сердца. Укорачивается III и IV стадия медленного сна.
Соотношение мужчин и женщин с синдромом апноэ во сне равняется 20:1, обычно заболевание возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно две трети больных страдают ожирением. Быстрая прибавка в весе может усугубить выраженность симптоматики. Могут отмечать также артериальную гипертензию и недостаточность правого желудочка. При непроходимости дыхательных путей, несмотря на энергичные дыхательные усилия, возникает обструктивное апноэ. Прямым эндоскопическим осмотром воздухоносных путей во. время остановки дыхания выявляют, что обструкция возникает в ротоглотке на уровне мышцы, поднимающей небную занавеску при смыкании боковых стенок глотки и основания языка. Сужение верхних воздухоносных путей может развиться вторично вследствие увеличения миндалин или аденоидов, поражения нижней челюсти или изменений мягких тканей глотки при акромегалии или микседеме, развивающейся на фоне гипофункции щитовидной железы. Остановка дыхания может являться следствием прекращения дыхательных движений (центральное или' необструктивное апноэ). Подобное состояние возникает при нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся слабостью дыхательной мускулатуры. Изначально необструктивное апноэ может в дальнейшем стать обструктивным (смешанное апноэ). Кроме того, снижение концентрации кислорода в крови и пробуждение от сна могут вызвать многие другие дыхательные расстройства, включая гипо- пноэ и частичные обструктивные явления. У каждого конкретного больного может возникать любой из этих признаков.
Лечение следует начинать с мероприятий, способствующих снижению массы тела. Большинству больных бывает необходимо наложение трахеостомы для восстановления нормального прохождения воздуха во время сна. Среди других методов хорошо зарекомендовали себя прием трициклических антидепрессантов (например, протриптилина НС1), прогестерона и лечение с помощью длительного интраназального положительного давления воздуха.
Нарколепсия-катаплексия. Синдром. нарколепсии-катаплексии характеризуется повторными эпизодами непреодолимой сонливости в дневное время в сочетании с патологическими изменениями фазы быстрого сна. Приступы нарколепсии («сонные атаки») внешне выражаются в виде сна, кратковременного, длительностью около 15 мин. Они часто провоцируются бездеятельностью, однако могут возникать и в совершенно неподходящее время, например во время полового акта, занятий спортом, вождения автомобиля; пробуждаются больные отдохнувшими. Между приступами существует рефрактерный период длительностью до нескольких часов, в течение которого больной бывает сонливым и невнимательным; поведение в период бодрствования становится как бы автоматическим и прерывается «микроснами». Их можно подсчитать с помощью теста для оценки множественных периодов между кратковременными состояниями сна. Ночной сон нарушается частыми пробуждениями.
Возникающая примерно в 80 % случаев катаплексия характеризуется внезапными кратковременными эпизодами потери мышечного тонуса без потери сознания. Катаплексия обычно развивается на фоне эмоциональных реакций, таких как смех, злость, страх или удивление. В наиболее тяжелых случаях приступ катаплексии приводит к развитию генерализованного вялого паралича (при сохранности движений диафрагмальных и наружных мышц глазного яблока), человек при этом может упасть. В менее тяжелых случаях наблюдаются отвисание нижней челюсти или головы, потеря речи или ощущение слабости в коленях. В течение одной или двух минут происходит полное восстановление или же наступает сон. Клиническую тетраду синдрома нарколепсии-катаплексии дополняют еще два симптома: сонный паралич и яркие галлюцинации. Сонным параличом называют пугающее ощущение неспособности выполнять произвольные движения, возникающее в момент засыпания или пробуждения. Яркие галлюцинации (обычно зрительные) возникают как в момент засыпания (гипнагогические), так. и при пробуждении (гипиопомнические).
Заболеваемость составляет 40 на 100 000 населения и имеет генетическую пред, расположенность; болеют в равной степени мужчины и женщины. Начинается
заболевание с дневной сонливости, как правило, в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни, приводя к значительным социальным трудностям. Симптоматика часто проходит незамеченной, и плохую успеваемость в школе относят за счет лености. В более старшем возрасте заболевание может провоцировать различные неприятные ситуации, трудности в работе, депрессивные состояния.
Считают, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. При полиграфической регистрации выявляют, что у больных нарколепсией сон часто начинается с фазы быстрого сна. Приступы нарколепсии, возникающие внезапно во время бодрствования, по характеру напоминают быстрый сон, так же как и катаплексия с потерей мышечного тонуса по характерному виду кривой на ЭМГ также напоминает фазу быстрого сна. Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич являются субъективными эквивалентами соответственно дремотного состояния и паралича мышц, которые возникают в промежуточный период между пробуждением и сном, являясь проявлениями активированного быстрого сна. Моделирование' этого заболевания проводили на собаках и лошадях.
Лечение симптоматическое. Улучшение самочувствия может отмечаться при регулярном дневном сне в строго определенное время (в полдень или после еды), однако, кроме того, большинству больных требуется назначение препаратов, обладающих активирующим воздействием на центральные адренергические системы. Для поддержания бодрствующего состояния в наиболее трудные дневные часы назначают меридил по 10 мг 2—3 раза в день или фенамин по 5—10 мг 3—4 раза в день. Не следует принимать препараты в позднее дневное и вечернее время, поскольку они могут нарушить ночной сон. При лечении катаплексии хороший эффект отмечают от приема имизина или дезипрамина (desipramine) в дозе 75—200 мг в сутки. Эти препараты подавляют фазу быстрого сна благодаря усилению адренергической активности и угнетению холинергических систем. Необходимая доза лекарственных препаратов должна подбираться индивидуально до достижения наилучшего влияния на организм больного.
Другие состояния, сопровождающиеся повышенной сонливостью в дневное время. Синдром Клейна—Левина (периодическая гиперсомния) относится к редким расстройствам, впервые проявляющимся в возрасте от 12 до 20 лет. Чаще болеют мужчины, однако описаны случаи данного заболевания и у женщин. Повторные периоды повышенной сонливости, продолжающиеся от нескольких дней до нескольких недель, сменяются асимптом- ными. интервалами длительностью от нескольких месяцев» до нескольких лет.
Во время приступа повышенной сонливости у больных развивается ненасытный аппетит, могут отмечаться нарушения настроения, повышенная сексуальная активность и эксгибиционизм, возможны галлюцинации, нарушения ориентации и памяти. Приступ проходит самостоятельно. Люди в возрасте старше 40 лет болеют редко. Происхождение этого синдрома неизвестно. Не описано каких-либо особенностей морфологической картины, хотя существует мнение, что заболевание является проявлением нарушения деятельности лимбических и гипоталамических ритмов. В редких случаях выявляют плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, что в некоторых случаях позволяет предполагать наличие энцефалита в анамнезе.
ттПовышенная сонливость является характерным признаком многих эндокринных и обменных заболеваний, включая уремию, печеночную недостаточность, гипотиреоз (выраженный, с микседемой), хронические поражения легких (с гиперкапнией) и сахарный диабет с начинающейся комой или выраженной гипергликемией. В некоторых случаях после депривации сна или отмены препаратов, подавляющих быстрый сон, может возникать засыпание в фазу быстрого сна. Кроме'того, избыточная сонливость может возникать при поражениях центральной нервной системы, таких как опухоль в области третьего желудочка, окклюзи- рующая гидроцефалия и менингоэнцефалит. Существует также состояние повышенной сонливости (идиопатическая повышенная сонливость, обусловленная воздействием центральной нервной системы), этиология которого не установлена. У таких больных отмечают положительный эффект от стимулирующей терапии. При всех вышеупомянутых состояниях важно выделить жалобы на усталость,' утомляемость и апатию вторичного характера, обусловленные обменными, эндокринными, неврологическими и психическими заболеваниями, от сонливости как таковой.
т
т
ю*
Нарушения режима сна и бодрствования. Сон является одним из многих суточных ритмов, синхронизированных по отношению к земному 24-часовому геофизическому циклу. У здоровых людей, обследованных в лабораторных условиях, при отсутствии информации об окружающем времени выявили, что эндогенно обусловленная продолжительность «свободно текущего» циркадного периода составляет примерно 25 ч. В таких изолированных временных условиях нарушается сопряжение ритмов температуры тела, уровня гормонов и циклов сна при расстройстве синхронизации связей между ними.
Различают две категории нарушений циркадного цикла сна и бодрствования: преходящие и постоянные. Преходящие расстройства сна при быстром изменении поясного времени («реактивный сдвиг фаз») давно известны, так же как и сходные состояния, наблюдаемые при резком изменении графика работы. Возникающие в результате этого расстройства сна бывают обусловлены как депривацией сна, так и изменением схемы циркадных ритмов. Для подобного состояния характерны кратковременность сна с частыми пробуждениями и сонливость в дневное время. Восстановление синхронизации занимает от нескольких дней до 2 нед.
К стойким расстройствам цикла сна и бодрствования относятся синдром замедленного периода сна; синдром преждевременного наступления сна; синдром не-24-часового цикла сна и бодрствования. Синдром замедленного периода сна можно отделить от других форм бессонницы. Больные не могут заснуть в часы, необходимые для соблюдения соответствующего режима работы или учебы; обычно они в конце концов засыпают между 2-м и 6-м часом ночи. Однако в том случае, если необходимости придерживаться строго режима нет (например, в выходные дни, праздники и во время отпуска), больной спит нормально, если у него есть возможность ложиться спать и вставать в удобное для него время. У таких людей отмечают нормальную продолжительность сна, однако имеет место нарушение выбора времени сна в течение суток. В подобных случаях хороший эффект приносит лечение с помощью нарастающей задержки периода времени сна (хронотерапия). Задержкой времени отхода ко сну на 3 ч ежедневно (27-часовой цикл сна и бодрствования) сон можно нормализовать и больной сможет засыпать в социально приемлемые часы.
Синдром преждевременного периода сна характеризуется нормальной продолжительностью и структурой сна, но неадекватно ранним отходом ко сну вечером и пробуждением по утрам. В подобных случаях люди редко обращаются за медицинской помощью. С возрастом наступают характерные изменения выбора времени отхода ко сну. Пожилые люди обычно спонтанно просыпаются рано утром и ложатся спать рано вечером.
Синдром нё-24-часового цикла сна и бодрствования (гипернихтермальный) характеризуется неспособностью больного приспособиться к общепринятым 24-часовым суткам. У таких людей, несмотря на выполнение ими определенных социальных функций, развивается 25—27-часовая продолжительность биологических суток. К данному состоянию могут предрасполагать слепота или определенные изменения личности.
Парасомнии. В связи со всем процессом сна и его отдельными стадиями может возникать множество неприятных поведенческих и физиологических явлений. Поскольку их происхождение и взаимоотношения не ясны, их принято рассматривать как отдельные клинические единицы.
Снохождение (сомнамбулизм). Люди, страдающие этим заболеванием, внезапно садятся в постели, ходят или совершают автоматические полу- целенаправленные сложные движения. Больные находятся в бессознательном состоянии и противятся пробуждению. Иногда они совершают действия, угрожающие их здоровью, например пытаются вылезть в окно. Приступ длится обычно менее 15 мин и завершается возвращением больного в постель или пробуждением (без рассказа о сновидениях). Снохождение возникает во время III и IV стадии медленного сна. До и во время приступа не отмечают признаков судорожной готовности, хотя по клиническим проявлениям данное состояние следует отличать от ночного эпилептического припадка, возникающего.при поражении височных долей.
Сомнамбулизм встречается у детей и подростков: у 15 % из них отмечали один или несколько подобных эпизодов. У незначительного числа детей (от I до 6 %) приступы в ночное время могут повторяться часто. Наличие приступов и их
постоянство в период полового созревания могут быть психопатологическим признаком.
Ночные страхи и приступы тревожных сновидений. Ночные страхи чаще возникают у детей. Приступ развивается ночью в течение первых 1—2 ч, во время III и IV стадии медленного сна. С криком испуга ребенок вскакивает с постели, взволнованный и охваченный паникой. Отмечают вегетативные расстройства, включая повышенное потоотделение, тахикардию, учащенное дыхание и расширение зрачков. Иногда бывает трудно полностью разбудить ребенка, и приступ может продолжаться в течение нескольких минут, затем ребенок вновь засыпает. На следующее утро он не может вспомнить о приступе или каких-либо сновидениях. Ночные страхи всегда имеют доброкачественный характер и бывают ограниченными во времени. Для прекращения приступа достаточно бывает успокоить ребенка.
Тревожные сновидения (ночные кошмары) появляются поздно ночью во время фазы быстрого сна. Как правило, не сопровождаются вскриками, пробуждение наступает быстро. После приступа больные подробно описывают различные яркие галлюцинаторные и эмоционально окрашенные сновидения. Повторные ночные кошмары могут отражать существующие психологические конфликты.
Ночной энурез . Ночное недержание мочи возникает на III и IV стадии медленного сна, обычно в течение первой трети ночи. Первичным энурезом называют стойкое недержание мочи, продолжающееся в младенческом и детском возрасте; вторичным энурезом называют недержание мочи, развивающееся после выработки у детей навыков самостоятельного отправления физиологических потребностей. Оба этих состояния следует отличать от симптоматического недержания мочи, которое возникает при известных органических поражениях, приводящих к нарушению функций мочевого пузыря, а также от ночных эпилептических припадков, сопровождающихся недержанием мочи.
Ночные эпилептические припадки. У больных эпилепсией во время или вскоре после погружения* в сон возникают характерные пароксизмальные изменения электрической активности головного мозга. У 25 % больных тонико-клонические эпилептические припадки, сопровождающиеся прикусыванием языка, недержанием мочи и последующей болезненностью в мышцах, развиваются ночью во время сна. Другие формы эпилептических припадков могут скрываться под маской снохождения, ночных страхов, энуреза или быть пред- .ставлены в виде периодов сна, не приносящих чувства свежести.
Другие функциональные, расстройства, связанные со сном. Список этих расстройств продолжает увеличиваться и включает скрежетание зубами, качательные движения головой, болезненные эрекции, мигренозные головные боли, желудочно-пищеводный рефлюкс, пароксизмальную ночную гемоглобинурию и сонный паралич при пережатии периферических нервов.
Список литературы
Coleman R. et al. Sleep-wake disorders based on a polysomnographic diagnosis. — J. A. M. A., 1982, 247, 997.
Guilleminault C. (Eds.) Sleeping and Waking Disorder: Indications and Techniques. — Menlo Park, Calf, Addison-Wesley, 1981.
Hauri P. The Sleep Disorders. — Kalamazoo, Mich, Upjohn, 1977.
Hobson J. A., Brazier M. A. B. (Eds.) The Reticular Formation Revisited. — New York: Raven, 1980.
Kales A.etal.Insomniaandothersleep disorders.— Med.Clin.N.Amer.,1982,
, 971.
McGinty D. J., Siegel J. M. Sleep States. — In: Handbook of Behavioral Neurobiology, vol. 6, Motivation/Eds. E. Satinoff, P. Teitelbaum. — New York: Plenum, 1983, 105.
Moore-Ede M. C. et al. Circadian timekeeping in health and disease. — N. Engl. J. Med., 1983, 530, 309, 469.
Orem J., Barnes C. D. (Eds.) Physiology in Sleep. — New York: Academic, 1980. Roffwarg H. Diagnostic classification of sleep and arousal disorders. — Sleep, 1979, 2, 1.
Weitzman E. D. Sleep and its disorders, — Ann. Rev. Neurosci., 1981, 4, 381.
ГЛАВА .21
КОМА И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
Аллен Г. Роппер, Джозеф Б. Мартин
(Alien И. Ropper, Joseph В. Martin)
Кома является одним из широко распространенных нарушений сознания. Установлено, что около 3 % обращений в отделения интенсивной терапии городских больниц составляют состояния, сопровождающиеся потерей сознания. Важность этого класса неврологических нарушений определяет необходимость системного подхода к их диагностике и лечению.
Увеличившиеся возможности компьютерной томографии (КТ) привели к не совсем оправданному повороту диагностических мероприятий при коме в сторону поражений, выявляемых с помощью КТ (например, кровоизлияний, опухолей, гидроцефалии). Этот подход, временами целесообразный, иногда все же бывает неблагоразумным, поскольку в большинстве случаев кома имеет токсическое или метаболическое происхождение. Врачи, имея дело с больным, находящимся в бессознательном состоянии, должны проводить дифференциальную диагностику на основании данных анамнеза и клинической симптоматики, возникших до потери сознания. Определенные признаки, выявляемые врачом при общем и неврологическом обследовании, позволяют решить, какое из некоторых известных заболеваний привело к развитию комы, что ограничивает необходимость проведения многих диагностических мероприятий. Затем может быть спланирован рациональный способ установления точного диагноза и назначения адекватного лечения, могут быть предвидены клинические изменения. Тактика ведения больного должна быть обусловлена знанием патологической сущности болезней, вызывающих кому. В данной главе описываются практические способы ведения больного с комой, основанные на анатомии и физиологии сознания, рассматриваются данные общего и неврологического обследования и КТ.
Кома в общих чертах характеризуется невосприимчивостью к внешним раздражителям и поэтому легко распознается. Любопытные и иногда нечеткие различия между комой, ступором и сомнолентностью являются в значительной мере семантическими, так как нет морфологических или физиологических оснований для этого, за исключением* относительного уровня нарушений восприимчивости к внешним раздражениям. Оптимальным способом описания комы и связанных с ней нарушений сознания является подробное фиксирование клинического статуса больного и реакций, возникающих в ответ на различные виды раздражений, особенно тех, которые были выявлены у постели больного. Подробное описание предпочтительнее кратких определений, таких как ступор, сопор или оглушенность, которые часто не несут четкой информации и к тому же могут не одинаково оцениваться разными врачами. Термин ступор в настоящее время используют для обозначения состояния, при котором больного можно привести в сознание с помощью надпороговых раздражений, однако вербальные реакции обычно слабые или отсутствуют вообще. При сопоре в ответ на раздражения могут возникнуть кратковременные двигательные реакции, стоны или возбуждение.
Хотя сознание относится к психологическим и философским категориям, различие между уровнем бодрствования или сознания и содержанием сознания или осознанным поведением имеет физиологическое значение. Бодрствование или состояние настороженности поддерживается диффузной системой нейронов верхних отделов ствола головного мозга и зрительного бугра, ретикулярной активирующей системой (РАС) и их связями с полушариями головного мозга в целом. Следовательно, угнетение активности коры больших полушарий или РАС может привести к снижению уровня бодрствования. Осознанное поведение зависит от интегрированного и организованного материального мышления, субъективного опыта, эмоций и психических процессов, каждый из которых локализуется до некоторой степени в определенных образованиях головного мозга. Невозможность обеспечивать четкую последовательность мышления называется снутан-
ностью сознания и является нарушением содержания сознания. Снижение уровня бодрствования часто мешает оценке содержания сознания, которое, однако, может значительно ухудшаться и без снижения уровня бодрствования, как это бывает при спутанности сознания. Термин спутанность сознания используют для описания состояния невнимательности и потери ясности мышления. В отдельных случаях оно сопровождается иллюзиями (искаженными зрительными, слуховыми и осязательными ощущениями окружающей среды) или галлюцинациями (самопроизвольные эндогенные ощущения). Психиатры обычно используют термин делирий для описания спутанности сознания всех видов, однако делирием называется возбужденное, гиперсимпатотоническое состояние, часто с галлюцинациями, обычно развивающееся вследствие особых состояний, таких как алкогольная абстиненция или синдром отмены какого-либо лекарственного препарата. Как правило, больной со спутанным сознанием подавлен, не расположен к беседе, менее активен в физическом плане, чем обычно. Многие процессы, приводящие к коме, начинаются со спутанности сознания, и снижение уровня бодрствования является основным фактором, на который нужно обращать внимание. Изолированная спутанность сознания обычно свидетельствует о метаболических расстройствах, хотя больные с очаговыми поражениями головного мозга, приводящими к развитию нарушений речи, ориентации и памяти, могут напоминать таковых со спутанностью сознания.
Анатомические корреляты сознания. Нормальный уровень сознания (бодрствования) зависит от активирующего воздействия на полушария головного мозга- со стороны групп нейронов, расположенных в РАС ствола головного мозга. Для обеспечения нормального уровня сознания необходима целостность полушарий головного мозга, РАС и их связей. Следовательно, основными причинами комы являются двусторонние поражения больших полушарий головного мозга или угнетение их деятельности лекарственными и другими препаратами или токсинами; поражения ствола головного мозга или метаболические расстройства, повреждающие или угнетающие РАС. Существуют наблюдения, что большие односторонние поражения больших полушарий, особенно левого, могут вызвать сонливость (но не кому) даже при отсутствии поражения противоположного полушария и РАС.
Ретикулярная активирующая система. РАС лучше всего рассматривать с точки зрения физиологии, а не анатомии. Она включает в себя ретикулярную формацию, состоящую из свободно сгруппированных нейронов, расположенных с обеих сторон в сером веществе медиальных отделов покрышки ствола головного мозга на протяжении от продолговатого мозга до задних отделов промежуточного мозга. При морфологических исследованиях было уста' новлено, что эти нейроны простираются в рострокаудальном направлении внутри ретикулярной формации. Эксперименты на животных и патоморфологические исследования у человека обнаружили, что для поддержания бодрствующего состояния наиболее важны нейроны, расположенные в области, охватывающей промежуток между ростральными отделами моста и каудалышми отделами промежуточного мозга. Поражения этой области, приводящие к коме, часто затрагивают прилежащие образования ствола мозга, связанные с контролем зрачковых реакций и движений глазных яблок (рис. 21.1). Выявление при осмотре нарушений деятельности этих систем свидетельствует о поражении ствола мозга. Поражения, ограниченные большими полушариями, впрямую не воздействуют на РАС ствола', хотя при смещении срединных структур может возникнуть стволовая симптоматика.
Нейроны РАС ствола мозга проецируются в кору головного мозга через «неспецифические» релейные ядра зрительного бугра, которые оказывают активирующее воздействие на деятельность коры головного мозга. Данные экспериментальных исследований позволяют предположить, что РАС ствола мозга косвенно влияет на уровень создания путем подавления активности неспецифических ядер. При электростимуляции РАС моста и среднего мозга возникает десинхронизация ритма ЭЭГ, что сопровождается пробуждением поведенческих реакций. Раздражение релейных ядер зрительного бугра вызывает обратное действие, приводя к синхронизации и замедлению ритма на ЭЭГ. Пробуждение поведенческих реакций под действием внешних раздражителей (общей чувствительности, слуховых и зрительных) обусловлено обширными связями РАС со всеми чувствительными анализаторами.
Рефлекторное содружественное отклонение яблок влевоРефлекторное содружественное отклонение яблок влево
Рефлекторное содружественное отклонение яблок влево
Рефлекторное содружественное отклонение яблок влево
Рис 21 1. Исследование стволовых рефлексов при коме.
Оценка функпн>: i p:.-.iik:i о V.IUIH и rja.io.uiiii а ю.[biiiMcj nt'pu-!.клинании рсамшП
'.]ia ,Kui) it,j , bcr: ф\нм<1Ь: »щ-:а шь iiHii.iinioi i HKMWIUI.IU Hkt Jc/МПjIIIIH СПОИПШИЫХ П р1-ф.И'кго;н|ы.\ .IHHHMMIIIH r.ia.i, а пн.жг pi>i iHimi.h.i:, poi|;.ioKci-в; м^-.i i-HtiC) !• иродо.по ha того Mu.ii a при оценке .;i.!\a :ч-.| !.ны \ pL-акиий и г.]о;(1Чно! с lJi^jl,i'.'KTopilUv С0Д|1>--топит дииим.ни>| ;'.|<|.>|>ых Hi'iinh :ii"i;ni.iuiir:i.iM зашня!
М1-диа.'11>нч1ч мр<1.-| i lui u ti уч K;J (MliU). » ;аи\!1кия кппю ;) i" ядрами итмодиии'го npf)'. И1н;1Н),|ожно: i M <ii.'iiiiii.iu'..'i.iiiii.j MI puou .'luii/ht'iii!» i.ia ИШ\ чб>o\ LiU.iHiHvWI irg'PI llullGpUl V ГиисНШ (uKj Л>кгфа.111Ч'Ч iit.it (HipJvhsJ ,1 П kii. шрИ'К СМЖ t - HM\.i>kkl1h ЛЛбирМ|П;Ь iUK к юшх е и^;. йирний iiJH iич iiifn.iiipmjn pi-,ji.:i.'hi)-Ми ргфЛ'.кшрш.н .UIIIAI'HNII \
»л|.Ч' I n> кллLTt* 'И.\1иЬ<|Л1 MClл;т.!я!,: л -, ii ).!\ iii.iPUM ми Милиции]!) мина ' i с pc- .^ ii\ •; пяли <- но. iuv 4o.li a.
1и'рск.'|ючсиис М1'жд> l^AC n тилнмическими и корковыми областями осуществляется с помощью нейротранемигтс'юи. Установлено, что наибольшее влияние на пробуждение ока:ш1кнот ацетил\олин и норадр(;налин. Холинергкческие вилокна связывают средний мозг с другими участками нерхни.ч отделов ствола мо.иа, зрительным бугром и корон больших полушарий. Считают, что эти нуги являются промежуточным звеном между клиническим пробуждением и соответствующей картиной на ПЭГ, наблюдаемыми после приема некоторых холинергических препаратов, таких как физосгпгмин. Известно, что норадренергические нейроны голубоватого моста и серотошшергические клетки ядер шва моста посылают диффузные проекции в кор\ больших полушарий. Серотонин и норадреналин обеспечивают важные функции регуляции цикла сна и бодрствования (см. гл. 20). Их роль в пробуждении и коме не совсем ясны, хотя возбуждающие эффекты амфетаминов, вероятно, обусловлены выделением катихоламинов.
11 о л у ш а р и я г о л и в н о г о м о з г а и с о з и а н и е. Специализированные функции коры головного мозга, касающиеся речи, управления движениями и ощущениями, имеют определенную топическую локализацию (см. гл. 22 24). В отличие от них бодрствование не представлено в определенном участке коры больших полушарий, а связано полуколичественным способом с общей массой функционирующих отделом коры (и связями РАС). Полушарные расстройства могут приводить к возникновению комы тремя основными путями: паи-
более часто, двусторонние генерализованные поражения полушарий или метаболические расстройства, возникающие, например, при энцефалите, генерализованной эпилепсии, приеме лекарственных препаратов, ишемии и гипогликемии, приводит к нарушениям осознанного поведения, поскольку большая часть коры разрушается или становится функционально не активной; в редких случаях, увеличивающиеся в объеме образования или вторичное набухание мозга, ограниченное поначалу одной стороной, могут оказывать компрессионный эффект на другое полушарие, приводя к двусторонней полушарной симптоматике; обширные поражения одного или обоих полушарий могут приводить к компрессии ствола мозга и промежуточного мозга, вызывая повреждение РАС и вследствие этого коматозное состояние. Уровень снижения бодрствования часто зависит от остроты начала нарушений деятельности коры больших полушарий.
Основным положением концепции транстенториального включения с прогрессирующим сдавленней ствола головного мозга является утверждение о том, что неврологические проявления комы обусловлены воздействием супратенториальных объемных образований. Вклинением называют смещение вегцества головного мозга от объемного образования мимо неподвижных структур, таких как твердая мозговая оболочка, в пространства, которые оно в норме не заполняет. Вклинение предполагает определенную степень необратимости процесса, так как вещество мозга прочно удерживается на новом месте. По данным патоморфо- логических исследований, вклинения обычно проходят либо через область серповидного отростка (под серповидным отростком кпереди от срединной линии), либо трагктенторнально (в тенториадыюе отверстие), возможно вклинение миндалин мозжечка (в большое затылочное отверстие). Транстенториальное вклинение крючка, или смешение его в цистерну, расположенную между свободным краем намета мозжечка и латеральным краем среднего мозга, приводит к сдавлению глазодвигательного нерва с расширением зрачков и последующим развитием комы вследствие едавления среднего мозга. Центральное транстенториальное вклинение означает смещение промежуточного мозга (таламическая область) вниз по средней линии в тенториалыюе отверстие. Считают, что предвестниками подобного состояния являются сужение зрачков и сонливость. В обоих случаях постепенное нарастание компрессии в рострокаудальном направлении — сначала среднего мозга, затем моста и в конце концов продолговатого мозга приводит к последовательному появлению неврологических симптомов и прогрессивному снижению уровня бодрствования. Однако у многих больных с супратенториальными объемными образованиями не отмечают такого стереотипного характера изменений; постепенное нарастание симптоматики от среднего мозга к продолговатому редко возникает при травматических повреждениях, приводящих к почти одномоментной утрите всех стволовых функций Более того, при умеренных боковых смещениях на уровне промежуточного мозга (4 8 мм) ступор обычно возникает до того, как признаки вклинения появятся на изображениях, полученных с помощью КТ.
Патофизиология комы. Патофизиологическими основаниями комы являются либо механическая деструкция жизненно важных участков ствола мозга или коры больших полушарий (органическая кома), либо глобальное нарушение обменных процессов в мозге (метаболическая кома). Кома метаболического происхождения может возникать вследствие прекращения доставки энергетических веществ (гипоксия, ишемия, гипогликемия) или при повреждении нейрофизиологических реакций нейрональных мембран (лекарственная или алкогольная интоксикация, эпилепсия или острая черепно-мозговая травма).
Деятельность мозга зависит от непрерывности кровотока и доставки кислорода и глюкозы, которые расходуются со скоростью 3,5 мл/100 г в 1 мин и 5 мл/НЮ г в ! мин соответственно. Запасы глюкозы в мозге способны обеспечить энергетический обмен примерно в течение 2 мин после остановки кровотока, хотя потеря сознания наступает в течение 8—10 с. Когда гипоксия возникает одновременно с ишемией, имеющийся запас глюкозы истощается еще быстрее. Нормальный мозговой кровоток (МК) в состоянии покоя составляет примерно 75 мл/ 100 г в I мин в сером веществе и 30 мл/!00 г в I мин в белом веществе (в среднем 55 мл/100 г в I мин) Такой уровень кровотока обеспечивает адекватный обмен веществ с ум"ренным коэффициентом безопасности для приспособления к большинству физиологических изменений. При снижении МК до 25 мл/100 г в I мин
на ЭЭГ появляется медленный ритм (типичный для метаболической энцефалопатии), а при 15 мл/100 г в 1 мин электрическая активность мозга прекращается. Даже если все остальные функции, например температура и насыщение крови кислородом, остаются в нормальных пределах, снижение МК ниже 10 мл/100 г в 1 мин вызывает необратимые изменения в головном мозге.
Кома, возникшая на фоне гипонатриемии, гиперосмолярности, гиперкапнии или энцефалопатии, при печеночной или почечной недостаточности сопровождается множеством обменных нарушений в нейронах и астроцитах. Токсическое воздействие на головной мозг, возникающее при этих патологических состояниях, часто бывает многофакторным, приводящим к уменьшению энергетических запасов, изменению потенциалов мембран в покое, нейромедиаторным расстройствам и, в некоторых случаях, к возникновению органических изменений. Например, печеночная кома может быть, в частности, обусловлена значительным повышением концентрации аммиака в веществе головного мозга, который нарушает энергетический обмен и деятельность Na"1, K+ и АТФ.азного насоса. При патоморфологическом исследовании в головном мозге умерших от печеночной недостаточности больных отмечают увеличение количества и размеров астроцитов, что, несомненно, вносит свой вклад в неврологическую симптоматику болезни. Эти изменения могут являться следствием необходимости обезвреживать аммиак. Кроме того, при экспериментальной печеночной коме обнаружили патологические изменения нейротрансмиттеров, в том числе возможные «ложные» нейротрансмиттеры, которые могут конкурировать с истинными в борьбе за моно- аминергические рецепторные участки.
Точная причина развития энцефалопатии при почечной недостаточности также не совсем ясна. Сама по себе мочевина не вызывает отравления нервной системы. Вероятно, существует многофакторное воздействие, включая повышенную проницаемость гематоэнцефалического барьера к токсическим веществам, таким как органические кислоты, и увеличение содержания кальция в головном мозге и фосфора в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При уремии изменение содержания калия в веществе головного мозга приводит к нарушению потенциалов клеточных мембран, однако размеры этого воздействия невелики и вряд ли могут объяснить имеющуюся неврологическую симптоматику. Определенную роль в развитии уремической энцефалопатии может играть избыточная концентрация паратгормона.
В патогенезе комы и эпилептических пригтадков, развивающихся при некоторых заболеваниях, таких как диабетический кетоацидоз, гинеросмолярные состояния, не обусловленные кетоацидозом, и гипонатриемия, определенную роль играют изменения осмотического давления. При гиперосмолярности объем головного мозга уменьшается, тогда как гипоосмолярноеть приводит к его набуханию. При гипонатриемических гипоосмолярных состояниях с уровнем сознания лучше всего коррелирует содержание воды в веществе головного мозга, однако возможно, что и другие факторы вносят определенный вклад. Кома и судорожные припадки часто сопровождаются снижением концентрации натрия менее 115 ммоль/л и зависят в некоторой степени от скорости, с которой развилась гипонатриемия. При гиперосмолярной коме осмолярность плазмы обычно превышает 350 мос- моль/л.
Гиперкапния приводит к снижению уровня бодрствования пропорционально напряжению Рсс>2 в крови и остроте начала заболевания. Была установлена взаимосвязь между ацидозом ЦСЖ и выраженностью симптоматики. Патофизиологические особенности других энцефалопатии, возникающих, например, при гиперкальциемии, гипотиреозе, недостаточности витамина Bi2 и гипотермии, изучены не полностью, однако возможно, что они отражают многогранность биохимических нарушений в мозге.
По-видимому, препараты, действующие подавляюще на центральную нервную систему (ЦНС), и некоторые эндогенные токсины вызывают кому путем угнетения метаболической и электрической активности клеточных мембран как в РАС, так и в коре головного мозга. По этой причине при коматозном состоянии, связанном с передозировкой препаратов, и при других метаболических комах возникает сочетанная симптоматика со стороны коры больших полушарий и ствола мозга, что может привести к ошибочному диагнозу органического поражения ствола мозга. Некоторые препараты для наркоза обладают свойством воздей-
ствовать на нейроны РАС ствола мозга гораздо в большей степени, чем на нейроны коры больших полушарий.
Хотя электрофизиологические характеристики нейронов ухудшаются при всех метаболических расстройствах, в клинической практике чаще всего причиной нарушения электрической активности мозга бывает эпилепсия. При коме могут выявлять непрерывные генерализованные электрические разряды в коре мозга даже при отсутствии эпилептической двигательной активности. Кома, возникающая после эпилептических припадков (послеприпадочное состояние), может быть следствием истощения продуктов энергетического обмена или развиваться вторично на фоне локально образующихся во время эпилептических припадков токсических веществ. После того как восстановится устойчивый уровень метаболизма нейронов, происходит пробуждение от послеприпадочного бессознательного состояния. Во время послеприпадочного состояния возникает характерное длительное генерализованное замедление фоновой активности ЭЭГ, сходное с таковым при метаболической энцефалопатии.
Тактика ведения больного в коматозном состоянии. Диагностика и неотложная помощь при коме требуют от врача максимальной тщательности и внимания при осмотре больного в бессознательном состоянии, интерпретации стволовых рефлексов и разумного использования выбранных диагностических проб. Перед постановкой неврологического диагноза необходимо обследовать дыхательную и сердечно-сосудистую систему. Общий медицинский осмотр, за исключением оценки витальных признаков и исследования ригидности затылочных мышц, следует отложить, пока неврологическое обследование не установит тяжесть и природу коматозного состояния.
Анамнез.Вомногихслучаяхпричинакомыбываеточевиднасразуже
(например, травма, остановка сердца, употребление известных лекарственных и других препаратов). Однако в остальных случаях данные анамнеза бывают скудными. Наиболее ценными сведениями анамнеза являются при возможности их получения следующие: обстоятельства и временной профиль появления неврологической симптоматики; подробное описание предшествовавших неврологических симптомов (слабость, головные боли, эпилептические припадки, головокружение, двоение или рвота); употребление лекарственных препаратов и алкоголя; анамнез заболеваний печени, почек, легких и сердца. В первоначальной оценке комы важное значение играет выяснение подробностей происшествия у членов семьи и случайных свидетелей.
Осмотр и общие обследования. Прежде всего следует измерить температуру тела, пульс, артериальное давление, оценить частоту и характер дыхания. Наличие лихорадки предполагает сепсис, бактериальный менингит или поражение головного мозга, затронувшее центры терморегуляции. Повышение температуры тела до 42-—44 "С в сочетании с сухостью кожи позволяет предположить тепловой удар. Гипотермия может наблюдаться при переохлаждении, отравлении алкоголем, барбитуратами или феиотиазинами, при гипогликемии, недостаточности периферического кровообращения и микседеме. Кома вследствие гипотермии возникает только при понижении температуры тела ниже 31 "С. Изменения дыхания обычно отражают поражение ствола мозга и будут обсуждены ниже. Изменение частоты пульса в сочетании с учащением дыхания и артериальной гипертензией могут указывать на повышение внутричерепного давления. Заметное повышение давления возникает у больных с гипертонической энцефалопатией, кровоизлиянием в мозг и иногда при других поражениях, приводящих к повышению внутричерепного давления. Гипотония может возникать при комах, развившихся вследствие отравления алкоголем или барбитуратами, внутренних кровотечений, инфаркте миокарда, септицемии грамотрицательными палочками и аддисонических кризов. При осмотре глазного дна можно выявить признаки субарахноидального кровоизлияния (кровоизлияния в образования глаза, расположенные за стекловидным телом), гипертонической энцефалопатии (экссудаты, кровоизлияния, артериовенозный перекрест) и повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов). Наличие генерализованных точечных кровоизлияний на коже позволяет предположить тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру или геморрагический диатез, явившиеся причиной внутримозгового крово- / излияния.
Общее неврологическое обследование . Для установления
уровня поражения неврологических функций важное значение имеет точное опн/ сание самостоятельных и вызванных движений. Вначале осматривают положение больного без вмешательства со стороны врача, наблюдая за характером дыхания, сходством состояния со сном и спонтанными движениями. Больные, которые мечутся в постели, протягивают руки к лицу, пересекают рукой среднюю линию тела, скрещивают ноги, зевают, совершают глотательные движения, кашляют или стонут, как правило, близки к пробуждению. Некоторые движения и позы можно установить только при очень внимательном наблюдении за больным. Например, единственным проявлением эпилептического прИпадка могут быть незначительные возвратно-поступательные подергивания в стопе, пальцах рук или мышцах лица. Наличие неестественного выворота ноги в покое или отсутствие беспокойных движений на одной стороне тела предполагают гемипарез.
Термины декортикационная и децеребрационная ригидность были заимствованы из экспериментальных работ на животных для описания стереотипных тонических сгибательных и разгибательных движений в верхних конечностях с разгибанием в нижних конечностях. Спонтанное сгибание в локтевых и лучезапяст- йых суставах и супинация кистей (декортикация) свидетельствуют о поражении среднего или промежуточного мозга. Разгибание рук со слабым сгибанием ног или их вялостью возникает при поражениях нижних отделов моста. Остропроникающие поражения часто приводят к развитию разгибательных поз в конечностях независимо от локализации очага, почти все разгибательные позы со временем становятся сгибательными, так что от позы самой по себе не может зависеть установление точной локализации очага поражения. Метаболическая кома, особенно" после острой гипоксии, может привести к появлению выраженной спонтанной (децеребрационной) ригидности мышц-разгибателей. Патологические позы могут чередоваться или наблюдаться одновременно с целенаправленными движениями конечностей, что свидетельствует о субтотальном поражении двигательной системы. Мультифокальный миоклонус почти всегда свидетельствует о метаболических нарушениях, особенно азотемии и отравлении лекарственными препаратами. На поздней стадии болезни Крейтцфельда—Якоба также может развиться кома с миоклонусом, чувствительным к раздражениям. У бодрствующего больного со спутанностью сознания частым признаком метаболической энцефалопатии является астериксис.
Инициированная двигательная активность и уровень бодрствования. Для определения уровня бодрствования больного и способности движений в конечностях применяют ряд раздражений последовательно нарастающей интенсивности. Если больной не реагирует на нормальную разговорную речь, следует обратиться к нему более громким голосом. Если попытки растормошить больного не приведут к успеху, с силой сдавливают конечности. Довольно интенсивным раздражением является щекотание носа кусочком ваты. Наиболее щадящей формой надпороговой стимуляции является интенсивное надавливание на суставы пальцев или выступающие костные структуры. Уколы, наносимые на разные участки кожи лица или грудной клетки, могут вызвать неприятные точечные кровоизлияния и редко бывают необходимы.
Следует критически оценивать ответные реакции при надпороговой стимуляции. Отведение конечностей является целенаправленным движением, обусловленным влиянием коры больших полушарий, и означает сохранность кортикоспинальных путей, идущих к данной конечности. Если отведение возникало во всех конечностях, это является надежным признаком того, что двигательные расстройства выражены в минимальной степени. Принятие стереотипных поз при раздражении конечностей указывает на тяжелое поражение пирамидной системы. Раздражение конечностей может вызывать рефлекторные отведение и сгибание, которые не свидетельствуют о сохранности пирамидной системы. Кратковременные колебательные движения в конечностях часто возникают в конце вызванных разгибательных движений, изменяющих положение конечности, их не следует путать с эпилептическими припадками.
Стволовые рефлексы. Стволовые симптомы являются ключом для определения локализации поражений, являющихся причиной комы (см. рис. 21.1). Как правило, кома при сохраненной деятельности ствола мозга свидетельстует об обширном двустороннем поражении полушарий мозга. Существует несколько чисто стволовых рефлексов, удобных для исследования. Симметричность зрачков,
их правильный размер и форма, нормальные реакции на свет свидетельствуют о сохранности среднего мозга и эфферентных парасимпатических волокон глазодвигательного нерва, отвечающих за сужение зрачков. Афферентный Компонент реакции на свет относится к системе зрительного нерва. Фотореакции зрачков необходимо исследовать при ярком рассеянном свете и в случае отсутствия реакции подтверждать его с помощью осмотра через увеличительное стекло. Избыточное освещение приглушает реактивность зрачков. Наличие равномерно реагирующих на свет округлых зрачков (от 2,5 до 5,0 мм в диаметре) обычно исключает поражение среднего мозга в качестве причины комы. Расширение (более 5 мм) зрачков с отсутствием или вялой реакцией на свет может быть следствием первичного поражения среднего мозга (на одноименной стороне) либо, более часто, возникать вторично при компрессии среднего мозга и/или глазодвигательного нерва, как это бывает, например, при транстенториальном вклинении. Одностороннее расширение зрачка- обычно указывает на гомолатеральное объемное образование, однако в редких случаях оно может развиться на противоположной стороне вследствие сдавления ножки мозга противоположным краем намета мозжечка. На ранних стадиях компрессии среднего мозга и/илй глазодвигательного нерва часто наблюдают овальные и эксцентрично расположенные (коректопия) зрачки. Двустороннее расширение зрачков и выпадение реакции на свет указывают на тяжелое поражение среднего мозга, обычно вторичное на фоне компрессии, обусловленной транстенториальным вклинением, а также при метаболических расстройствах, связанных с употреблением препаратов, обладающих холинергической активностью. Возможно, к неправильному диагнозу может привести использование при предыдущем исследовании (о чем не было сделано соответствующей записи в медицинской карте больного) глазных капель, вызывающих расширение зрачков, или травма глаза, повлекшая за собой расширение зрачков. Узкие, однако не точечные зрачки (от 1 до 2,5 мм) с сохраненной реакцией на свет чаще всего наблюдают при метаболической энцефалопатии или глубоких двусторонних поражениях, таких как гидроцефалия и кровоизлияние в область зрительного бугра. Эти изменения бывают обусловлены поражением эфферентных путей симпатической нервной системы, выходящих из задних отделов гипоталамической области. Равномерность зрачков может отмечаться при барбитуратовой коме. Очень узкие (менее 1 мм), реагирующие на свет зрачки выявляют при передозировке наркотических средств, а также при остром обширном двустороннем поражении моста. Эти состояния отличают по наличию ответной реакции на налоксон и рефлекторных движений глаз (см. ниже). Одностороннее сужение зрачка по типу синдрома Горнера при коме встречается редко, однако может возникать на одноименной стороне в результате обширного кровоизлияния в мозг.
Исследования движений глазных яблок являются основным пунктом физикального осмотра при коме, так как позволяют оценить деятельность значительной части ствола мозга в его рострокаудальном направлении. Начиная осмотр глаз, следует приподнять веки и уточнить положение глазных яблок в покое, а также наличие спонтанных движений. В норме отклонения глазных яблок можно отмечать в дремотном состоянии. У бодрствующих людей и больных, находящихся в коматозном состоянии, оси глазных яблок вновь становятся параллельными. Отклонение глазного яблока внутри в покое указывает на парез (слабость) латеральной косой мышцы вследствие повреждения отводящего нерва и может свидетельствовать о поражении моста. Однако парез отводящего нерва, часто двусторонний, может возникать при повышении внутричерепного давления и не является топографическим признаком. Отклонение глазного яблока кнаружи в покое свидетельствует о парезе медиальной прямой мышцы, возникшем вследствие поражения глазодвигательного нерва. За некоторым исключением, расхождение глазных яблок по вертикали или косоглазие возникает в результате поражения моста или мозжечка. При гидроцефалии, сопровождающейся расширением третьего желудочка, глазные яблоки часто располагаются ниже горизонтальной средней линии.
При коме спонтанные движения глазных яблок обычно принимают вид содружественных плавающих движений в горизонтальном направлении. Эти движения опосредуются деятельностью среднего мозга и моста и имеют то же значение, что и нормальные рефлекторные движени'я глазных яблок (см. ниже). В не-
которых обстоятельствах возникают циклические движения глазных яблок вниз. «Окулярный боббинг», являющийся признаком двустороннего поражения моста, характеризуется периодами содружественных быстрых движений глазных яблок^ вниз с последующим медленным возвращением в первоначальное положение, сопровождающихся нарушением движений глазных яблок в стороны. «Окулярным •диппингом» называют медленные движения глазных яблок вниз с последующим быстрым возвращением их в первоначальное положение, возникающие при со- храненности взгляда в стороны. Диппинг особенно часто развивается у больных с диффузными ишемическими повреждениями коры головного мозга, ему может предшествовать стойкое отклонение глазных яблок вверх или вниз. При поражениях зрительного бугра и верхних отделов среднего мозга глазные яблоки могут отклоняться вниз и кнутри. Нарушения содружественных движений глаз в покое рассматриваются ниже.
Феномен глаз куклы, или окулоцефалический рефлекс, исследуется путем поворотов головы в вертикальном или горизонтальном направлении, которые проводят сначала медленно, а затем резко. Возникает рефлекторное отклонение глазных яблок в противоположную повороту головы сторону (см. рис. 21.1). Эти движения осуществляются с помощью стволовых механизмов, источниками сигналов являются лабиринт, вестибулярные ядра и шейные проприорецепторы. В норме эти движения подавляются благодаря фиксации взора, обусловленной при бодрствовании влиянием больших полушарий. Нейрональные пути, обспечи- вающие горизонтальные движения глазных яблок, требуют целостности области, окружающей ядро отводящего нерва, и образуют связи с глазодвигательным нервом противоположной стороны с помощью медиального продольного пучка (МПП) (см. рис. 21.1). При оценке рефлекторных движений глазных яблок можно получить два вида информации. Во-первых, при комах, развившихся на фоне двустороннего поражения полушарий или раннего их угнетения вследствие метаболических или лекарственных воздействий, глазные яблоки легко отклоняются в направлении, противоположном повороту головы. Эта легкость обусловлена рефлекторным растормаживанием стволовых рефлексов, возникающим при поражении больших полушарий. У больных, находящихся в дремотном состоянии, при первых двух или трех поворотах головы возникают содружественные отклонения глазных яблок в противоположную сторону, после чего сама по себе проба вызывает пробуждение, и рефлекторные движения глазных яблок исчезают. Во- вторых, полноценные содружественные окулоцефалические реакции требуют целостности проводящих путей ствола головного мозга на протяжении от верхних шейных отделов спинного мозга и продолговатого мозга, в которых при повороте головы возникают вестибулярные и проприоцептивные импульсы, до среднего мозга, в котором берут начало глазодвигательные нервы. Кроме того, важным условием является непрерывность МПП, соединяющего эти регионы. Таким образом, окулоцефалический рефлекс является вполне адекватным для подтверждения функциональной целостности значительного участка проводящих путей ствола головного мозга и для исключения поражения ствола мозга в качестве причины коматозного состояния. Неполный объем движений глазного яблока кнаружи свидетельствует о повреждении отводящего нерва, которое может возникнуть либо при поражении моста на одноименной стороне, либо при повышении внутричерепного давления в качестве эффекта на расстоянии. Неполный объем движений глазного яблока кнутри указывает на поражение среднего мозга с одноименной стороны (глазодвигательный нерв), либо на повреждение проводящих путей МПП, обеспечивающих рефлекторные движения глаз (т. е. межъядерная офтальмоплегия). Поражение глазодвигательного нерва обычно приводит к расширению зрачка и отклонению глазного яблока в покое в горизонтальном направлении, тогда как при повреждении МПП не отмечают ни того, ни другого. При повороте головы вызвать отведение глазных яблок кнутри бывает труднее, чем кнаружи, поэтому нечеткие симметричные изменения окулоцефалического рефлекса следует интерпретировать с осторожностью.
Важным дополнением к окулоцефалической пробе является калорическая стимуляция вестибулярного аппарата (окуловестибулярный или вестибулоокулярный рефлекс), которая действует в качестве сильного раздражителя рефлекторных глазодвигательных реакций. При введении ледяной воды в наружный слуховой проход возникают конвекционные потоки эндолимфы в лабиринте внутреннего 286
уха. При поднятии головы на 30° в положении лежа движения эндолимфы вначале возникают в горизонтальных полукружных каналах. При интактном стволе мозга возникает тоническая' девиация обоих глаз (продолжающаяся от 30 до 120 с) в сторону раздражения. Двусторонние содружественные движения глазных яблок имеют то же значение, что и окулоцефалические рефлексы. При сохранности полушарий мозга возникают быстрые корригирующие содружественные движения глазных яблок в противоположную тонической девиации сторону. Выпадение этого точкообразного нистагмоподобного быстрого компонента означает поражение противоположного полушария головного мозга.
Содружественные отклонения глазных яблок в покое или неполный объем -содружестенных движений глаз при повороте головы свидетельствует о поражении моста на стороне пареза взора или о поражении противоположной лобной доли. Этот феномен можно обозначить фразой «глаза смотрят на пораженное полушарие и в сторону от поражения ствола». Обычно девиацию глазных яблок, возникающую при поражении лобной доли, можно преодолеть с помощью резкого поворота головы. Эпилептические припадки также могут вызвать девиацию глазных яблок в противоположную сторону с ритмичными судорожными подергиваниями, направленными в сторону взора. В редких случаях глазные яблоки могут быть парадоксально повернуты в сторону от глубокого полушарного очага.
Угнетение рефлекторных движений глаз может быть следствием приема некоторых лекарственных препаратов, что может привести к ошибочным диагностическим предположениям. В таких случаях глазные яблоки при повороте передвигаются одновременно с головой, как будто бы застыв на одном месте, что ошибочно свидетельствует об органическом поражении ствола мозга. Подобные явления часто возникают при передозировке фенитоина, трициклических антидепрессантов и барбитуратов, а также в некоторых случаях при злоупотреблении алкоголем, фенотиазинами, диазепамом и миорелаксантами, такими как дити- лин. Нормальные размеры зрачков и сохраненная реакция на свет отличает большинство коматозных состояний, вызванных приемом лекарственных препаратов, от таковых вследствие поражения ствола головного мозга (за исключением инфаркта или кровоизлияния в области моста, при котором диаметр зрачков остается небольшим). При отравлении ноксироном могут возникать расширение зрачков и отсутствие реакции на свет, исчезает окулоцефалический рефлекс. Высокая концентрация барбитуратов в плазме крови или гидроцефалия могут привести к умеренному сужению зрачков и отсутствию реакции на свет (см. ниже).
Хотя роговичные рефлексы сами по себе редко бывают информативными, они могут подтвердить наличие глазодвигательных расстройств, так как тоже зависят от целостности проводящих путей моста. Прикосновение к роговице кусочком ваты вызывает смыкание век с обеих сторон, это считают нормальной реакцией. Роговичный рефлекс исчезает при поражении афферентного отдела тройничного нерва, эфферентного отдела лицевого нерва или их связей с мостом. При отравлении препаратами, обладающими угнетающим воздействием на центральную нервную систему, роговичные рефлексы снижаются или исчезают вскоре после того, как наступает паралич рефлекторных движений глазных яблок, однако до того, как зрачки перестанут реагировать на свет.
Дыхание. При оценке коматозного состояния следует уделять большое внимание характеру дыхания, хотя он не всегда может указывать на определенную локализацию поражения. Поверхностное замедленное, но ритмичное дыхание свидетельствует о влиянии метаболических факторов или лекарственных препаратов. Частое глубокое дыхание (Куссмауля) обычно указывает на наличие метаболического ацидоза, однако может также возникать при поражениях моста и среднего мозга. Дыхание по типу Чейна—Стокса в своем классическом циклическом варианте с кратковременными периодами апноэ свидетельствует об умеренном двустороннем поражении больших полушарий или о метаболических угнетающих воздействиях, и обычно встречается при легком течении комы. Инспираторная одышка отражает двустороннее поражение нижних отделов ствола мозга, подобный характер дыхания чаще всего возникает на терминальной стадии тяжелых поражений головного мозга. У больных со смертью мозга гиперкашшя и гипоксия могут приводить к появлению ограниченных движений, напоминаю-
щих дыхательные, с периодическим прогибанием назад, которые генерируются, по-видимому, функционирующими спинным мозгом и нижними отделами продолговатого мозга. Другие виды циклического дыхания обычно не имеют диагностического значения для уточнения локализации поражения.
Синдромы, напоминающие кому, и родственные состояния. Большинство коматозных состояний характеризуется невозможностью разбудить больного. Однако некоторые патологические синдромы, приводящие больных в состояние невосприимчивости или нечувствительности, благодаря своим особенностям рассматриваются отдельно. Вегетативное состояние развивается у больного, находившегося прежде в коме; глаза больного непроизвольно открываются, создавая впечатление пробуждения. Больные могут зевать, издавать ворчащие звуки, обираться, совершать беспорядочные движения конечностями и головой. Подобная симптоматика может сопровождаться признаками обширного двустороннего поражения полушарий мозга, например рефлексом Бабинского, децеребраююн- ной или декортикацнонной позами, отсутствием реакций в ответ на зрительные, раздражения, выпадением корригирующего нистагма при вестибулярных пробах. Деятельность вегетативной нервной системы, например контроль сердечно-сосудистой, терморегуляторной и эндокринной системы, сохраняется и может быть причиной периодов повышенной активности. Данный синдром лучше всего рассматривать как тяжелую деменцию, возникшую в результате глобального поражения коры больших полушарий и отличающуюся от таковой при акинетическом мутизме (описываемом ниже) полной неспособностью выполнять команды и контактировать с окружающим миром. Термин акинетический мутизм, или бодрствующая кома, используют для описания частично или полностью бодрствующего больного, находящегося в неподвижном и безмолвном состоянии. Данное состояние может возникать при гидроцефалии, опухолях области третьего желудочка, поражении поясной извилины и других участков лобных долей. Абулия представляет собой умеренную форму акинетического мутизма, при которой больной становится малоподвижным и вяло реагирующим, однако в целом дает правильные ответы. При поражении области водопровода и нижних диэнцефальных отделов может возникнуть сходное состояние, при котором ведущим симптомом будет гипофония. При синдроме изоляции (псевдокома) больные находятся в сознании, однако1 имеется избирательная двигательная деэфферентация, т. е. отсутствуют речь, движения в конечностях и мышцах лица, а также глотание. Подобное состояние возникает вследствие инфаркта или кровоизлияния в вентральных отделах моста, при которых прерываются все нисходящие кортикоспинальные и кортико-бульбарные пути, однако остается неповрежденной РАС. Как правило, сохраняются вертикальные движения глаз и моргание, так как эти функции среднего мозга находятся за пределами инфаркта, возникающего при тромбозе основной артерии. Эти движения могут быть использованы для общения больного с врачом. Сходное состояние бодрствования, напоминающее невосприимчивость к внешним раздражителям, может возникать в тяжелых случаях острого полиневрита или миастении при тотальном параличе конечностей и мышц, получающих иннервацию из ядер продолговатого мозга. В отличие от инсульта в бассейне основной артерии при подобных невральных или мышечных заболеваниях не отмечают избирательной сохранности вертикальных движений глаз.
. Кому напоминают некоторые психические заболевания, проявляющиеся кажущейся невосприимчивостью к внешним раздражителям. Термин кататония служит для обозначения общей специфической деятельности, наблюдаемой при больших психозах. При типичной малоподвижной форме больные с кататонией кажутся бодрствующими, у них открыты глаза, однако отсутствуют произвольные движения и ответные реакции, хотя больные моргают спонтанно и могут не про1 изводить впечатления страдающих людей. Может отмечаться сопутствующая «восковая гибкость>, при которой конечности сохраняют положение, которое им придал врач. После восстановления такие больные помнят события, происходившие с ними в период кататонического ступора. У больных с псевдокоматоз- ными конверсионными состояниями (транс) имеются признаки, указывающие на умышленное изображение коматозного состояния: они могут сопротивляться поднятию век, моргать при открытых глазах в ответ на угрожающие движения, а также осуществлять движения глазами вслед за поворотами головы; все эти при-
знаки свидетельствуют об отсутствии органического поражения головного мозга.
Лабораторные методы исследования при коме. Наиболее часто при оценке коматозного состояния используют четыре лабораторных метода обследования: токсикологический анализ крови и мочи, КТ или МРИ, ЭЭГ и исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).
Исследование химического состава крови проводят для выявления метаболических, токсических н лекарственных энцефалопатии. В клинической практике в основном исследуют уровень электролитов, кальция, азота мочевины крови (АМК), глюкозы, а также печеночные пробы. Токсикологическое исследование имеет важное значение во всех случаях комы неясного происхождения. Однако наличие экзогенных препаратов, или токсинов, особенно алкоголя, не гарантирует, что другие факторы, особенно черепно-мозговая травма, не дополнили развитие клинической картины.
Мнение о том, что отсутствие изменений На КТ исключает возможность органического поражения, приводящего к развитию комы, является ошибочным. При КТ можно не выявить инфаркты головного мозга на ранней стадии, мелкие' очаги в стволе головного мозга, энцефалит, механическое повреждение аксонов в результате закрытой черепно-мозговой травмы, отсутствие мозгового кровотока при смерти мозга, тромбоз сагиттального синуса, субдуральные гематомы, которые являются изоденсивными по отношению к прилегающим участкам мозга. Тем не менее при коме неясной этиологии КТ-исследование следует проводить как можно раньше. В тех случаях, когда происхождение комы очевидно, КТ подтверждает диагноз и уточняет распространенность поражения.
ЭЭГ имеет диагностическое значение только в исключительных случаях коматозных состояний, возникающих на фоне существовавших ранее, но клинически не звучавших эпилептических припадков, а также герпетического энцефалита и болезни Крейтцфельда—Якоба. Однако ЭЭГ позволяет получить важные данные об общем электрофизиологическом состоянии коры головного мозга, а наличие асимметрии может указывать на одностороннее поражение, не визуализирующееся при КТ-исследовании. Уровень фоновой замедленной активности на ЭЭГ имеет значение для оценки и динамического наблюдения любой диффузной энцефалопатии. Особого упоминания заслуживает характер ЭЭГ при так называемой альфа-коме. Она носит такое название благодаря выраженной постоянной активности с частотой от 8 до 12 Гц, на первый взгляд напоминающей нормальный альфа-ритм бодрствования, однако при этом- отсутствуют реакции в ответ на внешние раздражители. Альфа-кома развивается вследствие поражения верхних отделов моста или диффузных поражений коры больших полушарий и свидетельствует о плохом прогнозе. С помощью ЭЭГ можно выявить кому, возникшую на фоне стойкой эпилептической активности, не проявляющейся клинически. Нормальный альфа-ритм на ЭЭГ позволяет предположить синдром изоляции. В качестве дополнительных методов диагностики и динамического наблюдения комы в настоящее время используют метод вызванных потенциалов (слуховых и соматосенсорных).
Люмбальную пункцию в настоящее время применяют более разумно, чем раньше, так как КТ-исследование позволяет исключцть внутримозговое кровоизлияние и большинство субарахноидальных кровоизлияний. Применение люмбальной пункции при коме ограничивается диагностикой менингоэнцефалитов, редких видов субарахноидальных кровоизлияний и тех случаев, когда не отмечают изменений на КТ, а происхождение комы неизвестно. Если не находят изменений на КТ или возможности выполнить КТ-исследование нет, а остается подозрение о наличии инфекционного оболочечного поражения или субарахноидального кровоизлияния, следует провести анализ ЦСЖ с целью выявления лейкоцитов, микробов и крови. Ксантохромия подтверждается с помощью центрифугирования ЦСЖ и сравнения цвета надосадочной жидкости и воды. Желтая окраска свидетельствует о наличии, крови в ЦСЖ и исключает возможность по-, путного включения ее в результате травмы при пункции. Кроме того, необходимо исследовать первую и последнюю порции ЦСЖ для выявления уменьшения в ней количества эритроцитов, свидетельствующего о попутном включен-ии крови в ЦСЖ.
Дифференциальная диагностика коматозных состояний. В большинстве случаев кома является частью известных патологических процессов, таких как гипо-
ксия, инсульт, травма, печеночная или почечная недостаточность, а также реакция на прием различных лекарственных и других препаратов. Основное^внимание следует уделять первичному заболеванию. Нет необходимости перечислять все болезни, приводящие к развитию комы, поскольку это не будет способствовать успешной диагностике. Важно помнить, однако, некоторые общие правила. Причинами острых внезапных коматозных состояний чаще всего являются прием различных препаратов или травматические поражения головного мозга — кровоизлияния, травмы или гипоксия. Подострое развитие обычно бывает обусловлено предшествовавшими терапевтическими или неврологическими заболеваниями, включая вторичный отек головного мозга, происходящий вокруг существовавшего ранее очага. Поэтому диагностика комы требует хорошего знания известных поражений головного мозга. Подробнее эти поражения описываются в гл. 343, однако вкратце их можно изложить следующим образом: кровоизлияние в область базальных ядер и зрительного бугра (острое, но не мгновенное начало, рвота, головная боль, гемиплегия и характерные симптомы со стороны глазодвигательных нервов); субарахноидальные кровоизлияния (мгновенное начало, выраженная головная боль, ригидность затылочных мышц, рвота, поражения глазодвигательного и отводящего нервов, временная потеря сознания или внезапно развившаяся кома с выраженной разгибательной позой); кровоизлияние в область моста (внезапное начало, точечные зрачки, выпадение рефлекторных движений глазных яблок и роговичных рефлексов, окулярный боббинг, патологическая поза, учащенное дыхание, повышенное потоотделение); кровоизлияние в мозжечок (боль в затылке, рвота, парез взора и неустойчивость); тромбоз основной артерии (неврологические предвестники или предупредительные знаки, двоение, дизартрия, рвота, глазодвигательные расстройства, выпадение роговичного рефлекса, асимметричный парез конечностей). Наиболее часто встречающийся вид инсульта, а именно инфаркт в бассейне средней мозговой артерии, не приводит к острому развитию комы. Синдром острой гидроцефалии, приводящий к развитию коматозного состояния, может возникать при различных внутримозговых поражениях, включая субарахноидальное кровоизлияние или окклюзирующие поражения водопровода в области среднего мозга, развивающиеся вследствие кровоизлияния в мозжечок, опухолей и кист. Острое симметричное расширение обоих боковых желудочков вызывает головную боль и рвоту. Дальнейшее расширение желудочков приводит к сонливости, которая быстро нарастает и переходит в коматозное состояние с разгибательной позой, двусторонним симптомом Бабинского, сужением (до 1 мм в диаметре) зрачков и отсутствием их реакции на свет и ухудшением окулоцефалических движений в вертикальном направлении.
Если данные анамнеза и осмотра не укладываются в рамки определенного неврологического диагноза, а также исключена возможность метаболических и токсических воздействий, то диагностику следует проводить на основании данных КТ-исследования по следующей схеме (табл. 21.1).
Наиболее ценными являются данные неврологического осмотра, так как они позволяют определить локализацию поражения (за исключением вышеперечисленных случаев). Данные КТ-исследования позволяют сделать дифференциальную диагностику более целенаправленной. Компьютерная томография является точным и общедоступным методом. Диагнозы, которые он позволяет подтвердить, перечислены выше. Большинство из причин комы устанавливается без помощи КТлли при отсутствии изменений на КТ.
Кома после черепно-мозговой травмы. Сотрясение мозга является известной формой преходящей комы и возникает, как правило, вследствие смещения больших полушарий относительно области перехода среднего мозга в промежуточный, что приводит к# кратковременному прерыванию деятельности РАС. Стойкое коматозное состояние после черепно-мозговой травмы представляет собой более сложную проблему (гл. 344).
Неотложная терапия больного в коме. При остром коматозном состоянии важнейшей задачей является предотвращение дальнейшего повреждения нервной системы. Следует быстро и настойчиво корригировать гипотензию, гипогликемию, гипоксию, гиперкапнию и гипертермию. У больных, находящихся в дремотном состоянии и с неизмененным дыханием, для поддержания необходимого притока воздуха достаточным будет обеспечить такое положение тела, чтобы глотка была открытой. В случае апноэ, гиповентиляции, рвоты или возможности
Таблица 21.1. Дифференциальная диагностика коматозных состояний
Отсутствие изменений стволовых рефлексов, отсутствие симптомов латера- лизации
А. Признаки органического поражения полушарий мозга:,
Гидроцефалия
Двусторонние субдуральные гематомы
Двусторонние ушибы, отек или пересечение аксонов при закрытой черепно-мозговой травме, субарахноидальном кровоизлиянии
Б. Двусторонние полушарные расстройства без объемных образований (нет изменений на КТ):
Прием лекарственных препаратов и токсических веществ "(токсикологический анализ)
Эндогенная метаболическая энцефалопатия (глюкоза, аммиак, кальций, осмолярность, Ро„ Рссъ мочевина, натрий)
Шок, гипертоническая энцефалопатия
Менингит (анализ ЦСЖ)
Негерпетический вирусный энцефалит (анализ ЦСЖ)
Эпилепсия (ЭЭГ)
Синдром Рейс (аммиак, повышенное внутричерепное давление)
Жировая эмболия
Субарахноидалыюе кровоизлияние без изменений на КТ (анализ ЦСЖ)
Острый рассеянный энцефаломиелит (анализ ЦСЖ)
И. Острый геморрагический лейкоэнцефалит
Поздние стадии болезней Альцгеймера и Крейтцфельда — Якоба
Отсутствие изменений стволовых рефлексов (с односторонним компрессионным параличом глазодвигательного нерва и без такового), симптомы лате- рализации (изменения на КТ)
А. Односторонние объемные поражения:
Внутримозговое кровоизлияние (базальные ядра, зрительный бугор)
Обширный инфаркт с отеком окружающего вещества мозга
Герпетический энцефалит (поражение височной доли)
Субдуральная или эпидуральная гематома
Опухоль с отеком вещества мозга
Абсцесс мозга с отеком вещества мозга
Васкулит со множественными инфарктами
Метаболическая энцефалопатия на фоне предшествовавших очаговых поражений (например, инсульта)
Кровоизлияние в гипофиз
Б. Асимметричные симптомы, сопровождающиеся диффузными полушарными расстройствами:
Метаболические энцефалопатии с асимметричной симптоматикой (анализ химического состава крови)
Изоденсивная субдуральная гематома (сцинтиграфия, ангиография)
Тромбоцитопеническая микроангиопатия (мазок крови, уровень тролг: боцитов)
Эпилепсия с фокальными припадками или послеприпадочное состояние (ЭЭГ)
III. Множественные изменения стволовых рефлексов
А. Органические поражения ствола головного мозга:
Кровоизлияние в область моста и среднего мозга
Кровоизлияние, опухоль или абсцесс мозжечка
Инфаркт мозжечка с компрессией ствола
Полушарное объемное образование,- приводящее к прогрессирующей двусторонней компрессии ствола мозга
Продол же м и е
Опухоль или демиелинизирующее поражение ствола мозга
Травматический ушиб ствола мозга с кровоизлиянием (клиническая симптоматика, слуховые вызванные потенциалы)
Б. Нарушения стволовых функций без объемного поражения:
Тромбоз основной артерии, вызвавший инфаркт ствола мозга (клиническая симптоматика, ангиография)
Выраженные передозировки препаратов (токсикологический анализ)
Стволовой энцефалит'
Базилярная мигрень
Смерть мозга
аспирации показана интубация трахеи. Больному с апноэ или гиповентиляцией, или при наличии внутримозг'ового объемного образования и необходимости создания гипокапнии с лечебной целью требуется искусственная вентиляция легких. Если даже ранее в отдаленном периоде существовала возможность передозировки наркотиков или гипогликемии, следует вводить внутривенно налоксон и декстрозу. Для предотвращения ухудшения состояния при энцефалопатии Вернике обычно вводят тиамин вместе с глюкозой. У наркоманов, использующих внутривенный способ введения наркотиков, могут возникать трудности с введением катетера в вену, в таких случаях налоксон можно ввести сублингвально с помощью тонкой иглы. При подозрении на тромбоз основной артерии с ишемией ствола мозга после выполнения КТ-исследования назначают гепарин внутривенно, помня, однако, что кровоизлияния в мозжечок или мост имеют некоторое клиническое сходство с синдромом окклюзии основной артерии. Физостигмин, вводимый опытным врачом под тщательным контролем, может привести в сознание больного с передозировкой антихолинергических препаратов, однако многие врачи считают, что это имеет смысл только в случаях аритмий сердца. При любом тяжелом остром неврологическом поражении следует контролировать объем вводимых внутривенно жидкостей, поскольку это может привести к усилению отека мозга. Не следует упускать из виду травмы шеи, особенно перед исследованием окулоцефалического рефлекса. Головная боль в сочетании с лихорадкой и явлениями мснингизма указывает на необходимость.исследования ЦСЖ для исключения менингита. Не следует в ожидании КТ-исследования откладывать проведение люмбальной пункции.
Одностороннее расширение зрачка обычно указывает на вторичную компрессию среднего мозга полушарными объемными образованиями и требует немедленного снижения внутричерепного давления. Следует ограничить внутривенное введение жидкостей до уровня, необходимого для поддержания артериального давления. Затем следует провести лечебную гипервентиляцию, достигая уровня Рсо» от 28 до 32 мм рт. ст. Это приводит к быстрому, но кратковременному, продолжительностью не более 2 ч, снижению внутричерепного давления. В критических ситуациях одновременно с гипервентиляцией можно проводить повышение осмолярности плазмы крови с помощью маннитола, однако их влияние бывает ощутимым не более нескольких минут. Маннитол предпочтительнее вводить перед интубацией больного с угрожающим вклинением. В том случае, если лечебные мероприятии оказались безуспешными, может потребоваться пункция желудочков мозга и удалению части ЦСЖ с целью декомпрессии внутричерепных отделов. Фактически все больные, поступившие в палату интенсивной терапии, могут быть защищены перечисленными средствами от дальнейшего повреждения головного мозга, пока не будут доступны радикальные методы лечения. Клинические испытания применения больших доз барбитуратов в ранние сроки после остановки, сердца не выявили положительного эффекта, хотя в отдельных случаях барбитураты могут быть использованы для снижения внутричерепного давления.
Смерть мозга. Смерть мозга наступает в результате полного прекращения мозгового кровотока и общем инфаркте головного мозга при наличии деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, причем дыхание должно поддерживаться искусственным путем. Это единственный вид необратимых потерь
функции мозга, признаваемый юридически как смерть. Предложено много групп более или менее равноценных критериев диагностики смерти мозга. В каждом конкретном случае необходимо придерживаться тех принципов, которые приняты в данном регионе и соответствуют общепризнанным критериям. Идеальными критериями являются наиболее простые, доступные для определения у постели больного и не дающие ни одного шанса на ошибку. Обширное разрушение коры мозга обычно характеризуется изоэлектрической линией на Э^Г и отсутствием реакций на внешние раздражения. О поражении среднего моста свидетельствует отсутствие реакций зрачков на свет, о повреждении мозга — выпадение окуло- вестибулярных и роговичных рефлексов, продолговатого мозга — остановка дыхания. Желательно некоторое время (обычно от 6 до 24 ч) наблюдать за больным. За это время состояние окончательно стабилизируется. Зрачки не обязательно должны быть полностью расширены, однако и не должны быть сужены. Спинальные рефлексы могут быть сохранены, так' как спинной мозг во многих случаях продолжает функционировать. Всегда следует исключать возможность глубокого лекарственного или гипотермического угнетения нервной системы.
Для подтверждения остановки дыхания требуется установить, что Pc.0t находится на уровне, достаточном для стимулирования дыхания. Это легко достигается у большинства больных отключением респиратора и использованием диффузной оксигенации, осуществляемой через трахеотомическую трубку, соединенную с резервуаром, заполненным кислородом. У больных со смертью мозга в условиях апноэ напряжение СО2 увеличивается со скоростью 2 мм рт. ст. в 1 мин. В конце соответствующего периода артериальное Рсог должно достигать по меньшей мере 50 мм рт. ст. (предлагали и более высокие цифры) для того, чтобы проба была достоверной. Обширные поражения задней черепной ямки, приводящие к компрессии ствола мозга, препараты, обладающие угнетающим действием на нервную систему, и глубокая гипотермия могут симулировать смерть мозга, однако строгое соблюдение установленной схемы исследования предотвращает возможность подобных ошибок. Для подтверждения отсутствия кровотока при смерти мозга можно использовать радиоизотопную сцинтиграфию и церебральную ангиографию. Эти методы имеют преимущество в скорости, однако часто громоздки и дорогостоящи, кроме того, нет четкой корреляции с патоморфологи- ческими данными.
Обычно не бывает косвенного давления в плане постановки диагноза смерти мозга, за исключением тех случаев, когда возникает вопрос о возможности пересадки органов или проблема с интенсивным уходом. И хотя в высшей степени разумным было бы отключить аппарат искусственного дыхания у больного со смертью мозга после соответствующих объяснений с родственниками больного, это не является обязательным и некоторые врачи предпочитают дождаться возникновения сердечно-сосудистой недостаточности, наступающей обычно в течение недели, если медицинская помощь оказывается не в полном объеме.
Прогноз при коме. Интерес к предсказанию исхода комы обусловлен необходимостью распределения лечебных ресурсов и ограничения интенсивных мероприятий в безнадежных случаях. В настоящее время не существует точного набора клинических признаков, за исключением таковых при смерти мозга, с уверенностью предсказывающих исход комы. У детей и подростков могут возникать ранние угрожающие клинические признаки, например патологические стволовые рефлексы, но тем не менее происходит регресс симптоматики. Следовательно, все схемы для прогноза могут быть только лишь приблизительными показателями, при окончательном решении необходимо учитывать и другие факторы, такие как возраст, основное заболевание, общие лечебные условия, а также ранее высказанные пожелания больного. На большом материале больных с черепно-мозговыми травмами была разработана «шкала комы», которая иногда имеет прогностическую ценность у больных с травмами головного мозга (см. гл. 344). Принципиальным является то, что '95 % смертность отмечают у больных, у которых через 6 ч после начала комы отсутствовали зрачковые реакции и рефлекторные отклонения глазных яблок, 91 % —если зрачки переставали реагировать на свет в течение 24 ч (хотя в 4 % случаев прогноз благоприятный).
' Прогнозирование при комах нетравматического происхождения является более затруднительным вследствие гетерогенности заболеваний, вызвавших развитие комы. Имеются наблюдения, что неблагоприятными признаками в первые
часы после обращения являются отсутствие любой пары зрачковых реакций, роговичного рефлекса или окуловестибулярного рефлекса. Через день после начала комы данные симптомы, а также неспособность открыть глаза и падение мышечного тонуса являются неблагоприятными прогностическими факторами, наличие тезе же симптомов через 3 дня свидетельствует о еще более худшем прогнозе. У многих больных не возникает точной комбинации определенных прогностических симптомов и шкала теряет свою ценность. В последнее время была описана эффективность метода вызванных потенциалов для прогнозирования исхода у больных с черепно-мозговыми травмами и остановкой сердца. В большинстве случаев двустороннее отсутствие корковых соматосенсорных вызванных потенциалов свидетельствует о смерти или вегетативном состоянии. Самое разумное — полностью обеспечивать интенсивной лечебной помощью всех больных, кроме тех, у кого выраженность симптоматики убедительно свидетельствует о плохом прогнозе. Практические врачи все более склоняются к прекращению поддержки больного со смертью мозга, поскольку прогнозы становятся более достоверными, а ресурсы более ограниченными. \
Список литературы
Finkelstein S., Ropper A. The diagnosis of coma: Its pitfalls and limitations. — Heart Lung, 1979, 8, 1059.
Fisher С M. The neurological examination of the comatose patient. — Acta neurol. scand., 1969, 45 (Suppl. 6), 1.
Ivan I., Bruce D. Coma. — Springfield, III, Charles С Thomas, 1982.
Jennet B. et al. Prognosis of patients with severe head injury. — Neurosurgery, 1979, 4, 283.
LevyD.etal.Prognosisinnon-traumaticcoma.- Ann.Intern. Med.,1981,
94, 229.
Plum F., PosnerJ.TheDiagnosisofStuporand.Coma.3ded.— Philadelphia:
Davis, 1980.
Ropper A.H.Comaandacutelyraisedintracranialpressure.— In:Diseasesof
the Nervous System/Eds. A. Asbury, G. McKhann, I. McDonald. Philadelphia: Saunders, 1986.
ГЛАВА 22
НАРУШЕНИЯ ПРОИЗНОШЕНИЯ И РЕЧИ
Джей П. Мор, Реймонд Д. Адаме
(Jay P. Mohr, Raymond D. Adams)
Речь и спонтанная речевая продукция — это основные функции, необходимые как для социального общения, так и для интеллектуальной жизни. Утрата речи при поражении головного мозга превосходит по тяжести слепоту, глухоту и паралич.
Понятие произношение и речь относятся к сложным и мало изученным видам деятельности головного мозга. Эти термины не синонимы.
Под речью в узком смысле слова понимают использование в общении приобретенных голосовых, мануальных, слуховых и зрительных навыков. К этим навыкам относят способность произносить слова, делать различия в ударении, интонации и мелодичности; воспроизводить письменные знаки с определенной пространственной ориентацией, улавливать речь на слух и распределять ее в отношении говорящего, зрительно распознавать рукописный или печатный текст, особенности зрительного поиска при просмотре текста, а также другие менее специфические особенности. Недостаток таких навыков затрудняет общение независимо от других речевых расстройств; если эти навыки сохранены, удовлетворяются только лишь элементарные потребности общения, это напоминает разговор двух лиц на разных языках.
Речь в широком смысле слова (язык) имеет более широкое значение, оно подразумевает выбор и расположение отдельных .слов в соответствии с правилами, позволяющими человеку использовать речевые модальности для смены одной манеры разговора на другую и для выражения того плохо изученного вида деятельности головного мозга, которая называется мышлением. Нарушение речи при расстройстве деятельности головного мозга, обычно возникающее вместе с нарушением способности к речевому общению, называют афазией, или более точно дисфазией.
ч.
Доминантность полушария и ее взаимосвязь с речью и определением ведущей руки
Доминантным полушарием называют то, которое контролирует деятельность глаза, руки и ноги, выполняющих наиболее сложные, комплексные движения. Подобное преимущество у одних людей более выражено, чем у других. Определение ведущих руки, ноги и глаза зависит от наследственных и анатоми-' ческих факторов, а частично и приобретается с опытом. Более 90 % людей владеют правой рукой лучше, чем левой, т. е. являются правшами. Леворукость может быть наследственной или возникает в результате поражения левого полушария головного мозга в раннем возрасте. Право-леворукость и доминантность полушария могут и не проявляться у некоторых лиц и в некоторых семьях.
Между доминантным и субдоминантным полушарием существуют определенные структурные различия. Planum temporale, часть речевой зоны Вернике, у правшей занимает большую площадь в левом полушарии, чем у левшей. Многие дети в раннем возрасте становятся из левшей правшами (переученные левши), так как жить левше в мире правшей довольно затруднительно. Почти у всех правшей при поражении левого полушария возникают расстройства речи. При поражениях левого полушария у левшей также возникают нарушения речи, это означает, что доминантность полушария может быть не одинаковой для разных функций.
Нарушения речи, встречающиеся во врачебной практике
Расстройства речи можно разделить на 4 категории:
Афазией называют состояние, при котором возникает в основном потеря продуктивной речи и/или понимания обращенной речи. Она возникает вследствие приобретенных поражений головного мозга. Чаще возникает менее выраженное расстройство, называемое дисфазией.
Дизартрией называют дефект артикуляции. Это расстройство бывает обусловлено двигательными нарушениями мышц, участвующих в артикуляции, при сохранности психической деятельности; она может быть следствием вялого или спастического паралича, ригидности, заикания или атаксии.
Афонией или дисфонией называют потерю голоса, наступившую вследствие поражения гортани или ее иннервации.
Расстройства речи возникают при заболеваниях, приводящих к делирию или деменции (см. гл. 23). Речевая продукция нарушается редко, а расстройство речи является частью общего ухудшения деятельности головного мозга.
Афазия или дисфазня. Большинство поражений, приводящих к афазии, затрагивает область, окружающую сильвиеву борозду (лобную, височную и теменную) доминантного полушария, т. е. левую сторону у правшей. Локализация поражения может быть установлена с помощью компьютерно-томографического (КТ) или магнитно-резонансного (МРИ) методов исследования.
Поражения поверхностного серого вещества головного мозга приводят к более значительному неврологическому дефициту, чем поражения белого вещества: опухоли, расположенные преимущественно в белом веществе, обычно достигают значительных размеров, прежде чем возникнут расстройства речи.
Инфаркты или травматические повреждения, при которых очаг поражения имеет диаметр 1 см и более, приводят к временному неврологическому речевому дефициту, которнй сглаживается до функционально незначимого состояния в течение нескольких недель или месяцев.
Расстройства речи при острых поражениях наиболее выраженными бывают в острой стадии. Во всех случаях, за исключением обширных сосудистых поражений, улучшение наступает в течение нескольких недель или месяцев, однако при опухолях отмечают постепенное нарастание симптоматики. Более существенную роль в возникновении нарушений речи играет локализация поражения,' а не его размер. Локализация очага определяет качественные признаки расстройства, а размер — выраженность симптоматики. Более того, нарушения способности говорить преобладают при небольших очагах, а более глубокие расстройства речи присоединяются к ним при более обширных очагах.
При поражениях, локализующихся кпереди от сильвиевой борозды, нарушается преимущественно произношение в диапазоне от- мутизма, нарушений артикуляции с затруднением перехода от слога к слогу до расстройств тюст- роения, интонационной окраски и мелодичности речи. Поражение задних отделов приводит к неправильному расположению губ, языка и других образований ротоглотки и ошибкам в произнесении некоторых беспорядочно возникающих слогов. Поражения образований, расположенных кзади от сильвиевой борозды, включая височную долю и ее слуховую извилину, проявляются в виде расстройства понимания произносимых слов, приводят к неправильному повторению речевых звуков.
Сочетание расстройств способности говорить и понимать речь в меньшей степени связано с поражением определенных образований. По морфологическим признакам расстройства речи можно разделить на две большие группы. Обширные поражения передних отделов, включая большую часть лобной покрышки (ту область, которая располагается под островком) и сам островок, приводят к аграмматизму, характеризующемуся сокращением структуры предложения, отсутствием большинства односложных слов и сохранением слов, обеспечивающих преимущественно предикативные, восклицательные и субстантивные функции. Больной может произнести лишь «эй», «нет», «хеллоу» или использовать простые существительные, например мяч, верх, ключ. При обширных поражениях образований, лежащих кзади от сильвиевой борозды, возникает почти противоположная симптоматика с путанием простых элементов речи или их заменой, при которой высказанное лишь приблизительно напоминает желаемое (парафазии). Эти ошибки могут заключаться в неправильном произношении (литеральные парафазии) или ошибочном подборе слов (вербальные парафазии). Вербальные парафазии могут проявляться в замене нужного слова сходными звуками или близкими по звучанию словами (формальные вербальные парафазии), например «сток» (stock — ствол) вместо «стоп» (stop), или сходство значения (семантические вербальные парафазии), например «слоу» (slow — медленный) вместо «стоп» (stop — задержка). В обоих случаях происходит нарушение понимания устной и письменной речи.
Поражения, расположенные на значительном расстоянии от сильвиевой борозды, не вызывают подобных расстройств или приводят к вторичным нарушениям речи. Примером последнего может служить поражение передних отделов лобных долей, особенно в средней доле и глазничной части, при котором ухудшаются все виды двигательной активности и часто возникает потеря внимания и восприимчивости (абулия), что напоминает состояние акинетического мутизма (см. гл. 21). Речь бывает лаконичной, с долгими паузами между высказываниями, отмечается неспособность вести монолог и рассказывать о чем-либо подробно. При обширных очагах в затылочной области нарушается процесс чтения и снижается использование всех зрительных лексических стимулов. При поражении зрительного бугра и глубоких отделов головного мозга меняется уровень настороженности и периодически возникают состояния невнимательности и дезориентации, что приводит к фрагментации слов (неологизмы) и фраз, а также к длительному неконтролируемому разговору (логорея). Мощная стимуляция вызывает мгновенное повышение уровня настороженности и бодрствования, что свидетельствует о сохранности механизмов речи.
Субдоминантное полушарие контролирует двигательные реакции подража-
ния, социальное предвидение (улыбка, пожатие руки) и самообслуживание (умывание, прием пищи); изменения поведения в ответ на надпороговые раздражения; способность к зрительному согласованию текста и рисунков. Из этого следует, что тексты, выявляющие эти особенности поведения, не свидетельствуют о функциях доминантного полушария.
Считают, что поражение лобных (моторных) зон обычно приводит к возникновению синдромов, не зависящих от таковых при поражении задних (сенсорных) зон. Дисфазии можно разделить на моторную (Брока) и сенсорную (Вернике), а затем, исходя из локализации поражения, можно выделить субкортикальную, кортикальную и транскортикальную дисфазии. Полагают, что при субкортикальном поражении прерываются основные афферентные или эфферентные проекции коркового центра; при кортикальных поражениях повреждаются сами центры; при транскортикальных возникает изоляция речевых зон друг от друга, т. е. разновидность проводниковой афазии, или от других областей головного мозга, связанных с речью. Эти основные положения составляют классификацию афазий, однако не являются достаточными для установления локализации и размера поражения.
Типы афазий. Расстроства произношения и речи могут возникать вследствие различных патологических состояний. Существующие в настоящее время классификации речевых расстройств основывались на доминирующей форме нарушения речи, предполагаемых физиологических и психологических особенностях, локализации поражения. Классификация, приведенная в данной главе, составлена на основании уровня поражения и клинических проявлений (табл. 22.1). При правильном лечении больных прогноз благоприятный. Кроме того, афазии можно подразделять на отдельные виды, в зависимости1 от выраженности изменений речевой продукции и плавности речи. Афазии без нарушения плавности речи характеризуются хорошей артикуляцией и практически нормальным ритмом и плавностью, хотя и имеются трудности с пониманием' значений слов. Подобные расстройства обычно возникают при поражении теменной или височной долей доминантного полушария. Афазии с нарушением плавности речи характеризуются медленным неправильным произношением слов и предложений. Поражение обычно локализуется в лобной доле доминантного полушария.
Полная (тотальная) афазия . Полную, или тотальную, афазию вызывает повреждение значительных участков речевых зон доминантного полушария, что приводит к максимальному расстройству речи с очень незначительными шансами на улучшение. Наиболее часто подобная симптоматика появляется при инфарктах мозга, возникших вследствие окклюзии левой внутренней или средней мозговой артерий в устье, а также при обширных кровоизлияниях, опухолях, травмах. В редких случаях, когда восстановление речи наступает достаточно быстро, основной причиной речевых нарушений являются преходящая ишемия, обусловленная эмболией с быстрым лизисом сгустка, а также посттравматический отек или паралич, возникающий после эпилептического припадка. Иногда при существующем старом очаге поражения временный рецидив афазии может возникнуть при гипертермии, инфекционном заболевании или гипонатриемии.
Большинство, больных с тотальной афазией могут в лучшем случае произнести несколько слов; они не могут читать и писать; из речи окружающих понимают только некоторые слова и предложения. Сопутствующая симптоматика обычно включает правосторонние гемиплегию, гемигипестезию и гомонимную гемианопсию. Уровень бодрствования может варьировать от ясного сознания до сопора. Бодрствующий больной может с помощью- жестов участвовать в общих выражениях приветствия, проявлять реакции скромности и самосохранения, способен обслуживать себя. Раннее появление четко произносимых стереотипных слов, например, «эй» (hi) и «да» (yes), часто является ложным обнадеживающим признаком, отражающим расторможенную активность правого полушария. Со временем может появиться некоторое понимание разговорной речи, иногда больной произносит некоторые слова.
Афазия Брока (основная моторная афазия). Этим термином называют сложный синдром, характеризующийся нарушением двигательных аспектов устной и письменной речи в сочетании с аграмматизмом, и менее четким
Таблица 22.1. Классификация афазий
Локализация поражений
Клинические проявления
Этиология
Сопутствующая симптоматика
Тотальная афазия
Обширное поражение
Большие синдромы
Речь практически от-
Инфаркт в бассейне
Гемиплегия, . гемигип-
лобной,теменнойи
сутствует,нарушение
внутренней сонной или
естезия и гемианопсия
Афазия Брока
верхней височной долей доминантного полушария
Корковые и подкорко-
плавности речи, плохое понимание устной и письменной речи
Нарушение плавности
средней мозговой артерий, травма, опухоль
Инфаркт в бассейне
на противоположной стороне
Контралатер'альный
Афазия
вые очаги поражения в префронтальноб и фронтальной области
Отделы теменной и
речи, аграмматизм, плохо выраженная артикуляция, диспросодия, речь может полностью отсутствовать
Плавная речь, полное
верхней лобной ветви средней мозговой артерии, кровоизлияние, опухоль
Инфаркт в нижних
гемипарез, минимальные расстройства чувствительности или их отсутствие, выпадений полей зрения нет, оральная апраксия, корковая дизартрия, выраженное расстройство письма
Расстройства чувстви-
Вернике (центральная
височной долей, распо-
непонимание устной ре-
отделах бассейна сред-
тельности,характерные
или сенсорная)
ложенные кзадиот
чи, неспособность чи-
ней мозговой артерии,
для поражения теменной
Проводниковая афазия
сильвиевой борозды
Малые
Верхний край силь-
тать и повторять звуки и слова, алексия, аграфия, парафазии
синдромы центральной а
Парафазии, трудно-
опухоль, герпетический энцефалит
фазии
Эмболии задних вет-
доли, гемианопсия, двигательных нарушений нет
Гемигипестезия или
виевой борозды, нижняя теменная доля
сти с повторением речи, чтением вслух; осознавание дефекта речи, по-, нимание устной и письменной речи
вей средней мозговой артерии
гомонимная гемианопсия на противоположной стороне, патологический оптокинетический нистагм
Преимущественно слухо-
Поражение верхней
Нарушение
восприя-
Инфаркт,
опухоль,
В редких случаях глу-
вая(изолированная
словесная глухота)
височной извилины
тия речи на возможность предложение под диктовку
слух; не- повторить и писать
абсцесс
хота
Преимущественно зри-
Поражение теменно-
Зрительное
восприя-
Инфаркт,
опухоль,
Гемианопсия
тельная (дисплексия и дисграфия)
затылочной области
тие текста страдает больше, чем слуховое понимание речи, нарушение процессов чтения и письма
лобарное ние
кровоизлия-
Другие синдромы
Изолированная
словес-
Кора затылочно-стри-
Устная речь и про-
Инфаркт в бассейне
Гемианопсия
ная слепота
арных образований, прилегающая ассоциативная кора левого полушария, задние отделы мозолистого тела
цесс письма сохранены, процесс чтения нарушен
задней мозговой артерии, опухоль, лобарное кровоизлияние
Разобщение речевых зон
Ишемический инфаркт в зоне смежного кровоснабжения между бассейнами передней, средней и задней мозговых артерий
Речь «как у попугая» (Parrot-like speech), эхолалия
Общая гипотензия или гипоксия; остановка сердца
Снижение уровня бодрствования и реактивности; двусторонняя слабость в ногах
Амнестическая
афазия.
Поражение глубоких отделов височной доли; извилины гшшокампа
Невозможность повторить названия предметов и их частей, нарушения кратковременной памяти
Опухоль, болезнь
Альцгеймера, инфаркт в бассейне задней мозговой артерии; герпетический энцефалит
Апраксия, деменция, двигательных нарушений нет, верхнеквадрантная• гемианопсия
ухудшением понимания речи. Раньше полагали, что данный вид афазии возникает при ограниченном поражении нижней лобной извилины (зоны Брока), однако синдром развивается в результате обширного поражения, охватывающего корковые и подкорковые образования, расположенные кпереди и кверху от сильвиевой щели и в островке. Эта область может не очень хорошо визуализироваться при КТ вследствие того, что дефект ткани мозга может сливаться с сильвиевой бороздой.
Подобная симптоматика наиболее часто возникает при эмболии восходящих ветвей левой средней мозговой артерии, реже причиной являются обширное кровоизлияние гипертонического генеза в область скорлупы, гигантская опухоль или абсцесс лобной доли, метастазы, субдуральная гематома и энцефалит.
Размер поражений обычно бывает меньше таковых, приводящих к тотальной афазии. Как правило, поражаются сенсорно-моторные образования, расположенные в области роландовой борозды, что приводит к сопутствующим стойким гемипа'резу и гемигипестезии. Первоначально наблюдают преходящие отклонения глазных яблок в сторону поражения, возникающие вследствие' инфаркта лобной доли.
В острой стадии болезни, по-видимому, инактивируются все механизмы речи, и у беспомощного немого, неконтактного и ничего не понимающего больного отмечают симптоматику тотальной афазии, практически неотличимую от таковой при инфаркте всего бассейна кровоснабжения левой средней мозговой артерии. В течение нескольких недель или лет нарушение понимания в некоторой степени регрессирует, тем не менее его легко выявляют с помощью соответствующих проб. Понимание улучшается значительнее, чем разговорная речь и письмо, что составляет синдром, соответствующий классической моторной афазии.
В течение некоторого времени, несмотря на удовлетворительное понимание разговорной речи и способность читать простые команды, апраксия движений языка и мышц, участвующих в артикуляции, замедляет выполнение целенаправленных движений. Больной может лу.чше копировать действия врача, чем выполнять их по команде; часто, но не всегда, он сам может полноценно выполнять некоторые произвольные движения. Больные легко произносят некоторые стереотипные и простые фразы, например «привет», «доброе утро» или1 «как дела», на удивление хорошо могут напевать слова известных песен. Попытки больного говорить и выражение его лица при этом' свидетельствуют об осознании им своего недостатка или ошибок, вызывая у него раздражение и огорчение.
Как только наступает улучшение, особенно при легких формах моторной афазии, больной начинает понемногу говорить, медленно и с трудом произнося слова. Отмечают плохо выраженную артикуляцию и мелодичность речи (просодия). Это нарушение плавности речи характеризуется неправильной постановкой ударения в некоторых словах, неправильной расстановкой слов в предложении и регулированием расстановки слов, а также заиканием при произношении фраз. Речь становится немногословной, состоит в основном из существительных, переходных глаголов и наиболее важных прилагательных; пропускаются многие служебные слова (артикли, предлоги, союзы), что делает речь аграмматичной, придает ей телеграфный стиль. Однажды установившись, эти дефекты речи остаются на длительное время и улучшаются лишь незначительно, несмотря на интенсивное лечение в течение многих лет. Тем не менее, несмотря на грубые речевые затруднения, больные в состоянии общаться с окружающими.
У большинства больных с афазией Брока возникает тяжелое расстройство процесса письма. Если парализована правая рука, больные не могут писать левой. Даже если движения руками сохраняются, они все равно не могут записывать команды, отвечать на вопросы или повторять их вслух. Значительно нарушается способность писать под диктовку, хотя больной может переписывать буквы или слова. Однако при тщательном исследовании было установлено, что общение с больными при помощи письма происходит легче, чем с помощью устной речи. Это свидетельствует о возможной независимости этих двух актов друг от друга в плане передачи речи.
Малая моторная афазия. Более ограниченные поражения, располагающиеся кпереди и кверху от сильвиевой борозды, а также в области
островка, оказывают различные воздействия на механические аспекты речи. Вначале признаки малых моторных афазий могут напоминать большую моторную афазию, за исключением удовлетворительного понимания устной и письменной речи. Прогноз для почти полного восстановления удовлетворительный. Разумеется, ни одно1 из данных очаговых поражений не приводит к выраженному и длительному нарушению употребления слов. Однако в период острого течения болезни при наличии соответствующего опыта можно без труда выявить ошибки в речи и понять причину затруднений больного в общении, которые он тяжело переживает.
При очаговых поражениях дефекты речи принимают различные формы. Инфаркт в зоне Брока приводит к поражению нижних отделов премоторной коры, прилежащих к моторной коре, обеспечивающей деятельность мышц ротоглотки, гортани и дыхательного аппарата, препятствуя соразмерным движениям этих групп мышц; возникающая в результате речевая апраксия характеризуется нарушением трансформации слогов в слова, а также нарушением мелодичности фраз (апросодия). Однако изолированное поражение данной области недостаточно для того, чтобы вызвать синдром, называемый афазией Брока. Инфаркт области роландовой борозды приводит к поражению сенсорно-моторной коры; в этом случае возникает апросодия или отмечается нечеткая артикуляция и снижение объема и высоты речи, а носовой оттенок голоса указывает на парез мышц ротоглотки. Инфаркт в постцентральной или переднетеменной области приводит к нарушению артикуляционного аппарата, в результате чего изменяется произношение отдельных звуков, слогов и целых слов и могут возникать литеральные парафазии. Поскольку они часто появляются при повторении слов-, чтении вслух и в разговоре, у больного могут ошибочно диагностировать проводниковую афазию.
Поражения латеральных отделов лобной доли доминантного полушария при сохранности зоны Брока могут также приводить к афазии. В таких случаях речь бывает немногословной, нарушается ее плавность, однако адекватное восприятие речи на слух сохраняется. Больной правильно повторяет слова, сказанные врачом. Это состояние называют транскортикальной моторной афазией. Ее необходимо отличать от сходного состояния, при котором отсутствует спонтанная речь (мутизм) и замедляются все виды двигательной активности (акинезия). Отсутствует стремление разговаривать и двигаться. Источником подобной симптоматики являются более обширные очаги поражения: в медиальной части лобной доли, дополнительной моторной коре и поясной извилине.
Большинство подобных очаговых поражений возникает при эмболии восходящих ветвей средней мозговой артерии. Более глубокие и обширные поражения или эмболии крупных восходящих артерий могут у одного и того же больного вызывать разнообразную симптоматику, делая эти индивидуальные различия менее четкими и напоминая большой синдром афазии Брока. Речевые расстройства обычно сопровождаются парезом лицевой мускулатуры, языка, иногда проксимальных отделов -руки, а также идеомоторной апраксией в мышцах лица и левых конечностей. Большинство синдромов исчезают бесследно в течение нескольких недель или месяцев.
Афазия Вернике (большая сенсорная афазия). Так называют синдромы, развивающиеся вследствие поражения образований, расположенных кзади от сильвиевой борозды, а также задних отделов височной, теменной и затылочных долей, кровоснабжаемых нисходящими ветвями средней мозговой артерии, и синдромы, сопровождающиеся нарушением всего, строя речи. Если поражена только височная доля, в большей степени нарушается восприятие речи на слух, если же преимущественно поражена теменная и затылочная области — восприятие письменной речи.
Затрудняется общение с помощью устной и письменной речи, а также восприятие речи на слух и с помощью зрения. Сочетание таких симптомов оправдывает термин центральная афазия. Термин сенсорная афазия используют для того, чтобы подчеркнуть разницу с моторной афазией (Брока). В отличие от афазии Брока с затруднениями в произношении, неправильными переходами от одной фразы к другой, нарушением мелодичности речи и непропорциональной сжатостью грамматических форм, речь при афазии Вернике плавная, что оправдывает название «плавная» афазия.
В тяжелых случаях больные произносят множество непонятных слогов, делают неразборчивые знаки на бумаге при попытке писать, не могут повторить вслух или правильно переписать слова, попытки врача установить письменный или устный контакт больные воспринимают так, как будто врач разговаривает с ними на непонятном иностранном языке. В менее тяжелых случаях больной может повторять вслух и переписывать слова, однако произносит он эти слова неправильно, а переписывая их, копирует все нюансы, повторяя даже особенности почерка врача, т. е. так, как будто переписывает совершенно не знакомые ему ранее слова. Расстройства речи не являются простым отражением расстройства слуха и зрения. В легких случаях речевые расстройства проявляются ошибками в понимании и использовании слов. Больной может подбирать необходимые слова, похожие на те, которые хочет услышать врач, часто принадлежащие к тем же функциональным классам [например, «корова», вместо «свинья», но не «корова» вместо «желтый» (подобные ошибки называют семантическими вербальными парафазиями)]; эти слова могут быть сходными по звучанию или по форме (формальные вербальные парафазии), например «флии» (flee— избегать) вместо «трии (tree — дерево); могут быть ошибки в произношении слов, в их построении [слова с неправильными приставками, суффиксами (например, красивеющий)] или другие ошибки, какие могут делать здоровые люди, не знающие данного языка. При случайном разговоре с таким больным иногда может сложиться впечатление, что он здоров. В случае легкого течения болезни или на ее поздних стадиях речь напоминает таковую у уставших или расстроенных людей, изменения выявляются только при комплексном исследовании речевой деятельности.
Для выявления очага поражения проводят КТ-исследование и МРИ. Ангио- графи'ческое исследование в данном случае не достоверно, так как при окклюзиях сосудов вследствие эмболии часто не выявляют эмбол, поскольку он разрушается или смещается в более дистальные отделы, в одну или несколько мелких ветвей. Радиозотопное исследование головного мозга бы,вает информативным только при наличии больших очагов поражения.
Малые синдромы сенсорной афазии. Со временем, при регрессировании афазии Вернике появляется множество менее значительных синдромов. Впрочем в изолированном виде они могут возникать с самого начала, когда имеется лишь ограниченное мелкоочаговое поражение бассейна нисходящих ветвей средней мозговой артерии.
Считают, что область, расположенная кзади от сильвиевой борозды, включающая задние отделы верхней височной извилины, височную покрышку островка, надкраевую извилину и длинную извилину островка, обеспечивает множество речевых функций. Незначительные по виду, изменения размеров и локализации очагов сопровождаются принципиальными различиями элементов афазии Вернике. В зависимости от локализации поражения может частично или полностью нарушаться речевая деятельность, зависящая от функций слуха (восприятие устной речи на слух, повторение звуков и манеры речи, пересказ вслух прочитанного текста, повторение и написание его). Аналогичные изменения речевой деятельности, зависящей от зрения, развиваются .при поражении задних отделов левой теменной доли. Подобные малые синдромы называют проводниковой афазией, изолированной словесной глухотой, алексией с аграфией, а также изолированной словесной слепотой.
Проводниковая афазия: разобщение речевых зон Брока и Вернике. Основные симптомы напоминают афазию Вернике. При спонтанной речи, при повторении услышанного и чтении вслух возникают парафазии, однако смысл сказанного или прочитанного больной понимает правильно или почти правильно. Дизартрии и диспросодии не наблюдают, так как моторные зоны не поражаются. Больной, как правило, находится в состоянии бодрствования, своего недуга не осознает. Ошибки принимают вид литеральных парафазии, т. е. из-за неправильного расположения различных отделов ротоглотки больной выговаривает звуки, отличные от тех, которые должны были прозвучать. Убыстрение речи, произношение многосложных незнакомых слов, набора бессмысленных слов затрудняют повторение продиктованного текста. Может сложиться впечатление, что в наибольшей степени искажаются имена существительные, поскольку они являются наиболее_длинными словами.
При патоморфологическом исследовании очаг поражения находят в коре и подкорковом' белом веществе верхнего края сильвиевой борозды, причем в патологический процесс бывает вовлечена также надкраевая извилина нижней теменной дольки. В некоторых случаях поражение захватывает задние отделы верхней височной области. Наиболее частой причиной является эмболия восходящей теменной или задней височной ветвей средней мозговой артерии. К появлению подобной симптоматики могут привести более глубокие и обширные поражения, прерывающие ход дугообразных ассоциативных волокон, соединяющих височную и лобную доли, однако при этом поражение обычно распространяется и на другие проводящие пути, что приводит к возникновению более значительного дефекта речи (афазии Вернике или амнестическо/) афазии). Однако при регрессировании симптоматики эти виды афазий могут трансформироваться в проводниковую афазию. При поражении более передних отделов островка могут возникать элементы афазии Б рока.
Изолированная словесная глухота. Помимо нарушений, связанных с восприятием речи на слух, изолированная словесная глухота представляет собой слуховую форму афазии Вернике. Аудиометрическими исследованиями не выявляют никаких дефектов слуха или в некоторых случаях отмечают незначительные его расстройства, имевшие место и ранее. Для того чтобы понимать разговор окружающих, необходимы зрительные сигналы, и часто больной очень хорошо использует их, так что преодолевает значительную часть затруднений, кроме того, больные могут различать отдельные звуки. Недостаток слуха легко выявляют с помощью тестов, исключающих использование зрительных сигналов. Понимание письменной речи, например напечатанного текста, хотя и не является полностью адекватным, однако бывает более полным, чем понимание устной речи. Навыки чтения могут сохраняться полностью, что и привело к такому названию — изолированная словесная глухота.
В большинстве случаев при патоморфологическом исследовании в верхней височной доле выявляют двусторонние эмбологанные очаги поражения, затрагивающие первичную слуховую кору в поперечной височной извилине Гешля и нарушающие ее связи с ассоциативными зонами в верхних и задних отделах височной доли. В некоторых случаях односторонние поражения располагаются в данной области доминантного полушария и охватывают те зоны, вовлечение которых ускоряет развитие развернутой симптоматики афазии Вернике.
Алексия и аграфия. Данные речевые расстройства, проявляющиеся в процессе чтения и письма, часто возникают в виде поздних остаточных явлений развернутой афазии Вернике. Синдром является зрительной формой афазии Вернике. Ошибки возникают в ответ на лексические стимулы. Понимание разговорной речи, будучи также измененным, страдает меньше, чем письменной. Поскольку единственным методом обследования данных больных является разговор с ними, то удовлетворительное понимание устной речи, сохраненная способность чтения вслух и периодически возникающие парафазии при спонтанной речи часто приводят к ошибочному диагностированию умеренной афазии Вернике. Значительные расстройства речевой деятельности у больных выявляют при чтении ими вслух, чтении с целью запоминания текста, а также при самопроизвольном письме, письме под диктовку и переписывании предложенного текста.
В подобных случаях причиной нарушений служат поражения теменных и затылочных областей. Дискретные эмболии встречаются крайне редко, однако мелкий тромб может миновать проксимальные отделы сосуда и вызвать закупорку дистальных отделов. При опухолях, абсцессах и лобарных кровоизлияниях обычно поражаются и другие образования, поэтому данный синдром бывает не так заметен на фоне выраженной клинической симптоматики! Алексия • и аграфия могут возникать в виде остаточных явлений системных гипотензии и гипоксии, однако эти расстройства обычно приводят к более тяжелому речевому расстройству, называемому разобщением речевых зон.
Изолированная словесная слепота. В случае полностью развившегося синдрома изолированной словесной слепоты больные не способны читать и, часто, называть цвета. Они не могут назвать и показать букву или слово, однако устную речь понимают, могут повторить услышанное, писать под диктовку и вести беседу. Некоторые больные не осознают свой недостаток, поэтому чтобы подтвердить данный синдром, врачу чаще приходится прово-
дить соответствующее исследование, чем выслушивать добровольные жалобы больного. В наиболее тяжелых случаях больные произносят буквы и названия, имеющие мало общего с имеющими место в действительности. Если есть дополнительные визуальные подсказки, например бутылка с водой, на которой написано <Кока-кола>, то больной может ответить правильно, скрыв, таким образом, свой дефект. Иногда больной не может правильно называть отдельные цвета. При меньшей тяжести патологического процесса чтение нарушается преимущественно в пораженном поле зрения, возникает алексия тех букв в длинных словах, которые попадают в пораженное поле зрения (так называемая гемидислексия). Такое состояние называют также алексией без аграфии.
Правосторонняя гамонимная гемианопсия, утрата памяти (см. гл. 23) и нарушение чувствительности по гемитипу справа свидетельствуют о поражении соответственно левой затылочной доли, левого свода и его перекреста, левого зрительного бугра. Подобное сочетание почти всегда указывает на тромбоз или эмболию левой задней' мозговой артерии, причем очаг поражения чаще расположен в отдалении от основных речевых зон, которые находятся в бассейне кровоснабжения средней мозговой артерии.
При патоморфологическом исследовании обычно выявляют поражение, охватывающее левое первичное зрительное поле (поле .17), и вторичное зрительное поле (поля 18 и 19), а также связи правых первичного и вторичного зрительных полей с височно-теменными отделами. Данное разобщение обычно возникает в результате прерывания волокон, проходящих через заднюю часть валика мозолистого тела, которая связывает вторичные зрительные поля обеих полушарий. Прерывать поступление зрительных сигналов из обоих затылочных долей могут также поражения глубоких отделов левой теменно-затылочной области, простирающиеся до левой угловой извилины. В таких случаях правосторонней гомо- нимной гепианопсии может не быть. В ряде случаев причинами изолированных левосторонних поражений, помимо инфаркта, служат опухоли или метастазы и, реже, многоочаговая лейкоэнцефалопатия.
Разобщение речевых зон. Длительная гипоксия, обширная ишемия головного мозга могут вызвать поражение зон смежного кровоснабжения между ветвями основных артерий головного мозга. Сами бассейны кровоснабжения этих артерий могут сохраняться. В бассейне средней мозговой артерии интактными остаются область сильвиевой борозды и речевые поля. Несмотря на выключение деятельности большого участка мозга у больных, переживших инсульт, механизмы речи могут активироваться при произнесении слов вслух. На функциональную сохранность системы слух — голос указывают некоторые проявления, такие как повторение слов и звуков (эхолалия), напоминающие звуки, издаваемые попугаем, имитирующим человеческую речь, и некоторые сходные симптомы. О наличии обширного поражения, распространяющегося за пределы речевых зон, свидетельствует недостаточное понимание сказанного или невозможность самостоятельно начать разговор. Подобную симптоматику часто отмечают после остановки сердца.
Амнестическая афазия. Амнестическая афазия может быть относительно ранним или изолированным проявлением поражения нервной системы. Больной не может назвать предлагаемые ему предметы, включая имена существительные, имена прилагательные и другие описательные части речи. Его речь прерывается паузами, он затрудняется в подборе слов и замене одних слов и фраз другими, подходящими по смыслу (иносказания). Видя известные ему предметы, больной обычно рассказывает об их назначении вместо того, чтобы сказать, как они просто называются; с трудом описывает не только увиденное и услышанное, но и свои ощущения. Выполнять другие задания, например называть буквы, читать, писать, произносить слова по буквам и т. д., больной может; он также способен правильно использовать предметы по назначению и обычно может правильно указать предмет, услышав или увидев его название. Отдельные неточности в своих ответах и действиях больной относит за счет забывчивости, или находит какое-то другое объяснение своему затруднению, что свидетельствует о том, что он не осознает истинного происхождения своих ошибок.
Очаг поражения обычно располагается в глубоких отделах височной доли, прерывая связи сенсорного речевого поля с областью гиппокампа, ответственной за запоминание и память. Наиболее часто это опухоли и абсцессы. По мере
увеличения их размеров развивается выпадение верхнего квадранта поля зрения и афазия Вернике. Одним из симптомов окклюзии височных ветвей задней мозговой артерии может быть дисномия. С афазии амнестического или дне ном и - ческого типа может начинаться болезнь Альцгеймера. К тому времени, когда трудности больного становятся очевидными, к ним присоединяются другие расстройства речи, безразличие, апатия и абулия. Дисномия может также возникать при спутанности сознания, вызванной метаболическими, инфекционными, интоксикационными и другими острыми состояниями, но в таких случаях нет определенной локализации очага поражения.
Сочетание дисномии и значительного ухудшения восприятия речи на слух с удивительной способностью повторять услышанное называется транскортикальной сенсорной афазией. Поражение не затрагивает слуховую кору и поле Вернике, а располагается в нижних отделах височной доли, особенно в области поля 37.
Нарушения артикуляции и фонации. Как правило, дизартрия не является следствием патологических изменений корковых центров. Больные с дизартрией в состоянии понимать услышанное, читать и писать, хотя и не могут произнести членораздельно ни одного слова.
Высококоординированная деятельность речедвигательного аппарата обеспечивается работой мышц глотки, гортани, мягкого неба, языка, губ и дыхательной мускулатуры, которые иннервируются подъязычным, блуждающим, лицевым и диафрагмальным нервами. Контроль над их ядрами осуществляется через кортико-бульбарные пути обеими двигательными зонами коры больших полушарий при участии экстрапирамидных влияний со стороны мозжечка и базальных ядер. Поток воздуха, возникающий в момент выдыхания, регулируется деятельностью различных мышц, участвующих в артикуляции. Фонация, или воспроизведение гласных звуков, является функцией гортани. Изменение размеров и формы голосовой щели, а также длины и натяжения голосовых связок контролируется мышцами гортани, которые передают колебания связок проходящему сквозь них потоку воз-' духа. Звуки образуются и модифицируются в носоглотке и ротовой полости, служащими своего рода резонаторами. Артикуляция заключается в сокращениях мышц языка, губ, глотки и мягкого неба, которые прерывают или изменяют звуки. Гласные звуки, так же как и некоторые согласные, образуются в гортани. Согласные звуки образуются в основном за счет артикуляции. Например, согласные звуки «м», «б»' и «п» образуются с помощью губ, «л» и «т» — при участии языка, звукосочетания «нк» и «нг» — в носоглотке.
Нарушение фонации указывает на необходимость исследования голосовых связок, языка, мягкого неба и глотки. Нарушения артикуляции можно разделить на паретическую, спастическую, ригидную, хореическую, миоклоническую и атактическую дизартрию.
Паретическая дизартрия возникает вследствие пареза или паралича мышц, участвующих в артикуляции (поражение периферических двигательных нейронов) или вследствие слабости этих мышц, обусловленной невральными или бульварными ' (на уровне продолговатого мозга) расстройствами. Особые затруднения возникают при произношении вибрирующих звуков, таких как «р». Из-за слабости мышц небной занавески голос приобретает носовой оттенок. Когда паралич усугубляется, теряется возможность произносить согласные звуки, требующие участия языка и губ, В более запущенных случаях сморщенный язык неподвижно лежит в полости рта, губы расслаблены, дрожат. Вследствие дисфагии слюна скапливается в полости рта и переливается через губы (слюнотечение). Причинами данного вида дизартрии являются бульбарный паралич, периферические нейропатии, нервно-мышечные заболевания, включая миастению.
Спастическая и ригидная дизартрия встречаются чаще паретической. Патологические процессы, в которые вовлекается кортико-бульбарный путь, обычно вследствие сосудистой патологии или поражения двигательного нейрона, одномоментно или постепенно приводят к псевдобульбарному параличу. У больного, ранее перенесшего малый инсульт с односторонним поражением коратико-бульбарных волокон, могут не возникать расстройства речи и глотания, так как все мышцы, иннервируемые ядрами продолговатого мозга, по-видимому, представлены в коре головного мозга с обеих сторон. Если развивается инсульт, поражающий оставшийся кортико-бульбарный путь и, возмож-
но, кортико-спинальный путь на уровне моста, среднего мозга или внутренней капсулы, у больного возникает анартрия или дизартрия и дисфагия. Кроме того, част® развивается двусторонняя слабость мимической мускулатуры. В отличие от бульварного паралича при поражении .периферических двигательных нейронов это состояние не влечет за собой атрофии или фасцикуляций в парализованных мышцах; оживляются челюстной и другие лицевые рефлексы; сохраняются рефлексы с iмягкого неба; отмечает плохой контроль за эмоциями (патологический смех и плач); временами возникает периодическое (чейн- стоксово) дыхание. В случае поражения только лобной покрышки расстройство речи может характеризоваться.изолированной дизартрией, обычно без изменений эмоциональной сферы. Вначале может отмечаться тотальная анартрия и афония, но если состояние больного начинает улучшаться или поражения не столь обширны, речь становится замедленной, хриплой и неразборчивой, напоминающей таковую при неполном бульбарном параличе.,;. .
Нарушения артикуляции, обусловленные поражением экстрапирамидной системы, возникают при болезни Паркинсона. Больные говорят торопливо, с плохой артикуляцией, пропуская некоторые слоги и растягивая окончания предложений. Голос низкий, монотонный, без интонаций, сила голоса снижается. В далеко зашедших случаях речь, почти неразборчива, иногда больные способны говорить только шепотом.
В большинстве случаев гемиплегии, обусловленной поражением внутренней капсулы, и афазии Брока с частичным . восстановлением остаточную дизартрию бывает довольно трудно отличить от чисто артикуляционных дефектов.
Хореическая и. миоклоническая дизартрия. При хорее и миоклонусе речь также имеет характерные особенности. В отличие от псевдо- бульбарного паралича и паркинсонизма патологические гиперкинеэы при миоклонусе и хорее приводят к внезапному прерыванию произнесения слов. Диагноз подтверждают гримасничанье и другие характерные двигательные проявления.
Атактическая дизартрия характерна для острых и хронических поражений мозжечка и может встречаться при рассеянном склерозе, атаксии Фридрейха, атрофии мозжечка и тепловом, ударе. В таких случаях речь становится замедленной, произношение нечетким, кроме того, отмечают монотонность и неестественное неравномерное разделение слов на слоги (скандированная речь), плохую координацию речи и дыхания. Иногда больному не хватает дыхания для произнесения некоторых слов, иногда речь становится восклицательной, прерывистой. В ряде случаев к явлениям мозжечковой атаксии могут присоединяться миоклонические подергивания.'.
Афонияи дисфония.Некоторыерасстройстваречимогутповлечьзасобой>
измененияголоса.Парездыхательноймускулатуры,какэтобываетпри полно-\
миелите и остром инфекционном полиневрите, а также нарушение координации -j какчасть экстрапирамидного пораженияоказываютвлияниенасилу голоса, '
таккак не обеспечивается достаточноеколичествовоздухадляфонации и
речевой продукции. Как правило, при ограничении экскурсии дыхательной мускулатуры сила голоса снижается, больной может говорить только шепотом. Близкая шепоту речь является также характерным признаком ступора, однако в ' этом случае интенсивное надпороговое раздражение может привести к усилению ; голоса.';
' К полной афонии приводит парез обеих голосовых связок. Голос пропа- А дает,, становится беззвучным. Поскольку в норме голосовые связки во время | вдоха расходятся, невозможность этого в случае паралича может приводить к \ инспираторному стридору. При параличе одной голосовой связки голос стано- ' вится хриплым, низким и скрипучим. Одностороннее поражение блуждающего -' нерва, например опухолью, может привести к появлению носового оттенка полоса, так как задние' носовые ходы не закрываются во время фанации. Согласные звуки «б», «п», сн> и «к» возникают при прохождении' воздуха через носовые ходы. Патологические изменения голоса могут быть менее выраженными у человека, находящегося в положении лежа, и усиливаться при наклоне головы вперед. Осиплость голоса может возникнуть и при органических изменениях голосовых связок, вызванных курением, хроническими воспалительными процессами, полипами и т. д.,
К малоизученным неврологическим заболеваниям, сходным, с дистонией,
относится спастическая дисфония у большинства больных среднего и старшего возраста (в остальном здоровых), постепенно нарушается способность говорить спокойно и плавно. Любая попытка - заговорить вызывает сокращение мышц речедвигательного аппарата, что приводит к искажению голоса и затрудняет фонацию. Подобные люди не страдают неврозами, поэтому психотерапия и логопедические занятия не приносят пользы. Данное состояние отличается от стридора, возникающего вследствие спазма мышц гортани при тетании. Спастическая дисфония не прогрессирует, однако может сочетаться с экстрапирамид- ными заболеваниями, ограничивающими подвижность мышц, например с блефароспазмом и спастической кривошеей. Установлено, что хирургическая перерезка верхнего гортанного нерва с одной стороны по меньшей мере частично уменьшает ригидность.
Клиническое обследование больных с нарушениями речи. Афазия. Выявляя афазию, сначала необходимо установить родной язык больного, определить ведущую руку, узнать уровень образования. Некоторых левшей в детстве переучили писать правой рукой, поэтому необходимо спросить, какую руку больной использует, чтобы бросить мяч, продеть нитку в иголку, какой рукой держит ложку, молоток и пилу. Важно, чтобы больной при обследовании бодрствовал и мог активно участвовать в обследовании, поскольку оценка речевых функций зависит от этих факторов, а также от других признаков поражения головного мозга, таких как гемиплегия, слабость мышц лица, гомонимная гемианопсия и расстройство чувствительности центрального типа. В случае сочетания гемиплегии, гемианестезии и гомонимной гемианопсии афазия обычно бывает полной,, или тотальной. Подобная выраженная неврологическая симптоматика редко сопровождается легкими расстройствами речи, синдромами поражения образований, лежащих кзади от снльвиевой борозды, диссоциативными синдромами, хотя один дефект может преобладать над другими. Апраксин в верхних конечностях и мышцах речедвигательного аппарата при выполнении устных или письменных заданий обычно сопровождается афазией Брока и иногда афазией Вернике. Двусторонняя или односторонняя гомонимная гемианопсия обычно бывает связана с изолированной словесной слепотой (алексией или дислексией) или же с амнестической афазией. Двусторонние гемиплегии при обширных поражениях лобных долей часто сопровождаются изолированной словесной немотой. Особые виды афазий — алексия, изолированная словесная глухота и т. д. — часто сопровождаются признаками эмболических поражений других отделов головного мозга и других органов.
Исследование спонтанной речевой продукции больного позволяет быстро оценить двигательные аспекты речи (праксис и просодию), построение речи и восприятие ее на слух. Недостатки чисто двигательных аспектов речи указывают на возможное наличие моторной афазии, что следует подтверждать с помощью тестов, исследующих способность повторения под диктовку, а также выполнения целенаправленных движений ротоглоточным и дыхательным аппаратами. Нарушения построения речи, такие как литеральные парафазии и ухудшение понимания, указывают на афазию Вернике. Неспособность больного называть предметы при сохранности спонтанных речевых функций (чтение, письмо, произнесение слова по буквам и т. д..) и отсутствии парафазии являются диагностическими признаками амнестической дисномин.
Если в разговоре с больным никаких речевых дефектов не отмечено, следует использовать другие тесты. При чтении вслух отдельных букв, слов и текстов можно выявить изолированную словесную слепоту, тогда как исследование процесса письма у таких больных не выявит изменений. В легких случаях афазии Вернике при чтении вслух текста или отдельных слов, написанных врачом, могут возникнуть литеральные и вербальные парафазии. Подобные ошибки возникают чаще, если попросить больного объяснить текст, прочитать вслух или дать объяснения письменно. Адекватность оценки ответов определяется проведением таких проб, при которых ответ будет идентичен предъявляемому стимулу, например копирование письменных знаков и повторение вслух устных знаков. Неадекватность восприятия и ответов приводит к необходимости прекращения исследования и невозможности проведения более сложных проб, хотя в некоторых случаях больные выполняют их лучше, чем простые. Если при проведении пробных тестов получают адекватные ответы, можно использовать более сложные
пробы, требующие участия всех видов речевых'функций. Например, больного следует попросить написать что-либо под диктовку, назвать вслух увиденные предметы, объединить название и • соответствующее ему изображение предмета (например, слово «корова» и картинка с изображением коровы). Используя материалы предыдущих тестов, можно оценить зрительное, слуховое и мануальное восприятие устной речи, письма и способности выбирать из текста необходимые слова и знаки. Профиль выполняемых задач может быть составлен отдельно для каждого вида стимулов, использованных в тексте (предметы, картинки, слова, буквы, числа, цвета и т.д.). Итоговый профиль можно использовать для определения количества нарушенных функций. Эти данные обеспечивают основную картину нарушений речи, с которой можно будет сравнивать более поздние изменения.
Нарушения артикуляции и фонации. Расстройства артикуляции свидетельствуют о поражении различных образований нервной системы, таких как двигательная кора, кортико-бульбарные пути, ядра лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов, ствол мозга, ядра и пути экстрапирамидной системы. Для уточнения локализации поражения иногда бывает необходимо учитывать другие неврологические симптомы. Особенно важно выявить различия между бульбарным и псевдобульбарным или надъядерным параличом. Эти данные особенно важны для дифференциальной диагностики.
Лечение. За исключением дефектов произношения, внезапная потеря речи не всегда беспокоит больных. Само по себе заболевание, лишившее их речи, вызывает к тому же снижение критики к своему состоянию. Например, при афазии Вернике больные могут возмущаться тем, что окружающие плохо понимают их своеобразный говор. Тем не менее при улучшении состояния многие больные приходят в уныние. На этой стадии лучшими способами помочь больному является утешение и четкая программа восстановления речи.
Большинство афазий развивается вследствие сосудистых поражений головного мозга, и в течение нескольких дней или месяцев может отмечаться спонтанное улучшение. Иногда восстановление утраченных функций бывает полным, но иногда даже через годы усердных логопедических занятий больной может произнести лишь несколько слов. Тем не менее большинство специалистов считают, что следует проводить занятия,' направленные на улучшение речи.
' Как правило, лечение речевых расстройств не рекомендуют проводить в первые дни заболевания, приведшего к афазии, поскольку никто не знает, как долго оно• продлится. Кроме того, при наличии тотальной афазии лечебные, мероприятия, направленные на восстановление речи, бесполезны. В этих ситуациях предпочтительнее подождать, пока какие-либо речевые функции не начнут восстанавливаться самостоятельно. Затем врач начинает подбадривать больного и помогать ему использовать появившиеся возможности в максимальной степени. В более легких случаях реабилитационные мероприятия можно начинать, как только состояние стабилизируется. Хотя в контролированных исследованиях не было установлено значительного эффекта от реабилитационных мероприятий, направленных на улучшение речи, необходимо подчеркнуть ее ценность в плане поддержки больного и его семьи. Методы восстановления речи имеют специфические особенности, поэтому рекомендуют обращаться к специалисту в этой области.
Специфического лечения при дизартриях не существует.
Прогноз. Исход зависит от основнрго заболевания и обширности поражения речевых зон. Тотальная афазия длительностью более 1—2 нед свидетельствует о неблагоприятном исходе. Редко бывает восстановление, достаточное для полного возвращения к прежнему образу жизни и работе. При неполных афазиях сосудистого или энцефадитического происхождения улучшение, иногда до удовлетворительного уровня, наступает часто. Афазии при эмболиях, тотальные или ограниченные, могут исчезать в течение нескольких часов или дней, а могут и сохраняться в течение всей жизни.
Список литературы
Albert M. L. et al. Clinical Aspects of Dysphasia.—New York: Springer-Verlag,
Demasic A. /?., Geschmind N. The neural basis of language.—Ann. Rev. Neurosci., . 1984, 7, 127.
Geschwind N. Disconnection syndromes in animals and man.—Brain, 1965, 88, 237.
Kertesz A. Localisation in Neuropsychology.-~New York: Academic, 1983.
Lecours A. R. et al. Aphasiology.—London: Bailliere Tindall, 1983.
Mohr J. P.' Broca's area and Broca's aphasia. — In: Studies in Neurolinguistics/ Eds. H. Whitaker. New York: Academic, 1975, chap. 6.
Mohr У. P., Sidman M. Aphasia: Behavioral aspects,—In: American Handbook of Psychiatry, vol. 44/Ed. M. Reiser. New York: Basic Books, 1975, 279—298.
ГЛАВА 23
СПУТАННОСТЬ СОЗНАНИЯ, ДЕЛИРИЙ, АМНЕЗИЯ
И ДЕМЕНЦИЯ
Морис Виктор, Реймонд Д. Адаме
(Maurice Victor, Raymond D. Adams)
Каждый врач должен с полной объективностью оценить особенности характера больного, его интеллект, настроение, память, суждения и другие атрибуты личности и поведения. Исследование этих эмоциональных и познавательных функций позволит врачу сделать определенные выводы относительно психического статуса больного. Без этих данных можно ошибиться в оценке анемнеза, диагностике неврологического или психического заболевания и в проведении соответствующих лечебных мероприятий.
Определение терминов. Определение нормальных и патологических состояний рассудка представляет собой трудную задачу, поскольку используемые обозначения этих состояний имеют множество различных значений как в медицинской, так и в немедицинской литературе (см. также гл. 11). Трудности дополняются тем, что патофизиологические, особенности спутанности сознания, делирия и деменции не полностью установлены, и терминология зависит от их клинических взаимоотношений, что приводит к неточности при постановке диагноза. Представленная в данном разделе терминология, хотя и пробная, по мнению авторов, адекватна.
Спутанность сознания— это обобщающий термин, которым называют неспособность больного мыслить с обычной скоростью и ясностью. Это патологическое состояние может зависеть от многих факторов и условий. На некоторых стадиях прогрессирования или убывания ступора и комы, как показано в гл. 21, спутанность сознания находится в одном ряду с нарушением уровня бодрствования и восприятий. У больных с деменцией спутанность сознания взаимосвязана со снижением интеллектуальной деятельности, т. е. неспособностью заучивать, запоминать, считать, делать соответствующие выводы из конкретных предпосылок и мыслить абстрактно. При токсических психозах невнимательность, ухудшение восприятия, а также появление иллюзий и галлюцинаций обусловливают спутанность сознания. На последовательность мышления могут временно влиять выраженная тревога и другие эмоциональные проявления.
Термин делирий в данной книге используют для обозначения особого вида спутанности сознания, острого по началу и временного по характеру. Он характеризуется грубой дезориентацией, усиленной настороженностью, в частности повышенной готовностью отвечать на внешние раздражения, нарушением ощущений, при котором возникают иллюзии н яркие галлюцинации, а также повышенной психомоторной активностью и симптоматикой со стороны вегетативной нервной системы. Трудно различать некоторые немедицинские обозначения термина — возбуждение, беспокойство, яркие сновидения и воображаемые образы. У большинства больных со ступором и деменцией в отличие от таковых с делирием отмечают снижение уровня бодрствования, настороженности и внимательности, пониженную психомоторную активность и наклонность к галлюцинациям. По этим причинам, а также вследствие особенностей клиники, при ко-
торых они возникают, справедливо отличать делириозные состояния от таковых при подавленном сознании, с одной стороны, и от 'деменции и амнезии — с другой. Подобная концепция далека от современного положения. В большей или меньшей степени термины симптоматический и токсический психоз, а также лекарственный, лихорадочный и травматический делирий относятся к синдрому делирия. Каждый из этих терминов отражает острое и преходящее (обратимое) состояние спутанности сознания, возникающее в особых клинических ситуациях и ухудшающее прогноз, поскольку прибавляется к уже существовавшему тяжелому заболеванию.
Следует отметить, что не все психиатры соглашаются с нашим вариантом отличия делирия от других состояний спутанности сознания. Некоторые из них, например Lipowski, а также Engel и Romano, используют термин делирий в отношении состояний спутанности сознания всех типов^ Наше требование разделять эти состояния основывается на существовании различий в их клинических проявлениях и особенностей фона, на котором они возникают.
Термин амнезия в клиническом смысле означает неспособность больного вспомнить события, имевшие место в прошлом, и неспособность запоминать новую информацию. При этом больной находится в состоянии бодрствующей психики и способен осознавать задачу, понимать речь и правильно разговаривать, а также поддерживать адекватные мотивации. Нарушение в основном затрагивает способности к сохранению информации, воспоминанию и воспроизведению ее. Его следует отличать от ухудшения или потери памяти, сопутствующих состояниям повышенной сонливости и острой спутанности сознания, при которых информация, по-видимому, никогда не усваивается и не запоминается должным образом.
Термин деменция буквально означает потерю ума, а более подробно — ухудшение всех видов интеллектуальной н познавательной деятельности (см. выше) без нарушений сознания, уровня бодрствования или ощущений. Это предполагает постепенное и в большинстве случаев необратимое снижение умственных функций у человека, в прошлом обладавшего здравым рассудком. В отличие от этого а м е н ц и я является пороком развития и характеризуется тем, что уровень интеллекта не достигает нормального, т. е. умственной отсталостью.
Видимые особенности поведения больного
У постели больного можно определить процессы чувствительности и ощущений; способность к запоминанию; возможность мыслить и рассуждать; темперамент, нрав и эмоции; находчивость, импульсивность и энергичность; интуицию. Каждый из этих показателей имеет свою объективную сторону, выраженную в поведенческих ответных реакциях, которые появляются при определенных раздражениях, и субъективную сторону, выраженную в том, что больной думает и чувствует в отношении раздражения.
" Нарушения ощущений. Ощущения,' т. е. процессы, используемые в достижении через чувства опыта об окружающем мире или собственном организме, охватывают большое количество физиологических механизмов, дополняющих простые восприятия раздражений. Оно включает в себя поддержание внимания, избирательное сосредоточение внимания на источнике раздражений и идентификацию раздражений, узнавая их отношения с личным накопленным опытом. При поражениях головного мозга восприятие раздражений претерпевает различные изменения. Уменьшается количество ощущений в определенную единицу времени и становится невозможно правильно синтезировать их и связать с текущей деятельностью; развиваются. невнимательность или неустойчивость внимания, рассеянность (адекватные и неуместные раздражения имеют одинаковое значение), больной не в состоянии задержать внимание на конкретном виде деятельности. Возникают также качественные изменения, в основном в виде извращенной чув- ствителыюсти, вызывая неправильное толкование звуков и предметов и неправильное распознавание людей (иллюзии). Эти изменения лежат в основе' галлюцинаторных впечатлений, при которых больной говорит и действует неадекватно по отношению к раздражениям окружающей среды. Больной не способен воспринимать одновременно все элементы комплекса раздражителей, что назы-
вают недостаточное! ь ю субъективной реорганиз а ц и и. Эти основные расстройства в сфере ощущений, иногда называемые помрачением рассудка, наиболее часто возникают при делириях. и других состояниях спутанности сознания, однако количественный недостаток, может быть очевидным при аменции и на поздних стадиях деменцин. .•• :
Нарушения памяти. Память, или способность, накапливать полученный опыт, участвует во всех видах умственной деятельности. Ее. можно произвольно разделить на несколько этапов: регистрацию,, которая включает все ощущения; мнемоническое интегрирование и запоминание; способность вспоминать и воспроизводить. При тяжелых нарушениях восприятия и внимания может возникнуть полная потеря способности запоминать и, соответственно, памяти, поскольку факты, которые следует запоминать, никогда не регистрируются и не усваиваются. При корсаковском амнестическом .синдроме (см. ниже) новые факты временно регистрируются, однако не могут сохраняться в памяти более чем на несколько минут, также отмечают дефект вспоминания и воспроизведения фактов, которые запомнились за несколько дней, недель и даже лет до начала заболевания (ретроградная амнезия). Доказательством сохранности кратковременной памяти, т. е. регистрации, служит способность повторять предложения и числа, которые необходимо запомнить. Сохранность способности запоминать при невозможности вспомнить иногда встречается у здоровых лиц (так называемый синдром «на кончике языка» — доброкачественная забывчивость).; когда она становится очень выраженной и охватывает все события, имевшие место в прошлом, включая личностные аспекты, то наиболее вероятной причиной является истерия или симулирование. Доказательства, что процессы регистрации и запоминания не нарушаются в последних случаях, можно получить при гипнозе и внушении, а также если задавать вопросы больному, находящемуся под действием наркоза, амобарбитала или тиопентала, т. е. в состояниях, в которых забытые факты полностью вспоминаются и воспроизводятся. Поскольку во все психопатологические процессы в некоторой степени вовлекаются определенные аспекты памяти, это становится наиболее доступным исследованию компонентом психической деятельности и поведения.
Нарушение мышления. Мышление, занимающее центральное место практически во всех видах умственной деятельности, остается наиболее неуловимым извсехпсихическихпроцессов.Еслиподмышлениеммыпонимаемизбиратель
ное распределение символов для решения проблемы и способность рассуждать и формировать здравые мысли (обычные определения), тогда рабочими единицами этого вида психической деятельности будут преимущественно слова и числа. Замена слов и чисел по отношению к предметам, которые они обозначают (сим-1 волизация), является основной частью процесса. Формирование из этих символов ' идей и. концепций и расстановка новых запомненных идей в определенной последовательности и взаимоотношении, в соответствии с правилами логики, образуют другие, также непонятные, части мышления. Одним из тестов на логическое мышление является решение задачи — способность сформулировать проблему в виде нескольких гипотез, практически проанализировать все доводы за и против каждой гипотезы и сделать правильный выбор. Известными .способами можно исследовать скорость и продуктивность мышления, идеаторное.со- держание, последовательность и логическую взаимосвязь мыслей, качество. и количество ассоциаций, возникающих в связи с определенной мыслью, и уместность чувств и поведения, порождаемых этими мыслями.
Данные о процессах мышления и ассоциативных функциях лучше всего получают при анализе спонтанной речевой продукции больного и при ведении с ним беседы. Если больной неразговорчив, молчалив, мнение врача будет зависеть от ответов на прямые вопросы или от написанных текстов, например писем и т. д. Отмечают превалирующие наклонности мышления больного; являются ли мысли осмысленными, разумными, последовательными или смутными, обстоятельными, поверхностными и несообразными; является ли процесс мышления неглубоким и отрывочным. Расстройство мышления наблюдают при делириях, других состояниях спутанности сознания, а также при деменции и шизофрении. Все виды спутанности сознания характеризуются непоследовательностью мышления. Больной может быть чрезмерно критичным; логичным и педантичным, подобный тип.мышления часто отмечают при депрессивном психозе. Спутанность
мышления может характеризоваться быстрым полетом мыслей, больной мгновенно переключается с одной мысли на другую, и ассоциации бывают многочисленными и свободно связанными. Подобная, симптоматика свойственна гипоманиа- кальным и маниакальным психозам. Противоположное состояние, скудность мыслей являются характерной чертой как депрессий, при которых они сочетаются с мрачными мыслями, так и деменций, при которых являются частью общего снижения умственной деятельности. Мышление может искажаться так, что больные не могут сверять свои мысли с реальностью. Когда определенные убеждения сохраняются, несмотря на очевидность их противоречий здравому смыслу,, говорят, что у больного бред. Бредовые состояния обычно сопровождают многие психические заболевания, особенно маниакально-депрессивный психоз и шизофрению, однако могут наблюдаться при деменциях и хронических инфекционных поражениях центральной нервной системы.
Расстройства эмоций, настроения и аффект. Эмоциональные особенности больногоАфоявляются по-разному. Начнем с того, что у здоровых людей значительно выражены индивидуальные различия в исходном темпераменте; некоторые люди в течение всей жизни бодры, общительны, оптимистичны и беззаботны, тогда как другие являют собой их прямую противоположность. Сильные эмоциональные потрясения, такие как страх и тревога, одни люди переносят легче, чем другие; эти нормальные реакции на различные жизненные ситуации могут сопровождаться расстройством деятельности внутренних органов. Эмоциональные ответные реакции, неадекватные раздражению по выраженности и длительности, чрезмерно лабильные, плохо контролируемые или подавляемые, часто являются проявлением многих поражений головного мозга, особенно тех, при которых повреждаются кортико-понтинные и кортико-бульбарные пути. Подобные ответные реакции затем составляют часть синдрома псевдобульбарного паралича.
Темперамент, настроение и другие проявления эмоций оценивают по внешнему виду больного и по словесному описанию им своих ощущений. Для этого некоторые психиатры разделяют эмоциональную сферу на настроение и ощущения (аффект). Под настроением подразумевают превалирующее эмоциональное состояние человека без учета действия внешних раздражителей. Оно может быть веселым и грустным. Настроение больного наиболее верно передают эмоциональная окраска речи, выражение лица, осанка, поза, скорость движений. В отличие от этого ощущения (или аффект) — это эмоциональные переживания, вызванные особыми раздражителями.
Расстройства побуждений (волевых действий). Побуждения, те основные биологические влечения, движущие силы или намерения, которыми руководствуется любой организм для достижения своих стремлений, являются другой важной и поддающейся наблюдению, хотя иногда и пренебрегаемой, величиной поведения. У здоровых людей отмечают широкое разнообразие в силе побуждений к действию и мышлению, и эти индивидуальные различия остаются в течение всей жизни. Многие заболевания головного мозга (особенно поражающие медиальные отделы глазничной части лобных долей) приводят к снижению побуждений и безразличию к последствиям своей деятельности. В подобных случаях все из- меримые-аспекты физической деятельности могут быть нормальными. Патологическая утрата побуждений, или абулия, может достигать крайней степени — состояния, которое иногда называют акинетическим мутизмом. Замедленность психомоторных реакций является менее выраженным проявлением этого и может возникать как вследствие поражений головного мозга, так и при депрессивных психозах.
Потеря способности к адекватной самооценке. Самооценка, состояние, при. котором человек полностью, осознает характер и степень своих недостатков, ухудшается или исчезает в случаях поражения головного мозга, вызывающего сложные расстройства поведения. Больные с подобными расстройствами редко будут искать помощи или совета по поводу своего заболевания. Таких больных обычно приводят к врачу их родственники. Таким образом, болезни, приводящие к расстройству высших корковых функций, не только вызывают явные изменения мышления и поведения, но и нарушают или ограничивают способность больного к оценке своего состояния.
Обследование больного
Встречаясь с больным, страдающим одним из перечисленных заболеваний, врач должен знать методы обследования, разработанные с целью определения нарушений ощущений и интеллекта. До полного уточнения причин и характера неврологических расстройств нельзя полагаться лишь на изменения позы, движений, ощущений и рефлексов больного, поскольку необходимо помнить, что тяжелые повреждения ассоциативных и лимбических полей головного мозга могут не проявляться неврологическими нарушениями подобного типа.
Первоначальная оценка больного должна включать в себя достоверный анамнез заболевания; данные исследования психического состояния, т. е. так называемого психического статуса; данные неврологического обследования больного в состоянии покоя; использование специальных лабораторных методов исследования, включая гормональные, биохимические и токсикологические; КТ или МРИ, люмбальную пункцию, электроэнцефалографию и в ряде случаев ангиографию.
Анализ всегда должен быть подтвержден сведениями, полученными от родственников или знакомых больного. Из-за потери способности к адекватной самооценке больные часто не осознают своего заболевания, могут игнорировать даже свои основные трудности. Особое внимание следует уделять выяснению особенностей поведения больного, его привычек, социальной приспособленности, способности к труду и семейного анамнеза.
Пря проведении,системного определения психического статуса больной должен дать ответы на следующие" вопросы.
Схема системного определения психического статуса больного
Выявление способности к адекватной самооценке (больной должен ответить на вопросы о том, знает ли он о своей болезни, когда началось заболевание).
Ориентация в отношении осведомленности о собственной личности и настоящей ситуации (знает ли он, как его зовут, чем он занимается сейчас), о месте действия (знает ли он, как называется то место, где он сейчас находится, как он здесь оказался, какой это этаж, где находится стол секретарши или нянечки и его собственная комната), о времени (знает ли он, какое сегодня число, какой день недели, какое время суток, когда он последний раз принимал пищу, когда был последний выходной день).
Исследование памяти на отдаленные события [больного просят назвать имена его детей и даты их рождения, когда он женился (вышла замуж), какую фамилию носила его мать до замужества, как звали его первого школьного учителя, кем больной работал], кратковременной памяти (больного просят рассказать о своем самочувствии в настоящее время по сравнению с состоянием здоровья в предыдущий период, просят вспомнить, что он сегодня ел на завтрак, как зовут врача, медицинскую сестру, нянечку, помнит .ли он, когда в первый раз увидел врача, какие анализы у него брали вчера, как называлась передовая статья в сегодняшней газете, просят пересказать статью, прочитанную за 3—5 мин до этого, может ли больной повторить за врачом набор из трех, четырех, пяти, шести, семи и затем восьми чисел со скоростью одно число в 1 с, а затем повторить их в обратном порядке), зрительной памяти (больному показывают картинку, на которой нарисовано несколько предметов, и просят его перечислить нарисованные предметы и отметить неточности).
Установление общей осведомленности (больного просят назвать имена руководителей страны, известные исторические даты, названия больших рек и городов, а также как можно быстрее назвать 10 каких-либо фруктов, цветов или овощей).
Определение способности к длительной психической активности: к счету (исследуют способность складывать, вычитать, делить и умножать; хорошим тестом для оценки способности считать, а также концентрировать внимание является последовательное вычитание определенного числа, например 7 или 3, начиная со 100), к абстрактному мышлению (проверяют, может ли больной определять сходства и различия между классами предметов или разъяснять пословицу с помощью сюжета).
Оценка общего поведения больного (позы,'общей манеры держаться, внима-- • тельности! манеры одеваться и т. д.), содержания мыслей (о чем думает больной, считает ли он; что его мысли кем-то управляются или передаются другим людям, имеются ли галлюцинации или бред,'многоречивость «ли дефект речи), настроения (выглядит больной- грустным или веселым, как он себя чувствует, нервничает ли он, беспокоится, ждет ли каких-либо неприятностей, какие чувства отражают его речь, осанка и выражение лица).
Проведение особых тестов для оценки локализованных функций головного мозга (исследование хватательного и сосательного рефлексов, выявление афазии, праксиса с обеих сторон, корковых чувствительных функций и дефектов полей зрения, проверка способности нарисовать циферблат часов, карту США или Европы, план собственного дома н т. д.).••
Для того чтобы обеспечить полный контакт с больным, врач должен подготовить его к проведению данного опроса. Более того, первой реакцией больного на подобные вопросы будет смущение или гнев из-за подозрений, что его рассудок не вполне здравый. Следует убедить больного в том) что данные исследования не предназначены для оценки его умственных способностей и интеллекта.
Широко доступны более формализованные методы исследования умственной деятельности, такие как шкала оценки интеллекта взрослого человека Векслера (WAIS). Индекс деградации определяют на основе'оценки исследований отклонений в словарном запасе," способности дорисовать картинки и распределить предметы по определенным группам (что обусловлено уровнем интеллекта, имевшегося до заболевания и .относительно устойчивого к влиянию деменции) и исследований арифметических способностей, составления блоков, числовых интервалов и числовых символов (которые снижаются при деменции). Шкала памяти Векслера является надежным способом количественной оценки степени ухудшения памяти. Характерно то, что у больных с корс*аковским амнестическим синдромом имеется удивительное несоответствие между данными WAIS и таковыми по шкале памяти Векслера. ..
Известные синдромы
Делирий. Клинические признаки. Наиболее полно клинические проявления делирия описаны у больных с алкоголизмом. Симптоматика обычно развивается в течение 2—3 сут. Первыми проявлениями надвигающегося приступа бывают невозможность сосредоточиться, беспокойная раздражительность, дрожь, бессонница и плохой аппетит. Примерно в 30 % случаев ведущими начальными проявлениями бывают одна или несколько генерализованных судорог. Покой больного нарушается ужасающими сновидениями или галлюцинациями. Может возникнуть кратковременное нарушение адекватного восприятия окружающей обстановки, что выявляется и» случайных неуместных замечаний.
Начальная симптоматика быстро уступает место развернутой клинической картине, которая в случаях тяжелого протекания болезни является одной из самых красочных и ярких в медицине. Больной становится невнимательным и не способным воспринимать все элементы ситуации, сознание помрачается. Он может непрерывно и беспорядочно говорить, выглядеть утомленным и ошеломленным, на лице выражение.обеспокоенности и смутных подозрений об опасности. По содержанию речи и поведению- становится очевидным, что больной неверно понимает' назначение обычных предметов и. окружающих звуков,-что у него,
возникают яркие зрительные, слуховые и осязательные галлюцинации, чаще неприятного характера. Вначале при малейшем, контакте с действительностью больные могут приходить в себя и адекватно отвечать на вопросы, но почти тотчас же они вновь впадают в озабоченное омраченное состояние, отвечают невпопад, не могут мыслить последовательно и не способны к самоориентировке. Вскоре больной не может ни на секунду избавиться от галлюцинаций и не узнает ни родственников, ни врача, не может заснуть или спит короткими периодами. Возникает грубый тремор и беспокойство движения. Лицо краснеет, зрачки расширены, склеры инъецированы, пульс частый, может повышаться температура тела. Отмечают обильное потоотделение, моча выделяется небольшими порциями’
с высоким удельным весом. От- других состояния спутанности сознания делирий
более ярко отличается повышенной активностью вегетативной нервной системы.
У большинства больных симптомы болезни исчезают через 3—5 дней; хотя у некоторых могут наблюдаться в течение нескольких недель. Наиболее точно на окончание приступа указывает крепкий сон больного или появление периодов просветления в сознании, постепенно увеличивающихся по продолжительности. Восстановление обычно бывает полным. В небольшом проценте случаев наиболее тяжелых форм возможен летальный исход.
Делирии может протекать очень разнообразно не только у разных больных, но и у одного и того же лица в разные дни ,или часы. У одного больного можно наблюдать все симптомы болезни, у другого — только некоторые проявления данного синдрома. При легком течении, как это бывает при лихорадке, делирий характеризуется появлением случайных блуждающих мыслей и бессвязных высказывании, прерываемых периодами просветления. Такую форму болезни с отсутствием двигательной и вегетативной гиперактивности иногда называют спокойным (или гипокинетическим) делирием и считают наиболее трудной для дифференциальной диагностики с другими состояниями спутанности сознания. Возбуждение и волнение, напоминающие делирий, могут также возникать при печеночной энцефалопатии, гилоиатриемии и временно при гипогликемических состояниях.
Патоморфологические и патофизиологические изменения. При патоморфологических исследованиях головного мозга больных, умерших от белой горячки, значительных изменений обычно не выявляют. К болезням, приводящим к образованию, очаговых изменений головного мозга, которые могут способствовать возникновению делириозных состояний, относят очаговый эмболический энцефалит, вирусный энцефалит и травмы. Особый интерес представляет расположение данных очагов. Обычно они локализуются в верхних отделах среднего мозга и субталамической области, а также в Височных долях, где повреждают ретикулярную активирующую и лнмбическую системы.
Исследования Пенфилда коры головного мозга человека во время хирургических операций свидетельствуют о значении височной доли в выработке зрительных, слуховых и обонятельных галлюцинаций. При поражении гипоталамической области и среднего мозга могут возникать зрительные галлюцинации, имеющие приятный н живой характер и сопровождающиеся адекватностью самооценки (педункулярный галлюциноз Лермитта).
На энцефалограмме, выполненной во время делирия, можно обнаружить диффузную тета-активность (5^-7 Гц) с возвращением к нормальному ритму после прекращения делирия. У других больных наблюдают низкоамплитудные быстрые колебания (11—20 Гц). При делирии легкой степени выраженности патологических изменений электрической активности головного мозга не выявляют.
Анализ состояний, способствующих развитию делирия, предполагает наличие по меньшей мере трех различных механизмов. Во-первых, наиболее частой причиной делирия являются абстинентный алкогольный синдром и синдром отмены барбитуратов и некоторых других седативных снотворных препаратов, возникающие после периода хронической интоксикации. Эти препараты оказывают сильное угнетающее влияние на определенные области центральной нервной системы. Возможно, что в основе делирия лежит расторможение и повышенная активность данных участков головного мозга, возникающая при отмене препарата. Во-вторых, бактериальные инфекционные болезни, токсические энцефалопатии и лекарственный делирий, возникающий, например при введении атропина или скополамина. Делириозное состояние, по-видимому, развивается в результате прямого воздействия токсинов или химических веществ на те же отделы головного мозга. В-третьих, к возникновению делирия могут приводить деструктивные поражения, например повреждение височных долей при травме или герпетическом энцефалите.
Острая спутанность сознания в сочетании со снижением уровня бодрстЬо- ваиия и психомоторной активности. Клинические проявления. В наиболее типичных случаях в некоторой степени снижаются все психические функции, однако более всего нарушаются состояние бодрствования, внимательность и способность оценивать создавшуюся ситуацию. При легком течении больные не кажутся таковыми. Нарушение психической деятельности проявляется только
' М3
в недостаточной способности сосредоточиться и воспроизвести события прошедших дней или часов. Больной с выраженной спутанностью сознания проводит много времени в праздности и может совершать неуместные поступки. Правильно выполняет он лишь автоматические действия, а также может давать адекватнее устные ответы, которые позволяют врачу получить от больного точные сведения о его возрасте, роде занятий и месте жительства. Реакции замедляются и становятся нерешительными, больному бывает трудно поддерживать беседу. Во время разговора он может заснуть и, если его оставить одного, спать дольше обычного. Ответы чаще бывают резкими, короткими, машинальными. Нарушается восприятие, что приводит к неправильному определению голосов, известных предметов и деятельности других людей. Часто бывает трудно разобрать, галлюцинирует ли больной, т. е. слышит звуки и видит предметы, которых не существует, или же просто неправильно истолковывает явления, происходящие в окружающей его среде. Неадекватное восприятие и забывчивость приводят к тому, что больной постоянно пребывает в состоянии замешательства. Будучи не в состоянии узнавать окружающее и утратив ощущение времени, он по нескольку раз повторяет одни и те же вопросы и делает одни и те же замечания. Иногда возникает раздражительность. Некоторые больные становятся подозрительными, требовательными и агрессивными; по существу паранойяльные наклонности могут быть наиболее выраженными и беспокоящими признаками заболевания. .
При усугублении спутанности сознания контакт с больным все более затрудняется, и на некоторых этапах он не может уже обращать внимание и реагировать на происходящие события. На вопросы больной может отвечать одним словом или короткой фразой, произнося ее тихим дрожащим голосом или шепотом или не отвечать совсем. На поздних, стадиях спутанность сознания сменяется ступором и в конце концов комой. Если наступает улучшение состояния, ступор и спутанность сознания могут повториться опять, но в обратном порядке. Это указывает на то, что по меньшей мере одна категория спутанности сознания является проявлением патологических процессов, которые в наиболее выраженных формах приводят к возникновению комы.
В наиболее типичных случаях этот вид спутанности сознания легко отличить от делирия, в других, сопровождающихся повышенной раздражительностью и беспокойством, невозможно не отметить имеющегося между ними сходства. Таким же образом, когда делирий осложняется заболеванием, вызывающим ступор (например, белой горячкой с пневмонией, менингитом или печеночной энцефалопатией), бывает трудно отделить делирий от других разновидностей спутанности сознания.
Когда помрачение сознания выражено слабо и спутанность сознания имеет стертое начало и продолжается в течение нескольких недель, такое состояние может напоминать деменцию. Lipowski назвал его обратимой деменцией, утверждая, что оно является промежуточным между делирием и деменцией и остается потенциально обратимым. Мы можем назвать ее затяжной спутанностью сознания.
Пятоморфологйческие и патофизиологические- изменении. Состояния спутанности сознания очень разнообразны, сопровождают многие заболевания, поэтому трудно найти сходство патоморфологических и патофизиологических изменений. Однако чаще бывает поражено правое (субдоминантное) полушарие, особенно его задние отделы. При обширных ишемических и других острых поражениях теменной доли больные, как правило, недостаточно активны, апатичны и не осознают свою неврологическую недееспособность. Часто у них нарушается ориентация и отмечается невнимательность (см. гл. 24). Только в тех случаях, когда поражение бывает достаточно обширным, чтобы вызвать гемиплегию, гемигипестезию и гомонимную гемианопсию, говорят об очаговом характере поражения. Инфаркт в области зрительного бугра, особенно в доминантном полушарии, обычно сопровождается спутанностью сознания и расстройством кратковременной памяти, длящимися в течение нескольких, дней или недель, но яатем регрессирующими.
Наиболее чаете в основе спутанности сознания лежит нарушение метаболических процессов и в ряде случаев это может сопровождаться двусторонними диффузными морфологическими изменениями. Кроме того, частыми причинами спутанности сознания, которые легко подтверждаются соответствующими био-
химическими анализами крови, мочи и спинномозговой жидкости, служат гипоксия, гипергликемия, уремия, метаболические ацидоз и алкалоз, печеночная кома, гипонатриемия и отравления некоторыми лекарственными препаратами. О биохимических расстройствах такого рода обычно свидетельствуют нарушения дыхания, астериксис, миоклонус и тремор на фоне сохранности зрачковых реакций. Устранение биохимических нарушений может привести к быстрому улучшению состояния больного. В табл. 23.1 приводятся причины, вызывающие делирий и спутанность сознания.
Таблица 23.1. Основные причины, вызывающие делирий и спутанность сознания
Делирий
A. Терапевтические или хирургические заболевания (признаков очаговости или латерализации нет, спинномозговая жидкость без изменений):
. 1. Послеоперационные (гипоксия) и посткоммоционные состояния
Болезни, сопровождающиеся повышением температуры тела: пневмония, брюшной тиф, малярия, стрептококковая септицемия, ревматизм
Тиреотоксикоз и отравление АКТГ (редко)
Б. Неврологические заболевания, приводящие к появлению симптомов очаговости или латерализации или изменениям в спинномозговой жидкости:
Сосудистые, опухолевые или травматические поражения, особенно височных долей и верхних отделов ствола мозга
Острый бактериальный или туберкулезный менингит
Субарахноидальное кровоизлияние
Вирусный энцефалит или менингоэнцефалит, особенно герпетический
B. Абстинентные состояния, экзогенные интоксикации и нослеприпадочные состояния (признаки других терапевтических, хирургических и неврологических заболеваний отсутствуют или наблюдаются случайно):
Абстинентный алкогольный синдром (белая горячка), синдром отмены барбитуратов, а также других седативных средств после их длительного приема
Лекарственные интоксикации (фенамином, камфорой, кофеином, алкалоидами спорыньи, скополамином, атропином и т. д.)
Послеприпадочный делирий
П. Острая спутанность сознания в сочетании с недостаточной психомоторной активностью
В сочетании с терапевтическим или хирургическим заболеванием (признаков очаговости и латерализации нет, спинномозговая жидкость без изменений):
Метаболические расстройства (печеночная кома, уремия, гипоксия, гиперкапння, гипогликемия, порфирня, нарушения баланса электролитов)'
Болезни, сопровождающиеся повышением температуры тела
Застойная сердечная недостаточность с гипоксией
Послеоперационные и посттравматические состояния
Б. В сочетании с лекарственной интоксикацией (признаков очаговости или латерализации нет, спинномозговая жидкость без изменений): препараты оспы, барбитураты и другие седативные средства, циклодол и др.
В сочетаниис поражениемнервнойсистемы(вэтихслучаяхчаще,чем
при делирии, встречаются признаки очаговости и латерализации, а также изменения спинномозговой жидкости):
Сосудистые поражения головного мозга, опухоль, абсцесс
Субдуральная гематома
Менингит
Энцефалит
Старческие и другие поражения головного мозга в сочетании с икфек^ циоиными болезнями, сопровождающимися повышением температуры тела, аллергическими реакциями на лекарственные препараты, сердечной недостаточностью или другими терапевтическими и хирургическими заболеваниями
Деменция. Термином деменция в неврологии обычно определяют клинический синдром, характеризующийся утратой памяти и других функций мышления и возникающий при хронических прогрессирующих дегенеративных поражениях головного мозга. Однако подобное определение слишком узко. Синдром деменции характеризуется не только расстройством процессов мышления, но и определенным нарушением поведенческих реакций и изменениями личности больного. Более того, нелогично разделять любое сочетание симптомов, свидетельствующих 6 нарушеник функции мозга на основании скорости их развития и длительности. Поскольку существует множество состояний, сопровождающихся деменцией различной этиологии, и механизмов возникновения, а также поскольку хроническая дегенерация нейронов только одна из причин этого, более правильно говорить о деменцнях, или заболеваниях, приводящих к деменции.
Уточнения требует также мнение о том, что деменция — это состояние, при котором все интеллектуальные функции (память, плавность речи и способность обращаться с математическими знаками, ощущать зрительно-пространственные связи, мыслить абстрактно, решать задачи) нарушаются более или менее равномерно. При тщательном анализе обнаруживается, что все они несколько различны, хотя и взаимосвязаны. Каждая из этих функций (за исключением мышления) имеет определенное морфологическое представительство в головном мозге и может, следовательно, повреждаться по-разному в каждом отдельном случае. Например, механизмы удерживающей памяти расположены с двух сторон в нижневнутренних отделах височных долей, а механизмы речи — в образованиях, окружающих сильвиеву борозду левого (доминантного) полушария. Следовательно, неудивительно,' что при заболеваниях, приводящих к деменции, могут нарушаться некоторые функции мышления отдельно или в различных комбинациях и последовательностях.
Установлено также, что деменции чаще возникают у пожилых и старых людей. Например, при обследовании 15 000 человек в возрасте старше 60 лет заболеваемость деменцией умеренной и выраженной степени диагностирована у 4,8 % исследуемых. В 1983 г., согласно данным Terry и Katzman, в США насчитывалось около-1,3 млн больных с выраженной деменцией и 2,8 млн с легкими и умеренными нарушениями мышления. Поскольку в западных странах число, ложилых людей увеличивается, здравоохранение .испытывает определенные трудности. Необходимо подчеркнуть, что деменции у пожилых людей следует считать не просто неминуемыми последствиями старения, а возрастными заболеваниями, 15 % из которых поддаются лечению [Wells, 1981].
Клинические, признаки. Наиболее характерны клинические проявления болезни- Альцгеймера. Ранние признаки деменции могут быть настолько стертыми, что их не замечают даже самые опытные врачи. Первыми, кого настораживает изменение поведения человека (некоторая недостаточность находчивости, раздражительность, потеря интересов, забывчивость и' неспособность выполнять работу в соответствии с принятыми нормами), часто бывают внимательные родственники или руководитель на работе. Позже у больных отме- ча'от рассеянность и невнимательность, неспособность мыслить с привычной легкостью, общее снижение понимания, персеверацию слов, движений и мыслей, а также расстройства памяти, особенно на текущие события. Становятся очевидными "изменения настроения, чаще в сторону апатии,, чем депрессии или эйфории. При малейшем раздражении у больных смех легко меняется слезами. Возникают отклонения от принятых правил поведения в обществе, снижается критика. У одних больных это происходит раньше, у других позднее. Могут возникнуть параноидные и бредовые идеи, иногда — галлюцинации. Как правило, больной слабо осознает подобные изменения своего поведения или вообще не замечает их, теряется адекватная самооценка. Тем не менее в ряде случаев уже на ранних стадиях болезни человек может осознавать снижение своих способностей и это начинает беспокоить его.
Если изменения прогрессируют, особенно в случае дегенеративных заболеваний, у больных наблюдают потерю почти всех умственных способностей. Почти всегда отмечают расстройство спонтанной речевой продукции и речи. Больной не может подобрать нужное слово или название, слова произносит с ошибками. Не может читать, понимать обращенную к нему речь. Позже- присоединяются расстройства функций тазовых органов, снижение реактивности и в конечном
счете мутизм: В некоторых случаях возникает вторичное физическое истощение. Потребление; пиши, которое в начале заболевания может увеличиваться, в конце концов уменьшается с последующим развитием кахексии. Возникают локомоторные расстройства, произвольные движения становятся плохо координированными.- Любое заболевание, сопровождающееся фибрилитетом, или метаболическое расстройство усугубляют спутанность сознания и могут вызвать ступор или кому. Большую часть времени больной проводит в постели и умирает от пневмонии или других интеркуррентных заболеваний. Этот процесс может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.
Большинство нарушений поведения — это прямое следствие (т. е. первичные симптомы) поражения нервной системы. Другие нарушения являются вторичными, т. е. это реакции в ответ на потерю разума. Например, говорят, что больной с деменцией ищет уединения, чтобы скрыть свой недуг, и поэтому может казаться асоциальным или апатичным. Попыткой компенсировать нарушения памяти может также быть избыточная педантичность. Дурные предчувствия; подавленное настроение или раздражительность могут отражать общую неудовлетворенность необходимостью делать ограничения в своей жизни. Может показаться, что даже при быстром ухудшении состояния больной может реагировать на свою болезнь и на людей, ухаживающих за ним.
Дегенеративные заболевания мдгут приводить к практически полной декор-, тикации. Больной лежит с открытыми глазами, однако не понимает происходя-; щего. Он не говорит сам и не отвечает на вопросы. Не проявляет интереса к "пище, хотя глотает, если ее положить ему в рот. Мышцы лица и конечностей напряжены, сухожильные рефлексы повышены; иногда отмечают двусторонний симптом Бабинского. Хватательный и сосательный рефлексы обострены. Возникают расстройства функций тазовых органов.
Патоморфологические и патофизиологические изменения. При деменции отмечают выраженные органические поражения большого и промежуточного мозга. В некоторых случаях, таких как сочетание болезни Альцгеймера и сенильной деменции, а также болезнь Пика, основой является дегенеративный процесс и гибель нервных клеток в ассоциативных полях коры головного мозга со вторичными изменениями подкоркового белого вещества. К деменции может также приводить ограниченная дегенерация нейронов зрительного бугра. При других заболеваниях, таких как хорея Гентингтона, спиноцеребральная дегенерация и некоторые виды дегенеративных изменений в подкорковых ядрах и больших полушариях, деменцня сопровождается дегенег рацией нейронов скорлупы и хвостатого ядра. Артериосклеретическое поражение может привести к множественным инфарктам в зрительном бугре, базальных ядрах, стволе мозга и больших полушариях, которые сопровождаются деменцией. Могут поражаться двигательные, чувствительные и зрительные проекционныеполя,а такжеассоциативныеполя.Втехслучаях,когдав клинической
картине преобладает умственная деградация, это состояние называют мульти- инфарктной деменцией. К ступору, коме или деменции приводят травмы, вызывающие ушиб извилин головного мозга, особенно Нижних и передних отделов лобной и височной долей, а также некрозы и кровоизлияния в области среднего мозга. Большинство заболеваний, приводящих к деменции, поражают довольно обширную область; лобные и теменные доли страдают чаще, чем другие отделы головного мозга.••'
В некоторых случаях могут действовать и другие механизмы. Так, напри* мер, снижение умственной деятельности и нарушение похоДки происходят в результате длительного повышения внутричерепного давления и хронической гидроцефалии (при значительном расширении желудочков мозга давление может не превышать 180 мм рт. ст.). Основным фактором является компрессия под: коркового белого вещества. К выраженному расстройству корковых функций может приводить сдавление одного или обоих полушарий головного мозга хронической субдуральной гематомой. При сифилисе и /некоторых вирусных инфекциях, например герпетическом энцефалите, одной из причин развития деменции является диффузный воспалительный процесс. Некоторые токсикозы и болезни обмена веществ, обсуждаемые в гл. 349 и 350, могут приводить к нарушению деятельности нервной системы и создавать клиническую картину, сводную, если не идентичную, таковой при деменции. Следует помнить, что биохимические, расстройства также вызывают нарушение деятельности нервной системы.
В табл. 23.2 представлена клиническая классификация деменций.
Таблица 23.2. Клиническая классификация деменций
Болезни, при которых демейция является единственным проявлением неврологического или терапевтического заболевания
А. Болезнь Альцгеймера и сенильная деменция
Б. Болезнь Пика
Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическимипроявлениями, но нет явного наличия другого заболеванияI
А. Всегда в сочетании с другими неврологическими симптомами:
. ,.,. . 1. Хорея Гентингтона (хореоатетоз)
Лейкодистрофии: болезнь Шильдера, адренолейкодистрофия, мета- хроматическая лейкодистрофия и сходные демиелинизирующие заболевания (спастический парез, псевдобульбарный паралич, слепота, глухота)
Липофусциноз и другие болезни накопления липидов (миоклонические приступы, слепота, спастичность, мозжечковая атаксия)
Миоклонус-эпилепсия (множественные миоклонии, генерализованные судорожные припадки, мозжечковая атаксия)
Болезнь Крейтцфельда — Якоба (множественные миоклонии и мозжечковая атаксия)
Дегенеративные поражения мозжечка и большого мозга (мозжечковые атаксии, оливопонтоцеребеллярная и другие)
Дегенерации, при которых происходят изменения в базальных ядрах и больших полушариях (апраксия и ригидность) и надъядерный паралич (паралич вертикального взора, кривошея)
Деменция со спастической параплегией
- Кальцификация базальных ядер (идиопатическая и гиперпаратиреоз)
Болезнь Геллервордена — Шпатца (пирамидные и экстрапирамидные знаки)
И. Деменция при болезни Паркинсона (тремор, ригидность, брадикине- зии)'
Б. Часто в сочетании с другими неврологическими симптомами:
Церебральный артериосклероз и ишемический инфаркт
Опухоль головного мозга, особенно глиомы лобной и теменной долей, а также мозолистого тела
Травма головного мозга (ушиб мозга, кровоизлияния в средний мозг, хроническая субдуральная гематома)
Болезнь Маркьяфавы — Биньями (апраксия и другая лобная симптоматика)
Нормотензивная гидроцефалия (почти всегда с атаксией походки и часто с нарушением функции тазовых органов)
Хронические инфекционные поражения ЦНС: криптококкоз, токсо-
• .плазмоз, деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита
(СПИД)
III., Болезни, при которых деменция обычно сочетается с клиническими и лабораторными признаками других заболеваний
Гипотиреоз
Б. Болезнь Кушинга
Недостаточность питания, например пеллагра, синдром Вернике — Корсакова, подострая сочетанная дегенерация спинного и головного мозга (недостаточность витамина В,2)
Г. Нейросифилис: прогрессивный паралич, менииговаскулярный сифилис
Д. Гепатолеитикулярная дегенерация наследственная и приобретенная
Хроническая лекарственная интоксикация (барбитураты и другие седативные препараты)
Не все из перечисленных заболеваний имеют одинаковое значение в качестве причин деменции. Некоторые.из них встречаются редко. Из &4 больных с подтвержденной пресенильной деменцией (возраст 65 лет), обратившихся в Эритан- ский неврологический центр, у 58 % выявили атрофию головного мозга, по-види- мому альцгеймеровского типа, у 10 % мультиинфарктную деменцию. У 30 % больных обнаружили нормотензивную гидроцефалию, алкогольную деменцию, болезнь Крейтцфельда — Якоба, хорею Гентингтона, посттравматические остаточные явления или алкоголизм. У больных в возрасте старше 65 лет атрофию мозга выявили в 80% случаев, мультиинфарктную деменцию—в 15% случаев (Tomlinson). Вероятно, статистические данные, собранные Wells при осмотре 417 больных с деменцией, обращавшихся в университетскую клинику, являются наиболее репрезентативными. Эти данные представлены в табл. 23.3.
Таблица 23.3. Частота заболеваний головного мозга, приводящих к деменции
Количество
Процент
Деменция неясного генеза"
199
47,7
Алкогольная деменция (синдром Кор-
сакова)
42
10,0
Мультиинфарктная деменция
39
9,4
Нормотензивная гидроцефалия
25
6,0
Внутричерепные объемные образова-
ния
20
4,8
Хорея Гентингтона
12
2,9
Лекарственные интоксикации
10
2,4
Посттравматическая деменция
1
1,7
Другие установленные поражения головного мозга (субарахноидалыюе кровоизлияние, гипо- и гипертиреоз, энцефалит, гипоксия, пернициоз-
ная анемия и т. д.)
28
6,7 .
Псевдодеменции:
5,5
шизофрения
5
депрессии
16
мании
2
Другие:
2,6
не диагностированные
7
не деменция
4
аУ большинства больных из этой группы предполагали болезнь Альцгеймера [Wells, 1977| .
Дегенеративные заболевания, вызывающие деменцию, обсуждаются в гл. 350. Особые проявления деменции, возникающих при атеросклерозе, сифилисе, травмах, пищевых нарушениях или болезнях обмена веществ, рассматриваются в соответствующих главах.
Дифференциальная диагностика. При беседе с подобными больными вначале следует убедиться в том, что основные трудности дли них заключаются в снижении интеллекта и личностных изменениях. Потребуются многократные обследования больного, пока врач не убедится в наличии клинических симптомов болезни. Для этого можно применять стандартные шкалы оценки деменции, такие как шкала Блессе.
Если больной жалуется только на нервозность, утомление, бессонницу или неопределенные соматические симптомы, легко ошибиться, предположив, что умственная деятельность не изменена, и отнести заболевание к разряду психических. Этого можно избежать, если помнить, что подобные заболевания редко возникают у людей среднего и пожилого возраста. Следует помнить, что все психические расстройства в этом периоде являются следствием либо органического поражения головного мозга, либо депрессивного психоза.
С деменцией не следует путать умеренно выраженную афазию. Больные с афазией кажутся неуверенными в себе, их речь может быть непоследовательной. Все .это.может.вызывать у них тревожное и подавленное состояние.'Тщательная оценка речевой продукции у таких больных в большинстве случаев приведет к правильному, диагнозу. Дальнейшее наблюдение откроет, что подобное поведение, за исключением речевых расстройств, является нормальным.
. Другие трудности возникают в связи с депрессивными состояниями. Больные могут Отмечать, что их'умственная деятельность снижена, что они забывчивы или рассеянны. Тщательное изучение этих явлений покажет, что память не изменена, так же как и нет качественных изменений познавательной деятельности. Трудности больных заключаются либо в потере сил, либо в тревоге, что затрудняет концентрацию внимания на чем-либо, не касающемся их личных проблем. Даже при исследовании психической деятельности показатели могут быть сниженными пОд Действием эмоциональных причин, как это бывает у чрезмерно впечатлительных студентов, у которых во время экзаменов может ухудшаться умственная деятельность. Если успокоить больного и дать ему больше времени на выполнение заданий, умственная деятельность улучшается, свидетельствуя о том, что не происходит процессов деградации мышления. Больные с гипома- ниакальнымя психозами могут плохо выполнять пробы на интеллектуальную деятельность в результате беспокойства и рассеянности. Следует помнить, что больные с деменцией, за исключением ранних стадий заболевания, редко способны на адекватную оценку своего состояния и не жалуются на умственную деградацию. Те больные, которые обращаются по поводу ухудшения памяти, редко осознают степень своего недостатка. Врач никогда не должен доверять утверждениям больного об адекватности его умственной деятельности и должен всегда' оценивать недостаточное выполнение тестов в свете эмоционального состояния и мотиваций, существовавших в то время, когда они выполнялись. Особенно трудно бывает правильно оценить больного с умеренными расстройствами психической деятельности, у которого к тому же отмечаются депрессивные состояния, а при КТ выявляют расширение желудочков — даже такой степени, которая дает основание предполагать наличие нормотензивной гидроцефалии. Иногда влияние депрессии можно выявить лишь при эмпирическом назначении антидепрессантов.
Некоторые обменные и эндокринные нарушения, например гипотиреоз, прием АКТГ, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона или послеродовой период, могут создавать дополнительные диагностические трудности благодаря значительному многообразию клинических признаков. Создается впечатление, что у одних больных с подобными симптомами . имеется деменция, у других — острый психоз со спутанностью сознания. Если преобладают ухудшение настроения или бредовые состояния, предполагают наличие маниакально-депрессивного' психоза или шизофрении, а на основании выявления в аналогичной ситуации некоторой спутанности сознания шизофрению и маниакально-депрессивный психоз можно исключить. Следует помнить, что внезапное появление психических расстройств всегда свидетельствует в пользу спутанности сознания или делирия; так как эти состояния обычно бывают обратимыми, их следует отличать от расстройств, приводящих к деменции (см. предыдущие разделы).
Установив наличие у больного деменции, необходимо с помощью тщательного обследования выявить другие признаки неврологических или терапевтических заболеваний. Это позволит врачу отнести данный случай к одной из трех категорий клинической классификации деменции (табл. 23.2). Проводят КТ-исследование, МРИ, ЭЭГ, люмбальную пункцию, исследование токсичных продуктов обмена. В итоге из суммы клинических признаков складывается конкретная картина заболевания, относящегося к тому или иному классу. Часто сделать это бывает нелегко. Если признаки деменции'появились недавно, осложняются приемом лекарственных препаратов или сочетаются с височной эпилепсией или эндокринной патологией, может потребоваться некоторый период наблюдения до того, как станет возможна постановка диагноза. Важно помнить, что правильная диагностика поддающихся лечению психических заболеваний (например, прогрессирующий паралич, субдуральная гематома, опухоль головного мозга, хроническая лекарственная интоксикация, нормотензивная гидроцефалия, пеллагра
и другие состояния дефицита, гипотиреоз) имеет большее практическое значение, чем диагностика неизлечимых нарушений.
Сеиильиая деменция и другие поражения головного мозга, - осложненные терапевтическими или хирургическими заболеваниями. У многих людей пожилого возраста, обращающихся в клинику по поводу терапевтических и хирургических заболеваний, отмечают расстройство умственной деятельности. Предполагают, что эта деградация обусловлена предшествующими поражениями головного мозга. В большинстве случаев признаки сеннльной деменции альцгеймеровского типа родственники больного замечают еще до начала осложнений. Подобный эффект могут оказывать и другие поражения головного мозга (сосудистые, опухолевые, демиелинизирующие).
Как правило, могут возникать любые клинические признаки, наблюдаемые при острых состояниях спутанности сознания. Выраженность симптомов в значительной степени варьирует. Иногда спутанность сознания может выражаться только в неспособности больного последовательно рассказать о болезни или может быть настолько тяжелой, что он фактически становится поп compos mentis.
Хотя почти все заболевания, сопровождающиеся осложнениями, могут приводить к спутанности сознания, особенно часто она возникает при. инфекционных поражениях, посттравматических и послеоперационных состояниях, особенно после ушибов мозга и удаления катаракты (в этом случае спутанность сознания, по-видимому, бывает обусловлена потерей зрения на определенное время); при застойной сердечной недостаточности, хронических легочных заболеваниях, выраженных анемиях, особенно при пернициозной анемии. Часто бывает трудно определить, какой ия возможных факторов привел к спутанности сознания, тем более что их может быть одновременно несколько. Например, у больного с болезнью сердца и психозом, сопровождающимся спутанностью сознания, могут отмечать субфебрилитет, крайне низкий мозговой кровоток, признаки отравления лекарственными препаратами, предельно сниженную деятельность почек, а также нарушения электролитного баланса.
При выздоровлении больных после терапевтических и хирургических заболеваний состояние их здоровья возвращается к исходному уровню, хотя некоторые психические нарушения, на которые обращали внимание родственники и врачи, могут стать более выраженными, чем раньше.
Амнестический синдром. Амнестический синдром, амнестикоконфабулятор- ный, или корсаковский синдром — эти термины используют для.описания единственного в своем роде, часто встречающегося нарушения познавательной деятельности человека, при котором, больше чем другие компоненты умственной деятельности н поведения, нарушается память. Отмечают две характерные черты заболевания, которые могут отличаться по степени выраженности, но всегда присутствуют: нарушение способности вспоминать события и факты, которые больной помнил до начала заболевания (ретроградная амнезия); нарушение способности приобретать новую информацию, т. е. запоминать, или формировать новые воспоминания (антероградная амнезия). В меньшей степени нарушаются другие познавательные функции, зависящие в некоторой степени от памяти (особенно способность концентрироваться, пространственная организация, зрительное и слуховое абстрагирование). Больной становится безынициативным и несамостоятельным и, как правило, благодушным. Сохраняется способность повторять ряды чисел или предложений (немедленная память). Больше всего страдает кратковременная память, выраженность ее нарушения зависит от природы и. тяжести заболевания. Иногда возникают конфабуляции, т. е. больной выдумывает готовые ответы или подробно описывает вымышленные события. Они обычно наблюдаются в период острого течения болезни.
Постановка диагноза корсаковского психоза основывается также на сохранности определенных аспектов поведения и умственной деятельности. Больные бывают бодрыми, внимательными, отзывчивыми, способны понимать устную и письменную речь, делать соответствующие выводы из данных предпосылок, решать некоторые задачи в соответствии с возможностями памяти. Эти «отрицательные» признаки имеют важное значение, поскольку помогают отличить корсаковский психоз от других заболеваний, при которых в основном нарушается не способность к запоминанию, а другие сферы умственной деятельности, например внимание и восприятие (как это бывает у больных с делириями, спу-
танностью сознания и ступором), возможность вспоминать (как у больных с истерией) или возможность проявления силы воли (как у больных с абулией на фоне поражения- лобных долей).
Патоморфологические изменения. Умственную деятельность контролирует промежуточный мозг (в частности, внутренняя часть дорсального медиального ядра зрительного бугра) и нижнемедиальные отделы височных долей, особенно гиппокампа и прилегающего белого вещества. Двусторонние патологические очаги любой из перечисленных локализаций приводят к нарушению памяти, одностороннее поражение зрительного бугра или гиппокампа доминантного полушария также оказывает подобный эффект, хотя и в меньшей степени. Вышеуказанные образования участвуют во всех формах запоминания* и интеграции вновь получаемой информации, они образуют тонкую, но жизненно важную связь с ретикулярной формацией верхних отделов ствола мозга (целостность которой необходима для поддержания состояния бодрствования, необходимого для процессов запоминания) и корой головного мозга, в которой локализуются особые формы памяти, например запоминание слов, геометрических фигур, чисел и т. д.
Классификация заболеваний, характеризующихся а м- нестическим синдромом. В табл. 23.4 приведена этиологическая классификация патологических состояний, сопровождающихся потерей памяти.
Табли.ца 23.4. Классификация заболеваний, характеризующихся амнестическим синдромом
Амнестический синдром с внезапным началом, обычно с постепенным неполным восстановлением
Двусторонние или односторонние (в доминантном полушарии) инфаркты в области гиппокампа, возникающие вследствие атеротромботической или эмболической окклюзии задних мозговых артерий или их нижних височных ветвей
Б. Травма области промежуточного мозга или нижнемедиальных отделов височных долей
Спонтанное субарахноидальное кровоизлияние
Г. Отравление окисью углерода и другие гипоксические состояния (редко)
Амнезии с внезапным началом и кратковременной длительностью с полным восстановлением
Височная эпилепсия
Б. Посткоммоционныс состояния
Транзиторная глобальная амнезия
Амнестический синдром с подострым началом и различной степенью восстановления, обычно с необратимыми остаточными явлениями
Болезнь Вернике — Корсакова
Б. Герпетический энцефалит
Туберкулезный и другие менингиты, характеризующиеся гранулематоз- нлми экссудатами в области основания черепа
Медленно прогрессирующие амнезни
А. Опухоли стенок третьего желудочка и височных долей
Б. Болезнь Альцгеймера и другие дегенеративные заболевания (только на ранних стадиях)
Некоторые из вышеуказанных амнестических синдромов являются уникальными. Например, при транзиторной глобальной амнезии, описанной впервые Fisher и Adams, пожилой человек (обычно в возрасте старше 50 лет) внезапно впадает в состояние замешательства, перестает узнавать окружающую обста-
новку, определять время суток и оценивать собственные поступки, быстро забывает' о сказанном и вновь повторяет те же слова. В отличие от височной эпилепсии, больной с транзиторной глобальной амнезией контактирует с окружающими и может отвечать на самые сложные вопросы, читать и выполнять обычные действия. Отмечают также потерю памяти на события, происходящие за несколько часов или дйей до начала приступа. Во время эпизода амнезии признаков побледнения кожных покровов, подергиваний мышц и нарушения сознания нет. В течение нескольких часов происходит полное восстановление, однако остается провал в памяти, охватывающий длительность приступа и короткий период времени до его начала. Во время приступа на ЭЭГ отмечают небольшие изменения, возникающие в височных отделах. Одной из причин этого является ишемическая атака при окклюзирующем поражении височных ветвей задних мозговых артерий. Могут развиться несколько подобных приступов, и пока не известны способы их предотвращения.
Одной из известных причин амнезии является герпетический энцефалит, поражающий медиальные отделы височных долей (см. гл. 347). У некоторых больных с карциноматозом выявляют энцефалит неизвестной этиологии в лимбической области (см. гл. 304). К характерному синдрому могут привести некоторые разновидности глиом, которые инфильтрируют височные доли, свод и зрительный бугор в течение нескольких недель или месяцев.
При многих заболеваниях изменяются и другие компоненты умственной деятельности, возникают другие неврологические расстройства. Наиболее часто встречается утрата побуждений — психомоторная задержка.
Другие нарушения поведения, вызываемые поражениями головного мозга. При попытке распределить по группам все относительно острые и подострые нарушения психической деятельности и поведения в соответствии с указанными синдромами остается значительное число состояний, которые с трудом поддаются классификации. Они бывают представлены множеством синдромов, характеризующихся расстройством следующих функций: замедление или ускорение речи, мыслей и поступков, дезориентация во времени и пространстве, падение инициативы и интересов, утрата непосредственности поведения и чувства юмора, молчаливость и гипокинезия, агрессивность и негативизм, враждебность, несоблюдение правил поведения в обществе, использование бранных и вульгарных слов, необъяснимые испуг, эйфория или излишняя беззаботность, жалобы на искажение зрения или повышенную чувствительность к шуму, расстройства обоняния и вкуса, неспособность вспомнить названия предметов, следить за бесе: дой, мыслить последовательно, сексуальная развязность, нескромность и другие признаки расторможенности, эпилептические припадки, нарушения сна. Очевидно, что эти симптомы не равнозначны и большинство из них не имеет особой диагностической ценности. Они могут сопутствовать гемипарезу, гемигипестезии, афазии или гомонимной гемианопсии, однако даже без этих симптомов латерализации они указывают на пор.ажение головного мозга.
Синдромы, включающие эти показатели, могут наблюдаться при подостром склерозируюшем панэнцефалите, листернозе с менингоэнцефалитом, менингоэнцефалите Бехчета, токсоплазмозе (у взрослых), инфекционном мононуклеозе. острых или подострых демиелинизирующих заболеваниях (острый и подострый ремиттирующий рассеянный склероз), гранулематозе и других формах ангиита, глиоматозе головного мозга, карциноматозе с многоочаговой энцефалопатией, множественных метастазах, остром и подостром бактериальном эндокардите, тромботической тромбоцитопении. Более полно некоторые перечисленные выше симптомы описаны в соответствующих главах.
Лечение. Уход за больным с делирием и спутанностью сознания. Первоначальные усилия должны быть направлены на контроль за основным заболеванием. Кроме того, следует успокоить больного и оградить его от возможных повреждений. Если это возможно, то около больного должен все время находиться родственник, сопровождающее лицо или сиделка. В зависимости от степени активности больного его следует поместить в закрывающуюся комнату с занавешенными окнами и низкой кроватью. Предпочтительнее разрешить больному передвигаться по комнате, а не привязывать к кровати, что может спровоцировать его сопротивление до полного истощения сил и коллапса. При меньшей активности больного можно удержать в постели, связав ему руки
в запястьях, надев смирительную рубашку или натянув сетку над кроватью. Определенное время, больному следует разрешить сидеть или ходить, если только • это не противопоказано при основном заболевании.
Необходимо отменить все лекарственные препараты, которые могли бы привести к спутанности, сознания и делирию (только в том случае, если -есть уверенность, что синдром отмены не усугубит состояние). В таких условиях чаше всего применяют хлордиазелоксид, аминазин и диазепам, однако эффективны паральдегид (Paraldehyde) й хлоралгидрат при назначении их в адекватной дозе. Указанный препарат следует применять до восстановления нормального сна. В случаях тяжелых делириев препарат необходимо давать с осторожностью. Не следует пытаться полностью подавить возбуждение; для достижения этого потребуются очень большие дозы лекарственных средств, что может неблагоприятно повлиять на жизненные функции организма. Целью назначения седативных препаратов является ослабление тревожного возбуждения до такой степени, чтобы не допустить полного изнурения больного и облегчить уход за ним.
При спутанности сознания, обусловленной приемом антидепрессантов, например амитриптилина, применяют физостигмин в дозе 2 мг.
Необходимо вести учет поглощаемой и выделяемой жидкости и восполнять любой недостаток ее и электролитов. Необходимо контролировать пульс и артериальное давление, учитывая возможность сосудистой недостаточности. При шоке можно рекомендовать переливание цельной крови и применение сосудосуживающих препаратов.
Врач не должен забывать о мерах, которые могут способствовать уменьшению страха и подозрительности больного, снизить склонность к галлюцинациям. Необходимо, чтобы в палате ночью был тусклый свет, и, если возможно, не переводить больного из одной палаты в другую. Каждую манипуляцию следует ему подробно объяснить, даже такую простую, как измерение артериального давления и температуры. Наличие рядом' родственника позволяет больному поддерживать контакт с окружающей действительностью.
Если больные с делирием получают квалифицированную лечебную помощь и правильный уход, то большинство из них выздоравливают. Необходимо также успокоить родственников и разъяснить им, что изменение поведения и неразум: ные поступки больного не преднамеренны, а чаще являются следствием поражения головного, мозга. После восстановления больной в какой-то степени забывает о периоде спутанности сознания, этот провал в памяти должен быть восполнен рассказом врача или родственников.
Лечение больных с деменцией и амнезией. Эти психические расстройства представляют собой довольно серьезные клинические состояния, поэтому больного необходимо поместить в клинику для наблюдения. В этом случае врач имеет возможность наблюдать больного по нескольку раз в день в нейтральной и довольно однообразной обстановке. Кроме того, можно выполнить такие специальные обследования, как КТ,. МРИ, люмбальн.ую пункцию и ЭЭГ, исследовать уровень гормонов, выявить токсические и метаболические изменения в крови.
Как только у больного будет установлена неизлечимая деменция или амнезия, необходимо все полученные данные предоставить ответственному члену семьи больного для оценки. Больного необходимо поставить в известность о наличии у него неврологического заболевания, которое требует покоя и лечения, как правило, других сведений сообщать ему не следует. Если у врача есть уверенность в правильности поставленного им диагноза и возможного прогноза течения болезни, об этом необходимо информировать семью больного. Если нарушения носят легкий характер и обстоятельства позволяют, больному лучше находиться дома, чтобы он продолжал привычную для него деятельность и получал адекватное лечение. Если деменция возникла во время исполнения больным его служебных обязанностей, необходимо составить соответствующие документы для получения профессиональной пенсии. В более тяжелых случаях, если умственная и физическая слабость становятся более выраженными, требуется специальный уход. При эпилептических припадках проводят симптоматическое лечение. Препараты, обладающие тонизирующим воздействием на нервную систему, витамины и гормоны при деменции бывают малоэффективны, однако они могут оказать определенную психологическую поддержку больному и членам его семьи. При-
менениё' психостимуляторов типа декстроамфетамина (dextroamphetamine),, кофеина и никотиновой кислоты- иногда приводит к временному улучшению психической деятельности, а седативные препараты уменьшают беспокойство, снохождение, агрессивность и тревогу. В настоящее время проходят испытания препараты1 для специфического лечения деменции.
Список литературы
Adams R. D., Victor M. Principles of Neurology. 3e ed.— New York: McGraw- Hill, 1985.
Benson F. D:-, Blumer D. Psychiatric Aspects of Neurologic Disease. — New York: Grune and Stratton, 1975, chap. 2.
BlessedG. et al. The association between quantitative rheasures of dementia and of senile changeinthecerebralgreymatterofelderlysubjects. — Brit.J.Psy-
chiat., 1968, 114, 797.'•
Butters N.. Miliotis P. Amnestic disorders. — In: Clinical Neuropsychology/Eds.
K. Heilman, E. Valenstein. London: Oxford, 1985, 403—451.
Engel G. L., Romano I. Delirium, a syndrome of cerebral insufficiency. — J. chron. Dis., 1959, 9, 260.
Fisher Ci M:, Adams R. D. Episodic global amnesia. — Acta Neurol. Scand., 1964, 40 (Suppl. 19).
Graff-Radford N. R. et al. Nonhaemorrhagic thalamic infarction: Clinical, neuropsychological and electrophysiologicai findings in tout anatomical groups defined by computerized tomography.—Brain, 1985, 108, 485.
Lipowski Z. L. Delirium: Acute' Brain Failure in Man. Springfeld, HI,' Charles C. Thomas, 1980.
Lishrnan W. A. Organic Psychiatry: The Psychological Consequences of Cerebral Disorders. — Oxford: Blackwell, 1978.
Terry R: D., Katzman R. Senile dementia of the Alzheimer type. — Ann. Neurol., 1983, 14, 497;
Tomlinson B.E.Thepathologyofdementia.—In:Dementia/Ed.С.Е.Wells.
Philadelphia: Davis, 1977, chap. 6.
Wells С. Е. Dementia, 2d ed. — Philadelphia: Davis, 1977.
Welts С E. Treatable forms of dementia. — In: Update II: Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K- J. Isselbacher et al. New York: McGraw-Hill 1981..'•
ГЛАВ А 24:
СИНДРОМЫ ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО
МОЗГА
Реймонд Д. Адаме, Морис Виктор
(Raymond D. Adams, Maurice Victor)
Кроме синдромов, описанных в гл. 23, наблюдаются и другие нарушения, обусловленные поражением определенных участков головного мозга. Их обнаружение свидетельствует о том, что все отделы мозга функционально отличаются друг от друга. Некоторые из таких объективных и субъективных симптомов имеют большую диагностическую ценность и при выявлении их требуется провести подробный клинический анализ для установления причины и патофизиологических механизмов.
Вознмкновение и развитие данных очаговых синдромов обусловливаются поражением определенных участков мозга, однако очевидно, что при многих заболеваниях они могут наслаиваться один на другой и создавать множество комбинаций.-'• •
Лобные' доли. Лобные доли располагаются кпереди от центральной (ролап- довой) борозды и кверху от сильвиевой щели (рис. 24.1). Они состоят из не-
Рис. 24.1. Изображение корковых полей по Брод- ману.
Речевые зоны окрашены в черный цвет, основные из которых — поля 39, 41 и 45. Участок, заштрихованный вертикальными полосками'в верхней лобной извилине, относится ко вторичной двигательной зоне, которая, как и поле 45 Брока, при раздражении вызывает потерю речи (из Handbuch der inneren Medizin. — Berlin: Sprlnger-Verlag, 1939).
скольких функционально независимых отделов, которые в неврологической литературе обозначают номерами (в соответствии с архитектонической картой Брод- мана) или буквами (в соответствии со схемой Экономо и Коскннаса).
Задние отделы, поля 4 и 6 по Бродману, отвечают за двигательные функции. В задних отделах верхней лобной извилины расположена также вторичная двигательная зона. От целостности этих зон у человека зависят произвольные движения. При их поражении возникают спастический паралич половины лица, верхней и нижней конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Эти явления рассматриваются в гл. 15. Ограниченные поражения премоторной зоны (поле 6) приводят к возникновению хватательного рефлекса на противоположной стороне, при двусторонних поражениях развивается сосательный рефлекс. Поражение поля 8 по БрЬдману нарушает механизмы, осуществляющие повороты головы и глаз в противоположную сторону. Поражение левой дополнительной двигательной зоны может сначала привести к мутизму, а со временем это состояние сменяется транскортикальной моторной афазией со сниженной речевой продукцией при сохранности способности повторять слова и называть предметы. Могут наблюдаться ограничения подвижности рук, особенно правой. Поражение левой премоторной зоны часто вызывает фонетико-артикуляционные расстройства (корковая дизартрия) и персеверацию слов. Характерен аграмма- тизм с сохранностью слов, несущих основное содержание, и неправильным употреблением служебных слов (см. гл. 22). Поражение поля 44 (зоны Брока) доминантного полушария, обычно левого, приводит по меньшей мере к временной потере экспрессивной речи, а передних отделов поясной извилины в острой стадии — к потере речи, афонии. Согласно Brown, при восстановлении речи чаще наблюдают стадии шепотной речи и хрипоты, чем дизартрии и афазии. При поражении медиальных отделов лимбической системы и коры грушевидной извилины (поля 23 и 24), в которых располагаются механизмы регуляции дыхания, кровообращения и мочеиспускания, симптоматика проявляется не совсем четко.
Другие отделы лобных долей (поля с 9 по 12 по Бродману), иногда называемые префронтальными зонами, имеют менее специфические и определенные функции. В отличие от двигательных зон лобных долей и других отдело'в головного мозга раздражение префронтальных зон приводит к появлению незначительной симптоматики. У многих больных с огнестрельными ранениями, повреждающими эти зоны, отмечали лишь умеренные и'неустойчивые изменения поведения. У больных с обширными поражениями одной или обеих лобных долей и прилежащего белого вещества, а также передних отделов мозолистого тела, -посредством которого соединяются полушария, отмечали следующие симптомы:
Нарушение инициативности и самостоятельности > в АфнггвияхТ угнетение речевой и двигательной активности (апатико-акинетико-абулическое состояние), снижение суточной активности, замедление межличностных социальных реакций.
Изменения личности, обычно выраженные в появлении беззаботности. Иногда это принимает форму .ребячества, неуместных шуток и каламбуров, бессмысленных влечений, лабильности и поверхности эмоций или раздражительности. Снижается способность волноваться, тревожиться и грустить.
Некоторое снижение интеллекта, обычно характеризующееся потерей собранности, неустойчивостью внимания, неспособностью совершать запланированные действия. Возникают трудности при переходе от одного вида деятельности к другой, персеверации. Goldstein преуменьшает-Затруднения,, обусловленные потерей способности к абстрактному мышлению, однако авторы данной главы считают, что склонность к конкретному мышлению является проявлением абулии и персевераций. Согласно Лурия, который рассматривал лобную долю как регулирующий механизм деятельности организма, запланированной деятельности недостаточно для осуществления контроля и ориентации на задачу. При- поражениях левой лобной доля в большей степени страдает интеллект (10' баллов по шкале интеллекта IQ), чем при поражении правой доли, вероятно, вследствие снижения словесных навыков. Кроме того, несколько ухудшается память, возможно, вследствие нарушения умственной способности, необходимой для запоминания и воспроизведения.
Расстройства двигательной функции, такие как изменение походки и затруднение стоять в вертикальном положении, походка с широко расставленными ногами, согбенная, поза и мелкая семенящая походка, достигающие максимальной степени выраженности в неспособности стоять (лобная атаксия Брун-. са или апраксия ходьбы) в сочетании с патологическими позами, хватательным и сосательным рефлексами, расстройствами функций тазовых органов.
Между доминантной (левой) и правой лобными долями отмечены некоторые различия. При проведении психологических исследований отмечено, что в случае поражения левой лобной доли нарушается плавность речи и возникают персеверации, поражение правой лобной доли снижает способность запоминания зрительно^пространственных образов и вызывает неустойчивость (см. Несаеп and Albert и Лурия). Из этих наблюдений становится .очевидным, что лобные доли выполняют не одну функцию, а участвуют во множестве взаимодействующих функциональных механизмов, каждый из 'которых обеспечивает отдельные элементы поведения...
Височные доли. Границы височных долей обозначены на рис. 24.1. Сильвиева борозда отделяет верхнюю поверхность каждой височной доли от лобной и передних отделов теменной доли. Не существует четкой анатомической границы между височной и затылочными долями или задними отделами височной и теменной долей. К височной доле относятся верхняя, средняя и нижняя височные, а также веретенообразная и гиппокампальные извилины и, кроме того, поперечные извилины Гешля, являющиеся слуховыми воспринимающими полями, которые находятся на верхней внутренней поверхности сильвиевой борозды. Ранее считалось, что извилина гиппокампа связана с обонянием, однако в настоящее время известно, что поражение данной области не приводит к развитию аносмии. С обонянием связаны только медиальные и передние отделы височных долей (область крючка). Нисходящие волокна колёнчато-затылочного пути (из нижних отделов сетчатки) разворачиваются в виде широкой дуги над боковым рогом желудочка в белом веществе височной доли в направлении к затылочным долям, и при повреждении их возникает характерная верхнеквадратная гомонимная
гемианопсия на противоположной стороне. Слуховые центры, расположенные в верхних отделах височных долей: (извилине Гешля), представленье о обеих'сто- рон, это объясняет тот факт, что к появлению глухоты приводят, поражения обеих височных, долей. Нарушения равновесия при. поражениях височных долей не наблюдают. Поражение верхней извилины левой височной доли и прилегающей нижней теменной дольки у правшей. приводит к афазии Верняке. Данный синдром, описанный в гл. 22, характеризуется парафазией, жаргонафазией- и неспособностью читать, писать, повторять или понимать устную речь. .
Между слуховыми и обонятельными проекционными зонами находится большое пространство височной доли, обеспечивающее три специфические функциональные системы. В нижненаружных отделах (поля 20, 21 и 37). располагаются некоторые зрительные ассоциативные проекции. В верхненаружных отделах (поля 22, 41 и 42) находятся первичные и вторичные слуховые зоны, а в медиобазальных — образования лимбической системы (миндалевидное ядро и гиппокамп), где расположены центры эмоций и памяти. Двусторонние поражения зрительных отделов приводят к корковой слепоте. Сочетание зрительных расстройств и нарушений деятельности лимбической системы составляет синдром Клювера — Бьюси. При двустороннем поражении гиппокампа и парагиппокампа больной не может запомнить события и факты, т. е. наблюдается потеря памяти как в общих, так и в специфических аспектах (см. гл. 23). И наконец, в ви. сочных долях располагается значительная часть лимбической системы,, которая 'определяет эмоции и мотивации поведения и деятельность вегетативной нервной системы («висцеральный мозг»).•.
Помимо афазии, существуют и другие, различия в нарушениях, возникающих вследствие поражений доминантного и субдоминантного полушарий. При поражении доминантного полушария ухудшается слуховая память, прд поражении субдоминантного полушария снижается способность запоминать письменный текст. Кроме того, у 20 % больных с лобэктомией правого или левого височных долей отмечают изменения личности, сходные с таковыми при: поражении префронтальных отделов мозга (см. выше).
Исследование больных с эпилептическими припадками, возникающими в результате поражения крючка головного мозга и проявляющимися в характерном помрачении сознания, обонятельными и вкусовыми галлюцинациями и жевательными гиперкинезами, позволило предположить, что за организацию всех этих функций ответственны височные доли. При раздражении задних отделов височных долей у бодрствующего больного эпилепсией во время операций обнаружилось, что подобное раздражение может вызывать сложные воспоминания, а также-зрительные и слуховые изображения, иногда с сильным эмоциональным содержанием. Интересные данные получили также при раздражении миндалевидного ядра, расположенного в передних и медиальных отделах височной доли. Возникают отдаленные симптомы, напоминающие таковые при шизофрении и маниакальных психозах. Появляются наблюдавшиеся ранее сложные эмоциональные переживания. Кроме того, отмечают выраженные изменения со стороны вегетативной нервной системы: повышение артериального давления, учащение пульса, увеличение частоты и глубины дыхания; больной выглядит испуганным. При височной эпилепсии могут возникать повышение эмоциональных реакций, появляются озабоченность моральными и религиозными вопросами, чрезмерная склонность к бумаготворчеству и, иногда, агрессивность. Удаление миндалевидного ядра устраняет неконтролируемые вспышки гнева у больных с психозами. При двустороннем иссечении гиппокампа и прилежащих извилин теряется спо-' собность запоминать или формировать новую, память (корсаковский психоз).
В результате двустороннего разрушения височных долей как у человека, так и у обезьян наблюдается безмятежность, утрачивается способность узнавать зрительные образы, появляется склонность исследовать предметы, ощупывая их или беря в рот, а также гиперсексуальность. Подобную симптоматику называют синдромом Клювера — Бьюси.
Изменения, возникающие при поражении височных долей, можно суммировать следующим образом.-.
Проявления одностороннего поражения височной доли доминантного полушария:
верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия;. .. ,. , .
афазия Вернике;
ухудшение усвоения материала, представленного устной речью;
дисномия или амнестическая афазия;
амузия (потеря имевшейся в прошлом способности читать партитуру, писать музыку, играть на музыкальных инструментах).
Проявления одностороннего поражения височной доли субдоминантного полушария:
верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия;
в редких случаях — неспособность оценивать пространственные взаимоотношения;
ухудшение восприятия письменного материала;
агнозия нелексических компонентов музыки.
Проявления поражения любой из височных долей:
слуховые иллюзии и галлюцинации;
психотическое поведение (агрессивность).
Проявления двустороннего поражения:
а) корсаковский амнестический синдром;
б) апатия и безмятежность1„г
повышенная сексуальная активность} СИНДРОМ Клювера - Бьюси;
симулированная ярость;
корковая глухота;
потеря других односторонних функций.
Теменные доли. Постцентральная извилина — это конечная точка соматических чувствительных путей, идущих от противоположной половины тела. Деструктивные поражения данной области не влекут за собой нарушения кожной чувствительности, но вызывают в основном расстройства дискриминационного, чувства и разнообразные изменения непосредственных ощущений. Другими словами, восприятие болевых, тактильных, температурных и вибрационных раздражений нарушается незначительно или вообще не нарушается, тогда как стереогнозис, чувство положения, способность различать два одновременно наносимых раздражения (дискриминационное чувство) и чувство локализации наносимых чувствительных раздражений ухудшается или выпадает (атопогнозия). Кроме того, наблюдают симптомы выпадения, например, если раздражение (тактильное, болевое или зрительное) наносится одновременно с обеих сторон, то воспринимается раздражение только на здоровой стороне. Данное расстройство чувствительности иногда называют корковым нарушением чувствительности, оно описано в гл. 18. Обширное поражение глубоких отделов белого вещества теменных долей приводит к нарушению всех видов чувствительности на стороне, противоположной патологическому очагу; если поражение охватывает поверхностные отделы височной доли, то может возникать гомонимная гемианопсия на противоположной стороне, часто несимметричная, больше в нижних квадрантах. При поражении угловой извилины доминантного полушария у больных исчезает способность читать (алексия).
Большинство современных ученых уделяли значительное внимание функциям височных долей в восприятии положения в пространстве, взаимосвязи объектов в пространстве, взаимоотношениям различных частей организма друг с другом. Со времени Бабинского было известно, что больные с обширными поражениями субдоминантной теменной части часто не осознают наличия у них гемиплегии и гемианестезии. Бабинский назвал данное состояние анозогнозией. В связи с этим возникают такие расстройства, как неспособность узнавать левую руку и ногу, пренебрежение к левой половине тела (например, при одевании) и к внешнему пространству с левой стороны, неспособность строить простые фигуры (конструктивная апраксия). Все эти недостатки могут возникать также и при левосторонних поражениях, но наблюдаются нечасто, возможно, оттого, что афазия, возникающая при поражении левого полушария, делает затруднительным адекватное исследование других функций теменной доли.
Другой часто встречающийся симптомокомплекс, обычно называемый синдромом Герстманна, возникает только при поражениях теменной доли доминантного полушария. Он характеризуется неспособностью больного писать (аграфия), считать (акалькулия), отличать правую и левую стороны, узнавать пальцы (пальцевая агнозия). Этот синдром является истинной агнозией, так как пред-
ставляет собой нарушение формулирования и использования символических понятий, включая знание чисел и букв, названий частей тела. Может возникать также идеомоторная апраксия, хотя в некоторых случаях ее может и не быть. Апраксия и агнозия обсуждаются в гл. 15 и 18.
Симптоматику при поражениях теменных долей можно разделить на три категории.^
Симптомы одностороннего поражения теменной доли, правой или левой:
корковый тип расстройства чувствительности и симптомы выпадения (или( Тотальная гемианестезия при обширных острых поражениях белого вещества);
у детей —умеренный гемипарез и гемиатрофия на стороне, противоположной очагу поражения;
зрительная невнимательность или, менее часто, гомонимная гемианопсия и иногда анозогнозия, игнорирование противоположных сторон тела и внешнего пространства (чаще при правосторонних поражениях);
выпадение оптокинетического нистагма с одной стороны.
Симптомы одностороннего поражения теменной доли доминантного полушария (левого полушария'у правшей), дополнительные симптомы:
нарушения речи (особенно алексия);
синдром Герстманна;
двусторонний астереогноз (тактильная агнозия);
двусторонняя идеомоторная апраксия.
Симптомы поражения теменной доли субдоминантного полушария, дополнительные признаки:
расстройство чувства локализации и ориентации, конструктивная апраксия;
неосознавание паралича (анозогнозия) и нарушения в определении левой и правой сторон;
апраксия одевания;
безмятежное настроение, безразличие к заболеванию и неврологическим дефектам.
Если эти поражения достаточно обширны, может понижаться способность ясно излагать мысли, ухудшается память и появляется невнимательность.
Затылочные доли. В затылочных долях заканчиваются коленчато-затылочные проводящие пути. Данные отделы головного мозга отвечают за зрительные восприятия и ощущения. Деструктивное поражение одной из затылочных долей приводит к появлению гомонимной гемианопсии на противоположной стороне, т. е. к выпадению отдельного участка или всего гомонимного зрительного поля. В некоторых случаях больные жалуются на изменение формы и контуров видимых предметов (метаморфопсия), а также на иллюзорное смещение изображения из одного поля зрения в другое (зрительная аллестезия), или на существование зрительного образа после того, как предмет удален из поля зрения (палинопсия). Могут также возникать зрительные иллюзии и галлюцинации (не образные). Двусторонние поражения приводят к так называемой корковой слепоте, т. е. к слепоте без изменений глазного дна и зрачковых рефлексов.
В случае поражения полей 18 и 19 (по Бродману) доминантного полушария (см. рис. 24.1) больной не может узнавать увиденные предметы, такое состояние называют зрительной агнозией. При классической форме этого поражения больные с сохранными психическими возможностями не узнают увиденные предметы, несмотря на то что острота зрения у них не снижена, и не находят дефектов полей зрения при периметрии. Они могут узнавать предметы на ощупь или другими, не связанными со зрением способами. В этом смысле алексия, или неспособность читать, представляет собой зрительную словесную агнозию, или «словесную слепоту». Больные видят буквы и слова, но не понимают их значение, хотя узнают их на слух. При двусторонних поражениях затылочных долей могут возникать и другие виды агнозий, например больной не узнает лица знакомых людей (прозопагнозия), предметы, элементы которых различает, но не полностью (симультагнозия), цвета, а также возникает синдром Балинта (неспособность смотреть на предмет и взять его, зрительная атаксия и невнимательность).
Подробное обсуждение различных синдромов, возникающих при поражении отдельных долей больших полушарий, можно найти в руководстве, созданном Adams и Victor, и в монографии Walsh.
Мозолистое тело и синдромы разобщения. Большое внимание уделялось изучению деятельности каждого полушария мозга а отдельности. Это возможно только в том случае, если мозолистое тело, образующее как бы мост между двумя полушариями, будет рассечено во время операции (при эпилепсии) или разрушено инфарктом или опухолью. В результате проведенных исследований установили, что левое полушарие является доминантным для всех речевых функций и слухового восприятия, а правое обеспечивает пространственное и зрительное восприятие. Частичное поражение мозолистого тела или длинных проводящих путей в белом веществе сопровождается значительным числом выраженных синдромов (комиссуральных и внутриполушарных), которые описываются ниже.
Если мозолистое тело рассекают во время операции или оно бывает разрушено вследствие окклюзии передней мозговой артерии (поражения передних 4Д частей), речевые и воспринимающие зоны левого полушария разобщаются с чувствительными и двигательными зонами правого полушария. Такие больные с завязанными глазами не могут сопоставить два одинаковых предмета, держа один в левой руке, а другой — в правой. Кроме того, они не могут сопоставить предмет, видимый правой половиной зрительного поля, с таковым левой половины. Устные команды они выполняют правильно только правой рукой. Без зрительного контроля предметы, расположенные справа от них, больные называют правильно, расположенные слева— неправильно. При поражении задней 'Д части мозолистого тела (валик) возникают только зрительные синдромы разобщения. Наилучшим примером может служить окклюзия левой задней мозговой артерии. При инфаркте левой затылочной доли возникает правосторонняя гомо- нимная гемианопсия, вследствие которой вся зрительная информация, необходимая для активации речевых зон левого полушария, должна приходить из правой затылочной доли через валик мозолистого тела. Если поражено мозолистое тело (или другие отделы перекрестных волокон), больной не может читать и различать цвета, поскольку зрительная информация не достигает левой угловой извилины. Больной может копировать слова, но быть не в состоянии прочитать того, что сам написал, может правильно отбирать соответствующие цвета, не называя их. По-видимому, зрительная информация для активирования левой двигательной зоны проходит через более передние отделы мозолистого тела. Разобщение в области передней трети мозолистого тела, где должна проходить сеть волокон между правой и левой премоторными зонами, приводит к неспособности больного выполнять команды левой рукой, правой рукой он выполняет движения правильно (левосторонняя апраксия). Ледой рукой больной может имитировать движения врача или выполнять свои намерения. .
Среди симптомов межполушарного разобщения наиболее выражены следующие.
Проводниковая афазия (также называемая центральной афазией). У больного сохранены плавная речь с парафазиями, способность писать и почти точно понимать устную и письменную речь. Значительно ухудшается способность повторять услышанное и читать. Предположительно поражаются дугообразные пучки, соединяющие зоны Вернике и Брока.
Изолированная словесная глухота. Хотя больной слышит и различает нелексические звуки, у него отмечают полную неспособность понимать устную речь. Считают, что данное расстройство обусловлено поражением подкоркового белого вещества под зоной Вернике.
Для более подробного ознакомления с синдромами разобщения следует обратиться к работам Geschwind и Dimond.
Диагностика и лечение больных с очаговыми поражениями головного мозга подчиняются основным положениям, описанным в гл. 23. Для диагностики каждого из очаговых церебральных синдромов существуют специальные пробы, в частности психоаналитические (Walsh). Обследование конкретного больного и уход за ним должны, разумеется, определяться потребностями основного заболевания.
Список литературы
Adams R. D., Victor M'. Principles of Neurology, 3d ed. — New York: McGraw-
Hill, 1985.
Brodal A.NeurologicalAnatomyinrelationtoClinicalMedicine.3ded.—
New York: Oxford University Press, 1981.
B/own 1. W. Frontal lobe syndromes. — In.: Handbook of Clinical Neurology/ Ed. J. A. M. Frederiks: Amsterdam: Els'evier Science, 1985, .vol. 45, chap. 3.
Ditnond S. J. The disconnection syndromes. — In: Modern Trends in Neurology/ Ed. D. Williams. London: Butterworth, 1975.
Geschwind N. Disconnection syndromes in animals and man. — Brain, P965, 585, 88, 237.
. Hacaen H., AlbertM.L.Disordersofmentalfunctioningrelatedtothe frontal
lobes.— In: Modern Trends in neurology/Ed. D. Williams. London: Butterworth, 1975.
Luria A. R. The Working Brain: An Introduction to Neuropsy chology. — New York: Basic Books (translation Penguin Books Ltd), 1973.
Walsh K. W. Neuropsychology: A Clinical Approach.— London: Churchill Livingstone, 1978.
РАЗДЕЛ 4
НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ И ФУНКЦИИ ДЫХАНИЯ
ГЛАВА 25
КАШЕЛЬ И КРОВОХАРКАНЬЕ
Геннаро М. Тизи, Е. Браунвальд (Gennaro M. Tisi, Eugene Braunwald)
Кашель
Кашель относится к наиболее часто встречающимся симптомам сердечнолегочных нарушеяий. Он представляет собой сильный и быстрый выдох, в результате которого трахеобронхиальное дерево очищается от слизи и инородных тел.
Механизм. Кашель может быть произвольным и рефлекторным. Будучи защитным рефлексом, кашель имеет афферентные и эфферентные пути.' Афферентное звено включает кашлевые рецепторы чувствительных окончаний тройничного, языкоглоточного, верхнего гортанного и блуждающего -нервов. Эфферентное звено включает возвратный гортанный нерв, регулирующий закрытие голосовой щели, и спинномозговые нервы, вызывающие сокращение грудных и брюшных мышц. Кашель начинается с появления соответствующего раздражителя, вслед за которым развивается глубокий вдох. Затем закрывается голосовая щель, расслабляется диафрагма, скелетная мускулатура сокращается, создавая высокое положительное внутригрудное давление (а следовательно, и положительное давление в дыхательных путях), которому противостоит закрытая голосовая щель. Положительное внутригрудное давление приводит к сужению трахеи за счет прогибания вовнутрь ее наиболее податливой части — задней мембраны. При открытии голосовой щели значительная разность давления в дыхательных путях и атмосферного давления и сужение трахеи приводят к созданию потока воздуха, скорость которого близка к скорости звука. Возникающие при этом на внутренней поверхности трахеи силы способствуют удалению слизи и инородных тел. При наличии трахеостомы исключается герметичное закрытие голосовой щели, что снижает эффективность кашля.
Этиология. Кашель возникает при воспалительном, механическом, химическом и термическом раздражении кашлевых рецепторов. При воспалении отек и гиперемия, а также экссудативные процессы раздражают слизистую оболочку дыхательных путей. Подобные раздражители могут исходить как из собственно дыхательных путей, как, например, при ларингите, трахеите, бронхите и бронхиолите, так и из альвеол, например при пневмонии или абсцессе легкого. Механическими раздражителями являются вдыхаемые с воздухом мельчайшие частицы, например' пыль, или нарушение проходимости дыхательных путей вследствие их сдавливания или повышения тонуса. Заболевания, приводящие к сдавливанию дыхательных путей, могут локализоваться вне и внутри них. К первым относятся аневризмы аорты, гранулемы, легочные новообразования, опухоли средостения. Интрамуральные образования включают бронхогекные карциномы, аденомы бронхов, инородные тела, гранулематоз внутренней поверхности бронхов, сокращение гладких мышц дыхательных путей (бронхиальная астма). Прохождение воздуха по дыхательным путям, как правило, нарушается при снижении эластичности легких. Примерами специфических заболеваний служат острый и хронический интерстициальный фиброз легких (гл. 209), отек легких, ателектазы. В качестве химических раздражителей может выступать вдыхание различных
газов с сильным запахом, включая сигаретный дым и химические выбросы. Наконец, термическим раздражителем является вдыхание либо очень горячего, либо очень холодного воздуха.
У больных с клинически выраженной бронхиальной астмой кашель обычно сочетается с периодическим появлением свистящего дыхания вследствие бронхо- констрикции* (гл. 202). Недавние сообщения привлекли внимание к пациентам, у которых хронический, упорный кашель является единственным проявлением бронхиальной астмы («кашлевая астма»). Для таких больных характерны: 1) отсутствие, указания в анамнезе на периодическое появление свистящего дыхания, 2) отсутствие спирометрических данных о наличии экспираторной .обструкции, затруднений при выдохе, 3) наличие признаков повышения реактивности дыхательных путей при проведении пробы с холинергическим препаратом метахолином (Methacholine), что присуще астме.
Диагностика. Если иметь в виду вышеперечисленные причины кашля, то ответы на следующие общие вопросы: является ли кашель острым или хроническим и является ли он продуктивным, т. е. сопровождается выделением мокроты, или непродуктивным, позволят значительно уменьшить число возможных диагнозов.••
Данные анамнеза, физикального обследования, результаты рентгенографии грудной клетки, функциональных исследований легких (определение статических легочных объемов и динамических показателей дыхательного цикла), а также анализа мокроты помогают установить специфическую причину кашля. В ряде случаев данные анамнеза позволяют поставить специфический диагноз. Острый кашель.может иметь место при вирусной инфекции, например трахеобронхит или пневмонит, или при бактериальной — бронхопневмония. Кашель, сочетающийся с острым подъемом температуры и осиплостью голоса, обычно наблюдают при вирусном ларинготрахеобронхите. Частой причиной хронического кашля является стекание слизи по задней стенке глотки.
Характер кашля позволяет предположить анатомическую локализацию пато-. логического процесса. «Лающий» кашель может иметь место при вовлечении в процесс надгортанника, в частности при коклюше, вызванном Haemophilias pertussis, у детей. Заболевания трахеи или крупных дыхательных путей часто сочетаются с громким и «металлическим» кашлем. Кашель, сопровождающийся генерализованными свистящими хрипами, может быть вызван острым бронхоспазмом. Время появления кашля также помогает установить его причину. Ка' шель, возникающий только ночью, указывает на наличие застойной сердечной недостаточности. Кашель, связанный с приемом пиши, предполагает наличие трахеопищеводного свища, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или дивертикула пищевода. Возникновение кашля при изменении положении тела характерно для абсцесса легкого или локализованной бронхоэктазии. Характеристика мокроты или отделяемого, получаемого при кашле, может также помочь при постановке диагноза: гнилостный характер мокрота имеет при абсцессе легкого; мокрота с кровью специфична для кровотечения (см. раздел «Кровохарканье»); при отеке легких мокрота1 пенистая, розоватой окраски; густая слизистая мокрота встречается при карциноме альвеолярных клеток; гнойная и (или) обильная мокрота образуется при абсцессе легких и бронхоэктазах.
Особенности аускультативных данных, получаемых при физикальном обследовании, позволяют уточнить локализацию патологического процесса. Инспираторный стридор и свистящее дыхание возможны при заболеваниях гортани. Крупнокалиберные влажные хрипы на вдохе и выдохе, могут навести на мысль о поражении трахеи и крупных дыхательных путей. Грубые среднепузырчатые хрипы на вдохе позволяют заподозрить интерстициальный фиброз и (или) интерстициальный отек легких. Напротив, нежные крепитирующие хрипы свидетельствуют о заболевании, при котором происходит заполнение альвеол жидкостью, таком как пневмонит или отек легких. Причина кашля может быть выявлена при рентгенографии грудной клетки, во время которой может быть обнаружено внутрилегочное, центральное или периферическое объемное образование (гл. 213); процесс, захватывающий альвеолы, пневмонического или непневмонического генеза; ячеистосгь какого-либо участка легочной ткани или кистоподобное образование, что бывает при локализованной бронхоэктазни; двусторонняя прикорневая аденопатия может быть признаком саркоидоза или лимфомы.
Исследование функции легких (гл. 200) также позволяет уточнить диагноз. Выраженная экспираторная обструкция потоку воздуха, что может быть обнаружено при проведении пробы с максимальным выдохом, в сочетании с данными анамнеза о наличии кашля с большим количеством мокроты свидетельствует о том, что, кроме других причин, у больного имеется выраженный бронхит. Уменьшение объемов легких при их статическом определении указывает на рестриктивный тип имеющегося заболевания легких. Уменьшение легочных объемов может наступать в результате патологии грудной клетки, плевры, альвеол и интерстициалькой ткани. В конечном итоге тщательный анализ отделяемой мокроты может быть более информативен, чем рассказ пациента. При этом отмечают, является ли мокрота жидкой или вязкой, 'гнойной, плохо пахнущей, окрашенной кровью, скудной или обильной. При пневмококковой пневмонии мокрота имеет ржавый цвет, при пневмонии, вызванной клебсиеллой, она напоминает смородиновое желе. Окраска по Граму и посев мокроты, полученной при глубоком окрашивании, могут выявить бактериальную, грибковую или микоплазменную природу заболевания. Цитологическое исследование мокроты позволяет диагностировать новообразования легких.
При описании такого симптома, как кашель, следует подчеркнуть следующее. Во-первых, если на кашель жалуется курильщик, то очень часто этому не придается значение или уделяется мало внимания. В то же время при любом изменении свойств или характера хронического кашля курильщика следует немедленно провести обследование, уделяя особое внимание диагностике бронхргенного рака легкого. Во-вторых, женщины в отличие от мужчин чаще проглатывают мокроту, а не отхаркивают ее. Эта особенность может привести к неправильному заключению о том, что у женщин кашель, как правило, носит навязчивый и непродуктивный характер.
Осложнения. При кашле могут развиться три осложнения: пароксизмальный кашель может вызвать обморок (см. раздел «Обморок при кашле», гл 12), сильный и длительный кашель может привести к разрыву эмфизематозных участков (бул) легких и перелому ребер. Возможным механизмом обморока при кашле является создание значительного положительного внутригрудного и альвеолярного давления, уменьшающего венозный возврат к сердцу. Это приводит к уменьшению сердечного выброса, результатом чего и является обморок. Хотя перелом ребер при кашле можно наблюдать ну в целом здорового человека, появление этого осложнения наиболее характерно для патологических переломов при миеломе, остеопорозе и остеолитических метастазах.
Лечение. Выбор метода лечения зависит от причины кашля. Только после определения причины, лежащей в его основе, назначают специфическую терапию. Если причина кашля не может быть точно установлена и если кашель не выполняет защитную функцию, а таит в себе лишь потенциальные опасности для больного, то проводят симптоматическое лечение. Навязчивый непродуктивный кашель может быть подавлен с помощью таких противокашлевых препаратов, как кодеин или декстрометорфан (Dextromethorphan) в дозе 15 мг. Назначение этих препаратов особенно целесообразно для прерывания продолжительных, само- поддерживающихся пароксизмов. Однако не следует подавлять продуктивный кашель, при котором выделяется значительное количество мокроты, поскольку накопление мокроты в трахеобронхиальном дереве нарушает вентиляцию легких, поступление воздуха в альвеолы и снижает способность легких противостоять инфекции. При наличии густой и вязкой мокроты обеспечение адекватной гидратации организма, назначение отхаркивающих средств и увлажнение вдыхаемого воздуха с помощью ультразвуковых распылителей являются необходимыми мерами. У больных с кашлевой формой астмы особенно эффективным может оказаться ипратропиум, представитель нового класса бронходилататоров, обладающих антимускариновым действием.
Кровохарканье
Исходя из определения, все случаи выделения крови при кашле, будь то прожилки крови в мокроте или массивное кровотечение из дыхательных путей, относятся к кровохарканью. Очевидно, что при массивном кровохарканье пациент
должен быть в полной мере обследован с тем, чтобы могла быть установлена специфическая причина этого явления. Поскольку нельзя быть полностью уверенным, что наличие прожилок крови в мокроте является следствием какого-либо исключительно доброкачественного состояния, пациент с таким вариантом кровохарканья также должен быть полностью обследован. Большой ошибкой является связывание периодически возникающего кровохарканья лишь с каким-то одним ранее установленным диагнозом, например с хроническими бронхоэктазами или бронхитом. Такой подход может привести к тому, что серьезное, но потенциально излечимое заболевание может остаться нераспознанным. Наиболее безопасный подход к периодически повторяющимся эпизодам кровохарканья заключается в рассмотрении каждого такого случая всегда как первого (не связанного с предыдущими) с последующим проведением полного обследования пациента.
Этиология и частота новых случаев. Прежде чем приступить к проведению всевозможных диагностических процедур, направленных на выяснение причины кровохарканья, чрезвычайно важно убедиться, что кровь действительно поступает из дыхательных путей, а не из носоглотки или желудочно-кишечного тракта. Отличить кровохарканье от рвоты с примесью крови бывает иногда достаточно трудно. Кровохарканью обычно предшествует появление чувства покалывания в горле или покашливание, кровь выделяется с кашлем, как правило, она яркокрасная и пенистая. Предвестниками рвоты кровью являются тошнота и ощущение дискомфорта в брюшной полости; кровь поступает с рвотными массами, по цвету она напоминает красную анилиновую краску. После того как установлен источник поступления крови, можно переходить к выполнению диагностических исследований для выяснения причины кровохарканья. В литературе можно найти большое число сообщений об отдельных заболеваниях, сопровождающихся кровохарканьем. К патологическим состояниям, наиболее часто вызывающим кровохарканье, относятся: 1) воспалительные заболевания (бронхит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, абсцесс легкого, пневмония, особенно вызванная клебсиеллами); 2) новообразования (рак легкого, в том числе чешуйчато-клеточный, аденокарцинома, овсяно-клеточный), аденома бронхов; 3) другие [тромбоэмболия сосудов легкого, недостаточность левого желудочка, стеноз митрального клапана, травма, включая инородные тела и ушиб легкого, первичная легочная гипертензия (аномалии развития артерий и вен, синдром Эйзенменгера, легочный васкулит, включая гранулематоз Вегенера и синдром Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легкого, амилоидоз), геморрагический диатез, включая лечение антикоагулянтами].
Частота регистрации перечисленных выше причин зависит от того, в каком учреждении находятся больные, и от того, по каким признакам судят о наличии кровотечения: большое количество крови или же ее прожилки в мокроте. Если учитывать оба признака, то наиболее частой причиной являются бронхит и бронхоэктазы (приблизительно 60—70% случаев). В хирургических стационарах чаще встречаются обширные поражения легких и заболевания, требующие хирургического вмешательства: карцинома (20 %), локализованные,, сегментарные или лобарные бронхоэктазы (30%). Во фтизиатрических стационарах наиболее частой причиной кровохарканья является, естественно, туберкулез (2—40 % случаев)'. В сообщениях о кровохарканье, в которые включены как терапевтические, так и хирургические больные, диапазон очень широк: карцинома (20 %) , бронхоэктазы (30%), бронхит (15%), другие воспалительные заболевания, включая туберкулез (10—20 %), другие заболевания, включая сосудистые, травматические и геморагические (10%). Однако даже при самом тщательном обследовании в 5—15 % случаев массивного кровохарканья его точную причину установить не удается.
При обсуждении заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем, следует подчеркнуть два момента: 1) кровохарканье редко встречается при метастатической карциноме легкого; 2) хотя при вирусных или пневмококковых пневмониях иногда может появляться скудное кровохарканье, в каждом подобном случае необходимо задуматься о возможности наличия более серьезного сопутствующего заболевания.
Диагностика. Наличие специфического заболевания может быть заподозрено ' уже при сборе анамнеза. Хроническое, рецидивирующее кровохарканье у молодой
женщины без других каких-либо симптомов наводит на мысль об аденоме бронха; обильное образование мокроты в сочетании с такими рентгенологическими признаками, как кольцевидные тени, изменение наполнения бронхов воздухом по типу «трамвайных линий», образование кист, характерны для бронхоэктазов; выделение гнойной мокроты наблюдается, как правило, при абсцессе легкого; при потере массы тела и анорексии у курящего мужчины в возрасте старше 40 лет высока вероятность наличия бронхогенного рака; при недавней тупой травме грудной клетки повышен риск ушиба легких; острые плевральные боли отмечаются при тромбоэмболии сосудов легкого с развитием его инфаркта, а также при других заболеваниях, затрагивающих плевру и плевральную полость (абсцесс легкого, кокцидиомикотические полости, васкулит). Некоторые данные, полученные при физикальном обследовании, также позволяют предположить тот или иной диагноз. Шум трения плевры в сочетании с жалобами на плевритические боли подтверждает наличие только что упомянутых выше заболеваний. Признаки легочной гипертензии свидетельствуют о возможном существовании у пациента первичной легочной гипертензии, митрального стеноза, рецидивирующих или хронических тромбоэмболии сосудов легких или синдрома Эйзенменгера. Локализованные свистящие хрипы над крупными долевыми бронхами, как правило, встречаются при таких интрамуральных образованиях, как бронхогенная карцинома или инородное тело. Выявление системных артериовенозных соединений или шума над легочными полями не позволяет исключить синдром Ослера — Рандю — Вебера, сопровождающийся пороками развития артериовенозной системы легких. Выраженная экспираторная обструкция в сочетании с выделением мокроты характерна для бронхита, который может иметь место при любом из указанных выше заболеваний. И в заключение, чрезвычайно важны для постановки диагноза результаты рентгенографии грудной клетки. Наличие на рентгенограмме кольцевых теней подтверждает диагноз бронхоэктатической болезни; уровней воздух — жидкость — абсцесса легкого; объемного образования — центрального или периферического новообразования легкого. Следует отличать собственно объемное образование, вызывающее кровохарканье, от пневмонита, вызванного попаданием крови в расположенные рядом с этим образованием отделы легкого.
Одной из наиболее острых диагностических проблем является установление локализации источника кровотечения у пациента при отсутствии каких-либо изменений при физикальном обследовании и рентгенографии грудной клетки. Больной с кровохарканьем, как правило, старается щадить больную сторону, занимая вынужденное положение. В противном случае при изменении положения тела под воздействием силы тяжести кровь будет затекать в непораженные области этого легкого или легкого другой стороны. Больной также может указывать на появление в том или ином месте жгучих глубоких болей, что может помочь в определении локализации кровотечения. При наличии указаний в анамнезе на подобные боли целесообразно выполнить бронхоскопию. Эта процедура наиболее информативна, если кровотечение необильно. В то же время она едва ли поможет при массивном кровотечении, поскольку в этом случае кровь будет поступать из многих соседних бронхов. Попадание крови в соседние бронхи может привести к заполнению альвеол, вызвать так называемый кровяной пневмонит. Это затрудняет выявление причины кровохарканья при первичной рентгенографии грудной клетки. Обычно кровяной пневмонит исчезает в течение недели, после чего повторная рентгенография позволяет установить причину кровохарканья.
После сбора анамнеза и физикального обследования диагностический поиск у больного с кровохарканьем может включать исследование или процедуры, которые требуются для постановки точного диагноза. Первым шагом является получение рентгенограммы. Затем обычно выполняют бронхоскопию. Жесткая бронхоскопия позволяет оценить состояние крупных дыхательных путей. Она является в особенности ценной, когда источник кровотечения находится именно в этом участке дыхательной системы, кровохарканье носит массивный характер и может встать вопрос о селективной эндобронхйальной интубации. Фиброопти- ческа'я бронхоскопия (гл. 201) позволяет визуализировать широкий диапазон дыхательных путей, вплоть до таких, диаметр которых составляет несколько миллиметров. Эти эндоскопические методы исследования позволяют получить визуальную картину и цитологическую информацию благодаря возможности взя-
тия биопсии. Поскольку в настоящее время стала доступной непосредственная визуализация наиболее отдаленных отделов дыхательных путей, изменились и показания к проведению бронхографии при выяснении причины кровохарканья. Основные показания для проведения бронхографии у таких пациентов следующие: 1) подтвердить наличие локализованных бронхоэктазов, включая секвестрированные доли легкого; 2) исключить генерализованные бронхоэктазы у больного с локализованной формой, которому предполагают проводить хирургическое лечение по поводу повторного кровохарканья или рецидивирующей инфекции. У большинства больных с бронхоэктазами отсутствуют изменения на рентгенограммах. Если при бронхоскопии у них также не удается получить каких-либо результатов, то бронхография остается единственным средством, позволяющим поставить анатомический диагноз бронхоэктазии. Если же при рентгенографии грудной клетки выявлены такие изменения, как кольцевидные тени или «трамвайные линии», то диагноз бронхоэктатической болезни может быть поставлен без помощи бронхографии.
Лечение. Поскольку кровохарканье является довольно тревожным симптомом, отмечается тенденция к чрезмерному лечению подобных больных. Обычно кровохарканье не бывает обильным и прекращается самостоятельно без проведения специфической терапии. Если количество выделяемой крови значительно, основными элементами лечения являются успокоение больного, обеспечение полного постельного режима с исключением всех необязательных диагностических исследований до тех пор, пока кровохарканье не уменьшится, а также подавление возникающего кашля, который может существенно усугубить состояние. Рядом с постелью такого больного должно находиться оборудование и инструментарий для интубации и санации трахеи, что может потребоваться при возникновении неотложных ситуаций. При возникновении опасности асфиксии пациента вследствие затопления кровью противоположного здорового легкого следует выполнять интубацию трахеи одним из методов, позволяющим изолировать легкое, из которого происходит кровотечение. Это может быть осуществлено путем введения катетера с раздуваемым баллончиком непосредственно в бронх, из которого поступает кровь, во время фиброоптической бронхоскопии под прямым контролем зрения.
Однозначного мнения о ведении больных с массивным потенциально летальным кровохарканьем в настоящее время нет. Споры о консервативном подходе или хирургическом вмешательстве вращаются вокруг понятия «потенциально летальный». Массивное кровохарканье, определяемое обычно как потеря более 600—800 мл крови в течение 24 ч, является тревожной клинической ситуацией, в которой асфиксия вследствие аспирации крови представляет основную угрозу для жизни. Выбор между хирургическим и консервативным ведением больного зависит чаще всего от анатомических изменений, лежащих в основе кровохарканья. У больных с кавернозным туберкулезом, анаэробным абсцессом легкого или раком легкого риск смерти значительно выше, чем у тех, у кого причиной кровохарканья служат бронхит или бронхоэктазы. Больным первой группы, вероятнее всего, потребуется операция, в отличие от больных второй группы, у которых она практически никогда не проводится. В обоих случаях первичная помощь должна включать указанные выше консервативные мероприятия, которые обычно- приводят к самостоятельному прекращению кровотечения. Необходимость проведения хирургического вмешательства может возникнуть у небольшой группы больных с явными рентгенологическими признаками каверн, абсцесса или рака легкого, у которых имеется клинически выраженная недостаточность дыхания или кровообращения. Если предполагается проведение хирургического вмешательства, то для уточнения источника кровотечения выполняют бронхоскопию. В противном случае бронхоскопию следует отложить на несколько дней, так как она может усилить кашель, способствуя таким образом кровохарканью. Новыми методами лечения, проходящими сейчас апробацию в качестве способов нехирургической остановки массивного кровохарканья, являются катетеризация и эмболизация бронхиальных артерий, особенно у больных с неоперабельным раком легкого. Паллиативной мерой при массивном кровохарканье у подобных больных может стать лазерная терапия с использованием неодим-ИАГ лазера (иттрий — алюминий — гранат).
Список литературы
Adelman M. et al. Cryptogenic Hemoptysis: Clinical features, bronchoscbpic findings, and natural history in 67 patients. — Ann. intern. Med., 1985, 102, 829. Boushey H. A. et al. Medical staff conference: Evaluating and treating intractable cough.— West J. Med., 1985, 143, 223.
ConlanA.A.Massivehemoptysis:Diagnosticandtherapeuticimplications.—
Surg. Ann., 1985, 17, 337.
Corrao W.M.C. Chronic cough as the sole presenting manifestation of bronchial asthma. — N. Engl. J. Med., 1979, 300, 633.
Gross N. J. et al. Anticholinergic, antimuscarinic bronchodilators. — Am. Rev. Resp. Dis., 1984, 129, 856.
lrwin R. S. et al. Persistent cough in the edult: The spectrum and frequency of causesandsuccessfuloutcomeofspecifictherapy. — Am.Rev.Resp.Dis.,
1981, 123, 413.
Leith D. E. The development of cough.— 1985, 131, S39.
Williams M. H. Management of massive hemoptysis. Pulmonary Perspectives. — A publication of the American College of Chest Physicians, 1984, 1, 3.
ГЛАВА 26
ОДЫШКА И ОТЕК ЛЕГКИХ
Роланд X. Инграм, мл., Е. Браунвальд (Roland H. Ingram, Jr., Eugene Braunwald)
Одышка
Характер дыхания контролируется целым рядом высших центральных и периферических механизмов, которые увеличивают вентиляцию легких в случае повышения метаболических потребностей при таких обстоятельствах, как беспокойство и страх, а также соответственно возрастающей физической активности. Здоровый человек в покое не замечает, как осуществляется акт дыхания. При умеренной физической нагрузке он может осознать, что стал дышать активнее, что, однако, не доставляет ему дискомфорта. В то же время после истощающего напряженного труда человек бывает неприятно удивлен, замечая, как часто и тяжело он дышит. Тем не менее его успокаивает сознание того, что подобное чувство пройдет со временем, так как связано с выполненной работой. Таким образом, будучи кардинальным симптомом заболеваний, при которых нарушаются дыхание и кровообращение, одышка может быть определена как патологическое, вызывающее дискомфорт ощущение собственного дыхания.
Хотя одышка не является болезненным ощущением, она, как и боль, подразумевает восприятие и реакцию на это восприятие. Одышка может сопровождаться целым рядом неприятных ощущений у больного, для описания которых Ли использует еще более разнообразные выражения, такие как «не хватает воздуха», «воздух не до конца заполняет легкие», «чувство удушья», «чувство сдавления в груди», «чувство усталости в груди». Вот почему для того, чтобы установить наличие одышки у пациента, необходимо тщательно проанализировать данные анамнеза и выявить наиболее неопределенные и непонятные жалобы, с помощью которых он и описывает одышку. После того как наличие одышки у больного подтверждено, чрезвычайно важно определить обстоятельства, в которых она возникает, а также симптомы, с которыми она сочетается. Бывают ситуации, когда дышать действительно тяжело, но одышка при этом не возникает. Например, гипервентиляция в ответ на метаболический ацидоз редко сопровождается одышкой. С другой стороны, больные с внешне спокойным дыханием могут жаловаться на нехватку воздуха.
Количественная оценка одышки
Для оценки тяжести одышки целесообразно использовать величину физического напряжения, которое необходимо приложить для того, чтобы возникло это чувство. В повседневной практике основные функциональные классификации состояния больных с заболеванием легких или сердца основаны главным обра- . зом на таком критерии, как соотнесение одышки со степенью физического напряжения. Однако, определяя тяжесть (выраженность) одышки, важно иметь ясное представление об общем физическом состоянии пациента, о его профессии и физической работе, которую он обычно выполняет, о том, как он привык отдыхать. Например, появление одышки у тренированного бегуна, пробежавшего всего 2 мили (3,2 км), может свидетельствовать о наличии у него более серьезного расстройства, чем развитие такой же по выраженности одышки у человека, ведущего малоподвижный образ жизни, пробежавшего лишь часть этой дистанции. У некоторых пациентов с заболеванием легких или сердца могут иметься и другие нарушения, такие как недостаточность периферических сосудов или тяжелый остеоартрит тазобедренного или коленного суставов, которые затрудняют их передвижение, что мешает распознаванию у них одышки, несмотря на тяжелые расстройства функции легких и сердца.
Некоторые виды одышки непосредственно не связаны с физическим напряжением. Внезапное и неожиданное возникновение одышки в покое может быть результатом эмболии сосудов легких, спонтанного пневмоторакса или сильного возбуждения. Тяжелая пароксизмальная одышка в ночное время характерна дли левожелудочковой недостаточности. Появление одышки после принятия больным положения лежа на спине, ортопноэ (см. ниже), которую принято связывать главным образом с застойной сердечной недостаточностью, может также возникнуть у больных с бронхиальной астмой и хронической обструкцией дыхательных путей и является частым симптомом при двустороннем параличе диафрагмы. Термин «трепопноэ» используют для описания тех необычных ситуаций, когда одышкавозникаеттольков положенииналевомилиправомбоку.Наиболее
часто это состояние встречается у больных с заболеваниями сердца. Если одышка возникает в вертикальном положении, используют термин «платипноэ». Последние два варианта одышки требуют более подробного обследования пациентов, но оба они могут быть связаны с позиционным изменением вентиляционноперфузионных взаимоотношений (см. гл. 200).
Механизмы одышки
Врачи обычно связывают появление одышки с такими явлениями, как обструкция дыхательных путей или застойная сердечная недостаточность, и, считая, что они познали механизм одышки, продолжают диагностические исследования и (или) предпринимают попытки начать лечение. На самом же деле, истинные механизмы одышки еще ожидают своих исследователей.
Одышка возникает всякий раз, когда чрезмерно повышается работа дыхания. Для того чтобы обеспечить необходимое изменение дыхательных объемов в условиях, когда грудная клетка или легкие теряют податливость или же повышается сопротивление прохождению воздуха в дыхательных путях, требуется повышение силы сокращения дыхательной мускулатуры. Работа дыхания становится повышенной также в ситуациях, когда вентиляция легких превышает потребности организма. Наиболее важным элементом теории развития одышки является повышение работы дыхания. При этом считают несущественным деталь различия между глубоким дыханием с нормальной механической нагрузкой и обычным дыханием с повышенной механической нагрузкой. При обоих вариантах дыхания величина работы дыхания может быть одной и той же, однако именно нормальное по объему дыхание с повышенной механической нагрузкой сочетается с большим дискомфортом. Последние исследования свидетельствуют, что повышение механической нагрузки, например при появлении дополнительного сопротивления дыханию на уровне ротовой полости, сопровождается повышением активности дыхательного центра. Но это повышение активности дыхательного центра может не соответствовать увеличению работы дыхания. Следовательно, более привле-
кательной является теория, исходя из которой в основе развития одышки лежит несоответствие растяжения и напряжения дыхательных мышц. Campbell предположил, что чувство дискомфорта возникает, когда растяжение веретенообразных нервных окончаний, контролирующих напряжение мышц, не соответствует длине мышц. Это несоответствие приводит к появлению у человека чувства, что производимый им вдох мал по сравнению с напряжением, создаваемым дыхательными мышцами. Подобную теорию трудно проверить. Но даже если при определенных обстоятельствах она может быть изучена и подтверждена, с ее помощью тем не менее нельзя объяснить, почему пациент, полностью парализованный либо вследствие пересечения спинного мозга, либо при нейромышечной блокаде испытывает ощущение одышки, несмотря на то что ему проводится вспомогательная механическая вентиляция легких. Возможно, в этом случае причиной появления чувства одышки являются импульсы, поступающие от легких и (или) дыхательных путей по блуждающему нерву в ЦНС.
При всей схожести механизмов в различных клинических ситуациях, в которых развивается одышка, преобладает тот или иной. Вероятно, в некоторых ситуациях одышка является результатом раздражения рецепторов верхних дыхательных путей; при других обстоятельствах — раздражением рецепторов легких, дыхательных путей меньшего диаметра, дыхательных мышц или раздражением рецепторов нескольких из этих структур. В любом случае одышка характеризуется чрезмерной или патологической активацией дыхательного центра, расположенного в продолговатом мозге. К этой активации приводит восходящая импульсация, поступающая от различных структур через многочисленные пути, включая: 1) внутригрудные вагусные рецепторы; 2) афферентные соматические нервы, исходящие, в частности, от дыхательных мышц и грудной стенки, а также от других скелетных мышц и суставов; 3) хеморецепторы мозга, аортальные и каротидные тельца, другие отделы системы кровообращения; 4) высшие (корковые) центры и, возможно, 5) афферентные волокна диафрагмальных нервов. В целом имеется довольно сильная корреляция между тяжестью одышки и вызывающими ее нарушениями функции дыхания и кровообращения.
Дифференциальная диагностика
Обструктивное поражение дыхательных путей (см. также гл. 202, 208). Причина нарушения прохождения воздуха по дыхательным путям может локализоваться на любом уровне: от экстраторакальных крупных до мельчайших дыхательных путей, расположенных на периферии легких. Обструкция крупных внегрудных дыхательных путей может развиться остро, как, например, при аспирации пищи или какого-либо инородного тела, а также при ангионевротическом отеке голосовой щели. Косвенные признаки или утверждения свидетелей могут позволить врачу заподозрить аспирацию инородного тела, а указания на аллергию в анамнезе в сочетании с разбросанными по телу больного элементами сыпи в виде крапивницы подтверждают вероятность развития отека голосовой щели. Острые формы обструкции верхних дыхательных путей относятся к области неотложной медицины. Хронические формы обструкции, нарастающие постепенно, могут иметь место при опухолях или фиброзном стенозе вследствие трахеостомии или продленной интубации трахеи. Как при острой, так и при хронической обструкции дыхательных путей кардинальным симптомом является одышка, а характерными признаками — стридор и втяжение надключичных областей при вдохе.
Обструкция внутригрудных дыхательных путей может возникнуть остро и затем рецидивировать или медленно прогрессировать, обостряясь при респираторных инфекциях. Периодическая остро возникающая обструкция, сопровождающаяся свистящими хрипами, представляет собой типичную астму. Хронический кашель с выделением мокроты типичен для хронического бронхита и бронхоэктазов. При хроническом бронхите длительное выделение мокроты наиболее часто сочетается с генерализованными грубыми хрипами, при бронхоэктазах хрипы выслушиваются в каком-то ограниченном участке легких. Интеркуррент- ные инфекции приводят к усугублению кашля, увеличению количества выделяемой гнойной мокроты, усилению одышки. При этом больной может жаловаться
на ночные пароксизмы одышки, сопровождающиеся свистящим дыханием. Кашель и отхаркивание мокроты облегчают состояние.
Многолетняя одышка при физическом напряжении, переходящая в одышку в покое, характерна для пациентов с обширной эмфиземой легких. Будучи паренхиматозным заболеванием по определению, эмфизема, как правило, сопровождается обструкцией дыхательных путей.
Диффузные паренхиматозные заболевания легких (см. также гл. 209). Эта категория включает целый ряд заболеваний от острой пневмонии до таких хронических поражений легких, как саркоидоз и различные формы пневмокониоза. Данные анамнеза, физикального обследования и изменения, выявленные рентгенологически, часто позволяют поставить диагноз. У таких больных часто отмечается тахипноэ, а уровни Rco, и Ро2 артериальной крови ниже нормальных величин. Физическая активность часто приводит к дальнейшему снижению Рог. Легочные объемы уменьшены; легкие становятся более жесткими, чем в норме, т. е. теряют эластичность.
Окклюэирующие заболевания сосудов легких (см. также гл. 211). Повторные эпизоды одышки, возникающие в покое, часто встречаются при рецидивирующих эмболиях сосудов легких. Наличие такого источника эмболии, как флебит нижней конечности или тазовых сплетений, во многом помогает врачу заподозрить этот диагноз. При этом газовый состав артериальной крови практически всегда отклонен от нормы, в то время как легочные объемы, как правило, нормальны или лишь минимально изменены.
Заболевания грудной клетки или дыхательных мышц (см. также гл. 215). Физикальное обследование позволяет обнаружить такие нарушения, как тяжелый кифосколиоз, воронкообразная грудная клетка или спондилит. Хотя при каждой из этих деформаций грудной клетки можно наблюдать появление одышки, как правило, только тяжелый кифосколиоз приводит к нарушению вентиляции легких, настолько выраженной, что развивается хроническое легочное сердце и дыхательная недостаточность. Даже если при воронкообразной грудной клетке не нарушаются жизненная емкость и другие объемы легких, а также прохождение воздуха пб дыхательным путям, тем не менее всегда имеются признаки сдавления сердца смещенной кзади грудиной, что препятствует нормальному диастолическому заполнению желудочков, особенно при физической нагрузке, предъявляющей повышенные требования к кровообращению. Следовательно, при этом заболевании одышка может иметь определенный кардиогенный компонент.
Как слабость, так и паралич дыхательной мускулатуры могут привести к дыхательной недостаточности и одышке (см. гл. 215), однако чаще всего признаки и симптомы неврологических или мышечных расстройств при этом в большей степени затрагивают другие системы организма.
Заболевания сердца. У пациентов с заболеванием сердца одышка при физическом напряжении наиболее часто является следствием повышенного давления в легочных капиллярах. Помимо таких редких заболеваний, как обструктивное поражение легочных вен (см. гл. 185), гипертензия в системе легочных капилляров возникает в ответ на повышение давления в левом предсердии, которая в свою очередь может быть результатом нарушения функции левого желудочка (см. гл. 181, 182), уменьшения податливости левого желудочка и митрального стеноза. Повышение гидростатического давления в сосудистом русле легких приводит к нарушению равновесия Стерлинга (см. раздел «Отек легких»), в результате чего происходит транссудация жидкости в интерстициальное пространство, уменьшается податливость легочной ткани, активируются юкста-капиллярные рецепторы, расположенные в альвеолярном интерстициальном пространстве. При длительной легочной венозной гипертензии утолщается стенка сосудов легких, пролиферируют периваскулярные клетки и фиброзная ткань, вызывая дальнейшее уменьшение податливости легких. Накопление жидкости в интерстиции нарушает пространственные соотношения между сосудами и дыхательными путями. Сдавление мелких дыхательных путей сопровождается уменьшением их просвета, в результате чего. повышается сопротивление дыхательных путей. Уменьшение податливости и повышение сопротивления дыхательных путей увеличивают работу дыхания. Уменьшение дыхательного объема и компенсаторное увеличение частоты дыхания до определенной степени уравновешивают эти изменения. При тяжелых заболеваниях сердца, при которых обычно происходит
повышение как легочного, так и системного венозного давления, может развиться гидроторакс, усугубляющий нарушения функции легких и усиливающий одышку. У больных с сердечной недостаточностью, с выраженным уменьшением сердечного выброса одышка может быть также обусловлена утомлением дыхательной мускулатуры вследствие снижения ее перфузии. Этому также способствует метаболический ацидоз, являющийся характерным признаком тяжелой сердечной-^ недостаточности. Наряду с вышеуказанными факторами причиной одышки может быть тяжелая системная и церебральная аноксия, развивающаяся, например, при физической работе у пациентов с врожденными заболеваниями сердца и при наличии шунтов справа налево.
Поначалу одышка сердечного происхождения воспринимается больным, как чувство удушья, возникающее при повышении физической нагрузки, но затем, с течением времени, она ./Прогрессирует, так что через несколько месяцев или лет чувство нехватки воздуха появляется уже в покое. В некоторых случаях первой жалобой пациента может быть непродуктивный кашель, возникающий в положении лежа, особенно в ночное время.
О р т о п н о э, т. е. одышка, развивающаяся в. положении лежа, и пароксизмальная ночная одышка, т. е. приступы чувства нехватки воздуха, появляющиеся обычно ночью и приводящие к пробуждению больного, считаются характерными признаками далеко зашедших форм сердечной недостаточности, при которых, повышено венозное и капиллярное давление в легких. Эти формы одышки подробно обсуждаются в гл. 182. Ортопноэ является результатом перераспределения гравитационных сил, когда больной занимает горизонтальное положение. Увеличение внутригрудного объема крови1 сопровождается повышением легочного венозного и капиллярного объема, что в свою очередь повышает объем закрытия (см. гл. 200) и уменьшает жизненную емкость легких. Дополнительным фактором, способствующим возникновению одышки в горизонтальном положении, является повышение уровня стояния диафрагмы, что приводит к уменьшению остаточного объема легких. Одновременное уменьшение остаточного объема и объема закрытия легких приводит к выраженному нарушению газообмена между альвеолами и капиллярами.
Пароксизмальиая (ночная) одышка. Известное также под названием сердечная астма, это состояние характеризуется тяжелыми приступами удушья, возникающими, как правило, ночью и приводящими к пробуждению больного. Приступ пароксизмальной одышки может быть спровоцирован любым фактором, усугубляющим уже имеющийся застой в легких. В ночное время общий объем крови чаще всего увеличивается за счет реабсорбции отеков, чему способствует горизонтальное положение тела. Происходящее перераспределение объема крови приводит к повышению внутригрудного объема крови, что и усугубляет застойные изменения в легких. Во сне человек может перенести достаточно массивное заполнение легких кровью. Пробуждение наступает только в том случае, когда развиваются истинный отек легких или бронхоспазм, вызывающие у больного чувство удушья и тяжелое хрипящее дыхание.
Дыхание Чейна -• Стокса. См. гл. 182.
Диагноз. Диагноз сердечной одышки ставится при выявлении у пациента при сборе анамнеза и физикальном обследовании заболевания сердца. Так, у больного в анамнезе могут быть указания на перенесенный инфаркт миокарда, при аускультации слышны III и IV тоны сердца, возможны признаки увеличения левого желудочка, набухание яремных вен шеи, периферические отеки. Часто можно увидеть рентгенологические признаки сердечной недостаточности, интерстициального отека легких, перераспределения сосудистого рисунка легких, накопления жидкости в междолевых промежутках и плевральной полости. Нередко встречается кардиомегалия, хотя общие размеры сердца могут оставаться в норме, в частности у пациентов, у которых одышка является результатом острого инфаркта миокарда или митрального стеноза. Левое предсердие расширяется обычно в более поздние сроки заболевания. Электрокардиографические данные (см. гл. 178) не всегда бывают специфичными для того или иного заболевания сердца и поэтому не могут однозначно указывать на кардиальное происхождение одышки. В то же время у больного с сердечной одышкой электрокардиограмма редко остается нормальной.
Дифференциальный диагноз между сердечной и легочной одышкой. У боль-
шинства больных с одышкой имеются очевидные клинические признаки заболевания сердца или легких. Одышка при хроническом обструктивном поражении легких, как правило, прогрессирует более постепенно, чем при заболеваниях сердца. Исключением, конечно же, служат те случаи, когда обструктивное поражение легких осложняется инфекционным бронхитом, пневмонией, пневмотораксом или обострением астмы. Как и больные с кардиальной одышкой, больные с обструктивным поражением легких могут также просыпаться ночью с чувством нехватки воздуха, которое, однако, обычно вызвано накоплением мокроты. Больной испытывает облегчение после откашливания.
Трудности при выяснении происхождения одышки могут еще больше возрастать при наличии у больного заболевания, поражающего как сердце, так и легкие. Больные с длительным анамнезом хронического бронхита или астмы, у которых развивается левожелудочковая недостаточность, нередко страдают от повторяющихся приступов бронхоспаамов и затруднения дыхания, осложняющихся эпизодами пароксизмальной ночной одышки и отека легких. Подобное состояние, а именно сердечная астма, обычно возникает у больных с явной клинической картиной заболевания сердца. Острый приступ сердечной астмы отличается от обострения бронхиальной астмы наличием обильного потоотделения, разнокалиберных пузырчатых хрипов в дыхательных путях и более частым развитием цианоза.
У больных с неясной этиологией одышки желательно выполнить исследование функции легких. В ряде случаев они помогают определить, чем вызвана одышка: заболеванием сердца, легких, патологией грудной клетки или нервным возбуждением. В дополнение к обычным методам обследования кардиологиче- ч скихбольных(см.гл.176)определениефракциивыбросав покоеивовремя
физической нагрузки с помощью радиоизотопной вентрикулографии (см.-гл. 179) позволяет провести дифференциальную диагностику одышки. Фракция левого желудочка снижена при левожелудочковой недостаточности, в то время как ма- •лые величины фракции выброса правого желудочка в покое и дальнейшее их снижение при физической нагрузке могут указывать на наличие тяжелого заболевания легких. Нормальные значения фракции выброса обоих желудочков как в покое, так и при физической нагрузке могут быть зарегистрированы в случае, если одышка является следствием беспокойства или симуляции. Внимательное наблюдение за пациентом, выполняющим тест на тредмиле, часто помогает разобраться в ситуации. В подобных обстоятельствах пациенты обычно жалуются на сильную нехватку воздуха, однако дыхание при этом не затруднено или абсолютно неритмично.
Невроз страха. Диагноз одышки при неврозе страха поставить бывает довольно трудно. Признаки и симптомы острой или хронической гипервентиляции не всегда позволяют провести грань между неврозом страха и другими заболеваниями, например рецидивирующей эмболией сосудов легких. Не менее сложная ситуация возникает, когда гипервентиляционный синдром сочетается с загрудинными болями и электрокардиографическими изменениями. Подобное сочетание обычно рассматривают как нейроциркуляторную астению (см. гл. 4). При этом загрудинные боли, как правило, острые, кратковременные, не имеют постоянной локализации, а электрокардиографические изменения возникают наиболее часто во время реполяризации желудочков. Тем не менее периодически может быть зарегистрирована и эктопическая активность желудочков сердца. Для того чтобы быть уверенным, что причиной одышки является действительно беспокойство, может потребоваться выполнение довольно многочисленных исследований функции легких и сердца. Заподозрить психогенную природу одышки позволяют такие характерные признаки, как частые глубокие вдохи, а также своеобразный неритмичный тип дыхания. Часто при этом дыхание нормализуется во сне.
Отек легких
Кардиогенный отек легких
Чаще всего первичной причиной одышки, сочетающейся с застойной сердечной недостаточностью, является переполнение кровью сосудистой системы легких вследствие повышения легочного веноеного давления. Легкие становятся менее
эластичными, повышается сопротивление мелких дыхательных путей, отмечается также усиление притока лимфы, которое, видимо, направлено на поддержание на постоянном уровне внесосудистого объема жидкости. Эта ранняя стадия заболевания проявляется обычно умеренным тахипноэ, а при исследовании газового состава артериальной крови выявляется снижение как Ро2> так и Рсо„ что сочетается с повышением альвеолоартериальной разницы по кислороду. Тахипноэ, являющееся, вероятно, результатом стимуляции рецепторов легочной интерстициальной ткани, само по себе может усиливать лимфатический приток, так как при этом активируется присасывающая функция грудной клетки. Описанные изменения легко можно выявить при динамической аускультации и рентгенографии, что указывает на наличие застойной сердечной недостаточности. Если повышение внутрисосудистого давления достигает определенной величины и сохраняется достаточное время, то в результате, несмотря на активный отток лимфы, происходит накопление жидкости во внесосудистом пространстве. Именно в этот момент наступает ухудшение состояния больного: усиливается тахипноэ, прогрессирует нарушение газообмена, появляются такие рентгенологические признаки, как линии Керли и потеря четкости сосудистого рисунка. Уже на этой промежуточной стадии заболевания наблюдается увеличение расстояния между эндотелиальными клетками капилляров, что позволяет макромолекулам выходить в интерстициальное пространство. Вплоть до этой стадии отек легких является исключительно интерстициальным. Дальнейшее повышение внутрисосудистого давления приводит к разрыву плотных соединений между клетками, выстилающими альвеолы, вслед за этим развивается альвеолярный отек, характеризующийся заполнением альвеол жидкостью, содержащей эритроциты и макромолекулы. Если раньше рентгенологические признаки перераспределения легочного кровотока рассматривали как первые и слабые признаки интерстициального отекалегких,топоследниеданныесвидетельствуюто том,чтоэтипризнаки
возникают уже после развития альвеолярного отека. При углублении разрыва альвеолярно-капиллярной мембраны жидкость затапливает альвеолы и дыхательные пути. С этого момента развивается яркая клиническая картина отека легких с двустронними влажными хрипами и хрипящим дыханием, диффузным затемнением легочных полей преимущественно в проксимальных областях ворот легких при рентгенографии грудной клетки. В типичных случаях больной беспокоен, отмечается обильное потоотделение, выделяется пенистая мокрота с прожилками крови. Усугубляется нарушение газообмена, нарастает гипоксия, а возможно, и гинеркапния. При отсутствии эффективного лечения (см. гл. 182) прогрессируют ацидемия, гипоксия, наступает остановка дыхания.
Описанные выше ранние следствия накопления жидкости в легких подчиняются закону Стерлинга об обмене жидкости между капиллярами и интерстициальным пространством:
Накопление жидкости = К[(Рс — Р1К) — о(лР| — mr)] —Q,
где К —- коэффициент проницаемости;
Рс — среднее внутрикапиллярное давление;
niF — онкотическое давление интерстициальной жидкости;
Рсреднее давление интерстициальной жидкости;
о — коэффициент отражения макромолекул;
лр| — онкотическое давление плазмы;
Q —• величина лимфотока.
Силами, заставляющими жидкость покинуть сосуд, являются Р, и л IF. Как правило, они превышают силы, стремящиеся вернуть жидкость в сосудистое русло, •-• алгебраическую сумму PIP и пР]. Приведенное выше уравнение подразумевает, что в случае изменения равновесия сил лимфоток увеличивается, что предотвращает накопление интерстициальной жидкости. Однако на поздних стадиях заболевания, когда разрываются соединения сначала между эндотелиальными, а затем и между альвеолярными клетками, проницаемость и рефлексивный коэффициент значительно меняются. Таким образом, на начальных этапах отек легких представляет собой гемодинамический процесс фильтрации и клиренса жидкости. При прогрессировании патологического состояния происходит структурная и функциональная поломка альвеолярно-капиллярной мембраны.
Некардиогенный отек легких
Отек легких вследствие нарушения равновесия сил, включенных в уравнение Стерлинга, вызываемого причинами, первично не связанными с повышением давления в легочных капиллярах, может развиться в нескольких клинических ситуациях. Несмотря на то что снижение онкотического давления плазмы при таких гипоальбуминемических состояниях, как выраженная недостаточность, нефротический синдром, энтеропатия, сопровождающаяся потерей белка, может в целом привести к отеку легких, баланс сил обычно направлен в сторону резорбции жидкости. Поэтому даже при указанных выше гипоальбуминемических состояниях для развития интерстициального отека требуется определенное повышение капиллярного давления. В развитии одностороннего отека легких после быстрой эвакуации обширного пневмоторакса не последнюю роль играет формирование отрицательного давления в интерстициальном пространстве. В подобной ситуации признаки отека легкого могут быть выявлены только при рентгенографии. В последние годы было высказано предположение о том, что выраженное отрицательное внутриплевральное давление во время острого приступа тяжелой астмы может сочетаться с развитием интерстициального отека. Если бы1 это предположение могло быть подтверждено достоверными клиническими данными, то астма могла бы быть еще одним примером заболевания, приводящего к отеку легких вследствие повышения отрицательного давления в интерстициальном пространстве. К интерстициальному отеку может приводить нарушение лимфатического оттока, возникающее при соединительнотканных или воспалительных заболеваниях или карциноматозе, сопровождающемся воспалением лимфатических сосудов. В подобных случаях клинические и рентгенологические проявления отека легких преобладают над другими симптомами основного патологического процесса.
Существуют и другие заболевания, характеризующиеся повышением содержания жидкости в интерстициальном пространстве легких, к которому приводит не нарушение равновесия между внутрисосудистыми и интерстициальными силами или изменение лимфоциркуляции, а прежде всего повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны. Экспериментальным прототипом подобных состояний служит отек легких, вызванный введением аллоксана. Любое повреждение этой мембраны, возникающее самостоятельно или под действием внешнего токсического агента, включая распространенный легочный инфекционный процесс, аспирацию, шок. в особенности вследствие грамотрицательной септицемии и геморрагического панкреатита или после проведения сердечно-легочного шунтирования, приводит к диффузному отеку легких, природа которого, очевидно, негемодинамическая. Эти состояния, которые могут приводить к формированию респираторного дистресс-синдрома у взрослых, обсуждаются в гл. 216.
Другие формы отека легких. Существует три варианта отека легких, которые не связаны непосредственно с повышением проницаемости, неадекватным лимфооттоком или дисбалансом сил в уравнении Старлинга. Другими словами, их механизм остается неясным. Передозировка наркотиков считается одним из факторов, предрасполагающих к отеку легких. Хотя наиболее частой причиной является незаконное парентеральное введение героина, отек легких нередко развивается и при передозировке таких разрешенных к парентеральному или пероральному приему препаратов, как морфина гидрохлорид, феиадон, декстропропоксифен. В связи с этим высказывавшаяся ранее мысль о том, что к подобному расстройству приводит введение в организм лишь неочищенных препаратов, не получила подтверждения. Имеющиеся данные позволяют предположить, что нарушение проницаемости альвеолярной и капиллярной мембран в большей степени является причиной развивающегося отека легких, чем повышение давления в легочных капиллярах.
Подьем на большую высоту в сочетании с интенсивной физической нагрузкой считается частой предпосылкой к развитию отека легких у здоровых, но не прошедших акклиматизацию лиц. Данные, полученные в последнее время, показывают, что у местных жителей, хорошо акклиматизировавшихся к высокогорью, также может развиться этот синдром при подъеме на высоту после даже относительно кратковременного пребывания на низко расположенной местности. Этот синдром наиболее часто встречается у лиц моложе 25 лет. Механизм высот-
ного отека легких остается неясным, а результаты проведенных исследований противоречивыми. Некоторые исследователи в качестве первичного фактора рассматривают констрикцию легочных вен, другие — легочных артериол. Участие гипоксии в патогенезе отека подтверждается тем фактом, что состояние больного улучшается при ингаляции кислорода и (или) возвращении пострадавшего на более низкую высоту. Сама по себе гипоксия не изменяет проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны. Следовательно, причиной предартериолярного высотного отека легких может явиться сочетание повышения сердечного выброса и давления в легочной артерии, вызванного физической нагрузкой, с гипоксической констрикцией легочных артериол, которая наиболее выражена у молодых.
Нейрогенный отек легких может быть заподозрен у больных с заболеваниями ЦНС и без явных признаков предшествующей дисфункции левого желудочка. Хотя большинство экспериментальных моделей основывается на изменении активности симпатической нервной системы, механизм, при котором причиной отека легких могла бы быть эфферентная симпатическая активность, является лишь предметом теоретических предположений. Известно, что массивная адренергическая импульсация приводит к периферической вазоконстрикции с последующим подъемом артериального давления и накоплением крови в центральных отделах кровеносного русла. Кроме того, возможно, что при этом уменьшается также податливость левого желудочка. Оба эти фактора могут повысить давление в левом предсердии на величину, достаточную для того, чтобы вызвать гемодинамический отек легких. Последние экспериментальные исследования позволяют предположить, что стимуляция адренергических рецепторов непосредственным образом способствует повышению капиллярной проницаемости. Однако этот эффект менее значим в сравнении с нарушением равновесия сил Старлинга.
Лечение отека легких см. гл. 182.
Список литературы
AyresS.M.Mechanism and consequencesofpulmonaryedema.-Am.HeartJ.,
1982, 103, 97.
Feshman A. P., Renkin E. M. Pulmonary Edema.—Washington, DC/American Physiological Society, 1979.
Ingram R. H., Braunwald E. Pulmonary edema: Cardiogenic and noncardioge- nic. — In: Heart Disease/Ed. E. Braunwald. Philadelphia: Saunders, 1984, 560.
Killian K. J., Campbell E. J. M. Dyspnea and exercise. — Ann. Rev. Physiol., 1983, 45, 465.
Malik A. B. Mechanisms of neurogenic pulmonary edema. - Circ. Res., 1985, 57, 1. McFaddenE.R., IngramR.H.Relationshipbetweendiseasesoftheheartand
lung. — In: Heart Disease/Ed. E. Braunwald. Philadephia: Saunders, 1984, 1782.
Rasanen J. et al. Continuous positive airway pressure by face mask in acute cardiogenic pulmonary edema. — Am. J. Cardiol., 1985, 55, 296.
RoussosC,MacklemP.T.Disordersoftherespiratorymuscle1function. —In:
Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Isselbacher et al. New York: McGraw-Hill, 1982, 83.
Sniderman A.etal.Pulmonarybloodflow:A potentialfactorinpathogenesisof
pulmonary edema.—J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984, 87, 130.
Staub N. C. The pathogenesis of pulmonary edema. — Prog. Cardiovasc. Dis., 1980, 23, 53.
ГЛАВА 27
ЦИАНОЗ, ГИПОКСИЯ И ПОЛИЦИТЕМИЯ
Е. Браунвальд (Eugene Braunwatd)
Цианоз
Термин «цианоз» обозначает синюшность окраски кожи и слизистых, являющуюся следствием увеличения количества восстановленного гемоглобина или его производных в мелких кровеносных сосудах тех или иных отделов тела. Обычно он наиболее заметен на губах, ногтевых ложах, ушных раковинах, молярных возвышениях. «Красный цианоз» при истинной полицитемии (см. гл. 289) следует отличать от истинного цианоза, обсуждаемого в этом разделе. От цианоза следует отличать также вишневую окраску кожи, которую придает ей карбоксигемоглобин (см. гл. 171). Выраженность цианоза изменяется в зависимости от присутствия того или иного пигмента кожи, окраски плазмы крови, толщины кожи, а также состояния капилляров кожи. Как показано исследованиями с применением оксиметрии, точная клиническая оценка наличия и степени цианоза трудна. В некоторых случаях центральный цианоз может клинически проявляться при снижении насыщения артериальной крови кислородом менее 85 %, в других — его бывает невозможно выявить и при снижении насыщения крови кислородом до 75 %.
Повышение количества восстановленного гемоглобина в сосудах кожи может быть результатом либо увеличения накопления венозной крови в коже вследствие дилатации венул и венозных отделов капилляров, либо уменьшения насыщения капиллярной крови кислородом. В целом наличие цианоза становится очевидным при средней концентрации восстановленного гемоглобина. Так, у больного с тяжелой анемией относительное количество восстановленного гемоглобина венозной крови может быть очень высоким по сравнению с общим количеством гемоглобина. Однако поскольку последний значительно снижен, абсолютное количество восстановленного гемоглобина тем не менее незначительно. Вот почему у больных с тяжелой анемией даже при выраженной артериальной десатурации цианоз может отсутствовать. Напротив, чем выше содержание общего гемоглобина, тем более выражена тенденция к развитию цианоза. Так, пациенты с выраженной полицитемией, как правило, чаще бывают цианотичны даже при высоком насыщении артериальной крови кислородом, чем пациенты с нормальными величинами гематокрита. Подобным же образом локальный застой кровообращения, при котором увеличивается количество восстановленного гемоглобина в сосудах того или иного отдела тела, может сопровождаться цианозом этого участка. Развитие цианоза можно наблюдать также при наличии в крови нефункционирующего гемоглобина; содержания в крови как минимум 15 г/л метгемоглобина или 0,5 г сульфгемоглобина достаточно для появления признаков цианоза.
Цианоз может быть разделен на центральный и периферический. При центральном цианозе вследствие неполного насыщения артериальной крови кислородом или появления в крови производных гемоглобина изменяется цвет как слизистых, так и кожи. Периферический цианоз является результатом замедления кровотока в той или иной области тела, что ведет к необычно высокой экстракции кислорода из насыщенной в пределах нормы артериальной крови. Периферический цианоз возникает при вазоконстрикции или уменьшении периферического кровотока, как, например, при воздействии холода, при шоке, застойной сердечной недостаточности и заболеваниях периферических сосудов. Нередко в подобных ситуациях цвет слизистой оболочки ротовой полости или языка остается без изменений. Дифференциальная диагностика между центральным и периферическим цианозом в клинических условиях не всегда проста. Тем более что при некоторых состояниях, таких как кардиогенный шок в сочетании с отеком легких, могут присутствовать оба типа цианоза.
Дифференциальная диагностика
Центральный цианоз. Уменьшение насыщения артериальной крови кислородом является результатом выраженного снижения напряжения кислорода в артериальной крови. Подобная ситуация может возникнуть вследствие уменьшения содержания кислорода во вдыхаемом воздухе без достаточной коЧшенсаторной альвеолярной гипервентиляции, поддерживающей напряжение кислорода в альвеолах. Цианоз может отчетливо не проявляться при восхождении на высоту 8000 фут (около 2440 м), но становится очевидным при подъеме на высоту 16 000 фут (около 4880 м). Причина этого явления становится ясна при рассмотрении кривой диссоциации кислорода (см. рис. 283-4). На высоте 2440 м напряжение кислорода во вдыхаемом воздухе составляет около 120 мм рт. ст., напряжение кислорода в альвеолах достигает 80 мм рт. ст., при этом гемоглобин почти полностью насыщен кислородом. Однако на высоте 4880 м величины напряжения кислорода в атмосферном и альвеолярном воздухе составляют соответственно 85 и 50 мм рт. ст., а по кривой диссоциации кислорода видно, что артериальная кровь насыщена кислородом лишь на 75 %. При этом 25 % содержащегося в крови гемоглобина находится в восстановленной форме. Этого количества бывает достаточно, чтобы в отсутствие анемии развился цианоз. Подобным образом наличие в фов^ измененных форм гемоглобина с пониженным сродством к кислороду (Канзас-гемоглобин) вызывает снижение насыщения артериальной крови кислородом, что сопровождается развитием центрального цианоза (см. гл. 288).
Частой причиной центрального цианоза является тяжелое нарушение функции легких, заключающееся в альвеолярной гиповентиляции или в перфузии участков легких, в которых вентиляция снижена или полностью отсутствует (см. гл. 200). В подобном случае цианоз может возникнуть остро, как, например, при обширной пневмонии или отеке легких, или нарастать постепенно, по мере прогрессирования хронического заболевания легких, в частности эмфиземы. В последнем случае, как правило, имеет место полицитемия и изменения пальцев рук по типу барабанных палочек. Однако при многих видах хронических заболеваний легких, сопровождающихся фиброзом и облитерацией капиллярного сосудистого русла, цианоз отсутствует, поскольку перфузия плохо вентилируемых отделов легких также снижена.
Другой причиной снижения насыщения кислородом артериальной крови является сброс крови из венозной системы в артериальную. Некоторые формы врожденных пороков сердца также сопровождаются цианозом (см. гл. 185). Поскольку ток крови обычно направлен из области высокого давления в область более низкого давления, для того чтобы мог возникнуть шунт крови справа налево, необходимо, чтобы порок сердца сочетался с обструктивным сосудистым поражением, расположенным дистальнее, или же с повышенным сопротивлением сосудов легких. Наиболее часто встречающимся у взрослых врожденным пороком сердца, при котором имеется цианоз, является дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с обструкцией пути оттока крови в лёгкие (тетрада Фалло). Чем тяжелее обструкция, тем больше величина сброса крови справа налево, а следовательно, и цианоз. Механизмы повышения легочного сосудистого сопротивления, в результате чего при наличии внутри- и внекардиальных коммуникаций, но без стеноза легочной артерии может развиться цианоз, обсуждаются в гл. 185. У больных с открытым артериальным протоком, легочной гипертензией и шунтом справа налево может отмечаться дифференцированный цианоз, а именно цианоз нижних конечностей, не затрагивающий верхние конечности.
Легочные артериовенозные фистулы могут быть врожденными или приобретенными, единичными или множественными, мелкими или крупными. Интенсивность цианоза, возникающего при этом, зависит от размеров и числа фистул. С определенной частотой они встречаются у пациентов с наследственными геморрагическими телеангиоэктазиями (см. гл. 280). Снижение насыщения артериальной крови кислородом может также наблюдаться у ряда больных с циррозом печени,' являясь преимущественно следствием раскрытия легочных артериовенозных фистул или анастомозов между портальной и легочной венозными системами. Наиболее распространенные причины цианоза перечислены ниже.
Центральный цианоз
Уменьшение насыщения артериальной крови кислородом
Снижение атмосферного давления (большая высота над уровнем моря)
Нарушение функции легких:
альвеолярная гиповентиляция;
непостоянство взаимоотношений между вентиляцией и перфузией легких;
нарушение диффузии кислорода.
Анатомические шунты:
некоторые типы врожденных пороков сердца;
легочные артериовенозные фистулы;
множественные мелкие внутрилегочные шунты.
Нарушения гемоглобина
Метгемоглобинемия (наследственная, приобретенная)
Сульфгемоглобинемия (приобретенная)
Карбоксигемоглобинемия (ложный цианоз)
Периферический цианоз
Снижение сердечного выброса
Воздействие холода
Перераспределение крови из конечностей (централизация кровообращения) IV. Артериальная обструкция
V. Венозная обструкция
У больных с сердечными или легочными шунтами справа налево наличие и выраженность цианоза зависят от размеров шунта по отношению к величине системного кровотока, а также от степени насыщения оксигемоглобином венозной крови. У больных с центральным цианозом вследствие пониженного насыщения артериальной крови кислородом выраженность цианоза усиливается во время физической нагрузки. Поскольку мышцы, выполняющие работу, усиленно экстрагируют кислород из крови, венозная кровь, возвращающаяся в правые отделы сердца, менее насыщена кислородом, чем в покое. Дальнейшее шунтирование этой крови или прохождение ее через легкие, которые не в состоянии обеспечить ее нормальную оксигенацию, усиливают цианоз. Кроме того, поскольку системное сосудистое сопротивление обычно снижается во время физической нагрузки, величина шунта справа налево у больных с врожденными пороками сердца и коммуникациями между его отделами при этом увеличивается. У больных с недостаточным насыщением артериальной крови кислородом часто развивается вторичная полицитемия, приводящая к появлению цианоза.
Цианоз может быть вызван небольшим количеством метгемоглобина в крови и еще меньшего количества сульфгемоглобина (см. гл. 288). Несмотря на то что эти состояния не являются частыми причинами цианоза, в случаях, когда наличие цианоза не может быть полностью объяснено нарушением функции систем кровообращения и дыхания, следует провести спектроскопию с целью выявления этих патологических форм гемоглобина. Как правило, утолщения дистальных фаланг пальцев кистей рук при этом не происходит. Метгемоглобинемия может быть заподозрена, если при перемешивании взятой у больного крови в пробирке и при контакте ее с воздухом она остается коричневой.
Периферический цианоз. Наверное, наиболее частой причиной периферического цианоза является генерализованная вазоконстрикция, вызванная воздействием холодного воздуха или воды. Это является нормальной реакцией организма. При снижении сердечного выброса, как, например, при тяжелой застойной сердечной недостаточности или шоке, кожная вазоконстрикция- выступает в качестве компенсаторного механизма, перераспределяющего кровь к жизненно важным органам, таким как ЦНС, сердце (см. гл. 182К Вследствие этого может развиться выраженный цианоз, сочетающийся с похолоданием конечностей. Даже если насыщение артериальной крови кислородом остается в норме, уменьшение объема крови, протекающей через кожу, и снижение напряжения кислорода на венозном конце капилляра приводит к появлению цианоза.
Обструкция артерий конечности, например, при эмболии или артериолярной констрикции, как и при холодовом вазоспазме (феномен Рейно, см. гл. 198), обычно приводит к. побледнению и похолоданию конечности, однако может отмечаться и легкий цианоз. В случае венозной обструкции конечность обычно отечна и цианотична. При этом развивается истинный застой кровообращения. При венозной гипертензии, которая может быть локальной, как при тромбофлебите,
или генерализованной, как при недостаточности трехстворчатого клапана или констриктивном перикардите, венозные сплетения субпапиллярного слоя,кожи расширяются, что усиливает цианоз.
Диагностический подход к обследованию больного
с цианозом
Для выяснения истинной причины цианоза следует учитывать некоторые важные моменты.
Данные анамнеза, в частности длительность цианоза (обнаружение цианоза уже при рождении обычно бывает при врожденных пороках сердца); указания на возможный прием медикаментов или контакт с химическими веществами позволяют заподозрить образование патологических форм гемоглобина.
Клинические проявления центрального или, напротив, периферического цианоза. Объективные данные, полученные при физикальном или рентгенологическом обследовании систем дыхания и кровообращения. Массаж или легкое согревание цианотичной конечности усилит периферический кровоток, что приведет к исчезновению периферического, но не центрального цианоза.
Наличие или отсутствие утолщения дистальных фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек. Подобные изменения, не сочетающиеся с цианозом, часто встречаются у больных с инфекционным эндокардитом и язвенным колитом; они иногда бывают и у здоровых людей, и у лиц, работающих с отбойными молотками. Легкий цианоз губ и щек, не сочетающийся с «барабанными палочками», типичен для пациентов с хорошо компенсированным митральным стенозом. При этом он, вероятно, возникает вследствие минимальной артериальной гипоксии, к которой приводят фиброзные изменения в легких, формирующиеся вторично, под влиянием длительного застоя крови и уменьшения сердечного выброса (см. гл. 187). Сочетание цианоза с «барабанными палочками» нередко можно наблюдать у больных с некоторыми формами врожденных пороков сердца, а иногда и с такими заболеваниями, как абсцесс легкого или артериовенозные шунты легких. С другой стороны, периферический цианоз или остро возникший центральный цианоз не сочетаются с «барабанными палочками».
Определение напряжения или насыщения артериальной крови кислородом, спектроскопия и другие исследования крови,' позволяющие выявлять патологические формы гемоглобина.
Утолщение концевых фаланг пальцев рук. «Барабанные палочки» — это буллезное увеличение дистальных сегментов пальцев рук вследствие усиленного разрастания мягких тканей. Этот признак может быть наследственным, идиопатическим или приобретенным и сочетаться с целым рядом заболеваний, включая «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, разнообразные поражения легких (первичный и метастатический рак легкого, бронхоэктазы, абсцесс легкого, мезотелиома), а также некоторые желудочно-кишечные расстройства (регионарный энтерит, хронический язвенный колит, цирроз печени). Первичный рак легкого, мезотелиома, нейрогенные опухоли диафрагмы, а в редких случаях и врожденные заболевания сердца могут сочетаться с гипертрофической остеоартропатией: субпериостальным образованием новой кости в области дистальных диафизов длинных костей конечностей. Хотя механизм формирования «барабанных палочек» неясен, складывается впечатление, что эти изменения возникают вторично, под влиянием какого-то вещества, предположительно гуморальной природы, которое вызывает дилатацию сосудов в области кончиков пальцев.
Гипоксия
Основной функцией сердечно-сосудистой системы и легких- является доставка кислорода к клеткам и удаление углекислоты и других продуктов метаболизма. Адекватное поддержание этой функции возможно при целостной и слаженной работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем и при содержании необходимого количества кислорода во вдыхаемой газовой смеси. Изменения напряжения кислорода и углекислоты, так же как изменения концентрации определенных
органических фосфатных соединений внутри эритроцитов, в особенности 2,3-ди- фосфоглицериновой кислоты (2,3-ДФГ), вызывают сдвиг кривой диссоциации кислорода (см. гл. 283 и рис. 283-4). В случае, когда гипоксия развивается в результате дыхательной недостаточности, обычно происходит повышение Рсо, в артериальной крови (см. гл. 208 и 216) и кривая диссоциаций кислорода имеет тенденцию к смещению вправо. В этих условиях процент насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови, при постоянном уровне напряжения кислорода в альвеолах, падает. Таким образом, артериальная гипоксия и цианоз пропорциональны степени уменьшения напряжения кислорода в альвеолах в том случае, когда это уменьшение наступает как результат заболевания легких, а не уменьшения парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе, так как в последнем случае- Рсо, в артериальной крови снижается и кривая дисссоциации кислорода смещается влево.
Дифференциальный диагноз
Анемическая гипоксия. Любое снижение концентрации гемоглобина сопровождается .параллельным уменьшением способности крови переносить кислород. Ро, артериальной крови остается в норме, однако абсолютное количество кислорода, переносимое единицей объема крови, уменьшается. -При анемии, когда кровь проходит по капиллярам, из нее экстрагируется обычное количество кислорода, при этом Ро, венозной крови снижается в большей степени, чем при обычных условиях.
Циркуляторная гипоксия. Как и в случае анемической гипоксии, при циркуляторной гипоксии Ро, остается в норме. Однако Рог венозной крови и в тканях снижается, как следствие уменьшения тканевой перфузии в условиях нормального потребления кислорода тканями. Вот почему к этому состоянию может быть применим термин «застойная гипоксия». Генерализованная циркуляторная гипоксия наблюдается при сердечной' недостаточности (см. гл. 182) и при большинстве форм шока (см. гл. 29).
Специфическая органная гипоксия. Уменьшение кровообращения в том или ином органе, приводящее к местной застойной гипоксии, может развиваться вследствие обструкции органных артерий или вен, а также вследствие вазоконстрикции. Последний вариант, затрагивающий верхние конечности, встречается при болезни Рейно. У больных с сердечной недостаточностью или гиповолемическим шоком может уменьшиться кровообращение всех конечностей, что являет- . ся компенсаторной реакцией организма, направленной на поддержание адекватной перфузии более важных органов. Если развивается облитерирующее поражение органных артерий, то возникает ишемическая гипоксия с последующим побледнением конечности. Местная гипоксия может быть также результатом венозной обструкции, которая приводит к застою кровообращения. Отек, увеличивая расстояние, через которое должен диффундировать кислород, прежде чем он достигнет клетки, также способен вызвать местную гипоксию.
Повышение потребления кислорода. Даже если диффузия кислорода в кровь, перфузирующую капиллярное русло легких, не нарушена и качество и количество гемоглобина нормальны, Ро, венозной крови, а следовательно, капиллярной крови и тканей, может быть снижено, если потребление кислорода тканями повышается без соответствующего увеличения объемного тока крови в единицу времени. Подобная ситуация может встретиться у больных с лихорадкой или тиреотоксикозом, у которых сердечный выброс не может быть адекватно увеличен, В подобных условиях можно говорить о недостаточности кровообращения по отношению к метаболическим потребностям.
Как правило, клиническая, картина гипоксии, вызванной высоким уровнем метаболических процессов, совершенно не похожа на клиническую картину, наблюдаемую при других типах гипоксии: кожные покровы теплые, гиперемирова- ны благодаря интенсивному кожному кровотоку, что способствует отдаче избытка тепла, цианоз у этих больных отсутствует.
Физическая нагрузка является классическим примером повышения потребности тканей в кислороде. При повышении потребности тканей в кислороде' в обычных условиях включаются следующие механизмы: 1) повышение сердечного
выброса и вентиляции легких, а следовательно, и транспорта кислорода к тканям; 2) преимущественное поступление крови к мышцам, выполняющим физическую работу, в отличие от мышц, находящихся в покое вследствие изменения сопротивления различных сосудистых областей, непосредственно и (или) рефлекторно; 3) повышение экстракции кислорода из поступаемой крови и увеличение артериовенозной разницы по кислороду; 4) снижение рН в тканях и капиллярной крови, за счет чего облегчается отдача кислорода гемоглобином. Если эти резервы исчерпаны, то развивается гипоксия, в особенности работающих мышц.
Интоксикация окисью углерода (см. гл. 171). Это состояние аналогично анемической гипоксии в той части ее патогенеза, где гемоглобин, связанный с окисью углерода (карбоксигемоглобин), теряется для отдачи кислорода. Кроме того, присутствие карбоксигемоглобина сдвигает кривую диссоциации гемоглобина влево, вследствие чего кислород отделяется от гемоглобина только при низких величинах его напряжения. В результате этого при уменьшении кислородтранспортной способности крови на определенную величину вследствие образования карбоксигемоглобина развивается более выраженная тканевая гипоксия, чем при эквивалентном уменьшении количества гемоглобина просто при анемии.
Нарушение утилизации кислорода. Цианиды (см. гл. 171) и некоторые другие аналогично действующие яды вызывают пародоксальное состояние, при котором ткани теряют способность утилизировать кислород. Вследствие этого напряжение кислорода в венозной крови имеет тенденцию к повышению. Для описания данной патологии был использован термин гистотоксическая гипоксия. Цианиды вызывают клеточную гипоксию, парализуя электрон-переносящую функцию цнтохромоксидазы, в результате чего передача электрона кислороду становится невозможной. Другим механизмом гистотоксической гипоксии является подавление синтеза одного из цитохромов, проводящее к нарушению потребления кислорода и продукции энергии пораженными клетками (дифтерийный токсин).
Эффекты гипоксии
Особое значение имеют изменения в центральной нервной системе, в частности в ее высших центрах. Острая гипоксия нарушает способность человека правильно ориентироваться в окружающем пространстве, вызывает расстройство координации движений, клиническая картина очень сходна с картиной острого алкогольного опьянения. Если гипоксия сохраняется длительное время, появляются такие симптомы, как усталость, сонливость, апатия, невнимательность, увеличивается время реакции, уменьшается работоспособность. По мере того как гипоксия прогрессирует, развивается повреждение центров ствола головного мозга. Смерть наступает обычно вследствие дыхательной недостаточности. При уменьшении напряжения кислорода в артериальной крови снижается сопротивление сосудов мозга и повышается церебральный кровоток, направленный на уменьшение гипоксии мозга. С другой стороны, когда уменьшение артериального Ро, сопровождается гипервентиляцией легких и снижением Рсо„ сопротивление сосудов мозга возрастает, кровоток падает и гипоксия усиливается. По сравнению с головным мозгом филогенетически более старые отделы нервной системы, спинной мозг и периферические нервы менее чувствительны к гипоксии. Гипоксия также вызывает сужение артерий легких, что способствует перераспределению крови из плохо вентилируемых отделов легких в отделы с лучшей вентиляцией. Однако при этом повышается легочное сосудистое сопротивление, что увеличивает нагрузку на правый желудочек.
Метаболическими последствиями тяжелой острой гипоксии являются сложные нарушения клеточных функций. В печени и мышцах распад основных питательных веществ, углеводов обычно протекает анаэробно, т. е. без окисления, до стадии образования пировиноградной кислоты. Для дальнейшего преобразования пирувата требуется кислород, при дефиците которого увеличивается доля пирувата, восстанавливаемого в молочную кислоту, которая не подвергается дальнейшему метаболизму (см. гл. 328). Следовательно, происходит накопление в крови лактата, что приводит к уменьшению количества бикарбонатов и развитию ацидоза. В этих условиях общее количество энергии, образующееся в ре-
зультате распада питательных веществ, значительно уменьшается, а энергии, необходимой для продолжения ресинтеза энергоемких фосфатов, становится недостаточно, что приводит к сложным нарушениям клеточной функции. Большая часть компенсаторных дыхательных реакций возникает в результате деятельности хемочувствительных клеток, находящихся в каротидных тельцах, хотя недостаток кислорода также непосредственно стимулирует дыхательный центр. Развивающаяся активация вентиляции легких, сопровождающаяся удалением двуокиси углерода, приводит к дыхательному алкалозу. В свою очередь диффузия избыточного количества молочной кислоты из тканей в кровь провоцирует развитие метаболического ацидоза. В результате этих процессов общее количество бикарбонатов в крови, а следовательно, и ее способность связывать углекислоту уменьшаются.
Уменьшение напряжения кислорода в каких бы то ни было тканях приводит' к локальной вазодилатации. Диффузная вазодилатация, возникающая при общей гипоксии, вызывает увеличение общего сердечного выброса (см. рис. 283-5). У больных, страдающих заболеваниями сердца, в особенности ишемической болезнью, сочетание гипоксии с повышением сердечного выброса в ответ на изменение потребностей периферических тканей может спровоцировать развитие застойной сердечной недостаточности. Длительная или тяжелая гипоксия может также привести к нарушению функции печени и почек.
Одним из важных компенсаторных механизмов при длительной гипоксии является повышение количества гемоглобина в крови (см. рис. 283-5). Оно рассматривается не столько как следствие прямой стимуляции костного мозга, сколько как действие эритропоэтина, который находится прежде всего в почках. Уровни эритропоэтина, которые могут быть определены аналитически, растут при гипоксии. И было показано, что его продукция регулируется соотношением между доставляемым к клеткам кислородом и потребностью в нем.
Полицитемия (см. также гл. 289)
Термин «полицитемия» означает повышение числа циркулирующих в крови эритроцитов выше нормальных значений. Это повышение обычно, хотя и не всегда, сопровождается увеличением количества гемоглобина и гематокрита. Кроме того, может отмечаться увеличение общего числа эритроцитов в организме. Важно различать абсолютную полицитемию — увеличение общей массы эритроцитов — и относительную, которая развивается, когда вследствие потери плазмы концентрация эритроцитов в циркулирующей крови превышает нормальные значения. Это может быть следствием чрезвычайно малого приема жидкости, потери плазмы в виде интерстициальной жидкости, значительных потерь жидкости организма, например, при неукротимой рвоте, тяжелой диарее, обильном потоотделении или ацидозе.
Поскольку термин «полицитемия» используют достаточно произвольно, применительно ко всем случаям повышения числа эритроцитов, поэтому, говоря о двух вариантах абсолютной полицитемии, предпочтительно употреблять термины «эритроцитоз» и «эритремия». Эритроцитоз означает, что абсолютная полицитемия возникла в ответ на какой-то известный стимул (вторичная полицитемия); эритремия, или истинная полицитемия, — это заболевание неизвестной этиологии (см. гл. 289). Подход к дифференциальной диагностике эритроцитоза следует начинать с рассмотрения его механизма (табл. 27-1). Эритроцитоз развивается как следствие воздействия на организм различных факторов и представляет собой физиологическую реакцию на изменения, связанные с гипоксией.
Пребывание в местности, расположенной на большой высоте, приводит к неполному насыщению артериальной крови кислородом, что стимулирует продукцию дополнительного количества эритроцитов. Насыщение кислородом крови в большей степени, чем напряжение кислорода в крови, определяет эритропоэтическую реакцию на хроническую гипоксию (рис. 27-1). Это расстройство может начинаться исподволь, после нескольких лет проживания на большой высоте, приводя к развитию состояния, известного под названием хроническая горная болезнь, или seroche болезнь Монже (Monge), которое заключается, вероятно, в развитии альвеолярной гиповснтиляции, усугубляющей отрицательное влияние
Таблица 27-1. Дифференциальный диагноз эритроцитоза
Абсолютный (увеличение массы эритроцитов)
Первичная эритроидная пролиферация (ЭП1); истинная полицитемия
Вторичная эритроидная пролиферация
Первичное или неадекватное повышение активности ЭП
Новообразования
Поражение почек
Семейный эритроцитоз (аутосомно-рецессивный тип наследования)
Б. Вторичное повышение активности ЭП
Гипоксия ( Ро, артериальной крови)
пребывание в высокогорье
альвеолярная гиповентиляция
заболевания легких
внутрисердечный сброс крови справа налево
Нарушение функции гемоглобина (нормальное Роа артериальной крови)
формы с высоким сродством к кислороду (аутосомно-доминанткый тип наследования)
врожденная метгемоглобинемия
карбоксигемоглобин (у курильщиков)
Гормональная стимуляция эритропоэза
Синдром Кушинга
Введение андрогенов или кортикостероидов
Относительный (уменьшение объема плазмы, нормальная масса эритроцитов)
I Дегидратация
II Стрессовый эритроцитоз в результате стресса
' Эритропоэтин.
Источник: Н. [•.' Bunn et al. Human Hemoglobin. •• Philadelphia: Saunders, 1977.
вдыхания воздуха с низким содержанием кислорода. Наиболее яркими проявлениями считаются гиперемия лица, переходящая в цианоз при умеренной физической нагрузке, замедление психических процессов, усталость и головная боль. Болезнь обычно проявляется в возрасте 40—60 лет. Возвращение человека в местность, расположенную на уровне моря, приводит к быстрому исчезновению указанных симптомов. У лиц, живущих на большой высоте, также развивается ряд компенсаторных реакций, направленных на увеличение доставки кислорода к тканям. Они включают гипервентиляцию, которая уменьшает кислородный градиент между окружающим и альвеолярным воздухом, увеличение объема крови в капиллярах легких, повышение диффузной способности и сердечного выброса.
Любое заболевание легких, сопровождающееся хронической гипоксией, может привести к эритроцитозу. Повышение вязкости крови вследствие полицитемии приводит к возрастанию давления в легочной артерии, что в сочетании с повышенным сосудистым сопротивлением легких, вызванным гипоксией, увеличивает давление в правом желудочке, провоцируя или усугубляя формирование легочного сердца (см. гл. 191). Нарушения дыхания, встречающиеся у лиц с выраженным ожирением, могут вызывать гиповентиляцию альвеол, сопровождаться неполным насыщением артериальной крови кислородом, эритроцитозом, гиперкапнией и гиперсомнией (пикквикский синдром, см. гл. 215). У лиц с нормальной массой тела этот синдром встречается реже (синдром апноэ во сне). В этом случае в патогенезе расстройства может играть роль снижение чувствительности дыхательного центра к СОя (см. гл. 215).
Частичный сброс крови из легочного круга кровообращения, наблюдаемый при врожденных пороках сердца, вызывает наиболее выраженный эритроцитоз, являющийся результатом патологии как сердца, так и легких (см. гл. 185). У таких больных число эритроцитов может достигать 13ХЮ9/л, что возможно
Высота, тыс. футмВысота, тыс. футмРис. 27.1. Взаимосвязь между средними величинами насыщения артериальной крови кислородом (%) и средним уровнем гемоглобина (г/дл) у здоровых мужчин, проживающих в местностях, расположенных на разных высотах над уровнем моря.(Из Hurtado с разрешения Annals of Internal Medicine).Рис. 27.1. Взаимосвязь между средними величинами насыщения артериальной крови кислородом (%) и средним уровнем гемоглобина (г/дл) у здоровых мужчин, проживающих в местностях, расположенных на разных высотах над уровнем моря.(Из Hurtado с разрешения Annals of Internal Medicine).
Высота, тыс. футм
Высота, тыс. футм
Рис. 27.1. Взаимосвязь между средними величинами насыщения артериальной крови кислородом (%) и средним уровнем гемоглобина (г/дл) у здоровых мужчин, проживающих в местностях, расположенных на разных высотах над уровнем моря.
(Из Hurtado с разрешения Annals of Internal Medicine).
Рис. 27.1. Взаимосвязь между средними величинами насыщения артериальной крови кислородом (%) и средним уровнем гемоглобина (г/дл) у здоровых мужчин, проживающих в местностях, расположенных на разных высотах над уровнем моря.
(Из Hurtado с разрешения Annals of Internal Medicine).
только, если размеры каждого эритроцита значительно меньше нормальных. При этом общий объем эритроцитов в единице объема крови повышается до 860 мл/л. По мере прогрессирования полицитемии происходит увеличение вязкости крови, приобретающее логарифмический характер после того, как гематокрит превысит 55 %. У взрослых наиболее часто встречающимися пороками сердца, при которых можно наблюдать подобную полицитемию, считаются тетрада Фалло и болезнь Эйзенменгера. Реже она встречается при транспозиции крупных артерий, атрезии трехстворчатого клапана и персистирующем артериальном стволе. Полицитемия, сопровождающая синие пороки сердца, может приводить к спонтанным тромбозам любой локализации, включая центральную нервную систему. Для наших больных очень опасна дегидратация, приводящая к повышению гематокрита и резкому увеличению вязкости крови. Это состояние может сочетаться также с разнообразными нарушениями свертываемости крови, включая уменьшение концентрации фибриногена и протромбина, а также тромбоцитопению. Уменьшение объема эритроцитов крови (флеботомия с последующей реинфузией плазмы) иногда целесообразно у больных с тяжелыми клиническими проявлениями заболевания и очень высоким гематокритом. Однако эту процедуру следует выполнять медленно и осторожно. Она приводит к уменьшению вязкости крови и улучшает кровоток.
Избыточный прием дериватов дегтя и другие формы хронического отравления, приводя к образованию патологических форм гемоглобина, таких как метгемоглобин и сульфгемоглобин (см. гл. 288), также могут вызвать эритроцитоз. У больных с патологическими формами гемоглобина, смещающими кривую диссоциации кислорода влево, что препятствует отдаче кислорода тканям, происходит стимуляция продукции эритропоэтина и развивается вторичный эритроцитоз, не сочетающийся с лейкоцитозом или тромбоцитозом (см. гл. 288).
Умеренный эритроцитоз иногда можно обнаружить у больных с синдромом Кушинга и при введении больших доз адренокортикостероидов. Андрогены также обладают эритропоэтическим действием и при введении здоровым людям могут вызывать эритроцитоз. Особенно сложны для диагностики случаи эритроцитоза у больных с опухолями, продуцирующими эритропоэтин или эритропоэтиноподобные вещества. Они в основном могут быть разделены на две группы: инфратенториальные и почечные. Опухоли задней черепной ямки обычно бывают сосудистого происхождения — гемангиобластомы. К опухолям почек относятся гипернефрома, аденома и саркома. Среди других опухолей, встречающихся одновременно с эритроцитозом, обнаруживаются миома матки, карцинома печени и феохромоцитома. Имеются сообщения об эритроцитозе у больных с солитар-
ными и множественными кистами почек, гидронефрозом, стенозом почечной артерии. Однако лишь небольшая часть из указанных выше заболеваний почек сочетается с развитием полицитемии. Повышение уровня эритропоэтина в плазме было обнаружено у целого ряда таких больных. Было показано, что эритропоэтиноподобной активностью обладают экстракты опухолей и»-жидкость, полученная из кист почек, и что эритроцитоз исчезает после удаления опухоли.
Термин «стрессовый эритроцитоз» используют в тех случаях, когда полицитемия развивается у мужчин европеоидной расы среднего возраста, ведущих активный образ жизни, выполняющих тяжелую физическую работу, особенно у тех, кто страдает артериальной гипертензией и избыточной массой тела, часто пребывает в состоянии эмоционального беспокойства. Внешне эти больные выглядят цветущими, другие характерные признаки истинной полицитемии (спленомегалия или лейкоцитоз с наличием незрелых клеток в крови) у них отсутствуют. Общая масса эритроцитов остается нормальной, но снижен объем плазмы. Таким образом, у них определяется повышенный гематокрит, и полицитемия является относительной. Полицитемия курильщиков — состояние, тесно связанное с вышеописанным. Однако высокие концентрации карбоксигемоглобина могут вызывать и абсолютное увеличение массы эритроцитов, что часто сочетается с уменьшением объема плазмы.
Клинически полицитемия, кроме симптомов основного заболевания при наличии вторичных форм, проявляется «красноватым» цианозом, головокружением, головными болями, носовыми кровотечениями и повышенной частотой тромботических осложнений.
Дифференциальный диагноз абсолютной полицитемии обсуждается в гл. 289. При истинной полицитемии эритропоэтин в крови обычно отсутствует, уровни лейкоцитарной щелочной фосфатазы и витамина Bii, а также общее число тромбоцитов и лейкоцитов в крови, как правило, повышены. Часто отмечается спле- но.мегалия. При исследовании костного мозга выявляется гиперплазия всех элементов. При вторичной полицитемии вследствие гипоксии снижается Рс.съ артериальной крови, уровень эритропоэтина в крови повышен, в то время как уровень лейкоцитарной щелочной фосфатазы, витамина Bi2 сыворотки, общее число тромбоцитов и лейкоцитов, а также число их отдельных форм остаются в пределах нормы. Печень и селезенка не увеличены. В костном мозге имеется гиперплазия лишь эритроида. В случае отсутствия признаков либо истинной полицитемии, либо вторичной полицитемии вследствие гипоксии или опухоли следует обследовать больного на наличие гемоглобина с высоким сродством к кислороду.
Список литературы.
Doll D. Q.,-Greenberg В. R. Cerebral thrombosis in smokers' polycythemia. — Ann. Intern. Med., 1985, 102, 786.
Ersley A. J. Erythrocytosis (sec 17, Chaps 73—75).— In: Hematology 3d Ed/Ed. W. J. Williams. New York: McGraw-Hill, 1983, 673.
Hurtado A.Someclinicalaspectsoflifeathigh altitudes.— Ann.Intern.Med.,
1960, 53, 247.
Lanken P. N., Fishman A. P. Clubbing and hypertrophic osteoarthropathy. — In: Pulmonary Diseases and Disorders/Ed. A. P. Fishman. New York: McGraw- Hill, 1980, 84.
Lupinetti F. M. et al. Pathophysiology of chronic cyanosis in a canine model..Fun- ctional and metabolic response to global ischemia. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1985, 90, 291.
Rosenthall A., Tyler D. С Effect of red cell volume reduction or pulmonary blood flowinpolycythemiapf cyanoticheartdisease.— Am.J.Cardiol.,1974,33,
410.
Smith J. /?., Landaw S. A. Smokers' polycythemia. — N. Engl. J. Med., 1978, 298, 6.
ГЛАВА 28
ОТЕКИ
Е. Браунвальд (Eugene Braunwald)
Отеки — это увеличение внесосудистого (интерстициального) компонента внеклеточного объема жидкости, которое может достигать нескольких литров прежде, чем заболевание проявится клинически. Вот почему увеличение массы тела на несколько кислограммов обычно предшествует явным клиническим проявлениям отеков и, напротив, снижение массы тела путем стимуляции диуреза возможно у умеренно отечных больных прежде, чем будет достигнут «сухой вес». Асцит (см. гл. 39) и гидроторакс означают накопление избыточного количества жидкости в брюшной и плевральной полостях соответственно. Эти состояния рассматривают как специфические формы отеков. Термин «анасарка» означает массивные, генерализованные отеки. В зависимости от причин и механизмов развития отеки могут быть локализованными или распространенными. Распространенные отеки проявляются одутловатостью лица, что наиболее отчетливо видно в периорбйтальных областях, и сохранением ямок на коже после надавли: вания. Это форма известна под названием «вдавливаемые отеки». Ее наиболее легкое проявление может быть обнаружено по вдавлению, которое оставляет окружность стетоскопа на коже грудной клетки, сохраняющемуся в течение нескольких минут. Одним из наиболее ранних симптомов, на которые может указать пациент, является затруднение, возникающее при надевании кольца на палец или при обувании, в особенности по вечерам.
Патогенез (см. также гл. 41)
Около '/з всей жидкости организма находится во внеклеточном пространстве. Этот объем в свою очередь состоит из объема плазмы и интерстициального пространства. В обычных условиях объем плазмы составляет около 25 % внеклеточного пространства, а остальное занимает интерстициальная жидкость. Часто считают, что силы, которые регулируют распределение жидкости между этими двумя компонентами внеклеточного объема, представляют собой силы Стерлинга. В общих словах, гидростатическое давление в сосудистой системе и коллоидноонкотическое давление в интерстшшальном пространстве стремятся обеспечить переход жидкости из сосудистого во внесосудистое пространство. Напротив, коллоидно-онкотическое давление, создаваемое белками плазмы, и гидростатическое давление интерстициальной жидкости, называемое обычно Тканевым давлением, способствуют перемещению жидкости в сосудистое русло. Вследствие воздействия этих сил вода и растворимые вещества покидают сосудистое пространство в области артериолярного конца капилляров. По лимфатическим путям жидкость возвращается из интерстициального пространства в сосудистое русло. И при отсутствии обструкции ток лимфы усиливается, если происходит выраженное .перемещение внутрисосудистой жидкости в интерстиций. Обычно эти силы находятся в равновесии, так что величины внутрисосудистого и интерстициального объемов поддерживаются постоянными, несмотря на то что происходит обмен жидкости между ними. Однако как только одна из сил существенно изменяется, происходит немедленное перемещение жидкости из одной части внеклеточного пространства в другую.
Повышение капиллярного давления может быть результатом повышения венозного давления вследствие локального нарушения венозного оттока, застойной сердечной недостаточности или, что бывает редко, вследствие простого увеличения сосудистого объема при введении больших количеств жидкости со скоростью, превышающей способность почек вывести ее. Коллоидно-онкотическое давление плазмы может быть уменьшено под воздействием любого фактора, вызывающего гипоальбуминемию (недостаточное питание, заболевание печени, потеря белка с мочой или через желудочно-кишечный тракт), а также при тяжелом катаболическом состоянии.
Отеки могут быть результатом повреждения эндотелия капилляров, при
Рис. 28.1. Последствия патологического процесса, приводящие к задержке в организме воды и минеральных веществ и развитию отеков.
ПНФ, предсердный натрийуретическмн фактор; пунктирная стрелка подавление почечной вазоконстрикции.
котором повышается их проницаемость и исчезает преграда для перемещения в ннтерстициальное пространство жидкости, содержащей большое количество белка. Повреждения капиллярной стенки могут быть вызваны химическими, бактериальными, термическими или механическими агентами. Повышение проницаемости капилляров также может быть следствием реакции гиперчувствительности, являясь характерной чертой имунного повреждения. Повреждение эндотелия капилляров, видимо, является основной причиной воспалительных отеков, которые отличает плотность, как правило, ограниченное воспаление, сочетание с другими признаками воспаления — покраснением, местным повышением температуры и болезненностью.
Для того чтобы сформулировать гипотезу о патогенезе отеков, важно провести грань между первичными изменениями, такими как обструкция венозных или лимфатических путей, уменьшение сердечного выброса, гипоальбуминемия, секвестрация жидкости, например в брюшной полости, или повышение проницаемости капилляров, и наиболее вероятными вторичными изменениями, которые заключаются в задержке ночками воды и солей. Встречаются ситуации, в которых патологический положительный баланс солей и воды может быть действительно первичным. При этом отеки развиваются вторично, отражая генерализованное увеличение объема внеклеточной жидкости. Эти особые случаи обычно связаны с состояниями, характеризующимися резким снижением функции почек, такими как тубулярный некроз или острый гломерулонефрит (рис. 28-1).
Отбросив эти обстоятельства в сторону, можно продолжать развивать гипотезу, которая, несмотря на то что является неполной, может способствовать пониманию патофизиологии происходящих изменений. Основополагающим положением является тот факт, что первичное нарушение затрагивает прежде всего
одну или несколько сил Стерлинга, в результате чего происходит отчетливое перемещение жидкости из сосудистой системы в интерстиций, или «третье пространством или из артериального отдела сосудистого русла в полости сердца или непосредственно в венозную систему. Эффективный объем артериальной крови — параметр, отряжающий наполнение артериальной системы и плохо поддающийся определению современными методами,—уменьшается. Как следствие, приходит в движение целая серия физиологических реакций, направленных на восстановление этого показателя до нормальных значений. Ключевым элементом этих реакций является задержка избытка соли, а следовательно, и воды. Во многих случаях это компенсирует дефицит эффективного объема артериальной крови и возникшее нарушение не сопровождается развитием явных отеков. Если, однако, задержки солей и воды недостаточно для восстановления и поддержания эффективного объема артериальной крови, то патологическая стимуляция продолжается. Это ведет к дальнейшему накоплению в организме минеральных веществ и воды и в конечном итоге к развитию отеков. Такая последовательность изменений имеет место при дегидратации и кровотечении. Несмотря на то что при этих состояниях происходит уменьшение эффективного объема артериальной крови и активация всей цепи реакций, представленных в правой части рис. 28-1, включая сокращение экскреции солей и воды, отеки не возникают, поскольку имеется выраженный отрицательный баланс ионов натрия и воды. При большинстве состояний, приводящих к формированию отеков, механизмы, отвечающие за поддержание нормальной эффективной осмолярности жидкостей организма, действуют достаточно эффективно, так что задержка ионов натрия ведет к возникновению чувства жажды и секреции антидиуретического гормона, который в свою очередь стимулирует потребление и задержку в организме около 1 л воды на каждые 140 ммоль ионов натрия. Аналогично же мероприятия, способствующие удалению натрия с мочой, такие как введение мочегонных препаратов, сопровождаются параллельным выведением из организма эквивалентного объема воды.
Уменьшение сердечного выброса независимо от причины сопровождается уменьшением эффективного объема артериальной крови, а также почечного кровотока и повышением фракции фильтрации, т. е. отношения скорости кл у бочковой фильтрации к почечному плазмотоку. При тяжелой сердечной недостаточности особенно снижается кровоток наружных слоев коркового вещества почек, кровоток центральных отделов угнетается в меньшей степени. Это и приводит к замедлению скорости клубочковой фильтрации. Развивающееся сужение сосудов коркового вещества почек играет важную роль в задержке соли и воды и формировании отеков при сердечной недостаточности. На различных стадиях сердечной недостаточности к почечной вазоконстрикции приводит активация либо симпатической нервной системы, либо ренин-ангиотензиновой системы. Активация первой из них может быть предотвращена введением а-адреноблокаторов. Это свидетельствует о том, что повышение сосудистого сопротивления почек при сердечной недостаточности хотя бы частично опосредовано через симпатическую стимуляцию. Увеличение почечного кровотока и обильный диурез; вызванные назначением ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, указывают на участие ренин-ангиотензиновой системы-в задержке солей и воды при сердечной недостаточности.
Усиление канальцевой рсабсорбции клубочкового фильтрата играет принципиальную роль в задержке соли и воды при сердечной недостаточности. Однако точная локализация отдела(ов) почечных канальцев (петля Генле или собирательные трубочки), который(е) ответствен за это, неизвестна, так же как не установлены вероятные механизмы этого явления. Считают, что существенную роль здесь играет изменение внутрипочечной гемодинамики. Сердечная недостаточность, усиливая констрикцию поечечных артериол, уменьшает гидростатическое давление и повышает коллоидно-осмотическое давление в околоканальцевых капиллярах, стимулируя .тем самым реабсорбцию соли и воды в проксимальном канальце. Вышеуказанное перераспределение внутрипочечного кровотока, характерное для сердечной недостаточности, может приводить к увеличению реабсорбции ионов натрия в восходящем колене петли Генле.
Кроме того, уменьшение почечного кровотока, являющееся характерной чертой всех состояний, при которых снижается эффективный объем артериальной крови, воспринимается юкстагломерулярными клетками почек как сигнал к уси-
лению выброса ренина (см. гл. 325). Специфическая природа этого сигнала сложна. Одним из участвующих факторов является- барорецепторный механизм, который заключается в том, что сниженная перфузия почек приводит к неполному наполнению почечных артериол и недостаточному растяжению юкстагломерулярных клеток. Это сигнализирует о необходимости выработки н(или) высвобождения ренина. Второй механизм подразумевает участие плотного пятна. Вследствие уменьшения гломерулярной фильтрации количество ионов натрия, достигающее дистальных почечных канальцев, уменьшается. Это воспринимается плотным пятном и неизвестным пока образом заставляет соседние юкстагломерулярные клетки секретировать ренин. Третий механизм включает симпатическую нервную систему и циркулирующие катехоламины. Активация р-адренергических рецепторов юкстагломерулярных клеток стимулирует выделение ренина. Все три механизма обычно действуют совместно.
Ренин, фермент с молекулярным весом около 40 000, действует на субстрат, ангиотензиноген — аг-глобулин, синтезируемый в печени с образованием ангиотензина I, являющегося декапептидом, который в свою очередь распадается с образованием ангиотензина II, октапептида, обладающего вазоконстрикторными свойствами. Внутрипочечная продукция ангиотензина II также может приводить к сужению сосудов почек и к задержке соли и воды при сердечной недостаточности. Ангиотензин II, кроме того, поступает в кровяное русло и стимулирует синтез клубочковой зоной коры надпочечников альдостерона. У больных с сердечной недостаточностью происходит не только усиленная секреция альдостерона, но также увеличивается период его полураспада, что приводит к еще большему повышению уровня этого гормона в плазме. Угнетение почечного кровотока, в особенности во время физической нагрузки, как следствие уменьшения сердечного выброса приводит к уменьшению печеночного катаболизма альдостерона.
Несмотря на то что при сердечной недостаточности и других состояниях, сопровождающихся отеками, количество секретируемого альдостерона повышается и несмотря на то что блокада действия альдостерона спиронолактоном часто вызывает умеренное усиление диуреза при наличии отеков, повышенные уровни альдостерона и других минералокортикоидов не всегда способствуют образованию отеков, что подтверждается отсутствием заметной задержки жидкости в большинстве случаев первичного альдостеронизма (см. гл. 325). Более того, хотя у здоровых лиц происходит частичная задержка солей и воды под влиянием таких мощных минералокортикоидов, как дезоксикортикостерона ацетат или флюдрокортизон, она носит саморегулирующий характер, независимо от продолжающегося поступления в организм электролитов и воды. Отсутствие у здоровых людей накопления больших количеств жидкости в организме является, вероятно, следствием усиления гломерулярной фильтрации, других гемодинамичёских реакций и, что самое важное, увеличения объема циркулирующей жидкости, что стимулирует экскрецию солей независимо от фильтруемого количества ионов натрия, т. е. благодаря действию натрийуретических субстанций. Роль альдостерона в накоплении жидкости при отечных состояниях может возрастать, поскольку у этих больных отсутствует способность компенсировать дефицит эффективного объема артериальной крови.
Растяжение полости предсердий и (или) увеличение поступления в организм ионов натрия вызывают выделение в кровеносное русло предсердного натрийуретического фактора (ПНФ), полипептида, активная фракция которого включает от 21 до 33 аминокислот. Предшественник ПНФ, обладающий высокой молекулярной массой, хранится в секреторных гранулах внутри предсердных миоцитов. Высвобождение ПНФ приводит к экскреции ионов натрия и воды благодаря увеличению скорости гломерулярной фильтрации и угнетению поступления в кровь ренина и альдостерона, а также к расширению артериол и вен. Таким образом, ПНФ обладает способностью противодействовать задержке в организме ионов натрия и повышению артериального давления при состояниях, характеризующихся гиперволемией. Имеются также отдельные сообщения, указывающие на существование другого, совершенно отличного от первого, натрийуретического фактора, представляющего собой низкомолекулярное соединение. Оно активируется или поступает в кровь вследствие увеличения объема внеклеточной жидкости и вызывает натрийурез, подавляя реабсорбцию ионов натрия в почках путем угнетения оуабаин-чувствительной Na — К-АТФ-азы. Роль этого фактора и ПНФ в нормальных и патофизиологических условиях требует уточнения.
Обструкция венозного и лимфатического оттока жидкости от конечности. В этом случае гидростатическое давление в капиллярном русле выше места обструкции повышается, так что больше жидкости, чем при нормальных условиях, переходит из сосудистого в интерстициальное пространство. Поскольку альтернативный путь оттока жидкости (по лимфатическим сосудам) также невозможен, происходит накопление интерстициальной жидкости в пораженной конечности (как в ловушке), естественно, за счет объема крови всего организма. Вследствие этого уменьшается эффективный объем артериальной крови, что приводит к последствиям, указанным на рис. 28-1.
По мере накопления жидкости в интерстициальном пространстве конечности, венозный и лимфатический отток из которой затруднен, происходит повышение тканевого давления до тех пор, пока оно не скомпенсирует первичного изменения сил Стерлинга. После этого накопление жидкости в конечности прекращается. Дополнительное поступление в организм в этот момент жидкости компенсирует дефицит объема плазмы и прерывает стимуляцию механизмов задержки соли и воды. Таким образом, нарушение оттока жидкости из какой-либо области приводит к местному увеличению объема интерстициальной жидкости, а развивающиеся вторично компенсаторные механизмы восполняют возникший вследствие этого дефицит объема плазмы. Подобные же изменения возникают при асците и гидротораксе, когда жидкость задерживается или накапливается в интерстициальном пространстве, уменьшая объем внутрисосудистой жидкости и приводя к вторичной задержке солей и воды, как было описано выше.
Застойная сердечная недостаточность (см. также гл. 182). При этом нарушении неполное опорожнение полостей сердца в систолу приводит к накоплению крови в них и в венозной системе в ущерб артериальному объему. Вслед за этим включаются описанные выше механизмы '(см. рис. 28-1). Во многих случаях при умеренной сердечной недостаточности небольшое увеличение объема может восстановить имеющийся дефицит и привести к установлению стабильного состояния, поскольку, в соответствии с законом Стерлинга для сердца, увеличение объема крови в полостях сердца вызывает более сильное его сокращение, что может увеличить сердечный выброс (см. рис. 181-4). Однако, если расстройство сердечной деятельности выражено сильнее, увеличение объема жидкости не может компенсировать дефицит эффективного объема артериальной крови. Дополнительная жидкость накапливается в венозной системе и, повышая гидростатическое давление, способствует формированию отеков. Появление отеков в ткани легких (см. гл. 26) нарушает газообмен и может привести к гипоксии, что еще больше ослабляет функцию сердца.
Кроме тех изменений, которые представлены в правой части рис. 28-1, неполное освобождение желудочков приводит к повышению диастолического давления в желудочках. Если патологический процесс затрагивает работу правого желудочка, то его неполное опорожнение приводит к увеличению диастолического объема и давления в нем. Как следствие повышается давление в венозной системе и капиллярах, что влечет за собой усиление транссудации жидкости в интерстициальное пространство. Это создает предпосылки для развития периферических отеков. Возросшее системное венозное давление передается в грудной лимфатический проток, уменьшая отток лимфы, что дополнительно способствует формированию отеков. Если патологический процесс затрагивает левый желудочек, то повышается давление в системе легочных вен и капилляров (в ряде случаев это приводит к отеку легких, гл. 26), а также давление в легочной артерии. Это в свою очередь затрудняет опорожнение правого желудочка, приводя к повышению диастолического давления в нем, а также подъему центрального и системного венозного давления, увеличивая риск развития системных отеков.
Нефротический синдром и другие гипоальбуминемические состояния (см. также гл. 223). Первичным нарушением при этом состоянии является уменьшение коллоидно-онкотического давления вследствие массивных потерь белка с мочой. В ответ на это жидкость переходит в интерстициальное пространство, вызывает гиповолемию, вслед за которой включается цепь изменений, описанных выше. В случае длительной тяжелой гипоальбуминемии задерживаемые в организме электролиты и вода не могут удержаться в сосудистом русле, а следовательно, не ослабевают импульсы, направленные на задержку их выведения. Аналогичная цепь событий имеет место и при других состояниях, при которых возникает тяже-
лая гипоальбуминемия, включая пониженное питание, энтеропатии, сопровождающиеся потерей белка, врожденную гипоальбуминемию и тяжелые хронические заболевания печени.
Цирроз печени (см. также гл. 39 и 249). Общий объем крови при циррозе печени обычно повышен, когда заболевание достигает стадии, при которой расширяется венозная сеть и открываются многочисленные артериовенозные анастомозы. Однако эффективная системная перфузия, эффективный объем артериальной крови и внутригрудной объем крови уменьшаются, возможно, вследствие циркуляции крови по этим анастомозам, развития портальной гипертензии и нарушения оттока лимфы от печени. Эти изменения часто осложняются снижением уровня альбумина в сыворотке, что еще больше уменьшает эффективный объем артериальной крови, приводя к активации ренин-ангиотензин-альдостеро- новой системы и других соле- и водозадерживающих механизмов. Вначале избыток интерстициальной жидкости локализуется преимущественно в области застойной портальной венозной и окклюзированнои лимфатической систем печени, а именно в перитонеальной полости. На поздних стадиях заболевания, особенно при наличии гипоальбуминемии, становится заметным развитие периферических отеков.
Идиопатические отеки. Этот синдром встречается практически исключительно у женщин, у которых нередко имеются психосоциальные проблемы, и характеризуется эпизодами периодического появления отеков, часто в сочетании с растяжением передней брюшной стенки. В течение дня возникают довольно существенные колебания массы тела, так что после пребывания в течение нескольких часов в вертикальном положении она может увеличиваться на 1—2 кг. Такие выраженные суточные изменения массы тела позволяют заподозрить наличие повышенной капиллярной проницаемости, степень которой, видимо, может варьировать. Состояние усугубляется при жаркой погоде. Тот факт, что этот синдром возникает главным образом у женщин и наиболее отчетливо проявляется в предменструальном периоде, а также то, что состояние может улучшиться после введения прогестерона, свидетельствует о том, что проницаемость сосудов изменяется под влиянием гормонов. В вертикальном положении происходит потеря плазмы в интерстициальное пространство, что в свою очередь приводит к уменьшению объема плазмы и последующей задержке электролитов и воды.
Лечение идиоматического циклического отека заключается в уменьшении потребления соли, ежедневном отдыхе в горизонтальном положении в течение нескольких часов, использовании эластичных чулок, которые следует надевать утром перед тем, как встать с постели, а также по возможности быстрое решение любых возникающих эмоциональных проблем. Имеются сообщения о том, что если указанные простые меры не оказывают желаемого эффекта, то состояние может быть облегчено приемом ингибитора ангиотензин-превращающего фермента каптоприла, агониста дофаминовых рецепторов бромокриптина и симпатомиметического амина декстроамфетамина. Оказывая первоначально положительное действие, мочегонные лекарственные препараты могут терять свою эффективность при длительном введении. Поэтому назначать их следует осторожно, если вообще стоит назначать.
Дифференциальный диагноз
Как правило, локализованные отеки бывает достаточно легко отличить от генерализованных отеков. В подавляющем большинстве больные с невоспалительными генерализованными отеками значительной степени выраженности страдают далеко зашедшими расстройствами функции сердца, почек, печени и пищеварительного тракта. Следовательно, дифференциальный диагноз генерализованных отков должен быть направлен на выявление или исключение этих тяжелых заболеваний.
Локализованные отеки. Отеки, возникающие в результате воспаления или реакции гиперчувствительности, обычно можно распознать без труда. Локализованный отек вследствие венозной или лимфатической обструкции может быть вызван тромбофлебитом, хроническим лимфангиитом, резекцией регионарных лимфоузлов, филяриатозом и т. д. Лимфатические отеки, как правило, очень
плохо смещаются, поскольку ограничение оттока лимфы сопровождается повышением концентрации белка в интерстициальной жидкости. Именно это обстоятельство значительно затрудняет удаление накопившейся жидкости.
Отеки при сердечной недостаточности. Отеки при сердечной недостаточности обычно сочетаются с такими проявлениями заболевания сердца, как увеличение размеров сердца и ритм галопа, а также с признаками снижения насосной функции сердца, как, например, одышка, хрипы в нижних отделах легких, набухание вен и гепатомегалия. Клиническое обследование, такие неинвазивные исследования, как эхокардирграфия и радиоизотопная ангиография, могут облегчить постановку диагноза сердечной недостаточности и выявление факторов патогенеза формирования при этом отеков (см. также гл. 179 и 182).
Отекн при нефротическом синдроме. В данном случае имеются массивная протеинурия (более 3,5 г/сут), тяжелая гипоальбуминемия, а в некоторых случаях и гиперхолестеринемия. Этот синдром может возникнуть в процессе прогрессирования целого ряда заболеваний почек — гломерулонефрита, диабетического гломерулосклероза, а также при аллергических реакциях немедленного типа. У части больных в анамнезе имеются указания на перенесенные ранее заболевания почек (см. также гл. 233).
Отеки при остром гломерулонефрнте. Характерной чертой отеков, развивающихся в острой фазе гломерулонефрита, является сочетание их с гематурией, протеинурией и артериальной гипертензией. Несмотря на то что существуют указания на то, что задержка жидкости является следствием повышения проницаемости капилляров, в большинстве случаев отеки при этом заболевании возникают в результате первичной задержки ионов натрия и воды почками, функция которых снижена. Это состояние в отличие от застойной сердечной недостаточности характеризуется нормальным или повышенным сердечным выбросом, нормальным или меньшим временем циркуляции крови, уменьшением гематокрита и обычными величинами артериовенозной разницы по кислороду. У этих больных при рентгенографии грудной клетки обычно выявляются признаки застоя жидкости в легких, которые появляются раньше увеличения размеров сердца. Ортопноэ, однако, не развивается (см. также гл. 223).
Отеки при циррозе печени. Для отеков печеночного происхождения характерно сочетание асцита с такими признаками заболевания печени, как развитие венозных коллатералей, желтуха и паукообразные ангиомы. Асцит редко поддается лечению, поскольку накопившаяся жидкость является результатом комбинации обструкции лимфооттока из печени, портальной гипертензии и гипоальбу- минемии. Более того, существенное накопление асцитической жидкости может повышать внутрибрюшное давление и препятствовать венозному возврату из нижних конечностей. Естественно, что это также способствует формированию отеков в данной области (см. также гл. 249).
Отеки алиментарного происхождения. Неадекватное питание на протяжении длительного времени вызывает гипопротеинемию и отеки, которые могут быть усугублены поражением сердца в результате заболевания бери-бери. При этом открываются многочисленные периферические артериовенозные анастомозы, приводящие к уменьшению эффективной системной перфузии и эффективного объема артериальной крови, стимулируя тем самым формирование отеков (см. гл. 193). Отеки становятся еще более тяжелыми, когда истощенные люди начинают получать адекватную пищу. Потребление большего количества продуктов повышает поступление в организм солей, которые затем задерживаются, увлекая за собой воду. Кроме гипоальбуминемии, появлению отеков при голодании способствуют также гипокалиемия и калорийная недостаточность.
Другие причины отеков. К ним относится гипотироидизм, при котором микседема в типичных случаях локализуется в претибиальной области, сочетаясь также с периорбитальной отечностью. Экзогенный гиперадренокортицизм, беременность, лечение эстрогенами и вазодилататорами также могут вызывать появление отеков.
Распределение. Распределение отеков является важным диагностическим признаком. Так, отек одной ноги или одной или обеих рук является обычно результатом венозной и (или) лимфатической обструкции. Отеки вследствие гипопротеинемии, как правило, носят генерализованный характер, но наиболее ярко они проявляются в области мягких тканей век и лица, особенно по утрам после
пребывания в течение всей ночи в горизонтальном положении. Отеки, связанные с сердечной недостаточностью, напротив, более всего заметны на нижних конечностях и преимущественно в вечернее время, что также связано прежде всего с положением тела. При таких редких заболеваниях сердца, как стеноз трехстворчатого клапана и констриктивный перикардит, при которых «ртопноэ отсутствует, а больные предпочитают занимать горизонтальное положение, гравитационный фактор нивелируется, и отек располагается в области лица. Менее частыми причинами отеков лица являются трихинеллез, аллергические реакции и микседема. Односторонний отек в ряде случаев может быть результатом поражения ЦНС, затрагивающего вазомоторные волокна одной стороны тела. При параличах также уменьшается отток лимфы и венозной крови со стороны поражения.
Дополнительные диагностические факторы. Имеет значение также цвет, толщина, плотность и чувствительность кожных покровов.- Локальное повышение чувствительности и температуры позволяет предположить наличие воспаления. Местный'цианоз может указывать на нарушение венозного оттока. У лиц с повторными эпизодами длительно сохраняющихся отеков кожа над пораженной областью может быть утолщена, уплотнена, часто отмечается ее покраснение.
При обследовании больного с отеками важным элементом является измерение венозного давления. Его повышение в какой-то одной области тела обычно отражает локальную венозную обструкцию. Генерализованный подъем системного венозного давления обычно свидетельствует о наличии застойной сердечной недостаточности, хотя это может наблюдаться также и при гиперволемии, которая сопровождает острую почечную недостаточность. Как правило, существенное повышение венозного давления может быть распознано с помощью определения уровня подъема головы, при котором шейные вены спадаются. В. сомнительных случаях и для получения более точных данных следует измерять центральное венозное давление. У больных с обструкцией верхней полой вены отек локализуется главным образом в области лица, шеи и верхних конечностей, поскольку здесь венозное давление выше, чем в нижних конечностях. Измерение венозного давления верхних конечностей также бывает полезно у пациентов с массивными отеками нижних конечностей и асцитом. При отеках сердечного генеза, например при констриктивном перикардите или трикуспидальном стенозе, оно повышено, но остается в норме, если отеки вызваны циррозом печени.
Определение концентрации белков в сыворотке, особенно альбумина, позволяет идентифицировать тех пациентов, у кого отеки, хотя бы частично, являются следствием уменьшения внутрисосудистого коллоидно-онкотического давления. Протеинурия представляет собой ценный диагностический признак. Полное отсутствие белка в моче позволяет отвергнуть заболевание почек как причину отеков. Легкая или умеренная протеинурия является закономерной находкой у больных с сердечной недостаточностью, в то время как длительная массивная протеинурия обычно характерна для нефротического синдрома.
Диагностический подход к больному с отеками
Прежде всего следует выяснить, какие отеки — локализованные или генерализованные — имеются у больного. Если локализованные, то внимание следует сконцентрировать на соответствующих состояниях. В этом .контексте к локализованным отекам следует отнести гидроторакс, асцит или оба эти состояния при отсутствии застойной сердечной недостаточности или гипоальбуминемии. Любое из них может быть следствием локальной венозной или лимфатической обструкции, так же как и воспалительного заболевания или карциномы.
Если отеки носят генерализованный характер, то прежде всего следует оценить степень гипоальбуминемии. Выраженной гипоальбуминемией считается снижение уровня альбумина ниже 25 г/л. Если действительно имеется гипоальбу- минемия, то на основании данных анамнеза, физикального обследования, результатов анализа мочи и других лабораторных исследований следует установить ее причину: цирроз печени, тяжелое нарушение питания, гастроэнтеронатия с потерей белка или нефротический синдром. Если гипоальбуминемия отсутствует, следует установить, нет ли признаков застойной сердечной недостаточности та-
кой степени выраженности, которая могла бы вызвать генерализованные отеки. В заключение следует убедиться в том, что у больного сохранен адекватный диурез или, напротив, имеется выраженная олигурия щи даже анурия. Эти расстройства обсуждаются в гл. 40, 219, 220. В этом случае дифференциальный диагноз следует проводить между первичной почечной задержкой солей и воды и застойной сердечной недостаточностью.
Список литературы
BuckalewV.AT,GruberК-A. Natriuretichormone.— Ann. Rev.Rhysiol.,1984,
, 343.
Golden M. H. N: Protein deficiency, energy deficiency and the oedema of malnutrition. — Lancet, 1982, 1, 1261.
Hricik D. £., Kassirer J. P. The nephrotic syndroms. — In: Disease-A-Month/Ed. N. J. Cotsonas et al. Chicago: Year Book Medical, 1982, 5.
Needleman P. et al. Atriopeptins as cardiac hormones. — Hypertension, 1985, 7, 469.
Seifter J. L. et al. Control of extracellular fluid volume and pathophysiology of edema formation.— In: The Kidney/Ed. B. M. Brener, F. C. Rector. — Philadelphia: Saunders, 1986, 343.
Skorecki K.L., BrennerВ.М.Bolyfluidhomeostasisincongestiveheart failure
cirrhosis with ascites. — Am. J. Med., 1982, 72, 325.
Staub N. C, Taylor A. E. Edema. — New York: Raven, 1984.
ГЛАВА 29
ИЗМЕНЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ И ШОК
Е. Браумвальд, Гордон X. Уильяме
(Eugene Braunwatd, Gordon H. Williams)
Контроль за артериальным давлением
Артериальное давление должно поддерживаться на уровне, достаточном для обеспечения адекватной перфузии капиллярной сети системного сосудистого русла. Давление в центральных отделах артериальной системы зависит от произведения двух факторов — объема крови, выбрасываемого левым желудочком в единицу времени, т. е. сердечного выброса, и сопротивления кровотоку, создаваемого сосудами периферического русла. Сопротивление кровеносного сосуда в свою очередь обратно пропорционально его радиусу в четвертой степени. Следовательно, артериальное давление в большей мере зависит от степени сокращения гладких мышц стенок артериол, чем от конкретного значения сердечного выброса. Хотя сопротивление кровотоку варьирует также при разных величинах вязкости жидкости и длины сосуда, изменения этих факторов, как правило, имеют второстепенное значение.
Величина сердечного выброса определяется главным образом факторами, которые регулируют конечно-диастолический объем желудочка (преднагрузка), сократимость миокарда, сопротивление, которое преодолевает левый желудочек, выбрасывая кровь (постнагрузка), и частоту сердечных сокращений (см. гл. 181). Вегетативная нервная система (см. гл. 66) играет главенствующую роль в поддержании артериального' давления благодаря своему влиянию на все четыре детерминанты сердечного выброса, которое опосредуется через активацию адренергических рецепторов, расположенных в синусно-предсердном узле, миокарде, гладких мышцах стенок артериол, венул и вен. Афферентные звенья вегетативной рефлекторной дуги, регулирующей артериальное давление, исходят непосредственно из рецепторов растяжения в каротидных синусах, дуге аорты, полос тях сердца и легких. По афферентным волокнам языкоглоточного и блуждающего нервов импульсы поступают к разветвленным центральным вегетативным звеньям продолговатого мозга. Симпатические и парасимпатические ядра с по-
мощью синапсов соединяются не только с эфферентными звеньями рефлекторной дуги, но и с корой головного мозга и ядрами гипоталамуса, которые контролируют гормональную секрецию через гипофиз.
Быстрое снижение артериального давления сопровождается уменьшением стимуляции барорецепторов, что в свою очередь активирует симпатический тонус и подавляет парасимпатическую активность. В результате гладкие мышцы артериол и вен сокращаются, в то время как частота сердечных сокращений и сократимость миокарда увеличиваются. Кроме того, по мере снижения артериального давления усиливается секреция гормонов мозгового вещества надпочечников, а также выброс антидиуретического гормона (АДГ), адренокортикотропного гормона (АКТГ), ренина и альдостерона. Все эти реакции направлены на восстановление артериального давления до исходных значений. Противоположные изменения возникают, если происходит внезапное повышение артериального давления. Таким образом, деятельность барорецепторов и ряда других гуморальных систем в нормальных условиях призвана оградить организм от разнообразных последствий, к которым могут привести колебания артериального давления.
Измерение артериального давления
В клинических условиях артериальное давление определяют с помощью надувной манжетки. Как правило, этот непрямой метод дает лишь небольшую недооценку истинного артериального давления. Однако если при измерении артериального давления этим методом не предпринять определенных предосторожностей, то ошибки могут быть значительными. Показатели артериального давления могут быть существенно заниженными, если воздух из манжетки выпускается слишком быстро, особенно при наличии у пациента брадикардии или нарушений ритма, или же если недостаточное наполнение манжетки не вызывает полного пережатия сосуда. Этот непрямой метод позволяет получить наиболее точную информацию, если у взрослого человека обычного роста и массы тела, окружность руки которого составляет от 24 до 32 см, использовать стандартную манжетку для взрослых. Однако, если такая манжетка используется у ребенка или взрослого с необычно тонкой рукой, могут быть получены значительно более низкие, чем истинные, значений артериального давления, или, напротив, если манжетка этого диаметра используется у человека, обхват руки которого превышает 33 см, или накладывается на бедро, то регистрируемые величины могут быть значительно выше истинных. Имеется четыре размера сфигмоманометров для взрослых. У каждого конкретного пациента следует использовать манжетку соответствующего размера. Выраженная вазоконстрикция, приводящая к тяжелому обеднению кровоснабжения конечности и (или) заметному уменьшению пульсового давления, также может привести к получению с помощью аускультативного метода заниженных значений артериального давления. Вот почему при прямом внутриартериальном измерении артериальное давление может быть нормальным или даже повышенным, в то время как отсутствие тонов Короткова при использовании непрямого метода не позволяет определить величину артериального давления. Величина диастолического давления обычно точно соответствует исчезновению (фаза V) тонов Короткова, но при тяжелой аортальной регургитации она соответствует приглушению (фаза IV) тонов.
Артериальное давление.в условиях нормы. Трудно определить, что следует понимать под «нормальным» артериальным давлением. Традиционный статистический подход определяет норму на основе значений, заключенных между двумя стандартными отклонениями средних величин давления, полученных у большой популяции предположительно здоровых лиц. Однако для определения аномальности бывает целесообразнее продемонстрировать вредные последствия, возникающие, когда артериальное давление выходит за некие границы. Если будут использованы такие критерии, то хроническая гипотензия окажется очень редким явлением. В то же время артериальная гипертензия, диагноз которой ставится при случайном выявлении артериального давления, превышающего 140/90 мм рт. ст. (поскольку общепринято считать этот уровень опасным, так как он нередко сочетается с повышенным риском развития смертельного исхода от сердечнососудистых заболеваний и может быть снижен под влиянием терапии), ветре-
чается приблизительно у 20 % взрослого населения Соединенных Штатов, причем частота ее регистрации у представителей негроидной расы на 50—100% выше. Даже эти статистические данные могут не полностью отражать распространение артериальной гипертензии среди населения, если, принять за истину статистические данные, указывающие на то, что продолжительность жизни прогрессивно уменьшается у тех взрослых, у кого артериальное давление превышает 100/60 мм рт. ст. (см. гл. 196).
Острая гипотензия и шок *
Гипотензия и шок не являются синонимами. Хотя шок обычно сочетается с гипотензией, у пациента с исходно высоким артериальным давлением шок может развиться, несмотря на сохранение артериального давления в нормальных пределах, а гипотензия может возникнуть и при отсутствии шока. Шок можно определить как состояние, при котором повсеместное длительное уменьшение тканевой перфузии приводит к генерализованному нарушению функции клеток.
. Причины. К наиболее частым клиническим причинам шока относятся:
Гиповолемия
Внешние потери жидкости
Кровотечение'
Потери через желудочно-кишечный тракт
Рвота (пилоростеноз, кишечная непроходимость)
Диарея
Через почки
Сахарный диабет
Несахарный диабет
Избыточный прием мочегонных
Через кожу'
Ожоги
Экссудативные поражения
Потоотделение и постепенные невозмещаемые потери воды
Внутренняя секвестрация
Переломы
Асцит (перитонит, панкреатит, цирроз)
Кишечная непроходимость
Гемоторакс
Гемоперитонеум
Кардиогенные поражения
Инфаркт миокарда .
Нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия или фибрилляция, тяжелая брадикардия)
Тяжелая застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом Механические кардиальные факторы
Острая митральная или аортальная недостаточность
Разрыв межжелудочковой перегородки
Препятствия кровотоку
Эмболия легочной артерии
Напряженный пневмоторакс
Тампонада сердца
Расслаивающаяся аневризма аорты
Внутрисердечныс причины: шаровидный тромб клапана, миксома предсердия IV. Нейропатии
Медикаментозные
Анестезия
Ганглиоблокирующие или другие гипотензивные препараты
Интоксикация (барбитуратами, ноксироном, фенотиазинами)
Повреждения спинного мозга
Ортостатическая гипотензия: первичная вегетативная недостаточность, периферические нейропатии
V. Другие
Инфекции
Грамотрицательная септицемия (эндотоксин)
Другие септицемии
Анафилаксия
Эндокринная недостаточность (аддисонова болезнь, микседема)
Аноксия
Поскольку артериальное давление зависит от произведения сердечного выброса и системного сосудистого сопротивления, заметное уменьшение любого из этих показателей без компенсаторного повышения другого приводит к системной гипотензии. Уменьшение сердечного выброса может быть следствием: 1.) гиповолемии в результате наружных (кровотечение или диарея) или внутренних (анафилаксия) потерь жидкости, 2) миокардиальной недостаточности (кардиогенный шок), 3) циркуляторной обструкции (эмболия легочной артерии), 4) перераспределение крови в венозное русло (дистрибутивный шок, например септический), 5) снижения периферического вазомоторного тонуса, вызванного, например, острой травмой спинного мозга, которая приводит к уменьшению системного сосудистого сопротивления и венозной дилатации. Эти изменения в свою очередь ведут к уменьшению венозного возврата крови и сердечного выброса. У многих больных, в особенности на заключительных, стадиях шока, происходящие изменения обусловлены одновременно несколькими патогенетическими механизмами независимо от первопричины.
Гиповолемия была изучена значительно глубже,- чем любая другая причина шока. Это связано с тем, что механизм ее развития обычно легко можно определить и понять, а терапия, т. е. восстановление объема крови, достаточно проста и эффективна при условии,, что она начата до развития необратимых поражений ткани. Независимо от пускового механизма, будь то наружные потери крови, плазы или воды и электролитов или внутренняя секвестрация этих жидкостей в каком-либо полом органе или полости организма, конечный эффект один и тот же —уменьшение венрзного возврата и уменьшение сердечного выброса. Эти изменения сопровождаются целой серией рефлекторных ответов, направленных на поддержание снабжения кислородом жизненно важных органов, таких как мозг и сердце. В результате перфузия некоторых органов, например кишечника, может настолько сократиться, что наступит его некроз. Для удобства обсуждения проблемы шока будет использована модель геморрагической гиповолемии, однако возникающие при этом изменения сходны для всех форм шока.
Стадии гиповолемического шока. В зависимости от тяжести и скорости развития гиповолемии клиническая картина шока может развиться внезапно или нарастать постепенно. Если патогенные факторы не устранены, то эндогенные защитные механизмы, поддерживающие первоначально адекватное кровообращение, со временем теряют свои компенсаторные возможности.. Можно предположить, что развитие шока включает несколько стадий, которые сливаются и переходят одна в другую. Первая стадия — это период, когда дефицит объема крови относительно мал. В это время симптомы у пациента могут отсутствовать. У исходно здорового человека компенсация острой кровопотери в объеме 10 % нормального объема циркулирующей крови (что соответствует забору 500 мл крови при венесекции у донора) достигается одномоментной констрикцией артериолярных сосудов и увеличением частоты сердечных сокращений: Эти эффекты опосредованы через рефлекторное повышение выброса норадреналина из окончаний симпатических нервов, а также норадреналина и адреналина из мозгового вещества надпочечников. Другие реакции с более медленно проявляющимся эффектом включают повышение секреции антидиуретического, гормрна и активацию систем ренин — ангиотензин— альдостерон (см. гл. 325). В результате селективного сокращения кровотока прежде всего в коже и мышцах артериальное давление поддерживается на нормальном уровне, сердечный выброс также остается в физиологических пределах, или немного снижен. При переходе больного в вертикальное положение может увеличиться частота сердечных сокращений и незначительно снизиться артериальное давление. Кровотечение может сопровождаться развитием тромбоцитоза, повышением адгезивности тромбоцитов, а также стазом кровотока в некоторых отделах капиллярного русла.
На второй стадии, при уменьшении объема крови на 15—25 %, происходит заметное уменьшение сердечного выброса даже в горизонтальном положении и перераспределение его, причем большая часть поступает к печени, сердцу и го-
ловному мозгу, а меньшая — к почкам, кишечнику и коже. Несмотря на значительную артериальную констрикцию большинства отделов сосудистого русла, систолическое артериальное давление снижается на 10—20 мм рт. ст. у пациентов с исходно нормальными значениями. Тем не менее артериальное давление снижается в меньшей степени, чем сердечный выброс. Развивается генерализованная веноконстрикция, приводящая к повышению фракции общего объема крови, находящейся в центральном отделе кровообращения, и поддержанию венозного возврата. Жидкость перемещается из интерстициального пространства внутрь сосудистого русла, гематокрит снижается. Наряду с этим происходит массивный рефлекторный адренергический выброс, сопровождающийся тахикардией, тахипноэ, сильной кожной вазоконстрикцией, бледностью, похолоданием дистальных отделов конечностей, обильным потоотделением, .пилоэрекцией, олигурией, нарушением ориентации и беспокойством. Последние два признака в большей степени связаны с уменьшением мозгового кровообращения вследствие снижения давления перфузии, чем с местной вазоконстрикцией. У больных, у которых имеется скрытая ишемическая болезнь сердца, может развиться стенокардия. Уменьшение доставки кислорода тканям активирует анаэробный гликолиз, вследствие этого повышаются уровни лактата в плазме, развивается метаболический ацидоз. Тахипноэ вызывает компенсаторный респираторный алкалоз.
Когда у больного развивается стадия максимальной мобилизации компенсаторных механизмов, небольшая дополнительная кровопотеря переводит процесс в третью стадию, которая характеризуется быстрым ухудшением кровообращения, проявляющимся в угрожающем жизни снижении сердечного выброса, артериального давления и тканевой перфузии. Продолжительность этой стадии шока, тяжесть тканевой аноксии, возраст и исходное состояние пациента — вот те' наиболее важные факторы, которые в конечном итоге определяют его исход.. Если тканевая перфузия восстановлена быстро, то можно ожидать восстановления всех функций. Однако если шок продолжается, то тяжелая, вазоконстрикция, являющаяся компенсаторным механизмом поддержания артериального давления, начинает выступать в качестве патогенного фактора, создавая порочный круг, в котором уменьшение перфузии тканей может привести к необратимому состоянию вследствие обширного повреждения клеток. Происходит дальнейшее уменьшение поступления крови к мозгу, сердцу и почкам. Тяжелая ишемия этих жизненно важных органов может окончиться необратимыми повреждениями их тканей, нарушением функции, а возможно, и смертью. Ухудшение коронарной перфузии приводит к угнетению функции сердца, особенно у пациентов, у которых ранее имелась частичная обструкция коронарных сосудов. Это может сопровождаться дальнейшим снижением сердечного выброса, т. е. замыкается порочный круг. Угнетение сердечной деятельности может наступать также вследствие поступления в кровь из недостаточно перфузируемой поджелудочной железы фактора, угнетающего функцию миокарда. Снижение кровоснабжения вазомоторного центра в продолговатом мозге на поздних стадиях шока угнетает активность компенсаторных рефлексов. Результатом гипоперфузии тканей и анаэробного метаболизма являются аноксия, гиперкапния. и ацидоз, вызванные нарушением лактата. Эти метаболические расстройства в конце концов приводят к поломке энергозависимых систем активного транспорта клеточных мембран. Клеточные резервы высокоэнергетических фосфатов истощаются. Целостность клеточных структур нарушается. Ионы калия, внутриклеточные лизосомальные ферменты, пептиды и другие вазоактивные вещества поступают в кровообращение. Разрушается целостность капиллярных мембран, жидкость, белки, клеточные составляющие крови просачиваются во внесосудистое тканевое пространство.
При глубоком шоке, независимо от вызвавшей его причины, важными дополнительными факторами, усиливающими нарушения микроциркуляции, являются агрегация тромбоцитов и развивающаяся повсеместно диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВК, см. гл. 281)': в кишечнике, почках, других органах. Развивающаяся ишемия кишечника еще больше осложняет условия поддержания кровообращения: разрушение слизистого барьера приводит к поступлению в кровяное русло бактерий и токсичных бактериальных продуктов. Аналогичные изменения в капиллярном русле легких приводят к интерстициальному и альвеолярному отеку (некардиогенный отек легких), ухудшению
транспорта дыхательных газов и в конечном итоге к развитию респираторного дистресс-синдрома взрослых (РДСВ, см. гл. 216), наиболее частого осложнения шока, приводящего к летальному исходу. Острый тубулярный некроз, вызванный длительной гипоперфузией почек, может привести к стойкой почечной недостаточности в послешоковом периоде (см. гл. 219). Вследствие того что многие вещества бактериального происхождения являются сильными вазодилататорами, они могут свести на нет механизм компенсаторной вазоконстрикции, что приведет к снижению артериального давления, несмотря на высокую симпатическую активность. Во время лечения шока могут образовываться производные кислорода, свободные радикалы, следствием чего может быть тяжелое постишемическое повреждение тканей.
Снижение тканевой перфузии до критического или даже смертельного уровня может быть вызвано истинными потерями жидкости или ее секвестрацией, приводящими к уменьшению венозного возврата. Похожие изменения происходят и при'острой сердечной недостаточности, кардиогенном шоке или массивной эмболии сосудов легких. Более того, даже при сохранении нормального объема крови и функции.сердца к состоянию шока вследствие снижения периферического сопротивления, скопления крови в венозной системе и уменьшения сердечного выброса может привести вызванная фармакологическими препаратами или нейропатией недостаточность симпатической вазомоторной активности, так называемый вазомоторный коллапс. \
Другие формы шока. Сложная форма шока может развиться при инфекции, особенно грамотрицательной бактериемии с высвобождением эндотоксина (см. гл. 86). Эта форма шока на ранних стадиях проявляется лихорадкой, артерио венозным сбросом, низким системным сосудистым сопротивлением и низким артериальным давлением, но повышенным сердечным выбросом, теплой и сухой кожей. Его поздние стадии характеризуются переполнением сосудов кровью, уменьшением венозного возврата и гипотонией, несмотря на подъем сосудистого сопротивления, а также активацией комплемента, приводящей к углублению повреждения клеток. При анафилактическом шоке (см. гл. 260) поступление в кровь гистамина, лейкотриенов, простагландинов и других медиаторов вызывает, дилатацию артериол, а наряду с этим и увеличение проницаемости капилляров. Как следствие происходит потеря внутрисосудистого объема, влекущая за собой уменьшение венозного возврата и сердечного выброса. Это приводит к выраженному снижению артериального давления, центрального венозного давления, давления заклинивания легочных капилляров и гемоконцентрации.
Лечение
Лечение должно быть направлено- на быстрое восстановление сердечного выброса и перфузии тканей. Больной должен быть помещен в оборудованное соответствующим образом отделение интенсивной терапии, где возможно проведение длительного мониторного наблюдения за внутриартериальным, центральным венозным давлением и давлением заклинивания легочных капилляров. Необходимо обеспечить регулярный контроль показателей газов артериальной крови, рН, элетролитов сыворотки. Однако общие меры по поддержанию жизни должны быть начаты немедленно, не ожидая транспортировки в отделение. Независимо от того, является ли шок результатом снижения сердечного выброса вследствие первичного уменьшения внутрисосудистого объема крови или уменьшения эффективного объема крови вследствие скопления крови в венозной системе, наиболее эффективным средством восстановления адекватного кровообращения является быстрая иифузия увеличивающих циркулирующий объем жидкостей: цельной крови, плазмы, плазмозаменителей, изотонических растворов электролитов, повышающих систолическое артериальное давление до 100 мм рт. ст. и более у лиц, имевших исходно нормальное артериальное давление. При этом центральное венозное давление и давление заклинивания легочных капилляров не должны превышать соответственно 15 и 20 мм рт. ст.
Однако, если шок является следствием или сопровождается сердечной недостаточностью, которой сопутствуют повышенные легочное • сосудистое и центральное венозное давления, то инфузия жидкостей, увеличивающих циркули-
рующий объем крови, может привести к отеку легких. В этом случае основное внимание должно быть -уделено восстановлению функции сердца путем использования кардиотонических препаратов, таких как сердечные гликозиды и изопротеренол (см. гл. 182). Усилия следует направить на поддержание артериального давления на уровне, достаточном для обеспечения давления коронарной перфузии (см. гл. 190). Для лечения этого состояния могут быть использованы внутриаортальная баллонная контрпульсация в сочетании с повышающими сократимость миокарда симпатомиметическими аминами, а также коррекция пред- нагрузки до оптимального уровня давления наполнения левого желудочка, равного приблизительно 20 мм рт. ст. Следует также купировать нарушения ритма сердца, которые, как известно, могут способствовать снижению сердечного выброса (см. гл. 183 и 184V Степень контурирования наружных яремных-вен может оказать помощь при дифференциаций шока с высоким центральным венозным давлением и низким. Однако оптимальным методом длительного мониторного контроля давления наполнения желудочка, предоставляя ценные данные для ведения терапии, является введение катетера с баллончиком на конце, катетера Свана-Ганца, в верхнюю полую вену и, если удастся, в легочную артерию. Повторные .измерения центрального венозного давления, скорости мочеотделения, частоты сердечных сокращений, а также клинического и психического состояния больного часто позволяют получить более важную информацию об эффективности терапии, чем только данные об изменениях артериального давления. Возможность у постели больного, находящегося в состоянии кардиогенного шока; не прибегая к флюороскопии, только с помощью катетера с баллончиком на конце, «плавающим» по току крови, получить информацию о давлении в легочной артерии чрезвычайно важна для проведения терапии (см. гл. 190). Шок вследствие тампонады сердца может быть распознан по наличию парадоксального пульса, набуханию яремных вен и наличию жидкости в перикарде, которая может быть выявлена с помощью эхокардиографии (см. гл. 194). Перикардио-- центез позволяет спасти жизнь пациенту. Следует обеспечить адекватную вентиляцию 100 % кислородом. У больных с инфекционным процессом требуется проведение соответствующей антибиотикотерапии, а при необходимости и хирургического вмешательства.
Продолжаются довольно активные дебаты, касающиеся эффективности назначения сосудосуживающих препаратов при шоке. У больных с сильно выраженной констрикцией периферических сосудов эти. препараты часто неэффективны и могут привести к дальнейшему ухудшению тканевой перфузии. Однако у больных, у которых вазоконстрикция неадекватна и нет признаков сердечной недостаточности, эти препараты могут быть полезны. Мнения об использовании а-адреноблокаторов или больших доз глюкокортикоидов при шоке, вызванном грамотрицательной септицемией с эндотоксемией, противоречивы. Данные о высвобождении эндогенных опиатов, р -эндорфинов, при многих формах стресса легли в основу исследований со специфическим антагонистом опиатов налоксоном. У пациентов с септическим шоком получены обнадеживающие результаты.
После неотложных мероприятий по улучшению тканевой перфузии у больных шоком основные усилия должны быть направлены на устранение главных этиологических факторов, таких как желудочно-кишечное кровотечение, диабетический ацидоз или септицемия. Следует восстановить нормальные величины рН и концентрации электролитов в сыворотке. После коррекции гиповолемии необходимо уделить внимание функции других систем органов,' в особенности легких и почек. Лечение респираторного дистресс-синдрома взрослых и острого тубулярного некроза изложено в гл. 216 и 219 соответственно. Следует помнить, что у больных, у которых удалось восстановить кровообращение, в результате длительного шока может нередко развиться летальная легочная, почечная и (или) печеночная недостаточность.
Хроническая гипотензия
Несмотря на то что многие пациенты обращаются за лечением по поводу хронического «низкого артериального давления», значения систолического давления колеблются у них в пределах от 90 до ПО мм рт. ст., большинство из них
практически здоровы, а продолжительность жизни даже превышает продолжительность жиэни лиц с «нормальным» артериальным давлением. Пациенты с истинной хронической гипотензией предъявляют жалобы на вялость, слабость, быструю утомляемость, головокружение и обмороки, особенно если артериальное давление снижается при переходе пациента в вертикальное положение. Эти. симптомы являются следствием прежде "всего уменьшения перфузии мозга, сердца, скелетной мускулатуры и других органов.
Хроническая гипотензия в ряде случаев является результатом значительного уменьшения сердечного выброса. Основные эндокринные причины хронической гипотензии связаны с недостаточной секрецией глюко- и минералокортикоидов, что приводит к уменьшению внеклеточного объема жидкости. Гипотензия обычно более выражена у пациентов с первичной недостаточностью коры надпочечников, чем у пациентов с гипофункцией гипофиза, поскольку секреция альдостерона частично сохранена при питуитарной недостаточности (см. гл. 325).
Неполноценное питание, кахексия,, длительный постельный режим и разнообразные нефрологические нарушения могут привести к хронической гипотензии, особенно выраженной в положении стоя. Прерывание проведения нервного импульса на каком-либо участке от сосудодвигательного центра до эфферентного симпатического нервного окончания в кровеносном сосуде или сердце может предупредить вазоконстрикцию и увеличение сердечного выброса, которые являются нормальными реакциями на снижение артериального давления. Диссеминированный склероз, амиотрофический боковой склероз, подострый. комбинированный склероз, сирингомиелия, спинная сухотка, периферические нейропатии, пересечение спинного мозга, диабетическая нейропатия, обширная люмбодор- сальная симпатэктомия, а также прием препаратов, нарушающих нервную передачу в симпатической системе, — все это сопровождается ортостатической гипотензией.
Иднопатнческая ортостатическая гипотензня (первичная вегетативная недостаточность). Это редкое состояние, возникающее главным образом у пожилых мужчин, у которых происходит дегенерация центральных и (или) периферических структур вегетативной нервной системы. Оно проявляется такой тяжелой ортостатической гипотензией, что при переходе Из горизонтального в вертикальное положение развиваются обмороки или судороги. Данное заболевание характеризуется восходящим ангидрозом (уменьшение потоотделения) и потерей волос, уменьшением интенсивности.основного обмена, продукции норадреналина, сниженной секрецией слезных и слюнных желез, кишечной непроходимостью, атонией мочевого пузыря, отсутствием тахикардии в вертикальном положении, несмотря на заметное снижение артериального давления. Все эти признаки со временем прогрессируют. В положении лежа может развиться артериальная гипертензия. • .
Больные, у которых ортостатическая гипотензия сочетается с заболеванием центральной нервной системы (синдром Шая — Дрейджера)-, вызванным дегенерацией экстрапирамидных путей, базальных ганглиев и заднего ядра блуждающего нерва, уровни норадреналина в покое остаются в норме, в то время как у больных с поражением только периферической части вегетативной системы имеется выраженное угнетение секреции норадреналина в покое. В обеих группах отмечается отсутствие должного повышения концентрации этого периферического нейромедиатора как в вертикальном положении, так и при физической активности. Таким образом, у больных с бртостатической гипотензией и поражением центральной нервной системы периферическая симпатическая нервная система интактна, но неактивна. В то время как у больных без поражения центральных отделов имеется истинная недостаточность периферической вегетативной нервной системы, которая характеризуется истощением запасов норадреналина в симпатических нервных окончаниях.
Специфические методы лечения неврологических причин ортостатической гипотензии отсутствуют, а использование на протяжении длительного времени симпатических препаратов не подтвердило их эффективность. В. то же. время увеличение внеклеточного объема жидкости, достигаемое с помощью диеты, содержащей большое количество соли (10—20 г/сут), и(или) назначения сильных синтетических сольсберегающих стероидов, 9-а-флюорогидрокортизона (0,1— 0,5 мг/сут), может быть эффективно, несмотря на то что часто приводит к раз-
витию артериальной гипертеизии, проявляющейся у больного в горизонтальном положении. Плотно облегающие эластичные чулки, уменьшающие ортостатическое скопление крови в сосудах ног, также могут способствовать поддержанию артериального давления. А в более тяжелых случаях для передвижения больного может быть необходим высотный авиакостюм. Иногда положительные результаты могут быть достигнуты при сочетании симпатомиметических аминов, таких как дигидроэрготами.н, гидрооксиамфетамин или леводопа, с ингибиторами моноаминоксидазы, например транилципромин с индометацином или аналрили- ном.
Гипертензия (см. также гл. 196)
Диагноз. Обычно лица с повышенным артериальным давлением не предъявляют жалоб, и отклонение артериального давления от нормы часто обнаруживается лишь случайно во время профессиональных, диспансерных или других периодических физикальных осмотров. Поскольку гипертензия приводит к вторичному поражению органов и уменьшению продолжительности жизни, такие пациенты требуют всестороннего обследования, а при необходимости — лечения.
Часто, однако, прежде всего следует ответить на вопрос, является ли умеренное повышение артериального давления при его однократном измерении действительно отражением артериальнй гипертензии. Хорошо известно, что беспокойство, дискомфорт, повышение физической активности или другие стрессовые ситуации могут приводить к внезапному, но проходящему повышению артериального давления. Артериальное давление следует измерять в покое, когда больной, удобно расположившись, провел сидя не менее 5 мин. У большинства людей при первичном измерении артериальное давление обычно выше, чем при последующих измерениях в течение одного и того же посещения врача. Для того чтобы поставить' диагноз артериальной гипертензии, необходимо убедиться, что при двух различных посещениях врача, в каждое из которых артериальное давление измеряется не менее двух раз, оно действительно остается повышенным. Эти предосторожности не следует соблюдать у лиц, у которых имеется заметное повышение артериального давления и(или) признаки достоверного повреждения органов-мишеней. Пациенты с транзиторной, или лабильной, гипертензией не требуют немедленного лечения, однако они должны подвергаться периодическим повторным осмотрам, поскольку со временем у них может сформироваться стойкая гипертензия. Патологическим считается диастолическое давление, которое в течение длительного времени сохраняется на уровне не ниже 90 мм рт. ст. При нормальном диастолическом давлении систолическое давление, превышающее 160 мм рт. ст., представляет собой изолированную систолическую гипертензию.
' Патогенез. Независимо от первичной причины основным гемодинамическим изменением у большинства больных со стойкой гипертензией является повышение сосудистого сопротивления, в особенности, на уровне мелких мышечных артерий н артериол. При этом у некоторых бальных может быть повышен сердечный выброс, в частности на ранних стадиях заболевания.
Периферическое сопротивление зависит от внутренних физических характеристик резнстивных сосудов, а именно от соотношения просвета сосуда и толщины его стенки, а также от нейрогуморальных воздействий на гладкие мышцы сосуда, которые включают в себя нейромедиаторы: вазоконстриктор норадреналин и вазодилататор ацетилхолин, действующий только на некоторые сосуды. К гуморальным н местно-действующим веществам относятся ангиотензин 11 и вазопрессин — вазоконстрикторы, и простагландины и кинины — вазодилататоры. Гипоксия и продукты метаболизма, такие как Н *■ , лактат и, видимо, самый важный из них — аденозин, также оказывают сильное местное сосудорасширяющее влияние.
Систолическая гипертензия наиболее часто встречается у пожилых лиц, у которых снижена эластичность стенки аорты. Она, как и диастолическая гипертензия, считается фактором риска развития атеросклероза. Если систолическая гипертензия является следствием высокого ударного объема, как, например, у больных с выраженной брадикардией, тиреотоксикозом, тяжелой анемией, недостаточностью аортальных клапанов, артериовенозными шунтами или свищами,
открытым артериальным протоком или гиперкинетическим кардиальным синдромом, то она обычно сочетается с низким диастолическим давлением и нормальным средним давлением. В этих условиях систолическая гипертензия, видимо, не является фактором риска атеросклероза.
Этиология. У большинства больных с гипертензией нельзя выделить специфическую причину повышения артериального давления. Доля пациентов с так называемой идиопатической, эссенциальной, или первичной, гипертонией высока и колеблется от 80 до 95 % в зависимости от изучаемой популяции и от полноты «рутинного» обследования. Более специфические этиологические связи были установлены для значительно меньшей группы больных с системной гипертензией, т. е. вторичной гипертензией. Хорошо известно, что к развитию серьезной первичной гипертензии приводят заболевания сосудов и паренхимы почек, которые следует отличать от вторичного повреждения почек при гипертензии, а также целый ряд эндокринных расстройств, включая синдром Кушинга, первичный гиперальдостеронизм (см. гл. 325), акромегалию (см. гл. 321) и феохромоцитому (см. гл. 326).
Последствия гипертензии
У больных с нелеченой гипертензией отмечается ранняя смертность, как правило, вследствие заболеваний сердца (см. гл. 182 и 196), инсульта головного мозга (см. гл. 343), а также вследствие часто развивающейся почечной недостаточности (см. гл. 227).
Подход к обследованию больного с гипертензией.'Прежде всего врач должен установить, есть ли у пациента с определенным уровнем артериального давления гипертензия. Затем необходимо определить объем обследования, необходимость лечения, вид лечения, частоту повторных обследований. В целом прежде, чем начинать лечение, предпочтительно на протяжении нескольких посещений измерять у пациента артериальное давление. Сбор анамнеза, физикальное обследование и лабораторные исследования должны быть направлены на выявление потенциально излечимых форм вторичной гипертензии (см. табл. 196-1).
Уточнение следующих пунктов при сборе анамнеза особенно важно: наличие семейного анамнеза гипертензии и развитие ее у конкретного пациента; фармакологические препараты и пищевые факторы, которые могут усугублять течение гипертензии, например повышенный прием соли, использование пероральных контрацептивов и гормонов; наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, включая сахарный диабет, курение, нарушения липидного обмена и черепно-мозгового кровообращения; заболевания сердца или почек; симптомы, характерные для вторичных форм гипертензии, такие как спазмы мышц и слабость в мышцах, связанные с первичным альдостеронизмом (см. гл. 325), или периодические головные боли, сердцебиение и обильное потоотделение, вызванные феохромоцитомой (см. гл. 326).
Физикальное обследование должно включать измерение артериального давления в положении стоя, длины и массы тела, исследование глазного дна, определение размеров щитовидной железы, выявление шумов в области шеи и в брюшной полости, оценку периферического пульса, включая его синхронность на верхних и нижних конечностях, определение размеров сердца, частоты сердечных сокращений, шумов в сердце, ритма галопа, аускультацию легких, обследование органов брюшной полости на предмет наличия объемных образований и в особенности определения размеров почек, неврологическое обследование с целью выявления нарушений, связанных с перенесенным инсультом.
Основное лабораторное обследование состоит из определения гематокрита, исследования мочи, определения уровней азота мочевины или креатинина в крови, ионов калия в сыворотке, регистрации ЭКГ и рентгенографии грудной клетки. Часто определение содержания в крови глюкозы, мочевой кислоты, холестерина и гемограммы бывает полезным, в особенности если все эти показатели могут быть определены автоматически. При этом стоимость группового исследования приблизительно такая же, как и раздельного получения указанных данных. На основании данных физикального обследования или первичных результатов лечения могут быть назначены дополнительные исследования, направленные на выявление вторичных форм гипертензии.
Если величины диастолического давления значительно выше 90 мм рт. ст., то проведение терапии практически всегда показано, по крайней мере при отсутствии противопоказаний.
Лечение должно быть направлено на снижение артериального давления до нормальных или почти нормальных уровней, поскольку было показано, что при этом уменьшается заболеваемость и смертность. В идеале этого можно достигнуть, используя препараты, непосредственно влияющие на механизмы, ответственные за повышение артериального давления у конкретного больного. Если точный механизм(ы) неизвестен (неизвестны) или отсутствуют специфические фармакологические препараты, то для достижения цели рекомендуют использовать так называемый ступенчатый подход. Суть заключается в том, что лечение начинают с использования малых доз какого-то одного препарата, например тиазидного мочегонного или р-блокатора, затем при необходимости увеличивают его дозу н добавляют еще один или несколько, препаратов одновременно (см. гл. 196). Режим приема медикаментов следует пересматривать, если это диктуется изменением артериального давления, которое регистрируют через определенные интервалы. Повторные осмотры следует проводить еженедельно у пациентов, у которых первичное диастолическое давление было более 115 мм рт. ст., до тех пор, пока артериальное давление не снизится. Пациенты без симптомов заболевания, получающие постоянное лечение, должны осматриваться каждые 4 мес. -
Специфическая медикаментозная терапия обсуждается в гл. 196. Однако здесь важно подчеркнуть, что контроль артериального давления необходимо осуществлять в течение всей жизни и успех решения этой задачи часто зависит от способности врача убедить пациента в необходимости придерживаться назначенного лечения и его умения своевременно распознать фармакологические взаимодействия и побочные реакции гипотензивных препаратов.
Список литературы
AbboudF.M.Pathophysiologyofhypotensionandshock.—In:TheHeart/Ed.
J. W. Hurst. — New York: McGraw-Hill, 1986, 370.
Abbruzzese J.L.etat.Posturalhypotension.—JohnHopkinsMed:J., 1981,148,
127.
Bernton E. W. et al. Opioids and neuropeptids: Mechanisms in circulatory shock. — Fed. Proc!, 1985, 44, 290.
Genest 1. Hypertension: Psysiopathology and treatment. — New York: McGraw- Hill, 1983.
Gyuton A.C.Circulatoryshockandphysiologyoditstreatment.—In:Textbook
of Medical Physiology. — Philadelphia: Saunders, 1986, 326.
Holcroft J. W., Blaisdell F. W. Shock: Causes and management of circulatory collapse.— In: Davis-Christopher Textbook of Surgery/Ed. D. C. Sabiston. — Philadelphia: Saunders, 1986, 38.
Kaplan N. M. Systemic hypertension: Therapy. — In: Heart Diseaese/Ed. E. Braun- wald.— Philadelphia: Saunders, 1984, 902.
Kirkendall W. M. et al. AHA Committee Report: Recomendations for human blood pressure determination by sphygmomanometers. — Circulation,1980, 62,
1146A.
ГЛАВА 30
ВНЕЗАПНЫЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЙ КОЛЛАПС И СМЕРТЬ
Бартон Е. Сдбель, Е. Браунвальд
(Burton E. Sobel, Eugene Braunwald)
Внезапная сердечная смерть только в США ежегодно уносит около 400 000 жизней, т. е. в 1 мин умирает приблизительно 1 человек. Определения внезапной смерти варьируют, однако большинство из них включает следующий ч
признак: смерть наступает неожиданно и мгновенно или в течение 1 ч после появления симптомов у человека или без существовавшего ранее заболевания сердца. Обычно, всего лишь несколько минут проходит от момента развития внезапного сердечно-сосудистого коллапса (эффективный сердечный выброс отсутствует) до необратимых ишемических изменений в центральной нервной системе. Тем не менее при своевременном лечении некоторых форм сердечнососудистого коллапса может быть достигнуто увеличение 'продолжительности жизни без последующих функциональных повреждений.
Причины
Механизмы
Внезапный сердечно-сосудистый коллапс может быть следствием: 1) нарушений ритма сердца (см. гл. 183 и 184), чаще всего фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии, возникающей иногда после брадиаритмии, или тяжелой брадикардии или асистолии желудочков (эти состояния, как правило, являются предвестниками неэффективности реанимационных мероприятий); 2) выраженного резкого уменьшения сердечного выброса, которое наблюдается при су-. шествовании механического препятствия кровообращению {массивная легочная тромбоэмболия (см. гл. 211) и тампонада сердца — два примера этой формы]; 3) острой внезапной желудочковой, насосной недостаточности, которая может возникнуть вследствие острого инфаркта миокарда, «неаритмическая сердечная смерть», с или без разрыва желудочка (см. гл. 190) или критического аортального стеноза (см. гл. 187); 4) активации вазодепрессорных рефлексов, что может привести к неожиданному снижению артериального давления и уменьшению частоты сердечных сокращений и что наблюдается в различных ситуациях, включая тромбоэмболию сосудов легких, синдром повышенной чувствительности каротидного синуса (см. гл. 12) и первичную легочную гипертензию (см. гл. 210). Среди первичных электрофизиологических нарушений относительная частота развития фибрилляции желудочков, желудочковой тахикардии и тяжелой брадиаритмии или асистолии составляет приблизительно 75, 10 и 25 %.
Внезапная смерть при атеросклерозе коронарных артерий
Внезапная смерть прежде всего является осложнением тяжелого атеросклероза коронарных артерий, поражающего несколько коронарных сосудов. При патологоанатомическом исследовании частота обнаружения свежего коронарного тромбоза колеблется от 25 до 75 %. Разрыв атеросклеротической бляшки, вызвавший обструкцию сосуда, был обнаружен у ряда больных без тромбоза.. Таким образом, складывается впечатление, что у большинства больных с ишемической болезнью сердца именно острая обструкция просвета- коронарного сосуда является пусковым моментом внезапной смерти. В других случаях внезапная смерть может быть результатом функциональной электрофизиологической нестабильности, которая диагностируется с помощью провоцирующего инвазивного электрофизиологического исследования и может существовать на протяжении длительного времени или неопределенно долго после инфаркта миокарда. У погибших в результате внезапной смерти моложе 45 лет часто находят тромбоцитарные тромбы в коронарном микроциркуляторном русле. Приблизительно 60 % больных, умерших от инфаркта миокарда, погибали до поступления в стационар. Действительно, у 25 % больных с ишемической болезнью сердца смерть выступает в качестве первого проявления этого заболевания (см. гл. 190). Основываясь на опыте деятельности отделений неотложной кардиологии, можно было бы предположить, что частота внезапной смерти могла бы быть существенно уменьшена с помощью профилактических мероприятий,: проводимых прежде всего в популяциях с особенно высоким риском, если бы было показано, что подобные мероприятия эффективны, обладают малой токсичностью и не доставляют больших неудобств больным. Однако внезапная смерть может быть одним из проявлений коронарной болезни сердца, и эффективная профилактика вне-
запной смерти требует в том числе и профилактики атеросклероза. Риск внезапной смерти, являющейся проявлением ранее перенесенного инфаркта миокарда, повышен у больных с тяжелым нарушением функции левого желудочка, сложной эктопической желудочковой активностью, в особенности при сочетании этих факторов.
Факторы, связанные с повышенным риском внезапной смерти
При регистрации электрокардиограммы в течение 24 ч во время обычной повседневной деятельности наджелудочковые преждевременные сокращения мо- • гут быть обнаружены у большинства американцев старше 50 лет, а желудочковые преждевременные сокращения — почти у двух третей. Простые желудочковые преждевременные сокращения у лиц со здоровым в целом сердцем не сопровождаются повышенным риском внезапной смерти, однако нарушения проводимости и бигеминия или эктопические желудочковые сокращения высоких степеней (повторяющиеся формы или комплексы R-на-Т) являются индикатором высокого риска, особенно среди пациентов, перенесших инфаркт миокарда в течение предшествующего года. У больных, перенесших острый инфаркт миокарда, желудочковые эктопические сокращения, возникающие в позднем периоде сердечного цикла, особенно часто сочетаются со злокачественными желудочковыми аритмиями. Высокочастотные, низкоамплитудные потенциалы, возникающие при регистрации заключительной части комплекса QRS и сегмента ST, которые можно выявить с помощью частотного анализа усредненной по сигналу электрокардиограммы (ЭКГ), также позволяют идентифицировать больных с высоким риском внезапной смерти.
Преждевременные желудочковые сокращения могут явиться пусковым фактором фибрилляции, в особенности на фоне ишемии миокарда. С другой стороны, они могут быть проявлением наиболее часто встречающихся фундаментальных электрофизиологических нарушений, которые предрасполагают как к желудочковым преждевременным сокращениям, так и к фибрилляции желудочков, или могут быть совершенно независимым явлением, связанным с электрофизиологическими механизмами, отличными от тех, которые вызывают фибрилляцию. Их клиническое значение неодинаково у разных пациентов. Амбулаторный электрокардиографический, мониторинг показал, что увеличение частоты и сложности желудочковых аритмий в течение нескольких часов часто предшествует фибрилляции желудочков.
В целом желудочковые нарушения ритма имеют значительно большее значение и значительно ухудшают прогноз в случае острой ишемии и тяжелой левожелудочковой дисфункции вследствие ишемической болезни сердца или кардиомиопатии, чем при их отсутствии.
Тяжелая ишемическая болезнь сердца, совсем необязательно сопровождаемая морфологическими признаками острого инфаркта, гипертензии или сахарного диабета, имеется более чем у 75 % внезапно умерших лиц. Но что, наверное, более важно, частота развития внезапной смерти у пациентов хотя бы с одним из указанных заболеваний значительно выше, чем у здоровых лиц. У более чем 75 % мужчин, не страдавших ранее коронарной болезнью сердца, умерших внезапно, имеется по меньшей мере два из четырех указанных ниже факторов риска развития атеросклероза: гиперхолестеринемия, гипертензия, гипергликемия и курение. Избыточная масса тела и электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка также сочетаются с повышенной частотой внезапной смерти. Частота внезапной смерти выше у курильщиков, чем у некурящих, возможно, вследствие более высоких уровней циркулирующих катехоламинов и жирных кислот и повышенной продукции карбоксигемоглобина, которые, циркулируя в крови, приводят к уменьшению ее способности переносить кислород. Предрасположенность к внезапной смерти, вызываемая курением, не является постоянной, а, видимо, может претерпевать обратное развитие при отказе от курения.
Сердечно-сосудистый коллапс при физическом напряжении возникает в редких случаях у пациентов с ишемической болезнью сердца, выполняющих тест с нагрузкой. При наличии обученного персонала и соответствующего оборудования 380
эти эпизоды быстро купируются электрической дефибрилляцией. Иногда острый эмоциональный стресс может предшествовать развитию острого инфаркта миокарда и внезапной смерти. Эти данные согласуются с недавними клиническими наблюдениями, указывающими на то, что подобные состояния сочетаются с особенностями поведения типа А, и экспериментальными наблюдениями о повышенной подверженности желудочковой тахикардии и фибрилляции при искусственной коронарной окклюзии после приведения животных в состояние эмоционального стресса или повышения у них активности симпатической нервной системы. У экспериментальных животных показано также защитное действие введения отдельных предшественников нейромедиаторов центральной нервной системы.
Два основных клинических синдрома могут быть выделены у пациентов, которые умирают внезапно и неожиданно; оба эти синдрома в целом связаны с ишемической болезнью сердца. У большей части больных нарушения ритма возникают совершенно неожиданно и без каких-либо предшествующих симптомов или продромальных признаков. Этот синдром не связан с острым инфарктом миокарда, хотя у большинства пациентов можно обнаружить последствия перенесенного инфаркта миокарда или других типов органических заболеваний сердца. После оживления отмечается предрасположенность к ранним рецидивам, что, возможно, отражает электрическую нестабильность миокарда, приведшую к первичному эпизоду, а также относительно высокую смертность в последующие 2 года, достигающую 50 %. Очевидно, что эти пациенты могут быть спасены только при наличии быстро реагирующей кардиологической службы, способной обеспечить энергичное проведение диагностики и лечения с использованием фармакологических препаратов, при необходимости хирургического вмешательства,. имплантируемых дефибрилляторов или программируемых устройств'для кардиостимуляции. Фармакологическая профилактика, вероятно, может повысить выживаемость. Вторая, меньшая группа включает больных, у которых после успешного проведения реанимационных мероприятий проявляются признаки острого инфаркта миокарда. Для этих пациентов характерны продромальные симптомы (загрудинные боли, одышка, обмороки) и значительно меньшая частота рецидивов и летальных исходов в течение первых двух лет (15 %). Выживаемость в этой подгруппе такая же, как и у больных после реанимации, проводившейся по поводу фибрилляции желудочков, осложнившей острый инфаркт миокарда, в отделении коронарной терапии. Предрасположенность к фибрилляции желудочков в момент развития острого инфаркта сохраняется у них лишь непродолжительное время в отличие от больных, у которых фибрилляция возникает без острого инфаркта, после чего риск рецидива остается повышенным на протяжении длительного времени. Однако и у некоторых больных, перенесших инфаркт миокарда, риск внезапной смерти сохраняется достаточно высоким. Факторами, определяющими этот риск, являются обширность зоны инфаркта, тяжелое нарушение желудочковой функции, персистирующая сложная эктопическая активность желудочков, удлинение интервала Q — Т после острого приступа, потеря после выздоровления способности нормально реагировать на физическую нагрузку повышением артериального давления, сохранение длительное время положительных результатов миокардиальных сцинтиграмм.
Другие причины внезапной смерти
Внезапный сердечно-сосудистый коллапс может быть результатом целого ряда нарушений, отличных от коронарного атеросклероза. Причиной могут быть тяжелый аортальный стеноз, врожденный или приобретенный, с внезапным нарушением ритма или насосной функции сердца, гипертрофическая кардиомиопатия и миокардит или кардиомиопатия, связанные с аритмиями. Массивная эмболия сосудов легкого приводит к циркуляторному коллапсу и смерти в течение нескольких минут приблизительно в 10 % случаев. Некоторые больные погибают спустя какое-то время на фоне прогрессирующей правожелудочковой недостаточности и гипоксии: Острому циркуляторному коллапсу могут предшествовать небольшие эмболии, возникающие с различными интервалами перед летальным приступом. В соответствии с этим назначение лечения уже в этой продромальной, сублетальной фазе, включая антикоагулянты, может спасти больному жизнь (см.
гл. 211). Сердечно-сосудистый коллапс и внезапная смерть являются редкими, но вполне возможными осложнениями инфекционного эндокардита (см. гл. 188).
Состояния, связанные с сердечно-сосудистым коллапсом и внезапной смертью у взрослых
Ишемическая болезнь сердца вследствие коронарного атеросклероза, включая острый инфаркт миокарда
Вариантная стенокардия Принцметала; спазм коронарных артерий
Врожденная коронарная болезнь сердца, включая пороки развития, коронарные артериовенозные свищи
Эмболия коронарных -сосудов
Приобретенная неатеросклеротическая коронарная болезнь, включая аневризмы при болезни Кавасаки
Миокардиальные мосты, которые заметно нарушают перфузию Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта
Наследственное или приобретенное удлинение интервала Q— Т, с или без врожденной глухоты
Поражение синусно-предсердного узла
Предсердно-желудочковая блокада (синдром Адамса — Стокса — Морганьи) Вторичное поражение проводящей системы: амилоидоз, саркоидоз, гемохромэтоз, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, дистрофическая миотония Токсичность фармакологических препаратов или идиосинкразия к ним, например к наперстянке, хинидину
Электролитные нарушения, особенно дефицит магния и калия в миокарде Поражения клапанов сердца; в особенности аортальный стеноз Инфекционный эндокардит •
Миокардит
Кардиомиопатии, в частности идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
Модифицированные диетические программы борьбы с излишней массой тела, основанные на приеме жидкости и белка
Тампонада перикарда
Пролапс митрального клапана (чрезвычайно редкая причина внезапной смерти)
Опухоли сердца
Разрыв и расслоение аневризмы аорты
Легочная тромбоэмболия сосудов легких
Цереброваскулярные осложнения, в частности кровотечения
В последние годы был выявлен ряд состояний, являющихся менее частыми' причинами внезапной смерти. Внезапная кардиальная смерть может быть связана с проведением модифицированных диетических программ, направленных на снижение массы тела с применением жидкости и белков. Отличительными признаками этих случаев являются удлинение интервала Q—Т, а также выявление при аутопсии менее специфических морфологических изменений сердца, типичных, однако, для кахексии. Первичная дегенерация атриовентрикулярной проводящей системы с или без отложений кальция или хряща может привести к внезапной смерти при отсутствии тяжелого коронарного атеросклероза. Трифас- цикулярная атриовентрикулярная (АВ) блокада часто выявляется при этих состояниях, которые более чем в двух третях случаев могут быть причиной хронической АВ блокады у взрослых (см. гл. 183). Однако риск внезапной смерти значительно выше при нарушениях проводимости, сочетающихся с ишемической болезнью сердца, чем при изолированном первичном повреждении проводящей системы. Электрокардиографические признаки удлинения интервала Q—7", потеря слуха центрального происхождения и их аутосомное рецессивное наследование (синдром Ервела — Ланге-Нильсена) встречаются у большого' числа лиц, перенесших фибрилляцию желудочков. Имеются данные о том, что те же электрокардиографические изменения и электрофизиологическая нестабильность миокарда, не сочетающаяся с глухотой (синдром Романо — Уорда), наследуются по аутосомно-доминантному типу. Электрокардиографические изме-
нения при этих состояниях могут проявиться только после физической нагрузки. Общий риск внезапной смерти у лиц с подобными нарушениями составляет приблизительно 1 % в год. Врожденная глухота, обмороки в анамнезе, принадлежность к женскому полу, подтвержденная тахикардия по типу torsades de pointes (см. ниже) или фибрилляция желудочков являются независимыми факторами риска внезапной сердечной смерти. Хотя удаление левого звездчатого узла оказывает транзи+орное профилактическое действие, исцеления при этом не наступает.
Другие состояния, сочетающиеся с удлинением интервала Q—T и повышенной временной дисперсией реполяризации, такие как гипотермия, прием ряда лекарственных препаратов (включая хинидин, дизопирамид, новокаинамид, фенотиазиновые производные, трициклические антидепрессанты), гипокалиемия, гипомагнезиемия и острый миокардит, сочетаются с внезапной смертью, особенно если при этом развиваются также эпизоды torsades de pointes, варианта быстрой желудочковой тахикардии с отчетливыми электрокардиографическими и патофизиологическими признаками (см. гл. 184)..Остановка или блокада синуснопредсердного узла с последующим угнетением нижерасположенных пейсмекеров или синдром слабости синусового узла, сопровождаемый обычно нарушением функции проводящей системы, также может привести к асистолии. Иногда фибромы и воспалительные процессы в области синусно-предсердного или предсердно-желудочкового узлов могут приводить к внезапной смерти у лиц без имевшихся ранее признаков заболевания сердца. Внезапные разрывы сосочковой мышцы, межжелудочковой перегородки или свободной стенки, возникающие в течение первых нескольких дней после острого инфаркта миокарда, иногда могут вызывать внезапную смерть (см. гл. 190). Внезапный сердечно-сосудистый коллапс является также серьезным, а нередко и летальным осложнением цереброваскулярных расстройств, в частности субарахноидального кровоизлияния, внезапного изменения внутричерепного давления или поражения ствола мозга. Он также может возникнуть при асфиксии. Отравление препаратами наперстянки может вызвать угрожающие жизни нарушения ритма сердца, приводящие к внезапному сердечно-сосудистому коллапсу, который при отсутствии немедленного лечения оканчивается смертью (см. гл. 182). Парадоксально, но антиаритмиче- ские препараты могут усугублять нарушения ритма или предрасполагать к фибрилляции желудочков не менее чем у 15 % пациентов.
Электрофизиологические механизмы
Потенциально летальные желудочковые аритмии у больных с острым инфарктом миокарда могут быть результатом включения механизма рециркуляции (повторного входа, re-entry), расстройств автоматизма или того и другого. Складывается впечатление, что механизм рециркуляции играет доминирующую роль в генезе ранних аритмий, например в течение первого часа, а нарушения автоматизма являются главным этиологическим фактором в более поздние сроки.
Возможно, что в подготовке почвы для развития фибрилляции желудочков и других нарушений ритма, зависящих от механизма рециркуляции, после возникновения ишемии миокарда участвуют несколько факторов (см. также гл. 184). Локальное накопление ионов водорода, повышение соотношения вне- и внутриклеточного калия, регионарная адренергическая стимуляция стремятся сдвинуть диастолические трансмембранные потенциалы к нулю и вызвать патологическую деполяризацию, опосредованную, видимо, через кальциевые токи и указывающую на угнетение быстрой, натрий-зависимой деполяризации. Этот тип деполяризации скорее всего связан с замедлением проводимости, что является необходимым условием для появления рециркуляции вскоре после начала ишемии.
Другим механизмом, участвующим в поддержании рециркуляции в ранние сроки после ишемии, является фокальное повторяющееся возбуждение. Аноксия приводит к укорочению продолжительности потенциала действия. В соответствий с этим во время электрической систолы реполяризация клеток, находящихся в зоне ишемии, может наступить раньше, чем клеток прилежащей неишемизированной ткани. Возникающее различие между преобладающими трансмембранными потенциалами может явиться причиной нестойкой деполяризации соседних кле-
ток, а следовательно, способствовать появлению нарушений ритма, зависящих от рециркуляции. Сопутствующие фармакологические и метаболические факторы также могут предрасполагать к рециркуляции. Например, хинидин может угнетать скорость проведения возбуждения непропорционально увеличению рефрак- терности, облегчая тем самым возникновение аритмий, зависимых от рециркуляции, вскоре после развития ишемии.
Так называемый уязвимый период, соответствующий восходящему колену зубца 7\ представляет собой ту часть сердечного цикла, когда временная дисперсия желудочковой рефрактерности максимальна, а следовательно, рециркулирующий ритм, приводящий к длительной повторяющейся активности, легче всего может быть спровоцирован. У больных с тяжелой ишемией миокарда продолжительность уязвимого периода увеличена, а интенсивность стимула, необходимая для возникновения повторяющейся тахикардии или фибрилляции желудоч-, ков, снижена. Временная дисперсия рефрактерности может быть усилена в неишемизированных тканях при наличии медленного ритма сердца. Таким образом, глубокая брадикардия, вызванная снижением автоматизма синусового узла или предсердно-желудочковой блокадой, может быть особенно опасна у больных с острым инфарктом миокарда, поскольку она потенцирует рециркуляцию.
Желудочковая тахикардия, возникающая спустя 8—12 ч после развития ишемии, видимо, частично зависит от расстройства автоматизма или триггериой активности волокон Пуркинье, а возможно, и клеток миокарда. Этот ритм напоминает медленную желудочковую тахикардию, возникающую часто в течение нескольких часов или в первые сутки после перевязки коронарной артерии у экспериментальных животных. Как правило, она не переходит в фибрилляцию желудочков или другие злокачественные нарушения ритма. Снижение диастолического трансмембранного потенциала в ответ на регионарные биохимические изменения, вызванные ишемией, может иметь отношение к расстройствам автоматизма вследствие облегчения повторных деполяризаций волокон Пуркинье, провоцируемых отдельной деполяризацией. Поскольку катехоламины облегчают распространение таких медленных ответов, усиление регионарной адренергическои стимуляции может играть здесь важную роль. Явная эффективность р-адренер- гической блокады при подавлении некоторых желудочковых аритмий и относительная неэффективность обычных антиаритмических препаратов, таких как лидокаин, у больных с повышенной симпатической активностью, возможно, отражают важную роль регионарной адренергическои стимуляции в генезе усиленного автоматизма.
Асистолия и(или) глубокая брадикарлия относятся к менее частым электрофизиологическим механизмам,, лежащим в основе внезапной смерти, вызванной коронарным атеросклерозом. Они могут быть проявлениями полной окклюзии правой коронарной артерии и, как правило, свидетельствуют о безуспешности реанимационных мероприятий. Асистолия и брадикардия часто являются результатом невозможности образования импульсов в синусовом узле, предсердножелудочковой блокады и неспособности вспомогательных пейсмекеров функцио- . нировать эффективно. Внезапная смерть у лиц, имеющих указанные нарушения, обычно является в большей степени следствием диффузного поражения миокарда, чем собственно АВ блокады.
Лечение и профилактика
Идентификация лиц высокого риска
Трудности, которые влекут за собой амбулаторное электрокардиографическое мониторирование или другие мероприятия, направленные на массовое обследование населения с целью выявить лиц с высоким риском развития внезапной смерти, огромны, поскольку популяцию с риском развития внезапной смерти составляют более '/з мужчин в возрасте от 35 до 74 лет, а желудочковая эктопическая активность возникает очень часто и сильно варьирует в разные дни у • одного и того же пациента. Максимальный риск отмечен: 1) у пациентов, которые ранее перенесли первичную фибрилляцию желудочков без связи с острым инфарктом миокарда; 2) у пациентов с ишемической болезнью сердца, у которых
возникают приступы желудочковой тахикардии; 3) в течение 6 мес у пациентов после перенесенного острого инфаркта миокарда, у. которых зарегистрированы регулярные ранние или мультифокальные преждевременные желудочковые сокращения, возникающие в покое, во время физической активности или психологического стресса, в особенности у тех, у кого имеется тяжелая дисфункция левого желудочка с фракцией выброса менее 40 % или явная сердечная недостаточность; 4) у пациентов с увеличенным интервалом Q—Т и частыми преждевременными сокращениями, в особенности при указании на обмороки в анамнезе. Хотя идентификация пациентов с высоким риском внезапной смерти чрезвычайно важна, выбор эффективных профилактических средств остается не менее трудной задачей, и ни одно из них не оказалось однозначно эффективным в снижении риска. Индукция нарушений ритма путем стимуляции желудочков с помощью введенного в полость сердца катетера с электродами и выбор фармакологических средств, позволяющих предупредить подобную провокацию аритмий, вероятно,, является эффективным методом предсказания возможности профилактики или купирования рецидивирующих злокачественных аритмий, в частности желудочковой тахикардии, с использованием специфических препаратов у пациентов, перенесших длительную желудочковую тахикардию или фибрилляцию. Кроме того, этот метод позволяет идентифицировать пациентов, рефрактерных к применению обычных методов лечения, и облегчить выбор кандидатов для таких энергичных методов, как введение находящихся на исследовании препаратов, имплантация автоматических дефибрилляторов или проведение хирургического вмешательства (см. гл. 184V.
Медикаментозное лечение '
Лечение антиаритмическими препаратами в дозах, достаточных для поддержания в крови терапевтического уровня, считалось эффективным при,рециди- вирующих желудочковых тахикардиях и (или) фибрилляции у лиц, перенесших внезапную смерть, если во время острых иепытаний данный препарат мог купировать или уменьшить выраженность преждевременных желудочковых сокращений высоких степеней, ранних или повторяющихся форм. У лиц, перенесших внезапную смерть, имеющих частые и сложные желудочковые экстрасистолы, возникающие в промежутках между эпизодами желудочковой тахикардии и(или) фибрилляции (приблизительно у 30 % пациентов), профилактическое лечение должно проводиться индивидуально, после определения фармакологической эффективности каждого препарата, т. е. способности подавлять имеющиеся нарушения ритма. Обычные дозы длительно действующих новокаинамида (30— 50 мг/кг в сутки перорально дробно каждые 6 ч) или дизопирамида (6— 10 мг/кг в сутки перорально каждые 6 ч) могут эффективно подавлять эти нарушения ритма. При необходимости и отсутствии желудочно-кишечных расстройств или электрокардиографических признаков токсичности дозировка хинидина может быть увеличена до 3 г/сут. Амиодарон (препарат, находящийся на испытаниях в США, в дозе 5 мг/кг при внутривенном введении в течение 5— 15 мин или 300—800 мг в сутки перорально с или без нагрузочной дозы 1200— 2000 мг в сутки дробно в течение 1 или 4 нед) обладает сильным антифибрилля- торным действием, но очень медленным наступлением максимального эффекта, который проявляется только через несколько дней или недель постоянного введения. Токсичность может проявиться как при остром, так и хроническом введении '(см. гл. 184). Несмотря на то что эффективность антифибрилляторного действия амиодарона общепризнана, его назначение следует оставлять для состояний, рефрактерных к менее токсичным препаратам или альтернативным подходам.
У большинства лиц, перенесших внезапную смерть, частые и сложные желудочковые экстрасистолы регистрируются между эпизодами желудочковой тахикардии н(илн) фибрилляции лишь в редких случаях. Для таких пациентов выбор соответствующей схемы профилактического лечения следует основывать на благоприятных результатах специфической терапии, что подтверждается результатами провоцирующих электрофизиологических проб, как описано в гл. 184. Амбулаторное электрокардиографическое мониторирование с или без физической нагрузки может быть особенно полезно для подтверждения эффективности лече-
ния, поскольку неполное знание патогенеза внезапной смерти затрудняет рациональный выбор препаратов и их дозировку, а назначение всем больным стероидных схем делает профилактику неосуществимой. Однако в связи с большой вариабельностью спонтанных нарушений сердечного ритма, регистрируемых при Холт,еровском мониторировании, которые следует интерпретировать индивидуально у каждого пациента, должно быть достигнуто подавление эктопической активности (как минимум на 80 % в-течение 24 ч), прежде чем можно будет говорить о фармакологической эффективности того или иного режима лечения. Даже после того, как подобная эффективность доказана, это совсем не означает, что выбранный режим сможет оказать подобное защитное действие при фибрилляции желудочков. Некоторым больным требуется одновременное назначение нескольких препаратов. Поскольку глубокие электрофизиологические нарушения, лежащие в основе фибрилляции желудочков и преждевременных сокращений, могут быть разными, даже желаемое документированное подавление последних не гарантирует от развития внезапной смерти.
Уменьшение частоты внезапной смерти при рандомизированном отборе пациентов, перенесших острый инфаркт миокарда, было показано в нескольких проспективных исследованиях, проведенных двойным слепым методом с использованием р-адреноблокаторов, несмотря на то что антиаритмический эффект лечения не был оценен количественно и механизмы явного защитного действия до сих пор не установлены. Частота развития внезапной смерти была достоверно снижена по сравнению с общим снижением смертности на протяжении последующего наблюдения в течение нескольких лет за группой лиц, перенесших инфаркт миокарда, у которых лечение 0-блокаторами было начато спустя несколько дней после инфаркта.
Задержка госпитализации больного и оказания квалифицированной помощи после развития острого инфаркта миокарда существенно затрудняет профилактику внезапной смерти. В большинстве районов США время от момента появления симптомов острого инфаркта до госпитализации составляет в среднем от 3 до 5 ч. Отрицание больным возможности развития у него серьезного заболевания и нерешительность как врача, так и пациента в наибольшей степени задерживают оказание помощи.
Хирургические подходы
Тщательно отобранной группе лиц, перенесших внезапную смерть, после чего у них отмечаются рецидивирующие злокачественные нарушения ритма, описанные в гл. 184,. может быть показано хирургическое лечение. У некоторых больных профилактика с помощью автоматических имплантируемых дефибрилляторов может повысить уровни выживаемости, хотя неприятные ощущения при разрядах прибора и вероятность появления нефизиологических разрядов являются серьезными недостатками этого метода.
Общественные усилия. Опыт, накопленный в Сиэтле, Вашингтоне, показывает, что для того, чтобы эффективно на широкой общественной основе решать проблему внезапного сердечно-сосудистого коллапса и смерти, необходимо создать систему, которая могла бы обеспечить быстрое реагирование в подобных ситуациях. Важными элементами этой системы являются: наличие единого для всего города телефона, по которому можно «запустить» эту систему; наличие хорошо обученного парамедицинского персонала, по аналогии с пожарными, который- может реагировать на вызовы; короткое среднее время реагирования (менее 4 мин), а также большое число лиц среди всего населения, обученных методам реанимации. Естественно, что успех Выполняемой реанимации, а также отдаленный прогноз непосредственно зависят от того, как скоро после коллапса начаты реанимационные мероприятия. Наличие специального транспорта, передвижных отделений коронарной помощи, оснащенных необходимым оборудованием и укомплектованных обученным персоналом, способным оказывать адекватную помощь в соответствующей неотложной кардиологической ситуации, позволяет уменьшить затрачиваемое время. Кроме того, наличие таких бригад повышает медицинскую информированность и готовность населения и врачей. Подобная система может быть эффективна при оказании реанимационной помощи
более 40 % пациентов, у которых развился сердечно-сосудистый коллапс. Участие в общественной программе «Сердечно-легочная реанимация, оказываемая окружающими» хорошо обученных граждан позволяет повысить вероятность успешного исхода реанимации. Это подтверждается увеличением доли выписанных из стационара пациентов в хорошем состоянии, перенесших остановку сердца на догоспитальном этапе: 30—35 % по сравнению с 10—15 % при отсутствии подобной программы. Отдаленная выживаемость, в течение 2 лет, также может быть повышена от 50 до 70 % и более. Сторонники программы проведения реанимационных мероприятий случайными лицами исследуют в настоящее время возможность использования портативных домашних дефибрилляторов, созданных для безопасного использования широким населением, обладающим лишь минимумом необходимых навыков.
Обучение пациентов. Инструктаж лиц, подверженных развитию инфаркта миокарда, о том, как следует вызывать медицинскую помощь в неотложной ситуации, когда появились симптомы заболевания, является чрезвычайно важным фактором профилактики внезапной сердечной.смерти. Эта политика предполагает осознание больным необходимости срочного обращения за оказанием эффективной неотложной помощи, а также того, что врачи ожидают от пациента такого вызова, независимо от времени дня или ночи в случае развития у пациента симптомов инфаркта миокарда (см. гл. 190). Эта концепция также подразумевает, что больной может, не ставя врача в известность, напрямую связываться с системой оказания неотложной помощи. Не следует поощрять выполнение физических упражнений, таких как бег с подскоками, в отсутствие медицинского наблюдения за пациентами с подтвержденной ишемической болезнью сердца и полностью запрещать их тем, у кого риск внезапной смерти особенно высок, что описано выше.
Подход к обследованию больного с внезапно развившимся сердечно-сосудистым коллапсом
Внезапной смерти можно избежать, даже если сердечно-сосудистый коллапс уже развился. Если у больного, находящегося под постоянным медицинским /наблюдением, развился внезапный коллапс, вызванный нарушением ритма сердца, то ближайшей целью лечения должно быть восстановление эффективного ритма сердца. Наличие циркуляторного коллапса должно быть распознано и подтверждено немедленно после его развития. Основными признаками подобного состояния являются: 1) потеря сознания и судороги; 2) отсутствие пульса на периферических артериях; 3) отсутствие тонов сердца. Поскольку наружный массаж сердца обеспечивает лишь минимальный сердечный выброс (не более 30 % от нижней границы нормальной величины), истинное восстановление эффективного ритма должно быть первоочередной задачей. При отсутствии противоположных денных следует считать, что причиной быстрого циркуляторного коллапса является фибрилляция желудочков. Если врач наблюдает больного в течение 1 мин после развития коллапса, то не следует терять времени на попытки обеспечить оксигенацию. Немедленный сильный удар в прекордиальную область грудной клетки (дефибрилляция ударом) может иногда оказаться эффективным. Его следует попытаться выполнить, поскольку для этого необходимы лишь секунды; В редких случаях, когда циркуляторный коллапс является следствием желудочковой тахикардии и пациент находится в сознании в момент прибытия врача, сильные каш левые движения могут оборвать аритмию. При отсутствии немедленного восстановления кровообращения следует предпринять попытку выполнить электрическую дефибрилляцию (см. гл. 184), не теряя времени для регистрации электрокардиограммы с помощью отдельного оборудования, хотя использование портативных дефибрилляторов, с помощью которых можно непосредственно через электроды дефибриллятора регистрировать электрокардиограмму, может быть полезным.' Максимальное электрическое напряжение обычного оборудования (320 В/с) достаточно даже при выраженном ожирении пациентов и может быть использовано. Эффективность усиливается, если пластины электродов сильно прикладывать к телу и разряд наносить сразу же, не ожидая повышения энергетической потребности дефибрилляции, что происходит при увеличении продол-
жительности фибрилляции желудочков. Применение приборов с автоматическим выбором напряжения разряда в зависимости от сопротивления тканей особенно перспективно, поскольку при этом можно свести к минимуму опасности, связанные с нанесением необоснованно больших разрядов, и избежать неэффективно малых разрядов у пациентов с более высоким, чем предполагалось, сопротивлением. Если эти несложные попытки безуспешны, то следует начинать наружный массаж сердца и проводить в полном объеме сердечно-легочную реанимацию с быстрым восстановлением и поддержанием хорбшей проходимости дыхательных путей.
Если коллапс является бесспорным следствием асистолии, трансторакальная или трансвенозная электрическая стимуляция должна быть осуществлена без промедления. Внутрисердечное введение адреналина в дозе 5—10 мл в разведении 1 : 10 000 может повысить реакцию сердца на искусственную стимуляцию или активизировать имеющийся в миокарде медленный, неэффективный очаг возбуждения. Если эти первичные конкретные меры окажутся неэффективными, несмотря на правильное их техническое выполнение, необходимо провести быструю коррекцию метаболической среды организма и установить мониторный контроль. Лучше всего для этого использовать следующие три мероприятия:
наружный массаж сердца;
коррекция кислотно-основного балланса, для чего часто требуется внутривенное введение бикарбоната натрия в начальной дозе 1 мэкв/кг. Цоловину дозы следует повторно вводить каждые 10-12 мин в соответствии с результатами регулярно определяемой рН артериальной крови;
определение и коррекция электролитных нарушений. Энергичные попытки восстановить эффективный сердечный ритм следует предпринимать как можно раньше (естественно, в пределах минут). Если эффективный сердечный ритм восстановлен, то быстро снова трансформируется в желудочковую тахикардию или фибрилляцию, следует внутривенно болюсно ввести 1 мг/кг лидокаина с последующей внутривенной инфузией его со скоростью 1—5 мг/кг в час, повторяя дефибрилляцию.
Массаж сердца
Наружный массаж сердца (рис. 30-1) был разработан Кувенховеном с сотр. с целью восстановления перфузии жизненно важных органов путем последовательных сдавлений грудной клетки руками. Необходимо указать на некоторые аспекты этой методики.
Если усилия привести пациента в чувство, тряся за плечи и называя его по имени, безуспешны, больного следует уложить на спину на твердую поверхность (лучше всего подходит деревянный щит).
Для открытия и поддержания проходимости дыхательных путей следует использовать следующий прием: закинуть голову пациента назад; сильно надавливая на лоб пациента, пальцами другой руки нажать на нижнюю челюсть и выдвинуть ее вперед, так чтобы подбородок поднялся вверх.
При отсутствии пульса на сонных артериях в течение 5 с следует начинать сдавления грудной клетки: проксимальная часть ладони одной руки помещается в область нижней части грудины посередине, на два пальца выше мечевидного отростка во избежание повреждения печени, другая рука ложится на первую, охватывая ее пальцами.
Сдавление грудины, смещая ее на 3—5 см, следует осуществлять с частотой 1 в секунду, для того чтобы было достаточно времени для заполнения желудочка.
Торс реаниматора должен находиться выше грудной клетки пострадавшего, с тем чтобы прикладываемая сила составляла приблизительно 50 кг; локти должны быть выпрямлены.
Сдавление и расслабление грудной клетки должно занимать по времени 50 % всего цикла. Быстрое сдавление создает волну давления, которую можно пальпировать над бедренной или сонной артериями, однако при этом выбрасывается мало крови.
Массаж не следует прекращать ни на минуту, поскольку сердечный
Рис. 30.1. Сердечно-легочная реанимация (СЛР) и наружный массаж сердца.
Схематично представлены основные этапы проведения реанимации одним спасателем. [С изменениями из Standards and guidelines for cardiopulminary resuscitation (CPR) and emergency cardiac care (ECC), JAMA, 1980, 244, 453].
выброс увеличивается постепенно в течение первых 8—10 сдавлении и даже непродолжительная остановка оказывает очень неблагоприятное действие.
Эффективная вентиляция должна поддерживаться на протяжении всего этого времени и проводиться с частотой 12 вдохов в минуту под контролем напряжения газов в артериальной крови. Если эти показатели явно патологические, следует быстро выполнить интубацию трахеи, прервав наружные сдавления грудной клетки не более чем на 20 с.
Каждое наружное сдавление грудной клетки : неизбежно ограничивает венозный возврат на некоторую величину. Таким образом, оптимально достижимый сердечный индекс во время наружного массажа может достигать только 40 % от нижней границы нормальных величин, что значительно ниже тех значений, которые наблюдаются у большинства пациентов после восстановления спонтанных желудочковых сокращений. Вот почему принципиально важно как можно • скорее восстановить эффективный сердечный ритм.
Складывается впечатление, что классический метод проведения сердечно-легочной реанимации (СЛР) в' ближайшем будущем претерпит
определенные изменения, направленные на: 1) увеличение внутригрудного. давления во время сдавления грудной клетки, для чего будет использовано создание положительного давления в дыхательных путях; одновременное проведение вентиляции и наружного массажа; перетягивание передней брюшной стенки; начало сдавления грудной клетки на заключительном этапе вдоха; 2) уменьшение внутри- грудного давления во время расслабления путем создания отрицательного давления в дыхательных путях в этой фазе и 3) уменьшение внутригрудного спадения аорты и артериальной системы при сдавлении грудной клетки с помощью увеличения внутрисосудистого объема и использования противошоковых надувных брюк. Один из вариантов применения этих концепций на практике получил название «кашлевая СЛР». Этот метод заключается в том, что больной, находящийся в сознании несмотря на фибрилляцию желудочков, на протяжении хотя бы короткого времени выполняет повторные, ритмичные кашлевые движения, которые приводят к фазному увеличению внутригрудного, давления, симулируя изменения, вызываемые обычными сдавлениями грудной клетки. Учитывая влияние СЛР на кровоток, через вены верхней конечности или центральные вены, но не. через бедренную, следует вводить необходимые препараты (предпочтительно болюсное введение, а не инфузионное). Изотонические препараты могут быть введены после растворения в физиологическом растворе в виде инъекции в эндотрахеальную трубку, поскольку абсорбция обеспечивается бронхиальным кровообращением.
Иногда может появиться организованная электрокардиографическая активность, не сопровождаемая эффективными сокращениями сердца (электромеханическая диссоциация). Внутрисердечное введение адреналина в дозе 5—10 мл раствора 1 : 10 000 или 1 г глюконата кальция может способствовать восстановлению механической функции сердца. Напротив, 10 % хлорид кальция может
быть введен и внутривенно в дозе 5—7 мг/кг. Рефрактерная или повторно рецидивирующая фибрилляция желудочков может быть купирована лидокаином в дозе 1 мг/кг с последующими введениями каждые 10—12 мин в дозе 0,5 мг/кг (максимальная доза 225 мг); новокаинамидом в дозе 20 мг каждые 5 мин (максимальная доза' 1000 мг); а затем его инфузией в дозе 2—6 мг/мин; или ориидом в дозе 5—12 мг/кг в течение нескольких минут с последующей инфузией 1— 2 мг/кг в минуту. Массаж сердца может быть прекращен только тогда, когда эффективные сердечные сокращения обеспечат хорошо определяемый пульс и системное артериальное давление.
Терапевтический подход, изложенный выше, основывается на следующих положениях: 1) необратимые повреждения головного мозга часто возникают через несколько (приблизительно 4) минут после развития циркуляторного коллапса; 2) вероятность восстановления эффективного ритма сердца и успешного оживления пациента быстро уменьшается со временем; 3) выживаемость пациентов с первичной фибрилляцией желудочков может достигать 80—90 %, как при катетеризации полостей сердца или выполнении теста с нагрузкой, если лечение начать решительно и быстро; 4) выживаемость больных в общем стационаре значительно ниже, приблизительно 20 %, что частично зависит от наличия сопутствующих или основных заболеваний; 5) выживаемость вне стационара стремится к нулю, при отсутствии специально созданной службы неотложной помощи (возможно, вследствие неизбежных задержек начала необходимого лечения, отсутствия надлежащего оборудования и обученного персонала); 6) наружный массаж сердца может обеспечить лишь минимальный сердечный выброс. При развитии фибрилляции желудочков как можно более раннее проведение электрической дефибрилляции повышает вероятность успеха. Таким образом, при развитии циркуляторного коллапса как первичного проявления заболевания лечение должно быть направлено на быстрое восстановление эффективного сердечного ритма.
Осложнения
Наружный массаж сердца не лишен существенных недостатков, поскольку он может вызывать осложнения, такие как перелом ребер, гемоперикард и тампонада, гемоторакс, пневмоторакс, травма печени, жировая эмболия, разрыв селезенки с развитием позднего, скрытого кровотечения. Однако эти осложнения могут быть сведены к минимуму при правильном выполнении, реанимационных мероприятий, своевременном распознавании и адекватной дальнейшей тактике. Всегда трудно принять решение о прекращении неэффективной реанимации. В целом, если эффективный сердечный ритм не восстановлен и если зрачки пациента остаются фиксированными и расширенными несмотря на проведение наружного массажа сердца в течение 30 мин и более, трудно ожидать успешного исхода реанимации.
Список литературы
Befa-Blocker Heart Attack Trial Research Group. A randomized trial of propranololinpatientswithacutemyocardia!infarction.— JAMA,1982,247,1707.
Bigger J.T.etal.TheMulticenterPost-InfarctionResearchGroup: Therelati
onships among ventricular arrhythmias, left ventricular dysfunction and mortality in the 2 years after myocardial infarction. —- Circulation, 1984, 62, 250.
Chandra N. et al. Simultaneous chest compression and ventilation at high airway pressure during cardiopulmonary resuscitation. — Lancet, 1980, 1, 197.
Cobb L. A. et al. Sudden cardiac death, A decade's experience with out of hospital resuscitation. — Mod. Concepts Cardiovasc. Dis., 1980, 49, 31.
Davies M. J., Thomas A. V. Thrombosis and acute coronary artery lesions in sudden cardiac ischemic death. — N. Engl. J. Med., 1984, 310, 1137.
РАЗДЕЛ 5
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ГЛАВА 31
ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЛОСТИ РТА
Пол Голдхабер (Paul Goldhaber)
Патология зубов и их тканей
Кариес, инфекция пульпы и пернапнкальная инфекция и их последствия. Кариес — основная причина потери зубов в течение первых' четырех десятилетий жизни — характеризуется индуцированными бактериями, прогрессирующим разрушением минеральных и органических компонентов наружной эмали и расположенного под ней дентина. Многочисленные долгосрочные исследования ясно показали, что искусственное обогащение фтором питьевой воды до уровня содержания в ней ! части фтора на I млн частей воды приводит к снижению на 50 — 75 % частоты развития кариеса постоянных зубов у детей, что предположительно объясняется" изменением характера развития кристаллов эмали во время формирования зубов, делающим их более стойкими К разрушению кислотой.
Если кариозное поражение будет беспрепятственно прогрессировать, то в конечном итоге произойдет инфицирование пульпы зуба, приводящее к развитию острого пульпита. На ранних стадиях пульпита может возникать умеренная боль при тепловых воздействиях, в частности при употреблении холодных напитков. По мере того как все большая доля пульпы будет поражаться в результате прогрессирования кариеса, тепловое воздействие или надавливание на зуб может приводить к возникновению еще более сильных и продолжительных болей. На этой стадии повреждение, пульпы становится необратимым и лечение заключается или в экстракции зуба, или в полном удалении оставшегося содержимого полости зуба и каналов корня зуба, вслед за которым производят стерилизацию и заполняют их инертным материалом (лечение канала корня зуба).
Если пульпит не лечить, то инфекция может распространиться за пределы верхушки корня зуба в периодонтальную связку, что вызовет появление болей при жевании или постукивании по зубу. Самым распространенным проявлением периапикального воспаления является периапикальная гранулема, представляющая собой локализованную массу хронической грануляционной ткани, которая постепенно увеличивается в объеме за счет окружающего альвеолярного отростка. Хроническая периапикальная гранулема может или сопровождаться перечисленными выше симптомами, или протекать бессимптомно. Если не лечить периапикальную гранулему, то она может вызвать развитие периапикальной кисты или периапикального абсцесса, все эти три вида поражений на рентгенограммах проявляются в виде рентгенопрозрачных участков. Острый периапикальный абсцесс может распространяться внутрь костного мозга окружающих костей, что приводит к развитию остеомиелита. Чаще абсцесс перфорирует кортикальную пластинку и затем, следуя путем наименьшего сопротивления, распространяется через различные тканевые пространства, вызывая развитие панникулита и бактериемии, или же извергается в полость рта, внутрь верхнечелюстной пазухи или наружу через кожу.
Симптомы, обусловленные панникулитом, зависят от того, какое тканевое пространство поражено. Например, ангина Людвига берет начало из инфициро-
ванного мандибулярного моляра, захватывает поднижнечелюстную ямку и затем распространяется внутрь подъязычной ямки и подбородочной области. Клинически это проявляется опуханием дна полости рта, поднятием языка и затруднением глотания и дыхания. При нарастающем опухании может возникнуть отек голосовой щели, требующий экстренного выполнения трахеотомии. Распространение инфекции в окологлоточное пространство может привести к тромбозу пещеристого синуса.
Факторы, влияющие на формирование зубов. Факторы, действующие в утробе матери или в раннем детском возрасте на различных стадиях формирования коронок зубов, могут влиять на развитие и строение зубов. Гипоплазия эмали молочных зубов и/или постоянных зубов, проявляющаяся в изменениях, диапазон которых простирается от белых пятен до крупных дефектов на поверхности коронок, может быть вызвана нарушениями метаболизма кальция и фосфора, встречающимися при рахите, рефрактерном к терапии витамином D, гиперпаратиреозе, гастроэнтерите и глютеновой болезни. Преждевременные роды или выраженная лихорадка ткаже могут вызвать развитие гипоплазии эмали. Тетрациклин, принимаемый во второй половине беременности, в младенчестве и в возрасте до 8 лет, вызывает как стойкое изменение цвета зубов, так и гипоплазию эмали. Ежедневное потребление фтора в количестве, превышающем 1,5 мг, может вызвать изменение цвета эмали (пятнистость). Пренатальные факторы, по-види- мому, влияют на размер коронки. Увеличение размеров зубов связывают с наличием диабета или гипотиреоза у матери, а также большими размерами ребенка при рождении. Размеры зубов уменьшаются при синдроме Дауна. Преждевременное выпадение молочных зубов часто является первым симптомом гипофосфатазии у подростков. Системные заболевания могут вызвать появление боли, сходной с болью, возникающей при нарушениях пульпы. Воспаление верхнечелюстной пазухи часто проявляется болью в верхнечелюстных молярах, а также повышением чувствительности к термическим воздействиям и постукиванию. Заболевание сердца, сопровождающееся приступами стенокардии, может вызвать иррадиирующую боль в нижней челюсти.
Болезни периодонта
Хроническое деструктивное воспаление периодонта (периодонтит), возникающее в возрасте после 30 лет, ответственно за утрату большего числа зубов, чем кариес. Периодонтит начинается как краевое воспаление десен (гингивит), которое медленно распространяется и захватывает подлежащий альвеолярный отросток и периодонтальную связку. По мере прогрессирования заболевания происходит резорбция альвеолярного отростка, что приводит к утрате волокон периодонтальной связки, прикрепляющих зуб к кости. Отделение мягкой ткани от поверхности зуба приводит к образованию «кармана>, внутренняя поверхность которого с легкостью кровоточит при обследовании или при жевании. Иногда из-под края десны происходит истечение гнойных выделений, чем объясняется вышедший в настоящее время из употребления термин «пиорея». При длительном разрушении костной ткани альвеолярного отростка пораженный зуб начинает шататься. По мере углубления периодонтальных карманов выходное отверстие кармана может закупориться, что приведет к образованию периодонтального абсцесса. Прогноз для сохранения зубов при значительном разрушении кости, сильной расшатанности зубов и рецидивирующих абсцессах, как правило, плохой или безнадежный, и обычным методом лечения является экстракция этих зубов.
Полагают, что основными местными этиологическими факторами, связанными с этим заболеванием, являются: несоблюдение гигиены полости рта, приводящее к накоплению хорошо видимых прилипших к зубам скоплений бактерий (бактериальные бляшки), образование зубного камня (минерализованные бактериальные бляшки) и задержка остатков пищи в межзубных промежутках. Выпирающие края чрезмерно завышенных пломб также могут играть роль местного раздражающего фактора. Может оказать вредное влияние и травма, обусловленная прикусом, особенно травма, связанная с привычкой скрежетать зубами и их стискивать. Терапия должна быть направлена на устранение этих факторов и создэние здоровой среды в полости рта, которую следует поддерживать по-
средством соблюдения надлежащей гигиены полости рта. По-видимому, специфические группы микроорганизмов, обнаруживаемые под деснами, коррелируют с различными типами и степенями тяжести периодонтита. При запущенном периодонтите доминируют подвижные палочки и спирохеты.
Полагают, что внешние факторы модифицируют реакцию хозяина на действие местных факторов, но характер этого взаимодействия недостаточно ясен. Подавление функций нейтрофильных гранулоцитов (таких как хемотаксис и фагоцитоз), по-видимому, предрасполагает к развитию ювеннльного периодонтита — формы периодонтита, характеризующейся ранним и тяжелым поражением альвеолярного отростка и наследственным типом распространения. Возможное этиологическое значение имеет установление того факта, что полученный при помощи ультразвука экстракт из Actinobacillus actinomycetemcomitans (микроорганизмы, постоянно выделяемые из полости рта больных ювенильным периодонтитом) содержит лейкотоксин, который избирательно убивает полиморфноядерные лейкоциты и моноциты человека. Сообщалось, что Capnocytophages (еще один вид микроорганизмов, участвующий в развитии периодонтита) также связан с морфологическими и функциональными аномалиями в нейтрофильных гранулоцнтах. С другой стороны, больные, страдающие дефицитом IgA и агаммаглобулинемией, реже болеют периодонтитом и кариесом зубов, чем соответственно подобранные иммунокомпетентные лица из контрольных групп. Лица, страдающие синдромом Дауна, по-видимому, особенно предрасположены к заболеванию периодонтитом, и у них можно наблюдать далеко зашедшее разрушение костной ткани альвеолярного отростка вокруг постоянных мандибулярных резцов и первых верхних молиров. Тяжелый хронический периодонтит может наблюдаться при нелеченом сахарном диабете. Однако в некоторых случаях происходят характерные изменения десен в ответ на ряд специфических системных состояний. Например, во время беременности десны могут стать отечными и рыхлыми, а десневые сосочки при этом могут приобрести вид, напоминающий ягоды малины. Иногда в межзубных промежутках могут развиться опухолеподобные участки ткани; обычно эти изменения после родов исчезают. Применение пероральных противозачаточных средств может привести к усилению воспаления десен. Применение противосудорожного лекарственного средства фенитоина (дилантин) часто приводит к развитию фиброзной гиперплазии десны, которая может буквально накрывать зубы, мешать жеванию и вызывать серьезные эстетические проблемы. Аналогичная клиническая картина (хотя обычно более генерализованная и обширная) характерна для идиоматического семейного фиброматоза. Это состояние, по-видимому, является наследственным.
Относительно частым заболеванием десен, обнаруживаемым главным образом у людей молодого возраста, является острый некротический язвенный гингивит (ангина Венсана, «изъязвленный рот»). Это заболевание характеризуется легкоранимыми или болезненными деснами, кровоточащими при надавливании, а патогномоничными признаками его являются некроз и изъязвление сосочков или края десен. Клинические данные позволяют предположить, что в основе этого заболевания лежит психосоматический компонент. Ангина Венсана отличается от острого герпетического гингивостоматита, с которым ее чаще всего путают, тем, что она редко протекает с лихорадкой или недомоганием, а пациенты быстро реагируют на лечение пенициллином или антибиотиками широкого спектра действия.
Следует заметить, что оба эти инфекционные периапикальные заболевания, как и периодонтит, являются потенциальными источниками инфекции, которая может распространиться и на другие отделы тела. Преходящую бактериемию выявляли после простого массажа воспаленной десны или применения перорального раздражающего устройства, так же как и во время экстракции зуба. Взаимосвязь между экстракцией зуба и последующим развитием подострого бактериального эндокардита привела к профилактическому применению антибиотиков у стоматологических больных, в анамнезе которых имелись ревматическая лихорадка или другие признаки поражения клапанов сердца. Аналогичные меры предосторожности следует предпринимать и при лечении стоматологических больных, имеющих протезы клапанов сердца или искусственные суставы. Профилактическая экстракция здоровых зубов у больных лейкозом не оправдана.
Болезни слизистой оболочки полости рта и языка
Болезни крови. Проявления болезни, локализующиеся в полости рта, часто имеют место как при острых, так и при хронических формах лейкозов всех видов, особенно при моноцитарном лейкозе. Они заключаются в развитии кровоточивости десен, их гипертрофии и некроза. Могут наблюдаться также петехии и изъязвления слизистой оболочки рта. Обширные изъязвления десен, слизистой оболочки щек, губ, мягкого неба, глотки и миндалин могут развиться и при агранулоцитозе. При тромбо'цитопенических состояниях могут-наблюдаться множественные петехии, экхимозы и кровотечение из десен. При синдроме Пламмера — Винсона (см. гл. 32 и 234) наблюдается атрофия слизистых оболочек полости рта, включая сосочки языка. В результате этого язык становится красным, с гладкой воспаленной поверхностью, что затрудняет глотание. Представляет интерес тот факт, что атрофия слизистых оболочек является фактором, предрасполагающим к развитию рака полости рта. Аналогичные симптомы в полости рта наблюдаются и при пернициозной анемии (см, гл. 285). Изъязвления, воспаление слизистой оболочки, ксеростомия и инфекция (бактериальная или грибковая) являются сравнительно частыми осложнениями со стороны полости рта у больных, получающих химиотерапию и/или лучевую терапию по поводу злокачественных опухолей, локализующихся вне пределов головы и шеи.
Гиповитаминоз. Проявления дефицита витаминов группы В, локализующиеся в полости рта, относятся главным образом к мягким тканям, вызывая покраснение и изъязвление слизистой оболочки полости рта и языка, опухание и ощущение жжения языка и появление трещин губ в углах рта (ангулярный хейлоз). Тяжелая недостаточность витамина С (цинга) проявляется петехиями на слизистой оболочке полости рта: опуханием, изъязвлением и кровоточивостью десен, а также выпадением зубов.
Пигментация (табл. 31-1). Появление пятен неправильной формы или сыпи, а также участков коричневых пигментации на слизистой оболочке полости рта (главным образом на слизистой оболочке щек) может быть первым симптомом аддисоновой болезни. Пигментация, связанная с синдромом Пентца — Егерса, легко определяется благодаря ее характерному распределению вокруг губ, глаз • и ноздрей, так же как и в полости рта. Как отравление свинцом, так и отравление висмутом проявляется в виде темной линии вдоль края десен, особенно у лиц, не соблюдающих надлежащую гигиену полости рта. Отравление висмутом может также проявляться в виде пигментных пятен в другом месте слизистой оболочки полости рта.
Инфекции. См. табл. 31-2 и 31-3.
Кожные болезни. См. табл. 31-2 и 31-3 и гл. 47-52.
Изменения языка. См. табл. 31-4.
Неприятный запах изо рта при дыхании. Отчетливо ощущаемый неприятный запах может исходить при дыхании изо рта у любого больного с инфекционным поражением верхних отделов дыхательных путей, особенно с бронхоэктазами и абсцессом легких. Этот симптом может возникнуть как при сепсисе ротовой полости, так и при стоматите, гингивите и обширном кариесе. У некоторых заядлых курильщиков тоже может отмечаться неприятный запах изо рта при дыхании. Иногда у совершенно здоровых в других отношениях людей неприятный запах изо рта при дыхании возникает без каких-либо видимых причин. Главным источником неприятного запаха изо рта при дыхании являются воспаленные периодонтальные карманы и налет на задней поверхности спинки языка. Рыбный запах при дыхании выявляется у больных с печеночной недостаточностью (печеночное зловоние); аммиачный запах или запах мочи определяется при азотемии, а сладкий, фруктовый запах характерен для диабетического кетоацидоза.
Болезни слюнных желез
Состояния, при которых происходит поражение слюнных желез, включают в себя эпидемический паротит (см. гл. 141), синдром Микулича, синдром Шегрена (см. гл. 266) и саркоидоз. Воспаление слюнных желез (сиаладенит) обычно связано с наличием слюнного камня (сиалолитиаз) в протоке одной из крупных
Таблица 31-1. Пигментные поражения слизистой оболочки полости рта
Состояние
Обычная локализация
ч
Клинические признаки
Течение
ф о
О»
Черный «волосатый» язык
Выраженнаяметаллическая
пигментация (висмут, медь, свинец)
Прием лекарственных средств (транквилизаторы, перораль- ныё противозачаточные средства,противомалярийные
препараты)
Амальгамная татуировка
Болезнь Фордайса
Аддясонова болезнь
Спинка языка_,
Край десен
Любой участок в полости рта
Десны и складки слизистой оболочки
Слизистая оболочка щек и губ
Любой участок в полости рта". но главным образом слизистая оболочка щек
Удлинение нитевидных сосочков языка, которые имеют коричневую, переходящую в черную, окраску
Тонкая сине-черная пигментная линия вдоль края десен. обусловленнаяпредшест
вующим лечением висмутом или ртутью или случайной абсорбцией свинца
Участки коричневой, черной или серой пигментации
Небольшие сине-черные участки пигментации, связанные с внедрившимися в мягкие ткани частицами амальгамы; они видны на рентгенограммах как частицы контрастного вещества
Скоплениемногочисленных
маленьких желтоватых пятнышек непосредственно под поверхностьюслизистой
оболочки;субъективные
симптомы отсутствуют
Сыпь или пятна от сине-черной до темно-коричневой пигментации в ранние стадии заболевания с диффузной пигментацией кожи и
Длительное, но может самопроизвольно исчезнуть
Длительное
Исчезают после прекращения приема соответствующих лекарственных средств
Остается неопределенно долгое время
Остается неопределенно долгое время без видимых изменений
•
Состояние контролируют посредством стероидной терапии •
Состояние
Обычная локализация
Клинические признаки
Течение
Синдром Пейтца — Егерса
Меланома
Любой участок в полости рта
Любой участок в полости рта
другими симптомами недо
статочности надпочечников
Темно-коричневые пятна на губах, слизистой оболочке щек и небе с характерным распределениемпигмента
вокруг губ, носа, глаз и на руках; сопутствует полипозу кишечника
Может иметь вид выпуклого, безболезненного коричневато-черного пятна или амела- нотична; может быть изъязвленной и инфицированной
Поражения остаются неопределенно долгое время
Раннее метастазирование, ведущее к летальному исходу
Таблица 3L2. Везикулярные, буллезные или язвенные поражения слизистой оболочки рта
Состояние
Обычная локализация
Клинические признаки
Течение
Вирусныезаболе
вания
Острый герпетический гин- гивостоматит(простой
герпес, тип 1)
Губы и слизистая оболочка полости рта
Пузырьки, расположенные на губах, которые разрываются и покрываются струпьями, и пузырьки в полости рта, которые быстро изъязвляются; чрезвычайная болезненность при надавливании; острый гингивит, лихорадка, недомогание, неприятный запах и воспа-
Выздоровление самопроизвольное s течение 10—14 сут, если не присоединяется вторичная инфекция
Рецидивирующийгерпес
губ
Место перехода кожи в слизистую оболочку •
Первичный герпес, тип 2
Полость рта, ротовая часть глотки и половые органы
Герпангина (вирус Коксаки- Ai возможны также вирус Коксаки В и echo-вирус)
Слизистая оболочка ротовой полости, глотка и язык .
Заболевание рук, ног и полости рта (вирус Коксаки А)
Слизистая оболочка полости рта, глотка, ладони рук и подошвы стоп
Ветряная оспа
Десны и слизистая оболочка рта
Длится около 1 нед, но в случае присоединения вторичной инфекции — дольшеДлится около 1 нед, но в случае присоединения вторичной инфекции — дольшеление шейных лимфатических узлов; развивается'преимущественно у новорожденных и детей
Длится около 1 нед, но в случае присоединения вторичной инфекции — дольше
Длится около 1 нед, но в случае присоединения вторичной инфекции — дольше
Длится несколько недель; может рецидивироватьДлится несколько недель; может рецидивироватьВысыпание сгруппированных пузырьков, которые могут сливаться друг с другом, затем разрываться и покрываться струпьями; болезненность при надавливании или употреблении острой пищи
Длится несколько недель; может рецидивировать
Длится несколько недель; может рецидивировать
Инкубационный период 2—9 сут; лихорадка в течение. 1—4 сут; выздоровление протекает без особенностейИнкубационный период 2—9 сут; лихорадка в течение. 1—4 сут; выздоровление протекает без особенностейКрупные, дискретные, болезненные пузырьки в зоне эритемы; увеличение лимфатических узлов на передней ■ поверхности шеи
Инкубационный период 2—9 сут; лихорадка в течение. 1—4 сут; выздоровление протекает без особенностей
Инкубационный период 2—9 сут; лихорадка в течение. 1—4 сут; выздоровление протекает без особенностей
Внезапное начало лихорадки, боли в горле и появление пузырьков в ротовой части глотки, обычно у детей младше 4 лет, в летний период; диффузная инфекция глотки и серовато-белые пузырьки .(1 — 2 мм), окруженные красной воспаленной каймой;. пузырьки увеличиваются и изъязвляются
Инкубационный период 2— 18 сут; поражения заживают самопроизвольно в течение 2—4 недПоражения заживают самопроизвольно на протяжении 2 недИнкубационный период 2— 18 сут; поражения заживают самопроизвольно в течение 2—4 недПоражения заживают самопроизвольно на протяжении 2 нед| Лихорадка, недомогание, головная боль' с появлением пузырьков в
Инкубационный период 2— 18 сут; поражения заживают самопроизвольно в течение 2—4 нед
Поражения заживают самопроизвольно на протяжении 2 нед
Инкубационный период 2— 18 сут; поражения заживают самопроизвольно в течение 2—4 нед
Поражения заживают самопроизвольно на протяжении 2 нед
Iротовой части глотки, которые
|становятся болезненными; неглу
бокие язвы
: Поражения кожи могут сопровож даться появлением маленьких пу-
I зырьков на слизистой оболочке рта, которые, разрываясь, образуют неглубокие язвы; могут сливаться и образовывать крупные буллезные поражения, склонные к изъязвлению; может наблюдаться генерализованная эритема сли-
I зистой оболочки
2 :
Состояние
Обычная локализация
Клинические признаки
Течение
Опоясывающий герпес
Щеки, язык, десны илимягкое небо
Инфекционный мононуклеоз
Слизистая оболочка полости рта
Бородавки
Любой участок на коже и слизистой оболочке рта, преимущественно на губах и в преддверии рта
Бактериальные и грибковые заболевания
Острыйязвенно-некроти
ческий гингивит (ангина Венсана, язвенно-пленчатая ангина)
Десны
Односторонние везикулярные высыпания и изъязвления, располагающиеся линейно вдоль чувствительных ветвей тройничного нерва Утомляемость, боли в горле, недомогание, субфебрильная температура тела и увеличение шейных лимфатических узлов; многочисленные мелкие изъязвления обычно появляются за несколько дней до развития лимфаденопатии; кровотечение из десен и множествен-, ные петехии в месте соединения мягкого и твердого неба
Одиночные или множественные папиллярные поражения-с толстыми белыми ороговевшими поверхностями, содержащими большое число точечных выростов
Заживление происходит постепенно, без рубцевания
Поражения в полости рта исчезают во время периода выздоровления
Поражения быстро растут и распространяются
Пренатальный
(врожден-
Небо, челюсти, язык и
ный) сифилис
зубы
Болезненные, кровоточащие -десны, характеризующиеся некрозом и изъязвлением десневых краев и сосочков, в сочетании с лимфаденопатией и неприятным запахом изо рта
Гуммозное поражение неба, челюстей и лицевых костей черепа; зубы Гетчинсона;моляры багрового
Непрерывное разрушение тканей, за которым следует ремиссия; заболевание может рецидивировать
Деформация зубов при прорезывании постоянных зубов необратима
Первичный сифилис(шанкр)
Поражение наблюдается в месте входных ворот инфекции; может появляться на губах, языке или в области миндалин
Вторичный сифилис
На слизистой оболочке часто появляются пятна,преимущественно
на небе, но также и в спайках губ в углах рта
Третичный сифилис
Небо и язык
Гонорея
Поражения могут развиться в полости рта, в месте непосредственного заражения, или вторично посредством гематогенного распространения инфекции из первичного очага, расположенного где-то в
• другом месте
цвета; глоссит; пятна на слизистой оболочке и трещины в углах рта
Небольшая папула быстро превращается в большую безболезненную язву с уплотненными краями; односторонняялимфаденопатия;
шанкр и лимфатические узлы содержат спирохеты; через 3—4 нед заболевания становится положительным серологический тест на сифилис
Макулопапулезные поражения слизистой оболочки рта (около 5— 10 мм в диаметре), с изъязвлением в центральной части, покрытым сероватой оболочкой; высыпания, появляющиеся на различных участках слизистой оболочки и кожи, сопровождающиеся лихорадкой, недомоганием и болью в горле
Гуммозная- инфильтрация неба или языка с последующим изъязвлением и фиброзом; атрофия сосочков языка может привести к развитию характерного лакированного языка и глоссита
Самыми ранними симптомами являются ощущения жжения или зуда, сухости или жара во рту, за которыми следует появление острой боли при приеме пищи или разговоре; чаще всего поражаются небные миндалины и ротовая часть глотки; может происходить диффузное воспаление или изъязвление тканей рта; увеличивается
Заживление шанкра происходит на протяжении 1—2 мес, после чего через 6—8 нед развивается вторичный сифилис
Поражения могут сохраняться на протяжении от нескольких недель до 1 года
Гумма может привести к разрушению неба, вызвав его сквозную перфорацию
Поражения устраняются посредством соответствующей анти- биотикотерапии
Состояние
Обычная локализация
Клинические признаки
Течение
Туберкулез
Язык, область миндалин,
вязкость слюны и она приобретает неприятный запах; в тяжелых случаях развивается лимфоаденопа- тия подчелюстных узлов, сопровождающаяся лихорадкой
Одиночная, неправильной формы яз-
Поражение может быть стойким
Шейно-лицевой актиномикоз
мягкое небо
Опухания в области ли-
ва, покрытая непрерывно выделяющимся экссудатом; язва ямеет размытые уплотненные края
Инфекция может быть связана с эк-
Острая форма может длиться
Гистоплазмоз
ца, шеи и дна ротовой полости
Любой участок в полости
стракцией зуба, переломом челюсти или прорезыванием моляра; в острой форме сходна с острым пиогенным абсцессом, но содержит желтые «серозные гранулы» (грам- положительный мицелий и гифы)
Многочисленные небольшие узелки,
несколько недель; хроническая форма длится месяцы или годы; прогноз хороший; актино- мицеты реагируют на антибиотики (тетрациклин или пенициллин), но не реагируют на противогрибковые средства Может иметь место летальный
Кожные заболева
ния
Пузырчатка слизистых обб-
рта, в частности язык, десны или небо
Преимущественносли-
склонные к изъязвлению; хрипота и дисфагия могут развиваться из- за поражения гортани, обычно сочетающегося с лихорадкой и недомоганием
Болезненные серовато-белые спав-
исход
Длительное течение с ремиссия-
лочек
зистая оболочка полос-
шиеся пузырьки или пузыри с
ми и обострениями; вовлече-
ти рта, но могут также поражаться глаза, мочеиспускательный . канал, влагалище и прямая кишка '
окружающей их эритематозной зоной; дескваматозные поражения десен, оставляющие после себя изъязвленные участки
ние в процесс различных участков происходит медленно; тяжелые случаи можно контролировать при помощи кортикостероидов
Т Многоформная эритема w(синдром Стивенса —
Джонсона)
Преимущественно слизистая оболочка полости рта и кожа кистей рук и ступней ног
Обыкновенная пузырчатка
Слизистая оболочка полости рта и кожа
Новообразования
Плоскоклеточный рак
Любой участок в полости рта, чаще -всего на нижней губе, языке и на дне ротовой полости
Острый лейкоз
Десны
Лимфома '
Десны, небо, язык и область миндалин
s
Прорванные пузыри-, расположённые в . полости рта, . окруженные воспаленным участком; могут наблюдаться геморрагические струпья на губах; «радужные» 'или распог - ложенные кольцами поражения кожи являются патогномоничными; у больного могут наблюдаться тяжелые признаки интоксикации
Прорванные пузыри и изъязвленные участки в полости рта; преимущественно у больных старшего возраста
Очень быстрое начало; заболевание может длиться 1—2 нед; может иметь место летальный исход
При повторных рецидивах пузырей развившаяся интоксикация может привести к кахексии, развитию инфекционного заболевания и летальному исходу через 2 года
Вторгается в подлежащие ткани и разрушает их или может метастазировать в региональные лимфатические узлы. Летальный исходВторгается в подлежащие ткани и разрушает их или может метастазировать в региональные лимфатические узлы. Летальный исходЛетальный исходЛетальный исходНезаживающая язва с приподнятыми, уплотненными краями; незначительная болезненность; поражения имеют тенденцию образовываться в областях лейкоплакии или на гладком или атрофичном языке
Вторгается в подлежащие ткани и разрушает их или может метастазировать в региональные лимфатические узлы. Летальный исход
Вторгается в подлежащие ткани и разрушает их или может метастазировать в региональные лимфатические узлы. Летальный исход
Летальный исход
Летальный исход
Летальный исходЛетальный исходОпухание десен и их поверхностные изъязвления, за которыми следуют гиперплазия десен с обширным некрозом и кровотечением; могут развиться глубокие язвы в каком- либо ином участке слизистой оболочки, осложняясь вторичным инфицированием
Летальный исход
Летальный исход
Приподнятый участок изъязвления, который может быстро пролиферировать, в результате чего приобретает вид травматического вос-
Состояние
Обычная локализация
Клинические признаки
Течение
палительного поражения; припуха- ние региональных лимфатических узлов
Метастатические опухоли
Другиесостояния
Глубоко в костной ткани челюстей, обычно в премолярной — молярной области нижней челюсти
Может вести свое происхождение от опухоли, локализованной в каком- либо отдаленном органе, таком как молочная железа, легкое или почка; запущенное поражение может увеличиться в объеме и разрушить кость, приводя к утрате зубов и их расшатыванию; затрагивает нижний альвеолярный нерв, вызывая боль и онемение нижней губы
Летальный исход-
Возвратный афтозный сто-
Любой участок слизистой
Одиночные или сгруппированные бо-
Поражения заживают в течение
матит
оболочки полости рта
лезненные язвы с эритематозными краями, обнаруживаемые в любом участке слизистой оболочки; диаметр поражений составляет от I до 15 мм
1--2 нед, но могут рецидивировать через каждый месяц или несколько раз в год. Кортикостероидные мази при местном применении эффективны в легких случаях. Системные кортикостероиды применяют в тяжелых случаях. Тетрациклиновая суспензия может снизить тяжесть язвенных поражений
Болезнь Бехчета
Слизистая оболочка полости рта, глаза и по-
Множественные афтоподобные язвы в полости рта; воспалительные
Язвы могут сохраняться в течение -нескольких недель и зажи-
ловые органы
изменения глаз и язвенные поражения на половых органах
вать, не оставляя рубцов
22Травматические язвыЛюбое место на слизистой оболочке полости рта; зубные протезы часто бывают ответственны за развитие язв в преддверии ртаЛокальное дискретное язвенное поражение с краями красного цвета; вызывается случайным прикусыва- нием слизистой оболочки, внедрением инородного объекта или хроническим раздражением зубными протезамиПоражение обычно заживает за 7—10 сут после удаления раздражителя, если только не произойдет вторичного, инфицированияТравматические язвыЛюбое место на слизистой оболочке полости рта; зубные протезы часто бывают ответственны за развитие язв в преддверии ртаЛокальное дискретное язвенное поражение с краями красного цвета; вызывается случайным прикусыва- нием слизистой оболочки, внедрением инородного объекта или хроническим раздражением зубными протезамиПоражение обычно заживает за 7—10 сут после удаления раздражителя, если только не произойдет вторичного, инфицированияТаблица 31-3. Поражения слизистой оболочки полости рта белого цвета
2
2
Травматические язвы
Любое место на слизистой оболочке полости рта; зубные протезы часто бывают ответственны за развитие язв в преддверии рта
Локальное дискретное язвенное поражение с краями красного цвета; вызывается случайным прикусыва- нием слизистой оболочки, внедрением инородного объекта или хроническим раздражением зубными протезами
Поражение обычно заживает за 7—10 сут после удаления раздражителя, если только не произойдет вторичного, инфицирования
Травматические язвы
Любое место на слизистой оболочке полости рта; зубные протезы часто бывают ответственны за развитие язв в преддверии рта
Локальное дискретное язвенное поражение с краями красного цвета; вызывается случайным прикусыва- нием слизистой оболочки, внедрением инородного объекта или хроническим раздражением зубными протезами
Поражение обычно заживает за 7—10 сут после удаления раздражителя, если только не произойдет вторичного, инфицирования
Состояние
Обычная локализация
Клинические признаки
Течение
Пахидермия рта
Любой участок полости рта
Приподнятое поражение белого цвета, обусловленное гиперкератозом и утолщением эпителия полости рта, вторичным по отношению к хроническому раздражению.
Удаление раздражителя ведет к заживлению в течение 2— 3 нед
Лейкоплакия
Любой участок полости рта
Белое пятно или выпуклая бляшка с четко выраженными краями; в более тяжелых случаях этот участок уплотнен и бугрист; на нем могут развиться трещины и эрозия; на ранних стадиях боль отсутствует
При наиболее тяжелом типе этого поражения часто развивается рак
$
Плоский лишай
Любой участок полости рта, но- чаше всего поверхность слизистой оболочки щек
Различный внешний вид этого поражения обусловлен различным расположением серовато-белых папул, которые сливаются друг с другом, образуя конкретную картину поражения; чаще всего наблюдается сетчатая поверхность; поражения слизистой оболочки полости рта могут предшествовать поражениям кожи; лишаеподобные поражения могут возникнуть в результате приема лекарственных средств
Могут исчезнуть самопроизвольно
Состояние
Обычная локализация
Клинические признаки
Течение
Кандидоз(монилиаз,
молочница)
Любой участок полости рта
Жирные белые творогообразные пятна, которые обнаруживают грубую, кровоточащую поверхность при соскребывании; возникают у больных детей, ослабленных престарелых пациентов, больных, получающих высокие дозы • кортикостероидов или антибиотиков широкого спектра действия, а также у больных, страдающих синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД)
Хорошо реагирует на противогрибковую терапию после устранения предрасполагающих факторов
Химические ожоги
Любой участок полости рта
Белый струп, вызванный некрозом эпителия и подлежащей соединительной ткани, обусловленный контактом с определенными веществами (например, с ацетилсалици- . ловой кислотой), применяемыми локально, или использованием не- разведенного пербората натрия или перекиси водорода для полоскания рта; после удаления струпа остается грубая болезненная поверхность
Поражение заживает за несколько недель, если только не происходит вторичное инфицирование
слюнных желез. Классический случай возникновения боли и припухания железы во время приема пищи обусловливается частичной блокадой тока слюны камнем. Локализация камня может быть определена посредством пальпации или с помощью рентгенограмм, выполненных с или без введения контрастного вещества в слюнной проток (сиалография). У детей может развиться острый или рецидивирующий паротит (с установленным или с неустановленным возбудителем); он характеризуется внезапным началом, распуханием всей железы или половины лица, сопровождающимся гноетечением из протока околоушной железы.
Ксеростомия, или сухость во рту, обусловлена дисфункцией слюнных желез и может быть временной или постоянной. Среди факторов, вызывающих временную сухость во рту, отмечаются эмоциональные факторы, такие как страх, инфекция небных миндалин, а также введение таких лекарственных средств, как атропин, антигистамйнные средства или трициклические антидепрессанты и фенотиазины. Облучение области рта может вызвать развитие более стойкой ксеростомии в результате атрофии слюнных желез. Аналогичная сухость во рту может развиться и при синдроме Шегрена. Сухость во рту может привести к безудержному развитию кариеса э(убов, особенно в том случае, если для стимуляции слюноотделения больной будет сосать сахарсодержащие конфеты. К другим симптомам могут относиться нарушения вкусовых ощущений, затруднение речи или глотания и воспаление слизистой оболочки полости рта. Изменения вкусовых ощущений (дисгевзия) могут быть обусловлены также заболеваниями центральной, нервной системы или травмой. Обширный кариес зубов (особенно в области соприкосновения зубов с краями десен) может наблюдаться у наркоманов и алкоголиков, предположительно из-за ксеростомии и пренебрежения гигиеной полости рта и уходом за зубами. Вызываемый ксеростомией кариес можно предотвратить или остановить ежедневной местной аппликацией 1 % геля фтористого натрия. Осложнения со стороны мягких тканей можно ослабить применением искусственной слюны или пероральным введением пилокарпина.
Доброкачественные или злокачественные опухоли могут возникать Б крупных или мелких слюнных железах. Доброкачественные смешанные опухоли составляют подавляющее большинство всех опухолей слюнных желез и имеют сравнительно высокую частоту рецидивирования. Злокачественные опухоли околоушной железы могут поражать лицевой нерв.
Рак полости рта
На долю рака полости рта приходится более 5 % всех случаев рака у человека. Плоскоклеточный рак является наиболее распространенным видом злокачественных опухолей полости рта и составляет приблизительно 90—.95 % всех случаев злокачественных опухолей полости рта. Большинство этих опухолей возникает в области губ (главным образом на нижней губе), а не в полости рта. Около половины всех опухолей, локализующихся в полости рта, поражают язык (главным образом в области 2/з его задней поверхности и в его боковых отделах). Основным этиологическим фактором возникновения рака губы, по-видимому, является воздействие интенсивного солнечного света. Предрасполагающими факторами для развития рака, локализующегося в полости рта, являются: употребление табака (обычно курение сигар или трубки или же закладывание нюхательного табака в защечную складку), злоупотребление алкоголем, сифилитический глоссит и атрофия слизистой оболочки при синдроме Пламмера — Винсона. Хотя имеются многочисленные сообщения о случаях рака языка, связанных с повреждением его острым зубом или зубным протезом, но выполненные на животных исследования, в которых проводилось непосредственное хроническое раздражение, а также эпидемиологические исследования заставляют усомниться в существовании такой зависимости.
Самым распространенным предраковым состоянием в полости рта является лейкоплакия, белесоватое пятно на слизистой оболочке, которое гистологически характеризуется гиперкератозом, акантозом и дискератозом. Нодулярная лейкоплакия обладает значительно большей вероятностью перерождения в злокачественную опухоль, чем гомогенная лейкоплакия. Недавно полученные данные позволяют предположить, что бессимптомное, окрашенное в розово-крас-
Таблица 31-4. Изменения языка
Характер изменения
Клинические признаки
Изменения размера или морфологии Макроглоссия
Складчатый
язык
(«бороздчатый»)
Ромбовидный глоссит
Увеличение размеров языка может быть частью синдрома, возникающего, при отт клонениях в условиях внутриутробного развития ребенка (например, болезнь Дауна), может быть обусловлено наличием опухоли (гемангиома или лимфангиома), болезнью обмена веществ (такой как первичный амилоидоз) или эндокринным нарушением (таким как акромегалия или кретинизм)
Спинка и боковые поверхности языка покрыты безболезненными поверхностными или глубокими трещинами, в которых могут скапливаться остатки органических ве-
. ществ, способных вызвать раздражение тканей языка
Врожденный порок развития языка, характеризующийся наличием расположенного по средней линии спинки языка, лишенного сосочков участка овальной формы
Изменения окраски
«Географический» язык (десквамативный глоссит)
Волосатый язык
Малиновый язык (гунтеровский глоссит)
«Лакированный» язык
Бессимптомное воспалительное состояние языка, характеризующееся быстрым чередованием исчезновения и восстановления нитевидных сосочков, приводящим к появлению лишенных сосочков красных пятен десквамации, «блуждающих» по поверхности языка
Удлинение нитевидных сосочков языка, расположенных по средней линии его спинки, обусловленное неспособностью кератинового слоя сосочков осуществлять нормальную десквамацию; коричневато-черный цвет языка может быть обусловлен окрашиванием его табаком, пищей или хромогенными организмами
Внешний вид языка при скарлатине обусловлен гипертрофией грибовидных * сосочков языка в сочетании с изменениями нитевидных сосочков
Полная атрофия сосочков, которая может произойти при пернициозной анемии, тяжелой железодефицитной анемии, пеллагре или сифилисе, может сопровождаться болью и ощущением жжения
ный цвет (бархатная эритроплазия) поражение слизистой оболочки дна ротовой полости, вентролатеральной поверхности языка или комплекса мягкое небо — передние небные дужки обладает большей вероятностью превращения в рак in situ или в инвазивный рак, чем поражение белого цвета. Все хронические яз-
венные поражения, которые не заживают на протяжении 1—2 нед, следует рассматривать как потенциально злокачественные, необходимо проводить их биопсийное исследование с целью установления точного диагноза. Заслуживает внимания то обстоятельство, что в ранних стадиях эпидермоидные раковые поражения полрсти рта редко бывают болезненными в отличие от похожих на них воспалительных поражений слизистой.
Прогноз для больных, страдающих раком губы, обычно хороший, поскольку эти злокачественные опухоли определяются раньше и, очевидно, метастазируют позже. У больных., страдающих раком языка, прогноз хуже, в частности, потому, что опухоль располагается на. участках, расположенных в задней части языка. Раковые поражения полости рта могут распространяться путем непосредственной инвазии в ткань подлежащей кости. В зависимости от места первоначального развития рака полости рта метастазирование происходит в подчелюстные или шейные лимфатические узлы. Смерть может наступить в результате рецидивирующего и неконтролируемого ракового поражения, локализованного выше уровня ключиц; метастатического поражения вне пределов шеи; осложнений терапии или вследствие второго очага первичного рака, обычно локализованного в полости рта или в верхних отделах пищеварительного тракта или дыхательных путей. Метастазирование в челюсть может происходить из опухолей легкого, молочной железы, почки.или пищеварительного тракта.
Неврологические нарушения
Целый ряд неврологических нарушений оказывает непосредственное воздействие на ротовую полость и близлежащие к ней структуры. Невралгия тройничного нерва является примером синдрома, поражающего тройничный нерв. Она характеризуется чрезвычайно сильной односторонней стреляющей болью на поверхности лица, возникающей самопроизвольно или при надавливании на триггерную зону на лице (см. гл. 352). В некоторых случаях идиопатической невралгии тройничного нерва главными этиологическими факторами могут быть патологические процессы в зубах или ротовой полости, преимущественно в виде наличия полостей в костной ткани челюстей в местах предшествующей экстракции зубов. Паралич лицевого нерва представляет собой одностороннее повреждение двигательной ветви лицевого нерва, обусловленное или травмой, или хирургическим вмешательством, или опухолевым процессом. В том случае, когда это состояние характеризуется острым началом и неизвестной причиной, возможен лдкальный инфекционный процесс в нерве; это состояние носит название паралича Белла. В некоторых случаях он может быть обусловлен опоясывающим герпесом черепной локализации. Это состояние проявляется опусканием угла рта, неспособностью закрыть глаз на той же самой стороне, затруднением речи и глотания. В легких случаях эти симптомы могут исчезать самопроизвольно в течение 1 мес. В некоторых случаях наблюдаются изменения вкусовых ощущений в передних 2/з поверхности языка, обусловленные повреждением чувствительного компонента лицевого нерва, что указывает на более центральную локализацию поражения в нерве (см. гл. 352). Острота вкусовых ощущений снижается с возрастом в отношении восприятия соленого и горького, но не в отношении кислого и сладкого. Эти ощущения частично могут быть связаны с числом отсутствующих зубов и объемом протезирования, что влияет на предпочтительный выбор употребляемых пищевых продуктов, их вкусовых качеств, режим приема пищи и, состояние питания пожилых людей.
Боль, связанная с синдромом Сикара (глоссофарингеальная невралгия), сходна по своему характеру и интенсивности с болью, испытываемой при невралгии тройничного нерва; она внезапно возникает при раздражении Триггерной зоны в глотке и ощущается в корне языка, глотке, мягком небе и в ухе. Повреждение подъязычного нерва приводит к дисфункции мышц языка и их атрофии. Двустороннее повреждение этого нерва препятствует высовыванию языка, а одностороннее его повреждение приводит к отклонению языка при высовывании в сторону повреждения.
Повреждения височно-нижнечелюстного сустава
Боль в области височно-нижнечелюстного сустава часто заставляет больного обратиться к поискам способа ее устранения. Эта боль может быть обусловлена смешением мыщелка кзади в надвисочную ямку, что приводит к смещению мениска и хронической травме. Смещение мыщелка кпереди за суставной бугорок в результате внезапного растяжения или разрыва связки суставной капсулы может привести к ограничению подвижности нижней челюсти в положении с открытым ртом. При остеоартрите клинические признаки и симптомы могут проявляться минимально, несмотря на обширные изменения в состоянии мыщелка. При ревматоидном артрите повреждение височно-нижнечелюстного сустава происходит реже. Если же оно происходит, то суставы опухают и становятся болезненными, что ведет к ограничению подвижности, особенно при попытке открыть рот после пробуждения по утрам. У детей это заболевание может привести к аномалии прикуса. В конечном, итоге может развиться анкилоз височно-нижнечелюстного сустава, что приведет к необходимости удаления мыщелка (см. гл. 263).
Миофасциальный болевой синдром — это самое распространенное повреждение височно-нижнечелюстного сустава; он характеризуется фасциальной болью и нарушением функции нижней челюсти в отсутствие клинических или рентгенологических признаков органического поражения. Эта боль часто локализуется в ухе или в челюсти и может распространяться на шею и плечо. Нарушение функции нижней челюсти проявляется ограничением ее подвижности, особенно невозможностью полностью и широко открыть рот. Полагают, что такие больные обладают повышенным мышечным тонусом и повышенной рефлекторной возбудимостью, связанными с эмоциональным нарушением. Предрасполагающим фактором, по-видимому, может быть чрезмерная сосредоточенность на аномальном болевом ощущении, с которого начинается самоподдерживающийся порочный круг боль — спазм — боль. Лечение этого болевого синдрома, связанного с нарушением функции нижней челюсти, включает в себя эмоциональную поддержку, снижение напряженности и применение лекарственных средств, обеспечивающих уменьшение боли, снижающих рефлекторную возбудимость в коре головного мозга и расслабляющих мышцы. При лечении этого состояния используют также местное прогревание, исправление явных нарушений прикуса и упражнения с открыванием рта. С целью разорвать образовавшийся порочный круг применяют внутримышечное введение обезболивающих средств местного действия в область триггерной зоны или же используют для этой цели обезболивающие аэрозоли.
Список литературы
Beitman R.G.Oralmanifestationsofgastrointestinaldisease.— Dig.Dis. Sci.26,
741, 1981.
Goldman H. S., Marder M. Z. Physician's Guide to Disease of the Oral Cavity. - Oradell, NJ, Medical Economics, 1982.
Lynch M. A. et al. Burket's Oral Medicine, Diagnosis and Treatment, 8 th ed. —
Philadelphia,- Lippincott, 1984.
Rose L. F., Kaye D. Internal Medicine for Dentistry. — St Louis, Mosby, 1983.
Shafer W. G. et al. A Textbook of Oral Pathology, 4th ed. — Philadelphia, Saun ders, 1983.
Shklar G. Oral Cancer: The Diagnosis, Therapy, Management, and Rehabilitation of the Oral Cancer Patient. — Philadelphia, Saunders, 1984.
Sonis S. T. et al. Principles and Practice of Oral Medicine. - Philadelphia, Saunders, 1984.
WoodN.K-, GoasP.W.DifferentialDiagnosisofOralLesions.--St. Louis,
Mosby, 1980.
Г Л А В А 32
ДИСФАГИЯ
Радж К. Гол (Raj К. Go у at)
Дисфагия определяется как ощущение «застревания» или препятствие прохождению пищи через полость рта, глотку или пищевод.
Дисфагию следует отличать от других симптомов, связанных с глотанием. Афагия означает полную закупорку пищевода, которая обычно бывает обусловлена заклиниванием в пищеводе пищевого комка и требует неотложного медицинского вмешательства. Затруднение при попытке начать глотание происходит при нарушениях принудительной фазы глотания. Однако, начавшись, акт глотания завершается нормально. Одинофагия означает болезненное глотание. Часто одинофагия и дисфагия развиваются одновременно. Giobus hystericus — это кажущееся ощущение того, что в горле застрял комок. Однако при реальном осуществлении акта глотания не наблюдается никаких затруднений. Фагофобия означает страх глотания, а при заболевании истерией, бешенством, столбняком и параличом глотки может возникнуть обусловленный страхом аспирации отказ от глотания. К отказу от глотания могут привести и, болезненные воспалительные нарушения, которые вызывают одинофагию. Некоторые больные могут ощущать процесс прохождения пищи вниз по пищеводу. Однако такая чувствительность пищевода не связана с застреванием пищи в пищеводе или с его закупоркой. С дисфагией не следует.путать и ощущение переполнения в эпигастральной области, возникающее после приема пиши или после заглатывания воздуха.
Физиология глотания. Процесс глотания начинается с принудительной (ро- . товой)фазы,вовремякоторойкомокпищипроталкиваетсяв заднюючасть
глотки. Этот пищевой комок активирует расположенные в ротоглотке чувствительные рецепторы, которые инициируют начало самопроизвольной (глоточной и эзофагальной) фазы, или глотательный рефлекс. Глотательный рефлекс представляет собой сложную последовательность событий, которые предназначены для продвижения пищи через глотку и пищевод и предотвращения ее попадания в дыхательные пути. В то же самое время, когда пищевой комок проталкивается языком кзади, гортань выполняет движение кпереди, и верхний эзофагальный сфинктер открывает просвет пищевода. По мере продвижения пищевого комка внутрь глотки сокращение верхнего сфинктера глотки на фоне сократившегося мягкого неба инициирует быстро распространяющиеся книзу перистальтические сокращения, продвигающие пищевой комок через глотку и пищевод. Нижний эзофагальный сфинктер открывает просвет пищевода в тот момент, когда пища попадает в пищевод, и держит пищевод открытым до тех пор, пока перистальтическое сокращение не продвинет пищевой комок в желудок. Перистальтические сокращения, возникающие в ответ на глотание, охватывают все глотательные каналы и называются первичной перистальтикой. Локальное растяжение пищевода пищей активирует интрамуральные рефлексы в гладких мышцах, в результате чего возникает вторичная перистальтика, ограниченная нижним отделом пищевода. Третичные сокращения не являются перистальтическими, так как они происходят одновременно в длинном сегменте пищевода. Третичные сокращения могут возникнуть в ответ на глотание или на растяжение пищевода пищей, но они могут развиться и самопроизвольно.
Патофизиология дисфагии. Нормальный транспорт пищевого комка через глотательный канал зависит от: I) размеров проглоченного пищевого комка; 2) диаметра просвета глотательного канала; 3) перистальтического сокращения и 4) угнетения глотательного центра, которое включает в себя нормальное расслабление верхнего и нижнего сфинктеров пищевода во время глотания и угнетение стойких сокращений в теле пищевода, обусловленных, например, непосредственно предшествующим глотанием. Дисфагия, вызванная слишком большим размером пищевого комка или сужением просвета, называется механической дисфагией, в то время как дисфагия, обусловленная, некоординированными или слишком слабыми перистальтическими сокращениями или же угнетением глотательного центра, называется двигательной дисфагией.
Механическая ди сф а г и я. Механическая дисфагия может быть вы-
звана факторами, связанными с изменением просвета канала: внутренним сужением или наружным сдавливанием просвета. У взрослого человека пищевод может растягиваться до диаметра просвета, превышающего 4 см, благодаря эластичности его стенки. В тех случаях, когда пищевод не в состоянии растянуться до диаметра просвета более 2,5 см, может развиться дисфагия; а в тех случаях, когда пищевод не может растянуться до диаметра просвета свыше 1,3 см, дисфагия будет присутствовать всегда. Повреждения, расположенные по всей окружности пищевода, вызывают дисфагию чаще, чем эксцентрические повреждения. Эксцентрические доброкачественные опухоли и повреждения, вызывающие наружное сдавливание, приводят к развитию дисфагии лишь в редких случаях. Причины развития механической дисфагии приведены в табл. 32-1. Частыми причинами ее развития являются рак, пептические и другие доброкачественные стриктуры и нижнее пищеводное кольцо.
Двигательная дисфагия. Двигательная дисфагия может возникнуть вследствие затруднений при инициировании глотания или нарушении перистальтики и угнетении центра глотания, обусловленных заболеваниями гладких или скелетных мышц пищевода.
Заболевания скелетных мышц затрагивают глотку, верхний сфинктер пи. щевода и верхнюю часть пищевода. Эти поперечно-полосатые мышцы иннервируются соматическим компонентом блуждающего нерва, причем соматические клетки нижних мотонейронов локализуются в двойном ядре. Эти нейроны являются холинергическими и возбуждающими и представляют собой единственный определяющий фактор мышечной активности. Перистальтика в сегменте скелетных мышц обусловлена последовательной центральной активацией нейронов,' иннервирующих мышцы на различных уровнях. Двигательная дисфагия глотки развивается вследствие нервно-мышечных нарушений, вызывающих паралич мышц, одновременные неперистальтические сокращения или препятствия открытию просвета пищевода верхним сфинктером. Нарушение открытия просвета пищевода верхним сфинктером вызывается параличом подбородочно-подъязычной и других расположенных выше подъязычных мышц или же неосуществлением угнетения глотательной функции перстневидно-глоточной мышцы. Поскольку каждая сторона глотки иннервируется ипсилатеральными нервами, повреждение мотонейронов только на одной стороне ведет к одностороннему параличу глотки. Хотя поражения скелетной мышцы затрагивают и верхнюю часть пищевода, клинические проявления нарушения функции глотки обычно маскируют проявления поражения пищевода.
Заболевания сегмента гладких мышц затрагивают нижнюю часть пищевода и нижний сфинктер пищевода. Эти гладкие мышцы иннервируются парасимпатическими компонентами преганглионарных волокон блуждающего нерва и постганглионарными нехолинергическими нейронами ганглия мышечной оболочки кишечника. Эти нервы оказывают преимущественно тормозящее воздействие на нижний сфинктер пищевода и вызывают его угнетение, за которым следует сокращение тела пищевода. Перистальтика в этом сегменте обусловлена нервно-, мышечными механизмами, действующими в самой стенке пищевода. Дисфагия развивается в тех случаях, когда перистальтические сокращения слабы или же происходят одновременные неперистальтические сокращения, а также, если утрачивается способность нижнего сфинктера к нормальному открытию просвете пищевода. Утрата сократительной способности происходит вследствие мышечной слабости (как при склеродермии) или из-за дефицита нейронов в мышечной оболочке кишечника (как при ахалазии). Причина одновременного начала сокращений, типичного при диффузном спазме пищевода, еще не выяснена. Нарушение глотательного угнетения нижнего сфинктера пищевода связано с повреждением нервов, угнетающих сфинктер, и является основной причиной дисфагии при ахалазии.
Причины двигательной дисфагии приведены в табл. 32-2. Наиболее важными из них являются ахалазия, диффузный спазм пищевода и связанные с ним нарушения двигательной функции, паралич глотки, ахалазия, связанная с неосуществлением угнетения глотательной функции перстневидно-глоточной мышцей, и склеродермия пищевода.
Подход к обследованию больного с дисфагией. Анамнез. Анамнез может обеспечить постановку правильного диагноза более чем у 80 % больных. Тип
Таблица 32-1. Причины развития механической дисфагни\
Связанные с изменением просвета канала^ч
Слишком большой размер пищевого комка Инородное тело
Внутреннее сужение
Воспалительное состояние, вызывающее отек и опухание
Стоматит
Фарингит, эпиглоттит
Эзофагит (например, вирусный, кандидозный) Мембраны
Гортанная (синдром Пламмера — Винсона)
Пищеводная
Нижнее пищеводное кольцо
Слизистое кольцо (кольцо Schatzki) Доброкачественные стриктуры
Пептическая
Вызванная действием щелочи или лекарственных средств
Воспалительная (болезнь Крона, кандидоз, буллезный эпидермолиз)
Ишемическая
Послеоперационная, постлучевая.
Врожденная
Злокачественные опухоли
Первичный рак
Плоскоклеточный рак
Аденокарцинома
Карциносаркома
Псевдосаркома
Лимфома
Меланома'
Метастатический рак Доброкачественные опухоли
Лейомиома
Липома
Ангиома
Воспалительный фиброидный полип
Эпителиальная папиллома
Наружное сдавление
Шейный спондилит
Остеофиты позвоночника
Заглоточный абсцесс и массы
. Увеличение щитовидной железы
Дивертикул Ценкера
Сдавление сосудами
Аберрантная правая подключичная артерия
Праволежащая высокая аорта
Увеличение левого предсердия
Аневризма аорты
Массы, расположенные в заднем средостении
Опухоль поджелудочной железы, панкреатит
Гематома, развившаяся после ваготомии, и фиброз
Примечание. Некоторые поражения могут развиться в любых участках глотательных каналов, в то время как другие развиваются только в строго определенном месте.
Таблица 32-2. Причины развития двигательной (нервно-мышечной) дисфагии
Нарушения инициирования глотательного рефлекса
Поражения в ротовой полости и паралич языка
Ротоглоточная анестезия
Понижение слюноотделения
Повреждения чувствительных компонентов блуждающего нерва и языкоглоточных нервов
Повреждения глотательного центра
Повреждения скелетных мышц глотки и пищевода
Мышечная слабость
Повреждение нижнего мотонейрона' (бульбарный паралич) Повреждение сосудов головного мозга при несчастном случае Заболевание мотонейрона
Полиомиелит
Полиневрит
Амиотрофический боковой склероз
Семейная вегетативная дисфункция
Нервно-мышечное поражение
Миастения
Повреждение мышц
Полимиозит
Дерматомиозит
Миопатии (дистрофическая миотония, офтальмоплегическая миопатия)
Одновременное начало сокращений или нарушение глотательного угнетения
. 1. Глотка и верхний отдел пищевода
Бешенство
Синдром «оцепеневшего человека»
Поражение экстрапирамидальных путей
Повреждения верхнего мотонейрона (псевдобульбарный паралич)
2.•Верхний сфинктер пищевода (ВСП)
Паралич надподъязычных мышц (те же самые причины, что и при параличе мышц глотки)
Перстневидно-глоточная ахалазия
Повреждения гладких мышц пищевода
Паралич тела пищевода, обусловливающий слишком слабые сокращения
Склеродермия и родственные коллагенозы
Дистрофическая миотония
Метаболическая невромиопатия (амилоид, алкоголь? диабет?)
Ахалазия (классическая)
Одновременное начало сокращений или нарушение глотательного угнетения
Тело пищевода
Диффузный спазм пищевода
Ахалазия (выраженная)
Варианты диффузного спазма пищевода
Нижний сфинктер пищевода (НСП)
Ахалазия
Первичная
Вторичная
Американский трипаносомоз (болезнь Шагаса)
Рак
Лимфома
Синдром кишечной непроходимости
Токсины и лекарственные средства
Облучение
Нижнее мышечное (сократительное) кольцо пищевода
употребляемой пищи, вызывающей дисфагию, дает полезную информацию. Затруднения, возникающие при употреблении только, твердой пищи, указывают на наличие механической дисфагии, при которой просвет сужен не столь уж сильно. Застрявший пищевой комок можно протолкнуть через суженный участок, выпив какую-либо жидкость. При резко выраженном уменьшении просвета дисфагия развивается яри употреблении как. твердой, так и жидкой пищи. В отличие от этого на дыхательную дисфагию, обусловленную ахалазией и диффузным спазмом пищевода, одинаково влияет употребление как твердой, так и жидкой пищи с самого начала заболевания. Больные, страдающие склеродермией, подвержены развитию дисфагии при употреблении твердой пищи, не связанному с положением тела, в то время как при употреблении жидкой пищи дисфагия наблюдается у них в положении лежа, но отсутствует при вертикальном положении тела. В случае развития пептических стриктур у таких больных дисфагия приобретает; более стойкий характер.
Знание длительности и течения дисфагии может помочь в постановке диагноза. Непродолжительная преходящая дисфагия может быть обусловлена какими- либо воспалительными процессами. Прогрессирующая дисфагия в течение от нескольких недель до нескольких месяцев заставляет предположить наличие рака пищевода. Эпизодически возникающая дисфагия при употреблении твердой пищи, отмечающаяся в течение нескольких лет, указывает на доброкачественное заболевание и характерна для нижнего пищеводного кольца.
Установление локализации дисфагии имеет диагностическую ценность в том случае, когда ее описывают как стеснение в области грудной клетки, где место локализации дисфагии обычно коррелирует с местом обструкции пищевода. Однако ощущаемая больным локализация дисфагии в области шеи не имеет никакой диагностической ценности, поскольку поражения глотки, шейного отдела пищевода и даже более низко расположенных участков пищевода могут быть причиной дисфагии, ощущаемой в шее.
Сопутствующие симптомы имеют важное диагностическое значение. Регургитация в нос и трахеобронхиальная аспирация при глотании являются признаками паралича мышц глотки или наличия трахеопищеводного свища. Трахеобронхиальная аспирация, не связанная с глотанием, может быть вторичной при наличии ахалазии, дивертикула Ценкера или желудочно-пищеводного рефлюкса. Резко выраженное снижение массы тела, не пропорциональное степени тяжести дисфагии, весьма характерно для рака пищевода. В случае, если дисфагии предшествует хрипота, первичное поражение обычно локализуется в гортани. Хрипота, возникающая после развития дисфагии, может указывать на вовлечение в процесс гортанного возвратного нерва посредством распространения рака пищевода за пределы стенок пищевода. Иногда хрипота может быть обусловлена ларингитом, вторичным по отношению к желудочно-пищеводному рефлюксу. Сочетание симптомов поражения гортани с дисфагиеи наблюдается и при различных нервно-мышечных нарушениях. Икота заставляет предположить, поражение дистального отдела пищевода. Односторонние хрипы, сочетающиеся с дисфагиеи, указывают на процесс в средостении, поражающий пищевод и крупный бронх. Боль в области грудной клетки, сочетающаяся с дисфагиеи, развивается при диффузном спазме пищевода и связанных с ним двигательных нарушениях. Боль в области грудной клетки, сходная с болью, испытываемой при диффузных спазмах пищевода, может возникнуть и при острой афагии, обусловленной слишком большим пищевым комком, Наличие в анамнезе длительно существующей изжоги и рефлюкса, предшествующих дисфагии, указывает на пептическую стрик-' туру. Аналогично наличие в анамнезе длительной носожелудочной интубации, случаев проглатывания едких веществ, предшествующей лучевой терапии или сопутствующих кожно-слизистых заболеваний может указать на причину стриктуры пищевода. Если у больного наблюдается одинофагия, следует предположить наличие у него кандидозного или герпетического эзофагита, особенно у ослабленных больных раком или у больных, получающих иммунодепрессивную терапию.
Физикальное обследование. Физическое обследование имеет важное значение при двигательной дисфагии, обусловленной поражением скелетных мышц, неврологическими заболеваниями и заболеваниями ротоглотки. Следует тщательно проверить, нет ли в дополнение к признакам генерализованного нерв-
но-мышечного заболевания признаков бульбарного или псевдобульбарного пара* лича, к которым относятся дизартрия, дисфония, птоз, атрофия языка и гиперактивные сокращения челюстных мышц. Необходимо обследовать область шеи с целью убедиться в том, что отсутствуют увеличение щитовидной железы или спинальные нарушения. Тщательное обследование полости рта и глотки должно выявить поражения, которые могут препятствовать дальнейшему прохождению пищи из полости рта или пищевода из-за болей или обструкции. Изменения на коже или конечностях могут заставить предположить диагноз склеродермии и других коллагеновых заболеваний или кожно-слизистых заболеваний, таких как пузырчатка или врожденный буллезный эпидермолиз, которые способны вызывать поражение пищевода. Возможны признаки метастатического поражения лимфатических узлов и печени, а также легочные осложнения, обусловленные острой аспирационной пневмонией или хронической аспирацией содержимого желудка.
Диагностические методы. Дисфагия является одним из важных симптомов заболевания пищевода, и причина возникновения этого симптома должна быть четко установлена. Поэтому все больные с дисфагией подвергаются тщательному обследованию с целью установления конкретной причины ее развития. Это особенно важно потому, что лечение зависит от лежащей в основе заболевания пищевода причины развития дисфагии. Основными диагностическими методами являются рентгенокинематографическое исследование с проглатыванием бария, эзофагогастроскопия с взятием биопсии и цитологическое исследование взятого материала, а также оценка сократительной способности пищевода (см. гл. 234). .
Список литературы
CastellD.О., JohnsonI.F.EsophagealFunctioninHealthandDisease.—
New York, Elsevier Biomedical, 1983.
Enterline H., Thompson 1. Pathology of the Esophagus. — New York, SpringerVerlag, 1984.
Gidda J. §., Goyal R. K- Regional gradient of initial inhibition and refractoriness in esophageal smooth muscle. — Gastroenterology 89, 843, 1985.
Goyal R. K., Cobb B. W. Motility of pharynx, esophagus and esophageal sphincter, in Physiology of the Gastrointestinal Tract/Ed. L. R. Johnson. — New York, Raven Press, 1981, 359—391.
Schulze-Delnieu K., Christensen I. The esophagus. In the Gastroentorology Annual/Eds. F. Kern. A. Blum. — New York, Elsevier Science, .1985, 1—28.
Г Л А В А 33
НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
Лоуренс С. Фридман, Курт Дж. Иссельбахер
' (Lawrence S. Friedman, Kurt J. Isselbacher)
Нарушение процессов пищеварения, или диспепсия, — это термин, который часто употребляют больные для описания различных симптомов, обычно воспринимаемых как недомогание, связанное с приемом пищи. Этот термин неспецифический, и он может иметь разный смысл для больного и для врача. Поэтому, имея дело с больным, страдающим расстройством пищеварения, врачу прежде всего следует добиться от больного точного описания своего состояния. Некоторые больные под расстройством пищеварения понимают ощущение болезненности в области живота, чувство распираний желудка или изжогу. Другие больные могут использовать этот термин для описания чувства переполнения желудка или неопределенного ощущения, что у них нарушен естественный процесс пищеварения. Иногда этим термином характеризуют такие состояния, как отрыжка, ощущение чрезмерного газообразования в кишечнике или метеоризм. Эти состояния
рассматриваются в настоящей главе. В других главах обсуждаются тесно связанные с ними симптомы, такие как дисфагия, анорексия, тошнота и рвота (см. гл. 32 и 34).
После того как врач установит, что именно имеет в виду больной под термином «расстройство пищеварения», следует выяснить: 1) локализацию и продолжительность ощущения больным дискомфорта, 2) взаимосвязь времени появления отмечаемых больным симптомов расстройства пищеварения с временем приема пищи и 3) возможную связь этих симптомов с употреблением определенных пищевых продуктов (например, молока, жирной пищи) или лекарственных средств.
Расстройство пищеварения может развиться в сочетании с заболеваниями пищеварительного тракта или патологическими состояниями других систем органов. В результате систематического клинического и лабораторного исследований часто можно выявить поддающиеся определению патологические процесск, ответственные за симптомы, характерные для данного случая расстройства пищеварения. Однако нередко не удается установить четкую этиологию описываемых больным расстройств. Такие случаи часто обозначают как «функциональное расстройство пищеварения», подразумевая, что в основе этого состояния лежат психосоматические факторы. Хотя ясно, что психологические факторы .действительно могут привести к появлению симптомов расстройства пищеварения, все же определение «функциональное расстройство- пищеварения» редко можно рассматривать в качестве удовлетворительного объяснения. Кроме того, на основании результатов электрофизиологических исследований кишечника становится очевидным, что в некоторых случаях функциональное расстройство пищеварения может развиться в результате тонких нарушений сократительной функции пищеварительного тракта. Действительно; у некоторых больных, страдающих функциональным расстройством пищеварения, имеются также и другие характерные признаки синдрома раздражения кишечника, позволяющие предположить наличие диффузного нарушения сократительной функции пищеварительного тракта (см. гл. 239).
Синдромы нарушения процессов пищеварения
Боль
Характер боли. Тщательное выяснение характера боли может дать врачу важную диагностическую информацию. Истинные висцеральные абдоминальные боли передаются висцеральными афферентными нервами, которые сопутствуют висцеральным симпатическим проводящим путям (см. гл. 5). Висцеральную боль обычно описывают как тупую, постоянную по своему характеру боль с диффузным распространением по средней линии живота или же как ощущение переполнения или растяжения желудка. Локализация чувства дискомфорта обычно соответствует сегментарному уровню иннервации пораженного органа. Абдоминальную висцеральную боль можно вызвать экспериментально путем искусственного' увеличения давления в полом органе. Обычно такая боль возникает в результате растяжения или чрезмерного сжатия мышц полого органа. Воспаление обычно снижает порог чувствительности боли, вызванной такими раздражителями.
Висцеральную боль при расстройстве пищеварения следует отличать от острой, локальной по своему характеру боли, возникающей в результате острых процессов в брюшной полости, затрагивающих брюшину. В отличие от истинной висцеральной боли эта боль распространяется по спинномозговым афферентным нервам.
Ввиду того что истинная висцеральная абдоминальная боль имеет диффузный характер, основным ключом к пониманию вызвавшей ее причины служит локализация этой боли и соответствующего сегментарного уровня иннервации; однако при рассмотрении какого-либо конкретного сегментарного участка не- В9ЗМОЖНО определить, какой именно из нескольких внутренних органов, иннервирующихся данным сегментом, является источником боли (табл. 33-1). При этом полезно знать следующие правила, уже описанные в гл. 5: загрудинная боль, вызванная поражениями пищеварительного тракта, обычно возникает при
Таблица 33-1. Классификация висцеральных болей и примеры заболеваний, часто поражающих определенный орган
Орган
Локализация боли
Примеры заболеваний
Пищевод
Желудок
Двенадцатиперстная
Загрудинная боль и боль в' эпигастральной области
Боль в эпнгастральной области
Боль в эпигастральной
Пептический эзофагит, сужение пищевода, спазм пищевода, рак.
Гастрит, язва желудка, рак
Язва двенадцатиперстной
кишка (первая и вторая ее части)
области
кишки
Тонкий кишечник . (исключая первую и вторую части двенадцатиперстной кишки)
Желчный пузырь
Боль вокруг пупка
Боль в эпигастральной области, в правом верхнем квадранте живота. в правой верхней части спины
Инфекционный гастроэнтерит, локальный энтерит, лимфома, непрохо- ' димость кишечника
Желчнокаменная болезнь. холецистит
Поджелудочная железа
Печень
Толстый кишечник
Боль в эпигастральной области, в левом верхнем квадранте живота. в левой половине спины
Боль в правом Верхнем квадранте живота
Боль ниже пупка
Панкреатит, рак поджелудочной железы
Гепатит, цирроз, застой крови'
Инфекционный колит, язвенный колит, рак, частичная непроходимость кишечника
заболевании пищевода или области кардиального отдела желудка. Поскольку боль, ощушаемая в этой области, часто бывает связана с заболеваниями сердца, необходимо тщательно рассмотреть вероятность такого заболевания и убедиться в его отсутствии. Боль в эпигастральной области обычно возникает при поражениях желудка, двенадцатиперстной кишки, желчных протоков или поджелудочной железы. (Эпигастральная область часто является и местом локализации «функциональной» боли.) По мере того как патологические процессы в желчных путях или в поджелудочной железе становятся более интенсивными, боль может сместиться в бок и локализоваться в типичном месте, например, боль, вызванная заболеванием желчных путей, — в области правого верхнего квадранта живота и.у верхушки лопатки, а боль, вызванная заболеванием поджелудочной железы, — в левом верхнем квадранте живота и в левой части спины. Боль вокруг пупка обычно бывает связана с заболеваниями тонкой кишки. Боль ниже пупка часто вызывается аппендицитом, заболеваниями толстой кишки или органов малого таза.
Временные взаимосвязи. Тщательное рассмотрение временных взаимосвязей симптомов у больного часто дает дополнительную информацию для постановки диагноза. Важно установить, присутствуют ли эти взаимосвязи у больного постоянно (т. е. на протяжении больших промежутков времени, непрерывно), как это может происходить, например, при инфильтрирующем раке желудка, или же они являются перемежающимися, как при остром гастрите или при желчйой колике. Симптомы могут иметь каждодневный характер, как в случае рефлюкс-эзофагита, при котором боль часто возникает ночью и в положении лежа. Боль, которая заставляет больного пробуждаться от глубокого сна, развивается чаще всего при язве двенадцатиперстной кишки. Иногда симптомы
носят сезонный характер, как при нептической язве желудка, при которой некоторые больные испытывают больший дискомфорт весной и осенью, че.м в другие времена года.
Еще одним полезным диагностическим признаком является взаимосвязь боли с приемом пищи. Возникновение болей вскоре после приема пищи говорит о заболевании пищевода, остром гастрите или раке желудка. Появление симптомов расстройства пищеварения в отдаленные сроки после приема пищи (т. е. через несколько часов) может отражать неадекватное опорожнение желудка (как в случае закупорки выхода из желудка, так и при атонии желудка) или наличие язвы, желудка, при которой боль возникает в результате воздействия на изъязвленную слизистую оболочку соляной кислоты, секретируемой желудком и не нейтрализованной пищей. И наоборот, исчезновение боли после приема пищи или антацидных средств характерно для язвы двенадцатиперстной кишки и объясняется предположительно нейтрализацией кислоты. Расстройство пищеварения в отдаленные сроки после приема пищи может быть также результатом нарушения процессов пищеварения и абсорбции, как это имеет место при нарушении функции поджелудочной железы.
Важно помнить, что описанные выше характеристики боли и взаимосвязи симптомов с временем приема пищи Отражают обобщенные данные и что многие реальные случаи не укладываются в классические и учебные схемы. Например, хотя боль, ограниченная правым верхним квадрантом живота, часто вызывается заболеванием желчного пузыря, около половины страдающих этим заболеванием больных испытывают боль только в эпигастральной области. Аналогично у одних больных, страдающих пептической язвой желудка, боль не проходит после приема антацидных средств, в то время как у других больных, страдающих функциональным расстройством пищеварения и даже раком желудка, прием антацидных средств снимает боль.
Изжога
Изжога — это ощущение тепла или жжения, локализующегося за грудиной или в верхней части эпигастральной области и иррадиирующего в область шеи, • а иногда в предплечье. Случающаяся время от времени изжога распространена и среди здоровых людей, но часто возникающая и сильно выраженная изжога обычно является проявлением дисфункции пищевода. Изжога может быть результатом нарушения двигательной активности или растяжения пищевода, заброса кислоты или желчи в пищевод или непосредственного раздражения слизистой оболочки пищевода (эзофагит).
Изжога чаше всего бывает связана с гастроэзофагальным рефлюксом (см. гл. 234). В атом случае изжога развивается после обильного приема пищи, при наклоне или сгибании корпуса, или когда больной находится в положении лежа на спине. Она может сопровождаться самопроизвольным появлением во рту жидкости, которая может быть солоноватой («кислая отрыжка»), кислой (содержимое желудка) или горькой, имеющей зеленый или желтый цвет (желчь). Изжога может возникать после употребления определенных пищевых продуктов (например, соки цитрусовых) или лекарственных средств . (например, алкоголь и ацетилсалициловая кислота). Обычно изжогу удается смягчить сразу (хотя бы временно) приемом антацидных средств.
Изжога может возникать и в отсутствие видимых патологических состояний или нарушений двигательной функции. В этом случае она часто сопровождается аэрофагией, которая может отражать попытку больного облегчить чувство дискомфорта, и часто ее относят на счет психологических факторов из-за отсутствия другого объяснения. '
Непереносимость определенных видов пищи
У некоторых больных специфические пищевые продукты или виды пищевых продуктов, по-видимому, вызывают развитие расстройства пищеварения. Тщательное документирование признаков такой' взаимосвязи иногда оказывает большую помощь в прояснении этиологического диагноза.
Некоторые пищевые продукты плохо переносятся из-за их консистенции. Больные, страдающие сужением пищевода или раком пищевода, могут хорошо переносить жидкую пищу, но испытывать дискомфорт (особенно в загрудинной области) после употребления твердых пищевых продуктов (см. гл. 234). Определенные пищевые продукты могут плохо переноситься из-за нарушения процессов кишечного пищеварения или абсорбции. Это состояние может развиться после употребления жирной пищи у больных, страдающих заболеваниями поджелудочной железы'.или желчных протоков. Плоды цитрусовых, обладающие сравнительно низкой рН, часто провоцируют появление симптомов у больных, страдающих пептической язвенной болезнью или пептическим эзофагитом.
Некоторые больные могут обладать врожденной или приобретенной недостаточностью специфического фермента, необходимого для кишечной абсорбции определенного пищевого продукта, или же этот фермент может совсем отсутствовать у них. Одним из примеров таких состояний является дефицит лактазы, фермента слизистой оболочки кишечника, который катализирует гидролиз лактозы. У лиц, страдающих дефицитом лактазы, употребление молока (которое содержит лактозу.) приводит к развитию спазмов в животе, вздутию живота, диарее и метеоризму (см. гл. 237). Определенные вещества могут вызвать также развитие тяжелых системных поражений из-за наличия у больного биохимических дефектов, которые делают эти вещества особенно опасными для больного. Примером таких состояний является непереносимость галактозы у лиц, страдающих галактоземией (см. гл. 314).
Существует целый ряд других состояний, при которых плохо переносятся те или иные пищевые продукты. Например, некоторые пищевые продукты могут вызывать развитие аллергических реакций, наличие которых следует предполагать в тех случаях, когда симптомы появляются сразу после употребления конкретного пищевого продукта, рецидивируют при проведении провокационной пробы и сопровождаются другими признаками аллергической реакции, такими как отек губ, крапивница, отек Квинке, астма и, в редких случаях, анафилактический шок. Иные пищевые продукты могут оказывать токсическое воздействие на кишечник у лиц, обладающих повышенной чувствительностью к этим продуктам (например, к глютену у больных, страдающих глютеновой болезнью).
Описанные выше механизмы не объясняют большинства клинических ситуа: ций, при которых расстройство пищеварения связано с употреблением специфических пищевых продуктов. Например, в анамнезе лиц, страдающих расстройством пищеварения, часто отмечается непереносимость или невозможность употребления жирной или острой пищи. Однако механизмы, лежащие в основе возникновения этих симптомов, в таких обстоятельствах все еще остаются неясными.
Аэрофагия, газообразование, метеоризм
Ряд распространенных клинических синдромов, которые больной может описывать как расстройство пищеварения, по-видимому, связаны с повышенным газообразованием или чрезмерной чувствительностью кишечника к газам.
Аэрофагия. Можно наблюдать, что у больных, жалующихся на хроническую, повторную отрыжку, каждому акту отрыгивания предшествует заглатывание воздуха, большой объем которого проходит только часть пути вниз по пищеводу, а затем отрыгивается. Таким образом, чрезмерно интенсивная отрыжка возникает в результате аэрофагии (заглатывание воздуха), а не из-за повышенного газообразования в желудке или в кишечнике. Незначительная степень аэрофагии имеет место и у здоровых людей, но некоторые.лица заглатывают чрезмерное количество воздуха из-за хронического состояния беспокойства, быстрого поглощения пищи, употребления газированных напитков, жевания резинки, затекания выделений в носоглотку или из-за плохо подогнанных зубных протезов. Вследствие того что отрыжка, которая следует за аэрофагией, может дать больному временное чувство облегчения, может образоваться порочный круг заглатывания воздуха с последующей отрыжкой.
Приблизительно от 20 до 60 % газа, находящегося в кишечнике, приходится на долю заглатываемого воздуха. Поскольку только азот и кислород присутствуют в атмосфере в значительных концентрациях и поскольку эти газы
не продуцируются в пищеварительном тракте, выявление этих газов при хроматографическом исследовании взятого из кишечника газа указывает на то, что источником их проникновения туда должен являться заглатываемый воздух. • Не отрыгнутая часть проглоченного воздуха попадает в желудок и в кишечник. Накопление воздуха в желудке может вызвать ощущение его переполнения и растяжения после приема пищи, а при рентгенологическом исследовании брюшной полости выявляется большое количество' воздуха в области дна желудка. Этот комплекс симптомов, определяемый как синдром -желудочного пузыря, может развиться, когда больной лежит на спине после обильного приема пищи, так что находящийся в желудке воздух оказывается загнанным в ловушку ниже места соединения пищевода с желудком давлением расположенной над ним жидкости, и этот воздух невозможно отрыгнуть. Острое растяжение желудка проглоченным воздухом иногда может вызвать появление острых болей, которые могут имитировать стенокардию. Та часть проглоченного воздуха, которой удалось пройти дальше через желудок, может вызвать диффузное вздутие живота или оказаться в-ловушке в селезеночном изгибе толстой кишки. Последнее состояние, известное как синдром левого изгиба • ободочной кишки, характеризуется ощущением переполнения и растирания в левом верхнем квадранте живота, иррадиирующим в левую половину грудной клетки. Облегчение боли часто следует за дефекацией или выделением газов из кишечника. Диагноз этого синдрома можно предположить при выявлении тимпанического звука при перкуссии самой верхней части левой половины живота во время физикального обследования больного или большого количества воздуха в области селезеночного изгиба толстой кишки при рентгенологическом исслеловании полости живота.
Газообразование, вздутие живота и метеоризм. Несмотря на широко распространенное мнение о том, что диффузная боль в животе и вздутие живота часто вызываются скоплением чрезмерного количества газа в кишечнике, проведенные с применением метода смывания кишечного газа исследования заставляют предположить, что у больных, жалующихся на скопление чрезмерного количества газа, на самом деле в кишечнике имеются нормальные объемы газа. Первоначальным нарушением, вызывающим функциональное вздутие живота и боль у таких лиц, по-видимому, является нарушение двигательной активности кишечника, которое и приводит к тому, что больной ощущает, боль при таком объеме кишечного газа, который спокойно переносится здоровыми людьми. В иных случаях, наоборот, двигательная активность кишечника может быть нормальной, но повышается чувствительность к импульсам, поступающим от пищеварительного тракта.
Основным источником продуцирования кишечного газа является ферментативное действие кишечных бактерий на углеводы и белки в просвете кишечника. В норме распространение этих бактерий ограничивается толстой кишкой, а основными газами, образующимися в кишечнике, являются углекислый газ и водород в дополнение к незначительному количеству зловонных газов, которые и придают выделяемым из кишечника газам их характерный запах. В верхних отделах тонкого кишечника также происходит процесс образования СОг, когда соляная кислота из желудка или поступившие с пищей жирные кислоты нейтрализуются бикарбонатом. (Этим отчасти можно объяснить расстройство пищеварения, связанное с употреблением жирной пищи.) В дополнение к этому, приблизительно у '/з взрослого населения происходит образование заметного количества метана в толстом кишечнике; эта особенность, по-видимому, является семейной чертой, не связанной с расстройством пищеварения. Увеличение газообразования в просвете кишки, приводящее к растяжению брюшной полости, вздутию живота и метеоризму, происходит после употребления определенных пищевых продуктов, таких как плоды бобовых и некоторые крупы, содержащие значительное количество неабсорбируемых углеводов, попадающих в толстый кишечник, где они служат субстратом для газообразования в результате жизнедеятельности содержащихся в толстой кишке бактерий. Наиболее детально из таких пищевых продуктов изучены бобы, которые содержат олигосахариды — стахиозу и рафинозу, которые не расщепляются ферментами слизистой оболочки тонкой кишки. Как отмечалось выше, повышенное газообразование в просвете кишечника может происходить также у больных, состояние которых характери-
зуется нарушениями всасывания углеводов, например лактозы, обусловленное дефицитом лактазы в пищеварительном тракте. Патологическая бактериальная колонизация тонкого кишечника (синдром чрезмерно быстрого роста бактерий) или инфицирование ее Lamblia intestinalis также могут вызвать увеличение газообразования в просвете кишки, приводящее к вздутию живота, возникновению боли, развитию диареи и метеоризма.
Нарушение процессов пищеварения при других заболеваниях
Ряд заболеваний, локализующихся вне пределов пищеварительного тракта, могут вызвать расстройство пищеварения с помощью механизмов, которые еще недостаточно понятны. Например, жалобы на расстройство пищеварения могут присутствовать при застойной сердечной недостаточности, туберкулезе легких, опухолевых заболеваниях и уремии. Кроме того,' ряд лекарственных средств, таких как аспирин, нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды, могут вызвать появление симптомов расстройства пищеварения вследствие их ульцерогенных свойств.
Диагностический подход к больному с нарушениями процессов пищеварения
Расстройство пищеварения представляет собой трудную диагностическую задачу вследствие неспецифического характера, его проявлений. Основой для оценки расстройства пищеварения является получение ясного и детального описания специфических симптомов и особенно выяснение того, что именно подразумевает больной под термином «расстройство пищеварения». Необходимо выяснить характер недомогания, частоту и время его возникновения, его взаимосвязь с приемом пищи и ее особенностями, а также конкретные обстоятельства, приводящие к обострению или облегчению симптомов. Следует установить, присутствуют ли у больного сопутствующие кишечные симптомы, такие как тошнота и рвота, аномальные особенности функционирования кишечника, диарея, стеаторея и мелена; необходимо оценить состояние питания, аппетит и наличие изменений массы тела. Тщательно собранный анамнез должен включать в себя и оценку общего состояния здоровья пациента, включая возможное наличие заболева- .ний, локализованных вне пищеварительного тракта, которые могут вызвать расстройства пищеварения. Очень важна тщательная оценка психологических факторов, поскольку они часто играют этиологическую или предрасполагающую роль в возникших у больного проблемах; особенно следует обратить внимание на такие факторы, как тревога, депрессия и истерия (см. гл. 11).
Физикальное обследование редко позволяет установить точный диагноз, но оно может оказаться полезным для выявления заболеваний других систем органов, которые могут влиять на функцию пищеварения (например, застойная сер-. дечная недостаточность). Необходимо оценить стул больного по внешнему виду и для выявления наличия в нем крови.
Показания к проведению дополнительных диагностических исследований зависят от конкретного характера жалоб больного и его возраста (больных старшего возраста чаще беспокоят мысли о злокачественных опухолях в пищеварительном тракте). Причины боли в животе можно попытаться установить при помощи рентгенологических исследований пищевода, желудка, тонкой кишки, толстой кишки, поджелудочной железы и желчных протоков. Могут оказаться полезными или даже необходимыми и эзофагогастроскопия, эндоскопическая холангиопанкреатография, ректороманоскопия или колоноскопия. С другой стороны, маловероятно! что проведение рутинных диагностических исследований у больных, страдающих болями в эпигастральной области (типичны для язвенной болезни желудка), выявит наличие тяжелых заболеваний (например, рака желудка), и такие исследования часто дают отрицательный результат; поэтому, прежде чем начинать дополнительные диагностические исследования, может оказаться полезной эмпирическая попытка назначения антацидных средств или,
возможно, лекарственных средств, блокирующих Нг-рецепторы. В отношении лиц, жалующихся на стойкую отрыжку, простая демонстрация того, что заглатывание воздуха воспроизводит беспокоящие их симптомы, может оказаться достаточной для подтверждения диагноза и будет способствовать преодолению больным этой привычки. Больных, жалующихся на чрезмерное газообразование, метеоризм, вздутие и растяжение живота, следует тщательно расспросить относительно их диетических предпочтений и взаимосвязи симптомов с употреблением конкретных пищевых продуктов. В некоторых случаях попеременное исключение из диеты и временное возвращение определенных пищевых продуктов (например, м'олока) может подтвердить роль этих продуктов в развитии симптомов у больного. В других случаях для постановки диагноза могут оказаться полезными такие процедуры, как исследование кала на наличие в нем жира, мышечных волокон и паразитов (таких как Lamblia intestinalis), дыхательные тесты для выявления нарушения всасывания углеводов и исследования двигательной активности кишечника.
Даже после завершения тщательных диагностических исследований во многих случаях может оказаться, что развитию расстройства пищеварения у больного не удается найти ясного объяснения. Некоторые из случаев расстройства пищеварения являются психогенными, и тогда эффективными могут оказаться соответствующие психиатрические воздействия. Другие случаи этих расстройств обусловлены тонкими физиологическими нарушениями, которые невозможно выявить с помощью существующих в настоящее время диагностических методов. В некоторых из таких случаев может оказаться полезным эмпирическое назначение антагонистов дофамина, таких как метоклопрамид, который усиливает двигательную активность пищеварительного тракта. Иные случаи соответствуют ранним стадиям процессов развития действительно имеющегося заболевания, и эти процессы могут быть выявлены традиционными методами только на более поздних стадиях развития. Поэтому окончательная оценка расстройства пищеварения требует от проводящего обследование врача предельной степени, усердия, чуткости и участия.
Список литературы
Bond J. H., Levitt M. D. Gaseousness and intestinal gas.— Med. Clin North Am, 62, 155, 1978.
Health and Public Policy Committee, American College of Physicians: Endoscopy in the evaluation of dyspepsia. — Ann. Intern. Med., 102, 266, 1985.
Horrocks J. C, DeDombal F. T. Clinical presentation of patients with «dyspep- sia». — Gut, 19, 19, 1978.
LasserR.B.etal.Theroleofintestinalgasinfunctionalabdominalpain.—
N. Engl. J. Med. 293, 524, 1975.
Levitt M. D. Intestinal gas production — recent advances in flatology. — N. Engl. Med. J. 302, 1474, 1980.
Mead G. M. et al. Use of barium meal examination in dyspeptic patient under 50. — Br. Med. J., 1, 1460, 1977.
Г Л А В А 34
АНОРЕКСИЯ, ТОШНОТА И РВОТА
Курт Дж. Иссельбахер (Kurt J. Isselbacher)
Анорексия
Анорексия, или утрата желания есть, представляет собой известный симптом при целом ряде 'заболеваний кишечника и заболеваний, локализующихся вне пределов пищеварительного тракта. Следует четко отличать анорексию от ощущения сытости и от непереносимости отдельных пищевых продуктов. Анорексия развивается при многих заболеваниях и поэтому сама по себе не имеет большой диагностической ценности. Механизмы, посредством которых при различных бо-
лезненных состояниях модифицируются чувство голода и аппетит, недостаточно изучены. В норме процесс принятия пищи регулируется двумя гипоталамическими центрами: боковым «центром голода» и вентромедиальным «центром насыщения:». Последний угнетает центр голода после приема пищи, приводя к появлению чувства сытости. Имеются данные, заставляющие предположить, что пептид холецистокинин (ХЦК) вызывает эффект насыщения и участвует в регуляции пищевого поведения.
Аноре'ксия часто наблюдается, при заболеваниях пищеварительного тракта и печени. Например, она может предшествовать появлению желтухи при. гепатите или может быть важным симптомом при раке желудка. При заболеваниях кишечника анорексию следует четко дифференцировать от ситофобии, или боязни принимать пищу из-за последующего или сопутствующего еде развития чувства дискомфорта. При таких условиях аппетит может быть сохранным, но, несмотря на это, потребление пищи будет снижено. Ситофобия наблюдается, например, при региональном энтерите (особенно при частичной непроходимости кишечника) или у больных, страдающих язвой желудка, после частичной или тотальной гастроэктомии.
Анорексия также может быть важным симптомом тяжелых внекишечных заболеваний. Например, выраженная анорексия может наблюдаться при тяжелой застойной сердечной, недостаточности и часто бывает связана с интоксикацией сердечными гликозидами. Она может быть важным симптомом у больных, страдающих уремией, легочной недостаточностью и различными эндокринопатиями (например, гиперпаратиреозом, аддисоновой болезнью и гипофизарной кахексией). Анорексия также часто сопутствует психогенным нарушениям, таким как тревога или депрессия. Обсуждение вопроса о нервно-психической анорексии приведено в гл. 73.
Тошнота и рвота
Тошнота и рвота могут возникать независимо одна от другой, но обычно они так тесно связаны между собой, что их можно рассматривать совместно. Тошнота означает ощущение надвигающегося желания выполнить рвотный акт; обычно тошнота ощущается в горле или в эпигастральной области. Рвота означает непроизвольное выбрасывание изо рта содержимого желудка; позывы на рвоту означают затрудненную ритмическую дыхательную активность, часто предшествующую рвоте. Чрезвычайно сильная «фонтанирующая> рвота представляет собой особую форму рвоты, имеющую специфическое значение, так как она может означать наличие повышенного внутричерепного давления.
Тошнота часто предшествует рвоте или сопутствует ей. Она обычно связана с пониженной функциональной активностью желудка и изменениями двигатель- ной'функции двенадцатиперстной и тонкой кишки. Сопутствующая рвоте тяжелая тошнота часто служит признаком изменения активности вегетативной нервной системы (особенно парасимпатической): бледность кожных покровов, повышенное потоотделение, обильное выделение слюны и наблюдаемая время от времени взаимосвязь с гипотензией и брадикардией (вазовагальный синдром). При этом часто наблюдается и анорексия.
Вслед за продолжающейся в течение некоторого времени тошнотой и кратковременным периодом позывов на рвоту развивается последовательность непроизвольных висцеральных и соматических двигательных актов, приводящая к возникновению рвоты. Желудок играет в процессе развития рвоты сравнительно пассивную роль. Основное усилие выталкивания содержимого желудка обеспечивается мышцами живота. При расслаблении дна желудка и желудочно-пищеводного сфинктера происходит резкое увеличение внутрибрюшного давления из-за непроизвольного сокращения диафрагмы и брюшной стенки. Такое сокращение вместе с одновременно происходящим сокращением привратника желудка приводит к выталкиванию содержимого желудка в пищевод. Повышенное внутриплевральное давление приводит к дальнейшему продвижению содержимого желудка из пищевода в полость рта. Изменение направления перистальтики пищевода на обратное может играть роль в этом процессе. Рефлекторный подъем мягкого неба во время рвотного акта предотвращает попадание содержимого
желудка в носовую часть глотки,' в то время как рефлекторное закрытие голосовой щели и угнетение дыхания помогают предотвратить аспирацию содержимого желудка в легкие.
Упорная рецидивирующая рвота может оказать пагубное влияние на организм различными путями. Рвотный акт, если он достаточно сильный и упорный, вследствие создающегося при этом высокого давления может привести к разрыву пищевода (синдром Бурхаве) или к линейным разрывам слизистой оболочки кардиальной части желудка, что вызовет желудочное кровотечение (синдром Мэллори — Вейса). Длительная рвота может привести к гипогидратации и утрате некоторых компонентов желудочного сока (особенно соляной кислоты), что приведет к возникновению метаболического алкалоза, сопровождающегося гипокалиемией. И наконец, при угнетенном состоянии центральной нервной системы (кома и т. д.) содержимое желудка может быть аспирировано в легкие, что делает возможным развитие аспирационного пневмонита.
Механизм рвоты. Рвотный акт находится под контролем двух функционально различных центров, расположенных в продолговатом мозге: рвотного центра и хеморецепторной триггерной зоны. Эти центры расположены поблизости друг от друга .и от других центров ствола мозга, регулирующих вазомоторные и вегетативные функции. Рвотный центр контролирует и объединяет в единое целое фактический рвотный акт. Он получает афферентные еигналы от кишечника и других частей тела, из выше расположенных кортикальных центров, особенно из аппарата внутреннего уха, и из триггерной хеморецепторной зоны. Важными эфферентными проводящими путями при рвоте являются диафрагмальные нервы (к диафрагме), спинномозговые нервы (к мышцам брюшной стенки) и висцеральные эфферентные нервы (к желудку и пищеводу).
Хеморецепторная триггерная зона также расположена в продолговатом мозге, но она сама по себе не способна опосредовать рвотный акт. Активация этой зоны ведет к посылке эфферентных импульсов к расположенному в продолговатом мозге рвотному центру, который в свою очередь вызывает рвотный акт. Дофаминовые рецепторы в хеморецепторной триггерной зоне могут активироваться различными раздражителями, включая лекарственные средства, такие как апоморфин и леводопа, после декарбоксилирования в дофамин.
Производные фенотиазина, такие как прохлорперазин и метоклопрамид, угнетают мозговые дофаминовые рецепторы и могут быть эффективны при лечении тошноты и рвоты. Метоклопрамид является прототипом селективных антагонистов дофамина, называемых замещенными бензамидами. В отличие от фенотиазинов, которые вызывают антихолинергические эффекты, метоклопрамид обладает сильным холинергическим действием. Такое его действие в сочетании с антагонизмом к дофамину сделало метоклопрамид полезным лекарственным. средством, равноценным или превосходящим такие препараты, как прохлорперазин, при лечении тошноты и рвоты. Его обычная доза при пероральном применении составляет 10 мг 4 раза в сутки. Метоклопрамид также содействует ускорению очистки пищевода, ускоряя опорожнение желудка и уменьшая время прохождения пищи по тонкой кишке. Метоклопрамид можно применять внутривенно в дозах от 1 до 3 мг/кг в качестве профилактического средства перед применением сильнодействующих химиотерапевтических средств, например цисплатина.
Клиническая классификация. Тошнота и рвота являются обычными проявлениями органических и функциональных нарушений. Точные механизмы, запускающие рвотный акт при различных клинических состояниях, недостаточно ясны, что делает затруднительной их классификацию. Категории этих механизмов, упомянутые ниже, служат для иллюстрации некоторых из многих нарушений, которые могут сопровождаться тошнотой и рвотой.
Многие острые состояния в брюшной полости, которые ведут к развитию «острого живота», сопровождаются тошнотой и рвотой. Рвота может наблюдаться при воспалении какого-либо внутреннего органа, как, например, при остром аппендиците или остром холецистите, непроходимости кишечника или остром перитоните (см. гл. 5).
Тошнота и рвота могут иметь место при многих нарушениях, связанных с хроническим расстройством пищеварения (см. гл. 33). Рвота может быть или самопроизвольной, или самовызываемой и может приводить к уменьшению симптомов заболевания, как, например, при неосложненной пептической язве. Тош-
нота и рвота могут сопутствовать растяжению живота и болям, наблюдаемым при синдромах, связанных с аэрофагией. У больных, страдающих хроническим расстройством пищеварения, тошнота и рвота часто могут провоцироваться употреблением определенных пищевых продуктов (например, жирной пищи), хотя причины этого недостаточно ясны.
Острые, .системные инфекции, сопровождающиеся лихорадкой, особенно у маленьких детей, часто сопровождаются рвотой и тяжелой диареей. Механизм, посредством которого инфицирование удаленных от пищеварительного тракта органов вызывает эти проявления, неясен. Вирусное, бактериальное и паразитарное инфицирование пищеварительного тракта может сопровождаться тяжелой тошнотой и рвотой, часто в сочетании с диареей. Тяжелая тошнота и рвота могут быть выраженными при вирусном гепатите, даже до развития желтухи.
Заболевания центральной нервной системы, которые приводят к повышению внутричерепного давления, могут сопровождаться рвотой, часто даже фонтанирующей. Таким образом, отек головного мозга, обусловленный воспалением, гипоксемией, острой гидроцефалией, опухолями и т. д., может осложняться рвотой. Повреждения аппарата внутреннего уха и его центральных связей, которые лежат в основе головокружения, довольно часто сопровождаются рвотой и тошнотой с позывами к рвоте. Острый лабиринтит и болезнь Меньера могут служить примерами таких нарушений. Головные боли по типу мигрени, диабетические кризы и острый менингит служат дополнительными примерами таких состояний нервной системы, которые могут привести к развитию рвоты. В реактивной фазе гипотензии, сопровождающейся обмороком, также возможны тошнота и рвота.
Тяжелая тошнота и рвота могут наблюдаться при остром инфракте миокарда, особенно при его локализации в задней стенке левого желудочка. Тошнота и рвота могут иметь место также при застойной сердечной недостаточности, возможно, в связи с застоем крови в печени.. Следует всегда иметь в виду, что у кардиологических больных эти симптомы.могут быть обусловлены лекарственными средствами (например, опиатами или препаратами наперстянки).
Тошнота и рвота обычно сопутствуют тяжелым эндокринным заболеваниям, включая диабетический ацидоз и недостаточность надпочечников, особенно при адреналовых кризах. Утренняя тошнота на ранних сроках беременности является еще одним примером взаимосвязи тошноты и рвоты с гормональными изменениями.
К числу побочных эффектов многих лекарственных средств и химиопрепаратов также относятся тошнота и рвота. В некоторых случаях это обусловлено раздражением желудка, которое стимулирует расположенный в продолговатом мозге рвотный центр. Проглатывание какого-либо токсина (например, пищевые отравления) также может вызвать развитие острой рвоты.
Психогенная рвота означает рвоту, которая может развиться как часть какого-либо эмоционального расстройства на преходящей основе или сохраняться более упорно как часть психического расстройства. Тщательное наблюдение обычно позволяет обнаружить, что это состояние является скорее срыгиванием, чем рвотой, и потеря массы тела может совершенно не соответствовать описанию больным частоты и тяжести отмечающейся у него рвоты. Как описано в гл. 73, нервно-психическая анорексия представляет собой эмоциональное расстройство, которое м'ожет быть связано не только с анорексией, но и с рвотой. Часто у больных, страдающих эмоциональными расстройствами и рвотой, сохраняется относительно нормальное состояние питания, так как при рвоте утрачивается сравнительно небольшое количество проглоченной пиши.
Дифференциальная диагностика. Рвоту следует отличать от срыгивания, которое относится к выбросу пищи в отсутствие тошноты и без сокращения мышц брюшной стенки и диафрагмы, являющихся частью рвотного акта. Срыгивание содержимого пищевода может происходить при стриктуре пищевода или его дивертикуле. Срыгивание содержимого желудка обычно наблюдается при недостаточности желудочно-пищеводного сфинктера, особенно при наличии грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или при сочетании с пептической язвой, обычно в случае развития пилороспазма.
Временная взаимосвязь между рвотой и приемом пищи может быть полезным диагностическим признаком. > Рвота, развивающаяся преимущественно по
утрам, часто наблюдается в ранние сроки беременности и при уремии. Алкогольный гастрит обычно сопровождается развитием рвоты в ранние утренние часы (так называемая сухая рвота). Рвота, возникающая вскоре после приема пищи, характерна для пилороспазма или гастрита. С другой стороны, рвота, возникающая через 4—6 ч (или более) после приема пищи и сопровождающаяся выбросом больших количеств непереваренной пищи, часто указывает на задержку пищи в желудке (например, при диабетической атонии желудка или непроходимости привратника). Однако при задержке пищи в желудке рвота может развиваться и в более ранние сроки (30—90 мин) после приема пищи.
Характер рвотных масс помогает поставить диагноз. Если рвотные массы содержат свободную соляную кислоту, то непроходимость может быть обусловлена язвой; отсутствие свободной соляной кислоты более характерно для рака желудка. Гнилостный запах рвотных масс отражает действие бактерий на содержимое кишечника. Такая рвота может наблюдаться при непроходимости в нижних отделах кишечника, перитоните или при' наличии желудочно-кишечного свища. При длительной рвоте в содержимом желудка часто присутствует желчь. Это не имеет значения, если только желчь не обнаруживается постоянно в рвотных массах в большом количестве. В последнем случае это может указывать на непроходимость, локализованную ниже печеночно-поджелудочной ампулы. Наличие крови в содержимом желудка обычно означает кровотечение из пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки.
Список литературы
Feldman M. Nausen and vomiting, in Gastrointestinal Disease, 34 ed/Eds. M. H.
Steisenger, J. S. Fordtren.— Philadelphia, Saunders, 160—177.
Herzog D. В., Copeland P. M. Eating disorders. — N. Engl. J. Med. 313, 295, 1985.
Smith G. P. Satiety effect of gastrointestinal hormones, in Polypeptide Hormones/ Eds. R. F. Beers, E. G. Bassett. — New York, Raven Press, 1980. 413—420.
Weser E. Anorexia and obesity in Gastrointestinal Disease, 34 ed/Eds. M. H. Slei- senger, J. S. Fordtran. — Philadelphia, Sauders, 1983, 135—144.
Г Л А В А 35
УВЕЛИЧЕНИЕ И УМЕНЬШЕНИЕ МАССЫ ТЕЛА
Даниель У. Фостер (Daniel V. Foster)
Общие положения
" У здоровых людей масса тела стабильна, поскольку поступление энергии в организм уравновешивается с расходом энергии посредством координированной деятельности центров «голода» и «насыщения», предположительно локализованных в гипоталамусе. Конкретные сигналы, регулирующие взаимодействие этих двух центров, неизвестны; регуляция, возможно, является многофакторной, и, как полагают, действуют как кратко-, так и долгосрочные контролирующие механизмы. Коковы бы ни были эти механизмы, но система в норме эффективно действует на протяжении периодов от нескольких месяцев до нескольких лет.
Увеличение или уменьшение массы тканей определяется чистой разницей между поступлением энергии в организм и ее расходованием. Поступление энергии определяется наличием и привлекательностью пищевых продуктов, а также эмоциональными и физическими факторами. Основная часть расхода энергии обусловлена основным обменом веществ и физической активностью. Основной обмен веществ определяется как общая потребность в энергии в том случае, когда человек находится в положении лежа на спине и не совершает никаких движений, за исключением спокойного дыхания, т. е. то количество энергии, которое требуется для поддержания структурной и функциональной целостности организма в отсутствие физической активности. В норме около половины общего суточного поступления энергии поглощается основными процессами обмена ве-
ществ. Деятельные лица затрачивают около 40 % поступившей энергии на физическую активность; спортсмены могут утилизировать 50 % или более получаемой энергии на выполнение физических упражнений. Лица, ведущие сидячий образ жизни вследствие привычек, из-за болезни или ожирения, используют гораздо меньше энергии в форме физической активности. У лиц без ожирения, ведущих активный образ жизни, 10 % поступившей энергии реализуется в виде тепла, связанного с абсорбцией пищи; такой процесс называется пищевым термогенезом. Эта доля энергии, ранее относимая на счет специфических динамических действий, обычно считается отдельным компонентом энергетических затрат. Тепло, генерируемое во время и после физических упражнений, и то тепло, которое высвобождается для поддержания температуры тела (регуляторныи термогенез), включают соответственно в энергетические затраты на физическую активность и основной обмен веществ.
Изменения массы тела, происходящие вследствие добровольного изменения пищевого режима или физической активности, никогда не вызывает беспокойства; с другой стороны, такие изменения массы тела, которые не зависят от воли, часто заставляют больного обратиться за консультацией к врачу и нередко указывают на наличие заболевания. Изменения массы тела могут происходить вследствие изменения или массы тканей, или содержания жидкости в организме. Резкие колебания массы тела обычно объясняют последней из указанных причин. Даже в тех случаях, когда изменяется масса ткани, потеря или прибавка количества жидкости в' организме составляет большую долю измеренной величины изменения массы тела, особенно, если это изменение происходит в короткий срок. Это обстоятельство иллюстрируется приведенными в табл. 35-1 данными, представляющими собой результат оценки составляющих компонентов потерь массы тела в течение 24-суточного периода частичного голодания, проведенного 13 здоровыми мужчинами (суточное поступление энергии 1010 ккал). В течение первых 3 сут 70 % снижения массы тела было обусловлено потерей воды, в то время как в последующие дни по существу вся потеря массы тела происходила за счет потери белка и жира. Такой различный вклад потери жидкости в общую потерю массы тела объясняет, почему нельзя использовать неизменную во всех случаях формулу для прогнозирования потери или прибавки массы тела. Часто утверждают, что изменение поступления энергии на 7700 ккал будет сопровождаться изменением массы тела на 1 кг. В то время как эта оценка приемлема для долгосрочных изменений поступления энергии, фактическая затрата энергии на 1 кг прибавки или потери массы тела будет изменяться в зависимости от величины сопутствующих изменений содержания жидкости в организме. В эксперименте; результаты которого суммированы в табл. 35-1, например, отрицательный баланс энергии только в 2596 ккал привел к потере 1 кг массы тела в период с 1-го по 3-й день частичного голодания, в то время как в период с 22-го по 24-й день потеря 1 кг массы тела уже требовала дефицита энергии в 8700 ккал. Вообще, если потеря или прибавка массы тела произошла на протяжении недель или месяцев, то можно смело считать, что произошло изменение массы тканей; потеря или прибавка массы тела, происходящая на протяжении
Таблица 35-1. Процентный состав средней ежедневной потери массы телг у 13 молодых мужчин во время ограниченного поступления энергии в течени) 24 дней
Сутки
Средняя потеря массы тела. кг/сут
• Вода, %
Жир, %
Белки, %
Эквивалент потери массы тела. ккал/кг
1—3-й
0,80
70
25
5
2596
11 —13-е
0,23
19
69
12
7043
22—24-е
0,17
0
85
15
8700
Заимствовано из JroiSek и соавт
нескольких дней, может быть обусловлена исключительно изменениями количества жидкости в организме. Иногда истинная потеря массы тканей может быть скрыта задержкой жидкости в организме, как это бывает у больного, страдающего циррозом печени, у которого развивается асцит, или же у больного, страдающего нервно-психической анорексией, у которого имеются значительные отеки.
Увеличение массы тела
Хотя ожирение является одной из важных проблем здравоохранения (см. гл. 317), его диагностика обычно не представляет сложности. Страдающие ожирением лица часто отрицают, что они 'переедают, но истинную ситуацию можно оценить или посредством подсчета фактического поступления пищи в организм и определения ее калорийной ценности по стандартным таблицам, или путем опроса семьи и друзей больного.
Независимо от анамнеза причиной ожирения в большинстве случаев является избыточное поступление энергии в организм с пищей. Патологические причины ожирения редки. У взрослого человека синдром Кушинга может привести к приобретенному ожирению больного, ранее не страдавшего ожирением, но обычно предполагать этот диагноз заставляют картина распределения жировой ткани в теле больного и клиническая картина. При дифференциальной диагностике ожирения часто рассматривают и другие эндокринные заболевания, такие как гипотиреоз, гипогонадизм и инсулинсекретирующие опухоли. Однако эти состояния несложно отдифференцировать. Врожденные заболевания, которые вызывают ожирение, такие как синдром Прадера — Вилли, синдром Лоренса- Муна—Бидля и синдром Альстрема, легко распознаются и проявляются в ранние сроки жизни. В редких случаях заболевание, затрагивающее гипоталамус (в частности, краниофарингиома), может вызвать приобретенное ожирение. Однако не показано всестороннее рассмотрение возможного участия центральной нервной системы в развитии ожирения, если отсутствуют вызывающие подозрение симптомы (головная боль, нарушения зрения, рвота или эндокринные изменения).
Уменьшение массы тела
Уменьшение массы тела в отсутствие преднамеренного, ограничения диеты является более серьезной проблемой, чем прибавка массы тела, поскольку в этом случае существует большая вероятность наличия органического заболевания. К числу механизмов, обусловливающих потерю массы тела, относятся снижение аппетита, ускоренный обмен веществ и потеря поступивших с пищей энергетических веществ с мочой или калом. Эти механизмы могут действовать как по отдельности, так и в сочетании друг с другом. Здесь не будут перечисляться все заболевания, способные вызвать потерю массы тела, но из числа обследованных при проведении одного проспективного исследования у 26 % не было идентифицировано каких-либо органических или психических заболеваний, на счет которых можно было бы отнести уменьшение массы тела. Любое серьезное заболевание с выраженными симптомами может вызвать потерю массы тела, если оно будет протекать без лечения; обычным механизмом этой потери является анорексия, обусловленная или прямыми патофизиологическими последствиями бесконтрольно протекающего заболевания (например, застой крови в печени и в пищеварительном тракте при правожелудочковой сердечной недостаточности), или недомоганием и депрессией. Приведенные ниже примеры выбраны для специального рассмотрения потому, что потеря массы тела может быть одним из первых признаков этих заболеваний.
Сахарный диабет. Потеря массы тела в начальном периоде развития сахарного диабета происходит главным образом из-за выделения из организма больного жидкости, которое обусловлено осмотическим диурезом, вызванным гипергликемией. Впоследствии происходит потеря массы тела при инсулинзависимой форме заболевания в результате потери поступившей с пищей энергии (как следствия гликозурии) и гормональных нарушений, характерных для этого заболева-
ния. Недостаток инсулина и избыток глюка гон а приводят к нарушению синтеза белков и жиров и одновременно вызывают ускорение протеолиза и липолиза, так что обмен веществ приобретает характер катаболизма. Потеря массы тела при диабете часто сопровождается повышенным потреблением пищи.
Эндокринные заболевания. Хотя потеря массы тела не является неизбежной (в действительности редко можно встретить больного с тиреотоксикозом, у которого происходит прибавка массы тела), но это обычно имеет место при гипертиреозе. Как правило, наблюдается повышенный аппетит и увеличивается объем потребляемой пищи, причем больные часто предпочитают пищевые продукты с большим содержанием углеводов. Энергозатраты при этом огромны, главным образом. из-за повышения скорости обмена веществ, но определенную роль в этом играет и увеличение двигательной активности. Молекулярный механизм, посредством которого при тиреотоксикозе происходит потеря массы тела, не установлен, но полагают, что гормон щитовидной железы увеличивает активность натрий-калиевой аденозинтрифосфатазы (АТФаза) во многих тканях, а это заставляет предположить, что эффективность поступившей с пищей энергии обесценивается из-за бесполезного цикла синтеза аденозинтрифосфата (АТФ) и потери части энергии в виде тепла. При «апатичном» гипертиреозе потеря массы тела и слабость могут быть преобладающими симптомами, сочетаясь с небольшой степенью нервозности или другими симптомами. Другой причиной уменьшения массы тела, обусловленной повышенной интенсивностью обмена веществ, является феохромоцитома, индуцирующим фактором при которой служит высвобождение катехоламинов. Гипофизарная кахексия и недостаточность надпочечников также могут быть связаны с потерей массы тела, главным образом в- результате снижения аппетита, вторичного по отношению к недостаточности кортизона.
Заболевания желудочно-кишечного тракта. Явная или скрытая стеаторея, обусловленная спру, хроническим панкреатитом или муковисцидозом, может вызвать истощение, несмотря на значительное увеличение количества потребляемой пищи. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду хроническую диарею, обусловленную воспалительным заболеванием кишечника' (со сви- ща'ми или без них) или наличием паразитов, заболевания пищевода, сопровождающиеся рефлюксом или рвотой, и даже обычную пептическую язву. Механизмом потери массы тела при заболевании пищеварительного тракта обычно служит или потребление сниженного количества пищи, или нарушение процесса всасывания, хотя воспаление и само по себе, вероятно, играет какую-то роль в потере массы тела при язвенном колите и региональном энтерите.
Инфекция. У больных с необъяснимой потерей массы тела всегда следует учитывать возможность скрытой инфекции. Важное место в списке подозреваемых причин должны занимать такие инфекционные заболевания, как туберкулез, грибковые заболевания, амебный абсцесс и подострый бактериальный эндокардит. Механизм потери массы тела при инфекционном заболевании, вероятно, включает в себя как анорексию, так и вызванное воспалением ускорение клеточного метаболизма. Глюкагон может играть какую-то роль в развитии отрицательного азотного баланса и истощения тканей при воспалении, но развитие катаболического состояния, вероятно, также требует и изменения концентраций других гормонов.
Злокачественные заболевания. Скрытое злокачественное заболевание, ве роятно, является самой частой причиной уменьшения массы тела в условия) отсутствия выраженных признаков и симптомов заболевания. При проведении исследований, направленных на выявление злокачественного процесса, особое внимание должно быть уделено пищеварительному тракту, поджелудочной же лезе и печени. Необходимо также рассмотреть вероятность наличия у больного таких заболеваний, как лимфома и лейкоз. Хотя скрытое, ничем, за исключением потери массы тела, не выявляющее себя злокачественное заболевание можеп развиться в любом органе, наиболее часто оно локализуется в пищеварительном тракте. Механизмы потери массы тела при раке различны, и часто их бывает несколько. Например, хотя анорексия почти всегда имеет место при раке поджелудочной железы, преобладающую роль при этом, по-видимому, будет играть синдром пониженного всасывания, причем введение ферментов поджелудочной же лезы часто приводит к увеличению массы тела при этом заболевании. При другю
злокачественных заболеваниях, в частности при лимфомах и лейкозах, механизм потери массы тела, по-видимому, будет заключаться в повышении обмена веществ, сопровождающемся потерей полученной с пищей энергии.
Психические заболевания. Классическим примером психического заболевания, связанного с выраженной потерей массы тела, является нервно-психическая анорексия (см. гл. 73). Конверсионные истерические расстройства, шизофрения и депрессия также могут вызвать потерю массы тела, обусловленную сниженным потреблением пиши. Несмотря на то что необходимо исключить наличие у больного органического заболевания, вызывающего как анорексию, так и депрессию, психическую природу нарушений обычно бывает легко распознать.
Заболевания почек. Одним из самых ранних проявлений уремии является анорексия. Поэтому все больные, страдающие необъяснимой потерей массы тела, должны пройти тесты, направленные на проверку функции почек.
Заключение
Уменьшение массы тела представляет собой диагностическую проблему чаще, чем прибавка массы тела, и чаще является признаком тяжелого органического заболевания. Если потеря массы тела сочетается с увеличенным потреблением пиши, то ее причиной могут быть диабет, тиреотоксикоз или синдром пониженного всасывания; реже потерю массы тела при повышенном потреблении пищи вызывают лейкозы, лимфомы или феохромоцитома. Если потребление пищи остается в норме или снижено, то более распространенными причинами снижения массы тела в этом случае являются злокачественные заболевания, инфекционные заболевания, заболевания почек, психические синдромы или эндокринная недостаточность.
Список литературы
Brozek J. et al. Changes in body weight and body dimensions in men performing work in a low calorie carbohydrate diet. — J. Appl. Physiol- 10—412, 1957.
Foster D. W. Eating disorders: Obesity and anorexia .nervosa, in Williams Textbook . of Endocrinology, 7th ed/Eds. J. D. Wilson, D. W. Foster. — Philadelphia, Saunders, 1985, 1081.
Garfinkel P.E.etal. Differentialdiagnosisotemotionaldisordersthatcauseweight
loss. — Can. MetLAssoc. J., 129, 939, 1983.
Khoury P. et al. Weight change since age 18 years in 30- to 50-year-old whites and blacks. Associations with lipid values, lipoprotein levels, and blood-pressure. — JAMA, 250, 3179, 1983.
KonishiF.Food energyequivalentsofvariousactivities.— J.Am.DietAssoc.
46, 186, 1965...•
Marton K. I. et al. Involuntary weight loss: Diagnostic and prognostic significance. — Ann». Intern. Med. 95, 568, 1981.
Perez M. M. et al. Assesment of weight loss, food intake, fat metabolism, malabsorption, and treatment of pancteatic insufficiency in pancreatic cancer.— Cancer, 52, 346, 1983.
Runcie ]., Hilditch Т. E. Energy provision, tissue utilization and weight loss in prolonged starvation.— Br. Med. J. 2, 352, 1973.
Yang M.-U., Van Itallie T: B. Composition of weight loss during short-term weight reduction. Metabolic responses of obese subjects to starvation and low calorieketogenicand non-ketogenicdiets. —J.Clin.Invest.58,722,1976.
Г ЛABA 36
ЗАПОР, ДИАРЕЯ И НАРУШЕНИЯ АНОРЕКТАЛЬНОЙ
ФУНКЦИИ
Стефен Е. Голдфингер (Stephen E. Gotdfinger)
Функция толстого кишечника в норме
Каждые сутки в пищеварительный тракт поступает приблизительно 9 л жидкости; из этого количества 2 л приходится на долю выпитых жидкостей, а остальные представляют собой секреты слюнных и желудочных желез, желчь, секреты поджелудочной железы и желез кишечника, необходимые для того, чтобы обеспечить соответствующую среду для нормального пищеварения. Большая часть этой жидкости абсорбируется в верхних отделах кишечника. Приблизительно 1 л жидкости, содержащей непереваренные остатки пищи и продукты распада клеток, проходит через илеоцекальный клапан в толстый кишечник. После экстенсивного процесса пищеварения и абсорбции, происходящих в тонкой кишке, сохраняется лишь небольшая питательная ценность этой жидкости.' Основная функция толстой кишки заключается в превращении стекающей из подвздошной кишки жидкости в плотные каловые массы до того, как они достигнут прямой кишки и будут выведены. Нормальная функция толстой кишки обеспечивается несколькими важными физиологическими процессами; к числу этих процессов относятся абсорбция жидкости и электролитов, перистальтические сокращения, обеспечивающие перемешивание, отжимание влаги и прохождение каловых масс к прямой кишке, и, наконец; дефекация.
Абсорбция жидкости и электролитов (см. также гл. 237). В странах Запада, где содержание растительных волокон в употребляемой пище относительно низкое, средняя масса ежесуточно образуемых каловых масс составляет менее 200 г, из которых 60—£0 % приходится на долю воды. Таким образом, в толстой кишке в норме абсорбируется приблизительно 80—90 % поступающей в нее жидкости, и это вполне укладывается в диапазон ее абсорбционной способности (6 л воды и 800 мэкв натрия в сутки). Абсорбция жидкости и электролитов происходит главным образом в восходящей и поперечной ободочной1 кишке. Абсорбция воды происходит пассивно, осмотически, вслед за активным транспортом ионов натрия и хлора. В дополнение к этому в обмен на хлор происходит секреция бикарбоната. Секретируемый бикарбонат превращается частично в двуокись углерода посредством реакции с кислотами, продуцируемыми бактериями, населяющими толстую кишку.
Термин «диарея» обычно означает частый или жидкий стул. Основываясь на описанных выше физиологических событиях, диарею можно определить количественно, как выделение более 200 г каловых масс в сутки при низком содержании растительных волокон в употребляемой пище. Диарею можно классифицировать по типам лежащих в ее основе механизмов (табл. 36-1). При секреторной диарее вследствие нарушения абсорбции и/или избыточной секреции электролитов кишечником происходит потеря фекальной жидкости, содержащей большое количество натрия и калия. При осмотической диарее абсорбция воды снижена вследствие осмотического действия неабсорбируемых молекул, находящихся в просвете кишки. Экссудативная диарея вызывается излиянием клеток некротизированной слизистой оболочки, коллоидов, жидкости и электролитов из воспаленной толстой кишки, у которой к тому же снижена абсорбционная функция. Повышенные количества метаболитов арахидоновой кислоты, присутствующие в воспаленной слизистой оболочке, также могут способствовать увеличению секреции ионов. Анатомические нарушения кишечника и расстройства его двигательной функции вызывают развитие диареи из-за снижения осуществляющей абсорбцию площади поверхности или времени контакта, необходимого для осуществления адекватной абсорбции.
Иннервация толстого кишечника и его двигательная функция. Толстая и прямая кишкА иннервируются волокнами, высвобождающими норадреналин, ацетилхолин и ряд других нейромедиаторов, которые могут включать в себя
Таблица 36.1. 1классификация диареи
Тип
Механизм
Характеристики кала
Примеры состояний
Секреторная
Экссудативная
Сниженнаяаб-
f Секрецияэлек
тролитов
| Абсорбция электролитов
Нарушениеаб
сорбции в толстой кишке; излияние клеток и коллоидов
Светлый Na + + + Ка^~2Хос- моляльность Полиморфноядерные лейкоциты отсутствуют
Гнойный
Присутствуют полиморфноядерные лейкоциты
Явная или скрытая кровь
Холера
Диареогенные опухоли панкреатических островков
Энтеропатия, вызванная непереносимостью солей желчных кислот
Язвенный колит
Щигеллез
Амебиаз
сороция Осмотическая
Обусловленная
анатомическими нарушениями
Обусловленная расстройством двигательной функции
Неабсорбируемые молекулы в просвете кишки
Сниженнаяпло
щадь поверхности, на которой происходит абсорбция
Сниженное, время контакта
Светлый
Na ++Ka+~ ^2Х осмоляльность
Полиморфноядерные лейкоциты отсутствуют
Изменчивый
Изменчивый
Дефицит лактазы М§2+-содержа- щие слабительные средства
Субтотальнаяко-
лонэктомия
Свищ между желудком и толстой кишкой
Гипертиреоз Синдром раздраженного кишечника
биоактивные амины, пептиды и нуклеотиды. Сигналы, передаваемые по волокнам вегетативной нервной системы, имеющие центральное происхождение, рефлекторные дуги локальных рефлексов, ограниченные вегетативной «кишечной нервной системой», и присущие гладким мышцам сократительные реакции — все эти механизмы играют определенную роль в координации двигательной функции толстой кишки. Парасимпатические нервы, которые стимулируют перистальтические сокращения, так же как и секрецию электролитов, доминируют в нейрогенной регуляции двигательной активности толстой кишки; адренергический тонус угнетает холинергическую стимуляцию, а также увеличивает абсорбцию электролитов. Как именно достигается сведение в единое целое взаимодействия всех нервных и не нервных медиаторов двигательной функции толстой кишки и транспорта ионов, все еще недостаточно ясно.
Базальная двигатедьная активность толстого кишечника соответствует определенной функции различных ее сегментов. В восходящей ободочной кишке, где происходит абсорбция большей части жидкости, возникают ритмические, ретроградные сокращения, которые способствуют увеличению времени контакта с ка-
ловыми массами. В средней части толстой кишки сегментарные сокращения продолжают процесс абсорбции, в то время как каловые массы продвигаются к левой половине, толстой кишки. Самый дистальный отдел толстой кишки, который наиболее жестко контролируется нервной системой, продвигает каловые массы к анусу, подготавливая дефекацию. В дополнение к этому несколько раз в сутки происходит активизация перистальтики.
Поскольку двигательная функция толстой кишки играет важную роль как в процессе абсорбции, так и в перемещении содержимого по направлению к прямой кишке, то изменения тонуса кишечника, возникающие как в результате заболевания, стресса, так и под воздействием различных лекарственных средств, •могут оказывать существенное влияние на двигательную активность кишечника. Принимая во внимание, что существует целый ряд фармакологических средств, которые могут влиять на сократимость гладких мышц, при постановке диагноза пациентам, у которых запор или диарея возникли лишь недавно, при сборе анамнеза важно подробно расспросить больного, какими лекарственными средствами он пользовался.
Дефекация. Дефекационный рефлекс возбуждается острым растяжением прямой кишки. В тех случаях, когда супраепинальные центры позволяют этому процессу прогрессировать, сокращения сигмовидной и прямой кишки будут увеличивать давление в прямой кишке, а также сглаживать ректосигмоидальнын угол. Сопутствующее этому расслабление внутреннего и наружного анальных сфинктеров позволяет осуществить эвакуацию каловых масс. Этот процесс может быть усилен посредством увеличения внутрибрюшного давления при помощи приема Вальсальвы. И наоборот, дефекацию можно сознательно предотвратить при помощи умышленного сокращения поперечно-полосатых мышц тазовой диафрагмы и наружного анальногц сфинктера. Функциональная ценность добровольного контролирования дефекации не требует особого уточнения, но следует иметь в виду, что способность подавлять позыв к дефекации может привести в случае злоупотребления ею к хроническому растяжению прямой кишки, снижению афферентных сигналов, вялому тонусу и хроническому запору.
Диарея и запор
Повседневные привычки в отношении опорожнения кишечника у здоровых людей могут очень широко варьировать. Поэтому жалобы больного на диарею и запор следует оценивать с учетом степени изменения привычной для данного человека картины. При любом из этих нарушений важно получить от больного детальную информацию. Когда больной жалуется на диарею, важно выяснить как объем каловых масс, так и частоту дефекациии всегда, когда это возможно, непосредственно обследовать образец кала для определения его консистенции, наличия крови, маслянистости и зловония. Например, повторное выделение небольших количеств твердых каловых масс вперемежку с газом, столь типичное для синдрома раздраженной толстой кишки, имеет совсем иное- значение, чем такое же число выделений жидких, окрашенных кровью каловых масс. Полезно также выяснить, не наблюдается ли у больного недержание кала. Больной может постесняться пожаловаться на непроизвольное выделение кала, но такая информация может указать на потенциально исправимую аномалию анального сфинктера. Термин «запор» больной может использовать для описания самых различных изменений, включая уменьшение частоты актов дефекации, постоянное ощущение переполнения прямой кишки при • неполном удалении каловых масс во время дефекации, а иногда болезненную дефекацию, обусловленную твердыми каловыми массами или перианалыюй патологией. Чрезмерно твердые. каловые массы обычно бывают обусловлены повышенной абсорбцией жидкости в результате слишком продолжительного контакта содержимого просвета кишечника со слизистой оболочкой толстой кишки .вследствие его замедленного прохождения. При оценке жалоб на диарею или запор важно учитывать эмоциональное состояние больного, поскольку во многих случаях недавно пережитый больным психологический стресс является основной причиной изменения привычного режима функционирования кишечника. Однако опасно основывать диагноз только на предположении, что эмоциональное состояние больного является, причиной заболевания, даже в том случае, когда взаимосвязь между ними кажется убе-
дительной. По этой причине рекомендуется во всех случаях разумное использование результатов лабораторных, проктоскопических и рентгенологических исследований для того, чтобы иметь уверенность в том, что не было просмотрено какое-либо органическое заболевание кишечника.
Острая диарея. Диарея с внезапным началом, возникая у здоровых во всех других отношениях людей, обычно носит инфекционный характер. При этом часто наблюдается ряд сопутствующих симптомов, таких как лихорадка, головная боль, анорексия, рвота, недомогание,и миалгия, но их нельзя с уверенностью использовать в целях точной дифференциальной диагностики между вирусной, бактериальной и протозойной этиологией. Поскольку бактериальные и протозойные патогенные агенты обычно не выделяются из каловых масс при такой диарее, то часто считают, что так называемая неспецифическая диарея имеет вирусную этиологию. Однако обнаружение энтеротоксинов, продуцируемых штаммами Escherichia coli, которые неотличимы от «нормальной флоры» при обычном культивировании, позволяет предположить, что в ряде случаев заболевание, которое обычно относят к вирусной инфекции, может быть вызвано этими бактериями.
Острая диарея предположительно вирусной этиологии в типичных случаях продолжается в течение 1—3 сут; летальные исходы бывают очень редко, за исключением случаев заболевания уже ослабленных лиц, у которых развивается тяжелая гипогидратация. В случае инфицирования добровольцев вирусом Norwalk, который считается ответственным приблизительно за '/з эпидемий острой вирусной диареи у взрослых американцев, был обнаружен преходящий синдром нарушения всасывания жиров и ксилозы. Изменения в тонкой кишке включают в себя также нарушения морфологии клеток кишечника (укорочение ворсинок и увеличение числа крипт), а также увеличение числа клеток собственной соединительнотканной пластинки. Слизистая оболочка толстой кишки не поражается при вирусной диарее; это согласуется с отсутствием полиморфно-ядерных лейкоцитов при микроскопическом исследовании свежих каловых масс после окраски метиленовым синим Леффлера.
Бактериальную диарею можно подозревать, если зарегистрированы случаи одновременного развития аналогичного заболевания у нескольких лиц, употреблявших зараженную пищу вместе с больным. Если диарея развивается в пределах 12 ч после приема пищи, то наиболее вероятно, что она обусловлена проглатыванием ранее попавшего в пищу токсина (например, стафилококкового экзотоксина). При наличии латентного периода продолжительностью до 3 сут после употребления зараженной пищи можно предполагать сальмонеллез. Патогенез бактериальной диареи обусловлен двумя основными механизмами: инвазией бактерий в слизистую оболочку и вызванной энтеротоксином гиперсекрецией. Инвазия бактерий в стенку толстой кишки ведет к гиперемии слизистой оболочки, отеку, лейкоцитарной инфильтрации и очевидному изъязвлению. Характерными симптомами являются спазмы и болезненность в нижней части живота, так же как тенезмы и позывы к дефекации. В тяжелых случаях в кале содержится большое количество крови. В других случаях микроскопическое исследование кала выявляет эритроциты вместе с гнойными клетками. При шигеллезе диарея обусловлена главным образом разрушением слизистой оболочки внедрившимися в нее микроорганизмами, но, кроме того, может происходить и гиперсекреция в тонкой кишке на ранней стадии энтерита, вызванная некоторыми энтероток- синпродуцирующими штаммами Shigella. Прототипом гиперсекреторной бактериальной диареи является холера, при которой микроорганизм Vibrio cholerae прилипает к поверхности эпителиальных клеток (но не внедряется в нее) и высвобождает энтеротоксин, который стимулирует массивную секрецию жидкости и электролитов тонкой кишкой. Этот процесс можно вызвать экспериментально у животных введением в изолированные петли кишечника энтеротоксина без самих микроорганизмов. Гиперсекреция достигает своего пика через 4—6 ч и опосредуется путем стимуляции токсином аденилатциклазы слизистой оболочки. Следует подчеркнуть, что при холере морфология слизистой оболочки остается по существу нормальной и сохраняется абсорбционная способность кишечника. Это создает основу для проведения пероральной регидратационной терапии растворами, содержащими простые сахара и хлорид натрия (первые стимулируют абсорбцию последнего). Поскольку другие виды бактерий (такие как Е. coli,
C.lostridium и Salmonella), как было показано, продуцируют энтеротоксины, то отсутствие экссудата в кале не исключает возможность бактериальной инфекции в качестве причины диареи.
Причиной развития острой диареи могут быть и протозойные инфекции. Entamoeba histolytica, широко распространенная в некоторых регионах США, а также среди мужчин гомосексуалистов, вызывает воспаление слизистой оболочки толстой кишки, которое может напоминать идиопат.ический язвенный колит. Лямблиоз является причиной затяжной водянистой диареи, которая часто поражает путешественников, возвращающихся из эндемических регионов, где заражены источники водоснабжения. Криптоспоридиальную инфекцию, первоначально описанную как заболевание лиц, страдающих нарушениями иммунитета, также связывают с развитием диареи у здоровых во всех других отношениях людей. Для установления диагноза протозойной инфекции необходимо проведение тщательного микроскопического исследования свежих образцов кала опытным медицинским персоналом. Для установления диагноза лямблиоза или криптоспоридиоза может оказаться необходимым проведение исследования взятых из двенадцатиперстной кишки аспиратов и биоптатов (см. гл. 160, 161).
Диарея путешественников может развиться в результате действия любого единичного или одновременно нескольких патогенных микроорганизмов, описанных выше. В тех случаях, когда не удается выявить какой-либо специфический возбудитель, обычно предполагают, что этиология этой диареи обусловлена действием энтеротоксинпродуцирующих колиформных организмов или вирусов; возбудителями могут быть как вирус Norwalk, так и какой-либо ротавирус. Нередко после острого заболевания в течение длительного времени наблюдается нерегулярный стул.
Язвенный колит и болезнь Крона в начале своего развития могут иметь вид острой диареи (см. гл. 238). При этом часто наблюдаются кровянистый стул, спазмы и болезненность в животе, лихорадка. В тех случаях, когда болезнь Крона ограничена областью тонкой кишки (региональный энтерит), диарея имеет тенденцию к сравнительно легкому течению, часто без кровянистых выделений, и сопровождается болями и болезненностью в нижнем правом квадранте живота. Диарея может быть вызвана рядом лекарственных средств, в число которых входят холинергические вещества, магнийсодержащие антациды, применяемые при химиотерапии рака антиметаболиты и многие антибиотики. Некро- литический токсин, продуцируемый Clostridium difficile, является причиной псевдомембранозного колита, развивающегося во время или после антибиотикоте- рапии. Диарея, обусловленная дивертикулитом, обычно сопровождается лихорадкой, тенезмами и позывами к дефекации в сочетании со спазмами и болезненностью в левом нижнем квадранте живота (см. гл. 239). Если нет признаков острого воспаления, то диарея при наличии дивертикула толстой кишки, вероятно, обусловлена спастическим состоянием (раздражением) толстой кишки, которое можно считать определенной стадией развития дивертикула. У пожилых и ослабленных людей, страдающих ущемлением каловых масс, может присутствовать такой симптом, как частое выбрасывание небольших количеств жидкого кала, изливающегося из места растяжения толстой кишки сзади места ее сдавления. Иногда это состояние называют парадоксальной диареей. Недержание кала, обусловленное повреждением анального сфинктера, представляет собой проблему, с которой можно столкнуться при определенных неврологических заболеваниях или после местных хирургических вмешательств (например, гемор- роидэктомия, эпизиотомия). Острый психологический стресс может вызвать развитие диареи в любом возрасте.
Подход к диагностике острой диареи столь сильно зависит от клинической ситуации, на фоне которой развивается это заболевание, что можно предложить лишь самые общие рекомендации. Совершенно разумным является воздержание от проведения каких-либо диагностических исследований в случаях легкого течения диареи, не сопровождающегося никакими осложнениями; например, в таких случаях, которые рассматриваются как часть эпидемического вирусного заболевания. В тех случаях, когда врач сталкивается со спорадической, тяжелой диареей или если получен вызывающий подозрения эпидемиологический анамнез, правильным подходом будет выполнение бактериологического исследования посевов кала и микроскопическое исследование кала с целью выявления паразитов
и воспалительных клеток. Проктоскопию обычно проводят больным с кровянистой диареей или тем пациентам, у которых не наблюдается никакого улучшения состояния в течение 10 дней. Таким же образом и проведение рентгенологических исследований обычно следует отложить до тех пор, пока не будет проведено наблюдение за начальным периодом заболевания. В случаях большой потери жидкости полезно выполнить измерение содержания электролитов в сыворотке крови с целью определения необходимости проведения замещающей терапии.
Общее и неспецифическое лечение острой диареи включает в себя соблюдение постельного режима, поощрение обильного питья и назначение перорального приема опийсодержащих препаратов. Внутривенное вливание жидкости и электролитов может быть желательным и даже необходимым при лечении детей и больных старшего возраста. В результате успешного использования для лечения больных холерой перорального применения растворов, содержащих сахара и электролиты, этот вид лечения распространяется и на лечение больных, страдающих острой диареей, предположительно вызванной инфицированием другими энтеротоксинпродуцирующими бактериями. Доказано, что терапия по принципу обратной связи помогает при лечении некоторых больных, страдающих недержанием кала, связанным с повреждением анального сфинктера.
Хроническая диарея. Диарея, продолжающаяся в течение нескольких недель или месяцев (постоянная или интермиттирующая) может быть функциональным симптомом или проявлением тяжелого заболевания. По этой причине на враче лежит обязанность тщательного обследования больного с целью выявления признаков органического заболевания, такого как лихорадка, потеря массы тела, истощение или анемия. Болезненность живота или лихорадка наводят на мысль о наличии воспаления. В тех случаях, когда в болезненный процесс вовлечена толстая кишка, то к числу основных заболеваний, возможность которых следует рассматривать, относятся язвенный колит, болезнь Крона, амебиаз и дивертикулит. Болезнь Крона с локализацией в тонкой кишке может поражать один или более ее сегментов. Чаще всего поражается подвздошная кишка. К числу других диарейных состояний, которые по результатам рентгенологического исследования могут иметь сходство с болезнью Крона, относятся туберкулез и грибковый энтерит, лимфома, амилоидоз и карциноиды тонкой кишки.
Длительная диарея без признаков воспаления может являться отражением нарушений абсорбции, секреции или пищеварения. Селективные нарушения (которые обусловлены вызванной непереносимостью солей желчных кислот энтеропатией и дефицитом лактазы) обычно не сопровождаются потерей массы тела или истощением. Нарушения слизистой оболочки (наиболее ярким примером которых является спру) часто бывают связаны с потерей массы тела, зловонным запахом кала, вздутием живота и анемией, а в более тяжелых случаях — с остеомаляцией, кровотечением, обусловленным гипотромбинемией, авитаминозными невропатиями и тетанией. Панкреатическая недостаточность, развивающаяся в результате хронического панкреатита, рака, резекции или кистозного фиброза, вызывает появление стеатореи и потерю массы тела различной степени тяжести. Постгастрэктомическую диарею может вызвать целый ряд механизмов (см. гл. 235). К их числу относятся демпинг-синдром, нарушения двигательной функцией после ваготомии, неадекватная стимуляция пищеварительных ферментов поджелудочной железы и неполное перемешивание их с пищей. В редких случаях тяжелая постгастроэктомическая диарея и истощение могут быть обусловлены небрежными действиями хирурга, выразившимися в неумышленном создании гастроилеостомы вместо гастроеюностомы. Избыточный рост бактерий в тонкой кишке (который может происходить при обширном дивертикулезе и длительном стазе в кишечнике, вызванном нарушениями перистальтики, например, при склеродермии или при диабетической висцеральной невропатии) также может привести к хронической диарее и потере массы тела. Такое явление относят на счет бактериальной деконъюгации солей желчных кислот и гидроксилирования длинной цепи жирных кислот или на счет потребления питательных веществ микроорганизмами и на счет нарушений слизистой оболочки, которые, как считают, вызываются бактериями или их метаболитами (см. гл. 237). Временами диарея может сопровождаться стазом и в отсутствие избыточного роста бактерий.
К числу эндокринных нарушений, которые могут сопровождаться хронической диареей, относятся тиреотоксикоз, сахарный диабет, недостаточность надпочечников и гипопаратиреоз. Высвобождение из опухолевой ткани веществ, значительно усиливающих секрецию при таких заболеваниях, как синдром Зол- лингера — Эллисона (гастрин), медуллярный рак щитовидной железы (кальцитонин, простагландины) и синдром панкреатической холеры (вазоактивный пептид кишечника) делает диарею основным клиническим признаком этих заболеваний. Ворсинчатая опухоль прямой кишки может секретировать большие количества жидкости и электролитов, которые сразу выводятся из организма в виде прозрачной жидкости, не имеющей запаха. В случае заметной потери жидкости может развиться гипокалиемия и дегидратация.
Привычные злоупотребления слабительными средствами следует заподозрить в тех случаях, когда причина затяжной диареи остается неясной. Даже в том случае, если больной будет отрицать подобное злоупотребление, следует провести исследование образца кала с подщелачиванием его гидроокисью натрия; в том случае, если больной, не признаваясь в этом, употреблял фенолфталеинсодержащие слабительные средства, произойдет окрашивание кала в бледнолиловый цвет. Выявление меланоза толстой кишки при ректороманоскопии указывает на хроническое употребление антрагликозидов в качестве слабительных средств.
Запор. Запор является распространенной жалобой, нередка проистекающей из-за непомерных требований, предъявляемых к «регулярности» стула лицами, уделяющими пристальное внимание работе своего кишечника. При этом стул описывается как редкий, незавершенный или чрезмерно твердый; для осуществления дефекации может потребоваться чрезмерное усилие. Рассмотрение привычек больного часто выявляет способствующие и устранимые причины этих ощущений, такие как недостаток грубой пищи в питании больного, отсутствие физических упражнений, подавление возникающих в неподходящие моменты позывов к дефекации, недостаточность отведенного для полной дефекации времени и длительные поездки. Соответствующая коррекция указанных выше привычек больного и убеждение его врачом с целью придания уверенности больному предпочтительнее назначения слабительных средств и может оказаться единственным вмешательством, необходимым для улучшения самочувствия больного. Если у больного имеются и такие симптомы, как утомляемость, недомогание, головные боли или анорексия, следует рассмотреть возможность того, что эти симптомы отражают скрытую депрессию, и запор представляет собой лишь один из ее компонентов. Пониженная двигательная активность толстой кишки обусловливает развитие запоров, связанных с употреблением больным парасимпатических лекарственных средств, повреждением спинного мозга, склеродермией и болезнью Гиршпрунга.
Геморроидальные узлы, трещины ануса, абсцесс промежности и стриктуры прямой кишки часто препятствуют свободной и адекватной эвакуации кала. В тех случаях, когда сообщается об одновременном недавнем появлении запора и тенезмов, следует тщательно рассмотреть возможность наличия у больного рака прямой или сигмовидной кишки. В таких случаях следует как можно раньше получить данные ректороманоскопии и рентгенологического исследования с контрастированием барием; эти исследования совершенно обязательны в тех случаях, когда в кале наблюдается присутствие крови или если в любом из трех последовательно взятых образцов кала будет выявлено наличие скрытой крови. Стул с необычно малой массой кала имеет место у больных, страдающих раком прямой или сигмовидной кишки, но еще чаще такой стул обусловлен слизистой коликой. К другим механическим причинам запора относятся заворот сигмовидной кишки, дивертикулит, инвагинация и грыжи. Запорами часто сопровождаются различные метаболические нарушения, такие как гипотиреоз, гиперкальциемия, гипокалиемия, порфирия, отравление свинцом и гипогидратация. Длительная задержка кала, ведущая к его уплотнению, может развиться при определенных заболеваниях нервной системы (например, при повреждение спинного мозга, рассеянном склерозе, церебральном параличе, старческом слабоумии), и в этих случаях, когда автономная регуляция эвакуации кала становится невозможной, часто бывает необходимым назначить длительное выполнение сильнодействующих клизм.
Слизистая колика. Слизистая колика (называемая также синдромом раздраженной толстой кишки и слизистым колитом) является одним из самых распространенных заболеваний пищеварительного тракта (см. гл. 239). Это состояние характеризуется периодически возникающими или хроническими кишечными симптомами, к числу которых относятся диарея, запор и боли в животе. Эти симптомы часто бывают вторичными по отношению к психическому расстройству, но беспокойство, испытываемое по поводу расстройства функции кишечника, больной принимает иногда за основную причину эмоциональных нарушений. Во время периодов ощущаемого больным дискомфорта стул характеризуется необычно малым количеством каловых масс, имеющих фрагментарный или катышкообразный характер, и сопровождается чрезмерным количеством слизи и газов. Попытки ослабить эти симптомы у больного с помощью умеренных слабительных или спазмолитических лекарственных средств могут вызвать неблагоприятную и преувеличенную реакцию. Некоторое облегчение могут обеспечить различные терапевтические подходы; рекомендовать больному избегать употребления тех пищевых продуктов, которые ухудшают его состояние; дополнить питание продуктами, увеличивающими объем содержимого толстой кишки; в разумных пределах использовать спазмолитические средства и транквилизаторы и, наконец, обратиться к психотерапевту. Можно достичь многого, если удастся отвлечь больного от его упорных стремлений добиться идеального стула. В то же время следует помнить о том, что и у таких больных не исключается вероятность развития рака кишечника, и поэтому необходимо со всей серьезностью отнестись к оценке любого причиняющего беспокойство отклонения от обычного течения их заболевания.
Метеоризм. Через пищеварительный тракт здоровых людей каждые сутки проходит значительное количество газов, и нередко жалоба на метеоризм отражает лишь повышенное и смущающее больного внимание к этому естественному процессу. Скопление чрезмерно большого количества газов в кишечнике может быть вызвано аэрофагией или повышенным образованием газов кишечными бактериями. Последний процесс может быть связан с синдромом мальабсорбции, но чаще он является следствием употребления в пищу таких продуктов, как бобы, цветная и кочанная капуста, которые характеризуются высоким содержанием неперевариваемых полисахаридов. Олигосахариды, стахиоза и рафиноза, выделяющиеся из бобов, служат особенно эффективными субстратами для ферментативного превращения микрофлорой толстой кишки в двуокись углерода, водород и метан. Посредством хроматографического анализа образца скопившихся в кишечнике газов можно убедиться в том, что обычно эти газы там преобладают; а в тех случаях, когда скопление чрезмерно большого количества газов в кишечнике вызвано аэрофагией, в образце будут обнаружены высокие уровни содержания азота. Лечение метеоризма обычно направлено на облегчение чувства неловкости, ощущаемого больным, и состоит из мер, имеющих целью снизить аэрофагию, в сочетании с ограничением употребления пищевых продуктов, вызывающих повышенное газообразование в кишечнике.
Список литературы
Blacklow N. R., Cukor G. G. Viral gastroenteritis.— N. Engl. Med. 304, 397, 1981. Christensen 1. Motility of the colon, in Physiology of the Gastrointestinal Tract/
Eds. L. R. Johnson et al.— New York, Raven, Press, 1981, 1, 14.
Drossman D. A. et al. The irritable bowel syndrome.— Gastroenterology, 73, 811, 1977.
Field M. et al (eds) Secretory Diarrhea, Clinical Physiology Series. Bethesda, Md, American Physiological Society, 1980.
Gershon M. D., Erde S. M. The nervous system of the gut. — Gastroenterology, 80, 1571, 1981.
Lieberman D. A. Common anorectal disorders — Ann. Intern. Med., 101, 837, 1984.
Plotkin G. R. et al. Gastroenteritis: Etiology, pathophysiology and clinical manifestations. — Medicine, 58 95, 1979.
Read N.W.etal.Chronicdiarrheaofunknownorigin.— Gastroenterology78,
2644, 1980.
Schultz S. G. Ion transport by mammalian large intestine, in Physiology of the Gastrointestinal Tract/Eds. L. R. Johnson et al. ••- New York, Raven Press, 1981, 2, 38.
SnooksS.I.etal.Damagetotheinnervationofthepelvicfloormusculaturein
chronic constipation. — Gastroenterology, 89, 977, 1985.
Wolfson J. S. et al. Cryptosporidiosis in immunocompetent patients. — N. Engl. J. Med., 312, 1278, 1985.
ГЛАВА 37
КРОВАВАЯ РВОТА, МЕЛЕНА И КРОВАВАЯ ДИАРЕЯ
Курт Дж. Иссельбахер, Джеймс М. Рихтер
(Kurt /. Isselbacher, James M. Richter)
Гематемезис — это кровавая рвота, а мелена — выделение дегтеобразных каловых масс черного цвета в результате присутствия в них видоизмененной крови. Эти симптомы желудочно-кишечного кровотечения у больного должны привлечь внимание врача, они дают возможность предположить с определенной степенью точности анатомическую локализацию места кровотечения. Обескровливающее организм больного желудочно-кишечное кровотечение редко происходит без выделения измененной или больших масс неизмененной крови через рот или прямую кишку. Цвет Крови в рвотных массах варьирует в зависимости от концентрации соляной кислоты в желудке и ее перемешивания с кровью. Таким образом, если рвота начинается вскоре после начала кровотечения, рвотные массы будут окрашены в красный цвет, если же она наступает не сразу, их цвет будет темно-красным, коричневым или черным. Сгустки свернувшейся крови в рвотных массах придают им характерный вид кофейной гущи. Кровавая рвота обычно свидетельствует о том, что кровотечение происходит в отделах желудочно-кишечного тракта, расположенных проксимальнее фасции Трейтца, поскольку кровь, попадающая в желудочно-кишечный тракт ниже двенадцатиперстной кишки, редко оказывается в желудке.
Хотя кровотечение, достаточное для того, чтобы наступила кровавая рвота, обычно приводит к появлению мелены, менее чем у половины больных с меленой появляется кровавая рвота. Мелена обычно бывает при кровотечении из пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки, но повреждения в тощей, подвздошной и даже в восходящей ободочной кишке тоже могут обусловить мелену, если время прохождения по кишечнику будет достаточно длительным. Для однократного появления каловых масс черного цвета необходимо приблизительно 60 мл крови; острая кровопотеря, при которой выделяется большее количество крови, может вызвать мелену на протяжении 3 сут. После нормализации окраски каловых масс тест на скрытую кровь может оставаться положительным еще в течение 1 нед или более.
Черный цвет каловых масс (вторичный процесс по отношению к кишечному кровотечению) обусловлен контактом крови с соляной кислотой, что приводит к образованию гематина. Характерно, что они дегтеобразны («липкие»). Эти дегтеобразные каловые массы отличаются от таковых черного или темного цвета после приема больным препаратов железа, висмута или лакрицы. Точно так же красный цвет кал может приобретать после употребления свеклы или внутривенного введения сульфобромфталеина. Желудочно-кишечное кровотечение, даже если его удалось выявить только на основании положительного теста кала на скрытую кровь, указывает на потенциально серьезное заболевание, в связи с чем требуется проведение дополнительных исследований.
Кровянистые испражнения (выделение из прямой кишки яркокрасной крови) обычно означают, что источник кровотечения находится дистальнее фасции Трейтца. Однако, поскольку для того, чтобы появилась мелена, кровь должна оставаться в кишечнике приблизительно в течение 8 ч, быстрое кровоизлияние в пищевод, желудок или двенадцатиперстную кишку также может сопровождаться появлением кровянистых испражнений.
Клинические проявления желудочно-кишечного кровотечения зависят от обширности и быстроты кровоизлияния, а также от сопутствующих заболеваний. .Потеря менее 500 мл крови редко бывает связана с появлением системных признаков; исключение составляют кровотечения у больных преклонного возраста или страдающих анемией, у которых потерн даже меньших количеств крови может вызвать изменения гемодинамики. Быстрое кровоизлияние с потерей больших количеств крови приводит к уменьшению ее венозного возврата к сердцу, минутного объема сердца и повышению периферического сопротивления, обусловленному рефлекторным сужением сосудов. Ортостатическая гипотензия более 10 мм рт. ст. обычно указывает на уменьшение общего объема крови на 20 % или более. К числу сопутствующих симптомов относятся обмороки, головокружение, тошнота, потливость и жажда. Если кровопотеря составляет 40 % от общего объема крови, то часто развивается шоковое состояние с выраженными тахикардией и гипотензией. Больной становится очень бледным, кожа у него холодная на ощупь.
Важно понимать, что гематокритное число, определяемое сразу после начала кровотечения, может неточно отражать его объем, поскольку для уравновешивания объема внесосудистой жидкости и гемодилюцни требуется- несколько часов. К числу обычных результатов лабораторных исследований относятся слабо выраженные лейкоцитоз и тромбоцитоз, которые развиваются в пределах 6 ч от начала кровотечения. Уровень азота мочевины в крови может быть слегка повышен (особенно при кровотечении в верхних отделах желудочно-кишечного тракта) вследствие разрушения белков крови до мочевины кишечными бактериями, а также из-за некоторого снижения скорости клубочковой фильтрации.
Этиология кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование ротоглотки и полости носа позволяют исключить такой источник кровавой рвоты или мелены, как заглатывание крови.
К четырем самым распространенным причинам кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта относятся: I — пептическая язва; 2 — эрозивный гастрит; 3 — варикозное расширение вен; 4 синдром Маллори— Вейса. Они ответственны за более чем 90 % всех случаев кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, когда можно точно установить место поражения.
Пептическая язва. Пептическая язва, возможно, представляет собой самую распространенную причину кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта; в большинстве случаев язвы обнаруживают в двенадцатиперстной кишке. Приблизительно у 20-30 % больных с документально подтвержденными язвами в любой период заболевания может произойти значительное кровотечение. Поскольку кровоизлияние может быть начальным проявлением пептической язвы, ее следует иметь в виду даже в тех случаях, когда в анамнезе отсутствуют данные, типичные для язвенной болезни.
Гастрит. Гастрит может быть связан с недавним употреблением алкогольных напитков или с использованием противовоспалительных средств, таких как ацетилсалициловая кислота или индометацин. У больных с гастритом эрозии часто образуются после больших травм, хирургических вмешательств при тяжелых системных заболеваниях, особенно у пострадавших от ожога и при повышении внутричерепного давления. Поскольку неизвестны типичные физикальные признаки гастрита, его следует предполагать, основываясь на соответствующих клинических данных. Для подтверждения диагноза обычно необходима гастроскопия, поскольку рентгенологическое обследование обычно не позволяет выявить гастрит.
Кровотечение из варикозно расширенных вен. Кровотечение из варикозно расширенных вен отличается внезапным началом и массивной кровонотерей. Кровотечение из вен пищевода или желудка обычно бывает результатом портальной гинертензии при циррозе печени. Несмотря на то что в США алкогольный цирроз является самой главной причиной варикозного расширения вен пищевода, следует иметь в виду, что любое состояние, вызвавшее развитие портальной гипертензии, даже в отсутствие заболевания печени (например, тромбоз воротной вены или идионатическая портальная гипертензия), может привести к кровотечению из варикозно расширенных вен. Кроме того, в то время как
варикозно расширенные вены обычно свидетельствуют о длительном существовании портальной гипертензии, острый гепатит или выраженная жировая инфильтрация печени могут иногда вызвать расширение вен, которое самопроизвольно исчезает при устранении соответствующего дефекта в печени. Следует подчеркнуть, что, хотя кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта у больных с циррозом печени заставляет предположить варикозное расширение вен, приблизительно у половины из них кровотечение обусловлено другими причинами (например, гастрит, язвы). Следовательно, необходимо их исключить с тем, чтобы назначить правильное лечение.
Синдром Маллори — Вейсса. С помощью эзофагогастродуоденоскопии все чаще стали выявлять, что причиной острых кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта является синдром Маллори—Вейсса (см. также главу 34). К этому синдрому относится разрыв слизистой оболочки в месте соединения пищевода с желудком, что часто проявляется позывами на рвоту или некровавой рвотой в анамнезе, вслед за чем появляется кровавая рвота.
Другая патология. К менее распространенным причинам пищеводного кровотечения относятся эзофагит и карцинома; обычно они вызывают хроническую кровопотерю и редко приводят к массивному кровотечению.
Рак желудка может вызвать хроническое желудочно-кишечное кровотечение. Лимфома, полипы и другие опухоли желудка и тонкой кишки встречаются редко и, следовательно, в редких случаях вызывают кровотечение. Лейомиома и лейомиосаркома также встречаются редко, но они могут вызвать массивное кровотечение. Кровотечение из дивертикулов двенадцатиперстной и тощей кишки бывает сравнительно редко. Недостаточность сосудов брыжейки, включая окклюзивные и неокклюзивные процессы, может сопровождаться кровавой диареей.
Атеросклеротические аневризмы аорты могут разорваться в просвет тонкой кишки, что почти всегда заканчивается смертью больного. Разрыв может также произойти после реконструктивной операции на артериях с образованием свища между синтетическим протезом и просветом кишки. Небольшая, представляющая собой предвестник беды кровоточивость может предшествовать внезапному массивному кровотечению из аортокишечного свища. Внезапное кровотечение может наступить также после травмы, приведшей к разрыву печени, в результате чего кровь может попасть в желчные протоки (т.е. гемобилия).
Первичные дискразии крови, включая лейкоз, тромбоцитопеническое состояние, гемофилию и диссеминированное внутрисосудистое свертывание, могут обусловить выраженное желудочно-кишечное кровотечение. Истинная полицитемия может сочетаться с повышенной частотой пептических язв с развитием желудочно-кишечного кровотечения, обусловленного тромбозом брыжеечных и воротной вен. Узелковый периартериит, геморрагический и другие васкулиты могут сопровождаться желудочно-кишечным кровотечением. Оно иногда наступает при амилондозе, синдроме Ослера—Рандю—Вебера, других артериовенозных пороках развития, эластической псевдоксантоме, синдроме Тернера, кишечных гемангиомах, нейрофиброматозе, саркоме Капоши и синдроме Пейтца — Егерса. Желудочно-кишечное кровотечение может быть вызвано и уремией; са-' мым распространенным ее проявлением является хроническое, скрытое кровотечение из диффузно измененной слизистой оболочки желудка и тонкой кишки.
Этиология кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта
Поражения в анальной! области и прямой кишке. Небольшие количества ярко-красной крови на поверхности каловых масс и туалетной бумаге часто появляются при геморрое; кровотечение в этом случае обычно усиливается затрудненным прохождением твердых каловых масс. Аналогичным образом могут проявляться трещины и свищи в анальной области. Еще одним источником ректального кровотечения служит проктит; он часто встречается у лиц молодого возраста, особенно у мужчин-гомосексуалистов. В последнем случае проктит может быть идиопатическим или следствием' гонорейной или микоплазменной инфекции. Травма прямой кишки служит причиной появления
кровянистого кала, а введение инородных предметов и свод прямой кишки способствует, перфорации ее стенки и развитию острого ректального кровотечения. Следует подчеркнуть, что патология заднепроходного канала- не исключает других источников кровопотери, которые необходимо выявить и исключить как возможную причину кровотечения.
Болезни толстой кишки. Рак толстой кишки, как и ее полипы, может вызвать хроническое кровотечение. Сосудистая дисплазия, обычно локализующаяся в ободочной восходящей кишке, бывает основной причиной острого или хронического кровотечения у больных преклонного вэраста; эту сосудистую патологию выявляют с помощью ангиографии или колоноскопии. Распространена кровавая диарея, которая может служить четким симптомом язвенного колита; она реже встречается при гранулематозном колите, но в этом случае в кале может присутствовать скрытая кровь. Кровотечение может также сопутствовать диарее, обусловленной инфекционным заболеванием, таким как шигеллез, амебиаз, кам- пилобактериоз и изредка сальмонеллез. У больного преклонного возраста причиной кровавой диареи может стать ишемический колит; он встречается также у женщин молодого возраста, пользующихся пероральными противозачаточными средствами.
Дивертикулы. Чаще всего дивертикулы локализуются в сигмовидной кишке, однако кровотечение из дивертикула может возникнуть в любом участке толстой кишки. Оно служит причиной массивного кровоизлияния в нижних отделах желудочно-кишечного тракта. К обычным признакам подобного кровотечения относится безболезненное выделение каловых масс свекольного цвета. Дивертикул подвздошной кишки, представляющий собой врожденную аномалию развития ее дистальной части, встречается примерно у 2 % населения и может служить причиной кровотечения. Несмотря на то что только 15 % дивертикулов содержат слизистую оболочку желудка, в половине случаев при остром кровотечении из них определяется примесь желудочной слизи. Эта аномалия развития — важная причина острого кровотечения у детей и взрослых лиц молодого возраста.
Обследование и лечение больного
с желудочно-кишечным кровотечением
Подход к обследованию больного с кровотечением зависит от места его локализации, обширности и интенсивности. При кровавой рвоте кровопотери бывают обычно больше (часто более 1000 мл), чем только при мелене (обычно 500 мл или менее), а уровень смертности в первом случае примерно вдвое выше, чем во втором. Впервые врач может быть вызван к больному, находящемуся в шоковом состоянии. Прежде чем приступить к сбору анамнеза и тщательному физикальному обследованию больного, следует обратить внимание на показатели функции жизненно важных органов, отправить кровь на исследование для определения ее группы и перекрестной совместимости и наладить систему для внутривенного вливания солевого и других растворов, увеличивающих объем плазмы. Врач, начинающий обследование больного с кровотечением, должен ясно представлять себе, что в процессе проведения диагностических исследований в первую очередь необходимо обеспечить поддержание адекватного объема внутрисосудистой жидкости и стабильной гемодинамики.
Анамнез. Данные анамнеза или симптомы, позволяющие предположить первичную язвенную болезнь, могут служить полезной информацией для постановки диагноза. Аналогичным образом злоупотребление алкоголем или прием противовоспалительных средств в недавнем прошлом должны навести на мысль о большей вероятности эрозивного гастрита. Если злоупотребление алкоголем продолжалось в течение длительного времени, то более вероятным источником кровотечения могут быть варикозно расширенные вены пищевода. Ацетилсалициловая кислота также может быть причиной гастродуоденита, петической язвы и кровотечения. Данные о наступавших ранее желудочно-кишечных кровотечениях помогают в постановке диагноза, как и данные семейного анамнеза о кишечных заболеваниях или геморрагическом диатезе. Беспокоившие больного в недавнем прошлом позывы к рвоте, за которыми следовала кровавая
рвота, заставляют предположить вероятность синдрома Маллори — Вейсса. Острое начало кровавой диареи может указывать на воспалительное заболевание кишечника или на инфекционный колит. Важно также исключить сопутствующие системные заболевания или недавно перенесенную травму, поскольку кровотечение, обусловленное эрозивным гастритом, часто сопровождает именно эти состояния.
Физикальное обследование. После определения ортостатических изменений частоты пульса и артериального давления, а также восстановления объема циркулирующей крови следует обследовать больного с целью выявления симптомов лежащего в основе заболевания. Необходимо исключить внекишеч- ный источник кровотечения путем тщательного обследования полости рта и носоглотки. Обследование дерматологом помогает выявить характерные для синдрома Ослера — Рандю—Вебера телеангиэктазии (хотя при тяжелой анемии они не видны), характерную для синдрома Пейтца — Егерса пигментацию вокруг рта, свойственные нейрофиброматозу дерматофибромы, типичные для синдрома Гарднера стеатомы и остеомы, часто встречающуюся при васкулите пальпируемую пурпуру или диффузную пигментацию при гемо^роматозе. Характерные признаки хронического заболевания печени, например паукообразные гемангиомы, гинекомастия, атрофия яичек, желтуха, асцит и гепатоспленомега- лия, должны вызвать подозрение на портальную гипертензию, обусловливающую кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка. Заметное увеличение лимфатических узлов или выявление пальпируемых образований в брюшной полости могут быть отражением скрытого злокачественного процесса в ней. Важное значение имеет тщательное обследование прямой кишки как для исключения локальной патологии, так и для определения цвета каловых масс.
Лабораторные методы исследования. Первоначальные исследования должны включать в себя определение гематокритного числа, уровня гемоглобина, оценку морфологии эритроцитов (гипохромные, микроцитарные эритроциты заставляют предположить хроническое кровотечение), подсчет числа лейкоцитов и определение лейкоцитарной формулы, а также подсчет числа тромбоцитов. С целью исключения первичных или вторичных нарушений свертывания крови можно определить протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время и выполнить другие исследования по оценке свертывающей системы крови. Рентгенографическое исследование органов брюшной полости редко помогает постановке диагноза, если только не предполагается перфорация какого-либо органа. Несмотря на то что данные первоначальных лабораторных исследований весьма ценны и необходимы, важно провести их повторно в процессе наблюдения за клиническим состоянием больного.
Диагностика и лечение. Диагностический подход к больному с желудочнокишечным кровотечением должен быть индивидуализированным. Вначале больной может находиться под наблюдением врача-терапевта, но при необходимости хирургического вмешательства его следует проконсультировать у хирурга.
При указаниях в анамнзе на мелену или кровавую рвоту или же при подозрении на кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта больному следует ввести зонд через нос в желудок и отсосать его содержимое с целью определить, действительно ли кровотечение происходит из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Если первая порция отсосанного содержимого желудка окажется прозрачной, зонд следует оставить в нем на несколько часов, поскольку, несмотря на это, может происходить активное кровотечение из двенадцатиперстной кишки. Если кровь отсутствует в отсасываемом из желудка содержимом в течение периода активного кровотечения, то разумно предположить, что оно происходит не из желудка и двенадцатиперстной кишки, поэтому зонд можно удалить. Однако, если во время нахождения зонда в желудке отсутствуют признаки активного кровотечения, нельзя утверждать, что кровотечение происходит не из желудка или двенадцатиперстной кишки, поэтому может потребоваться эндоскопия.
Если отсасываемое с помощью зонда содержимое желудка окрашено красной кровью или имеет цвет кофейной гущи, следует немедленно начать промывание желудка солевым раствором. Оно преследует две цели: позволяет клиницисту оценить интенсивность кровотечения и очищает желудок от скопившихся в нем сгустков крови перед возможным проведением эндоскопии. Последующие
Рис. 37.1. Фотография, полученная при эндоскопии у больного, страдающего кровавой рвотой.
Можно видеть язву желудка (а) вдоль его малой кривизны (стрелки); внезапно развившееся в язве кровотечение (б) из поврежденной артерии (стрелки).
диагностические мероприятия будут зависеть от гого, продолжается кровотечение или нет; это можно оценить по изменению показателей жизненно важных функций, по потребности в переливании крови и по числу дефекаций и консистенции каловых масс. Большинство медицинских центров в настоящее время укомплектовано опытными специалистами по эндоскопии и рентгенологии, а также соответствующим оборудованием для проведения селективной артериографии, в связи с чем неотложные эндоскопические или ангиографические исследования возможно провести в первые часы после госпитализации больного. Следует подчеркнуть необходимость получения доказательств того, что именно выявленный очаг повреждения служит источником кровотечения (рис. 37-1).
Если кровотечение прекратилось и состояние больного стабилизировалось, можно приступить или к проведению эзофагогастродуоденоскопии, или к рентгенологическому исследованию верхних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием бария. Несмотря на то что эндоскопия обеспечивает большую точность диагностики, отсутствуют убедительные доказательства того, что ее проведение в ранние сроки увеличивает выживаемость больных. Исследование с использованием бария помогает выявить потенциальный источник кровотечения, но имеются существенные ограничения в проведении рентгенологических исследований. Во-первых, такие процессы, как эрозивный гастрит и разрывы слизистой оболочки при синдроме Маллори — Вейса, не визуализируются при рентгенологическом исследовании. Во-вторых, при повторном кровотечении после рентгенографии с барием его остатки затрудняют последующую эндоскопию, а ангиография при этом становится невозможной. Ясно, что подход в этой ситуации должен быть индивидуализирован. Решение вопроса о проведении эзофагогастродуоденоскопии или рентгенографии с контрастированием барием будет зависеть от нескольких обстоятельств, к числу которых относятся присутствие в больнице опытного эндоскописта и состояние больного. Несмотря на то что неотложная эндоскопия и быстрая постановка диагноза обычно не снижают уровень заболеваемости или смертности, проведение неотложной эндоскопии может играть важную роль в планировании лечения некоторых больных с циррозом печени или перенесших операцию на желудке. При выявлении других больных с видимыми сосудами и, следовательно, с высоким риском развития у них повторного кровотечения можно предвидеть характер возможных осложнений. Разработка новых методов коагуляции кровоточащих язв или склерозирования варикозно расширенных вен через эндоскоп может расширить в будущем показания к проведению эндоскопии в ранние сроки.
Стойкое кровотечение из верхних' отделов желудочно-кишечного тракта следует рассматривать с разных точек зрения, и большинство клиницистов предпочитают немедленно проводить эзофагогастродуоденоскопию. Определение места и причины кровотечения очень важно для планирования соответствующего лечения, особенно в том случае, если предполагаются варикозно расширенные вены. Таким образом, при обследовании вопрос о необходимости хирургического вмешательства или проведении ангиографии, а также подозрение на кровотечение из варикозно расширенных вен относятся к прямым показаниям для проведения эзофагогастродуоденоскопии. В противоположность этому, решение о проведении эзофагогастродуоденоскопии более затруднительно принять при обследовании больного с массивным кровотечением, нескольку большое количество крови мешает увидеть патологию слизистой оболочки, и в дополнение к эндоскопии в этом случае может потребоваться проведение ангиографии.
Если кровотечение продолжается, а при эндоскопии не удается выявить его источник, то последний может локализоваться за фасцией Трейтца. В этом случае ангиография часто представляет большую ценность для постановки диагноза. Для выявления места кровотечения с помощью ангиографии необходимо, чтобы его интенсивность составляла по меньшей мере 0,5 мл/мин. К клиническим параметрам, отражающим степень кровопотери, относятся постуральная гипотензия и необходимость переливания крови для поддержания стабильности жизненно важных функций. Посредством неотложной ангиографии можно локализовать место кровотечения, однако его причину, возможно, определить не удастся при отсутствии варикозно расширенных вен, пороков развития сосудов или аневризм.
Терапевтическая ангиография полезна для контролирования стойкого кровотечения. Длительное внутриартериальное вливание сосудосуживающих средств (таких как вазопрессин) часто позволяет успешно справиться с кровотечением, обусловленным язвой желудка или разрывами слизистой оболочки при синдроме Маллори — Вейсса. В дополнение к этому может быть введен эмболический материал непосредственно в артерию, перфузирующую место кровотечения. Однако для его остановки из варикозно расширенных вен более эффективны внутривенные вливания вазопрессина и эндоскопическое склерозирование, нежели ангиографические методы.
Если при эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта выявляют кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, то его можно остановить с помощью вливания вазопресси'на в периферические сосуды. Реакция на это лечение зависит от общего состояния больного; оцениваемого по клиническим и лабораторным параметрам. Установлено, что для остановки кровотечения из варикозно расширенных вен внутриартериальное введение вазопрессина не более эффективно, чем внутривенное введение. Это кровотечение можно остановить также с помощью пневматической тампонады с использованием катетера, предложенного Sengstaken- Blakemore. В отличие от введения вазопрессина этот метод обычно применяют для предоперационной стабилизации состояния, вслед за чем (не позднее чем через .48 ч, если это возможно) должна быть произведена операция. Эндоскопическое склерозирование варикозно расширенных вен относится к эффективным методам остановки кровотечения из вен пищевода, поэтому во всех случаях, когда это возможно, его следует использовать перед хирургическим вмешательством.
При оценке кровотечения из нижних отделов желудочнокишечного тракта самыми важными процедурами служат пальцевое исследование прямой кишки, аноскопия и ректороманоскония. С помощью последней можно установить место кровотечения или подтвердить кровотечение из очага, локализованного вне досягаемости прибора. Колоноскопия представляет собой ценную методику для оценки состояния больных с небольшим или умеренным кровотечением из нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Подготовка толстой кишки путем ее промывания солевым раствором позволяет оценить ее состояние при колоноскопии в течение нескольких часов. Большинство патологических изменений в ней, включая ангиодисплазию можно выявить и излечить больного с помощью гюлипэктомии или электрокоагуляции. Если активное кровотечение будет продолжаться, то можно произвести артериографию с целью локализации места кровотечения и локального введения сосудосуживающих средств.
Поскольку артериография позволяет выявить активно кровоточащие очаги только в тех случаях, когда интенсивность кровопотери превышает 0,5 мл/мин, а желудочно-кишечное кровотечение имеет перемежающийся характер, она редко бывает полезной для постановки диагноза. Сканирование с помощью радиоактивных эритроцитов представляет собой более чувствительный метод исследования, чем артериография, для определения кровопотери с интенсивностью 0,1 мл/мин и может применяться при обследовании больных с менее тяжелыми кровотечениями. Однако сканирование при кровотечениях - метод менее специфичный, чем артериография, и обычно с его помощью можно локализовать очаг поражения, но редко удается поставить точный диагноз. Сканирование, наиболее полезно при активном незначительном или интермиттирующем кровотечении для определения наиболее подходящего момента проведения артериографии и получения максимальной информации. И, наконец, роль рентгенологического исследования с контрастированием барием ограничена при оценке острого ректального кровотечения. Несмотря на то что с его помощью можно локализовать потенциальный источник кровотечения, оно не позволяет выявить место кровотечения. Кроме того, если активное кровотечение возобновится, то данные последующей колоноскопии или ангиографии будет трудно интерпретировать из-за отстатков контрастного вещества в кишке. В связи с этим разумно отложить рентгенологические исследования с контрастированием барием как верхних, так и нижних отделов желудочно-кишечного тракта по меньшей мере на 48 ч после прекращения активного кровотечения.
Список литературы
Athanasoulis С. A. Angiography. Its contribution to the emergency management of gastrointestinal hemorrhage. -Radio). Clin. North Am., 1976, 14:265.
Cello J. P. et al. Endoscopic sclerotherapy versus portocaval shunt in patients with severe sirrhosis and variceal hemorrhage.—N. Wngl. J. Med., 1984, 311:1589.
Chojkier M. et al. A controlled comparison of continuous intraarterial and intravenous infusions of vasopressin in hemorrhage from esophageal varices.— Gastroenterology, 1979, 77:540.
Fleischer D. Endoscopic therapy of upper gastrointestinal bleeding.—Gastroente- rology, 1986, 90:217.
Lichtenstein J. L. Accuracy and reliability of endoscopy and .x-ray in upper gastrointestinal bleeding.—Dig. Dis. Sc, 1981, 26:70s.
Luk G. D. et al. Gastric aspiration in localization on gastrointestinal hemorrage.— JAMA, 1979, 241:576.
Peterson W. L. et al. Routine early endoscopy in upper gastrointestinal tract bleeding:A randomized, controlled trial.—N. Engl. J. Med., 1981, 304:925.
PriebeH.J.etal. Antacidversus cimetidineinpreventingacutegastrointestinal
bleeding. A randomized trial in 75 critically ill patients.—N. Engl. J. Med., 1980, 302:426.
Richter J. M. et al. Angiodysplasia. Clinical presentation and colonoscopic diagnosis.—Dig. Dis. Sci, 1984, 29:481.
Steer M. L., Silen W. Diagnostic procedures in gastrointestinal hemorrhage.— N. Engl. J. Med., 1983, 309:646.
ГЛАВА 38
ЖЕЛТУХА И ГЕПАТОМЕГАЛИЯ
Курт Дж. Иссельбахер (Kurt J. Isselbacher)
Желтуха
Желтуха, или иктеричность, — это желтая пигментация кожи или склер билирубином. Она в свою очередь обусловлена повышением уровня билирубина в крови. Желтуха может привлечь внимание клинициста при потемнении
РетикулоэндотелиальнаясистемаКостный мозгРетикулоэндотелиальнаясистемаКостный мозгРис. 38.1. Источники и предшественники билирубина и фазы его последующего метаболизма и экскреции.Рис. 38.1. Источники и предшественники билирубина и фазы его последующего метаболизма и экскреции.
Ретикулоэндотелиальная
системаКостный мозг
Ретикулоэндотелиальная
системаКостный мозг
Рис. 38.1. Источники и предшественники билирубина и фазы его последующего метаболизма и экскреции.
Рис. 38.1. Источники и предшественники билирубина и фазы его последующего метаболизма и экскреции.
мочи или желтом окрашивании кожи или склер; именно по иктеричности склер часто впервые определяют желтуху. Подобная пигментация склер объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину. Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи, вызываемой другими причинами, такими как каротинемия (см. главы 51 и 76), обусловленная присутствием каротиноидных пигментов в крови и сопровождающаяся желтоватым окрашиванием кожи, но не склер.
В норме концентрация билирубина в сыворотке составляет 3—10 мг/л (или 5,1 —17 мкмоль/л), а большая часть билирубина обычно находится в несвязанном состоянии (рис. 38-1). Точный уровень билирубина в крови, при котором желтуха становится клинически явной, варьирует, но обычно ее легко выявить при уровне билирубина более 20- 25 мг/л. При выраженной желтухе кожа может приобрести зеленоватый оттенок из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина. Прямой билирубин окисляется быстрее, поэтому зеленоватый оттенок кожи чаще бывает при выраженной гипербилирубинемии, обусловленной увеличением в крови концентрации именно прямого билирубина. При воздействии на билирубин видимым синим светом (430-470 нм) образуются метастабильные изомеры билирубина. Эти фотоизомеры полярны (потому что они препятствуют внутримолекулярному связыванию водорода) и могут экскретироваться в желчь, не будучи связанными (см. далее текст и рис. 38-2).
Билирубин IX а(изомер е-С. водорастворимый)Билирубин IX а(изомер е-С. водорастворимый)Билирубин IX а-диглюкуронид(водорастворимый)Билирубин IX а-диглюкуронид(водорастворимый)
Билирубин IX а(изомер е-С. водорастворимый)
Билирубин IX а(изомер е-С. водорастворимый)
Билирубин IX а-диглюкуронид(водорастворимый)
Билирубин IX а-диглюкуронид(водорастворимый)
Рис. 38.2. Превращение билирубина IXct в водорастворимые производные путем фотоизомеризации или связывания.
а — несвязанный изомер пигмента Z—Z в норме (пунктирным прямоугольником обозначено истинное положение атомов водорода в метеновых мостах, связывающих пиррольные молекулы); б — влияние света, обусловливающее образование водорастворимого изомера пигмента Е—Е (пунктирным прямоугольником обозначена инверсия атомов водорода в метеновых мостах между пиррольными молекулами); в -образование водорастворимого билирубиндиглюкуронида (пунктирным прямоугольником обозначена одна из двух частей глюкуроновой кислоты).
Образование билирубина и его метаболизм
Источники билирубина в норме (рис. 38-2). Большинство молекул билирубина образуется в результате катаболизма гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80—85 % билирубина в сутки. Когда циркулирующий в крови эритроцит достигает окончания нормального срока своего существования, составляющего приблизительно 120 сут, он разрушается в ретикулоэндотелиальной системе. В процессе катаболизма гемоглобина вначале от гема отделяется глобин, после чего небелковая часть молекулы (ферропрото- порфирин IX) разрушается в процессе окисления и превращается в биливердин под действием микросомальной гемоксигеназы. Эта ферментная система нуждается в кислороде и коферменте, представляющим собой восстановленный нико,- тинамиддинуклеотидфосфат (NADPH). Под действием биливердинредуктазы из биливердина затем образуется билирубин (в химической форме билирубина 1Хо).
Около 15—20% билирубина образуется из.других источников. Одним из них служит разрушение созревающих клеток эритроидного ряда в костном мозге, или так называемый неэффективный эритропоэз (см. главу 287). Еще одним источником бывают неэритроидные компоненты (особенно в печени), включающие в себя продукты преобразования гема и близкие к нему по структуре белки (цитохромы, миоглобин и гемсодержащие ферменты). Эти два источника образования билирубина обозначаются совместно как ранняя меченая фракция (термин появился при проведении экспериментов с меченым глицином и А-аминолевулиновой ки-
слотой — АЛ К). Так, когда меченый глицин вводят здоровому человеку, то приблизительно 15 % метки обнаруживают в уробилиногенах кала в течение первых 3—5 сут; 85 % метки появляется в широком временном диапазоне, пик ее определяется приблизительно через 120 сут; эта фракция отражает образование билирубина в норме в результате деструкции стареющих эритроцитов.
Транспорт билирубина. Вслед за высвобождением неконъюгированного билирубина в плазму он фактически весь прочно связывается с альбумином. Максимальная связывающая способность составляет две молекулы билирубина на одну молекулу альбумина, причем связывание происходит обратимым, нековалентным способом. Определенные органические анионы, такие как сульфонамиды и салицилаты, конкурируют с билирубином за общие места связывания на поверхности альбумина и могут вытеснять из них билирубин, что дает ему возможность проникнуть в ткани, например в центральную нервную систему. Большинство данных относительно связывания с альбумином было получено в экспериментах с использованием непрямого билирубина. Прямой билирубин тоже связывается с альбумином, но как обратимым, так и необратимым способами. Обратимое связывание аналогично нековалентному связыванию непрямого билирубина, но связь прямого билирубина наименее прочная. Второй тип связывания приводит к образованию очень прочного, необратимого комплекса альбумин — билирубин, который появляется в сыворотке при нарушении выведения билирубина печенью (например, при холестазе). Вследствие подобного связывания этот комплекс не появляется в моче. Комплекс альбумин — билирубин может также обнаруживаться в сыворотке в течение нескольких недель после устранения обструкции или в период выздоровления больного от печеночной желтухи.
Билирубин обнаруживают в жидкостях организма (в спинномозговой, суставном выпоте, содержимом кист и др.) в пропорциях, соответствующих количеству в них альбумина, но он отсутствует в подлинных секретах, таких как слезы, слюна и сок поджелудочной железы. На развитие желтухи влияют и такие факторы, как кровоток и отеки. Парализованные конечности и отечные участки кожи имеют тенденцию оставаться неокрашенными, при желтухе у больных с гемиплегией и отеками желтушность может быть односторонней.
Метаболизм билирубина в печени (рис. 38-3). Печень играет основную роль в метаболизме желчных пигментов. Различают три фазы метаболизма: 1) поглощение печенью; 2) конъюгация; 3) выведение в желчь. Из этих трех фаз выведение, по-видимому, представляет собой фазу, ограничивающую скорость метаболизма, самую чувствительную к повреждению клеток печени.
Поглощение. Непрямой билирубин, связанный с альбумином, поступает в печеночную клетку, при этом происходит диссоциация пигмента и альбумина. Фаза поглощения и последующего накопления билирубина в гепатоците включает в себя связывание билирубина с определенными цитоплазматическими анион- связанными белками, в частности с лигандином. Это связывание может предотвратить обратный выход билирубина в плазму.
Связывание. Непрямой билирубин растворим в воде, и, для того чтобы иметь возможность выделяться клетками печени в желчь, он должен превратиться в водорастворимые производные. Это завершается связыванием, вследствие чего большая часть билирубина превращается в глюкуронид билирубина. Эта реакция происходит в эндоплазматической сети гепатоцитов в результате воздействия билирубинглюкуронилтрансферазы. Как показано на рис. 38-3, эта реакция, по-видимому, двухступенчата и приводит вначале к образованию моноглюкуронида, а затем образуется диглюкуронид. В норме желчь содержит 85 % билирубиндиглюкуронида и 15 % билирубинмоноглюкуронида. Непрямой билирубин обычно не поступает в желчь (за исключением случаев его фотоокисления, см. ниже).
Экскреция, или секреция, в желчь. В норме для того, чтобы билирубин поступил в желчь, он должен находиться в связанном виде. Несмотря на то что этот процесс в целом недостаточно ясен, секреция прямого билирубина в желчь, по-видимому, представляет собой энергозависимую и ограничивающую скорость метаболизма фазу в метаболизме билирубина в печени. Если она нарушается, то: 1) снижается секреция билирубина в желчь и 2) происходит регургитация, или обратный выход прямого билирубина из клеток печени в кровоток.
Рис. 38.3. Поглощение билирубина (Б) печенью, его связывания и экскреции в желчь печеночной клеткой.
Несмотря на то что превращение билирубинмоноглюкуронида (БМГ) в билирубиндиглюкуронид (БДГ), по-видимому, катализируется глюкуронилтрансферазой, некоторые исследователи считают обязательным участие в этом превращении мембранной трансглюкуронидазы плазмы.
УДФ — уридиндифосфат; Ал — альбумин.
Как уже было показано, билирубин 1Ха может существовать в виде четырех геометрических изомеров. В норме встречается изомер Z—Z (см. рис. 38-2), т. е. форма, позволяющая связываться водороду внутри молекулы, в результате чего она становится гидрофобной. Другие изомеры (Z—е, г—г и Е—Е, зависящие от положения атомов водорода в двух мостиках двойной связи) могут быть образованы под воздействием синего света и нестабильны. Они водорастворимы, потому что их геометрическая конфигурация препятствует внутримолекулярному связыванию водорода. Таким образом, эти изомеры (фотоизомеры) могут п о- ступать в желчь в несвязанном состоянии. Естественный изомер Z—Z также становится водорастворимым в результате связывания с глюкуроновой кислотой. Образование билирубинглюкуронида предотвращает связывание водорода внутри молекулы, которая приобретает полярность и обеспечивает возможность поступления пигмента в желчь (см. рис. 38-2).
Кишечная фаза метаболизма билирубина. После появления в просвете кишки билирубина глюкуронид может экскретироваться в кал или метаболизироваться до уробилиногена и родственных ему веществ. Вследствие своей полярности прямой билирубин не реабсорбируется слизистой оболочкой кишечника, что представляет собой механизм, способствующий освобождению организма от этого пигмента. Для образования уробилиногена из прямого билирубина необходимо воздействие бактерий, которое происходит в нижнем отделе тонкой кишки и в толстой кишке.
В противоположность прямому билирубину, уробилиноген реабсорбируется из тонкой кишки в портальный кровоток и таким образом становится объектом энтерогепатического круговорота. Часть уробилиногена ре- экскретируется печенью в желчь; остальная его часть поступает в мочу в количестве, обычно не превышающем 4 мг/сут. При нарушении механизма печеночной экскреции (например, при гепатоцеллюлярном заболевании) или же значительно усиленном образовании билирубина (например, при гемолитической анемии) концентрация уробилиногена в моче может значительно увеличиться.
Количество выводимого с калом уробилиногена в норме колеблется в пределах 50—280 мг/сут. В условиях сниженной экскреции прямого билирубина в кишечник (например, при болезнях печени, обструкции желчного протока) или подавления микрофлоры кишечника антибиотиками выделение уробилиногена с калом уменьшается. При гемолитической анемии выведение уробилиногена с мочой и калом резко увеличивается.
У здорового человека, у которого объем крови составляет 5 л, а концентрация гемоглобина 150 г/л, общее количество гемоглобина в циркулирующей крови составляет 750 г. Поскольку ежесуточно разрушается приблизительно 0,8 % всех эритроцитов, то для катаболизма высвобождается 6,3 г гемоглобина.
Экскреция билирубина почками
В норме в моче содержатся столь малые количества билирубина, что их невозможно определить с помощью обычных методов, но его следы можно выявить при проведении чувствительных спектрофотометрических методов исследования. Непрямой билирубин, прочно связанный с альбумином, не фильтруется почечными клубочками, и, поскольку в канальцах процессы секреции билирубина не происходят, непрямой билирубин (в виде изомера 1Ха, Z—Z) не поступает в мочу. С другой стороны, прямой билирубин связан с альбумином слабее, а небольшая его часть (около 5 %) вообще остается не связанной с ним. Несвязанная фракция диализируется и фильтруется почечными клубочками. Таким образом, в противоположность непрямому билирубину фракция прямого билирубина плазмы появляется в моче . Соли желчных кислот увеличивают диализируемость прямого билирубина, и при обтурационной желтухе повышенный уровень желчных кислот в плазме может послужить причиной усиленного выделения прямого билирубина. Это также может объяснить, почему при обструкции желчных протоков уровень прямого билирубина в сыворотке имеет тенденцию к выравниванию (не превышает 300— 400 мг/л), в то время как при тяжелом гепатоцеллюлярном поражении он может быть значительно выше.
Химические тесты для выявления желчных пигментов
К наиболее широко применяемым химическим тестам для определения желчных пигментов в сыворотке относится реакция Вандеи-Берга. При этой реакции пигменты билирубина под воздействием сульфаниловой кислоты теряют азот, хромогенные продукты определяются калориметрически. С помощью реакции Ван-ден-Берга можно отличить непрямой билирубин от прямого в связи с разной растворимостью этих пигментов. Если реакция происходит в водной среде, то реагирует только водорастворимый прямой билирубин (так называемая прямая реакция Ван-ден-Берга). Если же она происходит в метаноле, то внутримолекулярные водородные связи непрямого билирубина разрываются; таким образом, реакция как прямого, так и непрямого билирубина позволяет определить его общий уровень . Количество непрямого билирубина можно рассчитать, если из величины, определяющей общее количество билирубина, вычесть величину, определяющую количество билирубина, полученную в прямой реакции Ван-ден-Берга.
При прямой реакции Ван-ден-Берга наиболее точными оказываются результаты, получаемые при продолжительности реакции в 1 мин. Если реакция продолжается дольше, то небольшое количество непрямого билирубина может начать реагировать в водной среде. В результате, если реакция продолжается в течение 30 мин, то у больного с гипербилирубинемией, обусловленной непрямым билирубином, может быть определен ошибочно низкий уровень непрямого билирубина. Это свидетельствует о том, что полученные при прямой и непрямой реакциях Ван-ден-Берга значения приблизительны (это не абсолютные значения).
Наиболее точный метод измерения количества билирубина в биологических жидкостях заключается в определении образования метиловых эф и ров билирубина (щелочной метанолиз) и их концентрации с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ). Исследования, выполненные с помощью этого метода, показывают, что в норме в плазме содержится преимущественно непрямой билирубин и что лишь менее 4 % от общего билирубина приходится на на прямую фракцию. Это подтверждает давно существовавшее мнение о том, что определяемая методом Ван-ден-Берга небольшая величина прямого билирубина (1—3 мг/л) ошибочна, с помощью этой реакции определяется завышен-
ное количество прямого билирубина, фактически содержащегося в плазме в норме. Метод ВЭЖХ также позволяет определить, что у больного с болезнью печени и билирубинемией, обусловленной прямым билирубином, в сыворотке содержится значительное количество как м о н о-, так и диконъюгатов. Суммарно основные различия в свойствах и реакциях рассмотренных пигментов билирубина представлены в табл. 38-1.
Таблица 38.1. Основные различия между прямым и непрямым билирубином
Свойства и реакции
Непрнмой'
Прямой
Водорастворимость
Сродство с липидами Почечная экскреция Реакция Ван-ден-Берга
0
+0
Непрямая (общий минус прямой)
+ 0
Прямая
Связывание (обратимое) с альбумином сыворотки
+ + +
+
Образование (необратимое) билирубинальбуминового комплекса
0
+2
' Эти свойства относятся к естественно образующемуся билирубину 1Ха. Другие геометрическиеразновидностии фотоизомерыведутсебятакже,какпрямойбилирубин
(см. текст).
2 Определяемый в плазме в условиях холестаза (см. текст).
Качественное определение билирубина в моче может осуществляться с помощью таблеток «Иктотест» или методом ныряющей палочки. Пенный тест также прост и позволяет дать качественную оценку. При энергичном встряхивании нормальной мочи в тест-пробирке пена будет совершенно белой, а при содержании в моче билирубина она приобретает желтую окраску. Это различие может быть трудно уловимым и становится очевидным только при непосредственном сравнении образцов нормальной мочи и мочи, в которой содержится билирубин.
За исключением концентрированной мочи самой распространенной причиной ее темно-желто-коричневого окрашивания («темная» моча) бывает билирубину- рия. Однако следует учитывать и возможность других механизмов и заболеваний, при которых моча становится темной. К ним относятся желтый цвет мочи в результате приема лекарственных средств (например, сульфасалазина), красный ее цвет при порфирии, гемоглобин- и миоглобинурии или приеме лекарственных средств (например, пиридина), темно-коричневый или черный цвет, обусловленный присутствием гомогентизиновой кислоты (при охронозе) или меланина (при мел а номе).
Подход к обследованию больного с желтухой
Сразу же после выявления желтухи с помощью клинических или химических методов важно определить, обусловлена она главным образом непрямым или же прямым билирубином. Простой способ решения этой задачи заключается в определении билирубина в моче: его отсутствие позволяет предположить, что гипербилирубинемия обусловлена непрямым билирубином (поскольку он не фильтруется клубочками), а его наличие указывает на гипербилирубинемию, вызванную прямым билирубином. Затем можно приступить к химическому измерению концентрации пигментов билирубина в сыворотке. При гипербилирубинемии, обусловленной главным образом непрямым билирубином, 80—85 % общего билирубина в сыворотке определяется в виде непрямого при помощи реакции Ван- ден-Берга, но это количество достигает 96 % и более, если определение проводится методом ВЭЖХ. Считают, что у больного гипербилирубинемия обусловлена преимущественно прямым билирубином, если более 50 % билирубина сыворотки
представлено прямым билирубином. В сыворотке в этом случае будут содержаться как моно-, так и диглюкурониды.
Подход к классификации желтухи, основанный на этом важном различии, представлен в табл. 38-2. Нарушения билирубинового обмена могут происходить в связи с любым из четырех механизмов: 1) чрезмерно повышенным образованием билирубина; 2) сниженным поглощением билирубина печенью; 3) сниженным связыванием в печени; 4) уменьшением поступления билирубина в желчь (обусловленным как внутри-, так и внепеченочными факторами). Желтуху можно описать также, исходя из патогенетических механизмов или патологических процессов, приводящих к повышенным уровням билирубина. В связи с этим часто используют такие термины, как «гемолитическая желтуха», «гепатоцеллюлярная желтуха>, и «обтурационная (или холестатическая) желтуха». Несмотря на то что эта классификация и приведенные термины приносят определенную пользу, у любого конкретного больного может быть несколько механизмов нарушения обмена билирубина или он может страдать более чем одним «типом» желтухи
Таблица 38-2. Классификация желтухи, основанная на скрытом нарушении обмена билирубина
Гипербилирубинемия, обусловленная главным образом непрямым билирубином
Чрезмерное образование билирубина
Гемолиз (внутри- и внесосудистый)
Неэффективный эритропоэз
Сниженное поглощение печенью
Лекарственные средства (например, флаваспидиковая кислота)
Длительное голодание (<300 кал/сут)
Сепсис
Сниженное связывание билирубина (снижение активности глюкуронил- трансферазы)
Синдром Жильбера (незначительное снижение уровня трансфераз) Синдром Криглера — Найяра (врожденная негемолитическая желтуха II типа) (умеренное снижение уровня глюкуронозилтрансферазы) Врожденная негемолитическая желтуха I типа (отсутствие глюкуронозил- трансферазы)
Желтуха новорожденных
Приобретенная недостаточность глюкуронозилтрансферазы
Угнетение лекарственными средствами (например, прегнандиолом, левомицетином)
Гепатоцеллюлярное заболевание (гепатит, цирроз)'
Сепсис
Гипербилирубинемия, обусловленная главным образом прямым билирубином Нарушение экскреции клетками печени (внутрипеченочные нарушения)
Семейные или наследственные болезни
Синдром Дабина — Джонсона; синдром Ротора
Рецидивирующий (доброкачественный) внутрипеченочный холестаз
Холестатическая желтуха беременных
Приобретенные заболевания
Гепатоцеллюлярные болезни1 (например, вирусный или вызванный лекарственными средствами гепатит)
Вызванный лекарственными средствами холестаз (например, пероральными противозачаточными средствами, метилтестостероном) Сепсис
Обструкция внепеченочных желчных протоков (механическая обструкция, например камни, стриктура, опухоль желчного протока)
При гепатоцеллюлярном заболевании (гепатит й цирроз) обычно нарушаются три основные этапа обмена билирубина — его поглощение печенью, связывание и экскреция. Однако экскреция представляет собой этап, ограничивающий скорость обмена билирубина, и обычно именно он нарушается в большей стегТени. В результате преобладает гипербилирубинемия, обусловленная прямым билирубином.
одновременно. Например, у больного с циррозом печени может не только нарушиться функция клеток печени (гепатоцеллюлярная желтуха), но и происходить гемолиз. Кроме того, обтурационная желтуха может быть обусловлена механической обструкцией желчных протоков или функциональными факторами, вызывающими нарушение экскреции билирубина печеночными' клетками в желчь.
В настоящей главе приведено краткое обсуждение основных типов желтухи. Более детально суть отдельных типов желтухи обсуждается в главе 246.
Желтуха на фоне преобладания в сыворотке непрямого билирубина
Чрезмерное образование билирубина. Повышенное образование билирубина происходит в том случае, когда увеличенное количество гемоглобина высвобождается из эритроцитов, который поступает в кровоток или в ткани. Это находит свое отражение в повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке, однако он редко превышает 30—40 мг/л. При этом может также несколько увеличиться содержание прямого билирубина, но в процентном отношении оно сравнимо с определяемым у здорового человека, т. е. 4 % или менее от общего количества. Детальное обсуждение причин усиленного образования билирубина см. в главе 246.
Нарушение поглощения билирубина печенью. Как уже упоминалось, процесс поглощения билирубина клеткой печени включает в себя отщепление пигмента от альбумина и последующее связывание его с лигандином. В некоторых случаях При желтухе, вызванной употреблением некоторых лекарственных средств (например, флаваспидиновой кислоты), и, возможно, у некоторых больных с синдромом Жильбера может нарушаться эта фаза обмена билирубина (см. главу 246).
Нарушение связывания билирубина глюкуронидом. Встречаются как приобретенные, так и генетически обусловленные нарушения активности печеночной глюкуронилтрансферазы. У плода и новорожденного ее активность низка, что, по-видимому, отчасти служит причиной развития физиологической желтухи, обычно определяемой между 2-м и 5-м днем жизни ребенка. Незначительно уровень фермента снижается при синдроме Жильбера; умеренное его снижение происходит при врожденной негемолитической желтухе II типа, а полностью он отсутствует при редко встречающейся врожденной негемолитической желтухе I типа (см. главу 246).
Приобретенные нарушения активности глюкуронилтрансферазы билирубина могут быть вызваны действием лекарственных средств (например, угнетение фермента) или заболеванием печени. Однако при повреждении клеток печени экскреторная способность печени нарушается в большей степени, чем ее способность к связыванию билирубина глюкуронидом. В связи с этим при большинстве гепатоцеллюлярных заболеваний гипербилирубинемия бывает связана главным образом с прямым билирубином (см. главу 246).
Желтуха на фоне преобладания в сыворотке прямого билирубина
Нарушение экскреции билирубина печенью. Нарушение экскреции билирубина в желчные протоки, независимо от того, обусловлено оно механическими или же функциональными факторами, приводит к преимущественному развитию гипербилирубинемии и билирубинурии, связанной с повышением уровня прямого билирубина. Билирубин в моче служит доказательством гипербилирубинемии, связанной с прямым билирубином, и относится к самым важным признакам, учитываемым при дифференциальной диагностике желтух. Подобные признаки идентичны определяемым при полной обструкции желчного протока; это обстоятельство указывает на то, что желтуху, обусловленную гепатоцеллюлярным заболеванием , редко можно отдифференцировать от желтухи, вызывае-
мой обструкцией внепеченочных желчных протоков, только на основании изменений в обмене билирубина. Действительно, часто бывают случаи, когда эти два состояния невозможно различить по какому-либо биохимическому критерию и для постановки диагноза необходимо исследовать биоптат ткани печени или провести другие диагностические методы исследования (например, ультразвуковой).
При нарушении экскреции прямого билирубина в желчь желательно выяснить, посредством какого механизма этот пигмент попадает в системный кровоток. Было предложено несколько гипотез, объясняющих это «возвратное движение»: 1) разрыв желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, из которых состоят стенки канальцев; 2) закупорка желчных канальцев сгущенной желчью или их сдавление набухшими печеночными клетками; 3) закупорка терминальных внутрипеченочных желчных протоков (холангиолы) воспалительными клетками; 4) изменение проницаемости печеночных клеток; 5) нарушение экскреции, приводящее к накоплению прямого билирубина в гепатоцитах, и последующая диффузия его в плазму. Несмотря на то что некоторые из этих гипотез чисто умозрительны, вполне вероятно, что некоторые из упомянутых механизмов имеют место в действительности. Например, иногда при гистологических исследованиях выявляют утечку желчи через щели в стенках желчных канальцев в областях некроза. Или, например, при микроскопическом исследовании печени крыс, в которую были введены флюоресцентные красители, был выявлен рефлюкс желчи из желчных канальцев в синусоидные капилляры. Однако при этом нет необходимости искать какой-либо анатомический дефект, поскольку при введении больших доз непрямого билирубина в здоровую ткань развивается гипербилирубинемия, обусловленная увеличением концентрации прямого билирубина; руководствуясь простой логикой, это можно объяснить пассивной диффузией.
Обструкция внепеченочных желчных протоков. Полная обструкция внепеченочных желчных протоков ведет к развитию желтухи с гипербилирубинемией, связанной преимущественно с прямым билирубином, билирубииурией и каловыми массами цвета глины. Поскольку желчь не поступает в кишечник, из каловых масс и мочи фактически исчезает уробилиноген. Уровень билирубина постепенно повышается, но затем обычно остается неизменным, составляя 300—400 мг/л. В какой-то степени его плато можно объяснить установлением баланса между экскрецией почками и превращением билирубина в другие метаболиты. При гепатоцеллюлярнои желтухе тенденции к подобному выравниванию не отмечают, но уровень билирубина может превышать 500 мг/л, что отчасти обусловлено одновременно происходящим гемолизом и почечной недостаточностью.
Частичная обструкция внепеченочных желчных протоков также может привести к развитию желтухи, но только при условии увеличения давления внутри желчных протоков, поскольку экскреция билирубина не будет уменьшаться до тех пор, пока давление внутри них не достигнет величины максимального давления секреции желчи, равного приблизительно 250 мм рт. ст. Желтуха может развиться и при более низком давлении, если обструкция осложнится инфекцией желчных протоков или гепатоцеллюлярнои недостаточностью. В связи с этим желтуха, билирубинурия и каловые массы цвета глины не всегда встречаются при частичной обструкции внепеченочных желчных протоков, а количество уробилиногена в моче и кале будет варьировать в зависимости от степени обструкции.
Функциональный резерв печени столь велик, что закупорка внутрипеченочных желчных протоков не приводит к развитию желтухи, если не прекращается отток желчи из большого участка паренхимы. Лаже при закупорке двух основных печеночных желчных протоков или большого числа вторичных протоков развития желтухи может не произойти. У экспериментальных животных должна была произойти закупорка протоков, дренирующих по меньшей мере 75 % площади паренхимы печени, прежде чем у них развивалась желтуха.
Дополнительные особенности терминологии. В клинической практике можно встретить сообщение об обтурационной, или холестатической, желтухе. Это означает, что по клиническим и особенно биохимическим данным нет особых оснований предполагать гепатоцеллюлярную недостаточность и что основные признаки заболевания указывают на нарушение или закупорку путей оттока желчи. В типичных случаях у больного следует ожидать: 1 — гипер-
билирубинемию, связанную преимущественно с прямым билирубином; 2 минимальные биохимические изменения, характеризующие поражение паренхимы печени; 3 — умеренное или выраженное повышение уровня (обычно в 3 или 4 раза выше нормы, или более 250 МЕ/л) щелочной фосфатазы в сыворотке. Как подчеркивается в гл. 244 и 245, повышенный уровень щелочной фосфат а з ы при желтухе или заболевании печени (в отсутствие других заболеваний, например костей) относится к самым убедительным признакам, на основании которых предполагают нарушение секреции желчи или инфильтративный процесс в печени. Однако одних лишь данных лабораторного исследования может оказаться недостаточно для того, чтобы отдифференцировать внутри печеночный холестаз от внепеченочного.
Некоторые клиницисты термин «обтурационная желтуха» используют в случаях анатомической обструкции желчных путей, а термин «холестатическая желтуха» в случае поражения паренхимы печени, когда обтурационная фаза обусловлена функциональными нарушениями. Тем не менее, поскольку эти два состояния часто неотличимы одно от другого по биохимическим и клиническим параметрам, термины «обтурационная желтуха» и «холестатическая желтуха» часто используются как равнозначные.
Гепатоцеллюлярные нарушения, при которых желтуху считают обтурационной или холестатической, включают в себя: 1 — редкие случаи вирусного гепатита; 2 -- реакции 'на лекарственные средства, особенно на хлорпромазин (аминазин) и метилтестостерон; 3 — некоторые случаи алкогольного гепатита или жирового гепатита на фоне алкоголизма; 4 — желтуху в последнем триместре беременности; 5 — большинство случаев синдрома Дабина -Джонсона или синдрома Ротора; 6 — доброкачественный, рецидивирующий внутрипеченочный. холестаз; 7 — определенные типы послеоперационной желтухи. Эти и другие состояния обсуждаются в гл. 246 и 247.
В заключение следует сказать, что все формы гипербилирубинемии, связанной с прямым билирубином, обусловлены нарушением поступления билирубина в желчь. В большинстве случаев паренхиматозного заболевания печени отмечают широкий разброс изменений биохимических показателей функции печени. Однако в тех случаях, когда к основным определяемым изменениям функции печени относятся гипербилирубинемия, связанная с прямым билирубином, и умеренное или выраженное повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке, термин «обтурационная» или «холестатическая желтуха» может оказаться вполне подходящим. Часто для выявления причины холестаза бывает необходимо выполнить дополнительные методы, включая оперативное вмешательство (см. гл. 243 и 245).
Гепатомегалия
В положении больного лежа на спине основная часть печени определяется в области ниже правой реберной дуги. У некоторых здоровых лиц край печени можно пальпировать на расстоянии I— -2 см ниже края реберной дуги, и сам по себе пальпируемый край печени не обязательно свидетельствует о гепатомегалии. При оценке размеров печени во время физикального обследования, кроме возможности пальпировать ее край, следует принять во внимание еще два фактора: 1 — верхнюю границу притупления перкуторного звукл и 2 -- телосложение больного.
В норме верхний край притупления перкуторного звука определяется оправа по срединно-ключичной линии на уровне V ребра, но у лиц с астеническим типом телосложения оно может определяться ниже. При глубоком вдохе край печени в норме опускается на 1—3 см. У лиц с гиперстеническим типом телосложения печень может занимать левую половину брюшной полости при высокорасположенном и непальпируемом нижнем крае; у лиц с гипостеническим типом телосложения и очень острым подгруднпным углом печень может занимать правую половину брюшной полости, а ее край может пальпироваться на расстоянии в 8 см ниже края реберной дуги, правее середины прямой мышцы живота. Таким образом, пальпируемый край печени не обязательно указывает на гепатомегалию.
При определении посредством пальпации увеличения печени следует удостовериться в том, что пальпируется именно печень, а не какое-либо другое образование, расположенное в правом верхнем квадранте живота (например, желчный пузырь, опухоль толстой кишки или каловые массы в ней). Увеличение печени часто подтверждают радиологическими методами исследования, включая сцинтиграфию, компьютерную томографию и ультрасонографию.
Во многих случаях генерализованного увеличения печени ее левая доля пальпируется в эпигастральной области между мечевидным отростком и пупком. Печень следует пальпировать во время глубокого вдоха для того, чтобы определить, насколько чувствителен ее край, ровный он или неровный, плотный или мягкий, закругленный и утолщенный или заостренный. Край печени чувствителен и часто закруглен, если печень воспалена, что бывает при гепатите или остром застое в ней крови, например при сердечной недостаточности. При недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана с помощью пальпации можно определить пульсацию печени. При раке печень может пальпироваться твердой, как камень, при циррозе она отличается очень плотной консистенцией. Больше всего печень увеличивается при раке (первичном или метастатическом), выраженной жировой инфильтрации, застойной сердечной недостаточности, лимфогранулематозе и амилоидозе. Быстрое уменьшение размеров печени может произойти при уменьшении застойных явлений, мобилизации жира из печени или ее массивном некрозе.
При постановке диагноза больному с гепатомегалией иногда может потребоваться аускультация печени. В правом верхнем квадранте можно услышать (и ощутить при пальпации) шум трения; обычно он бывает обусловлен недавним взятием биоптата, опухолью или перигепатитом. При портальной гипертензии можно услышать глухой венозный шум между пупком и мечевидным отростком. Прослушиэаемый над печенью артериальный глухой шум может указывать на опухоль, обычно гепатоцеллюлярную карциному.
Некоторые причины пальпируемости печени и гепатомегалии приведены в табл. 38-3.
Таблица 38-3. Причины пальпируемости печени и гепатомегалии
Пальпируемая печень в отсутствие гепатомегалии
Смещение правой половины диафрагмы книзу (например, при эмфиземе,
астме)
Поддиафрагмальный процесс (например, абсцесс)
Аберрантная доля печени (доля Риделя)
Чрезмерно тонкие или расслабленные мышцы живота
Иногда пальпируется у здоровых лиц
Гепатомегалия
Застой крови в сосудах печени (например, при застойной сердечной недостаточности, тромбозе печеночных вен)
Обструкция желчного протока (например, при поражении общего желчного протока, ведущем к развитию гепатомегалии и последующему билиарному циррозу печени)
Инфильтративные процессы
Костный мозг и ретикулоэндотелиоциты
Экстрамедуллярный гемопоэз
Лейкоз
Лимфома
Жир
Жировая печень (например, вторичная вследствие воздействия алкоголя, при диабете или воздействии токсинов)
Болезнь Гоше и некоторые другие липидозы
Гликоген (например, диабет, особенно после передозировки инсулина) Амилоид
Железо (гемохроматоз и гемосидероз)
Продолжение
Гранулема (туберкулез, саркоидоя)
Воспалительные заболевания
Гепатит, обусловленный действием лекарственных средств или инфекционных агентов
Цирроз, за исключением поздних стадий, когда небольшого размера сморщенная печень может быть результатом длительного процесса рубцевания
Опухоли (первичная или метастатическая)
Кисты (поликистоз, врожденный фиброз)
Список литературы
Berlin N.. Berk P. Quantitative aspects of bilirubin metabolism for hematologists. — Blood, 1981, 57:983.
Blankaert N... Schmid R. Physiology and pathophisiology of bilirubin metabolism. — In: Hepatology: A Textbook of liver disease/Eds. D. Zakim, T. Boyer. — Philadelphia: Saunders, 1982, pp. 246—296.
McDonagh A. F. et al. Blue light and bilirubin excretion. — Science, 1980, 208:145.
Van Hootegem P. et al. Serum bilirubins in hepatobiliary disease: Comparison with other liver function tests. — Hepatology, 1985, 5:112.
WeissJ.S.etal. Theclinicalimportanceofa protein-boundfractionofserum
bilirubin in patients with hyperbilirubinemia. — N. Engl. J. Med., 1983, 309:147.
Wolkoff A.W.etal. Hereditaryjaundiceanddisordersofbilirubinmetabolism. —
In: The Metabolic Basis of Inherited Disease/Eds. J. B. Stanbury et al. — 5 th ed.— New York: McGraw-Hill, 1983, pp. 1385—1420.
ГЛАВА 39
ВЗДУТИЕ ЖИВОТА И АСЦИТ
Роберт М. Гликмен, Курт Дж. Иссельбахер
(Robert M. Glickman, Kurt /• Isselbacher)
Вздутие живота
Вздутие, или растяжение, живота представляет собой распространенную проблему в клинической медицине и может быть начальным проявлением системного заболевания или не проявляющегося другими признаками заболевания органов брюшной полости. Субъективное ощущение увеличения живота больной часто описывает как чувство его переполнения или вздутия, которое обычно преходяще и часто бывает связано с функциональным нарушением деятельности желудочно-кишечного тракта, если не сопровождается объективными физикальными проявлениями, свидетельствующими об увеличении размера живота или о его локальном вздутии. Ожирение или поясничный лордоз, которые могут сопровождаться выпуклостью живота, обычно можно отличить от действительного увеличения его объема по данным анамнеза и с помощью тщательного физн- кального обследования.
Клинический анамнез. Первым вздутие живота может заметить сам больной по необходимости постепенно удлинять ремень (пояс) или увеличивать размер одежды, по появлению грыжи живота или паховой грыжи или ограниченного вздутия. Часто значительное увеличение размеров живота остается незамеченным на протяжении нескольких недель или даже месяцев из-за сопутствующего ожирения или развития асцита, не сопровождающегося болями или другими локализованными симптомами. Постепенное растяжение брюшной стенки может вы-
зывать у больного чувство натяжении или расшженич во фланках или и пах\ и сопровождаться неопределенной болью в mi/кнеи части спины. Локализованная боль обычно возникает в результате вовлечения в процесс какого-либо органа (например, пассивно застойная печень, увеличенная селезенка или опухоль толстой кишки). Она редко появляется при асците, связанном с циррозом, поэтому приее появлении следует подумать о панкреатите, гепатоме или перитоните. Вызывающий натяжение брюшной стенки асцит или опухоли в брюшной полости могут привести к увеличению внутрибрюшного давления, что сопровождается нарушением процессов пищеварения и появлением изжоги в результате желудочно-пищеводного рефлюкса или одышки, орт о- и тахипноэ (из-за поднятия диафрагмы). Одновременный выпот в плевральную полость (чаще всего справа), возможно, обусловленный утечкой асцитической жидкости через лимфатические каналы в диафрагме, также может способствовать затруднению дыхания. У больного с диффузным вздутием живота следует выяснить, не злоупотреблял ли. он алкоголем, не было ли у него желтухи или гематурии, не отмечал ли он изменений в режиме работы кишечника, не страдает ли он ревматической болезнью сердца. Информация, полученная при этом, может послужить путеводной нитью для выявления скрытого цирроза, опухоли толстой кишки с метастазированием в брюшину, застойной сердечной недостаточности или нефроза.
Физикальное обследование. Тщательно проведенное физикальное обследование может обеспечить ценными данными об этиологии вздутия живота. Так, эритема ладонной поверхности и паукообразная гемангиома позволяют предположить скрыто протекающий цирроз печени, в то время как чымичсипе подключичных лимфатических узлов (признак Вирхова) должно вызван, подозрение на скрытый злокачественный процесс в желудочно-кштчном тракте. Важен внешний осмотр живота, но часто он проводится поверхностно, однако по его контурам можно отличить ограниченное вздутие от генерализованного. Твердая натянутая брюшная стенка, выступающие фланки и вывернутый пупок типичны для асцита. Набухшие кожные вены, по которым кровь оттекает от пупка, часто появляются при портальной гипертензии, а венозные коллатерали, по которым осуществляется отток крови от нижней части брюшной стенки к пупку, позволяет предположить закупорку нижней полой вены; ток крови по венам в направлении сверху вниз к пупку позволяет предположить закупорку верхней полой вены. Куполообразный живот с видимыми складками, образованными подлежащими петлями кишечника, обычно бывает при обструкции кишечника или его растяжении. Уплотнения в эпигастральной области и видимая перистальтика в направлении слева направо свидетельствуют о скрытой обструкции привратника. Печень с метастазами опухоли может пальпироваться как узловатое образование в правом верхнем квадранте живота, перемещающееся при дыхательных движениях.
При аускультации можно определить высокого тона свистящие шумы, возникающие в ранние стадии кишечной непроходимости, или шум плеска, обусловленный увеличенным количеством жидкости и газа в расширенном просвете кишечника. Тщательная аускультация в области живота над увеличенной печенью иногда позволяет услышать грубый шум, обусловленный сосудистой опухолью (особенно гепатомой), или мягкий шум трения о поверхность узлов. Венозный шум в области пупка может означать портальную гипертензию и усиленный коллатеральный кровоток вокруг печени. Флюктуация и притупление перкуторного звука в боковых отделах живота, которое смещается при изменении положения тела больного, относятся к важным признакам скопления жидкости в брюшной полости. У больного с ожирением трудно выявить небольшие количества жидкости в брюшной полости; иногда ее можно обнаружить при перкуссии брюшной стенки у больных, находящихся в коленпо-локтевом положении. Сомнения в отношении скопления жидкости в брюшной полости можно разрешить при осторожном лапароцентезе с'помощью троакара с иглой 19-го или 20-го калибра. Тщательная перкуссия должна помочь отличить генерализованное увеличение живота от ограниченного вздутия, обусловленного увеличенной маткой, кистой яичника или растянутым мочевым пузырем. Педкуссия помогает также определить контуры аномально небольшой или увеличенной печени. Отсутствие притупления перкуторного звука над печенью может быть результатом ее мас-
сивного некроза; это может указывать также на свободный газ в брюшной полости в результате перфорации кишечника.
При массивном асците пальпация часто бывает затруднена, и баллотирование жидкости, находящейся в брюшной полости, может оказаться единственным способом пальпации печени или селезенки. Несколько увеличенная селезенка на фоне асцита бывает единственным признаком скрытого цирроза печени. В тех случаях, когда есть данные о портальной гипертензии, мягкая печень заставляет предположить внепеченочную закупорку портального кровотока; плотная ткань печени наводит на мысль о циррозе как о вероятной причине портальной гипертензии. Очень твердая или узловатая печень свидетельствует об инфильтрации опухолью, а если при этом отмечается асцит, то можно предположить, что он обусловлен метастазами в брюшину. Плотный лимфатический узел около пупка (узел сестры Марии Иозеф) позволяет предположить метастазирование из первичной опухоли, локализующейся в полости таза или в желудочнокишечном тракте. Пульсирующая печень и асцит встречаются при недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана.
Следует попытаться определить, плотное или кистообразное пальпируемое в брюшной полости образование, ровные или неровные его края, перемещается оно при дыхательных движениях или нет. Печень, селезенка и желчный пузырь должны опускаться при дыхании, если только они не фиксированы спайками или опухолью. Фиксированное неподвижное образование может указывать на то, что оно локализуется в забрюшинном пространстве.. Болезненность, особенно локализованная, свидетельствует о воспалительном процессе, например об абсцессе, или бывает вызвана растяжением висцеральной брюшины или некрозом опухоли. Обязательно ректальное исследование прямой кишки и примыкающих к ней органов и тканей полости малого таза, помогающее выявить не обнаруживаемые другими методами образования, обусловленные опухолью или инфекцией.
Рентгенографические и лабораторные методы иссле- д о в а н и я существенно важны для подтверждения или детализации данных, полученных при физикальном обследовании. Рентгенография органов брюшной полости при вертикальном и горизонтальном положении больного позволяет определить расширенные петли кишечника с уровнями жидкости в его просвете, что типично для его непроходимости, или диффузное затемнение брюшной полости и исчезновение краев поясничной мышцы, заставляющие предположить асцит. Ультрасонография часто обеспечивает получение ценных данных, позволяющих определить асцит, какое-либо новообразование в брюшной полости или оценить размеры печени и селезенки. Компьютерная томография (КТ-сканирование) обеспечивает получение аналогичной информации. С.помощью простой рентгенографии органовбрюшной полости можно обнаружить растянутую толстую кишку при язвенном колите, что не выявляется другими методами исследования, и получить ценную информацию о размерах печени и селезенки. Неровный и приподнятый правый отдел диафрагмы может указывать на абсцесс печени или гепатому. Исследование с применением бария или других рентгенокрнтрастных веществ обычно бывает необходимым в целях обнаружения первичной опухоли.
Асцит
Для оценки состояния больного с асцитом необходимо установить его причину. В большинстве случаев асцит представляет собой составную часть распознанного заболевания, например цирроза печени, застойной сердечной недостаточности, нефроза или диссеминированного карциноматоза. В таких ситуациях врач должен убедиться в том, что асцит действительно обусловлен основным, скрыто протекающим заболеванием, а не представляет собой отдельный или родственный патологический процесс. Это необходимо сделать даже в том случае, если причина асцита кажется очевидной. Например, у больного при компенсированном циррозе печени и минимальном асците последний начинает прогрессивно увеличиваться, его становится все труднее контролировать путем ограничения приема натрия или введения диуретиков, в связи с чем у врача возникает, естественно, желание объяснить ухудшение клинического состояния прогрессированием заболевания печени. Однако причиной развивающейся декомпенсации
может оказаться скрытая гепатома, тромбоз воротной вены, спонтанный бактериальный перитонит или даже туберкулез. Разочаровывайте низкая частота правильной диагностики туберкулезного перитонита или гепатомы у больного с циррозом печени и асцитом показывает, насколько низок индекс подозрения у врачей на эти заболевания. Аналогичным образом у больного с застойной сердечной недостаточностью может развиться асцит в результате диссеминированного распространения раковых метастазов по брюшине. Тщательная оценка состояния каждого больного с асцитом даже при «очевидной» его причине поможет избежать подобных ошибок.
Диагностический парацентез (50—100'мл) должен быть частью обычного обследования больного с асцитом. Необходимо определить внешний вид жидкости, установить содержание в ней белка, подсчитать количество клеток, дифференцировать их, приготовить мазки, окрашенные по Граму и кислыми красителями, а также произвести бактериологическое исследование. Цитологическое исследование помогает выявить («подозреваемый рак. В табл. 39-1 представлены некоторые характеристики асцитической жидкости при различных заболеваниях. При некоторых из них, например при циррозе, она имеет свойства транссудата (в ней содержится менее 25 г/л белка, ее плотность менее 1,016), при других, например при перитоните, она имеет свойства экссудата. Несмотря на различие свойств асцитической жидкости при разных заболеваниях, некоторые ее особенности позволяют предположить определенный диагноз. Например, жидкость, окрашенная кровью и содержащая более 25 г/л белка, обычно не встречается при неосложненном циррозе печени, но вполне согласуется с туберкулезным перитонитом или опухолевым процессом. Мутная жидкость с преобладанием полиморфно-ядерных клеток и положительной окраской по Граму характерна для бактериального перитонита; если большинство определяемых в жидкости клеток представлено лимфоцитами, то следует предположить туберкулез. Полное исследование асцитической жидкости (оценка всех характеристик) имеет особенно важное значение, так как иногда от нормы она может отличаться лишь по одному признаку. Например, если окажется, что жидкость представляет собой типичный транссудат, но содержит более 250 лейкоцитов в 1 мм3, следует подозревать не цирроз, нефроз или застойную сердечную недостаточность, а опухолевый или инфекционный процесс. Это особенно справедливо при оценке циррозного асцита, при котором скрытая перитонеальная инфекция может проявляться минимальным увеличением числа лейкоцитов в перитонеальной жидкости (300— 500 клеток на 1 мм3). Поскольку при этом окраска мазков по Граму может оказаться отрицательной в большей части случаев, тщательный бактериологический анализ абсолютно необходим. При непосредственном осмотре брюшины (перито- неоскопия) можно выявить признаки опухоли, туберкулеза или метастатического Поражения печени. Прицельное, под визуальным контролем, взятие биоптата часто увеличивает диагностическую ценность биопсии.
При хилезном асците перитонеальная жидкость мутная, молокоподобная или пастообразная, что обусловлено содержанием в ней грудной или кишечной лимфы. При микроскопическом исследовании окрашенного судановым красителем препарата выявляют шаровидные частицы жира, а при химическом исследовании — повышенный уровень триглицеридов. Мутную жидкость, в которой содержатся лейкоциты или опухолевые клетки, можно принять за хилезную (лсевдохилезная), поэтому часто бывает полезным воздействовать на нее щелочью и произвести экстракцию эфиром. Щелочь способствует растворению белков клеток, в связи с чем жидкость становится менее мутной; если помутнение жидкости обусловлено липидами.то после экстракции эфиром она приобретает прозрачность. Хилезный асцит чаще всего бывает результатом закупорки лимфатических протоков вследствие травмы, опухоли, туберкулеза, филяриатоза (см. гл. 163) или врожденных аномалий. Он может сопровождать и нефротический синдром.
Иногда асцитическая жидкость может иметь слизистый характер, что позволяет предположить псевдомиксому брюшины (см. гл. 242) или в редких случаях слизеобразующий рак желудка или толстой кишки с метастазами в брюшину.
В некоторых случаях асцит развивается, по-видимому, как изолированное состояние в отсутствие клинических признаков какого-либо скрытого заболева- 460
Таблица 39-1. Свойства асцитической жидкости при различных заболеваниях
Заболевание
Асцитическая жидкость
Число клеток
Другие тесты
внешний вид
•
ПЛОТНОСТЬ
белок, г/л
эритроциты,
> 10 000
в 1 мл
лейкоциты, в 1 мл
Цирроз печени
Соломенного цвета или окрашена желчью
< 1,016(95%)'
<25 (95%)
1%
<250(90%)';
преобладают мезотелиоциты
Опухоль
Соломенного цвета,содержит
кровь, слизь или лимфу
Варьирует, >1,016 (45%)
>25 (75%)
20%
>1000(50%);
клетки разных типов
Цитологическое исследование; биопсия брюшины
Туберкулезный перитонит
Прозрачнаяили
мутная,содер
жит кровь или лимфу
Варьирует, >1,016 (50%)
25 (50%)
7%
>1000 (70%);
обычно 70 % лимфоцитов
Биопсия брюшины, окраска и посев на среды для получения колоний бактерий, резистентных к кислотам
Гнойный перитонит
Мутная или гнойная
Если гнойная, то
>1,016
Если гнойная, то >25
Обычно отсутствуют
Преобладают полиморфноядерные лейкоциты
Окраска по Граму, бактериологическое исследование
Заболевание
Асцитическая жидкость
Число клеток
Другие тесты
внешний вид
плотность
белох, г/л
эритроциты.
> 10 000
' В 1 МЛ
лейкоциты, в I мл
Застойная сердечная недостаточность
Соломенного цвета
Варьирует, < 1,016(60%)
Варьирует, 15—53
10%
< 1000(90%)
обычно мезо- телиоциты.
мононуклеары
Нефроз^
Соломенного цвета илисодержит
лимфу
< 1,016
<25
(100%)
Обычно
отсутствуют
<250;мезоте-
лиоциты,мо-
нонуклеары
Если содержит лимфу. экстракцияэфиром,
окраскасудановы'м
красителем
Панкреатический асцит (панкреатит, псевдокис- тоз)
Мутная, содержит кровь или лимфу
Варьирует,часто
> 1,016
Варьирует, часто >25
Варьирует, может быть окрашена кровью
Варьируют
Повышенныйуровень
амилазы в асцитической жидкости и в сыворотке
' Поскольку условия исследования асцитической жидкости и отбора больных были неидентичными в разных сериях, то приведенные в скобках проценты следует рассматривать как указания на порядок величины, а не как точное значение частоты той или иной аномальной характеристики.
ния. Именно в этих случаях тщательное исследование асцитической жидкости может указать направление необходимого поиска. Полезной основой для начала исследований служит выяснение вопроса о характере жидкости: экссудат или транссудат. Транссудативный асцит неясной этиологии чаще всего бывает обусловлен скрытым циррозом, правосторонней гипертензией в венозной системе, при которой повышается давление в синусоидах печени, или гипоаль- буминемическими состояниями, такими как нефроз или энтеропатия с потерей белков плазмы. Цирроз при вполне сохранной функции печени (концентрация альбумина в пределах нормы), приводящий к развитию асцита, неизменно бывает связан с серьезной портальной гипертензией (см. гл. 249). В этом случае оценка состояния должна включать в себя функциональные пробы печени, сканирование печени и селезенки или другие методы исследования, позволяющие получить изображение печени (например, компьютерная томография или ультразвуковое исследование) для выявления очаговых изменений в ней, или радиоизотопный метод для выявления портальной гипертензии. Иногда получение клинообразной кривой внутрипеченочного венозного давления помогает подтвердить портальную гипертензию. И, наконец, при соответствующих клинических показаниях биопсия печени даст возможность подтвердить диагноз цирроза и, возможно, поможет определить его этиологию. Другие причины могут обусловить венозный застой в печени и как следствие развитие асцита. Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана, в результате чего увеличиваются правые отделы сердца, и особенно констриктивный перикардит должны повысить настороженность врача, а для уточнения диагноза могут потребоваться радиологическое исследование, позволяющее получить изображение сердца, а также его катетеризация. Тромбоз печеночных вен оценивают путем визуализации вен печени при помощи таких методов, как ангиография, компьютерная томография или ядер- ный магнитный резонанс, позволяющих выявить закупорку, тромбоз или с давление вен опухолью. Иногда транссудативный асцит может быть связан с доброкачественными опухолями яичника, в частности с фибромой (синдром Мейгса), сочетающейся с асцитом и гидротораксом.
Для оценки экссудативного асцита следует начать поиск первичных процессов в брюшной полости, главным образом инфекции и опухоли. Обычное бактериологическое исследование асцитической жидкости часто позволяет идентифицировать микроорганизм, вызывающий развитие инфекционного перитонита. Туберкулезный перитонит (см. табл. 39-1) легче всего диагностируется при помощи биопсии брюшины, выполняемой чрескожно или посредством перитонеоскопии. При гистологическом исследовании в этом случае неизменно находят гранулемы, которые могут содержать кислотоустойчивые бактерии. Поскольку для получения результатов бактериологического исследования асцитической жидкости и биопсии брюшины может потребоваться 6 нед, противотуберкулезное лечение начинают сразу же после гистологического исследования приготовленных соответствующим образом мазков. Аналогичным образом при помощи цитологического исследования перитонеальной жидкости или перитонеальной биопсии можно диагностировать обсеменение брюшины опухолевыми метастазами, после чего проводят соответствующие диагностические исследования с целью определения природы и локализации первичной опухоли. Панкреатический асцит (см. табл. 39-1) неизменно связан с выходом секретов из системы протоков поджелудочной железы, чаще всего в результате их утечки из псевдокисты. Ультразвуковое исследование или компьютерная томография поджелудочной железы с последующей визуализацией ее протоков с помощью непосредственной канюляции (т. е. эндоскопической ретроградной панкреатохолангиорентгеногра- фии) обычно помогают определить место утечки и произвести реконструктивную операцию.
Анализ физиологических и метаболических факторов, участвующих в развитии асцита (см. гл. 249), в сочетании с полным исследованием происхождения асцитической жидкости неизменно приведет к установлению этиологии асцита и позволит провести соответствующее лечение.
Список литературы
Bar-MeirS.Analysisofasciticfluidincirrhosis.— Dig.Dis.Sci.,1979,24:136.
Cattan Ё. L., Jr. et al. The accuracy of the physical examination in the diagnosis of suspected ascites. — JAMA, 1982, 247:1146.
Conn H. O. Spontaneous bacterial peritonitis: Multiple revisitations. — Gastroenterology, 1976, 70:455.
Garcia-TsaoG.etal.Thediagnosisofbacterialperitonitis.— Hepatology,1985,
5:91.
Grake T.M.S. et al. Peritoneoscopy on the diagnosis of tuberculous peritonitis. — Gastrointest. Endosc, 1981, 27:66.
RectorW.G., Jr., ReynoldsТ.В.Superiorityoftheserum:Ascites albumindiffe
rence over the ascites total protein concentration in separation of «transuda- tive» and «exudative» ascites.— Am. J. Med., 1984, 77:83.
РАЗДЕЛ 6
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПОЧЕК
И ЭЛЕКТРОЛИТНОГО РАВНОВЕСИЯ
ГЛАВА40
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПОЧЕК
Фредерик Л. Ко (Frederik L. Сое)
Аэетемия, олигурия и анурия
Азотемия
Для оценки скорости клубочковой фильтрации (СКФ) часто прибегают к помощи измерения в сыворотке концентрации мочевины и креатинина. Оба эти вещества образуются соответственно в печени и мышцах с довольно постоянной скоростью.Какотмеченовгл.218,ониполностьюфильтруютсяв клубочках
и не реабсорбируются в большом количестве в почечных канальцах. Следовательно, их клиренс практически может отражать СКФ. При ее уменьшении концентрация мочевины и креатинина в сыворотке увеличивается, т. е. возникает состояние, называемое азотемией. Креатииин служит более надежным показателем, чем мочевина, потому что в меньшей степени диффундирует из просвета канальца в кровь, находящуюся в околоканальцевом пространстве. Снижаться СКФ может как и отдельных, так и одновременно во всех функционирующих нефронах (табл. 40-1).
Сниженная скорость клубочковой фильтрации отдельного неф рои а (СКФОН) при неизмененной функции почечного канальца. Важной реакцией почки на интенсивный натрийконсервирующий стимул, такой как обезвоживание внеклеточного пространства, служит уменьшение СКФОН с последующей усиленной реабсорбцией того небольшого количества хлорида натрия и воды, которое поступает в канальцы. Развившаяся при этом азотемия называется преренальной, при которой концентрация ионов натрия в моче становится менее 20 ммоль/л (очень часто ниже 1 ммоль/л; см. табл. 40-1). В качестве дополнительного расчетного показателя преренальной азотемии можно использовать фракционную экскрецию ионов натрия (см. гл. 219). Истощение внеклеточного объема жидкости стимулирует секрецию вазопрессина, что в. свою очередь обеспечивает полную проницаемость для воды дистальных отделов канальцев и собирательных протоков. В связи с этим при небольшой скорости тока жидкости через петли нефрона (Генде) и собирательные протоки работа концентрирующего механизма внутреннего слоя мозгового вещества почки (см. гл. 218) оказывается очень эффективной. В результате та часть фильтрата, которая не была реабсорбирована в проксимальных канальцах, подвергается максимальному осмотическому концентрированию. Объем мочи сокращается, и ее осмотичность достигает величины более 500 мОсмоль/л (воды). Основное количество отфильтрованного п клубочках креатинина не подвергается канальцевой рсабсорбции. В связи с этим отношение концентрации этого вещества в моче (М) к его концентрации и плазме (П), т. е. отношение М/П, очень велико (40 ЕД и более). Содержание азота мочевины в крови (АМК) превышает содержание креатинина в сыворотке, поскольку мочевина вновь диффундирует в кровь более полно, чем креатинин. В норме отношение АМК к концентрации креатинина в сыворотке составляет 10:1. При обезвоживании внеклеточного пространства это отношение увеличивается. Оно может увеличиться и под влиянием не связанных с функцией почек факторов, например
Почечные канальцы вВыраженное обезвожи-Выявляетсяпочти>500норме (преренальнаявание;состояния,всегдаазотемия)приводящие к отеку; действие диуретиков; системная гипотензия; острое заболевание клубочкового ап-парата; острая задержка мочи ; непол-ная закупорка почеч-ных сосудовПочечные канальцы вВыраженное обезвожи-Выявляетсяпочти>500норме (преренальнаявание;состояния,всегдаазотемия)приводящие к отеку; действие диуретиков; системная гипотензия; острое заболевание клубочкового ап-парата; острая задержка мочи ; непол-ная закупорка почеч-ных сосудовСнижение СКФОНСнижение СКФОН<20>40>8>10<20>40>8>10Почечные канальцы по-Острый некроз каналь-То жевреждены (острая по-цев; действие нефро-чечнаянедостаточность)токсических веществ; гломерулонефриты с поражением канальцевПочечные канальцы по-Острый некроз каналь-То жевреждены (острая по-цев; действие нефро-чечнаянедостаточность)токсических веществ; гломерулонефриты с поражением канальцев<350>40<20>2 .10<350>40<20>2 .10Таблица 40-1. Патофизиологические механизмы азотемии
Почечные канальцы в
Выраженное обезвожи-
Выявляется
почти
>500
норме (преренальная
вание;состояния,
всегда
азотемия)
приводящие к отеку; действие диуретиков; системная гипотензия; острое заболевание клубочкового ап-
парата; острая задержка мочи ; непол-
ная закупорка почеч-
ных сосудов
Почечные канальцы в
Выраженное обезвожи-
Выявляется
почти
>500
норме (преренальная
вание;состояния,
всегда
азотемия)
приводящие к отеку; действие диуретиков; системная гипотензия; острое заболевание клубочкового ап-
парата; острая задержка мочи ; непол-
ная закупорка почеч-
ных сосудов
Снижение СКФОН
Снижение СКФОН
<20>40>8>10
<20>40>8>10
Почечные канальцы по-
Острый некроз каналь-
То же
вреждены (острая по-
цев; действие нефро-
чечнаянедостаточ
ность)
токсических веществ; гломерулонефриты с поражением канальцев
Почечные канальцы по-
Острый некроз каналь-
То же
вреждены (острая по-
цев; действие нефро-
чечнаянедостаточ
ность)
токсических веществ; гломерулонефриты с поражением канальцев
<350>40<20>2 .10
<350>40<20>2 .10
Механизм снижения СКФ
Клинические проявления
Данные лабораторного исследования
AM К'
Олигурия
Осмотич- ность мочи, мОс'моль/кг
Уровень ионов натрия в моче, ммоль/л
Соотношение концентрации креатинина в моче и плазме
Соотношение концентрации азота в моче и плазме
Креатинин сыворотки
Уиеиыеенее числа не-.
фронов
Повышение СКФОН
Хронические тубулоинтерстициальные заболевания почек; хирургическое удаление почечной ткани
Выявляется редко
290
>40
3—10
3—10 •
10
Неизмененная СКФОН
Хроническийдиффузныйгломерулоне
фрит; диабетическая нефропатия
То же
100—350
10—100
>Ю
>3
>10
Снижение СКФОН
Все уже перечисленные причины,которые
способныснизить
СКФОН, могут иметь значение и у больных, укоторых
уменьшено число нефронов
Определяется всегда
290
>20
>ю
<3
>10
467467
467
467
при употреблении антибиотиков, лечении адренокортикостероидами, кровотечении в желудочно-кишечном тракте, усиленном белковом обмене в результате травмы или ожога.
Преренальная азотемия может сопровождать любое состояние, приводящее к развитию отека, причем в ту фазу процесса, когда в тканях накапливаются вода и хлорид натрия. К заболеваниям, ведущим к развитию преренальной азотемии, следует отнести нефротический синдром и цирроз печени, сопровождаемый асцитом (см.'гл. 28 и 223). Если для угнетения канальцевой реабсорбции хлорида натрия назначают диуретики, то объем выделяемой мочи и концентрация в ней ионов натрия могут быть в пределах нормы или увеличены, несмотря на снижение СКФОН в ответ на сочетание действия стимулов, обусловливающих развитие отека, с дальнейшим обезвоживанием внеклеточных пространств. Отмена препарата способна вызвать олигурию по мере того, как в почечных канальцах происходит восстановление интенсивной реабсорбции хлорида натрия и воды. Прере- нальная азотемия сопровождает также снижение почечного кровотока, обусловленного системной гипотензией, неполной закупоркой почечной артерий или вены и др. (см. гл. 127). Острая неполная обструкция мочеточника и острое поражение клубочкового аппарата тоже могут снизить СКФОН, относительно не нарушая функцию канальцев. Азотемию, вызванную острой закупоркой мочеточника, а следовательно, и снижением СКФОН, часто называют постреналыюй. Каждый раз, когда в результате гломерулонефрита или хронической обструкции в любом отделе мочевых путей происходит обширное поражение нефронов, исчезают такие явления, как высокая осмотичность мочи, изменение отношения М/П для креатинина и мочевины, низкая концентрация ионов натрия в моче, а почки начинают работать так, словно число нефронов в них уменьшено.
Нарушение функции почечных канальцев. Определенные острые заболевания почек, сопровождаемые азотемией при пониженной СКФОН и одновременно ослабленной или даже полностью нарушенной реабсорбирующей функции канальцев, ведут к развитию острой почечной недостаточности. Типичными примерами подобных заболеваний служат острый некроз канальцев, эффект воздействия нефротоксических веществ и все формы острой тубулоинтерстициальной патологии. Несмотря на азотемию и олигурию, концентрация ионов натрия в моче превышает 20 ммоль/л (как правило, более 40 ммоль/л). Отношение М/П для мочевины и креатинина составляет соответственно не более 2 и 20, осмотич- ность мочи—менее 350 мОсмоль/л (воды). Отношение АМК к концентрации креатинина в сыворотке не увеличивается (см. гл. 219).
Уменьшение числа нефронов и увеличенная СКФОН. Если одна из почек удалена, то вторая увеличивается в размерах, ее нефроны становятся крупнее. Повышается и СКФОН, причем до тех пор, пока величина общей СКФ не станет почти равной той, которая была до удаления одной из почек. Почечные канальцы перегружены фильтратом, но из-за увеличения реабсорбирующей поверхности, по-видимому, справляются с ним. Увеличение поверхности происходит частично за счет удлинения и утолщения канальцев, что обусловлено вовлечением в структуру большего числа клеток. Если удалить еще какое-то количество почечной ткани, то оставшиеся нефроны подвергнутся дальнейшему укрупнению и СКФОН вновь усилится. Однако чрезмерной перфузии почечных канальцев мешает процесс сохранения ионов натрия в организме. В то же время общая СКФ все больше становится зависимой от увеличения объема внеклеточной жидкости, причем в основном из-за того, что СКФОН увеличивается по причине не только анатомического укрупнения клубочков, но и относительно высокой скорости кровотока через эти клубочки. То, как происходит адаптация почки при уменьшении числа нефронов, подробно обсуждается в гл. 218.
Если общая СКФ, т. е. произведение усиленной СКФОН на значительно уменьшенное число нефронов, невелика, то возникает азотемия. Вследствие недостаточной реабсорбции натрия и воды потребление их с пищей должно быть увеличено. Клинические состояния, сопровождающиеся этими явлениями, включают в себя удаление вещества почки при травме, опухоли, камне, а также при разрушении почечной ткани в результате бактериальной инфекции (туберкулез), поликистоза, медуллярной кисты и всех видов хронических тубулоинтерстициальных нефропатий (см. гл. 226 и 228). При каждом из этих нарушений оставшиеся
нефроны либо полностью интактны, либо ведут себя так, будто их фильтрационная способность (СКФОН) сохранена более, чем канальцевая функция.
СКФОН в условиях нормы. Несмотря на уменьшение числа интактных нефронов при таких заболеваниях, как гломерулонефрит и диабетический гломерулосклероз, СКФОН, по-видимому, не увеличивается. Это происходит потому, что при этом местом первичного поражения является клубочек. Общая СКФ уменьшается прямо пропорционально уменьшению числа неповрежденных нефронов, так как СКФОН не увеличивается. Поскольку избыточной реабсорб- ционной перфузии в канальцах не происходит, натрий сохраняется в адекватном количестве. При указанных заболеваниях дополнительное воздействие факторов, снижающих СКФОН, например истощение объема внеклеточной жидкости, способно вызвать олигурию, сопровождающуюся низкой концентрацией натрия в моче и отношением М/П для креатинина и мочевины, соответственно превышающим 20 и 3. В сыворотке заметно увеличивается отношение концентрации мочевины к концентрации креатинина.
Снижение СКФОН. У больных с хроническим заболеванием почек, при котором адекватная общая СКФ обеспечивается только за счет высокой СКФОН, случайная дегидратация или любая другая причина, при которой снижается СКФОН, может спровоцировать олигурию и тяжелую азотемию (см. табл. 40-1, гл. 218 и 219). В этих ситуациях концентрация натрия в моче уменьшается, но не становится менее 20 ммоль/л (т. е. как у здорового человека), пото'му что СКФОН хотя и снизилась по сравнению с предшествующим уровнем, но все еще остается повышенной. Соотношение ,М/П для креатинина и мочевины, несмотря на олигурию, будет низким, обычно менее 10 и 3 соответственно. Осмотичность мочи не превысит осмотичности плазмы. В сыворотке крови отношение концентрации мочевины к концентрации креатинина может увеличиться, но не превысит 20. В менее критических ситуациях уменьшение СКФОН усилит азотемию и изменит химический состав мочи в том же направлении, но в меньшей степени.
Олигурия и анурия
Олигурией называют состояние, при котором объем выделяемой мочи у взрослого человека со средней массой тела обычно не превышает 400 мл/сут и недостаточен для поддержания жизнедеятельности организма. При медленном выделении ее суточный объем трудно измерить точно, потому что отдельные абсолютные ошибки измерения малых объемов (50—100 мл) в течение дня или Ошибки во время сбора суточной пробы могут привести к большой погрешности расчетов.
Анурия (отсутствие выделения мочи) бывает обусловлена в основном обструкцией мочевых путей. Ее следует исключать прежде всего при проведении дифференциальной диагностики (см. гл. 230). Другой важной причиной анурии считают общую окклюзию почечных артерии и вены. Тяжелые почечные заболевания, например некроз коры и быстро прогрессирующий гломерулонефрит, способны вызвать у взрослого анурию, но это происходит очень редко. В связи со сказанным никогда не следует выдвигать в качестве причины анурии заболевание почек до тех пор, пока не будет исключена обструкция мочевых путей или основных почечных сосудов.
Классификация больных с азотемией и олигурией. При классификации прежде всего следует решить вопрос о том, стабильна ли и длительно существует азотемия (хроническая почечная недостаточность; см. гл. 217) или она возникла недавно и продолжает усиливаться (острая почечная недостаточность; см. гл. 219; пре- и постренальная азотемия). Если она развилась недавно и сопровождается олигурией, то к наиболее специфическим дополнительным исследованиям, которые необходимо провести, относится определение в сыворотке концентрации мочевины и креатинина с одновременным определением осмотичности мочи и содержания в ней натрия, мочевины и креатинина. Снижение СКФОН при сохраненной функции канальцев происходит в том случае, когда осмотичность мочи превышает 500 мОсмоль/кг, концентрация натрия составляет менее 20 ммоль/л, соотношение М/П для мочевины и креатинина более 8 и 40 соответственно, уринализ находится в пределах нормы, азот мочевины крови (АМК)
более чем в 10 раз превышает концентрацию креатинина в сыворотке. Прогноз в отношении восстановления адекватной СКФ благоприятный, если причина, вызвавшая снижение СКФОН, может быть устранена. Осмотичность мочи менее 350 мОсмоль/кг, концентрация натрия более 40 ммоль/л, соотношение М/П для мочевины и креатинина менее 2 и 20 соответственно и АМК, превышающий концентрацию креатинина в сыворотке лишь в 10 раз, свидетельствуют об утрате канальцами своей функции и о развитии в какой-то мере острой или хронической почечной недостаточности.
Патологические включения в моче
Протеинурия
Здоровый взрослый человек в сутки выделяет до 150 мг белка, причем из них только 10—15 мг приходится на альбумин. Остальное количество представлено 30 разными белками плазмы и гликопротеинами — продуктами деятельности почечных клеток. Среди белков, содержащихся в моче, превалирует мукопротеин Тамма — Хорсфолла. Его происхождение связано не с плазмой, а с клетками восходящего колена петли нефрона (Генле). Скорость его экскреции составляет 25 мг/сут. Ежесуточная экскреция белка с мочой в количестве более 150 мг, строго говоря, носит название патологической протеинурии, но на практике обычно пользуются простым термином «протеинурия». Экскрецию белка более 3,5 r/сут называют массивной протеннурией. Она, как правило, встречается в том случае, когда почечные клубочки настолько повреждены, что белки плазмы, особенно альбумин, могут свободно переходить в мочу. Потеря альбумина с мочой вызывает снижение концентрации белка в.сыворотке. Следующее за этим уменьшение внутрикапиллярного онкотического давления способствует развитию тканевого отека (см. гл. 28). В сыворотке увеличивается концентрация липидов (о причинах см. в гл. 223). Совокупность массивной протеинурии, гипоальбуми- немии, отека и гиперлипидемии часто называют нефротическим синдромом. Вместе с тем, этот термин используют в качестве синонима для обозначения состояния, при котором определяют один-единственный симптом — массивную потерю белка с. мочой. Гипоальбуминемия, увеличенное количество липидов в крови и отек относятся к патофизиологическим последствиям массивной протеинурии и встречаются, когда синтез альбумина в печени, будь он в пределах нормы или даже повышен, не может компенсировать потерю с мочой указанного белка. Перечисленные нарушения принято считать косвенным результатом заболевания почек.
Определение, протеинурии. Протеинурию обычно диагностируют с помощью мочевых индикаторных палочек. Минимальная концентрация белка, Обнаруживаемая с их помощью, составляет 50 мг/л. Четкое изменение цвета индикатора на одну градацию видно при содержании белка в моче, примерно равном 300 мг/л. Если моча очень разбавлена, то протеинурию легко не заметить. В связи с этим обычно исследуют утренние (наиболее концентрированные) порции мочи, полученные натощак. Индикаторы наиболее чувствительны к альбумину. В связи с этим можно получить отрицательный результат в тех случаях, когда в моче содержится много белка, но другого вида, или когда с мочой выделяются белковые фрагменты в виде легких пептидных цепей. Выявленная с помощью индикаторов протеинурия нуждается в дополнительном подтверждении путем измерения суточного количества белка в моче. Если эта величина превышает норму, тогда целесообразно определить соотношение альбумина и глобулинов, применив электрофоретическое разделение белков на ацетате целлюлозы или другие методы. Если моноклональный пик при обычном электрофорезе мочй заставляет думать о присутствии фрагментов иммуноглобулина (легкие х- и Х-це- пи), то для идентификации необходим иммуноэлектрофорез. t
Механизмы развития протеинурии. Канальцевая протеинурия. В норме низкомолекулярные [относительная молекулярная масса (ОММ) не менее 40 000] сывороточные белки, например Рг-микроглобулин (ОММ— 11600), лизоцим (ОММ— 14 000), или короткие цепи белков (ОММ 22 000) легко фильтруются в почечных клубочках, но в то же время настолько эффективно реабсорбируют,
Рис. 40.1. Схематическое изображение структур, разделяющих просвет капилляра и «мочевого пространства» клубочка (а).
В процессе клубочковой фильтрации ультрафильтрат плазмы проникает через стенку клубочкового капилляра но отверстиям между эндотелиальными клетками, базальной мембране и диафрагмальным щелям. Как полагают, переход макромолекул плазмы ограничивается каждой из этих структур. Кроме того, циркулирующие в крови полианионы (например, альбумин) задерживаются, вероятно, отрицательно заряженными гликосиалопротеинами, распределяющимися по всей стенке клубочка (затемненная область); б — электронная микрофотография тех же структур. (Представлено N. L. Gahan с разрешения В. М. Brenner, R. Becuwkes. — Hosp. Proc, 1978, Vol. 13, N7).
что с мочой выводится лишь ничтожное их количество. Заболевания, при которых избирательно повреждаются в большей степени трубочки, а не клубочки (см. гл. 226), вызывают чрезмерную экскрецию перечисленных мелких молекул белка. При этом экскреция альбумина либо совсем не увеличивается, либо если и увеличивается, то ненамного. Результирующая протеинурия обычно составляет 1—3 г/сут. Однако отека и липидных нарушений не возникает, так как потери альбумина малы. Следствием патологического процесса может быть повышение в плазме уровня протеинов, например миоглобина, белка Бене-Джонса (предположительно димер, состоящий из двух легких цепей) и собственно самих легких цепей. Если фильтрационная нагрузка в клубочках превышает реабеорбционную способность канальцев, то может возникнуть состояние так называемой переполненной протеинурии.
Клубочковая протеинурия. В норме альбумин или глобулин фильтруются через почечные клубочки в очень небольших количествах. Эндотелиальные клетки клубочковых капилляров образуют барьер с порами диаметром около 100 нм. Он задерживает клетки и другие частицы, но большинство белков проходит через него. Базальная мембрана препятствует прохождению молекул
с эффективным диаметром около 5 нм, т.е. молекул с ОММ более 100 000. Поверхность базальной мембраны клубочка, контактирующей с мочой, покрыта отростками висцеральных клеток эпителия (подоциты). Отростки образуют многочисленные узкие каналы, через которые молекулам, пересекающим базальную мембрану, предстоит пройти (рис. 40-1). Отрицательно заряженные молекулы, например альбумин, фильтруются с большим трудом, чем нейтральные или положительно заряженные молекулы того же размера, в связи с чем альбумин поступает в фильтрат в небольшом количестве. Этот избирательный эффект, по- видимому, обусловлен действием отрицательно заряженных гликопротеинов, выстилающих поверхность отростков подоцитов и влияющих на структуру матрикса базальной мембраны (см. гл. 218). Отрицательный заряд гликопротеинов обусловлен присутствием в их молекуле дикарбоксильных аминокислот, а также глутаминовой, аспартатовой и сиаловой кислот. При рН крови 7,4 или рН мочи 4,5—7,5 карбоксильные и сиаловые остатки кислот диссоциируют, создавая таким образом отрицательный заряд. Альбумин в целом тоже отрицательно заряжен. В результате отрицательно заряженные участки гликопротеинов отталкивают отрицательно заряженные участки альбумина, чем и затрудняют фильтрацию последнего.
При болезни почечных клубочков могут разрушиться эти фильтрационные барьеры. Поражение, ограниченное рамками только полианионных гликонро- теинов, будет скорее всего сопровождаться избирательной потерей с мочой отрицательно заряженных белков, например альбумина, который из-за своего заряда в норме почти не фильтруется в клубочке. Обширное поражение, распространяющееся на всю базальную мембрану клубочков, а не только на полианионные структуры, способно привести к потере наряду с альбумином и других очень крупных по размерам белков.
Селективность протеинурии варьирует в зависимости от обширности поражения почечного клубочка. Однако клиническая ценность измерения этой селективности полностью еще не определена. Суть подобных измерений состоит в установлении части теоретически максимальной фильтрационной нагрузки, которую составляет скорость экскреции белка, равная произведению его концентрации в сыворотке на скорость клубочковой фильтрации. Полученная величина должна отражать эффективность фильтрации белка по отношению к полностью фильтруемому индикатору, применяемому для определения СКФ при условии, что канальцевая реабсорбция и катаболизм почечного белка ничтожны. В качестве индикатора обычно используют инулин или креатинин. Наклон линии графика зависимости соотношения клиренса от ОММ различных сывороточных белков представляет собой показатель избирательной фильтрации. Более практичный вариант этого теста основан на анализе соотношения клиренса двух белков с различной ОММ, таких как IgG и трансферрин (см. гл. 223).
Обследование больного с протеинурией. В тех случаях, когда уровень протеинурии по индикатору равен одной градации или более, следует измерить суточную экскрецию белка с мочой. Если суточная экскреция превышает 150 мг, то для определения соотношения в моче альбумина и других белков нужен электрофорез. Экскреция преимущественно глобулина указывает на поражение почечных клубочков. Суточная экскреция белка более.3,5 г характерна для нефротического синдрома. Менее выраженную альбуминурию называют скрытым нарушением функции почек. Начальная последовательность приемов для оценки протеинурии представлена в общих чертах в гл. 217. Дальнейшие подробности дифференциальной диагностики приведены в гл. 223 и 224. Канальцевая протеинурия обычно свидетельствует о врожденной или приобретенной патологии канальцев (см. гл. 228) или о тубулоинтерстициальной нефропатии (см. гл. 226). При большом количестве белка Бенс-Джонса в моче можно думать о множественной миеломе (см. гл. 258).
Гематурия и цилиндрурия
Изолированная гематурия. Кровотечение на участке от уретры до почечных лоханок приводит к изолированной гематурии без существенного содержания в моче белка, клеток и цилиндров. Общая гематурия на протяжении всего акта мочеиспускания означает, что кровь полностью смешивается с мочой в мочевом пузыре. Если кровь появляется в начале или в конце акта мочеиспускания, то источник кровотечения, по всей видимости, следует искать в области предстательной железы или мочеиспускательного канала.
К наиболее распространенным причинам изолированной гематурии относятся камни, доброкачественные и злокачественные опухоли мочевых путей, туберкулез, травма- и простатит. Некоторые болезни почек также могут сопровождаться гематурией. Как сообщается в гл. 217 и 223, ограниченный гломерулит, встречающийся при синдроме доброкачественной возрастной гематурии или при болезни Бергера (нефропатия, связанная с IgA), обычно сопровождается появлением в моче эритроцитарных цилиндров. Аналыетическая нефропатия и серповидно-клеточная анемия также вызывают изолированную гематурию, но при этом бывает умеренно выражена протеинурия. Очень часто присоединяется некроз сосочков или азотемия, что свидетельствует о почечном происхождении гематурии. Если есть подозрение на серповидно-клеточную анемию, то целесообразно произвести электрофорез гемоглобина.
Первый основной шаг в диагностике изолированной гематурии заключается в обследовании предстательной железы и внешней части уретры. Следующим шагом является внутривенная пиелография и ультрасонография почек. Если при этом нарушения не выявлены и отсутствует такая явная причина кровотечения, как прохождение мочевого камня, необходимо произвести цистоскопию и ретроградную пиелографию. При цистоскопии может быть выявлено, что моча поступает в мочевой пузырь только из одного мочеточника. Это признак, который скорее указывает на локальное поражение мочеполовой системы, чем на первичное заболевание почек. Нарушения процесса свертывания крови, тромбоцитопения, как и инфицирование мочевых путей, должны быть исключены. Поскольку туберкулез и грибковые поражения такими методами выявить, по-видимому, трудно, следует произвести бактериологическое исследование нескольких проб мочи. Для исключения анатомических нарушений, например кист или опухоли, целесообразно назначить компьютерную томографию почек, а в отдельных случаях и их артериографию.
Гематурия при инфекции мочевых путей. Гематурия часто сопровождает бактериальную инфекцию нижних отделов мочевых путей или почек. Сопутствующая пиурия позволяет предположить инфекцию,, а выявление патогенных бактерий в концентрации более 105 колоний на I мл мочи подтверждает этот диагноз. К наиболее распространенной причине обильной гематурии у женщин относится острый цистит или уретрит. В этих случаях инфекцию констатируют, если число колоний на 1 мл мочи превышает 10 . При туберкулезе мочевых путей также не исключена изолированная гематурия, но все же она очень часто сопровождается пиурией.
Гематурия при болезнях почек. Гематурия при поражении нефр о н о в. Кровь, поступающая в канальцевую жидкость на каком-либо участке нефрона, захватывается гелеобразным белком Тамма — Хорсфолла, в результате чего образуются эритроцитарные мочевые цилиндры. Белок Тамма — Хорсфолла переходит в гель в том случае, если он концентрируется при низком значении рН. Этот процесс происходит при дегидратации или при взаимодействии этого белка с миоглобином, гемоглобином, альбумином, белком Бене-Джонса и рентгеноконтрастным веществом, используемым для пиелографии. Разрушенные эритроциты и скопления гемоглобина могут образовывать интенсивно пигментированные цилиндры, имеющие то же самое диагностическое значение, что и эритроцитарные цилиндры, а именно указывать на гематурию, обусловленную повреждением нефронов.
Нефронная гематурия всегда означает серьезное заболевание почек, такое как гломерулонефрит, тубулоинтерстициальное поражение или васкулит, нарушающий кровообращение в нефронах. Клубочковая или канальцевая протеинурия
часто сопровождает почечное кровотечение, вызванное повреждением нефрона. Как правило, те первичные заболевания почек, при которых нефронная гематурия и протеинурия изолированы одна от другой, имеют'более благоприятный прогноз, чем заболевания, при которых нефронная гематурия и протеинурия сочетаются (см. гл. 217).
Гематурия, сопровождаемая протеинурией или цилиндрурией. Гематурия часто сопровождается протеинурией без эритроцитарных и интенсивно окрашенных гранулярных цилиндров. В этом случае предполагают, что кровотечение обусловлено повреждением нефронов. Однако поскольку известные заболевания почек, например диабетический гломерулосклероз и артериолярный нефросклероз, для которых типична гипертензия, в первую очередь характеризуются протеинурией, всегда следует иметь в виду совпадение этих заболеваний с независимым повреждением мочевых путей.
Разновидности мочевых цилиндров. При выраженной альбуминурии или дегидратации в моче появляется большое количество четких преломляющих свет гиалиновых цилиндров. При выраженной прбтеинурии клетки почечных канальцев поглощают богатые холестерином жировые капли, которые в поляризованном свете под микроскопом напоминают крест Мальтийского ордена. Мочевые цилиндры, состоящие из этих клеток,, называют жировыми цилиндрами из-за присутствия в них липидных капель. Те же самые богатые липидами клетки, но свободно взвешенные в моче носят название овальных жировых телец.
В моче при любом воспалительном процессе, распространяющемся на нефроны, можно выявить лейкоцитарные и эпителиальные цилиндры. Лейкоцитарные цилиндры особенно часто присутствуют в моче при пиелонефрите, нефрите, связанном с системной красной волчанкой, а также при отторжении трансплантата. При дегенерации лейкоцитов или эпителиальных .клеток образуются зернистые непигментированные цилиндры, содержащие осколки клеток и агрегированные белки. Если остатки клеток измельчены до состояния тонкой дисперсии и зерна в цилиндрах становятся невидимыми, то говорят о так называемых восковых цилиндрах. Они имеют очень четкие границы и содержат малое число зерен. Эти цилиндры наиболее распространены при хронических и прогрессирующих заболеваниях почек.
Толстые цилиндры — образования с очень большим диаметром. Существует мнение, что они образуются в расширенных канальцах укрупненных нефронов, подвергшихся компенсаторной гипертрофии в ответ на уменьшение функционирующей массы почек. Проба мочи, содержащая толстые и восковые цилиндры, а также клеточные или зернистые цилиндры, или эритроциты, свидетельствует о хроническом вялопротекающем процессе и носит название катастрофической мочи. Подобное нарушение, описанное впервые при узелковом полиартрите и системной красной волчанке, можно встретить и у больных со многими формами гломерулонефрита, протекающего с активным гломерулитом.
Обследование больного с гематурией. Во многих случаях анализ мочи проводят с целью выяснения, самостоятельна ли гематурия или она связана с другими проявлениями первичного заболевания почек, т. е. с присутствием в моче клеток, цилиндров, или с протеинурией. Первым делом следует определить тип и степень сопутствующей протеинурии. Для этого, как правило, проводят внутривенную пиелографию, убедившись в том, что она безопасна для больного. К ее помощи прибегают даже в тех случаях, когда гематурия имеет явно нефрониое происхождение. Проводя диагностику, следует помнить не только о повреждениях мочевых путей, но и об опухолях или кистах почек, разрозненных участках некроза сосочков или обструкции почечных вен. Источник изолированной гематурии должен быть обязательно выявлен, что означает детальное обследование мочевых путей с помощью цистоскопии, ретроградной пиелографии и артериографии для исключения опухоли камня, кист или других причин. К наиболее удобным методам выявления и оценки размеров кист и опухолей почек относятся ультразвуковой и компьютерная томография. Они должны предшествовать проведению цистоскопии и артериографии. Если все методы обследования подтверждают нормальное строение мочевых путей, то гематурия, вероятно, обусловлена повреждением нефронов, даже несмотря на отсутствие в моче эритроцитарных цилиндров. О значении биопсии почек в подобных ситуациях подробно изло-
жено в гл. 223, 224 и 226. Для диагностики гематурии на фоне инфекции или явного заболевания почек обычно достаточно ограничиться проведением внутривенной пиелографии. Дополнительно об оценке гематурии см. в гл. 217.
Полиурия и никтурия
Полиурия
Характерным признаком полиурии считают объем выделяемой мочи более 3 л/сут. Однако следует сделать оговорку, чтобы исключить склонность здорового человека потреблять большое количество жидкости и, следовательно, выделять большие количества мочи. Сами больные никогда не смогут отличить по- лиуриго от повышенной частоты мочеиспускания, т. е. частого мочеиспускания малыми порциями. Поскольку у больного получить четкую информацию об объемах выделяемой мочи трудно, надо прежде, чем начать выявлять причину заболевания, доказать факт полиурии путем суточного сбора мочи.
Причины. Полиурия может быть обусловлена неадекватной секрецией вазопрессина, потерей способности почечных канальцев реагировать на него, диурезом растворенных веществ (солюрез) или натрийурезом (табл. 40-2). Она может служить механизмом физиологической адаптации с целью выведения жидкости при
Таблица 40-2. Основные причины полиурии
Недостаточность концентрирующей функции почек
Несахарный диабет
Диабет центрального происхождения
.Постгипофизэктомический синдром; последствия травмы, удаления гипофиза; идиопатический; опухоли или кисты, расположенные над турецким седлом и внутри него; гистиоцитоз или гранулема; сдавление аневризмой; синдром Шихена; менингоэнцефалиты; синдром Гийена — Барре; жировая эмболия; «пустое» турецкое седло
Нефрогенный диабет
,Приобретенное тубулоинтерстициальное заболевание почек (пиело
нефрит, анальгетическая нефропатия, множественная миелома, амилоидоз, обструктивная уропатия, саркоидоз, гиперкальциеми- ческая и гипокалиемическая нефропатия, синдром Шегрена, серповидно-клеточная анемия, пересадка почки)
Действие лекарственных или токсических веществ (литий, демекло- циклин, мётоксифлуран, этанол, дифенилгидантоин, пропоксифен, амфотерицин)
Врожденные заболевания (наследственный несахарный диабет нефрогенной природы, поликистоз или кистозное заболевание мозгового вещества почки)
Солюрез (глюкозурия, кормление больного через желудочный зонд пищей, богатой белками, внутривенное введение мочевины или маннитола, введение в кровь радиографического контрастного вещества, хроническая почечная недостаточность)
Натрийуретические синдромы (нефриты, сопровождаемые потерей соли; диуретическая фаза острого некроза почечных канальцев; мочегонные средства)
Первичная полидипсия
Психогенная
Заболевание гипоталамуса
Прием лекарственных средств [тиоридазин, хлорпромазин (аминазин), анти- холинергические препараты]
чрезмерном ее потреблении. В гл. 218 рассмотрены физиологический процесс образования мочи и почечные механизмы, обеспечивающие консервацию воды в организме.
Несахарный диабет (см. также гл. 323). Термин «несахарный диабет» применим к тем клиническим состояниям, при которых неадекватная концентрирующая функция почек приводит к полиурии и вторичной жажде. Причиной патологии служит либо недостаточная секреция вазопрессина (несахарный диабет центрального происхождения), либо нечувствительность к нему почек (нефрогенный. несахарный диабет). В том и другом случае на всем протяжении дистального участка нефрона уменьшена реабсорбция воды, поскольку пассивный переход воды из просвета канальцев в гипертонический интерстиций наружного и внутреннего мозгового слоя почки происходит медленно. Однако несмотря даже на то, что скорость перехода воды из собирательных протоков невысока (на данную осмотическую разницу между просветом канальца и интерстициальной жидкостью), жидкость, поступающая в собирательные протоки почки, до такой степени разбавлена и объем ее так велик, что во внутренний слой мозгового вещества ее поступает больше, чем при нормальном состоянии. Это способствует «вымыванию» растворенных веществ из мозгового слоя почки в прямые сосуды. Этот процесс недостаточно полный, и поэтому назначение вазопрессина может привести к образованию осмотически концентрированной мочи. Однако максимальная осмотичность мочи, которая будет достигнута с помощью этого препарата, останется ниже нормы.
Несахарный диабет центрального происхождения бывает первичным (идиопатический) илн вторичным, обусловленным такими причинами, как гипо- физэктомия, травма, опухоль, воспаление, инфекция, сосудистые заболевания (см. табл! 40-2). Идиопатический несахарный, диабет может наследоваться по доминантно-аутосомному типу, но чаще всего он бывает спорадическим и развивается в детском возрасте. При любой форме центрального несахарного диабета в супраоптическом ядре гипоталамуса избирательно повреждаются нейроны, вырабатывающие антидиуретический гормон вазопрессин. •
Нефрогенный несахарный диабет редко бывает наследственным. Его, как правило, связывают с заболеванием почек (см. табл. 40-2). К его важным и противоположным по характеру причинам относят гиперкальциемию и гипокалиемическую нефропатию. Воздействие карбоната лития, наркотического средства метоксифурана (1,1-дифтор-2,2-дихлор-этилметиловый эфир) и демекло- циклина (производное тетрациклина) также может обусловить развитие этого типа диабета.
С о л ю р е з. Избыточная фильтрация с трудом всасываемых растворенных веществ, например глюкозы, маннитола или мочевины, угнетает реабсорбцию в проксимальном канальце воды и хлорида натрия, приводя к их потере с мочой и развитию полиурии. Поскольку концентрация ионов натрия в моче ниже, чем в крови, то из организма в большем количестве выводится вода, а не соль, в результате чего сыворотка может стать гипертоничной. Глюкозурия при сахарном диабете — наиболее общий случай солюреза. Внутривенное введение ман- нитола, ангиографического рентгеноконтрастного вещества, а также кормление больного через желудочный зонд препаратами с высоким содержанием белка вызывают избыточное выделение мочевины и могут привести к развитию ятрогенного солюреза. Солюрез любой степени способен стать причиной полиурии, поэтому исследование концентрирующей способности почек следует отложить до тех пор, пока солюрез не будет скорригирован.
Натрийуретические синдромы. Хроническая чрезмерная потеря натрия с мочой возможна при тубулоинтерстициальном или кистозном заболевании почек. Полиурия и полидипсия сопровождается необычайно высокими ежедневными потребностями организма в натрии. К примерам такого феномена, когда выведение воды и натрия из организма очень велико, относят кистоз мозгового слоя почек, синдром Бартера и диуретическую фазу острого некроза канальцев.
Первичная полидипсия . Некоторые лица то ли в силу своей привычки, склонности, психических нарушений, специфических повреждений головного мозга, то ли из-за приема лекарственных средств (см. табл. 40-2) потребляют в течение дня столько воды, что у них развивается полиурия. При хро-
нической полидипсии организм и почки страдают очень редко, но она может быть ошибочно принята за несахарный диабет ввиду очень большого сходства их симптоматики. При умышленной полидипсии объем внеклеточной жидкости остается в пределах нормы или повышен, а секреция вазопрессина снижена до ба-' зального уровня, так как осмотичность сыворотки стремится к нижнему пределу нормы. Поскольку реабсорбция воды из просвета дистального конца извитых канальцев и собирательных протоков рслаблена, весь излишек воды экскретируется с мочой. Из-за процесса вымывания, что происходит при несахарном диабете, во внутреннем слое мозгового вещества почки уменьшаются градиенты мочевины и хлорида натрия. Однако процесс вымывания бывает более интенсивным, чем при диабете. Дело в том, что при первичной полидипсии существует тенденция к увеличению объема внеклеточной жидкости, тогда как при несахарном диабете потери первичной мочи в почках приводят к противоположному эффекту. Увеличение объема внеклеточной жидкости повышает общее количество хлорида натрия и воды, доставляемое в расширенный участок восходящего колена петли нефрона (Генле), а следовательно, во внутренний слой мозгового вещества почки, причем все процессы равны. Усиливается и почечный кровоток. Увеличение тока крови через прямые сосуды (vasa recta) снижает их способность удерживать растворенные вещества в мозговом слое почки.
Обследование больного с полиурией. Солюрез (осмотический диурез) и натрийуретические синдромы обычно выявляют в процессе расспроса больного, физика л ьного обследования, при анализе мочи (глюкозурия), по клиническим симптомам, лейкоцитарной формуле, количеству в крови глюкозы, креатинина в сыворотке или азота мочевины в крови. Трудности в диагностике связаны главным образом со стабильной хронической полиурией и полидипсией неясного происхождения. В таких случаях нужно попытаться отдифференцировать центральный несахарный диабет от нефрогенного и первичной полидипсии. Для этого хорошо зарекомендовал себя метод, суть которого состоит в изучении динамики осмотической концентрации мочи при прекращении потребления воды и назначении вазопрессина.
Больному в течение 3 сут разрешают свободное потребление воды на фоне нормальной диеты, обеспечивающей организм хлористым натрием в количестве примерно 100 ммоль/сут. Затем назначают полное голодание, в период которого у больного через каждые 30 мин измеряют частоту пульса и артериальное давление, через каждый час его взвешивают на точных весах. После уменьшения массы тела больного на 3 % или по истечении. 14 ч голодания измеряют осмо- тичность сыворотки и мочи. У здорового человека при этом объем выделяемой мочи снизится и составит менее .0,5 мл/мин, а ее осмотическая концентрация достигнет приблизительно 700 мОсмоль/кг (воды). При полном несахарном диабете (центральный или нефрогенный) осмотичность мочи остается на уровне ниже 200 мОсмоль/кг, а ее выделение — на уровне выше 0,5 мл/мин. Однако при неполном диабете произойдет некоторое увеличение осмотичности мочи и уменьшение ее объема. Если к концу голодания осмотическая концентрация составляет менее 700 мОсмоль/кг, то назначают внутривенное (капельное) введение водного раствора вазопрессина в дозе 5 мЕД/мин. У больных с полным или частичным несахарным диабетом центрального происхождения осмотичность мочи повысится более чем на 9 % (см. гл. 323). При полном несахарном диабете нефрогенной природы реакция на вазопрессин отсутствует.. И все же некоторая реакция при неполном нефрогенном диабете иногда встречается. Для определения нарушений осморегуляторной функции почек целесообразно назначить внутривенно гипертонический солевой раствор (см. гл. 323).
Реакция больных, страдающих первичной полидипсией, несколько иная. При прекращении потребления жидкости секреция вазопрессина усиливается. К моменту _завершения теста скорость выделения и осмотичность мочи отразят некий физиологический уровень вазопрессина, который действует на интактные почечные канальцы, пронизывающие интерстиций мозгового вещества, тот самый интерстиций, в котором концентрация мочевины и хлорида натрия оказалась низкой из-за их хронического вымывания. Другими словами, процесс вымывания определяет верхний предел осмотичности мочи. Следовательно, у больных с первичной полидипсией концентрирующая способность почек будет субмаксимальной, несмотря на нормальную секрецию вазопрессина. Экзогенный вазо-
прессин способен повысить осмотическую концентрацию мочи, но на немного, всего лишь менее чем на 9% . Основная причина ограничения осмотичности заключается именно в процессе вымывания растворенных веществ из мозгового вещества почки, а не в отсутствии достаточной секреции вазопресснна или нечувствительности почечных канальцев к нему. Обычно к концу теста с депри- вацмей потребления жидкости осмотичность выделяемой мочи превышает 400 мОсмоль/кг. Напротив, у больных с несахарным диабетом значения этого показателя более низкие (примерно 200 мОсмоль/кг), В некоторых случаях, применяя один только тест с депривацией потребления жидкости, отличить неполный несахарный диабет от первичной полидипсии невозможно. Однако совершенствовать диагностику можно с помощью радиоиммунного исследования концентрации антидиуретического гормона в сыворотке.
Никтурия
Будет ли индивидуум спать всю ночь без произвольного мочеиспускания, зависит от диуретического ритма, согласно которому объем образующейся во время ночного сна мочи не должен превышать емкость мочевого пузыря. Нарушения могут произойти из-за снижения осмотической концентрации в почках, повышенной экскреции натрия с мочой, солюреза или уменьшения емкости мочевого пузыря. •
Все полиуретические состояния могут повлечь за .собой развитие никтурин. В большинстве случаев заболевания почек сопряжены со снижением их концентрирующей способности, причем часто это происходит на ранней стадии болезни (см. гл. 218). Даже если обильная полиурия отсутствует, объем мочи, образованной в ночное время, часто превышает емкость мочевого пузыря. Никтурия бывает также при клинических состояниях, для которых типичен отек. При застойной сердечной недостаточности, нефротическом синдроме и циррозе печени с асцитом жидкость на протяжении дня накапливается в определенных частях тела. Ночью, когда человек принимает горизонтальное положение, изменяются силы действия тканевых капилляров, что способствует мобилизации некоторой части отечной жидкости. Возникает эффект внутривенного введения солевого раствора. Вызвать никтурию может и венозная, недостаточность, сопровождающаяся отеком ног в течение дня и мобилизацией отечной жидкости ночью.
Никтурия бывает также следствием уменьшенной емкости мочевого пузыря. Инфекция, опухоль или камень могут вызвать воспалительный процесс и усилить раздражение слизистой оболочки. Хроническая частичная обструкция пути выхода мочи из пузыря, обусловленная гипертрофией предстательной железы, строением уретры, доброкачественной или злокачественной опухолью, камнем, обусловливает частые позывы к мочеиспусканию, а кроме того, и утолщение мышечной стенки мочевого пузыря, снижая его податливость (растяжимость). На основании частых мочеиспусканий небольших порций, по-видимому, можно предположить, что никтурия связана с процессом в нижних отделах мочевых путей. Однако на ранней стадии хронической обструкции в ночное время может быть однократное мочеиспускание, по объему достаточно умеренное.
Дизурия, частые и сильные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи, энурез
Дизурия, частые и сильные позывы к мочеиспусканию
Дизурией называют акт мочеиспускания, сопровождаемый болью или чувством жжения. Частые позывы — это позывы, к мочеиспусканию, следующие один за другим через необычно короткие промежутки времени из-за раздражения слизистой оболочки и чувства наполнения мочевого пузыря, который на самом деле может быть пустым. Сильные позывы — преувеличенное чувство потребности совершить акт мочеиспускания. Оно возникает вследствие раздражения или воспаления слизистой оболочки мочевого пузыря.
Механизмы дизурии. Сниженная растяжимость мочевого пузыря. При недостаточной растяжимости мочевого пузыря наступает никтурия, появляются частые и сильные позывы к мочеиспусканию. Если снижение растяжимости вызвано воспалением слизистой оболочки мочевого пузыря (цистит) в результате инфекции, воздействия ионизирующей радиации, химических веществ или инородных тел (катетер, камень), а не инфильтрации мышцы опухолью мочевого пузыря или соседних органов (предстательная железа, прямая кишка, матка), то, как правило, превалирует чувство жжения.
Инфекция. Острый цистит бактериальной природы, чаще встречающийся у женщин, обычно вызывает очень частые позывы к мочеиспусканию (как днем, так и ночью), чувство жжения в момент мочеиспускания и нередко макроскопическую гематурию. Простатит -или простатоцистит у мужчин может сопровождаться клинической картиной, сходной с таковой при остром цистите у женщин. Если в процесс вовлечена только предстательная железа, то появляются более существенные симптомы, такие как неясная боль или дискомфорт в нижней части живота, паховой области, промежности, в области прямой кишки, семенниках или половом члене. Симптомы бывают связаны с мочеиспусканием или эякуляцией, но чаще появляются в другое время.
Психосоматический ЦИСТИТ. «Функциональный синдром мочевого пузыря» и «хронический гландулярный уретротригонит» — синонимы очень распространенного, но недостаточно изученного недуга, которым страдают женщины среднего и более старшего возраста. В нижней части живота или в области влагалища обычно ощущается неопределенная тупая боль. Учащаются позывы к мочеиспусканию в дневное время; никтурия и пиурия отсутствуют. Поскольку симптомы постоянны и купируются с трудом, необходимо провести полное урологическое обследование. Функциональный синдром мочевого пузыря следует отдифференцировать от грыжи мочевого пузыря, которую можно удалить хирургическим путем (см. также гл. 225).
Обследование больного с дизурией. В медицинском анамнезе следует обратить внимание на урологические жалобы, предъявляемые больным в настоящее время, а также в прошлом. К необходимым компонентам физикального обследования относятся определение состояния органов малого таза у женщин и предстательной железы у мужчин. Необходим микроскопический анализ осадка мочи, собранного у женщин из двух сосудов, а у мужчин — и анализ секрета предстательной железы, полученного с помощью массажа. Если мочу собирать порциями, то в первых 20 мл могут содержаться в большом количестве лейкоциты и бактерии. Это указывает на то, что уретра — основное место воспаления или инфекции. В норме секрет предстательной железы, не подвергнутый центрифугированию, содержит менее 10 лейкоцитов в поле зрения при микроскопировании с большим увеличением. Большое их число служит главным признаком воспалительного процесса, а при хроническом простатите — единственным нарушением, выявляемым при обследовании больного. Дальнейшее определение причин дизурии зависит от данных анамнеза, свидетельствующих о хронических и рецидивирующих нарушениях или сопутствующей лихорадке, которая при инфекции нижнего отдела мочевыводящих путей бывает редко, за исключением острого простатита. Диагностика зависит и от выявленной при физикальном обследовании патологии, например уплотнения или болезненности в полости малого таза или ректальной области, гематурии или пиурии, большого числа лейкоцитов и макрофагов в секрете предстательной железы. Повышение уровня в сыворотке кислой фосфатазы может свидетельствовать о карциноме предстательной железы, размеры которой значительно увеличены.
Дополнительное обследование больного с дизурией, когда причина заболевания на основании полученных клинических данных не выясняется, может включать в себя посев мочи и секрета предстательной железы с целью выявления колоний аэробных и анаэробных бактерий, туберкулезных бацилл и микоплазмы, экскреторную урографию, цистоуретерографию в момент мочеиспускания. Если и эти методы не помогут поставить диагноз, целесообразно провести урологическое обследование с помощью цисто- и уретроскопии с эндоскопической биопсией, а также динамическое изучение мочевыводящих путей.
Недержание мочи
Этот термин означает невозможность удержания и накопления мочи в мочевом пузыре. К причинам недержания мочи относят неврологические и механические нарушения в работе сложной системы, регулирующей процесс нормального мочеиспускания.
Функция мочевого пузыря в норме. Выталкивающую силу, необходимую для опорожнения мочевого пузыря, обеспечивает мышца-детрузор, состоящая из переплетенных между собой гладкомышечных волокон. Их регуляция осуществляется парасимпатическими тазовыми нервами, исходящими из II—IV крестцовых сегментов спинного мозга. В треугольной области мочевого пузыря, расположенной между устьями мочеточников и задним участком выходного отверстия, гладкая мышца иннервируется симптоматическими двигательными волокнами, исходящими из грудных и поясничных сегментов (между XI грудным и II поясничным) спинного мозга. Двигательные волокна этих нервов в основном имеют альфа-рецепторы. Этот слой мышцы распространяется на заднюю часть уретры и действует как внутренний непроизвольный сфинктер, помогающий удерживать мочу даже при отсутствии сознательного контроля. Наружный сфинктер уретры и мышцы промежности управляются произвольно через п. pudendi.
Из мочевого пузыря информация о боли, температурном режиме и растяжении поступает по сенсорным путям через тазовые нервы во II—IV крестцовые сегменты спинного мозга, образуя таким образом простой спинальный мочеиспускательный рефлекс, дуга которого замыкается между мочевым пузырем и крестцовым отделом спинного мозга. Далее, от мочевого пузыря нервные чувствительные пути поднимаются по сакробульбарному пути к продолговатому мозгу, достигая в конечном счете корковых центров. В них возникают импульсы, возвращающиеся по боковым и вентральным ретикулоспинальным путям, и в норме разрывают рефлекторную дугу на уровне крестцового отдела спинного мозга, регулируя таким образом через сознание опорожнение мочевого пузыря.
Мочевой пузырь здорового взрослого человека может вместить примерно 400 мл мочи без заметного увеличения внутрипузырного давления (<20см вод. ст.). Повышение давления способствует передаче информации о наполнении мочевого пузыря в спинной мозг. Если корковый контроль не оказывает угнетающего воздействия, то на уровне крестцовых сегментов рефлекторно возникнут двигательные импульсы, приводящие к мощному длительному сокращению детрузора. Мочеиспускание может быть предотвращено угнетением рефлекторной дуги со стороны коры головного мозга или за счет произвольного сокращения наружного сфинктера и мышц промежности. У новорожденных, а также у взрослых с повреждением спинного мозга.на уровне выше II крестцового сегмента мочеиспускание происходит самопроизвольно, как только мочевой пузырь достаточно наполнится мочой.
В норме мочеиспускание наступает в результате осознанного устранения ингибирующего влияния коры на рефлекторную дугу, расслабления мышц тазового дна и внешнего сфинктера. Дно мочевого пузыря опускается, затем происходит сокращение «треугольника», что приводит к перекрытию мочеточников, так как они проходят через стенку пузыря, и предотвращает обратное затекание мочи в мочеточники во время акта мочеиспускания. Наконец, детрузор сокращается и выделяется моча.
Причины недержания мочи. При нестабильной функции мышцы-детрузора начинаются неконтролируемые сокращения мочевого пузыря. Это может быть обусловлено повреждением ингибирующих нервных путей. У пожилых людей нестабильность детрузора в 70 % случаев служит причиной недержания мочи. Нестабильную функцию детрузора вызывают также заболевания ЦНС (инсульты), деменция Альцгеймера, новообразования и, возможно, гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением. Любое повреждение, которое ведет к разрыву латерального или вентрального ретикулоспинального пути, может ослабить или полностью устранить нисходящие ингибирующие нервные импульсы, которые должны гасить спинальный рефлекс на уровне крестцовых сегментов, а следовательно, привести к нестабильности функции детрузора. Если нисходящие пути спинного мочга разрушены полностью, то мочевой пузырь начинает опорожняться автоматически. Из других причин не-
стабильности детрузора следует отметить инфекцию и опухоль в области мочевого пузыря или в полости малого таза, запоры, выпадение матки, гипертрофию предстательной железы. Какой бы ни была причина недержания мочи, обычная клиническая картина заключается в непроизвольном мочеиспускании, причем объем мочи каждый раз, как правило, превышает 160 мл. Такие препараты, как имипрамин (25 мг перед сном) или блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин), ослабляют сокращения детрузора, тем самым облегчая состояние больного. При инфекции, опухолях или запорах проводят соответствующее лечение.
Недержание мочи при физическом напряжении. Это состояние нередко встречается у рожавших женщин, находящихся в периоде менопаузы. Отсутствие эстрогенов у них приводит к атрофии структуры мочеиспускательного канала. В связи с этим во многих случаях уретра не в состоянии препятствовать току мочи, когда при физическом напряжении (кашель, смех, подъем по лестнице или другая мышечная активность) повышается внугрн- брюшнре давление и выделяется небольшое количество мочи. -Во время родов может нарушиться тазовое крепление мочевого пузыря, вследствие чего последний вместе с мочеиспускательным каналом смещается вниз по отношению к обычному положению над диафрагмой малого таза. Когда это происходит, уретра укорачивается и угол между ней и мочевым пузырем, очень важный для закрытия сфинктера, исчезает. У мужчин недержание мочи при физическом напряжении, как правило, обусловлено хирургическим вмешательством по поводу доброкачественной гипертрофии или раковой опухоли (карцинома) предстательной железы. Если к тому же во время операции поврежден наружный сфинктер, может развиться общее недержание мочи. Восстановление угла между уретрой и мочевым пузырем хирургическим подтягиванием помогает женщинам избавиться от недуга. Предупредить атрофию слизистой оболочки уретры можно методом заместительной эстрогенной терапии.
Недержание мочи механического происхождения. Его вызывают некоторые врожденные аномалии (экстропия мочевого пузыря, незара- щенный мочевой проток, эктопическое дистальное по отношению к шейке мочевого пузыря расположение устьев мочеточника). Все эти нарушения устраняются только хирургическим путем. Приобретенное недержание мочи механического происхождения бывает следствием трансуретральной резекции предстательной железы, когда повреждаются внутренний и наружный сфинктеры. Операции на органах малого таза, радиотерапия матки или прямой кишки способны вызвать недержание мочи из-за Образования пузырно-влагалищных, мочеточниково-влагалищных, пузырно-промежностных и мочеточниково-промежностных свищей.
Недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря (парадоксальная ишурия). Оно возникает из-за большого остаточного объема мочи, причиной которого в свою очередь служит препятствие току мочи в области шейки мочевого пузыря или по ходу мочеиспускательного канала (стриктура уретры), а также неврологические заболевания. Доброкачественная гипертрофия предстательной железы встречается почти у 75 % мужчин пожилого возраста. Она проявляется никтурией, сужением и ослаблением струи мочи, затруднением мочеиспускания, выделением мочи по каплям, т. е. всеми явлениями, свидетельствующими о препятствии оттоку мочи из мочевого пузыря. При заболевании спинного мозга может отмечаться функциональная обструкция мочевыводящих путей. В ее основе лежит дисинергическое сокращение детрузора и внешнего сфинктера, т. е. сокращение их в одно и то же время: Заболевания, вызывающие нейропатию периферической вегетативной системы, а именно сахарный диабет, уремия, гипотиреоз, хронический алкоголизм, синдром Гийена—Барре, коллагеновые болезни сосудов, токсические нейропатии, связанные с некоторыми видами рака (особенно рак легкого и почек), сопровождаются гипотензией мочевого пузыря неврологического характера. Она встречается также при длительном перерастяжении мочевого пузыря. У больных, страдающих хронической парадоксальной ишурией, может развиться гидронефроз и нарушиться функция почек. Во всех перечисленных случаях пальпируется растянутый мочевой пузырь. При диабете больной в состоянии контролировать акт мочеиспускания, но теряет сенсорную осведомленность о наполнении мочевого пузыря. Он может контролировать мочеиспускание, если будет пользоваться
памяткой о его необходимости. Препятствия оттоку мочи устраняют хирургическим путем. При слабости мочевого пузыря из-за его длительного переполнения рекомендуется прием 50—100мг/сут бетанехола хлорида, способствующего опорожнению пузыря.
Психогенное и функциональное недержание мочи. Дети и некоторые молодые люди привлекают к себе внимание тем, что симулируют недержание мочи и таким образом достигают какого-то эмоционального удовлетворения. Даже при очень большом подозрении на психогенное недержание мочи следует провести полное диагностическое обследование для исключения органического заболевания. У пожилых, особенно не способных свободно быстро передвигаться или при спутанности сознания в результате болезни ЦНС или приема лекарственных средств, недержание мочи может оказаться функциональным, т. е. они просто не в состоянии вовремя достичь туалета. Лечение зависит от решения проблем в каждом конкретном случае.
Энурез
Этот термин означает непроизвольное мочеиспускание во время сна и поэтому служит синонимом недержания мочи в постели. Некоторые клиницисты приберегают термин «энурез» для тех больных, у которых отсутствуют явные урологические нарушения. Однако его следует использовать во всех случаях недержания мочи во время сна.
У детей младшего возраста единственным регулятором акта мочеиспускания служит спинномозговой рефлекс, замкнутый на уровне крестцовых сегментов. Следовательно, у детей в возрасте до 2 лет эиуретическое недержание представляет собой нормальное состояние. По мере развития нервной системы корковая регуляция спинальной рефлекторной дуги приводит к тому, что к возрасту 2'/г лет у ребенка появляется произвольный (осознанный) контроль за актами мочеиспускания и дефекации. Однако даже при таком положении дел у 10 % здоровых детей в возрасте старше 3 лет встречается энурез той или иной степени. Вероятно, подобные нарушения стали следствием замедленного развития механизма регуляции мочевого пузыря, что может носить семейный характер.
Несмотря на то что в большинстве случаев энурез прекращается по достижении периода полового созревания, следует любого ребенка в возрасте старше 3 лет, страдающего им, обследовать для исключения органических заболеваний, особенно инфекции мочевых путей, обструкции с парадоксальной ишурией, неврологической дисфункции мочевого пузыря, полиуретических состояний, приводящих к его переполнению. Как правило, но не всегда при органических заболеваниях непроизвольное мочеиспускание происходит как ночью, так и днем. В большинстве случаев у больных без явных нарушений может оказаться эффективным имипрамин в дозе 75 мг перед сном.
Список литературы
Азотемия, олигурия и анурия
Abuelo J. G. Proteinuria: Diagnostic principles and procedures. •— Ann. Intern. Med., 1983, 98, 186.
Brenner B. M. et al. Molecular basis of proteinuria of glomerular origin. — N. Wngl. J. Med., 1978, 298, 826.
Bridges C. R. et al. Glomerular charge alteration in human minimal charge nephropathy. — Kidney Int., 1982, 22, 677.
Glassock R. J. et al. Primary glomerular disease. -• In.: The Kidney/Eds. B.M.Brenner,F.С Rector. Jr. —3ded.— Philadelphia:Saunders,1986,
929.
Kurtzman M.A.(ed.). Seminarsin nephrology:Acuterenalfailure/Ed.J.P.Kno-
chel (guest ed.). — New York: Grune and Stratton, 1981.
Kurtzman N. A. (ed.). Seminar in nephrology: Chronic renal failure/Ed. G. Eknoyan (guest ed).— New York: Grune and Stratton, 1981.
OkenD.E.Onthedifferentialdiagnosisofacuterenalfailure. — Am.J.Med.,
1981, 71, 916.
Pardo V. et al. Benign primary hematuria: Clinicopathologic study of 65 patients.— Am. J. Med., 1979, 57, 817.
Полиурия и ииктурия
Bert Т.(ed.).Disordersofwatermetabolism.—In:Seminarsinnephrology.—
New York: Grune and Stratton, 1984, 4. 285.
RobertsonG.L,BerlW.Phathophysiologyofwater metabolism. —In:The
kidney/Eds. B. M. Brenner, F. C. Rector, Jr. — Philadelphia: Saunders, 1986, 385.
Schrier R. W., Bichei D. G. Osmotic and nonosmotic control of vasopressin release and the pathogenesis of impaired water .excretion in adrenal, thyroid, and edematous disorders. — J. Lab. Clin. Med., 1981, 98, 1.
Zerbe R. L., Robertson G. L. A comparison of plasma vasopressin measurements with a standard indirect test in the differential diagnosis of polyuria. — N. Engl. J. Med., 1981, 305, 1539.
Дизурия, частые и сильные позывы к мочеиспусканию,недержание мочи, энурез
BradleyW.E.Diagnosisofurinarybladderdysfunctionin diabetes mellitus.—
Ann. Intern. Med., 1980, 92, 323.
Bradley W. E., Scott F. B. Physiology of the urinary bladder. — In: Urology/Eds.
J. H. Harrison et al. — 4th ed. — Philadelphia: Saunders, 1978, 1, 87.
DeGroatW.C,BoothA.M.Physiologyoftheurinarybladder and urethra. —
Ann. Intern. Med., 1980, 92, 312.
Hlndmarsh H. R., Byrne P. O. Adult enuresis: A symptomatic and urodynamic assessment. — Br. J. Urol., 1980, 52, 88.
Meares E. M., Jr. Prostatitis syndromes: New perspectives about old wies. — J. Urol., 1980, 123, 141.7
Mikkelsen E. J., Rapoport J. L. Enuresis: Psychopathology, sleep stage, and drug response. — Urol. Clin. North. Am. 1980, 7, 361.
Platt R. Quantitative definition of bacteriuria. Infectious diseases symposium. July 28, 1983, p. 44, Supplement to Am. J. Med.
Turner-Warwick R., Whiteside C. G. (eds.). Symposium on clinical urodynamics: The urologic clinics of North America. — Philadelphia; Saunders, 1979, vol. 6. Williams M. E., Pannell P. С Urinary incontinence in the eldeply. — Ann. Intern. Med., 1982, 97, 895.
ГЛАВА 41
жидкости и электролиты
Норман Г. Левински (Norman G. Levinsky)
Натрий и вода
Физиологические аспекты (см. также гл. 218). Как с физиологической, так и с клинической точки зрения обмен воды и натрия в организме тесно взаимосвязан. Содержание натрия в нем зависит от равновесия между поступающим с пищей и выведенным через почки. У здоровых выведение натрия не через почки незначительно. Его экскреция почками самым тщательным образом соотносится с его. содержанием в потребляемой пище. Через 2—4 сут после прекращения поступления натрия в организм экскреция через почки снижается до 5 ммоль/сут и менее. Если резко увеличить количество натрия в потребляемой пище, то его экскреция сразу же увеличится и в ближайшие дни станет равной потребляемому количеству. Следовательно, у здоровых содержание натрия в организме довольно постоянно, несмотря на большие колебания в его потреблении. При приеме натрия
в количестве 0—400 ммоль/сут общее его содержание в организме колеблется приблизительно на 10 %.
Почечная секреция натрия регулируется сложным механизмом контроля. Избыток или дефицит натрия вызывает соответствующие изменения в центральном кровотоке. Рецепторы, расположенные, по-видимому, в предсердиях и центральных артериях, . реагируют на локальные изменения давления и скорости кровотока, сигнализирующие о соотношении объема крови и емкости центрального сосудистого русла (эффективный объем крови). Если эффективный, объем крови уменьшится, происходит накопление соли до тех пор, пока пусковые механизмы расширения объема не обеспечат сигналами, способствующими выведению натрия с мочой. При уменьшении объема крови (содержание соли) почечный кровоток ослабляется, так как уменьшается сердечный выброс, повышается активность симпатических нервов, иннервирующих почки, и активируется ренин- ангиотензиновая система. Скорость клубочковой фильтрации также снижается, в результате чего замедляется процесс фильтрации натрия. Его канальцевая реабсорбция усиливается. Реабсорбция в проксимальных отделах почечных канальцев стимулируется изменениями сил Старлинга (например, увеличение концентрации белка в плазме) в околоканальцевых сосудах и симпатическими нервами, непосредственно иннервирующими эти участки. Реабсорбция в диета ль ных участках канальцев усиливается . под действием альдостерона, секреция которого в ответ на раздражение надпочечников ангиотензином ускоряется; Увеличение эффективного объема крови приводит к противоположным изменениям в почечной гемодинамике и в работе этих столь разных регуляторов переноса веществ через стенку канальца. Более того, в ответ на увеличение внеклеточного объема секретируется один или более натрийуретических гормонов. Их строение и роль по сравнению с альдостероном не настолько изучены. Пептиды предсердия могут резко усиливать экскрецию натрия за счет гемодинамических или канальцевых механизмов. Есть кое-какие данные и о другом натрийуретическом гормоне, снижающем скорость переноса солей через стенку канальца за счет ингибирования Na+, К+-АТРазы. Простагландины ослабляют реабсорбцию натрия в дистальных участках нефрона.
Без сомнения, остальные регуляторные механизмы ждут часа своего открытия. Многочисленность этих механизмов при выходе из строя одного из них предотвращает грубые искажения процесса регуляции выведения натрия из организма. Например, усиленная секреция альдостерона вызывает ограниченное и временное скопление натрия. Дело в том, что начальная его аккумуляция стимулирует противоположные натрийуретические механизмы, например усиление СКФ и ослабление реабсорции натрия в проксимальных участках канальца.
Почти 2—5 % натрия, содержащегося в организме человека, сосредоточено во внеклеточной жидкости. Около 40 % его сконцентрировано в костной ткани. Однако это количество практически не участвует в большинстве физиологических процессов и поэтому в дальнейшем оно исключено из обсуждения. Электролитный (ионный) состав плазмы и интерстициальной жидкости, за исключением незначительных колебаний концентрации, обусловленных эффектом Гиббса — Доннана (белки плазмы), по существу одинаков. Следовательно, электролитный состав плазмы можно рассматривать как электролитный состав всего внеклеточного комнартмента. Общий внеклеточный объем жидкости примерно равен 20 % от массы тела. Из этого количества 5 % приходится на объем плазмы и 15 % на объем интерстициальной жидкости. Таким образом, у человека с массой тела 70 кг при концентрации ионов натрия в плазме 140ммоль/л во внеклеточном "пространстве содержится около 2000 ммоль. Объем внутриклеточной жидкости примерно в 2 раза превышает объем внеклеточной жидкости, т. е. составляет примерно 40 % от массы тела, но, поскольку концентрация внутриклеточного натрия не достигает 5 ммоль/л, общее его количество в клетках будет равно всего 100—150 ммоль. Неравномерное распределение натрия по обе стороны клеточной мембраны обеспечивается за счет той большой части энергии, которая вырабатывается в процессе клеточного метаболизма и расходуется на совершение постоянной работы по выведению натрия из клетки против сил электрохимического градиента. Все основные электролиты распределены неравномерно по отношению к мембране клетки. К основным электролитам внеклеточной жид-
кости относят ионы натрия, хлора и гидрокарбоната, внутри клетки—ионы калия, магния, кальция, органические ионы, в том числе белки.
Поскольку соли натрия обеспечивают более 90 % общей осмотичности внеклеточной жидкости, колебания его концентрации в плазме почти всегда отражаются на соответствующих эквивалентных изменениях ее осмотичности. Исключения, встречающиеся при накоплении в плазме других растворенных веществ, будут рассмотрены позднее. Несмотря на то что электролитный состав внутри- и внеклеточной жидкостей значительно различается, они всегда находятся в осмотическом равновесии, поскольку вода быстро проходит сквозь клеточные мембраны и нарушает осмотические градиенты. Следовательно, несмотря на то что натрий в основном находится во внеклеточной жидкости, его концентрация в плазме служит показателем соотношения не только этого иона и воды в ней, но и общего количества растворенного натрия и общего количества воды в организме. В качестве примера можно привести отсутствие изменений общего содержания натрия в организме при переходе его ионов из внеклеточной во внутриклеточную жидкость. Переход натрия в клетки не сопровождается гипонатриемией, так как вода следует за ним. С другой стороны, первичное уменьшение концентрации осмотически активного вещества внутри клеток приведет к уменьшению общего его количества в организме. Несмотря на отсутствие изменений в общем содержании натрия или воды в организме человека, гипонатриемия будет следствием перехода внутриклеточной воды во внеклеточное пространство.
Для регуляции осмотичности плазмы существует очень эффективный механизм, в котором участвуют такие структуры, как гипоталамус, нейрогипофиз и почки. Осморецепторы гипоталамуса начинают реагировать уже на 2 % (и даже меньшее) изменение осмотической концентрации плазмы. Небольшое увеличение осмотичности стимулирует в нейрогипофизе секрецию антидиурети- ческого гормона (АДГ), тогда как незначительное снижение ее сопровождается угнетением секреции АДГ. В норме осмотическая концентрация плазмы составляет примерно 280—300 мОсмоль/кг (воды). Точный уровень осмотичности у конкретного индивидуума определяется установочной точкой осморецепторов гипоталамуса. При максимальной секреции АДГ объем выделяемой в сутки мочи равен примерно 500 мл, а осмотическая концентрация мочи составляет 800— 1400 мбсмоль/кг. При отсутствии секреции АДГ ее минимальная осмотичность составит 40—80 мОсмоль/кг, а максимальный водный диурез может достичь 15—20 л/сут и более. Возможность системы рецептор — эффектор достаточна для того, чтобы поддерживать осмотическую концентрацию плазмы в узком диапазоне вопреки большим колебаниям объема и концентрации ионов в ежедневно потребляемой жидкости. Секреция АДГ также регулируется в зависимости от изменений объема внеклеточной жидкости. Уменьшение объема на 10 % и более может послужить пусковым моментом для высвобождения АДГ, причем даже при отсутствии изменений в осмотичности плазмы. Если уменьшение объема жидкости достаточно выражено, то стимуляция секреции АДГ может оказаться чрезмерной по отношению к осмотическим сигналам, что повлечет за собой накопление воды в организме, несмотря на прогрессирующее разбавление жидких сред. Напротив, увеличение объема внеклеточной жидкости угнетает секрецию АДГ, даже если жидкие среды организма окажутся гипертоничными.
Общее содержание ионов натрия в организме человека определяется работой почечных механизмов регуляции (см. ранее). Однако главным фактором, определяющим концентрацию ионов натрия, служит скорее обмен воды в организме, нежели общее содержание натрия. Если в организм поступило и задержалось избыточное количество натрия, то наблюдаемая гипернатриемия временна. Из-за жажды человек начнет потреблять увеличенное количество воды, которая накапливается, поскольку гипернатриемия (гиперосмотичность) стимулирует процесс секреции АДГ. Конечным результатом станет не гипернатриемия, а увеличение внеклеточного объема жидкости. Напротив, если осморегуляторная система работает нормально, то потеря умеренного количества ионов натрия без воды не вызовет стойкого снижения его концентрации в плазме: Вначале это снижение приведет к прекращению секреции АДГ и появлению водного диуреза. В конечном счете, за то время, пока концентрация натрия' в плазме будет восстанавливаться, внеклеточный объем жидкости останется уменьшенным. Из этого сле-
дует, что .изменения общего количества натрия влияют на изменение объема внеклеточной жидкости. В этом смысле содержание натрия в ней определяет величину ее внеклеточного объема. С другой стороны, колебания в концентрации натрия в плазме отражают изменения процесса регуляции экскреции воды, а не только изменения общего количества натрия в организме. С клинической точки зрения концентрация натрия в плазме сама по себе не позволяет получить информацию о его количестве .в -организме. Оно определяется объемом внеклеточной жидкости точно так же, как и концентрацией в ней самого натрия. Объем внеклеточной жидкости обычно служит доминирующим фактором, поскольку его изменения в пропорциональном отношении более выражены, чем изменения концентрации натрия. Концентрация его в плазме отражает относительные пропорции этого электролита и воды (или более точно, общее количество растворенного вещества и воды), а не абсолютное количество натрия в организме. Как гипо-, так и гипернатриемия может наступить при уменьшении, увеличении общего количества натрия или его нормальном содержании.
Клинические проявления. Недостаток или избыток ионов натрия и воды встречается при разнообразных клинических состояниях. Симптомы основного заболевания могут маскировать клинические проявл£ния изменений водноэлектролитного равновесия. Теоретически нарушения водного и натриевого обмена подразделяют на 4 группы в зависимости прежде всего от недостатка или избытка натрия или воды. Изолированные нарушения практически не встречаются. Простой избыток натрия обусловливает отек тканей. Обычно его рассматривают не как электролитное нарушение, а как признак основного заболевания, например застойной сердечной недостаточности, цирроза печени или нефротического синдрома. Простой недостаток натрия почти всегда связан с уменьшением содержания в тканях воды, что приводит к клиническому синдрому сокращения внеклеточного объема жидкости. «Чистый», или диспропорциональный, избыток воды приводит к гипонатриемии, а относительное или абсолютное обезвоживание — к гипернатриемии. Практически клиническая классификация нарушений водного и солевого обмена представлена в табл. 41-1.
Таблица 41.1. Нарушения водного и солевого обмена
I. Сочетанная потеря натрия и воды (уменьшение объема внеклеточной жидкости)
Внепочечные потери
Через желудочно-кишечный тракт (рвота, диарея, промывания желудка, свищи)
Секвестрация отечной жидкости в брюшную полость (перитонит, быстро- наступающий рецидив асцита)
Через кожу (потоотделение, ожоги)
Потери через почки
Болезни почек (хроническая почечная недостаточность; патология канальцев, сопровождаемая потерей соли; диуретическая фаза острой почечной недостаточности; постобструктивный диурез)
Избыточный диурез
Осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете)
Недостаточность минералокортикоидов (болезнь Аддисона, гипоальдостеронизм)
Гипонатриемия
При уменьшении объема внеклеточной жидкости (см. приведенный перечень причин)
При избыточном объеме внеклеточной жидкости и отеке .
При нормальном или умеренном увеличении объема внеклеточной жидкости
(за исключением отека)'•
Острая и хроническая почечная недостаточность
Временное нарушение водного диуреза (боль, медикаментозное лечение, эмоциональное напряжение)
Продолжение
Синдром неадекватной секреции АДГ
Выраженная полидипсия
Эндокринные нарушения (недостаточность глюкокортикоидов, гипотиреоз)
Эссенциальные (синдром «слабой клетки»)
При отсутствии гипоосмотической плазмы
Осмотические нарушения (гипергликемия, лечение маннитолом)
Артефакты (гиперлипемия, гиперпротеинемня, ошибки лабораторного исследования)
Гипернатриемия
Вследствие изолированной потери воды
Внепочечные причины
Кожа (неощутимые потери1)
Легкие
Почечные причины
Несахарный диабет (центральный, нефрогенный)
Дисфункция гипоталамуса
Вследствие сочетанной потерн воды и Натрия
Внепочечиые причины•
Потоотделение
Почечные причины
Осмотический диурез (глюкозурия, выведение мочевины)
Вследствие накопления натрия
Прием чрезмерного количества препаратов натрия
Гиперфункция надпочечников (гиперальдостеронизм, синдром Кушинга)
Потери за счет перспирации влаги через кожные покровы. — Примеч. пер.
Сокращение объема жидких сред организма •
Сочетанный дефицит натрия и воды встречается намного чаще, чем их изолированный дефицит. Нередко для обозначения сочетанного дефицита используют термин «дегидратация». Это вводит в заблуждение, поскольку этот термин следует применять в случае относительно самостоятельной потери воды, вслед за которой развивается гипернатриемия. Для описания сочетанного дефицита натрия и воды говорят о сокращении объема жидких сред или сходном с этим понятии.
Патогенез. Как уже было отмечено, исключение натрия из дневного рациона питания само по себе не вызовет .его дефицита в тканях, если почки функционируют нормально. Дело в том, что экскреция натрия почками быстро снижается, достигая очень малых величин. Следовательно, его недостаток в организме всегда бывает результатом либо, экстраренального выведения, либо чрезмерного выведения через почки.
Желудочно-кишечный тракт. Наиболее распространенная причина сокращения объема жидких сред организма — потеря значительной части из 8—Юл ежедневно, секретируемой желудком и кишечником жидкости. Поскольку в основных секретах содержатся.. большие количества ионов калия, водорода или гидрокарбоната, то уменьшение объема жидких сред тканей часто сопряжено с дефицитом ионов калия, ацидозом или алкалозом.
Значительное сокращение объема жидких сред может быть вызвано выделением секрета в просвет обтурированного участка сегмента желудочно-кишечного тракта или в брюшную полость при. перитоните. Быстро развившийся рецидив асцита после парацентеза способствует уменьшению, эффективного объема циркулирующей крови. . . .
Кожа. Концентрация натрия в потовой жидкости составляет 5—50 ммоль/л. Она увеличивается.по мере усиления потоотделения и при недостаточности надпочечников. Ввиду того что пот представляет собой гипотонический раствор,
потоотделение приводит к непропорциональной потере воды по отношению к потере натрия. При ожогах разрушение капилляров способно вызвать отделение большого количества натрия и воды в обожженном участке.
Почки. Острые и хронические болезни почек могут сопровождаться чрезмерным выведением натрия и воды с мочой. В начале восстановительной (диуретическая) фазы острой почечной недостаточности концентрация натрия в моче увеличивается (50—100 ммоль/л), что влечет за собой развитие существенного дефицита как натрия, так и воды. За редким исключением, чрезмерное их выведение продолжается не более нескольких дней. В этом случае важно различать усиленную экскрецию избытка веществ, которые накопились в олигурическую фазу острой почечной недостаточности, и истинную потерю натрия и воды канальцевого происхождения, приводящую к уменьшению объема внеклеточной жидкости. Восполнение выведенных веществ следует производить только в последнем случае. Острая потеря соли и воды при повреждении канальцев происходит также после внезапного устранения длительной обструкции мочевых путей. Несмотря на то что постобструктивный диурез может быть обильным, все-таки как клинически важный признак он редко продолжается более нескольких дней.
У больных с хронической почечной недостаточностью очень трудно снизить' экскрецию натрия и воды при уменьшении их потребления с пищей. Если потребление соли и воды ограничивается из-за анорексии, тошноты и рвоты, типичных для уремии, или если на то есть указания лечащего врача, то у больного начнет прогрессивно уменьшаться объем жидких сред. На протяжении многих дней и недель в организме может постепенно наступить выраженный дефицит воды и соли. Развивается «порочный круг», когда уменьшение объема тканевой жидкости создает дальнейшую опасность для функции почек. Тяжелое заболевание почек, сопровождающееся потерей натрия (т. е. отрицательный баланс) при нормальном его потреблении с пищей, встречается редко. Оно иногда бывает у больных с тубулоинтерстициальным заболеванием почек, особенно при кистозе мозгового вещества.
Различают три клинических состояния, при которых происходит потеря натрия при нормально работающих почках. По-видимому, к наиболее распространенным случаям относится потеря натрия вследствие длительного лечения сильнодействующими диуретиками больных, у которых отек уже исчез или не может быть мобилизован из-за его секвестрирования. Например, попытка лечения при циррозе печени, сопровождающемся асцитом, скорее может вызвать сокращение общего внеклеточного объема жидкости, чем мобилизацию и выведение самой асцитической жидкости. Облигатный осмотический диурез также может обусловить потерю воды и натрия с мочой, несмотря на нормальную функцию почек. Самым распространенным клиническим примером служит обильная глюкозурия при некорригируемых формах сахарного диабета. Наиболее известной причиной ятрогенной потери натрия и воды через нормально функционирующие почки служит лечение осмотическими диуретиками, например маннитолом. У больных, получающих продукты питания, обогащенные белком, или находящихся на парентеральном кормлении, сокращение внеклеточного обмена жидкости может происходить из-за метаболического образования в организме осмотического диуретика — мочевины. И наконец, потеря натрия через нормально функционирующие почки бывает при болезни Аддисона и гипоальдостеронизме, т. е. при состояниях, сопровождающихся недостаточностью в организме минералокортикоидов.
Клинические признаки и диагностика. Причину сокращения объема тканевой жидкости можно предположить по данным анамнеза; неадекватное потребление больным соли и воды в сочетании с рвотой, диареей или усиленным потоотделением; симптомы с трудом корригируемого сахарного диабета, болезней почек или надпочечников. Ключевыми диагностическими критериями при физикальном обследовании является уменьшение объема плазмы и внеклеточной жидкости. У больных с выраженным уменьшением объема тканевой жидкости обычно ослаблен тургор кожи. Трудности, могут возникнуть при обследовании лиц пожилого возраста. Ослабление тургора определяют по замедлению скорости расправления кожной складки в участке кожи, где отсутствуют морщины и неравномерности в распределении подкожной жировой ткани. Сухость слизистой оболочки полости рта и уменьшение потоотделения в подмышечных впадинах — менее надежные признаки по сравнению со снижением тургора кожи. У больного
с умеренным уменьшением объема тканевой жидкости в положении его лежа артериальное давление обычно находится в пределах нормы, однако может отмечаться тахикардия в покое. Часто у больного в положении сидя или лежа артериальное давление снижается на 5—10 мм рт. ст., т. е. речь идет о постуральной гипотензии. При более выраженном уменьшении объема тканевой ЖИДКОСТИ артериальное давление снижается даже в положении больного лежа. В подобных случаях не исключен и явный сосудистый коллапс. Больной с умеренным или выраженным уменьшением объема тканевой жидкости часто выглядит апатичным, слабым, у него спутано или заторможено сознание. Обычно он страдает олигурией, причем даже в том случае, когда артериальное давление в положении больного лежа находится в пределах нормы. Однако осмотический диурез, как при гипергликемии, по-видимому, препятствует развитию олигурии, несмотря на сокращение объема тканевой жидкости.
Лабораторные данные. Гематокрит и концентрация белка в плазме увеличены, но если это увеличение не выходит за пределы нормы, то для его интерпретации необходимо знать предыдущие показатели. Концентрация натрия в плазме может быть увеличена в пределах нормы или понижена, что зависит 6т соотношения между дефицитом натрия и воды. Содержание в плазме креатинина и азота мочевины, как правило, увеличено, поскольку снижена СКФ (пререналь-' ная азотемия). Если трудно судить о причине нарушений по данным анамнеза, то полезно определить в моче концентрацию натрия, что поможет различить вне- почечный и почечный источники его потери. При внепочечных потерях концентрация натрия в моче бывает менее 10 ммоль/л. Если в патологический процесс вовлекаются почки или надпочечники, то концентрация натрия в моче, как правило, превысит 20 ммоль/л. Однако даже у больных с потерей натрия почечного происхождения его концентрация в конечном счете может быть еще меньшей, если он интенсивно выводится из организма.
Лечение. К основным клиническим признакам сокращения внеклеточной жидкости относится уменьшение объема плазмы и интерстициальной жидкости. В связи с тем что обычных клинических методов его оценки не существует, для контроля за эффективностью лечения следует определять артериальное давление, объем выделяемой мочи и тургор кожи. При умеренном дефиците натрия и воды больным, у которых отсутствуют нарушения функции желудочно-кишечного тракта, для коррекции состояния натрий и воду можно вводить перорально. Для лечения больного с их выраженным дефицитом натрий и жидкость вводят внутривенно. При почти нормальном содержании натрия в сыворотке лечением выбора будет внутривенное введение изотонического (0,85 %) солевого раствора. Рассчитать требуемое количество вводимого раствора можно на основе данных о предшествующих потерях натрия и воды (анамнез), а также данных физи- калыюго обследования. Больным с умеренным дефицитом тканевой жидкости, как правило, достаточно ввести солевой раствор в количестве 2—Зл/сут, тогда как при более выраженном дефиците может потребоваться введение значительно большего количества раствора. Не исключена коррекция состава вводимой жидкости ввиду других сопутствующих электролитных нарушений. Например, больным с дефицитом тканевой жидкости и метаболическим ацидозом, целесообразно вводить некоторое количество натрия в форме гидрокарбоната, а больным с сопутствующим дефицитом калия следует добавить калий. При расчете общего количества внутривенно вводимой жидкости необходимо сделать поправку на продолжающиеся потери. Поскольку подсчитать точное количество вводимой жидкости невозможно, следует тщательно наблюдать за состоянием больного, чтобы не допустить передозировки и развития застойных явлений.
Гипонатриемия
Патофизиология. Гипонатриемия свидетельствует о том, что в тканевых жидкостях содержится чрезмерное количество воды по отношению к общему количеству растворенного вещества. Гипонатриемия — состояние, неидентичное дефициту натрия. Последний — это всего лишь одно из клинических состояний, при котором развивается гипонатриемия (см. табл. 41-1). В большинстве случаев гипонатриемия бывает обусловлена недостаточной разбавляющей функцией
почек. Нормальная реакция организма на разбавление концентрации тканевых жидкостей проявляется водным диурезом, корригирующим гипоосмотическое состояние жидких сред. Для нормального процесса водного диуреза необходимо три фактора: 1) угнетение секреции АДГ; 2) достаточное поступление натрия и воды в участки нефрона, ответственные за процесс разбавления [восходящее колено петли нефрона (Генле) и дистальная часть извитого канальца];. 3) нормальная функция указанных участков нефрона (реабсорбция натрия и непроницаемость стенки канальца для воды). Нарушение одного из трех перечисленных механизмов может вызвать у больных с гипонатриемией ослабление водного диуреза. Например, во-первых, секреция АДГ продолжается «чрезмерно» долго, несмотря на гипотоничность внеклеточной жидкости, что в норме служит сигналом для прекращения его секреции. Это происходит при неконтролируемой секреции АДГ в опухолевых образованиях или в результате каких-то неосмотических стимулов секреции. К последней причине относят сокращение объема тканевой жидкости, а также факторы, связанные с нервной системой (боль, эмоции). Во- вторых, натрий поступает в сегменты нефрона, ответственные за процесс разбавления, в недостаточном количестве, в результате чего образуется соответствующее количество неконцентрированной мочи. Неадекватное поступление канальцевой жидкости к дистальным участкам нефрона бывает при снижении СКФ и/или усилении реабсорбции в проксимальном канальце. Даже, при отсутствии секреции АДГ дистзльные участки почечных канальцев сохраняют некоторую проницаемость для воды. Небольшое ее. количество постоянно мигрирует из гипертонической жидкости просвета почечных канальцев в интерстицнальную жидкость, изотоническую в корковом слое почки и слегка гипертоническую — в мозговом. Количество воды, возвращаемое таким способом в канальцы, составляет все большую часть в объеме формируемой разбавлением мочи, поскольку сам процесс разбавления постепенно ограничивается из-за уменьшения поступления в эти сегменты нефрона натрия и воды. Следовательно, осмотическая концентрация мочи постепенно увеличивается. В отдельных случаях этот механизм может привести даже к экскреции мочи, осмотичность которой выше, чем плазмы, несмотря на отсутствие секреции АДГ. В-третьих, натрий переходит через стенку канальца в сегментах, которые отвечают за процесс разбавления, в недостаточном количестве или же эти сегменты слишком проницаемы для воды, несмотря на отсутствие АДГ..Один из трех приведенных механизмов может стать причиной гипонатриемии.
Виды гипонатриемии (см. табл. 41-1). У больных при уменьшении объема внеклеточной жидкости доставка натрия и воды к участкам нефрона, в которых происходит процесс разбавления мочи, угнетена. Это происходит вследствие снижения СКФ, усиления реабсорбции в проксимальных отделах канальцев или вследствие одновременно того и другого. Уменьшение объема внеклеточной жидкости стимулирует секрецию АДГ. Эти изменения функции почек и секреции гормона ограничивают водный диурез. При уменьшенном содержании натрия (объеме жидкости) гипонатриемия сама по себе имеет небольшое клиническое значение. Ее основные клинические симптомы аналогичны симптомам при синдроме уменьшения объема внеклеточной жидкости. При уменьшении концентрации натрия в плазме более чем на 10—V5 ммоль/л редко не ослабляется тургор кожи или не наступает постуральная или антиортостатическая (в положении лежа) гипотензия и азотемия. Лечение должно быть направлено на коррекцию дефицита объема жидкости. У некоторых больны* с дефицитом натрия (при его концентрации в плазме менее 125 ммоль/л) следует частично восполнять его путем внутривенного введения гипертонического раствора соли.
Гипонатриемия при отеках, обусловленных застойной сердечной недостаточностью, циррозом или нефротическим синдромом, как ни парадоксально, контролируется, по-видимому, теми же механизмами, которые лежат в основе развития гипонатриемии у больных с уменьшением объема внеклеточной жидкости. Несмотря на то что у большинства больных с отеками объем плазмы находится в пределах нормы или увеличен, полагают, что эффективный объем уменьшен из-за снижения минутного сердечного выброса или выхода жидкости из сосудистого русла. Уменьшение эффективного объема обусловливает сокращение доставки натрия и воды к сегментам нефрона, ответственным за разбавление мочи, в связи со снижением СКФ или увеличением реабсорбции в проксимальных
отделах канальцев или в связи с одновременным протеканием этих процессов. При этом .начинается зависимая от объема жидкости секреция АДГ. У некоторых больных с отеком эссенциальная гипонатриемия служит дополнительным патологическим механизмом (см. ниже). Тяжесть и частота развития гипонатриемии при отеках в какой-то мере коррелируют с выраженностью отека и серьезностью клинического состояния, обусловленного основным заболеванием. Обычно гипонатриемия развивается в разгар болезни, если потребление воды не ограничено. Сама по себе гипонатриемия не имеет большого клинического значения. Главными симптомами служат симптомы лежащего в ее основе заболевания. Тем не менее симптоматически значимая гипонатриемия наиболее часто встречается в связи с интенсивным лечением диуретиками или при избыточном пероральном или парентеральном введении разбавленных растворов.
Гипонатриемия при отеках быстро корригируется при эффективном лечении основного заболевания. Умеренная непрогрессирующая гипонатриемия, как правило, протекает бессимптомно. Попытки ее коррекции за счет ограничения потребления жидкости приведут к развитию чувства жажды и дискомфорту, не улучшив клинического состояния больного и не увеличив продолжительности жизни- Больным с выраженной или прогрессирующей гипонатриемией целесообразно несколько ограничить потребление воды, особенно при интенсивном лечении их мочегонными средствами. Однако для того чтобы избежать появления симптомов прогрессирующей гипонатриемии, часто оказывается достаточным умеренное ограничение приема воды (до 1000—1500мл/сут). Более жесткое ограничение необходимо только в случае получения соответствующих результатов специальных клинических и лабораторных методов исследования. Поскольку у больных с отеками избыточно общее количество натрия во внеклеточной среде, им не следует назначать гипертонический солевой раствор, за редким исключением (состояние комы или судороги.— клинические симптомы, свидетельствующие о крайней степени гипонатриемии), когда оправданы неотложные меры. В подобных экстремальных ситуациях для предотвращения дальнейшего увеличения объема внеклеточной жидкости необходимо одновременно начать введение фуросемида. Для коррекции выраженной гипонатриемии, не сопровождающейся увеличением объема внеклеточной жидкости, имеет смысл провести диализ.
На развитие натриемии, вызванной лечением диуретиками, влияют многочисленные причины. Выведение соли из организма сопровождается. сокращением внеклеточного объема, что в свою очередь ослабляет с помощью уже упомянутых механизмов водный диурез. Фуросемид. этакриновая кислота и тиазиды угнетают реабсорбцию соли в сегментах нефрона, в которых происходит процесс разбавления мочи, и, следовательно, непосредственным образом ограничивают водный диурез. Тиазиды, по-видимому, относятся к тем диуретикам, которые чаще всего служат причиной гипонатриемии. Это, вероятно, происходит из-за того, чтб тиазиды затрудняют образование гипотоничной мочи, угнетая реабсорбцию натрия в дистальном извитом канальце, и в отличие от диуретиков, работающих в петле нефрона (Генле), не ограничивают концентрацию мочи и не уменьшают задержку воды путем затруднения переноса солей через стенку канальца на участке петли. Кроме того, дефицит натрия, вызываемый многими диуретиками, имеет значение в развитии гипонатриемии с помощью не понятых еще механизмов. Гипонатриемия вследствие лечения мочегонными встречается часто, но по тяжести она незначительна. Однако у больных, получающих диуретики и потребляющих большое количество воды или других гипотонических жидкостей, может развиться умеренная или выраженная гипонатриемия. Прогрессирующая гипонатриемия осложняет лечение диуретиками у больных с отеком, основное заболевание у которых может вызывать ее (см. выше), и которым могут быть назначены большие дозы мочегонных препаратов. Лечение при гипонатриемии, вызванной диуретиками, заключается в ограничении потребления воды и восполнении дефицита калия.
Гипонатриемия бывает обусловлена нарушением экскреции воды, причем независимо от выраженного дефицита или избытка соли. В этом случае объем внеклеточной жидкости умеренно увеличен. Поскольку избыток, воды пропорционально распределен как во вне-, так и во внутриклеточном пространстве, во внеклеточном задерживается лишь !/3 этого избытка. Если при олигурии не ограничить количество жидкости, вводимой внутривенно или перорально, то у боль-
ного может развиться гипонатриемия разведения. Так, у больных с прогрессирующей хронической почечной недостаточностью постепенно снижается способность выводить нормальный объем разбавленной мочи. Регуляция потребления воды по чувству жажды обычно предупреждает развитие гипонатриемии разведения. Однако увеличение ее потребления, например при назначении усиленного питья, ускоряет развитие гипонатриемии. Поскольку при хронической почечной недостаточности способность организма регулировать экскрецию соли также ограничена, то у многих больных гипонатриемия сопровождается отеком или дефицитом соли. Если функция почек не нарушена, водный диурез может быть временно ограничен за счет секреции АДГ, вызванной различными нервными стимулами (например, боль) и наркотиками. В послеоперационном периоде эти причины на фоне получения больным больших объемов гипотонических жидкостей могут привести к гипонатриемии. Обычно ее этиология становится ясной после клинического обследования и тщательного определения объема потребления и выведения жидкости. Этот вид гипонатриемии корригируется путем ограничения воды. Внутривенно гипертонический солевой раствор следует вводить только при появлении выраженной симптоматики заболевания.
У больных с синдромом хронической неадекватной секреции антидиуретиче- ского гормона (СНАДГ) гипонатриемия обусловлена в основном накоплением в организме воды. Наряду с этим продолжительные потери с мочой натрия имеют значение в его умеренно выраженном отрицательном балансе. Выведение натрия с мочой связано с умеренным увеличением объема тканевой жидкости, поэтому его можно устранить при ограничении количества потребляемой жидкости. Механизмы, с помощью которых происходит усиленная экскреция натрия при увеличении объема внеклеточной жидкости, уже были рассмотрены. Для СНАДГ типична особая совокупность клинических признаков: I) моча не достигает максимальной величины разбавления даже несмотря на то, что в результате водной нагрузки наступает заметная гипонатриемия; в большинстве случаев ее осмотич- ность превышает таковую плазмы; 2) СКФ находится в пределах нормы или повышена, о чем свидетельствует нормальное или уменьшенное количество в плазме креатинина и мочевины; если СКФ не изменена, то образование гипертоничной мочи предположительно свидетельствует о секреции АДГ; 3) при нагрузке жидкостью (даже если это солевой раствор) гипонатриемия усугубляется вследствие накопления воды и выведения натрия с мочой; следует отметить, что при крайней степени гипонатриемии потеря натрия при увеличенном объеме внеклеточной жидкости может быть минимальной или даже отсутствует; 4) гипонатриемию и выведение натрия с мочой корригируют путем ограничения потребления жидкости. Это помогает отличить СНАДГ от умеренного сокращения объема тканевой • жидкости как причины гипонатриемии у больных, у которых затруднена диагностика. Ценным в этом отношении может оказаться и определение содержания в плазме мочевой кислоты. Поскольку ее экскреция колеблется в соответствии с величиной эффективного объема внеклеточной жидкости, то при сокращении последнего обычно определяется гипер-, а при СНАДГ — гипоуремия.
Часто СНАДГ обнаруживают у больных с овсяноклеточным раком легкого. Однако есть сведения, что этот синдром встречается и при других формах новообразования. У некоторых больных опухоль секретирует АДГ или вещество, обладающее аналогичной биологической активностью (см. также гл. 323). Синдром отмечали также у больных при болезнях ЦНС, включая менингиты, энцефалиты, опухоли, травму, инсульт и порфириновую болезнь. Принято считать, что у этой категории больных АДГ секретируется в ответ на прямое раздражение осморецепторов гипоталамуса. Помимо опухолевых заболеваний, СНАДГ может проявить себя и при инфекциях легкого.
К медикаментозным средствам, вызывающим СНАДГ, относят: 1) гипогликемические для приема внутрь (хлорпропамид и толбутамид); 2) противоопухолевые и иммунодепрессанти (винкристин и циклофосфамид); 3) психостимуляторы (галоперидол, тиоридазин, карбамазепии и амитриптилин); 4) клофибрат. Они проявляют свое антидиуретическое действие путем либо потенцирования эффекта небольших количеств АДГ на почечные канальцы, либо стимулирования неадекватной секреции АДГ.
Гипонатриемия при СНАДГ снижается в ответ на ограничение приема жидкости обычно до 1000—1200 мл/сут. В редких случаях, когда, несмотря на огра- 492
ничение ее приема, симптоматика не исчезает, можно попытаться усилить экскрецию воды. Это достигается путем либо увеличения экскреции растворенных веществ (прием большого количества соли, или мочевины, или продуктов, обогащенных белком), либо противодействием АДГ с помощью демеклоциклина или препарата лития. Некоторым больным с выраженной гипонатриемией может потребоваться вначале внутривенное введение гипертонических растворов. Больным, которые не реагируют сразу на введение только гипертонического раствора, рекомендуется одновременно вводить фуросемид.
Гипонатриемия сопровождает и определенные эндокринные заболевания, особенно гипотироз и недостаточность надпочечников. На ограничение водного диуреза у больных с недостаточностью функции надпочечников, по-видимому, влияют многие причины.. Слабая секреция минералокортикоидных гормонов может вызвать дефицит натрия с последующими снижением СКФ и активацией процесса реабсорбции натрия в проксимальных канальцах. Дефицит глюкокортикоидов также снижает СКФ. Следовательно, недостаточность функции надпочечников создает условия для ограничения доставки натрия, к тем участкам нефрона, которые отвечают за процесс разбавления мочи. К тому же дефицит глюкокортикоидов нарушает непроницаемость для воды стенки дистальных сегментов нефрона, в которых происходит процесс разбавления мочи. Это может быть и следствием неадекватной секреции АДГ, хотя дефицит глюкокортикоидов непосредственно влияет на проницаемость для воды эпителия дистального канальца. Поскольку у больных с недостаточностью функции надпочечников дефект процесса разбавления мочи иногда сочетается с потерей натрия, то гипернатриемию при болезни Аддисона ошибочно связывают со СНАДГ. Поставить правильный диагноз обычно помогают другие данные, свидетельствующие о дисфункции надпочечников, например гиперкалиемия, пигментация кожи и гипогликемия. Однако в тех случаях, когда диагноз неясен, показано проведение специальных тестов по определению функции надпочечников. Гипонатриемию при их дисфункции корригируют путем соответствующего гормонального лечения.
Гипонатриемия может сопровождать умеренно выраженный гипотиреоз или его тяжелую форму. Ограничение выведения воды происходит за счет как уменьшения доставки канальцевой жидкости к сегментам, в которых происходит разбавление мочи, так и постоянной секреции АДГ. Диагностируют этот вид гипонатриемии на основе клинических признаков гипотиреоза и реакции больного на лечение гормонами щитовидной железы.
В сутки в норме через почки, выводится 15—20 л неконцентрированной мочи. Количество потребляемой здоровым человеком воды, регулируемое чувством жажды и силой привычки, составляет небольшую часть максимальной величины экскретируемой воды. Иногда психогенная полидипсия бывает настолько выражена, что происходящее при этом быстрое потребление огромного количества жидкости может превысить нормальную экскреторную возможность почек и привести к развитию симптоматической гипонатриемни разведения, несмотря на нормальные механизмы разбавления мочи. Диагноз основан на данных анамнеза, свидетельствующих о чрезмерном потреблении жидкости, причем нарушение чаще встречается у больных, у которых налицо и другие признаки психического заболевания. Поскольку при психогенной полидипсии экскреторная способность почек не страдает, моча выделяется максимально разбавленной. Гипонатриемия купируется в ответ на ограничение потребления воды. Лишь в редких случаях, когда она достигает предельных величин, показано внутривенное введение гипертонического раствора соли.
У некоторых больных гипонатриемия выявляется при отсутствии нарушений водного диуреза. В этом случае используют термины «эссенциальная гипонатриемия» или «синдром слабой клетки». Полагают, что осморецепторные клетки гипоталамуса «перенастраивают установочную точку» для поддержания пониженного уровня осмотичности жидких сред организма как бы в качестве нормального. Если у конкретного больного содержание натрия в плазме несколько уменьшается или. увеличивается по отношению к вновь установленному «нормальному» уровню, то моча становится соответственно разбавленной или концентрированной. Патогенез этого синдрома остается только предполагать. Так, к первичному снижению осмотичности клеточной среды могли бы привести изменения метаболизма в клетке. Другая возможная гипотеза: эссенциальная гипонатриемия
представляет собой вариант СНАДГ, при котором срабатывают неосмотические сигналы, стимулирующие секрецию АДГ (вазопрессин). После снижения осмотич- ности плазмы до достаточного уровня осмотическое угнетение секреции АДГ станет преобладать над неосмотическими стимулами.
Эссенциальная гипонатриемия бывает при разнообразных хронических заболеваниях, например при туберкулезе легких, застойной недостаточности сердца, циррозе печени. Этот вид гипоиатриемии протекает бессимптомно. Тургор кожи, артериальное давление и функция почек не изменяются до тех пор, пока на них не влияет основное заболевание. Для постановки окончательного диагноза необходимо доказать нормальную разбавляющую функцию почек при водной нагрузке и концентрирующую функцию при дегидратации, а также нормальную экскрецию натрия при; его избытке и ограничении в рационе питания. Лечение при эссенциальной гипонатриемии не требуется.
Гипонатриемия вследствие накопления в плазме осмотически активных растворенных веществ составляет единственное исключение из правила, согласно которому гипонатриемия означает уменьшение осмотичности плазмы. При этом виде гипонатриемии осмотичность плазмы увеличивается. Концентрация в ней натрия уменьшается под- влиянием воды, покидающей клетки в соответствии с осмотическим градиентом, созданным поступлением в кровь глюкозы или маннитола. Кстати, высокий уровень мочевины в плазме больных с почечной недостаточностью не вызывает гипонатриемии, потому что ее концентрация одинакова по обе стороны клеточной мембраны. Диагноз гипонатриемии вследствие увеличения в плазме концентрации осмотически активных веществ обычно ставят на основании данных анамнеза и клинических признаков неконтролируемого сахарного диабета. На каждый грамм глюкозы сверх нормы в 1 л плазмы концентрация натрия уменьшается примерно на 1,6 ммоль/л. Этот вид гипонатриемии следует также иметь в виду всякий раз, когда в анамнезе есть указания на недавно проведенное лечение маннитолом, особенно у больных с олигурией, почки которых не в состоянии вывести этот препарат сразу. Поскольку осмотическая концентрация плазмы увеличена, клинические признаки гипотоничности отсутствуют.
У больных с выраженной или (очень редко) с крайней степенью г и п е р-' липемии с помощью лабораторного анализа выявляется так называемая . артефактная гипонатриемия. Дело в том, что при этом любой объем плазмы, взятый для анализа, будет представлять собой жир, в котором отсутствует натрий. Этот вид гипонатриемии редко бывает, если плазма слабо эмульгиро- ' вана. У больных с крайней степенью гиперпротеинемии белок составляет более 7 % объема плазмы. Следовательно, пропорция водной натрийсодержащей части жидкости, приходящейся на единицу взятого объема плазмы, уменьшена. В том и другом случае лабораторный анализ позволяет выявить гипонатриемию, поскольку концентрация натрия, выраженная в миллимолях на 1 л плазмы, окажется пониженной. Однако концентрация натрия на 1 л воды, содержащейся в плазме, а также осмотичность плазмы будут находиться в пределах нормы. Исходя из сказанного, этот вид гипонатриемии не имеет клинического значения.
Дифференциальный диагноз. Несмотря на то что у большинства больных нетрудно определить вид гипонатриемии, точно поставить диагноз иногда оказывается затруднительно. Конкретная нозологическая форма основного заболевания может сопровождаться несколькими видами гнпонатриемии. Например, гипонатриемия при циррозе печени, как правило, связана с отеком или с интенсивным лечением диуретиками. Однако при циррозе печени может развиться и эссенциальная гипонатриемия. Более того, когда патофизиология гипонатриемии станет более полно изученной и появится возможность без затруднений применять специальные диагностические тесты, например радиоиммунологическое исследование АДГ, современная классификация может оказаться искусственной и неточной. Несмотря на недостатки приведенной ранее классификации, она все же полезна для постановки диагноза и проведения лечения.
На рис. 41-1 представлена блок-схема основных этапов диагностики причин гипонатриемии. Она начинается с оценки объема внеклеточной жидкости (ВКЖ). Для того чтобы узнать, связана гипонатриемия с уменьшенным, увеличенным или нормальным объемом ВКЖ, достаточно собрать анамнез и провести физикальное обследование больного. При клиническом обследовании иногда бывает
Рис. 41-1. Блок-схема для дифференциальной диагностики гипонатриемии (категории и типы расшифрованы в табл. 41.1).
ВКЖ — внеклеточная жидкость, ОВКЖ — объем ВКЖ, Н--норма, Кр' - •• креатинин, АД — артериальное давление, ОМ — осмолярность мочи, АМК - азот мочевины крови, ОХН — острая почечная недостаточность, ХПН — хроннческая почечная недостаточность, МК — мочевая кислота, СНСАДГ —- синдром неадекватной секреции АДГ.
трудно отличить умеренное уменьшение объема ВКЖ от нормоволемии. В этом случае полезно измерить количество азота мочевины в крови и креатинина в плазме. Если гипонатриемия связана с уменьшением внеклеточного объема жидкости, уровень креа-тинина в плазме и особенно азота мочевины в крови имеет тенденцию к повышению. Если же она связана с нормальным или увеличенным объемом ВКЖ, например при СНАДГ, их уровень, напротив, остается в норме или снижен. Часто разные виды нормоволемической гипонатриемии могут быть распознаны с помощью скрупулезного изучения деталей анамнеза, например выявления сопутствующих заболеваний, факт медикаментозного лечения, потребление жидкости. Тем не менее, для подтверждения диагноза может потребоваться проведение лабораторных тестов, например определение кортизола в сыворотке.
К распространенным методам обследования больного, относится измерение в моче концентрации натрия и осмотичности. Если этиология гипонатриемии, обусловленной отеком или снижением объема внеклеточной жидкости, внопо- чечная, то концентрация натрия в моче будет низкой (менее 10 ммоль/л), если же она представляет собой результат потери соли с мочой или связана с почечной недостаточностью, сопровождаемой задержкой в организме воды, то концентрация натрия в моче, как правило, превышает 20 ммоль/л. При СНАДГ концентрация натрия в моче обычно бывает более 20 ммоль/л до тех пор, пока не ограничивают потребление жидкости. Поскольку нарушение водного диуреза служит механизмом развития большинства видов гипонатриемии, измерение осмотической концентрации мочи диагностической ценности, как правило, не имеет. Максимально разбавленную мочу следует ожидать только при гипонатриемии вследствие полидипсии и иногда при эссенциальной гипонатриемии. В других случаях осмотическая концентрация мочи превышает 150 мОсмоль/1 кг воды. Обычно моча гипертоничнее плазмы.
Клинические проявления. Неврологические нарушения относятся к основным клиническим проявлениям гипонатриемии и появляются в результате перемещения воды во внутриклеточное пространство, что приводит к набуханию клеток головного мозга. Тяжесть симптоматики зависит как от степени гипонатриемни, так и от скорости, с которой она развивается. При хронической гипонатриемии степень набухания клеток мозга, вызванная любым снижением осмотичности жидких сред организма, со временем уменьшается, поскольку растворимое ве-
щество, главным образом хлорид калия, выводится из клеток. Больной может быть сонливым, сознание его спутано, он может находиться в состоянии ступора или комы. При быстром развитии гипонатриемии могут появиться признаки повышенной возбудимости ЦНС — мышечные подергивания, раздражительность, конвульсии. Гипонатриемия редко проявляется клинически, если уровень натрия в плазме превышает 125 ммоль/л, хотя обычно симптоматика может появиться при его более высоком уровне, если он снижается быстро.
Лечение. В общих чертах о соответствующей терапии при различных видах гипонатриемии уже упоминалось. Сам.а по себе гипонатриемия часто не имеет большого клинического значения и при ней не требуется специального лечения. При выраженной сопровождающейся клинической симптоматикой гипонатриемии необходимо внутривенное введение препаратов. Количество натрия, которое необходимо ввести, рассчитывают путем умножения величины дефицита его ионов в плазме (в моллимолях на 1 л) на общее количество воды в организме (примерно 50—60% от массы тела). Несмотря на то что введенный натрий останется во внеклеточном пространстве, осмотический эффект заключается в том, что гипертонический солевой раствор обусловит выведение воды из клеток. Следует рассчитать и ввести в течение нескольких часов количество раствора, необходимое для повышения концентрации натрия в плазме до 125— 130 ммоль/л. На всем протяжении ипфузии следует тщательно оценивать клиническое состояние больного и соответствующие симптомы, особенно связанные с явлениями застойного кровообращения. При передозировке можно назначить фуросемид. Обычно полностью гипонатриемию корригируют медленно путем ограничения потребления воды или пероральным введением препарата натрия. Некоторые исследователи, хотя их данные и противоречивы, указывают на возможность развития при быстрой полной коррекции гипонатриемии неврологических нарушений (демиелинизация волокон варолиева моста).
Гипернатриемия
Патофизиология. При дефиците воды в организме по отношению к общему количеству растворенных веществ или содержанию натрия развивается гипернатриемия. Она свидетельствует о гипертоничности жидкостных сред организма. В норме минимальная гипертоничность раствора способствует появлению' чув-. ства жажды и секреции АДГ. Несмотря на то что почки задерживают воду в ответ на действие АДГ, что способствует коррекции гипернатриемии, все же, по-видимому, основным защитным механизмом служит чувство жажды. Гипернатриемия обычно бывает умеренно выраженной у больных несахарным диабетом (дефицит АДГ), у которых в сутки экскретируется 15 л мочи и даже более. Жажда стимулирует потребление воды, количество которой достаточно для уравновешивания столь огромных ее потерь. Тяжелая стойкая гипернатриемия встречается только у больных, которые не в состоянии сознательно удовлетворить чувство жажды, например у грудных детей и лиц, находящихся под действием транквилизаторов. У них из-за потери неконцентрированных жидкостей постепенно развивается гиперосмотическое состояние. Вначале вода выводится из внеклеточного пространства, а затем ее дефицит быстро наступает во всех жидких средах. Гипертоничность внеклеточной жидкости обусловливает переход воды из клеток во внеклеточное пространство. В действительности примерно в 2/з случаях дефицит воды в организме обусловлен дефицитом внутриклеточной жидкости. Следовательно, у больных с относительно изолированным дефицитом воды сокращение внеклеточного объема встречается только в тех случаях, когда этот дефицит велик. Основные клинические проявления определяются уменьшением объема внутриклеточной жидкости, в частности дегидратацией клеток ЦНС. Аккумулируя увеличенные количества растворенных в клетке веществ, головной мозг, по- видимому, со временем адаптируется к хронической гиперосмотичности жидких сред. При быстрой коррекции гиперосмотичности увеличивается общее количество растворенных в клетке веществ. Это может вызвать набухание головного мозга даже при нормальной или слегка повышенной осмотической концентрации плазмы. Быстрая коррекция гипертоничности плазмы иногда вызывает снижение функции ЦНС. Состав растворенных в избытке в головном мозге веществ неясен. На долю электролитов приходится только часть этого избытка.
Патогенез (см. табл. 41-1). С клинической точки зрения целесообразна следующая классификация гипернатриемии: дефицит.только воды; дефицит-воды, обусловленный (но пропорционально избытку) дефицитом натрия; накопление натрия. Изолированный дефицит воды может быть результатом ее невосполнимых потерь как через почки, так и помимо них. Так, неощутимые потери воды с поверхности кожи и через легкие могут достигать нескольких литров в сутки. Особенно это относится к лихорадящим больным, при усилении дыхания, обширных ожогах. Потеря воды через почки, приводящая к гипернатриемии, отмечается у больных несахарным диабетом. Как правило, бдительные больные при этом потребляют большее количество жидкости, в результате чего осмотичноеть жидкостных сред организма у них поддерживается в пределах нормы или они несколько гипертоничны, несмотря на значительные количества воды, выводимые через почки. Однако иногда несахарный диабет развивается очень быстро, например вследствие травмы мозга или операции на нем. Для того чтобы в этом случае у больного не развилась тяжелая гипернатриемия, особое внимание следует уделить возмещению выведенной через почки воды. Иногда при заболевании гипоталамуса у больного отсутствует чувство жажды и нарушается контроль за секрецией АДГ. Это идиопатические болезни (эссенциальная гипернатриемия) или обусловленные опухолью, гранулемой, инсультом.
Нередко потери воды, приводящие к гипернатриемии, связаны с дефицитом в жидких средах натрия. Обусловленные уменьшением объема внеклеточной жидкости и гипернатриемией клинические проявления могут быть доминирующими. К основной причине гипернатриемии в этом случае относится выведение соли и воды из внеклеточного пространства (интенсивное потоотделение) и через почки (осмотический диурез). В связи с тем что потовая жидкость гипотонична, гипернатриемия может развиться, если больной с профузным потоотделением не потребляет воду. При осмотическом диурезе концентрация натрия в моче ниже, чем в плазме. Следовательно, существуют предпосылки для развития гипернатриемии. Если больной не может самостоятельно утолить жажду, наступающую после введения белкового питания, у него может развиться мочевинный диурез. Речь идет о больных с инсультом, которые не способны сделать глотательное движение, а также после нейрохирургической операции. Выраженная гиперосмо- тичность жидкостей при синдроме гиперосмотической некетоновой диабетической комы обусловлена сочетанием гипергликемии с относительной или абсолютной гипернатриемией. У больных диабетом, которые не в состоянии самостоятельно пить, гипернатриемия развивается вследствие интенсивного осмотического диуреза (глюкозурия). Поскольку сама по себе гипергликемия вызывает гипонатриемию за счет выведения воды из клеток, гипернатриемия на фоне выраженной гипергликемии свидетельствует о значительном уменьшении общего количества воды в организме.
Иногда гипернатриемия бывает скорее следствием абсолютного избытка в организме натрия, чем дефицита воды. Примерами служат гипернатриемия при замене в детских смесях сахара на соль, а также при введении избыточного количества гипертонического раствора хлорида натрия или внутривенном введении гидрокарбоната взрослым больным, находящимся в коматозном состоянии и не способным самостоятельно пить. Причина развития распространенной, умеренно выраженной гипернатриемии при гиперфункции надпочечников остается неясной. Полагают, что стероиды стимулируют процесс реабсорбции натрия в почечных канальцах, провоцируя развитие гипернатриемии, а возникшая при этом гиперволемия повышает установочный порог для секреции АДГ. Почему механизмы чувства жажды не могут поддержать нормальную осмотичноеть жидких сред организма, остается непонятным.
Клинические признаки и диагностика. Основные проявления гипернатриемии заключаются в спутанности сознания и других симптомах нарушения психического статуса, повышенной нервно-мышечной раздражимости (подергивания мышц, судороги), заторможенности, состоянии ступора и комы. Их выраженность зависит от степени гиперосмотичности жидких сред организма. Симптомы будут одинаковы независимо от того, является ли гиперосмотическое состояние следствием гипернатриемии или крайней степени гликемии. Неврологические нарушения, по-видимому, обусловлены дегидратацией клеток головного мозга. Клинические признаки при остро наступившей гипернатриемии более выражены,
нежели при медленно прогрессирующей. Тяжелое гиперосмотическое состояние может стать причиной необратимых неврологических нарушений, в основе которых лежат сосудистые изменения тромбоз венозного синуса и геморрагии из сосудов, поврежденных при сморщивании тканей мозга. Крайняя степень гиперосмотического состояния сопряжена с высоким уровнем смертности, особенно среди детей и лиц пожилого возраста.
У больных с дефицитом исключительно воды симптомы уменьшения объема внеклеточной жидкости минимальны, потому что всего лишь '/з дефицита приходится на внеклеточную жидкость. Как уже было отмечено, наиболее распространен комбинированный дефицит, особенно у больных с профузным потоотделением и осмотическим диурезом. Признаки и симптомы уменьшения объема внеклеточной жидкости у них могут затушевывать симптоматику гипернатриемии.
Причину гипернатриемии, как правило, легко установить по данным анамнеза, если речь идет о внепочечных потерях воды, осмотическом диурезе, избыточном потреблении натрия. В этих случаях моча бывает гипертоничнее плазмы. Дифференциальная диагностика центрального (гипофиз) и нефрогенного типов несахарного диабета, при которых нарушена концентрирующая способность почек, обсуждается в гл. 323.
Лечение. Саму по себе гипернатриемию корригируют пероральным введением воды или внутривенным введением 5 % водного раствора декстрозы. Требуемое количество вводимой жидкости рассчитывают, исходя из общего ее количества в организме, поскольку ее дефицит отмечается как внутри, так и вне клетки, следовательно, его следует возместить и во внутри-, и во внеклеточном пространстве. Допустим, к примеру, что у человека с массой тела 70 кг концентрация натрия в плазме должна уменьшиться со 160 до 140 ммоль/л. Общее количество воды в организме составляет 60% от 70кг, т.е. 42л. Для того чтобы уменьшить концентрацию натрия в плазме, этот объем должен быть увеличен до (160/140)Х42, т.е. до 48л. Следовательно, больному следует обеспечить положительный баланс, равный 6 л (48—42). Корригировать гинер- натриемию следует медленно. В первые 12 24 ч восполняют не более половины дефицита жидкости. Еще раз напомним, что быстрая коррекция гипертонического состояния организма может привести к снижению функции ЦНС.
Больным с дефицитом натрия необходимо вводить солевые растворы внутривенно. Если из клинических симптомов доминируют проявления сокращения объема внеклеточной жидкости на фоне' недостаточности кровообращения, то лечение начинают с введения 0,9 % солевого раствора. При преобладании неврологической симптоматики гиперосмотического состояния лечение можно начать с введения 0,45 % солевого раствора. У больных с гиперосмотической диабетической комой дефицит натрия обычно высок по причине предшествующего осмотического диуреза (глюкозурия). Гипертоничность плазмы обусловлена как гипергликемией, так и гипернатриемией. Лечение заключается во введении изотонического (0,9 %) солевого раствора для восполнения внеклеточного объема и инсулина с целью снижения уровня глюкозы, а следовательно, частичной коррекции гипертоничности плазмы. Позднее для устранения оставшегося дефицита соли и воды, а также нормализации содержания натрия в плазме можно ввести гипотонический (0,45%) солевой раствор.
Калий
Физиологические аспекты. Калий основной внутриклеточный катион. С помощью активного транспорта, опосредованного Na+, К+-АТРазой клеточных мембран, его концентрация в клетке составляет примерно 160 ммоль/л, Г. е. в 40 раз больше, чем во внеклеточной жидкости. Почти 2 % от общего количества (2500—3000 ммоль) калия приходится на внутриклеточную жидкость. Поскольку он представляет большую часть общего клеточного раствора, он в основном и определяет объем клетки и осмотичность жидких сред организма. Более того, калий — важный кофактор во многих метаболических процессах, Внеклеточный калий, составляя небольшую часть от общего количества растворенных веществ, влияет на нервно-мышечную функцию. Соотношение его концентраций внутри и вне клетки представляет собой основной фактор, определяющий величину мембранного потенциала возбудимых тканей. Поскольку концентрация внеклеточного
калия невелика, ее небольшие колебания ведут к значительным изменениям указанного соотношения. И, напротив, на него могут, существенно влиять только большие колебания концентрации калия внутри клетки. Приведенные зависимости имеют практическое значение: например, токсическое воздействие гиперкалиемии может быть ослаблено за счет перемещения калия из внеклеточной жидкости в клетки.
Взаимоотношения между содержанием калия в плазме и клетках не простые и подвержены влиянию многочисленных факторов, включая кислотно-основное равновесие. При ацидозе отмечается тенденция к выходу калия из клеток, а при алкалозе — напротив, к поступлению внеклеточной жидкости в клетки. Связь между рН крови и уровнем калия в плазме сложная и зависит от нескольких факторов, включая тип ацидоза, продолжительность нарушения кислотно-основного равновесия и изменение концентрации гидрокарбоната в плазме. В общем, изменения концентрации калия в плазме менее выражены при респираторном ацидозе, нежели при метаболическом, и при алкалозе, нежели при ацидозе. Несмотря на то что предсказать величину колебаний концентрации калия в плазме по изменениям только рН крови невозможно, все же у больных, у которых общее количество этого иона в организме находится в пределах нормы, отмечается тенденция к гиперкалиемии при ацидозе и к гипокалиемии при алкалозе. Гормоны тоже влияют на распределение калия между внеклеточной жидкостью и клетками. Так, инсулин, р-адренергические катехоламины и, возможно, альдостерон способствуют движению калия в клетки. Эти гормоны, по-видимому, представляют собой важную составную часть механизма, ответственного за выведение избыточного количества калия из плазмы. Напротив, а-адренергич.еские агонисты тормозят поступление калия в клетки.
При дефиците калия в тканях его уровень в плазме вначале снижается примерно на 1 ммоль/л на каждые 100—200 ммоль выведенного количества. Однако уровень калия в плазме снижается медленнее после того, как он достигнет величины 2 ммоль/л. Следовательно, его уровень 2—3,5 ммоль/л довольно точно отражает степень его дефицита в организме, а количество калия в плазме менее 2 ммоль/л может отражать широкий диапазон дефицита (от умеренного до выраженного). После быстрого введения калия в количестве 100—200 ммоль/л его концентрация в плазме увеличивается примерно на 1 ммоль/л. Если допустить, что объем внеклеточной жидкости равен 15 л, следует ожидать повышения концентрации калия в плазме приблизительно на 10 ммоль/л. Таким образом, в клетки быстро поступит большая часть вводимого иона. Экскреция калия с мочой также незамедлительно усиливается. Длительное соблюдение диеты, в которой содержится большое количество калия, способствует повышению его усвоения тканями и выведения с мочой. Механизм этой приспособительной реакции пока неясен. В результате нормального функционирования описанных механизмов избыточное потребление калия редко сопровождается стойкой гиперкалиемией. К распространенным ее причинам относятся нарушение функции почек и транспорт ионов через мембраны клеток.
Основная часть калия, потребляемого ежесуточно (50—100 ммоль), выделяется с мочой. В норме каловые массы и потовая жидкость содержат его в количестве всего 5 ммоль/сут. Как уже упоминалось, почки реагируют на острые и хронические изменения в потреблении калия соответствующими изменениями его экскреции. Избыточное количество поступившего в организм калия выводится быстро. В течение 12 ч примерно половина введенного калия появляется в моче. Реакция почек на недостаток калия в организме более вялая. Его экскреция не снижается до минимального уровня на протяжении 7—14 сут. У больных, находящихся на диете с недостаточным количеством калия, может развиться его дефицит, равный 200 ммоль и более. Механизмы экскреции калия почками сложны. Он секретируется в дистальных отделах извитых канальцев и собирательных протоках; фильтруемая фракция почти полностью реабсорбируется в более проксимальных сегментах нефрона. Секрецию калия, по-видимому, определяют его концентрация в клетках канальцев и электрохимический градиент, благоприятствующий диффузии его ионов в канальцевую жидкость. Результирующая экскреция представляет собой разницу между секрецией и реабсорбцией калия в дистальных участках нефрона. Из ключевых факторов, влияющих на работу этой сложной системы, следует отметить альдоетерон, скорость прохож-
дения жидкости по дистальным отделам канальцев, кислотно-основное равновесие и факторы, изменяющие электроотрицательный заряд в дистальных отделах канальцев. Альдостерон стимулирует секрецию калия. Из этого следует, что при гиперкалиемии усиливается экскреция калия при участии двух механизмов: стимуляции секреции альдостерон а в надпочечниках и непосредственного усиления процесса секреции в почках предположительно за счет увеличения количества калия в клетках почечных канальцев. Секреция калия в дистальных отделах канальцев зависит от скорости прохождения по ним жидкости; увеличенное поступление канальцевой жидкости благоприятно влияет на процесс экскреции калия. Например, петлевые диуретики, повышающие скорость тока жидкости в дистальных отделах канальцев, увеличивают его экскрецию, особенно при отеках и вторичном альдостеронизме. Алкалоз усиливает, а ацидоз ослабляет секрецию калия, возможно, за счет соответствующих изменений содержания калия в клетках канальцев. Если в дистальные отделы канальцев поступает избыток солей натрия в виде неабсорбируемых анионов, например гидрокарбонат или карбе- нициллин, то электроотрицательный потенциал канальцев по мере реабсорбции ионов натрия возрастает. Увеличенный электрический градиент ускоряет процесс экскреции калия.
Дефицит калия и гипокалиемия
Патогенез. Основные причины уменьшения количества калия в организме представлены в табл. 41-2. Как уже упоминалось, его экскреция с мочой медленно снижается у больных, находящихся на диете, обедненной калием. В течение 10—14 сут до достижения равновесия может наступить значительный дефицит калия в организме. Следовательно, в отличие от натрия недостаточное потребление только калия может вызвать его умеренную недостаточность в тканях. Нередко дефицит калия выявляют при желудочно-кишечных заболеваниях, сопровождающихся рвотой, диареей или выраженной его потерей в процессе желудочно-кишечной секреции. Диарея может сопровождаться значительным дефицитом калия, так как его количество в жидких каловых массах составляет 40—60 ммоль/л. Распространенной причиной дефицита калия служит также потеря желудочного сока при рвоте или его всасывание слизистой оболочкой желудка. Концентрация калия в желудочном соке составляет 5—10 ммоль/л, поэтому прямые потери незначительно влияют на развитие отрицательного ионного равновесия. Основная причина дефицита калия заключается в увеличении экскреции с мочой. Этот процесс, по-видимому, стимулируется тремя механизмами. Потери желудочной кислоты приводят к развитию метаболического алкалоза, который повышает уровень калия в клетках почечных канальцев. К тому же при повышении в плазме уровня гидрокарбоната активируется поступление последнего вместе с жидкостью в дистальные участки нефронов. И, наконец, вторичный гиперальдостеронизм, обусловленный сопутствующим сокращением внеклеточного объема, играет роль в поддержании высокой скорости экскреции калия, несмотря на его дефицит.
Все широко используемые диуретики , за исключением спиронолактона, триамтерена и амилорида, ускоряют экскрецию калия. У больных с отеками при вторичном альдостеронизме эти препараты часто вызывают гипокалиемию и дефицит калия в организме. Несмотря на то что гипокалиемия встречается и у больных, получающих диуретики по поводу гипертонической болезни, дефицит калия будет умеренным при его нормальном поступлении с продуктами питания и при отсутствии других причин, которые смогли бы усилить его экскрецию из организма. Экскреция калия повышается при осмотическом диурезе, что способствует развитию его дефицита у больных с диабетическим кетоацидозом, когда осмотический диурез обусловлен глюкозурией и усиленной экскрецией кетоновых и кислотных анионов. Однако в результате диабетического ацидоза дефицит калия может быть замаскирован его выходом из тканей. При коррекции ацидоза с помощью инсулина или щелочного препарата недиагностиро- ванный дефицит калия приведет к серьезной интоксикации мышцы сердца вследствие внезапно наступившей гипокалиемии. Концентрация калия в плазме в пределах нормы у больного с ацидозом, как правило, свидетельствует о дефиците калия.
Таблица 41-2. Причины дефицита калия и гипоналиемии
Желудочно-кишечный тракт
Недостаточное поступление с продуктами питания
Дисфункция желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея, .ворсинчатая аденома, свищи, уретеросигмостомия)
Почки
Метаболический алкалоз
Лечение диуретиками, осмотический диурез
Влияние избытка минералокортикоидов
Первичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм (включая злокачественную гипертонию, синдром Бартера, опухоль юкстагломерулярных клеток)
Употребление лакрицы
Избыток глюкокортикоидов (синдром Кушинга, лечение стероидными препаратами, эктопическая продукция АКТГ)
Болезни .почечных канальцев
Канальцевый ацидоз
Лейкозы
Синдром Лиддла
Лечение антибиотиками
Дефицит магния
Гипокалиемия вследствие перехода калия в клетки (без явления дефицита)
Гипокалиемический периодический паралич
Эффект инсулина
Алкалоз
Выведение калия через почки часто происходит при избыточной активности минералокортикоидов. Гипокалиемия типична для первичного альдостеронизм а, но она может оказаться минимальной у больных, у которых ограничено потребление натрия. При злокачественной гипертензии, синдроме Бартера и ренинсекретирующих опухолях почек гипокалиемия и выведение калия через почки обусловлены вторичным альдостеронизмом. Растительный препарат лакрица содержит вещество с минералокортикоидной активностью, поэтому у лиц, употребляющих ее в большом количестве, может развиться гипокалиемия. У больных с синдромом Кушинга или получающих стероидные препараты гипокалиемия и алкалоз могут наступить в результате чрезмерного повышения уровня глюкокортикоидов, которые в свою очередь стимулируют секрецию в почках ионов калия (и водорода).
Выведение калия почечными канальцами патогномонично для к а н а л ь- цевого ацидоза (см. гл. 228). Гипокалиемия развивается у некоторых больных моноцитарным и миеломоноцитарными лейкозами. Механизм патологии непонятен. У некоторых больных потери калия с мочой, по-видимому, связаны с лизоцимурией, причем не исключено, что фермент затрудняет функцию канальцев. При синдроме Лиддла, редком наследственном заболевании, потери калия с мочой обусловлены врожденной патологией канальцев. Некоторые антибиотики тоже могут вызывать гипокалиемию, увеличивая экскрецию калия. Большие дозы карбенициллина активируют секрецию иона в дистальных отделах канальцев, действуя как нереабсорбируемые анионы. Амфотерицин В изменяет проницаемость дистальных участков канальцев. Есть сведения, что гентамицин также вызывает гипокалиемию, но механизмы этого действия неизвестны.
Дефицит калия может наступить вследствие недостатка в организме магния, по-видимому, из-за увеличенных его потерь через почки, а также, вероятно, через желудочно-кишечный тракт. Какую-то роль в усилении
активации калия может играть усиленная секреция альдостерона. Гипокалиемия при этом связана с гипокальциемией.
Клинические проявления и диагностика. Наиболее выражена при гипокалиемии и дефиците калия в организме нервно-мышечная симптоматика. Умеренный дефицит может быть бессимптомным, особенно при медленном развитии процесса. Однако некоторые больные жалуются на мышечную слабость, особенно в мышцах ног. При более выраженной и быстро прогрессирующей гипокалиемии и дефиците калия на первое место в симптоматике выступает значительная и генерализованная слабость скелетных мышц. Очень тяжелая или внезапно возникшая гипокалиемия фактически способна привести к их общему параличу, включая дыхательные мышцы. Встречается рабдомиолиз. В процессе физикального обследования, помимо снижения двигательной силы, у больного можно выявить снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Гладкая мускулатура желудочно-кишечного тракта также может быть вовлечена в нроцесс, что выражается паралитической непроходимостью кишечника.
На электрокардиограмме определяются типичные изменения (см. гл. 178). К ним относятся уплощение и инверсия зубца Г, увеличение выступа зубца U и прогиб сегмента ST. Эти изменения с трудом коррелируют с выраженностью нарушений калиевого обмена и не могут быть надежными показателями клинического значения дефицита калия. Несмотря на то что при нем редко нарушается работа сердца, все же выраженное или резкое уменьшение количества калия в сыворотке способно вызвать остановку сердца. Дефицит калия усиливает кардиотоксическое действие препаратов наперстянки. При гипокалиемии, особенно у больных, принимающих эти препараты, появляются разные виды предсердных и желудочковых аритмий.
Дефицит калия существенно нарушает функцию почечных канальцев (см. гл. 226). Наиболее заметно снижается концентрирующая способность почек, что может вызвать полиурию и полидипсию. Скорость клубочковой фильтрации не изменяется или несколько снижена. При нефропатии, обусловленной хроническим дефицитом калия, умеренно снижается СКФ. Почечная регуляция выведения калия сохраняется в норме. Ури- нализ носит доброкачественный характер: экскреция белка не выходит за пределы нормы или слегка усилена; мочевой осадок в норме или несколько увеличен по объему за счет гиалиновых или зернистых цилиндров.
Диагноз. Причину дефицита калия в организме и гипокалиемии обычно определяют по данным анамнеза. Однако больные, у которых дефицит калия обусловлен хроническим чрезмерным употреблением слабительных средств, психогенной умышленно вызванной рвотой, тайным применением диуретиков, редко точно излагают историю своего заболевания. Больные с реснитчатой аденомой прямой кишки иногда сообщают о том, что каловые массы у них сформированы, но при тщательном опросе выясняется, что в них присутствует характерная слизь, продуцируемая опухолью.
В тех случаях, когда причину заболевания установить по данным анамнеза трудно, целесообразно определить экскрецию калия с мочой (рис. 41-2). Если он теряется через желудочно-кишечный тракт, то его экскреция через почки обычно составляет менее 20—25 ммоль/л или в сутки. Несмотря на то что барьерная функция почек в отношении калия недостаточна, ко времени развития его клинически значимого дефицита экскреция снизится до этих уровней. С другой стороны, если причина развития дефицита заключается в потере калия через почки, то его концентрация в моче, как правило, превысит 20 ммоль/л, а экскреция — 25 ммоль/сут. Однако при выраженном дефиците количество калия в организме и экскреции бывает более низким. Это относится к больным с избыточной минералокортикоидной активностью при ограниченном потреблении натрия с пищей, а также к больным, которым во время обследования отменили лечение диуретиками. Измерение рН крови также помогает в дифференциальной диагностике. У большинства больных рН крови находится в пределах нормы или повышен (алкалоз). При ка пальцевом ацидозе, диарее и диабетическом кетоацидозе, а также у больных, леченных ингибиторами карбоангидразы, гипогликемия сопровождается снижением рН крови. Третьим признаком при проведении диагностики служит гипертензия, которая предполагает гиперальдостеронизм (за исключением синдрома Бартера)
1йГ^Т^?Щ1йГ^Т^?ЩI Ниже 25 ммоль/л |I Ниже 25 ммоль/л |[ Выше 25 ммоль/л|[ Выше 25 ммоль/л|Уроееиьтадрокербоноте• сывороткеУроееиьтадрокербоноте• сывороткеZ EZ Уроеен* гидрокербоиете • еыеороткеZ EZ Уроеен* гидрокербоиете • еыеороткеМимсий ияи ■ прадмехМимсий ияи ■ прадмехBwcoertlBwcoertlНиркий ВысокийНиркий ВысокийРис. 41.2. Блок-схема для дифференциальной диагностики гипокалиемии.Рис. 41.2. Блок-схема для дифференциальной диагностики гипокалиемии.
1йГ^Т^?Щ
1йГ^Т^?Щ
I Ниже 25 ммоль/л |
I Ниже 25 ммоль/л |
[ Выше 25 ммоль/л|
[ Выше 25 ммоль/л|
Уроееиьтадрокербоноте• сыворотке
Уроееиьтадрокербоноте• сыворотке
Z EZ Уроеен* гидрокербоиете • еыеоротке
Z EZ Уроеен* гидрокербоиете • еыеоротке
Мимсий ияи ■ прадмех
Мимсий ияи ■ прадмех
Bwcoertl
Bwcoertl
Ниркий Высокий
Ниркий Высокий
Рис. 41.2. Блок-схема для дифференциальной диагностики гипокалиемии.
Рис. 41.2. Блок-схема для дифференциальной диагностики гипокалиемии.
или избыточную секрецию глюкокортикоидов. У больных с дефицитом калия в результате других причин, перечисленных в табл. 41-2, АД находится в пределах нормы. На рис. 41-2 представлена блок-схема основных этапов дифференциальной диагностики гипокалиемии, когда ее причину выявить не удается при опросе обследуемого.
Лечение. Коррекцию дефицита калия следует проводить по возможности за счет увеличения его поступления в дневном рационе питания или добавок в виде калиевых солей. Хлорид калия — препарат выбора, особенно для больных с алкалозом. Его можно назначать в виде эликсира или в форме таблеток со специальным восковым покрытием. Таблетки, покрытые оболочкой, растворяющейся в кишечнике, снособствуют развитию язв в тонком кишечнике из-за создания высокой локальной концентрации соли. Органические соли калия, например глюконат или цитрат, очень часто применяют при гипокалиемии, обусловленной канальцевым ацидозом. Они эффективны и при незначительной степени алкалоза. У больных с отеками, которых лечили диуретиками, вызывающими гипокалиемию, профилактику и лечение дефицита калия следует проводить диетой с повышенным его содержанием, добавками хлорида калия или назначением калийсбере- гающих диуретиков, например спиронолактона. Более спорен вопрос о необходимости добавления калия в дневной рацион питания больным, получающим диуретики по поводу гипертонической болезни. У лиц, получающих в суточном рационе питания адекватное количество калия, выраженной гипокалиемии обычно не наступает. По-видимому, им нет необходимости вводить в рацион питания препарат калия для профилактики его дефицита. Однако больным, у которых все же, несмотря на адекватную диету, развилась гипокалиемия, по-видимому, следует назначить соли калия. Дело в том, что гипокалиемия бывает причиной учащения случаев развития сердечных аритмий.
Больным с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта или выраженным дефицитом калия в организме показана внутривенная терапия. Следует подчеркнуть, что концентрация калия в широко используемых для внутривенного введения растворах хлорида калия составляет 2000 ммоль/л. Концентрация калия во вводимой через вену жидкости не должна быть более 40 ммоль/л или по крайней мере не должна превышать 60 ммоль/л. Скорость введения раствора следует поддерживать на уровне 20 ммоль/ч (примерно 200—250 ммоль/сут) до
тех пор, пока не станет очевидной необходимость ее повышения у каждого больного из-за признаков стойкой массивной потери калия, что оправдывает проведение более интенсивной терапии. Наиболее эффективный способ контроля за лечением состоит в повторном измерении концентрации калия в плазме и оценке клинических симптомов, таких как мышечная слабость и паралич. Исчезновение изменений на ЭКГ слабо коррелирует с уменьшением дефицита общего количества калия. Однако при быстром внутривенном введении калия следует наблюдать за ЭКГ, чтобы избежать токсического воздействия на сердце гипокалиемии из-за оплошности персонала.
Одновременно развитие гипокали- и гипокальциемии можно наблюдать, например, у больных с синдромом недостаточной всасываемости веществ. Нервно-мышечный эффект, связанный с недостаточностью одного электролита, маскируется проявлениями недостаточности другого. Коррекция только нарушений, вызванных одним из двух ионов, может усилить симптоматику. Так, коррекция только гипокалиемии сопровождается усилением тетании мышц, и, наоборот, коррекция только гипокальциемии без соответствующей коррекции гипокалиемии обостряет признаки дефицита калия.
Гиперкалиемия
Патогенез. Причины гиперкалиемии представлены в табл. 41-3. Чаще всего причиной бывает неадекватная экскреция калия почками (см. также гл. 220 и 221). На фоне олиго- или анурии, например при острой почечной недостаточности, гиперкалиемия обязательно прогрессирует. Если калий не потребляется в чрезмерном количестве, его концентрация в плазме увеличивается приблизительно на 0,5 ммоль/л в сутки. Хроническая почечная недостаточность не приводит к тяжелой или прогрессирующей гиперкалиемии до тех пор, пока не наступит олигурия. По мере прогрессирования почечной недостаточности какие-то приспособительные механизмы неизвестной этиологии усили-
Та блица 41-3. Причины гиперкалиемии
Неадекватная экскреция калия
Почечная недостаточность
Острая почечная недостаточность
Тяжелая хроническая почечная недостаточность
Нарушения функции канальцев
Недостаточность надпочечников
Гипоальдостеронизм
Болезнь Аддисона
Прием диуретиков, угнетающих секрецию калия в нефронах (спиронолактон, триамтерен, амилорид)
Высвобождение калия из клеток
Повреждение тканей (размозжеиие мышц, гемолиз, внутреннее кровотечение) Прием лекарственных средств (сукцинилхолин, аргинин, интоксикация препаратами наперстянки, ji-адренергические антагонисты)
Ацидоз
Гиперосмолярность жидких сред
Дефицит инсулина
Гиперкалиемический периодический паралич
Избыточное поступление калия в организм
Псевдогиперкалиемия
Тромбоцитоз
Лейкоцитоз
Неумелая техника проведения венопунктуры
Гемолиз in vitro (анализ крови)
вают экскрецию калия через оставшиеся функционирующими нефроны. Однако у больных при этом экскреторная способность почек находится на предельном уровне. Следовательно, гиперкалиемия прогрессирует быстро, если увеличено поступление калия в организм или ограничена экскреторная способность почек в отношении калия, что происходит при лечении спнронолактоном. Известно избирательное нарушение секреции калия почечными канальцами при болезнях почек, вызванных красной волчанкой, серповидно-клеточной анемией, реакцией отторжения пересаженной почки или обструкцией мочевыводящих путей.
Гиперкалиемия представляет собой основной признак недостаточности надпочечников (болезнь Адднсона) и избирательного гипоальдостеро- н и з м а. У взрослых наиболее известна гипоренинемическая форма последнего (см. гл. 325). Гиперкалиемия может сопровождать угнетение активности ренин- ангиотензин-альдостероновой системы р-адренергическими блокаторами, нестероидными противовоспалительными средствами или ингибиторами конвертирующих ферментов.
В 1 кг ткани, например мышечной или эритроцитной массы, содержится около 80 ммоль калия. Он высвобождается из разрушенных клеток тканей и поступает в плазму. Следовательно, гиперкалиемия может развиться при травме с разрушением мышц, гемолизе или внутреннем кровотечении. Ацидоз приводит к выходу калия из клеток, что также обусловливает гиперкалиемию. Обычно тяжелая прогрессирующая гиперкалиемия наступает не только в результате увеличенного выхода калия из клеток разрушенных или ацидотических тканей. Вместе с тем ацидоз и разрушение тканей часто встречаются при острой почечной недостаточности. В этой ситуации гиперкалиемия может наступить быстро. У больных с анурией при нарушении целостности тканей, в противоположность типичному для неосложненной анурии суточному увеличению концентрации калия в плазме на 0,5 ммоль/л, она может увеличиться до 2—4 ммоль/л в сутки. Столь быстро прогрессирующая гиперкалиемия, возможно, занимает существенное место среди причин смерти военнослужащих. Опасная гиперкалиемия у больных с травмой, ожогами или такими нервномышечными заболеваниями, как параплегия и рассеянный склероз, может быть вызвана действием мышечного релаксанта сукцинилхолина. Он, очевидно, способствует высвобождению калия из мышечных Тюлокон путем деполяризации клеточных мембран. Лечение аргинина гидрохлоридом, обычно используемым при метаболическим алкалозе, также сопровождается высвобождением калия из клеток, поэтому во время его инфузии логично ожидать развития клинически значимой гиперкалиемии, если экскреция калия нарушена. Крайняя передозировка препаратов наперстянки может привести к тяжелой гиперкалиемии. В этом случае калий выходит из клеток, потому что препарат ингибирует Na + , К4-АТРазу. Бета-адренергические блокаторы вызывают гиперкалиемию, препятствуя действию эндогенных р-катехоламинов, усиливающих перемещение калия в клетки тканей. Метаболический ацидоз вызывает развитие гиперкалиемии за счет выведения калия из клеток. Респираторный ацидоз в этом отношении сопровождается менее резким эффектом. Гиперосмолярность жидких сред также усиливает выход калия из клеток. Дефицит инсулина приводит к гиперкалиемии, поскольку этот гормон в норме ускоряет движение калия в клетку. При этом виде дефицита дополнительными факторами, способствующими развитию гиперкалиемии, могут быть гиперосмотичность и ацидоз жидких сред. При гиперкалиемическом периодическом параличе гиперкалиемия связана с периодическими приступами паралича мышц. Механизм этого синдрома непонятен. Потребление с пищей большого количества калия способствует усилению этих приступов.
На выраженность гиперкалиемии, обусловленной большим поступлением калия в организм с пищей или при внутривенном введении, влияют факторы, определенным образом изменяющие потребление калия тканями и его экскрецию почками. Например, дефицит инсулина и лечение р-адренергическими блокаторами усиливают гиперкалиемию за счет ограничения усвоения калия тканями. Сокращение же объема внеклеточной жидкости увеличивает степень гиперкалиемии за счет ограничения скорости экскреции калия с мочой.
У больных лейкозом с выраженным тромбоцитозом или реже с лейкоцитозом
может наступить псевдогиперкалиемия. Из тромбоцитов и лейкоцитов в процессе свертывания крови in vitro в окружающую среду высвобождается калий. Его количество в плазме не увеличивается, даже несмотря на заметное изменение его концентрации в сыворотке. Артефактное повышение концентрации калия в плазме бывает в том случае, когда кровь взята после неоднократного массирования руки с целью сделать вены более видимыми при накладывании жгута. Артефактную гиперкалиемию можно заподозрить, если, несмотря на отсутствие нарушений на ЭКГ, налицо существенное увеличение концентрации калия в сыворотке.
Клинические проявления и диагностика. К наиболее существенным симптомам гиперкалиемии относятся сердечные аритмии. Типичная последовательность изменении на ЭКГ представлена на рис. 178-15. Самоё раннее из изменений заключается в высокоамплитудном зубце Г, особенно заметном в прекордиальных отведениях. В отличие от других патологических состояний, при которых также повышается зубец Т, при гиперкалиемии не удлиняется интервал Q—Т. К более поздним изменениям относятся удлинение интервала Р—R, полная блокада сердца и остановка предсердий. По мере дальнейшего увеличения в плазме концентрации калия изменяется желудочковый комплекс QRS. Он постепенно удлиняется, в конечном счете поглотив зубец Г, в результате чего образуется синусоидальная конфигурация. В самом критическом состоянии могут наступить фибрилляция желудочков и остановка сердца.
Иногда умеренная или тяжелая гиперкалиемия оказывает заметное воздействие на периферические мышцы. Так, наступает восходящая мышечная слабость, переходящая в вялую тетраплегию и паралич дыхательных мышц. Функция черепных нервов, как и органов чувств, не изменяется.
Лечение. Для обоснования лечения больных целесообразно классифицировать гиперкалиемию по ее тяжести. Предпочтительнее всего это сделать путем рассмотрения как концентрации калия в плазме, так и изменений на ЭКГ. Если концентрация калия в плазме 6,5 ммоль/л, а изменения на ЭКГ ограничены повышением зубца Т, гипергликемию относят к легкой степени. Если концентрация калия составляет 6,5—8 ммоль/л, а повышение зубца Т единственное изменение на ЭКГ, то гиперкалиемию можно отнести по степени к умеренной. Выраженная гиперкалиемия характеризуется концентрацией калия в плазме более 8 ммоль/л или изменениями на ЭКГ, в том числе отсутствием зубца Р, расширением комплекса QRS или желудочковыми аритмиями. Больных с минимально выраженной гиперкалиемией обычно лечат, устраняя ее причины; например, отменяют калийсберегающие диуретики или корригируют сопутствующий ацидоз. При более тяжелой или прогрессирующей форме гиперкалиемии требуется интенсивная терапия. Выраженная интоксикация сердечной мышцы наиболее быстро купируется внутривенным введением кальция. Для этого целесообразно вводить 10—30 мл 10 % раствора глюконата кальция в течение 1—5 мин под постоянным контролем ЭКГ. Несмотря на то что сама по себе инфузия раствора кальция не изменит концентрацию калия в плазме, она препятствует вредному влиянию калия на функцию нервно-мышечных мембран. Эффект кальция проявляется почти немедленно, но в то же время он окажется преходящим, если не предпринять мер для непосредственного устранения гиперкалиемии.
При умеренной гиперкалиемии внутривенное введение раствора глюкозы уменьшает токсическое действие калия, способствуя перемещению последнего в клетки. В первые 30 мин можно ввести 200 -500 мл 10% глюкозы. На протяжении следующих часов дополнительно вводят еще 500—1000 мл. Целесообразно подкожно ввести 10 ЕД обычного инсулина, хотя это, по-видимому, следует делать только больным сахарным диабетом. Все это позволяет уменьшить количество калия в сыворотке на I---2 ммоль/л, причем этот эффект сохранится в течение нескольких часов. Быстро уменьшить концентрацию калия в сыворотке за счет его перехода в клетки помогает внутривенное введение гидрокарбоната натрия. На 1л глюкозы обычно добавляют 50—150ммоль щелочного препарата (2—3 ампулы). Несмотря на то что щелочной раствор наиболее подходит для больных с ацидозом, он эффективен и в отношении лиц с ненарушенным кислотно-основным состоянием. Действие проявляется в течение 1 ч и продолжается в течение нескольких часов. Для больных с обратимой интоксикацией
сердечной мышцы и особенно больных с гипонатриемией или сниженным объемом внеклеточной жидкости также эффективна инфузия гипертонических растворов натрия. В частности, эффект может заключаться в уменьшении концентрации калия в плазме, а также в непосредственном влиянии на повышенный уровень калия противодействия гиперкалиемической нервно-мышечной интоксикации. Глюкозу, гидрокарбонат и натрий можно объединять в так называемый терапевтический коктейль, для чего к I л 5 % декстрозы в 0,9 % солевом растворе добавляют 1—2 ампулы гидрокарбоната натрия.
Ни один из только что перечисленных методов лечения не позволяет удалить калий из организма. При умеренной и тяжелой формах гиперкалиемии целесообразно назначить удерживающие клизмы с катионообменными смолами, например полистиренсульфонат натрия. С помощью однократной клизмы из организма может быть выведено достаточное количество калия. В течение 1 ч его концентрация снизится на 0,5—2 ммоль/л. При необходимости удерживающие клизмы можно повторить. Для поддержания низкого уровня калия в плазме ионообменные смолы назначают для приема внутрь, принимают их несколько раз. С этой целью к 20 мл 70 % раствора сорбитола добавляют 20 г смолы и дают выпить больному (3—4 раза в день). Этого количества достаточно, чтобы обеспечить несколько актов опорожнения кишечника жидкими каловыми массами. У больных с почечной недостаточностью эффективен гемо- и перитонеальный диализ. Однако этот метод лечения относительно инерционен, поэтому больных с выраженной гиперкалиемией следует лечить прежде всего с помощью одного из ранее рассмотренных методов.
Список литературы
Натрий и вода
Bartter F. С. The syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH). —Dis. Month. Nov., 1973.
BerlT.etal.Clinicaldisordersofwatermetabolism. — KidneyInt., 1976,10,
Miller M.; MosesA.M.Drug-inducedstatesofimpairedexcretionKidney.—
Int., 1976, 10, 96.
Narins R. G. et al. Diagnostic strategies in disorders of fluid electrolyte and acid-base homeostasis. — Am. J. Med., 1982, 72, 496.
Robertson G. L. Thirst and vasopressin function in normal and disorders states of water balance. — J. Lab. Clin. Med., 1983, 104, 351.
Robertson G. L., Berl T. Pathophysiology of water metabolism. — In: Kidney/ Eds. B. M. Brenner, F. C. Rector.— 3d ed.— Philadelphia: Saunders, 1986, p. 385.
Weiner M., Epstein F. H. Signs and symptoms of electrolyte disorders. — Yale J. Biol. Med., 1970, 43, 76.
Zerbe R. et al. Vasopressin function in the syndrome of inapropriate diuresis. — Ann. Eev. Med., 1980, 31, 315.
Калий
Bia M. J., DeFronzo R. A. Extrarenal potassium homeostasis. — Am. J. Physio!., 1981, 240, F257.
Hollenberg N. K., Brown R. S. (eds.). Electrolyites and cardiovascular disease. — Am. J. Med., 1984, 77 (5A), 1.
Knochel J. P. The syndrome of hyporeninemic hypoaldosteronism. — Am. Rev. Med., 1979, 30, 145.
Knochel J. P. Neuromuscular manifestations of electrolyte disorders. — Am. J. Med., 1982, 72, 521.
Richardson R. M. A., Kunau R. Т., Jr. Renal regulation of potassium: Abnormal. — In: The Kidney: Physiology and Pathophysiology/Eds. D. W. Seldin, G. Gei- bisch.-^ 2d ed. — New York:Raven Press, 1985, p. 1251.
SternsR.H.etal. Internal potassiumbalanceandthecontroloftheplasma
potassium concentration. — Medicine, 1981, 60, 339.
Wright F, S. Sites and mechanisms of potassium transport along the renal tubule. — Kidney Int., 1977, II, 415.
ГЛАВА 42
АЦИДОЗ И АЛКАЛОЗ
Норман Г.Левински (Norman G. Levinsky)
Физиологические аспекты. В организме в норме в процессе метаболизма постоянно образуются кислоты. Несмотря на ежедневное образование в тканевых жидкостях около 20 000 ммолей угольной и 80 ммолей сильных кислот, концентрация свободных ионов водорода находится в узком диапазоне. В норме рН внеклеточной жидкости составляет 7,35—7,45 (45—35 нмоль/л). Определить точно рН во внутриклеточных жидкостях невозможно. По данным, полученным с помощью большинства существующих методов, эта величина в среднем составляет 6,9. Концентрация ионов водорода внутри клетки неоднородна. Она различна в органеллах одной клетки. Даже при небольшой концентрации водородные ионы (протоны) в жидких средах до такой степени реактивноспособны, что кратковременное изменение их концентрации влияет на работоспособность ферментов и физиологические процессы. Мгновенная защита от неблагоприятных колебаний рН обеспечивается буферной системой, которая может связать или, наоборот, освободить протоны сразу же в ответ на изменение кислотности жидкой среды. В конечном счете на уровне организма регуляция рН зависит от функции легких и почек.
Основным эквивалентным продуктом обмена потенциальной угольной кислоты служит двуокись углерода. С помощью легких ее концентрация в жидких средах организма удерживается на уровне 1,2 ммоль/л (Рсо2 = 40 мм рт. ст.). При этой концентрации выведение двуокиси углерода равно ее метаболической продукции. Несмотря на то что двуокись углерода во время перехода из клеток в легочные альвеолы реагирует с водой и тканевыми буферными системами, истинного изменения состава жидких сред не происходит, поскольку двуокись углерода выводится через легкие в количестве, равном ее образованию в клетках. При образовании в процессе метаболизма сильных кислот их протоны сразу же реагируют с буферными веществами и исчезают из жидких сред организма. Во внеклеточной жидкости гидрокарбонат превращается в двуокись углерода и воду, экскретирующиеся через легкие. Несмотря на то что этот механизм сводит к минимуму колебания кислотности среды, он связан с разрушением гидрокарбоната и уменьшением буферной емкости клетки (общая буферная емкость жидких сред организма составляет примерно 15 мэкв/кг). Следовательно, если бы не способность почек удалять протоны, секретируя их в мочу и тем самым восстанавливая буферную емкость клеток, то нормальной скорости продукции сильных кислот оказалось бы достаточно для полного истощения буферной системы организма в течение 10—20 дней.
Основным источником появления сильной (серной) кислоты служит метаболизм метионина и цистина, входящих в состав белков пищи. К другим источникам относят неполное окисление углеводов и жиров до органических кислот, обменные превращения нуклеопротеинов с образованием мочевой кислоты, метаболизм фосфорорганических веществ, в процессе которого высвобождаются протоны и неорганические фосфаты. В рационе питания количество готовых кислот или щелочей обычно невелико, но может содержаться достаточное количество потенциальных кислот (например, избыток катионных кислот, таких как лизин) или щелочей (например, цитрат).
Основные функции почек в кислотно-основном метаболизме заключаются в накоплении уже существующего гидрокарбоната и генерации новых количеств для восполнения затрат, обусловленных противодействием сильным кислотам. Гидрокарбонат реабсорбируется как в проксимальном, так и дистальном сегментах нефронов посредством секреции протонов в канальцевую жидкость. Дополнительное его количество образуется в результате секреции протонов для буферной системы мочи. В норме /3 ионов водорода связывается с фосфатом, превращая НРОГ в H2POi. остальная часть переходит в аммиак, образуя ионы аммония. Количество свободной кислоты, которое может быть экскретировано с мочой, невелико даже при минимальном значении рН (4,8). Однако закисление мочи существенно для связывания кислоты фосфатом и аммонием. Изменения
рН жидких сред организма вызывает ответную регуляторную реакцию со стороны почек. Ацидоз активирует почечную секрецию ионов водорода. Увеличивается продукция аммиака, в связи с чем большее число протонов может экскретироваться почками в виде аммония. При крайней степени ацидоза продукция аммиака, в норме составляющая 40—50 мэкв/сут, усиливается в 10 раз и более. В действительности концентрация гидрокарбоната во внеклеточной жидкости определяется (Скоростью секреции протонов в почках (реабсорбция и генерация гидрокарбоната). Если его концентрация в плазме увеличивается без усиления реабсорбирующей способности почки, то этот анион быстро экскретируется и его нормальная концентрация в плазме быстро нормализуется. Например, длительное потребление гидрокарбоната натрия даже в большом количестве обычно приводит лишь к минимальному стойкому увеличению его концентрации в плазме. На скорость секреции протонов в почках влияют многие причины, среди которых важны напряжение двуокиси углерода в жидких средах организма, величина внеклеточного объема, концентрация альдостерона, запасы калия в тканях. Реабсорбция гидрокарбоната прямо связана с концентрацией двуокиси углерода. Так, при гиперкапнии отмечается тенденция к активированию, а при гипокапнии, наоборот, к торможению процессов накопления гидрокарбоната в результате работы почек. Сокращение объема внеклеточной жидкости усиливает его реабсорбцию в почечных канальцах, а увеличение объема сопровождается противоположным эффектом. Альдостерон стимулирует почечную секрецию протонов. В этом смысле гиперальдостеронизм вызывает метаболический алкалоз, тогда как гипоальдостеронизм — ацидоз. В экспериментах на животных было показано, что реабсорбция гидрокарбоната в почках находится в обратной зависимости от запасов калия в организме. У человека эта зависимость менее четкая, однако выраженный дефицит калия в тканях связан с усиленной реабсорбцией гидрокарбоната и метаболическим алкалозом.
Респираторная система реагирует на изменения рН крови почти мгновенно. Ацидоз стимулирует, а алкалоз угнетает легочную вентиляцию. Дыхательный центр, локализованный в продолговатом мозге, вероятно, реагирует на среднюю величину рН в крови и спинномозговой жидкости.
Определение кислотно-основного равновесия. На практике нарушения кислотно-основного равновесия классифицируют на основании их измерений в системе гидрокарбонат—угольная кислота (основная буферная система внеклеточной жидкости). Поскольку внутри- и внеклеточная буферные системы функционально связаны между собой, измерение только концентрации гидрокарбоната в плазме позволяет получить информацию об общей буферной системе организма. Взаимосвязь отдельных элементов гидрокарбонатной системы обычно описывают уравнением Гендерсона—Гассельбаха:
U V I lHCO= 1рН = рК^тш5;г;
где рК угольной кислоты составляет 6,1. Величина [НгС0з1 рассчитывается как произведение аХРсо2. где а — коэффициент растворимости двуокиси углерода в жидких средах организма, равный 0,031 ммоль/л на 1 мм рт. ст. парциального давления двуокиси углерода. При нормальном РсОг (т- е- 40 мм'рт. ст.) расчетная величина [НгСОз] будет составлять 40X0,031 = 1,2 ммоль/л.
Ацидозом называют нарушение, при котором в жидких средах организма проявляется тенденция к накоплению кислоты или удалению щелочи. А л- калоз—любое нарушение, связанное с тенденцией к уменьшению содержания в жидких средах организма или накоплению в них оснований. Поскольку компенсаторные механизмы могут свести до минимума или совсем предотвратить изменение концентрации водородных ионов в плазме, некоторые авторы предпочитают использовать термины «ацидемия» и «алкалемия» для описания состояний, при которых изменения рН плазмы незначительны. К дыхательным относят нарушения, при которых основной сдвиг касается концентрации двуокиси углерода (угольная кислота). Как можно видеть из уравнения Гендерсона—Гас- сельбаяа, уменьшение ее концентрации вызывает алкалемию, а повышение — ацидемию. К метаболическим нарушениям относят состояния, при которых основные изменения происходят в концентрации гидрокарбоната. В связи с тем что в уравнении Гендерсона—Гассельбаха концентрация гидрокарбоната в бу-
10 20 30 40 50 60 70 80 90 10010 20 30 40 50 60 70 80 90 100Рис. 42.1. Номограмма у здорового человека прм неосложненном дыхательном или метаболическом нарушении кислотно-основного равновесия.
10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Доверительные интервалы значений составляют ±2SD при компенсаторной реакции на первичное нарушение у здорового или больного.
ОМАц и ОМАл -- соответственно острый метаболический ацидоз и алкалоз, ХМАц и ХМАл • соответственно хронический метаболический ацидоз и алкалоз. ОРАц и ОРАл соответственно острый респираторный ацидоз и алкалоз. ХРАц и ХРАл — соответственно хронический респираторный ацидоз и алкалоз, лоз.
Уровень PcOj. им рт.ст.
ферном отношении соль/кислота вынесена в числитель, то увеличение концентрации гидрокарбоната приведет к алкалемии, а уменьшение — к ацидемии.
Основную проблему в оценке нарушений кислотно-основного равновесия представляют компенсаторные реакции со стороны легких и почек. Первоначальное изменение концентрации двуокиси углерода вызывает компенсаторную реакцию почек, в результате которой в том же направлении изменяется концентрация гидрокарбоната плазмы. И, наоборот, первичное изменение концентрации гидрокарбоната в плазме вызывает компенсаторное изменение концентрации угольной кислоты. Например, у больного с хронической дыхательной недостаточностью показатели кислотно-основного равновесия следующие: Рсо2 ='70 мм рт. ст., [НСОз] =3 1 ммоль/л; рН == 7,25. Клиницисту следует знать, обусловлено ли увеличение концентрации гидрокарбоната в плазме только реакцией почек на первичную гиперкапнию или же на этот процесс влияют метаболические нарушения кислотно-основного равновесия. Никакие расчеты и предположения не позволяют получить ответ на этот ключевой вопрос. Подобную информацию можно получить только при непосредственном наблюдении за больным, в процессе которого определяют обычную компенсаторную реакцию организма на определенную степень хронической гиперкапнии.
Клинические и экспериментальные наблюдения были проведены при всех наиболее известных основных нарушениях кислотно-основного равновесия. Полученные результаты обобщены и с помощью статистического метода доверительных интервалов представлены в виде графического материала, предназначенного для клинического анализа нарушений кислотно-основного равновесия (рис. 42-1). Каждый доверительный интервал представляет собой среднюю величину ±2SD, т. е. в него входят 95 % результатов наблюдений за компенсаторной реакцией на каждый основной тип нарушения. Вернемся к примеру с больным. Анализ доверительного интервала, обозначенного на рис. 42-1 как «хронический дыхательный ацидоз», свидетельствует о том, что у 95 % лиц с хроническим повышением Рсог До 70 мм рт. ст. концентрация ионов гидрокарбоната в плазме составит 34—44 ммоль/л в связи с почечной компенсацией. Следовательно, величину [НСОГ], равную в нашем примере 31 ммоль/л, нельзя рассматривать только как результат компенсаторной реакции почек на хроническую гиперкапнию. На нее, по всей видимости, должно влиять еще одно нарушение кислотно-основного равновесия, предположительно, метаболический ацидоз. Конечно, использование этого графика не решает все вопросы и не исключает необходимости проведения в качестве альтернативы обычного клинического обследования больного. Напри-
мер, если у него гиперкапния развилась недавно, величина [НСОз], равная 31 ммоль/л, оказалась бы слишком большой для чисто компенсаторной реакции на острый респираторный ацидоз и ее можно было бы объяснить наложением эффекта метаболического алкалоза. Различие между двумя крайними интерпретациями одной и той же величины [НСОз ] целиком зависит от клинической диагностики длительности основного респираторного заболевания. О том, как пользоваться рис. 42-1 в каждом конкретном случае нарушения кислотно-основного равновесия, сообщается в соответствующих разделах главы1.
Метаболический ацидоз
Патофизиология. В основе метаболического ацидоза лежит один из трех механизмов (см. табл. 42-1): 1) увеличение продукции сильных кислот; 2) снижение секреции кислоты в почках; 3) выведение из организма оснований. Во внутриклеточной жидкости находящиеся в избытке протоны замещают ионы калия. Он высвобождается из клеток, в связи с чем отмечается тенденция к увеличению его концентрации в плазме. Содержание гидрокарбоната во внеклеточной жидкости уменьшается в процессе реакции с ионами водорода или за счет выведения с мочой или калом, например у больных с потерей щелочных веществ.
Таблица 42-1. Причины метаболического ацидоза
Повышенный анионный пробел
Увеличение продукции кислоты
Кетоацидоз
Диабетический
Алкогольный
При голодании
Молочнокислый ацидоз
Вторичный вследствие недостаточности функции почек или кровообращения
Связанный с разными заболеваниями (см. текст)
В результате действия лекарственных или токсических веществ Обусловленный дефектами ферментов
Почечная недостаточность
Нормальный анионный пробел (гиперхлоремический ацидоз)
Дисфункция почечных канальцев
Канальцевый ацидоз
Гипоальдостеронизм
Прием калийсберегающих диуретиков
Потери калия
Диарея
Уретеросигмоидостома
Действие ингибиторов угольной ангидразы
Хлорид аммония, катионные аминокислоты (избыточное потребление)
Снижение рН жидких сред стимулирует легочную вентиляцию и приводит к уменьшению парциального давления двуокиси углерода. Обратившись к доверительному интервалу для метаболического ацидоза (см. рис. 42-1), можно видеть.
Несмотря на то что метод доверительных интервалов (диапазонов) не позволяет автоматизировать процесс идентификации неосложненного или осложненного нарушения кислотно-основного состояния, он все-таки имеет преимущества перед такими методами, как «база буферной системы» или «база избытка/дефи- цита». Детально это обсуждено в работе Schwartz и Relman (N. Engl. J. Med., 1963, 268, 1382). В настоящей главе указанные термины не используются.
что на каждый I ммоль/л уменьшения концентрации гидрокарбоната в плазме можно ожидать снижения Рсог примерно на 1,2 мм рт. ст. Полной респираторной компенсации первичного метаболического ацидоза не происходит. Респираторная компенсация острого метаболического ацидоза несколько более выражена, чем хронического. Так, при остром ацидозе минимально достижимый уровень Рсог составляет примерно 10 мм рт. ст. При хроническом метаболическом ацидозе он редко поддерживается на уровне ниже 15—20 мм рт. ст. Если почки работают нормально, то в ответ на метаболический ацидоз быстро нарастает результирующая экскреция кислоты. Основная часть этого начального усиления экскреции обусловлена увеличением в почках титрования фосфата, как только рН мочи станет ниже 5,2. В течение последних нескольких дней в почках увеличится продукция аммония, которая становится наиболее важным механизмом экскреции избыточных протонов. Результирующая экскреция кислоты может увеличиться в 5—10 раз по сравнению с нормой, достигнув своего максимума в несколько сотен миллиэквивалентов в сутки.
Самая распространенная причина острого метаболического ацидоза состоит в усиленном образовании в тканях организма сильных кислот. При диабетическом кетоацидозе скорость продукции ацетоуксуснои и р-гидроксимасляной кислот превышает скорость их метаболизма. Выраженный кетоацидоз бывает обусловлен острым и хроническим алкоголизмом. Как правило, больные указывают на длительные периоды перерыва в приеме пищи, неукротимую рвоту, чрезмерное употребление алкоголя накануне развития кетоацидоза. В плазме накапливаются соли р-гидроксимасляной, ацетоуксуснои и молочной кислот. В связи с тем что отношение соли р-гидроксимасляной кислоты к соли ацетоуксуснои кислоты имеет тенденцию к увеличению, кетоз может быть не распознан. Дело в том, что тест с нитропруссидом, используемый для клинического определения кетонов в плазме, «работает» только в присутствии соли ацетоуксуснои кислоты. В этом случае у больного содержание сахара в крови обычно находится в пределах нормы или слегка увеличено. Механизм этого синдрома непонятен. Голодание может привести к появлению кетоцидоза, обусловленного усилением обмена жиров.
Различают несколько видов молочнокислого ацидоза. Наиболее распространен вторичный ацидоз, развивающийся при тяжелой форме недостаточности кровообращения или дыхания — состояний, сопровождаемых слабой перфузией тканей или нарушением насыщения кислородом артериальной крови. Обычно у больного появляются клинические признаки шока. Молочнокислый ацидоз в этом случае, вероятно, обусловлен усилением продукции молочной кислоты в гипоксических тканях и снижением ее утилизации в печени. Молочнокислый ацидоз может быть связан также с острым некрозом печени, лейкозом, плотными опухолями и некомпенснруемым сахарным диабетом. Бигуанидные гипогликемические препараты, принимаемые внутрь, например фенформин, ранее очень часто способствовали развитию лекарственного молочнокислого ацидоза. В настоящее время они не используются настолько широко. Некоторые сахара, применяемые для парентерального питания больного, например фруктоза, также могут вызвать молочнокислый ацидоз. Отравление метиловым спиртом и салицилатами играет роль в развитии ацидоза, активируя продукцию молочной кислоты. К причинам молочнокислого ацидоза детей младшего возраста и подростков относят врожденные дефекты ферментных систем, обеспечивающих обмен углеводов. В литературе есть сообщения о развитии первичного молочнокислого ацидоза без признаков лежащих в его основе заболеваний. Правда, это спонтанное нарушение специалисты ставят под сомнение.
Острый метаболический ацидоз может развиться при отравлении лекарственными препаратами и ядовитыми веществами. Среди наиболее известных веществ подобного рода следует упомянуть салицилаты, этиленгликоль и метиловый спирт. Действие салицилатов состоит в образовании метаболического блока, приводящего к появлению смеси эндогенных органических кислот. Так, метанол и этиленгликоль превращаются в кислые метаболиты, метанол — в муравьиную кислоту, этиленгликоль — в глиоксиловую и щавелевую кислоты. Кроме того, эти токсические вещества образуют метаболический блок с продукцией эндогенных органических кислот. Салицилаты оказывают также дополнительное влияние, суть которого состоит в непосредственной стимуляции дыхательного центра. У некоторых больных возникший на ранней стадии интоксикации салицилатами рес-
пираторный алкалоз может стать единственным нарушением кислотно-основного равновесия.
Основной причиной хронического метаболического ацидоза считают заболевание почек. При хронической почечной недостаточности главным образом снижается способность почек экскретировать аммиак, несмотря на то что у некоторых больных с мочой экскретируется и гидрокарбонат, особенно если его уровень в плазме достигнет 18 ммоль/л и выше. Способность почек к ацидификации мочи и титруемая, кислотность обычно не нарушены. По мере утяжеления почечной недостаточности количество гидрокарбоната в плазме постепенно уменьшается, но, как правило, стабилизируется на уровне 12—18 ммоль/л. Даже в разгар уремии концентрация гидрокарбоната в плазме редко бывает менее 10 ммоль/л. Полагают, что механизмы стабилизации его концентрации состоят в том, что: 1) развитый ацидоз стимулирует экскрецию кислоты, которая в какой-то мере происходит даже в больной почке; 2) карбонат и фосфат костной ткани оказывают буферное противодействие метаболическим кислотам, образованным в организме в течение дня. Если при острой почечной недостаточности сниженная экскреция почками кислоты представляет единственную причину метаболического ацидоза, то количество гидрокарбоната в плазме уменьшается всего на 1—2 ммоль/л в сутки. Более высокая скорость снижения уровня гидрокарбоната свидетельствует еще и о повышенной в какой-то мере продукции кислоты.
Хронический метаболический ацидоз — признак канальцевого ацидоза. Он может быть изолированным нарушением экскреции кислоты в канальцах, входить в состав синдрома Фанкони, при котором страдают и другие функции канальцев, или сочетаться с какими-то первичными заболеваниями непочечного происхождения. Хронический метаболический ацидоз развивается из-за неполноценной работы канальцевых механизмов ацидификации мочи, что отрицательно влияет на накопление и регенерацию гидрокарбоната.
Альдостерон стимулирует секрецию кислоты и калия в дистальных участках канальцев. При гипоальдостеронизме отсутствие этого эффекта чревато развитием метаболического ацидоза и гиперкалиемии. Ацидоз обусловлен не только утратой прямого влияния альдостерон а на процесс экскреции кислоты, но гиперкалиемией, способствующей снижению продукции аммония в почках. Те же причины обусловливают и метаболический ацидоз, вызываемый действием диуретика спиронолактона, блокирующего альдостерон, или другими калийсбе- регающими диуретиками, например триамтереном и амилоридом. Последние непосредственно угнетают процесс секреции кислоты и калия в дистальных отделах почечных канальцев.
Выведение из организма щелочей может сопровождаться острым или хроническим метаболическим ацидозом. Тяжелая диарея или нарушение процессов всасывания в тонком кишечнике вызывает развитие ацидоза легкой или средней степени вследствие потери гидрокарбоната (40—60 ммоль/л) с жидкими каловыми массами. Уретеросигмоидостомия, т. е. наложение анастомоза между мочеточниками и сигмовидной кишкой, ведет к метаболическому ацидозу вследствие как обмена ионов хлорида на ионы гидрокарбоната в эпителии тонкого кишечника, так и частого развития после операции заболевания почек (обструктивная уропатия и пиелонефрит).
Однако при более современном хирургическом методе отведения мочи, согласно которому мочевой пузырь формируют из небольшой изолированной петли подвздошной кишки, опасность развития ацидоза отсутствует. Ингибиторы карбоангидразы, например ацетазоламид, вызывают умеренный ацидоз, увеличивая экскрецию гидрокарбоната с мочой.
Ацидоз можно вызвать, назначив больному хлорид аммония и гидрохлорид лизина или аргинина. Эти вещества в процессе метаболизма образуют соляную кислоту. Этот вид ацидоза встречается и при парентеральном введении питательных растворов, содержащих в избытке катионные аминокислоты аргинин, лизин, гистидин.
Клинические проявления и диагностика. Метаболический ацидоз беден специфическими признаками и симптомами. Диагноз ставят на основании клинического обследования больного и проведения соответствующих лабораторных анализов. При остром метаболическом ацидозе обычно отмечают гипервентиля-
цию легких, которая может быть интенсивной (дыхание Куссмауля). Однако при хроническом метаболическом - ацидозе выявить усиленное дыхание с помощью физикального обследования, как правило, невозможно, несмотря на су. тественное снижение у них парциального давления двуокиси углерода. Острый, тяжело протекающий ацидоз сопровождается разнообразными неспецифическими симптомами, начиная от чувства усталости до спутанности сознания, ступора и комы. Сердечно-сосудистые нарушения, связанные с ацидозом, заключаются в снижении сократительной способности миокарда и расширении сосудов, что может привести к сердечной недостаточности или гипотензии. Хронический метаболический ацидоз может протекать бессимптомно или сопровождаться слабостью и анорексией •— признаками, по которым обычно трудно определить, отражают ли они ацидоз как таковой или лежащее в его основе заболевание.
К типичным лабораторным признакам относится снижение уровня гидрокарбоната в плазме и рН крови наряду с компенсаторным снижением Рсог (см- рис. 42-1). Часто отмечается гиперкалиемия, свидетельствующая о высвобождении калия из клеток. Этот феномен способен маскировать дефицит иона калия в организме (см. гл. 41). Гипокалиемия служит сигналом о состоянии, при котором либо невелик сопутствующий дефицит калия (например, диарея или диабетический кетоацидоз), либо повреждены калийрегулирующие механизмы почки (канальцевый ацидоз, лечение ингибиторами карбоангидразы).
В тех случаях, когда диагностировать метаболический ацидоз, исходя из истории болезни и клинического обследования, трудно, полезным окажется определение количества неизмеряемых анионов (анионный пробел). Неизмеряемые анионы в плазме определяют по разнице между концентрацией натрия и суммой концентраций гидрокарбоната и хлорида. В норме эта величина составляет 8—16 ммоль/л. Основную часть анионного пробела образуют отрицательные заряды на молекулах белков плазмы, главным образом на альбумине. В норме фосфат, сульфат и анионы органических кислот меньше влияют на общее число неизмеряемых ионов. Если метаболический ацидоз обусловлен увеличением продукции кислоты или почечной недостаточностью (см. табл. 42-1), анионный пробел обычно увеличивается. В свою очередь при ацидозе, связанном с увеличенным образованием кислоты, анионный пробел увеличивается за счет накопления в плазме анионов разных кислот, например ацетоацетата или лактата. Скорость образования этих анионов превышает скорость их метаболизма или экскреции. При почечной недостаточности анионный пробел увеличивается из-за неадекватной экскреции сульфата, фосфата и анионов органических кислот. Все остальные виды метаболического ацидоза (см. табл. 42-1) сопровождаются нормальным анионным пробелом, так как продукция и выведение органических кислот, сульфата и фосфата не нарушены. Так, при гиперхлоремическом ацидозе концентрация хлорида в плазме увеличивается примерно настолько, насколько уменьшается концентрация гидрокарбоната.
Для диабетического кетоацидоза типично разнообразие моделей кислотноосновного состояния плазмы. Та или иная модель зависит от равновесия между образованием в клетках и экскрецией в почках кетокислотных анионов. У большей части больных выявляют дисфункцию почек и задержку анионов в жидких средах организма. Это ведет к развитию ацидоза, обусловленного увеличением анионного пробела. Повышение в плазме уровня неизмеряемых анионов примерно равно снижению концентрации карбоната. У больных, у которых функция почек не нарушена, можно одновременно выявить признаки гиперхлоремического ацидоза, обусловленного экскрецией кетонов и накоплением в плазме хлорида. После лечения, направленного на коррекцию дефицита внеклеточной жидкости, а следовательно, и дисфункции почек, у большей части больных развивается определенная степень гиперхлоремии. Механизмы этого явления те же.
Лечение. Методы оказания медицинской помощи при метаболическом ацидозе зависят от его причины и тяжести. При умеренном метаболическом ацидозе, протекающем на фоне хронической почечной недостаточности, лечения не требуется. В том случае, если концентрация гидрокарбоната в плазме становится менее 15 ммоль/л, целесообразно перорально ввести щелочные растворы, такие как гидрокарбонат или цитрат натрия. Дозу вводимого раствора постепенно увеличивают до тех пор, пока концентрация бикарбоната в плазме не увеличится примерно до 18—20 ммоль/л. У некоторых больных подобные меры оказываются
эффективными. Такие симптомы, как слабость, анорексия и дискомфорт, будут иметь тенденцию к ослаблению. Необходимо принять меры предосторожности, чтобы не допустить чрезмерно быстрого защелачивания плазмы, в связи с чем может наступить мышечная тетания. Кроме того, избыточное поступление со щелочным раствором натрия может усугубить гипертензию или отек. У больных с первым типом (дистальным) канальцевого ацидоза, последний должен быть скорригирован по возможности более полно. Это позволит предупредить развитие гиперкальциурии, остеомаляции, нсфрокальциноза и образования камней в мочевых путях. При втором типе (проксимальном) канальцевого ацидоза, как правило, лечебных мероприятий не требуется. Больные с острой почечной недостаточностью в специфическом лечении для купирования ацидоза тоже, как правило, не нуждаются. Диализ, назначаемый при почечной недостаточности, одновременно поддержит и адекватный уровень гидрокарбоната в плазме.
Большинство больных с диабетическим кетоацидозом положительно реагируют на введение инсулина, поэтому нет необходимости лечить их с помощью щелочных растворов. Однако, если ацидоз крайне выражен (рН 7,1 или [НСОз] менее 6—8 ммоль/л), то оправданно внутривенное введение гидрокарбоната. Кетоацидоз, связанный с алкоголизмом, быстро купируется в ответ на инфузию глюкозы и солевого раствора. До тех пор, пока остается крайняя степень ацидоза, ни инсулин, ни щелочные растворы вводить не стоит. Кетоацидоз, обусловленный голоданием, протекает легко, и специального лечения не требуется.
Молочнокислый ацидоз, вторичный по отношению к дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности, корригируется при эффективности лечения лежащих в его основе заболеваний. Поскольку этот вид ацидоза обычно связан с выраженной острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью, уровень смертности высок. Молочнокислый ацидоз при других заболеваниях, как правило, корригируется с трудом. Быстрое введение нескольких сотен миллимолей щелочного раствора может у некоторых больных способствовать увеличению концентрации гидрокарбоната в плазме. Однако у других больных результирующая продукция молочной кислоты протекает настолько быстро, что коррекция ацидоза затрудняется. Поскольку введение большого объема щелочных растворов может вызвать перегрузку системы кровообращения, может оказаться полезным диализ. Несмотря на быстрое введение в организм щелочей, уровень смертности среди больных высок.
Ацидоз при диарее или потерях щелочных веществ с секретируемой в верхних отделах тонкого кишечника жидкостью, как правило, сопровождается сокращением объема жидких сред и дефицитом калия. Лечение при этих электролитных нарушениях с помощью внутривенных вливаний одновременно может оказаться необходимым и для устранения специфических нарушений, связанных с основным заболеванием.
Стоит обратить внимание на некоторые общие вопросы, связанные с проведением лечения щелочными растворами. Пероральное лечение гидрокарбонатом натрия следует начинать с ежедневного трехкратного приема 1 г с последующим повышением дозы для поддержания в плазме желаемого уровня. Отдельные больные отмечают, что гидрокарбонат натрия вызывает дискомфорт в верхнем отделе желудочно-кишечного тракта. В подобных случаях более приятен 10 % раствор цитрата натрия. Для внутривенного введения при остром метаболическом ацидозе гидрокарбонат натрия служит препаратом выбора. Количество гидрокарбоната, которое следует ввести, зависит от тяжести ацидоза и любых сопутствующих нарушений концентрации натрия в сыворотке. В типичном случае концентрация гидрокарбоната 50—150 ммоль/л достигается после введения 1 - 3 флаконов гидрокарбоната натрия на 1 л водного раствора декстрозы. Концентрация гидрокарбоната в этих флаконах составляет 1000 ммоль/л (50 ммоль в 50 мл). Проводя лечение больного с ацидозом, никогда не следует вводить эти растворы неразбавленными, потому что быстрая инфузия может вызвать серьезные и даже заканчивающиеся смертью сердечные аритмии, особенно при одномоментном введении растворов через катетер, находящийся в центральных венах. Общее количество щелочного раствора, необходимое для увеличения концентрации гидрокарбоната в плазме, рассчитывают, исходя из эффектов кислотной нагрузки. Действию внеклеточного гидрокарбоната и внутриклеточных бу-
ферных систем подвергаются приблизительно равные количества введенной кислоты. Однако следует отметить, что при тяжелом ацидозе воздействию со стороны буферной системы клеток подвергается большая часть кислотной нагрузки. Следовательно, наиболее уместно рассчитывать необходимое количество щелочного раствора, допуская, что приблизительно половина количества примет протоны из внутриклеточных буферных систем и разрушится, другая половина вызовет повышение уровня гидрокарбоната в плазме. Таким образом, формула расчета выглядит так: количество необходимого для введения гидрокарбоната (ммоль) равно его количеству, которое требуется для увеличения его концентрации в плазме (ммоль/л), умноженному на 40% от массы тела. Число «40% от массы тела» представляет собой двукратную величину внеклеточного объема. На практике редко требуется вводить именно такое количество щелочного раствора, чтобы его было вполне достаточно для нормализации концентраций гидрокарбоната в плазме. Из возможных неблагоприятных последствий при этом следует указать на интоксикацию сердечной мышцы (у больных с существенным дефицитом калия), тетанию (у больных с почечной недостаточностью или гипокальциемией) и застойную сердечную недостаточность вследствие избытка в организме натрия. Более того, возможен алкалоз. Дело в том, что содержание гидрокарбоната в спинномозговой жидкости медленно уравновешивается с таковым в плазме. Следовательно, дыхательный центр, реагирующий на кислотность как крови, так и спинномозговой жидкости, поддерживает по мере увеличения концентрации гидрокарбоната в плазме определенную степень гипервентиляции легких. Этот вид дыхательного алкалоза иногда может продолжаться в течение нескольких дней после проведения коррекции метаболического ацидоза. При остром ацидозе вследствие избыточной продукции метаболических кислот эффективность лечения при первичном заболевании сопровождается быстрым метаболическим превращением молочной кислоты и кетоновых тел в гидрокарбонат. Таким образом, введение гидрокарбоната на ранней стадии лечения также может привести к метаболическому алкалозу в более поздней стадии, когда нормализуется процесс метаболического образования эндогенного гидрокарбоната.
Метаболический алкалоз
Патофизиология. Метаболический алкалоз обычно наступает в результате увеличения экскреции кислоты через желудочно-кишечный тракт или почки. Однако экскреция гидрокарбоната при его высоком уровне в плазме в норме протекает настолько быстро, что алкалоз будет кратковременным-до тех пор, пока не усилится реабсорбция гидрокарбоната или щелочные вещества не станут образовываться непрерывно с большой скоростью. В клинической практике метаболический алкалоз поддерживается чаще всего при усилении процесса реабсорбции гидрокарбоната, обусловленного сокращением объема жидких сред или уменьшением количества хлорида. При сокращении объема жидких сред почки сдерживают экскрецию натрия, что преобладает над остальными гомеостатическими механизмами, например механизмом, направленным на коррекцию алкалоза. Поскольку при алкалозе большая часть ионов натрия плазмы соединена с гидрокарбонатом, полная реабсорбция профильтрованного в клубочках натрия влечет за собой и реабсорбцию гидрокарбоната. Алкалоз продолжается до тех пор, пока уменьшение объема жидких сред не будет устранено путем введения раствора натрия хлорида. Это снижает «аппетит» почечных канальцев в отношении натрия, и хлорид становится альтернативным ионом для реабсорбции вместе с натрием. В последующем избыток гидрокарбоната может экскретироваться и с натрием.
Среди других механизмов, поддерживающих состояние метаболического алкалоза, следует упомянуть о гиперминералокортикоидизме. Минералокортикоиды стимулируют секрецию ионов водорода в почках. У больных с избыточной минералокортнкоидной активностью увеличение почечных потерь протонов в виде аммония и титруемой кислотности провоцирует повышение уровня гидрокарбоиата в плазме. Стимуляция процесса секреции кислоты в почечных канальцах также увеличивает реабсорбцию гидрокарбоната, в результате
чего поддерживается состояние метаболического алкалоза. Больные с чрезмерной минералокортикоидной активностью не испытывают дефицита ионов хлора или уменьшения объема жидких сред организма. Следовательно, при этом виде'ме- таболического алкалоза больные не реагируют на введение хлористого натрия в качестве лечебного средства.
Таблица 42-2. Причины метаболического алкалоза
Алкалоз в результате дефицита в организме жидкости или хлорида
Рвота или промывание желудка
Лечение диуретиками
Постгиперкапнический алкалоз
Алкалоз вследствие гиперадренокортицизма
Синдром Кушинга
Первичный альдостеронизм
Синдром Бартера
Выраженный дефицит калия в организме
Избыточное потребление щелочных вешеств
Острое поступление щелочных препаратов
Молочно-щелочной синдром
Связь между метаболическим алкалозом и содержанием калия в организме до конца не выяснена. Алкалоз часто сопутствует гипокалчемии, и наоборот. Алкалоз может вызывать гипокалиемию и дефицит калия в тканях посредством механизмов, обсужденных в гл. 41. И наоборот, дефицит калия в организме способствует поддержанию состояния метаболического алкалоза путем стимуляции секреции кислоты в почечных канальцах, а следовательно, усиления реабсорбции гидрокарбоната. Может ли дефицит калия сам по себе вызвать метаболический алкалоз, неясно. Если это так, то для его развития необходим очень большой дефицит калия.
Респираторная компенсация метаболического алкалоза ограничена. Она проявляется снижением легочной вентиляции и повышением Рсог- Однако в связи с тем, что состояние гипоксии сдерживает эту реакцию, Рс.Ог редко повышается до 50—55 мм рт. ст.
Патогенез. Основные причины метаболического алкалоза в общих чертах представлены в табл. 42-2. Рвота и промывание желудка обычно вызывают лишь незначительный или умеренный алкалоз. Вместе с тем у некоторых больных, особенно при повышенной секреции желудочной кислоты (например, синдром Зол- лингера—Эллисона), развивается выраженный алкалоз. Его провоцируют потери кислоты с желудочным соком. При рвоте или аспирации содержимого желудка теряются хлориды натрия и вода. В начальной стадии нарушения натрий также теряется с мочой вместе с гидрокарбонатом, экскреция которого увеличена. Причиной последнего служит превышение концентрации гидрокарбоната в плазме порога канальцевой реабсорбции. Эти потери обусловливают развитие дефицита жидкости и хлорида. При этом активируется канальцевая реабсорбция гидрокарбоната, и таким путем поддерживается повышение его уровня в плазме, вызванное потерей соляной кислоты.
Алкалоз выявляется у больных, леченных любыми диуретиками, за исключением угнетающих реабсорбцию гидрокарбоната (например, ацетазоламид) или ингибирующих секрецию катионов в дистальных участках нефрона (спиронолактон и триамтерен). Диуретики вызывают сокращение объема внеклеточной жидкости. Они подавляют процесс реабсорбции хлорида в петле нефрона (Генле) или дистальных участках извитого канальца, что усиливает доставку канальцевой жидкости к более дисталыю расположенным сегментам нефронов. Сокращение внеклеточного объема жидкости с последующим развитием гиперальдостеронизма стимулирует в этих сегментах секрецию протонов, что вызывает и
поддерживает состояние алкалоза. Алкалоз, развившийся после приема диуретиков, как правило, по тяжести бывает легким. Интенсивное лечение большими дозами сильнодействующих диуретиков, вводимых внутривенно, например этакри-. новой кислотой, больных, находящихся на диете с низким содержанием натрия, может сопровождаться более тяжелым алкалозом из-за быстрой экскреции хлорида натрия с мочой. При внезапном сокращении объема внеклеточной жидкости повышается уровень гидрокарбоната в плазме. В то же время механизм, который уже был рассмотрен, предупреждает экскрецию избытка гидрокарбоната.
У больных с хронической гиперкапнией, развившейся на фоне дыхательной недостаточности, количество гидрокарбоната в плазме сохраняется на высоком уровне (см. раздел «Дыхательный ацидоз»). При коррекции функции внешнего дыхания величина парциального давления углекислоты сразу же снижается. Однако экскреция избытка гидрокарбоната, образованного перед этим в результате работы компенсаторных механизмов почек, продолжается в течение многих дней.
У больных с дефицитом внеклеточного объема жидкости или хлорида, которым назначены диуретики или диета с низким содержанием соли, постгиперкапнический алкалоз может продолжаться до тех пор, пока в суточный рацион питания не будет добавлен калий или натрий. Механизм этого явления аналогичен тому, который вызывает стойкий алкалоз при рвоте.
У больных с чрезмерной минералокортикоидной активностью алкалоз может варьировать по тяжести. Минимальный или умеренный алкалоз обычно отмечается при синдроме Кушинга или первичном альдостеронизме. Более тяжело он протекает у больных с гиперфункцией надпочечников, обусловленной опухолями, секретирующими АКТГ, например бронхогенной карциномой. При синдроме Бартера типичен умеренно выраженный алкалоз.
Несмотря на связь между развитием алкалоза и дефицитом калия, последний все же не вызывает стойкого метаболического алкалоза. Вместе с тем следует отметить, что дефицит калия крайней степени (концентрация калия в сыворотке, 2 ммоль/л и менее) может вызвать метаболический алкалоз. Этот вид алкалоза не корригируется введением хлорида натрия, но все же реагирует на введение калия.
По причинам, изложенным ранее, алкалоз, обусловленный введением щелочного раствора, нестоек до тех пор, пока больному не введут его в большом количестве. Если функция почек под угрозой, то алкалоз станет стойким даже при введении небольшого количества щелочи. Подобный механизм, очевидно, функционирует при молочно-щелочном синдроме, когда в ответ на чрезмерное потребление реабсорбируемых щелочных веществ развивается гиперкалиемическая нефропатия или алкалоз. При этом виде нефропатии алкалоз поддерживается за счет ограничения экскреции гидрокарбоната в почках.
Клинические проявления и диагностика. Специфические клинические симптомы и признаки заболевания отсутствуют. Тяжелый алкалоз может сопровождаться апатией, спутанностью сознания, ступором. Если количество кальция находится на границе нормы или ниже ее, то быстрое развитие алкалоза может привести к мышечной тетании. Метаболический алкалоз диагностируют по данным клинического обследования и соответствующих лабораторных анализов. Например, в плазме крови повышен уровень гидрокарбоната. При повышении его уровня на 1 ммоль/л РсОг повышается примерно на 0,6 мм рт. ст. Однако этого повышения оказывается недостаточно для предупреждения алкалемии (см. рис. 42-1). Уровень калия в плазме часто снижен, и на ЭКГ можно увидеть типичные для гипокалиемии изменения зубцов Т и U. Перечисленные изменения бывают следствием алкалоза как такового или обусловлены нарушением метаболизма калия. У больных со стойким метаболическим алкалозом рН мочи, как правило, ниже 7, несмотря на увеличение в плазме концентрации гидрокарбоната. Подобная парадоксальная ацидурия отражает тот факт, что если метаболический ацидоз становится стойким, то реабсорбция гидрокарбоната в почках должна усилиться.
Дифференциальную диагностику обычно проводят на основании клинических данных, например, если больной упоминает о рвоте или если у него определяются признаки синдрома Кушинга. Если диагноз затруднен, то полезной информацией окажутся данные определения концентрации хлорида в моче. При
алкалозе, связанном с сокращением объема жидких сред организма (см. табл. 42-2), содержание хлорида в моче невелико (как правило, менее 10 ммоль/л). Если алкалоз вызван гиперальдостеронизмом и тяжелым дефицитом калия в организме (см. табл.42-2), то количество хлорида в моче увеличено (обычно составляет 20 ммоль/л и более).
Лечение. Больные с легкой и умеренной степенью алкалоза редко нуждаются в специфическом лечении. При гастрическом алкалозе больному достаточно ввести в вену солевые растворы, чтобы усилить экскрецию гидрокарбоната в почках и скорригировать кислотно-основное состояние с помощью уже рассмотренных механизмов. Больным этой категории и больным с алкалозом, обусловленным приемом диуретиков, с целью лечения или профилактики электролитных нарушений полезно назначить хлорид калия. Алкалоз при гиперфункции надпочечников купируют путем специфического лечения, направленного на основное заболевание. При синдроме Бартера гипокалиемию, потери калия и алкалоз можно частично устранить, проводя лечение ингибиторами простаглан- динсинтетазы, например индометацином. Во всех случаях при развитии алкалоза и дефицита калия последний следует корригировать путем введения хлористого калия, а не его органической соли.
В редких ситуациях, когда потеря электролитов в процессе длительного метаболического алкалоза желудочного происхождения достаточно велика, необходимо использовать ацидифицирующие вещества. Можно назначить разбавленный раствор соляной кислоты или кислых солей, например хлорида аммония или гидрохлорида аргинина, который вводят медленно. У большей части больных можно избежать применения ацидифицирующих веществ, если провести соответствующее лечение растворами хлорида калия и хлорида натрия. Больным, у которых увеличен объем жидких сред организма, или при противопоказаниях к введению жидкости эффективным может оказаться введение ацетазоламида, усиливающего экскрецию гидрокарбоната в почках.
Респираторный ацидоз
Патофизиология. Поскольку скорость метаболической продукции двуокиси углерода высока, недостаточность легочной вентиляции быстро приводит к повышению Рсоа (угольная кислота). В какой-то степени на острый респираторный ацидоз влияют буферные системы тканей. Как можно видеть на графике по линии, соответствующей острому респираторному ацидозу (см. рис. 42-1), незамедлительное действие тканевой буферной системы сопровождается лишь незначительным (приблизительно 1 ммоль/л на каждые 10 мм рт. ст. повышения Рсог) увеличением количества гидрокарбоната в плазме. При стойкой гиперкапнии начинает усиливаться экскреция кислоты в почках, что приводит к активации процесса реабсорбции гидрокарбоната. На протяжении нескольких дней его концентрация в плазме увеличивается со скоростью 3 ммоль/л на каждые 10 мм рт. ст. повышения Рсо2, тем самым сводя до минимума ацидемию. Увеличение количества гидрокарбоната в плазме за счет функции почек представлено разницей между данными, соответствующими на графике линиям, обозначающим хронический и острый респираторный ацидоз.
Патогенез. Острый респираторный ацидоз развивается при внезапной недостаточности вентиляции легких. К общеизвестным причинам этого состояния относятся угнетение дыхательного центра вследствие заболевания головного мозга или приема лекарственных средств, нервно-мышечная патология и прекращение функции сердечно-легочной системы. Хронический респираторный ацидоз встречается при легочных заболеваниях, например при хронической эмфиземе и бронхите, т. е. когда процесс вентиляции и перфузии легких разобщен и эффективность вентиляции альвеол снижена. Хроническая гиперкапния сопровождает также первичную альвеолярную гиповентиляцию или альвеолярную гиповентиляцию, обусловленную крайней степенью ожирения больного (синдром Пикк- вика). Острые и хронические болезни, характеризующиеся главным образом затруднением обмена газа в альвеолах, например хронический фиброз легких, пневмония и отек легких, скорее вызывают гипо-, а не гиперкапнию. В этих случаях гипоксия способствует увеличению легочной вентиляции. Поскольку дву-
окись углерода обладает намного более высокой диффузионной способностью, чем кислород, ее выделение увеличивается, несмотря на препятствие для газообмена. Гиперкапния наступает только при респираторной астении или крайне тяжелой степени основного заболевания.
Клинические проявления и диагностика. Часто бывает трудно отличить проявления респираторного ацидоза от проявлений гипоксии. Умеренная гиперкапния, особенно если она усиливается медленно, специфическими клиническими признаками, по-видимому, не сопровождается. Если РсОц превышает 70 мм рт. ст., у больного прогрессирует спутанность сознания и безразличие к окружающему. Может наступить «порхающий» тремор. Иногда определяется отек диска зрительного нерва, что, очевидно, связано с повышением внутричерепного давления из-за расширения мозговых сосудов, характерного признака гиперкапнии. Можно отметить расширение поверхностных сосудов лица и конъюнктива л ьной оболочки.
Диагноз острого респираторного ацидоза обычно ставят на основании клинического состояния больного, особенно если у него явно затруднено внешнее дыхание. Для подтверждения диагноза необходимо провести лабораторное исследование на предмет определения повышенного Рсог- У больных с острой гиперкапнией всегда развивается ацидемия. Ацидоз, наступающий при внезапной остановке деятельности сердечно-сосудистой системы, как правило, представляет собой комбинацию метаболического лактат- и острого респираторного ацидоза. У больных с хронической гиперкапнией обычно определяется ацидемия. Однако у некоторых из них, у которых обнаружена минимальная или умеренная хроническая гиперкапния, рН плазмы бывает в пределах нормы или слегка повышен (см. рис. 42-1). Механизм полной компенсации или «сверхкомпенсации> в этих случаях непонятен. Вместе с тем известно, что значительное повышение рН крови при хронической гиперкапнии почти всегда обусловлено осложнениями метаболического алкалоза. К частым причинам этих осложнений нарушения кислотноосновного состояния относятся лечение диуретиками, диета с низким содержанием натрия и постгиперкапнический алкалоз.
В связи с тем что концентрация гидрокарбоната в плазме при острой и хронической гиперкапнии различна, соответствующая интерпретация показателей кислотно-основного состояния при респираторном ацидозе зависит от данных клинического обследования.
Лечение. Единственно верный метод лечения при респираторном ацидозе состоит в купировании основного заболевания. При остановке деятельности сердечно-легочной системы оправдано быстрое вливание щелочных растворов. В остальных ситуациях вливание щелочного раствора с целью купирования респираторного ацидоза практически неэффективно.
Респираторный алкалоз
Патофизиология. Резкое снижение уровня двуокиси углерода ведет к высвобождению из тканевых буферных систем ионов водорода, что сводит к минимуму алкалемию за счет уменьшения концентрации гидрокарбоната в плазме. Острый алкалоз вызывает усиление процесса гликолиза, а усилившаяся продукция молочной и пировиноградной кислот способствует уменьшению концентрации гидрокарбоната в сыворотке и одновременному увеличению в плазме концентрации соответствующих анионов на 1—2 ммоля. При хронической гипокапнии концентрация гидрокарбоната продолжает уменьшаться потому, что снижение РсОг угнетает канальцевую реабсорбцию и регенерацию этого аниона. Как и при респираторном ацидозе, компенсаторные реакции выглядят более полными при хроническом, а не при остром алкалозе (см. рис. 42-1). Уменьшение концентрации гидрокарбоната в плазме при острой гипокапнии составляет всего лишь около 2 ммоль/л на каждые 10 мм рт. ст. снижения Рсог. а при хронической гипокапнии — 4—5 ммоль/л на каждые 10 мм рт. ст. снижения Рсог- Уменьшение количества гидрокарбоната в плазме за счет компенсаторной активности почек на рис. 42-1 показано в виде разницы между линиями, соответствующими острому и хроническому респираторному алкалозу.
Патогенез. Респираторный алкалоз обусловлен острой или хронической
гипервентиляцией, в результате которой снижается Рс.Ог- Причины респираторного алкалоза представлены в табл. 42-3.
Клинические проявления и диагностика. Гипервентиляция в зависимости от тяжести и скорости развития алкалоза может быть клинически явной и скрытой. Клиническая картина острого респираторного алкалоза довольно характерна; больные жалуются на парестезии, онемение и покалывание в коже, они часто находятся в состоянии бреда. При достаточно тяжелой форме алкалоза появляются признаки мышечной тетании. Алкалоз непосредственным образом усиливает нервно-мышечную возбудимость. Основной причиной мышечной тетании, по-види- мому, скорее всего служит данный эффект, а не умеренное снижение количества ионов кальция в плазме. Тяжелая форма респираторного алкалоза может сопровождаться спутанностью или утратой сознания. Это происходит, вероятно, из-за гипокапнического спазма мозговых сосудов.
Таблица 42-3. Причины респираторного алкалоза
Гипоксия
Острая (например, вследствие пневмонии, астмы, отека легких)
Хроническая (например, вследствие фиброза легких, правожелудочковой недостаточности, подъема на большую высоту)
Стимуляция дыхательного центра
Страх
Лихорадка
Интоксикация салицилатами
Заболевания головного мозга (опухоль, энцефалит и др.)
Физическая нагрузка
Сепсис, вызванный грамотрицательными микроорганизмами
Цирроз печени
Беременность
Чрезмерная искусственная (механическая) вентиляция легких
Предполагаемый по данным клинического обследования диагноз должен быть подтвержден данными биохимического анализа гидрокарбонатной системы плазмы. Они свидетельствуют о гипокапнии и алкалемии, причем последняя может быть разной степени. Количество гидрокарбоната в плазме уменьшено, но редко бывает менее 15 нмоль/л.
Лечение. Коррекция основного заболевания — единственно правильный метод лечения при респираторном алкалозе. При синдроме острой гипервентиляции назначают седативные и успокаивающие средства. Если симптомы достаточно выражены, применяют метод возвратного дыхания через мешок. Обычно в результате всех этих мероприятий приступ гипервентиляции купируется.
Список литературы
Arbus G. S. An in vitro acid-base nomogram for clinical use. — Can. Med. Assoc.
J., 1973, 109, 291.
Battle D. C, Ku.rtzm.an N. A. Renal regulation of acid-base homeostasis: Intergrated response. — In: The Kidney: Physiology and pathophysiology/Eds. D. W. Sel- din,G.Geibisch.-2ded.—NewYork:RavenPress, 1986,p.1539.
Battle D. C. et al. Clinical and pathophysiologic spectrum of acquired distal renal tubular acidosis. — Kidney Int., 1981, 20, 398.
Cogan M. G., Rector F. C, Jr. Acid-base disorders. — In: The Kidney/Eds. В. М.
Brenner, F. С Rector Jr. — 3d ed. — Philadelphia: Saunders, 1986, p. 457. Emmett M., Narins R. G. .Clinical use of the anion gap. — Medicine, 1977, 56, 38. Kassirer J. P., Madias N. E. Respiratory acid-base disorders. — Hosp. Practice, 1980, 15, 57.
Levy L. H. et al. Ketoacidosis associated with alcoholism in поп-diabetic subjects.— Ann. Intern. Med., 1973, 78, 213.
Narins R. G., Emmett M. Simple and mixed acid-base disorders: A practical approach. — Medicine, 1980, 59, 161.
Schwartz W.B., Belman A. S. A critique of the parametrs used in the evalution of acid-base disorders. — N. Engl. J. Med., 1963, 268, 1382.
StinebaughB.J.etal.Pathogenesisofdistalrenaltubularacidosis.— Kidney
Int., 1981, 19, 1.
Tanner R.L.ControlofacidexcretionbytheKidney. — Ann.Rev.Med.,1980,
31, 35.
РАЗДЕЛ 7
НАРУШЕНИЯ РЕПРОДУКТИВНОЙ И ПОЛОВОЙ
ФУНКЦИЙ
ГЛАВА 43
НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА И ПОЛОВОЙ
ФУНКЦИИ У ЖЕНЩИН
Брюс Р. Карр, Жан Д. Уильсон (Bruce R. Carr, lean
D. Wilson)
При изменении функции половой системы женщины, как правило, жалуются на нарушения менструального цикла, сексуальной функции, боли в области малого таза или бесплодие. Однако единственное заболевание, например лейомиома матки, может сопровождатьси любым из этих симптомов или несколькими. Кроме того, при нарушении половой функции жалобы, связанные с этими симптомами, могут сопровождаться другими жалобами. С одной стороны, при выраженном нарушении половой функции или конфликте с партнером женщина может предъявлять жалобы, мало связанные с состоянием ее половой сферы. В свою очередь женщины с тяжелыми органическими заболеваниями органов малого таза, например с параметритом, могут жаловаться на диспареунию, что фактически представляет собой второстепенное проявление основного заболевания.
Поскольку в норме репродуктивная функция зависит от интегрированной деятельности центральной нервной системы, эндокринных желез и'половых органов, нарушения менструального цикла, половой функции и бесплодие могут быть результатом разнообразных системных и психологических аномалий, а также первичных дефектов эндокринной и половой систем. Гормональные и физиологические изменения (как в норме, так и при патологии), связанные с половым созреванием, половой жизнью и менопаузой, обсуждаются в гл. 331. Настоящая глава посвящена первичному обследованию женщин с нарушениями репродуктивных органов.
Нарушения менструального цикла
Различают два вида подобных нарушений — аномальные маточные кровотечения и аменорею.
Аномальные маточные кровотечения. Под менструальным циклом понимают время от начала одного кровотечения до начала последующего. У здоровой женщины детородного возраста продолжительность цикла составляет в среднем 28± ±3 дней, средняя продолжительность менструального кровотечения — 4±2 дня, а объем теряемой крови— 40—100 мл. В течение жизни от первой менструации до наступления менопаузы практически у каждой женщины происходит один или несколько эпизодов патологического маточного кровотечения, которое по таким параметрам, как частота, длительность и объем кровопотери, отличается от обычных менструальных. Показаниями для обследования женщины с аномальным кровотечением служат его выраженность и многократность.
При подозрении на маточное кровотечение прежде всего следует убедиться в том, что кровь действительно выделяется из матки. Необходимо исключить такие источники кровотечения, как прямая кишка, мочевой пузырь, шейка матки
или влагалище. После подтверждения маточного кровотечения важно установить, не обусловлено ли оно патологией беременности (например, угрожающий или неполный выкидыш или внематочная беременность). Для этого проводят физикальное обследование и ставят соответствующие лабораторные тесты. Патологическое маточное кровотечение может быть также первым или основным проявлением генерализованного геморрагического диатеза. Остальные его причины связаны с овуляторным или ановуляторным циклом.
Овуляторные циклы. Менструальные кровотечения при овуляторных циклах спонтанны, регулярны, их продолжительность и объем теряемой крови постоянны, нередко они связаны с дискомфортом. Маточные кровотечения при этом обусловлены снижением уровня прогестерона в крови в конце лютеиновой фазы, им предшествуют изменения эндометрия под влиянием эстрогенов во время фолликулиновой фазы. Если при сохранении регулярности цикла изменяется характер менструального кровотечения, то причиной, как правило, служит органическое заболевание половых органов. Например, регулярные, продолжительные, обильные кровотечения, не связанные с геморрагическим диатезом, обычно обусловлены такими заболеваниями матки, как подслизистая лейомиома, адено- матоз или полипоз эндометрия. С другой стороны, циклические, прогнозируемые менструации со скудным или незначительным выделением крови часто встречаются при обструкции путей, по которым кровь оттекает из матки (синехии матки или рубцевание ее шейки). Заболевания шейки матки или эндометрия нередко приводят к кровотечениям в период между овуляторными циклами.
Ановуляторные циклы. Нерегулярные и непредсказуемые по количеству теряемой крови и продолжительности маточные кровотечения называют дисфункциональными маточными. Они обычно безболезненны и обусловлены нарушением процесса созревания фолликула с последующим отсутствием овуляции. Эти кровотечения могут быть транзиторными или хроническими. Транзиторное прерывание синхронного взаимодействия гипоталамо-гипофизарно-овариального гормональных звеньев, необходимого для поддержания овуляторного цикла, чаще всего происходит в первые годы становления менструаций, в период менопаузы или вторично вследствие различных стрессов и интеркуррентных заболеваний. Часто повторяющиеся дисфункциональные маточные кровотечения у женщин детородного возраста могут быть при разнообразных органических заболеваниях, при которых в процесс вовлекаются яичники. Как правило, они происходят по типу эстрогенных, обусловленных длительной стимуляцией эстрогенами эндометрия, которая не прерывается цикличным снижением уровня прогестерона в. крови. Например, постоянная нецикличная продукция эстрогенов, не связанная с овуляцией, может наступить при поликистозе яичников.
Аменорея. Под термином «аменорея» подразумевают отсутствие менструаций у девушки, достигшей возраста 16 лет, независимо от выраженности вторичных половых признаков или отсутствие менструаций в течение 6 мес у женщины, у которой ранее они были регулярными. Аменорея у никогда не менструирующей женщины считается первичной, прекращение же ранее регулярно наступавших менструаций называют вторичной аменореей. Поскольку некоторые заболевания могут вызывать как первичную, так и вторичную аменорею, авторы предпочитают использовать «функциональную» классификацию, в основе которой лежит природа исходного заболевания, а именно анатомические дефекты матки, ее шейки, влагалища, дисфункция яичников и хроническая ановуляция.
К анатомическим дефектам половых путей относят пороки развития влагалища, неперфорированную девственную плеву, поперечную перетяжку влагалища, стеноз шейки матки, внутриматочные сращения (синехии), отсутствие влагалища или матки, недоразвития. матки. Анатомический дефект диагностируют обычно при физикальном обследовании, он подтверждается отсутствием кровотечения после приема эстрогенов с прогестероном в течение 21 дня.
К причинам дисфункции яичников относятся дисгенезия гонад, дефицит 17-а-гидроксилазы или 17,20-десмолазы, синдром резистентности яичников и их ранняя недостаточность. К последней относятся все нарушения, при которых в яичниках отмечается дефицит яйцеклеток или же они резистентны к действию фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Диагноз дисфункции яичников, вызывающей аменорею, подтверждается при выявлении высоких уровней ФСГ в плазме (более 40 мЕД/мл).
У женщин с хронической ановуляцией спонтанная овуляция не наступает, но способность к ней сохраняется при проведении соответствующего лечения. У некоторых из них продукция эстрогенов адекватна, но они не секретируются в фазу секреции, у других недостаточна продукция эстрогенов.
У женщин, у которых продукция эстрогенов сохранена и кровотечение происходит после прекращения введения прогестеронов, как правило, выявляют поликистоз яичников (см. рис. 331-7). К редким причинам этого заболевания относят гормонсекретирующую опухоль яичников или надпочечников. Женщины с недостаточной продукцией эстрогенов или ее отсутствием, у которых кровотечение не наступает после прекращения лечения прогестеронами, обычно страдают гипо- гонадотропным гипогонадизмом, обусловленным, как правило, органическими или функциональными изменениями в гипофизе или центральной нервной системе, например опухолью мозга, гипофиза, в частности пролактинсекретирующей аденомой, первичным гипопитуитаризмом или синдромом Шихена.
Боли в полости малого таза
Боли в полости малого таза могут исходить непосредственно из нее или иррадиируют из других областей тела. Полость малого таза как источник болей можно предположить при получении данных анамнеза (дисменорея и диспаре- уния) и результатов физикального обследования. Однако всегда следует помнить о других заболеваниях, которые могут симулировать тазовые боли (аппендицит, холецистит, кишечная непроходимость, инфекция мочевых путей; см. гл. 5).
«Физиологические» тазовые боли. Боли, связанные с овуляцией («п ериодические бол и»). Многие женщины испытывают в момент овуляции дискомфорт (неприятные ощущения) в нижних отделах живота. В типичном случае это тупые, ноющие боли, появляющиеся в середине цикла, локализующиеся в одном из нижних квадрантов живота, продолжающиеся в течение нескольких минут или часов. Иногда они особенно сильны и нестерпимы. Взаимосвязь болей и механизма овуляции неизвестна. Они могут быть результатом раздражения брюшины фолликулярной жидкостью, выделяемой в брюшную полость в момент овуляции. Их диагностическим признаком служит их появление в середине цикла и малая продолжительность.
Предменструальные и менструальные боли. У здоровой женщины с нормальной овуляторной функцией в течение нескольких дней, предшествующих менструации, могут появляться незначительные или, напротив, довольно выраженные соматические симптомы. К ним относятся периферические отеки, нагрубание молочных желез, увеличение живота или чувство дискомфорта. Симптомокомплекс, состоящий из циклически возникающей раздражительности, депрессии и сонливости, известен как предменструальный синдром. Причина его неизвестна. Возможно, что он может быть опосредован через простагландины.
Сильные или нестерпимые сжимающие боли у женщин, связанные с овуляторными менструациями, при отсутствии явных нарушений тазовых органов определяют как первичную дисменорею.
Боли в области малого таза вследствие органических изменений. Выраженную дисменорею, связанную с заболеваниями органов малого таза, называют вторичной дисменореей. При этом следует отметить болезни: 1) матки; 2) придатков; 3) наружных половых органов и влагалища; 4) связанные с беременностью.
Болезни матки. Боли, причиной которых служит матка, как правило, хронические и длительные, их интенсивность усиливается во время менструации и при половом акте. Они бывают обусловлены лейомиомой матки, в особенности подслизистой и дегенерирующей, аденоматозом и стенозом шейки. Инфекция матки после внутриматочных манипуляций по расширению шейки матки и выскабливания ее полости или после введения в нее механических контрацептивов также могут сопровождаться интенсивными болями (см. гл. 331). При раке эндометрия или шейки матки боли в области малого таза обычно относятся к поздним проявлениям уже распространенного процесса (см. гл. 331).
Болезни придатков. Наиболее частой причиной болей при заболевании придатков, к которым относятся маточные трубы и яичники, служит инфекция
(см. гл. 104). Острый сальпингоофорит, проявляющийся болями внизу живота, лихорадкой и ознобом через несколько дней после менструации, как правило, бывает результатом инфицирования хламидиями или гонококками, иногда в сочетании с пиогенной флорой. К хроническому воспалению тазовых органов приводит повторное или даже однократное инфицирование. Оно проявляется наступлением бесплодия, хроническими болями в области малого таза, усиливающимися при менструации и половом сношении. При физикальном обследовании придатки ощущаются напряженными, увеличенными, в них могут появляться участки уплотнения. При разрыве тубоовариального абсцесса и развитии перитонита может возникнуть необходимость в неотложном хирургическом вмешательстве. Вызывать боли могут также кисты или новообразования яичника. При их перекруте или разрыве боли усиливаются. При дифференциальной диагностике следует помнить о внематочной беременности (см. далее). Эндометриоз, распространяющийся на маточные трубы, яичники или брюшину, может стать причиной как хронических болей внизу живота, так и бесплодия. Распространенность процесса в тканях не всегда коррелирует с выраженностью симптомов. При эндометриозе типично усиление болей во время менструации, а при вовлечении в процесс задней связки матки — и во время половых сношений.
Болезни наружных половых органов и влагалища. Боль в этих областях чаще всего бывает результатом инфекционного вагинита, вызванного такими микроорганизмами, как Monilia, Trichomonas или Gardnerella, на фоне выделений из влагалища и зуда. Герпетический вульвит, остроконечные кондиломы, кисты или абсцессы больших желез преддверия (бартолиновых) также могут вызывать боли в области вульвы.
Боли при беременности. Беременность всегда следует иметь в виду при проведении дифференциального диагноза болей в тазовой области у женщины детородного возраста. При угрожающем или неполном выкидыше часто начинается судорожное сокращение матки, начинается кровотечение или выделение тканей из половых путей вслед за периодом аменореи. Внематочная беременность может протекать бессимптомно, в результате чего наступает тяжелое внутрибрюшное кровотечение, заканчивающееся смертью беременной.
Для оценки болей требуется тщательно собрать анамнез и обследовать органы малого таза. Как правило, при этом можно поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение. При сильных болях и неясном диагнозе врачу следует придерживаться схемы ведения больного при остром животе (см. гл. 5). При подозрении на разрыв места развития внематочной беременности показана пункция прямокишечно-маточного углубления (дугласово пространство). При подозрении на трубную беременность или у женщины с выраженным ожирением, когда невозможно провести тщательное обследование органов малого таза, помощь в постановке диагноза может оказать ультразвуковой метод исследования. Повторное определение активности человеческого хорионального гонадотропина (ЧХГ) может быть полезным при диагностике трубной беременности. И, наконец, в случае тяжелых или длительных болей неясной этиологии может встать вопрос о проведении диагностической лапароскопии и лапаротомии.
Нарушения сексуальной функции
Некоторые женщины, рассказывая врачу о своих сексуальных проблемах, предъявляют жалобы прежде всего на нарушение функции половых путей. Напротив, нарушение половой функции можно рассматривать как причину дискомфорта в нижних отделах живота или диспареунии при органических изменениях в половых органах. Однако все больше женщин обращаются за медицинской помощью по поводу сексуальных нарушений, связанных как с медицинскими, так и социальными аспектами.
Нормальная сексуальная реакция начинается с полового возбуждения, при котором кровь приливает в сосуды гениталий, что в свою очередь приводит к секреторной активности слизистой оболочки влагалища, подготавливающей его к интромиссии. Смазывание стенок влагалища обусловлено образованием транссудата в сочетании с застоем крови в сосудах половых органов, что обеспечивает основу для оргазма до его наступления. Сексуальные раздражители (зрительные, тактильные, слуховые и обонятельные), как и интактные ткани влагалища,—
необходимые условия для скопления крови в сосудах гениталий и образования секрета, смазывающего стенки влагалища. Во вторую стадию сексуального ответа серия непроизвольных сокращений мышц малого таза, находящихся под контролем вегетативной нервной системы, преобразуется в чувствительных отделах коры головного мозга в феномен, называемый'оргазмом. Для возникновения оргазма у женщины важно непосредственное или косвенное раздражение клитора. Другими словами, сексуальные нарушения могут быть результатом изменения фаз возбуждения и наступления оргазма. Их причиной может быть органическое или функциональное нарушение или то и другое.
При заболеваниях, при которых нарушается функция нервной системы, например при сахарном диабете или множественном склерозе, может не наступать нормальное половое возбуждение. Болезни отдельных органов малого таза, например вагинит, эндометриоз и сальпингоофорит, могут препятствовать развитию нормальной половой реакции, вызывая диспареунию. Изнуряющие системные болезни, такие как рак и сердечно-сосудистые, могут косвенно нарушать нормальную половую реакцию.
Отсутствие нормальной половой реакции чаще всего бывает результатом психологических проблем, при которых угнетается половое влечение. К ним относятся дезинформация, например утверждение о том, что получение полового удовлетворения — плохой поступок, или чувство вины за ранее совершенные действия, такие как инцест, изнасилование или нежелательная беременность. Кроме того, женщины, перенесшие гистер- или мастэктомию, могут иметь комплекс неполноценности. Стрессовые ситуации (беспокойство, депрессия, усталость), а также супружеские или межличностные конфликты могут приводить к тому, что не происходит застоя крови в ответ на половые раздражители, в связи с чем не наступают необходимые изменения в половых путях (отсутствие секрета во влагалище). В подобных ситуациях у женщины отсутствует нормальная сексуальная реакция, если она не получает необходимой профессиональной консультации семейного врача, психолога, психиатра или сексопатолога. Решение этих проблем заключается в выявлении и уменьшении выраженности стрессовых реакций, вызывающих эти нарушения.
Специфическим для сексуальной дисфункции является( невозможность достижения оргазма. Многие женщины получают от половых контактов наслаждение разной степени, не испытывая при этом оргазма. Удовольствие им доставляют близость и ласки любящего и любимого партнера. Однако для некоторых женщин сексуальные отношения, при которых оргазм наступает редко или не наступает никогда, неприятны и оставляют чувство неудовлетворенности. Во многих случаях отсутствие оргазма обусловлено недостаточной стимуляцией клитора. Соответствующая консультация и обучение позволяют женщине решить эту проблему.
К редким причинам диспареунии относится так называемый вагинизм, т. е. состояния, для которых характерны болезненные непроизвольные сокращения мышц., окружающих вход во влагалище. Его механизм условнорефлекторный и формируется в ответ на перенесенные ранее или ожидаемые травматичные половые контакты или на боязнь их последствий. Лечение направлено на прерывание условного рефлекса путем обучения супругов постепенному расширению влагалища.
Репродуктивная функция
Подробно проблемы бесплодия обсуждаются в гл. 331. При бесплодии обследовать необходимо как мужчину, так и женщину. Первичное обследование включает в себя тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование. Анамнез должен содержать информацию о частоте половых сношений, сексуальных реакциях обоих партнеров, об использовании контрацептивов и смазывающих средств, о всех перенесенных заболеваниях и принимавшихся медикаментозных препаратах.
Приблизительно в '/э случаев к причинам бесплодия относятся различные нарушения у мужчин. Вот почему одним из первых шагов при обследовании бесплодных пар должен быть анализ спермы (см. гл. 330). Первичное обследование
женщины включает в себя подтверждение нормального овуляторного цикла. Сведения о регулярных, цикличных, предсказуемых, самостоятельных менструациях свидетельствуют о ненарушенном овуляторном цикле. Это может быть подтверждено при измерении базальной температуры тела, данными своевременно проведенной биопсии эндометрия или анализа плазмы с целью определения уровня прогестерона в лютеиновой фазе цикла. Эти методы позволяют диагностировать дисфункцию в лютеиновой фазе. Если у женщины выявлен ановуляторный цикл, то для того, чтобы вызвать овуляцию, могут быть использованы разнообразные методы: назначение цитрата кломифена, человеческого гонадотропина (в периоде менопаузы), месилата бромокриптина, агоннстов фактора, высвобождающего лютеинизирующий гормон, или клиновидная резекция яичников.
К наиболее частым причинам бесплодия у женщин относятся болезни маточных труб, как правило, вследствие инфекций (воспалительные болезни органов малого таза) или эндометриоза. Патология маточных труб может быть выявлена с помощью гистеросальпингографии или диагностической лапароскопии. Лечение при бесплодии вследствие патологии труб прежде всего хирургическое.
Цервикальный фактор как причина бесплодия оценивается путем обследования шейки матки непосредственно после полового сношения. При этом наблюдают движение спермы в слизистой оболочке шейки матки. Кроме того, бесплодие может иметь иммунологическую природу, что должно быть подтверждено данными ряда лабораторных исследований. Однако у 10 % супружеских пар специалисты не в состоянии установить причину бесплодия.
Нередко причина, по которой женщина обращается за медицинской помощью или с целью обследования, заключается в желании контролировать рождаемость или обеспечить контрацепцию. К наиболее широко используемым для предотвращения беременности методам относятся: 1) техника проведения и прекращения полового акта; 2) барьерные методы; 3) внутриматочные контрацептивы; 4) пероральные стероидные контрацептивы; 5) стерилизация; 6) аборт. Обсуждение этих методов и возможные осложнения при каждом из них обсуждаются в гл. 331.
Список литературы
Fordnet) D. S. Syspareunia and vaginismus. —- Clin. Obstet. Gynaecol., 1978, 21:205.
Hatcher R. A. et al. Contraceptive Technology 1984—1985. — New York: Irvington, .1984.
KaseN.G.etal.PrinciplesandPracticeofClinicalGynecology. — NewYork:
Wiley, 1983.
Masters W., Johnson V. Human Sexual Response. — Boston: Little Brown, 1970.
Pritchard J. H. et al. Williams Obstetrics,— 17th ed. — Norwalk Ct.: Appleton— Century—Crofts, 1985.
Speroff L. et al. Clinical Gynecologic Endocrinology and Infertility. — 3d ed. — Baltimore: Williams and Wilkins, 1983.
ГЛАВА 44
ИМПОТЕНЦИЯ И БЕСПЛОДИЕ У МУЖЧИН
Патрик К. Уолш, Жан Д. Уильсон
(Patrick С. Walsh, Jean D. Wilson)
В норме половая и репродуктивная функция у мужчин находится под координированным контролем целой серии физиологических механизмов: психических, гормональных, сосудистых и неврологических. В настоящей главе внимание сконцентрировано на клинических проявлениях сексуальных расстройств у мужчин (см. также гл. 45 и 330).
Половая функция
Половая функция в норме. Для простоты нормальную половую функцию у мужчин можно подразделить на пять последовательных составных фаз, каждая из которых регулируется разными механизмами: либидо, эрекция, эякуляция, оргазм и детумесценция.
Первая фаза — половое влечение, или либидо, •*- регулируется психическими факторами и андрогенами яичек. Кастрация приводит к угнетению либидо, которое может быть восстановлено после введения тестостерона.
Вторая фаза — эрекция — представляет собой нейрогенный процесс, приводящий к изменению сосудистого тонуса полового члена, в связи с чем он наполняется кровью. Нервный компонент эрекции контролируется рефлекторными и психическими раздражителями. Чувствительная часть рефлекторной дуги начинается волокнами, исходящими из пластинчатых телец (тельца Пачини) полового члена, которые затем со срамным нервом доходят до задних корешков нервных узлов на уровне Си—Civ. Эфферентное колено начинается парасимпатическими преганглионарными волокнами на уровне Сц—Civ, заканчивающимися синапсами в перивезикулярных, простатических и кавернозных сплетениях. Отсюда постганглионарные волокна направляются к сосудам кавернозных тел. Эфферентные волокна, отходящие от сегментов Сш—Civ. также направляются в составе срамного нерва к ишиокавернозным и бульбокавернозным мышцам. Симпатическая иннервация мужских половых органов осуществляется волокнами, исходящими из латеральных стволов на уровне Тхп—Li, так называемого тораколюмбального центра эрекции, которые оканчиваются синапсами в тазовом и перивезикулярном сплетениях. Постганглионарные волокна иннервируют гладкие мышцы семявыносящего протока, семенных пузырьков и внутреннего сфинктера мочевого пузыря. Симпатическая и сакральная парасимпатическая иннервация действуют совместно, усиливая эрекцию, вызванную психическими раздражителями. Однако симпатическая иннервация не обязательна для осуществления эрекции. Это подтверждается сохранением нормальной потенции у мужчин после двусторонней полной симпатэктомии. Центральная нервная система регулирует процесс эрекции в связи с тем, что в ней находятся нервные пути, которые, как считается, нисходят в составе боковых стволов спинного мозга. Влияние центральной нервной системы на эрекцию может быть как стимулирующим, так и подавляющим. Это подчеркивает важность психических факторов в осуществлении эрекции.
Переход полового члена из дряблого в напряженное состояние, т. е. собственно эрекция, представляя собой сосудистый феномен, находится под контролем парасимпатической нервной системы. Кровь поступает к половому члену через терминальные ветви правой и левой внутренних срамных артерий. Эректильные ткани полового члена включают в себя два пещеристых тела, лежащих в его дорсальной части рядом, и губчатое тело, расположенное вокруг уретры. Эти эректильные ткани состоят из неправильной губкообразной системы сосудистых пространств, заключенных между артериями и венами.
Эрекция начиинается со снижения артериального тонуса, что приводит к увеличению притока артериальной крови с последующим уменьшением оттока венозной крови. Нейромедиатор, участвующий в этих процессах, пока не идентифицирован. Релаксация гладких мышц сосудов или пещеристых тел может быть опосредована через бета-адренергические, холинергические или сосудоактивные кишечные полипептидные механизмы. Кроме того, антагонисты альфа-адренорецепторов могут вызывать усиление притока крови в сосудистые тела полового члена, вызывая его эрекцию.
Третья фаза — эякуляция — находится под контролем симпатической нервной системы и состоит из двух этапов: эмиссии спермы и собственно эякуляции. Эмиссия обусловлена сокращением семявыносящих протоков, предстательной железы и семенных пузырьков, что приводит к выходу семенной жидкости в просвет уретры. Собственно эякуляция происходит вследствие сокращения мышц дна таза, включая бульбокавернозные и ишиокавернозные мышцы. Ретроградной эякуляции спермы в полость мочевого пузыря препятствует частичное закрытие его шейки, опосредованное через симпатические нервы.
Четвертая фаза — оргазм — представляет собой корковый чувствительный феномен, который заключается в восприятии как наслаждения сокращений бульбокавернозных и ишиокавернозных мышц. Это чисто психический процесс. Поскольку оргазм может развиться без предварительной эрекции, эякуляции или закрытия шейки мочевого пузыря, некоторые фармакологические препараты, подавляя эрекцию или эякуляцию, не влияют на появление оргазма.
Детумесценция после оргазма и эякуляции может быть результатом сужения артериол, по которым кровь поступает к эректильным тканям полового члена. При этом сохраненный отток венозной крови сопровождается запустением сосудистых синусов, в результате чего половой член становится дряблым. После оргазма наступает рефрактерный период, характеризующийся угнетением механизмов эрекции и эякуляции. Продолжительность этого периода зависит от возраста, физического состояния и психических факторов.
Импотенция
Нарушение половой функции у мужчин, называемое часто импотенцией, может проявляться: утратой полового влечения, отсутствием или невозможностью поддержания эрекции, преждевременной эякуляцией, отсутствием эмиссии, неспособностью достижения оргазма. Многие лица предъявляют сразу несколько жалоб. Эти нарушения могут, быть следствием какого-либо хронического или истощающего заболевания, специфического поражения мочеполовой или эндокринной систем или результатом изменений психики. Во всех случаях прежде всего необходимо исключить органические причины, которые нередко могут быть устранены хирургическим или медикаментозным путем.
Утрата полового влечения. Поскольку половое влечение у мужчин во многом определяется андрогенами, ослабление либидо может указывать ла их дефицит в результате гипофизарной или тестикулярной недостаточности. Этот возможный механизм может быть проверен путем определения уровней тестостерона и гонадотропина в плазме. Поскольку уровень тестостерона в плазме, поддерживающий либидо, обычно ниже необходимого для полноценной стимуляции предстательной железы и семенных пузырьков, то отсутствие эмиссии обусловливается гипогонадизмом. Напротив, при сохранении нормального объема спермы маловероятно, что причиной половых расстройств служат гормональные факторы.
Недостаточная эрекция. Причины органической эректильной импотенции могут быть классифицированы на эндокринные, медикаментозные, местные, неврологические и сосудистые (табл. 44-1).
Эндокринные причины тестикулярной недостаточности, приводящие к импотенции, вызывают обычно настолько глубокие изменения, что возникающие при этом изменения распознать совсем не трудно. Однако у некоторых лиц с опухолями гипофиза импотенция может быть-результатом гиперпролактинемии, признаки которой при физикальном обследовании могут быть не выражены. Гиперпролактинемия угнетает продукцию фактора, вызывающего синтез лютеинизирующего гормона. В результате уровни гонадотропинов и тестостерона в плазме находятся на нижней границе нормы. Бромокриптина медилат, агонист дофамина, может привести к снижению уровней пролактина и восстановлению потенции.
Импотенцию вызывают многие медикаментозные средства, в частности анти- гистаминовые, гипотензивные, антихолинергические, психотропные и вызывающие привыкание и зависимость. Обычный механизм заключается в блокаде нервных окончаний, что прежде всего относится к фармакологическим средствам, обладающим периферическим парасимпатолитическим свойством, например к трициклическим антидепрессантам. Другие механизмы могут быть связаны с усилением секреции пролактина. Остается неясным механизм развития импотенции у лиц, принимающих вещества, вызывающие зависимость. Она может быть следствием снижения уровней тестостерона в плазме или ухудшения общего состояния.
Болезни полового члена, приводящие к импотенции, почти всегда могут быть диагностированы на основании данных анамнеза и физикального обследования. К ним относят приапизм, травму полового члена и болезнь Пейрони.
Причиной импотенции могут стать многие неврологические нарушения (повреждение передней височной доли, болезни спинного мозга, недостаточное поступление в центральные отделы чувствительных раздражителей, что встречается
Таблица 44-1. Некоторые причины органической эректильной импотенции у мужчин
Эндокринные нарушения
Тестикулярная недостаточность (первичная или вторичная) Гиперлролактинемия
Прием медикаментозных средств
Антигистаминные
Циметидин
Дифенгидрамин
Гидроксизин
Гипотензивные
Клонидин
Метилдофа
Пропранолол (анаприлин)
Резерпин
Спиронолактон
Тиазиды
Антихолинергические препараты
Антидепрессанты .
Амнтриптилин
Доксепии
Изокарбоксазид
Антипсихотические препараты
Хлорпромазин (аминазин)
Галоперидол
Тиоридазин
Транквилизаторы
Диазепам
Барбитураты
Хлордиазопоксид
Вещества, вызывающие привыкание и зависимость
Алкоголь
Метадон
Героин
Болезни полового члена
Перенесенный приапизм
Травмы полового члена
Болезнь Пейрони
Неврологические болезни
Повреждение передней височной доли
Болезни спинного мозга
Нарушения чувственного восприятия
Сахарный диабет и различные полинейропатии
Спинная сухотка
Поражения узла заднего корешка
Повреждение эрегирующих нервов
Полная простатэктомия
Вмешательства в области сигмовидной и прямой кишки
Операции аортального шунтирования
Сосудистые болезни
Синдром Лериша
при диабетической нейропатии, спинной сухотке или повреждении парасимпатических нервов, например при таких хирургических вмешательствах, как тотальная простатэктомия). Трансуретральная простатэктомия, напротив, не приводит к органической импотенции. Более того, поскольку иннервация полового члена обеспечивается через боковые ножки предстательной железы, то их сохранение при радикальной операции на железе предотвращает развитие импотенции у большинства мужчин. Рефлекторная эрекция при травмах спинного мозга может со-
храняться в тех случаях, когда повреждение находится выше тораколюмбального отдела. Диффузное поражение спинного мозга приводит к полной импотенции. Специального обсуждения заслуживает сахарный диабет. Почти у половины мужчин, страдающих сахарным диабетом, в течение 6 лет после-начала заболевания развивается импотенция, которая может стать первым клиническим проявлением диабетической нейропатии. Однако при тщательном неврологическом обследовании, включающем в себя цистометрографию, обычно могут быть выявлены и другие неврологические признаки заболевания. Многие нейропатии приводят к аналогичным последствиям.
Сосудистые механизмы импотенции заключаются в недостаточном притоке крови к половому члену, в результате чего не может быть достигнута или поддерживаться эрекция. Прототипом нарушения кровоснабжения полового члена служит синдром Лериша, при котором обструкция дистального отдела аорты препятствует притоку крови к половому члену. Клинически это проявляется перемежающейся хромотой и импотенцией. Каждый из этих симптомов может встречаться по отдельности. Аналогичным образом окклюзия более мелких сосудов, снабжающих половой член, может приводить к импотенции. Наряду с нейропатией сосудистая недостаточность лежит в основе импотенции у многих мужчин, страдающих сахарным диабетом. Уменьшение притока крови к половому члену может быть выявлено с помощью метода Допплера. Определяя одновременно систолическое артериальное давление на половом члене и на плече и получая отношение этих величин, можно рассчитать соответствующий индекс. Величина индекса более 0,75 свидетельствует о нормальном кровоснабжении, если же он менее 0,6, можно говорить о сосудистом генезе импотенции. При индексе 0,6— 0,75 нельзя сделать однозначного заключения. Учитывая тот факт, что у пожилых мужчин с сохраненной потенцией этот индекс может быть' небольшим, нельзя с полной уверенностью утверждать, что артериальная недостаточность ответственна за развитие импотенции у конкретного лица. Нормальные значения индекса полностью исключают артериальную недостаточность. Однако выявление патологических значений требует для подтверждения диагноза проведения артериографии.
Преждевременная эякуляция. Это нарушение редко бывает органической природы. Обычно оно связано с волнением в момент полового контакта, несогласованным его выполнением или эмоциональными стрессами. Разнообразные методы успешного лечения при этом состоянии описаны Levin.
Отсутствие эмиссии. Симптом может встречаться при: 1) ретроградной эякуляции; 2) симпатической денервации; 3) недостатке андрогенов; 4) приеме медикаментозных средств. Ретроградная эякуляция может развиваться после операций на шейке мочевого пузыря или возникает спонтанно при сахарном диабете. Определение спермы в моче после полового сношения подтверждает диагноз. Симпатэктомия, а иногда и обширные хирургические вмешательства в забрюшинном пространстве нарушают вегетативную иннервацию предстательной железы и семенных пузырьков. В результате в момент эякуляции гладкие мышцы не сокращаются. Недостаток андрогенов приводит к угнетению образования простатического сока и секрета семенных пузырьков, вследствие чего уменьшается объем эякулята. В заключение, такие препараты, как гуанетидин, феноксибензамин и фенотоламин, значительно в большей степени влияют на эякуляцию, чем на эрекцию и либидо.
Отсутствие оргазма. Если либидо и эрекция сохранены, то отсутствие оргазма практически всегда обусловлено психическими заболеваниями.
Нарушение детумесценции. Приапизм — это длительная болезненная эрекция, часто не связанная с половой активностью. Обычно он бывает идиопатическим, но может быть связан с серповидно-клеточной анемией, хроническим гранулоцитарным лейкозом или повреждением спинного мозга. Считается, что эгго состояние обусловлено свертыванием крови в сосудистой сети полового члена. Длительная эрекция приводит к разрыву сосудистой сети, вызывая фиброзирование с последующей эректильной импотенцией. Раннее хирургическое вмешательство при приапизме, заключающееся в наложении шунтов, предотвращает развитие импотенции.
Установление причины импотенции. Наиболее частой причиной длительной импотенции бывает беспокойство или депрессия. Эти тесно связанные состояния могут быть диагностированы на основании критериев, сформулированных в гл. 11. 532
Другие психологические факторы, такие как равнодушие к партнеру, боязнь оказаться не в состоянии правильно осуществить половой акт, конфликты между партнерами, несоответствие сексуальных привычек, волнение, усталость, плохое самочувствие, часто встречающиеся в различных комбинациях, могут снижать сексуальные побуждения. Основным моментом при выяснении причины импотенции является разграничение психологических и органических факторов (см. табл. 44-1). Обычно разграничить их можно уже при сборе анамнеза. Известно, что на протяжении всей жизни, начиная с самого раннего детства и до возраста 80 лет, во время обычного сна могут возникать эрекции. Этот феномен, получивший название ночного напряжения полового члена (ННПЧ) появляется в момент быстрого сна. Общая продолжительность ННПЧ составляет в среднем 100 мин за ночь. Следовательно, если мужчина, страдающий импотенцией, указывает на эпизоды напряженной эрекции, возникающие в различных ситуациях, часто при пробуждении ранним утром, то это свидетельствует о том, что психические, эфферентные, нервные и циркуляторные механизмы эрекции интактны и дисфункция имеет психологическую природу. В этих случаях методы физикального и лабораторного исследований должны быть ограничены. Иногда ночные эрекции могут наступать у лиц с сенсорной нейропатией.
Если данные о ночных эрекциях сомнительны, то ННПЧ может быть зарегистрировано с помощью чувствительных датчиков, фиксированных на половом члене и соединенных с регистрирующим устройством. Другим методом подтверждения эпизодов ННПЧ является обвертывание полового члена клейкой перфорированной бумагой: отсутствие разрывов в; месте перфораций в течение трех ночей подряд свидетельствует о том, что ночные эрекции не наступали. Несмотря на возможность получения ложноотрицательных и ложноположительных результатов, эти методы позволяют дифференцировать психогенную и органическую импотенцию. Интересно отметить, что при психогенной импотенции ночные эрекции могут быть большей продолжительности и более частыми, чем у здоровых мужчин. На органическую природу импотенции указывают одинаковая выраженность нарушения эрекции при любых обстоятельствах, отсутствие связи между началом дисфункции и появлением каких-либо симптомов со стороны психики, длительный период нормальных эрекций в анамнезе, сохранение полового влечения.
После того как установлена органическая этиология импотенции, основной проблемой становится дифференциальный диагноз (см. табл. 44-1). При сборе анамнеза следует обратить внимание на возможные симптомы сахарного диабета, периферической нейропатии или дисфункции мочевого пузыря, на симптомы поражения сосудистой системы, например перемежающуюся хромоту, а также указания на болезни полового члена, например приапизм. Следует собрать медикаментозный анамнез, осведомиться о перенесенных оперативных вмешательствах, в результате которых могли возникнуть неврологические расстройства.
Физикальное обследование должно включать в себя внимательный осмотр гениталий с целью выявления патологии полового члена. Пальпация яичек позволяет определить их размеры и заподозрить наличие объемных образований. Если длина яичек менее 3,5 см, то можно диагностировать гипогонадизм. Важно обратить внимание на такие признаки феминизации, как гинекомастия и патологическое распределение на теле волос. Необходимо пальпаторно определить пульс во всех доступных местах, включая половой член. Для этого оба кавернозных тела следует слегка сжать между большим и указательным пальцами. При этом пульсовая волна ощущается с обеих сторон от средней линии. Однако поскольку лишь часть поверхностных артерий спинки полового члена достигает пещеристых тел, неизмененный дорсальный пульс не исключает глубокой кавернозной артериальной окклюзии. Если на основании данных анамнеза или физикального обследования можно судить о сосудистых изменениях полового члена, та целесообразно выполнить допплеровское исследование или артериографию.
Неврологическое обследование включает в себя измерение тонуса анального сфинктера, определение промежностной чувствительности и бульбокавернозного рефлекса. Последний заключается в сокращении анального сфинктера при надавливании на головку полового члена. Необходимо также попытаться выявить периферические нейропатии, в том числе определить слабость дистальных мышц, утрату сухожильных рефлексов на ногах и провести тесты, с помощью которых
можно оценить вибрационные, позиционные, тактильные и болевые нарушения. При отсутствии нейрогенного мочевого пузыря можно предпринять электромио- графическое исследование сакральных сигналов, соответствующих бульбокавернозному рефлексу. Этот метод представляет собой полезное дополнительное средство выявления локализованной периферической нейропатии. Техника его осуществления заключается в регистрации латентных периодов появления . бульбокаверноэной реакции после электрической стимуляции головки полового члена. Несмотря на то что этот метод нуждается в дальнейшем углубленном изучении, имеются сведения о том, что операция реваскуляризации полового члена будет успешна только в том случае, если результаты этого теста не отличаются от нормы.
Ценность лабораторных методов исследования, по-видимому, минимальна. При отсутствии признаков феминизации или гипогонадизма определение уровней тестостерона в сыворотке редко обладает диагностической ценностью.
Лечение при импотенции. За исключением случаев гипогонадизма, эффект лечения андрогенами незначительно превышает эффект плацебо. При пролактин- секретирующей опухоли гипофиза ее удаление или же лечение бромокриптином обычно приводит к восстановлению потенции., Хирургическое лечение может быть эффективным при снижении потенциала вследствие обструкции аорты. В то же время потенция может полностью исчезнуть (вместо повышения) в случае повреждения во время операции на аорте вегетативных нервов,, иннёр- вирующих половой член. Выраженность этого осложнения может быть сведена к минимуму, если выполняется эндартерэктомия или если при шунтировании аорты реконструируется дистальный участок выше места отхождения наружных подвздошных артерий.
Эффективным хирургическим методом восстановления потенции в случаях, рефрактерных к другим вариантам лечения, например у лиц с диабетической нейропатией, является имплантация протезов половых членов, а именно подшивание в толщу кавернозных тел небольших тупоконечных стержней из силастика. Пациента следует поставить в известность о том, что с помощью этих приспособлений нельзя достигнуть полной эрекции, их предназначение заключается лишь в предотвращении сгибания полового члена во время полового сношения. Кроме того, некоторые исследователи сообщают о высоком проценте осложнений при использовании этих протезов. Между тем были разработаны надувные протезы, которые имплантируют с двух сторон в оба кавернозных тела. Резервуар с наполняющим материалом помещают в перивезикулярной области, а насосное устройство - в мошонке. При необходимости с помощью насоса половой член может быть приведен в состояние практически полной эрекции. По окончании сношения давление в половом члене снижают. У лиц, у которых импотенция не связана с сосудистыми изменениями, внутрикавернозные инъекции папаверина и/или фентолами- на позволяют обеспечить транзиторное напряжение полового члена, достаточное для осуществления полового акта. Остается неясным, можно ли успешно корригировать половые дисфункции подобными инъекциями, которые выполняет сам пациент.
У значительной части лиц сексуальные нарушения связаны с психическими заболеваниями, сопровождающимися беспокойством или депрессией. Уменьшение выраженности этих психогенных факторов и консультирование у сексопатолога, интеллект пациента и психотерапия позволяют восстановить половую потенцию.
Репродуктивная функция
Приблизительно '/io всех семейных пар в США бесплодны, еще у '/ю рождается меньше детей, чем желали бы супруги. Муж бывает виновником бесплодия в '/з случаев.
Бесплодие может быть результатом нарушения функции гипоталамо- гипофизарной системы, яичек или патологии эякуляторной системы. Собирая анамнез, врач должен обратить внимание на данные, касающиеся бесплодия у родственников, длительности бесплодия, наличие в предшествующих браках у мужа и жены детей, приобретенные или врожденные заболевания, которые могли
бы привести к бесплодию, а также способы и частоту половых сношений. Для того чтобы исключить серьезные нарушения эндокринной системы, при физикальном обследовании следует изучить распределение волос на теле обследуемого, выявить гинекомастию, обратить внимание на развитие мошонки и полового члена, локализацию наружного отверстия уретры, состояние семявыносящих протоков и придатков яичек. Следует определить размеры каждого яичка. Поскольку семенные протоки составляют более 75 % от массы яичек, уменьшениеразмеровпоследних(менее3,5смв длину)указываетнанедостаточность
их сперматогенной функции. В заключение следует отметить, что для выявления варикоцеле обследуемого просят выполнить пробу Вальсальвы в вертикальном положении.
Анализ спермы позволяет провести полуколичественную оценку степени дисфункции. Нормальным считается результат, если сперма вначале свертывается, а затем разжижается, объем ее при этом составляет 2—5 мл, кличество сперматозоидов превышает 20 млн/мл, более 60 % из них активно двигаются и более 60 % имеют нормальную морфологию. Отсутствие спермы называют азооспермией; если же в 1 мл спермы определяется менее 20 млн сперматозоидов, говорят об олигоспермии. Если азооспермия сочетается с нормальными размерами яичек, следует проводить дифференциальный диагноз между гиали- низацией семявыносящих протоков, синдромом клеток Сертоли, недостатком гонадотропина, обструкцией семявыносящих протоков и нарушением созревания сперматозоидов. Определение уровня тестостерона в плазме, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов помогает в постановке диагноза. При гиалинизации семявыносящих канальцев уровень тестостерона в плазме снижен или находится на нижней границе нормы. При синдроме клеток Сертоли уровень тестостерона и лютеинизирующего гормона обычно сохраняется в пределах нормы, а уровень фолликулостимулирующего гормона повышен. При недостаточности гонадотропинов уровни этих гормонов снижены, а при обструкции семявыносящих протоков или нарушении созревания сперматозоидов остаются в пределах нормы. Для проведения дифференциального диагноза между двумя последними нарушениями необходимо произвести биопсию яичка. У больных с олигоспермией при отсутствии специфических анамнестических данных и каких- либо видимых изменений маловероятно, что углубленные лабораторные исследования позволят установить этиологию заболевания. Этих пациентов, как правило, относят в большую группу так называемой идиопатической олигоспермии.
Список литературы
Импотенция
Benson G. S. Mechanisms of penile erection.—Invest. Urol., 1981, 19:65.
Buvat J. et al. Comparative investigations in 26 impotent and 26 nonimpotent diabetic patients.—J. Urol., 1985, 133:34.
Cole N.J. Drugs that influence sexual expression.—Consultant, 1980, 20:3281. DavidsonJ.M.etal. Effectsofandrogenonsexualbehaviorinhypogonadal
man.—J. Clin. Endocrinol:, 1979, 48;955.
Ercole J.I.etal.Changingsurgicalconceptsinthetreatmentofpriapism.—
J. Urol., 1981, 125:210.
FishmanJ.E.etal.Experiencewithinflatablepenileprosthesis.— Urology,
1984, 23:86.
Furlow W. L. (ed). Male sexual dysfunction.—Urol. Clin. North. Am., 1981, 8:1. Levine S. B. Marital sexual dysfunction : Ejaculation disturbances.-—Ann. Intern.
Med., 1976, 84:575.
Lue T. F. et al. Hemodynamics of erection in monkey. — J. Urol., 1983, 130:1237. Marshall P. G. et al. Nocturnal penile tumescence with stamps: A comparative study under sleep laboratory conditions. — J. Urol., 1983, 130:88. .
Meyer J. Disorders of sexual function. *In%: Williams Textbook of Endocrinology/ Eds.J.D.Wilson,D. M.Foster. —Vol.7.— Philadelphia:Saunders,1985,
pp. 476—491.
Nath R. L. et al., The multidisciplinary approach to vasculogenic impotence. — Surgery, 1981, 89:124.ч ,
NewmanH.F.etal.Mechanismofhuman penileerection:Anoverview.—
Urology, 1981, 17:399.
Spark R.F.etal.Impotenceisnot alwayspsychogenic.— JAMA,190,243:750.
Van ArsdalenK.N.etal.Erectilephysiology,dysfunctionandevaluation:
Physiology of erection. —Monogr. Urol., 1983, 4:137—156.
Watsh P. С et al. Impotence following radical prostatectomy: Insight into etiology and prevention. — J. Urol., 1982, 128:492.
Winter С. С. Priapism. — Urol. Surv., 1978, 28:163.
Zogniotti A.W.Auto-injectionofthecorpuscavernosumwitha vasoactivedrug
combination for vascular impotence. — J. Urol., 1985, 133:39.
Бесплодие
Amelar R.D.etal.Male Infertility.— Philadelphia:Saunders,1977,p.153.
Greenbe'rg S.H. et al. Experience with 425 subfertile male patients. —J. Urol., 1970, 119:507.
Sherins R. J. et al. Male infertility. — In: Cambell's Urology/Eds. P. С Walsh et al. — 5th ed. — Philadelphia: Saunders, 1985, vol. 1, ch. 12.
ГЛАВА 45
МЕДИЦИНСКИЕ АСПЕКТЫ СЕКСУАЛЬНОСТИ
Питер Райх (Peter Reich)
Сексуальные проблемы довольно часто встречаются в общей популяции. При одном из обследований здоровых супружеских пар среднего возраста было установлено, что сексуальные нарушения имеют место у 40 % мужчин и 63 % женщин: у мужчин это прежде всего импотенция и преждевременная эякуляция, у женщин — неспособность достигнуть оргазма. В исследовании, в котором в процессе медицинского обследования проводили анкетирование амбулаторных больных общего профиля, сексуальные нарушения были выявлены у 53 % из них.
Эти результаты свидетельствуют также о том, что пациенты стремятся умолчать о своих половых проблемах, если врач не спрашивает их об этом специально. Лишь незначительная часть лиц, страдающих импотенцией, самостоятельно предъявляли жалобы. Даже больные, у которых после приема назначенных им медикаментозных средств нарушается эректильная функция, нередко не сообщают об этом. Супружеские пары, у которых возникают сексуальные проблемы, чаще склонны изменить свое поведение и привычки, чем обратиться за медицинской помощью.
. Причины того, что многие лица испытывают сложности в обсуждении вопросов сексуальности с врачами, не подвергались систематическому обследованию. В некоторых случаях это может быть связано со стыдливостью, чувством неловкости, скромностью, чувством вины, волнением или ощущением своей неполноценности. Несмотря на прогресс во взглядах на сексуальность, у многих сохраняется к этим вопросам старое отношение. Обычно после обследования и выявления сексуальных нарушений больной благодарит врача, расспрашивающего его о состоянии половой функции. После таких вопросов пациенты^ как правило, относятся к врачу как к компетентному, серьезному и внимательному специалисту.
Врач в свою очередь может невзначай помешать пациенту рассказать о своих сексуальных проблемах, непроизвольно проявив свое неудовлетворение, неодобрение или смущение, задав бестактный или несвоевременный вопрос. Врач может не затрагивать эти вопросы, опасаясь, что у него может не хватить времени для обсуждения этой волнующей больного темы и разрешения всех поставленных задач. На самом же деле для большинства врачей достаточно непродолжительной беседы с больным, чтобы хотя бы приблизительно оценить предъявляемые жалобы. После этого уже нет необходимости в длительных обсуждениях.'
Объективный подход к обсуждению сексуальных вопросов уменьшает состояние напряженности у врача и больного, позволяет тому и другому касаться самых деликатных тем. Нередко пациент скрывает свои страхи и неправильные представления о своем заболевании. При откровенной беседе они могут быть выяснены и устранены. Симптомы сексуальных нарушений могут быть первыми проявлениями органических заболеваний. В связи с этим изменения половой функции в любом возрасте служат показанием для тщательного медицинского обследования больного. Таким образом, на враче лежит ответственность за установление точного и полного диагноза, включая как физиологические, так и психологические нарушения. Выраженность сексуальных нарушений следует рассматривать, в контексте предшествующей жизни обследуемого, его образа жизни. Результат такого подхода может быть довольно высок: врач глубже понимает особенности медицинских проблем больного, между ними устанавливаются хорошие взаимоотношения, уменьшаются переживания больных.
Общий подход к оценке больного
Начиная обсуждать сексуальные стороны жизни больного, врач чаще, чем при затрагивании других медицинских проблем, должен занимать активную позицию. При сборе анамнеза ему следует задать рутинные вопросы, касающиеся всех систем органов. Это один из путей, не позволяющих «забыть» о половой сфере больного. Удобно перейти к обсуждению сексуальных вопросов после обсуждения состояния менструальной функции у женщин или системы мочеотделения у мужчин. Некоторые клиницисты предпочитают связывать вопросы о сексе с вопросами о взаимоотношениях больного с другими людьми и с вопросами о том, что приносит ему удовлетворение. Для того чтобы сбор анамнеза был эффективен, задаваемые вопросы не должны быть очень конкретными и специальными, они не должны заранее'предопределять ответы больного и нести осуждающий оттенок.
В табл. 45-1 приведены основные принципы сбора анамнеза, к помощи которых Ende и соавт. рекомендуют прибегать с целью обследования лиц с сексуальными нарушениями. Аналогичные рекомендации могут быть найдены в стандартных учебниках по психиатрии и по акушерству и гинекологии. При сборе анамнеза сексуального состояния память врача о подобной схеме оказывает большую пользу. Подробное руководство для оценки сексуальной функции было опубликовано группой прогресса психиатрии.
Направляющие вопросы при сборе анамнеза зависят от возраста и обстоятельств жизни обследуемого. Врач может задавать их всем больным по определенной схеме, может возвращаться к ним спустя определенное время. В ряде случаев оказывается целесообразным опустить некоторые из них. Если у врача нет заранее подготовленной схемы сбора сексуального анамнеза, то, коснувшись этой темы, он может попасть в неловкое или затруднительное положение.
После выявления врачом основных признаков заболевания или предъявления жалоб больным необходимо уточнить обстоятельства их появления и симптомы половых нарушений. Анализ того или иного сексуального нарушения аналогичен анализу нарушения функции любой другой системы органов. Прежде всего необходимо собрать информацию об отношениях обследуемого с половыми партнерами. Важно учитывать все факторы, вызывающие у него напряжение, беспокойство, предвзятое отношение, а также способствующие установлению прочного контакта. В результате тщательного сбора анамнеза и оценки обследуемого как личности, а также анализа всех обстоятельств, в которых появляются те или другие симптомы, врач формулирует так называемый рабочий диагноз, позволяющий назначить соответствующее лечение или необходимые дополнительные исследования и консультации.
Врач должен первым начать обсуждение сексуальных проблем, если пациент страдает каким-то заболеванием, вызывающим изменение половой функции. Пациент может избегать половой активности после перенесенного инфаркта миокарда, эпизодов нарушения сердечного ритма. Ощущение снижения половой функции может возникать после трансуретральной простатэктомии, гистерэктомии и других вмешательств на мочеполовых органах, а также при ряде общих
Таблица 45-1. Схема сбора анамнеза, рекомендованная для получения первичной информации (Ende и соавт.)
Вводный вопрос
Заметили ли Вы какие-либо препятствия к совершению или получению наслаждения от сексуальных контактов?
(После получения положительного ответа сбор анамнеза следует продолжить после психологической подготовки обследуемого, а после получения отрицательного ответа продолжают дальнейший опрос по общей схеме.)
Опрос мужчин
Есть ли проблемы в наступлении или поддержании эрекции? Если есть, то при каких обстоятельствах?
Каковы проблемы в отношении оргазма (эякуляции) (наступает слишком рано или, напротив, чересчур поздно)? При каких обстоятельствах?
Опрос женщин
Возникают ли боли при введении полового члена во влагалище?
Не затруднено ли наступление оргазма? Если да, то при каких обстоятельствах?
Опрос мужчин и женщин
Являетесь ли Вы сексуально активным?
Не повлияло ли настоящее заболевание на половую функцию?
Нет ли каких-либо вопросов или проблем, касающихся половой функции?
Вопросы, позволяющие прояснить проблему
Насколько выражены проблемы?
Какдавнобеспокоятэтинарушения?Былоли, и еслида,токогда,
улучшение или ухудшение состояния?
Что Вы думаетепо поводу возможныхпричинэтихнарушений?
Обращались лиранее за помощью поповодуэтихили другихполовых
расстройств?
Как Вы относитесь к тому, чтобы обследоваться и при необходимости начать лечение?
заболеваний. Прямо или косвенно половая функция иногда нарушается и при других заболеваниях, при которых снижается либидо или происходят анатомические изменения. Разбирая сексуальные проблемы, врач может помочь больному правильно оценить или избежать возникновения других нарушений, вызванных страхами или ложными представлениями.
Несмотря на то что конфиденциальный характер всех разговоров между врачом и пациентом подразумевается сам собой, при обсуждении сексуальных тем бывает необходимо еще раз подчеркнуть, что содержание бесед сохранится в тайне. Уверенность в этом больного особенно важна, если врач обслуживает и других членов семьи или если больной вынужден рассказать о своих внебрачных, двусмысленных или полулегальных отношениях.
Собирая анамнез, всегда следует помнить о человеческом достоинстве обследуемого, и при обсуждении вопросов, связанных с половыми органами или половыми действиями, предпочтительнее использовать научные термины. «Площадных» или жаргонных выражений, а также шуток или других вольных замечаний следует избегать даже при общении с пациентом, который сам их использует. Ошибочно полагать, что они позволят больному чувствовать себя свободнее. То, что для врача может быть несущественным, иногда оставляет в памяти пациента глубокий след.
Для того чтобы не вызвать у обследуемого состояния дискомфорта, врач может избрать активный путь сбора анамнеза и прямо задать необходимый вопрос. Напротив, некоторые лица предпочитают, чтобы половые проблемы затрагивались косвенно, с использованием образных выражений, таких как «изменение характера» или «проблемы взаимоотношений». Если врач не поймет чувств и настроений пациента, то контакт с ним может быть утрачен. Пациент решит, что врачу неинтересно продолжение разговора на эту тему. Иногда обсуждение
сексуальных проблем возникает неожиданно, после начала обсуждения жалоб на нарушение функции мочевыводящей системы.
Особые сложности возникают при анализе состояния половой функции у лиц пожилого возраста и гомосексуалистов. Врач часто не может правильно оценить сексуальность пожилого человека. При хорошем общем состоянии у мужчин пожилого возраста половое влечение и потенция могут сохраняться. Импотенция в любом возрасте представляет собой патологию. У женщин также сохраняются сексуальные реакции, хотя с возрастом они чаще, чем мужчины, лишаются полового партнера. Врач может воздерживаться от обсуждения сексуальных вопросов, ошибочно полагая, что при достижении определенного возраста половые потребности перестают волновать человека. Со своей стороны обследуемый может смириться со снижением половой функции в результате неправильного представления о том, что оно обусловлено болезнью или возрастом. Депрессия может быть одной из причин подобных нарушений. В этой ситуации вопросы врача в сочетании с рассказом о том, что многие заблуждаются, считая невозможным восстановление способности вновь испытать удовлетворение, вскрывают проблему' и пробуждают надежды у обследуемого.
Гомосексуалисты, страдающие нарушением половой функции, часто лишены доброжелательного отношения со стороны медицинских работников. При оказании гинекологической помощи лесбиянкам в одном из исследований основной причиной неполного сбора данных было убеждение врачей в том, что все пациенты гетеросексуальны. Аналогичные проблемы возникают у мужчин-гомосексуалистов при общении с врачом-гетеросексуалистом. Некоторые гомосексуалисты предпочитают обращаться к врачам-гомосексуалистам или в клиники, финансируемые гомофильными организациями. Многие врачи, как и большая часть населения, имеют совершенно неправильное представление о гомосексуальном поведении.
Kinsey с сотр. показал, насколько распространен гомосексуализм в западных странах. Обследуя более 16 000 американских мужчин и женщин, он установил, что приблизительно 4 % мужчин и 2 % женщин на протяжении всей своей жизни имеют исключительно гомосексуальные контакты. Еще у 13 % мужчин гомосексуальные контакты преобладали по меньшей мере в течение 3 лет подряд. Случайные или периодические гомосексуальные связи были обычным явлением как у мужчин, так и у женщин. Приблизительно '/з обследованных мужчин после наступления у них половой зрелости имели один гомосексуальный контакт или более. При обследовании как мужчин, так и женщин-гомосексуалистов не было выявлено какой-либо связи между гомосексуальным поведением и структурой семьи, детскими переживаниями или влиянием родителей. Единственным признаком, по которому можно предсказать гомосексуальное развитие, было отсутствие в детстве типичного для определенного пола поведения. Гомосексуализм не был сознательным выбором индивидуума. Складывается впечатление, что это заранее предопределенное явление. Гомосексуализм не сопровождается также психическими нарушениями. Поведение гомосексуалиста в обществе не отличается от поведения других лиц. Несмотря на все большее распространение этого явления, мужчины и женщины часто сталкиваются с психологической нетерпимостью и трудовой дискриминацией. Ожидание подобного отношения приводит к тому, что они скрывают свои гомосексуальные привычки от врача.
Учитывая развивающуюся в настоящее время эпидемию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) среди мужчин-гомосексуалистов, для врача особенно важно выяснить половую ориентацию обратившегося к нему за помощью мужчины. При этом можно понять природу и других нарушений, к которым предрасположены мужчины-гомосексуалисты, таких как гепатит и проктит. Медицинская помощь женщинам-гомосексуалистам также может быть более эффективной, если известна их половая ориентация. Как и при обсуждении других аспектов половой жизни, простой прямой подход к этому вопросу, как правило, адекватно воспринимается обследуемой. Один опытный клиницист рекомендовал прямо спрашивать всех пациентов, являются они гомо- или гетеросек- суалистами. Другие специалисты просят пациентов самих рассказывать о своих сексуальных склонностях. Независимо от того, стоит или не стоит вопрос о СПИДе у конкретного больного, мужчина-гомосексуалист может испытывать скрытый страх перед, этой болезнью. Откровенная беседа поможет избавиться
от него. Даже женатые мужчины и замужние женщины могут вступать в скрытые гомосексуальные связи. Это имеет большое клиническое значение. Нередко к врачу за помощью обращаются родители гомосексуалиста. Им необходимо спокойно объяснить, что никакой вины их в этом нет и что их дети могут вести полноценную, продуктивную жизнь, сохраняя свои гомосексуальные привязанности. Важно подчеркнуть, что гомосексуализм не представляет собой какого- либо нарушения и не связан с расстройствами психики. Этот выбор не зависит от человека, поэтому нельзя заставить его отказаться от него.
Анализ полученной информации
После выяснения жалоб больного необходимо тщательно уточнить ряд специфических моментов. Термины, которыми больные пользуются при объяснении своих сексуальных нарушений, могут быть подобраны ими неправильно, они могут не понимать их смысл или преувеличивать реальную опасность. В ряде случаев жалобы отражают неправильное понимание больным своего состояния, его заблуждения или страхи. Тщательный анализ обстоятельств появления тех или иных симптомов помогает разрешить эти проблемы. В зависимости от своих психологических особенностей больной может переоценивать или, напротив, недооценивать значение того или иного признака. Например, одна женщина считала себя фригидной только из-за того, что ее половой партнер, страдавший нервным расстройством, сравнивая ее со своими предшествующими половыми партнерами, всегда оставался недоволен ею. Многое может прояснить анализ обстоятельств, при которых появился первый признак сексуального нарушения, и изменений, последовавших за первыми симптомами. Важно установить, как влияли различные внешние факторы и характер половой активности на выраженность этих нарушений.
Каждое сексуальное нарушение обусловлено сложным взаимоотношением физических и эмоциональных факторов. Каждый симптом следует оценивать в контексте отношений обследуемого с его половым партнером, а также в контексте его половой активности и желаний. Все данные о ранних переживаниях, отношениях с родителями, сексуальном поведении в детстве, физическом развитии, супружеской жизни, беременности могут оказаться полезными. Чрезвычайно важно определить зависимость состояния половой функции от общего состояния здоровья обследуемого. В связи с этим необходимо как можно более полно собрать анамнез медикаментозного лечения, обращая внимание как на самостоятельный прием препаратов, так и на прием препаратов, назначаемых врачом. Знание повседневных привычек больного служит ключом для постановки диагноза. Усталость, беспокойство, стресс, как и регулярный прием алкоголя, наркотиков и медикаментозных средств, — все эти факторы позволяют вскрыть причину сексуальных нарушений.
При проведении общего физикального обследования большое внимание следует уделять осмотру гениталий. В ряде случаев больной может скрыть или не знать об имеющемся заболевании половых органов. С другой стороны, чрезмерно чувствительные больные могут иметь неправильное представление о своем теле или даже стыдиться его. В этом случае их следует убедить в правильности строения их половых органов. Даже если причиной сексуальных нарушений служит психогенный фактор, больной может поверить в отсутствие органического заболевания только после получения результатов полного медицинского обследования по поводу предъявляемых жалоб.
Может быть целесообразным проведение общих лабораторных исследований, к помощи которых прибегают при скрининге системных заболеваний, специфических тестов, позволяющих выявить различные эндокринопатии, неврологические нарушения и другие системные аномалии, которые могут проявляться нарушением половых функций (см. гл. 43 и 44). Одновременный анализ интеллектуального статуса, в том числе-оценка настроения, впечатлительности, мыслительных процессов, рассудительности и чувства реальности, позволяет врачу судить о связи симптомов половых нарушений с изменениями интеллекта. В редких случаях сексуальные проблемы, особенно утрата либидо, могут быть
признаком поражения центральной нервной системы. При исследовании интеллектуального статуса могут быть выявлены ранние признаки деменции или других органических изменений мозга.
Диагностические аспекты
Специфика нарушений половой функции обсуждается в гл. 43 и 44. Их выраженность может варьировать от полной утраты потенции независимо от обстоятельств до относительно незначительных нарушений, проявляющихся лишь при определенных условиях или при контакте с определенным партнером. Реакция больных на сексуальные расстройства также может быть разной. Некоторые из них не обращают внимания на тяжелое заболевание или скрывают его, у других даже небольшое отклонение от нормы вызывает паническое состояние.
Если доказано, что заболевание имеет органическую природу, необходимо установить, являются ли половые нарушения прямым результатом анатомических аномалий мочеполовой системы, неврологических заболеваний, при которых нарушена иннервация половых органов, или эндокринопатий, при которых изменяются физиологические аспекты половой функции, или они возникают вторично вследствие изменения общего состояния, например при ревматоидном артрите, злокачественных новообразованиях, почечной недостаточности и других хронических заболеваниях или остро наступивших тяжелых состояниях (например, инфаркт миокарда, перенесенная операция, гепатит). Если лечебные мероприятия не в состоянии остановить процесс угнетения половой функции, необходимо консультирование у психиатра. Нет сомнений, что общее снижение жизненного тонуса, токсические факторы и метаболические изменения отрицательно влияют на либидо, тем не менее чувство безнадежности, депрессия, беспокойство и другие психологические факторы, сопровождающие физические заболевания, могут усугублять половые нарушения еще в течение длительного времени после устранения органических причин. Длительная половая дисфункция после сердечного приступа может отражать страх больного перед впезапной смертью.во время полового акта.
Внешнее отсутствие органических причин сексуальной дисфункции еще не означает, что она психогенна. Незначительные сосудистые или неврологические изменения, на которые врач не обратил внимание во время общего обследования пациента с импотенцией, могут в некоторых случаях лежать в основе нарушения эрекции. Диагноз психогенной импотенции следует оставить для тех ситуаций, когда существуют явные доказательства эмоциональных нарушений. К психологическим факторам, способным нарушить нормальные сексуальные реакции, относят страхи и конфликты на сексуальной почве, эмоциональные расстройства, несовместимые с половым возбуждением, недовольство или неудовлетворение партнером. После однократного неудачного полового акта, обусловленного той или иной причиной, может развиться ситуационное волнение, приводящее к дальнейшим расстройствам из:за страха перед повторением неудачи. В одном из исследований диагноз психогенной импотенции был поставлен у 14 % больных. Во многих случаях половой дисфункции психологические факторы переплетаются с органическими предпосылками, что приводит к появлению симптомов заболевания.
Первичные психогенные нарушения, т. е. сохраняющиеся с момента полового созревания, следует отличать от вторичных, обусловленных отклонениями исходно нормальной психической функции. Первые нередко отражают хронические и глубокие сексуальные конфликты, Если за медицинской помощью обращается пациент с хроническим заболеванием, установление причины, заставившей его обратиться к врачу именно в этот момент, является необходимым элементом постановки диагноза. Вторичная психогенная декомпенсация может быть симптомом какого-либо заболевания, приводящего к изменению психической функции. Некоторые сексуальные нарушения могут развиться на фоне стресса или изменений в жизни, таких как уход на пенсию, беременность, неурядицы на работе или тяжелая личная утрата.
В других случаях нарушения половой функции отражают серьезные психические заболевания и поддаются только специфическим методам лечения, на-
правленного на коррецию именно этих нарушений. Снижение сексуальной реактивности, импотенция или нарушение эякуляции могут встречаться при депрессии. Неожиданные и странные жалобы на повышенную или сниженную половую активность могут указывать на начинающийся психоз. К характерным признакам психоза относится избыточное описание больным симптомов и сопровождающих их ощущений. Гиперсексуальность может встречаться также при мании или депрессии, особенно у женщин в периоде менопаузы.
Существенную роль в нарушении потенции может играть алкоголь. Первое проявление вторичной импотенции нередко сопровождает прием алкоголя. Кроме того, синдром депрессии у лиц среднего возраста, который часто связывают с вторичной импотенцией, может еще больше усугубляться при избыточном потреблении алкоголя. Барбитураты и опиаты также могут снижать либидо и потенцию. Сексуальная функция, особенно у мужчин, нарушается и при приеме гипотензивных препаратов, транквилизаторов, гипнотических средств, ненаркотических анальгетиков н седативных препаратов.
Половые расстройства могут возникать после получения различных травм. Например, импотенция может развиться после цистоскопического исследования или удаления семявыносящего протока, несмотря на то что эти манипуляции не оказывают прямого физиологического влияния на половую функцию. Автомобильная катастрофа, изнасилование, беременность, трудности с контрацепцией, прерывание половых контактов, а также другие эмоционально отрицательные эпизоды могут вызвать внезапное изменение половой функции. Длительное воздержание или, напротив, чрезмерная половая активность может привести у женщин к устойчивому угнетению половой функции или дисфункции. Многие женщины предпочитают не вспоминать о случаях изнасилования или кровосмешения, другие почти не помнят о них, особенно если они произошли в детстве. В то же время именно эти моменты могут отложить глубокий отпечаток на сексуальное поведение взрослого человека.
Слишком старательный врач часто непреднамеренно гипердиагностирует половые расстройства. Многие пациенты не уверены в себе и не удовлетворены половой жизнью, несмотря на то что половая функция у них не нарушена. Следует помнить о возможных пограничных состояниях, для того чтобы дифференцировать варианты нормы от состояний, при которых действительно требуется лечение.
Лечение
Некоторые сексуальные проблемы разрешаются самопроизвольно во время проведения диагностики, особенно при глубоком обследовании. .Однако ряд нарушений может сохраняться, и врач должен решить, назначать ли лечение или направить больного на дополнительное консультирование. Лечение при сексуальных расстройствах, вызванных органическими причинами, см. в гл. 43, 44. Сексуальные нарушения, связанные с соматическими заболеваниями, корригируются врачами соответствующих специальностей. В целом вторичные, или реактивные, психогенные дисфункции, особенно, если они возникают в ответ на стрессовую ситуацию, легче корригируются при общем психотерапевтическом консультировании. Больным с более глубокими изменениями, по-видимому, целесообразно обращаться к психиатрам для детального обследования и проведения соответствующего лечения.
Общее психотерапевтическое воздействие, заключающееся, как правило, в беседе с пациентом семейного врача, не может быть жестко спланировано заранее. Необходимыми условиями успеха при этом являются неспешность, непринужденность и искренний интерес врача к проблеме, волнующей обследуемого. Ему следует предоставить возможность полностью подробно изложить всю историю своего заболевания, заостряя его внимание на обстоятельствах, сопровождавших появление симптомов, взаимоотношениях пациента и его партнера, привязанностях пациента, а также на факторах, способствовавших возникновению беспокойства или депрессии. В ряде случае бывает необходимо тщательно проанализировать все детали осуществления пациентом сексуальных контактов. Иногда, напротив, к пониманию причин появления симптомов может привести
даже косвенное знакомство с техническими аспектами половой жизни. Сексуальное несоответствие часто вызывает волнение, которое в свою очередь ведет к новым неудачам и снижению либидо. Без уменьшения волнения и устранения депрессии половая функция не может быть нормализована.
Некоторые врачи не практикуют консультирование у сексопатолога, в то время как другие считают его очень эффективным. В том и другом случае врач должен быть знаком с доступными методами лечения, знать их возможности и недостатки. Врачи, не занимающиеся сексуальным консультированием, обычно с этой целью направляют пациентов к гинекологам, урологам и психиатрам. Кроме того, во многих городах существуют специальные службы семейного и сексуального консультирования. В них пациентов направляют при возникновении у них сексуальных проблем, при необходимости модификации их образа жизни или изучения личностных особенностей. Некоторые лица предпочитают обсуждать интимные вопросы половой жизни только с гинекологом или урологом, других следует направлять в центральные специализированные клиники, в которых пользуются поведенческими подходами к больному с сексуальной дисфункцией.
Дополнительные консультации бывают психологически трудны для пациентов, поскольку это подразумевает повторное обсуждение с незнакомым человеком интимных проблем, которые ранее уже были доверены другому врачу. Нередко в этом случае у пациента исчезают заинтересованность и желание обследоваться и лечиться. В некоторых клиниках подобные специалисты находятся в штате, что позволяет лечащему врачу поддерживать личный контакт как с пациентом, так и с консультантом. К недостаткам системы' относится необходимость для врача передоверять другому специалисту определение эмоциональных проблем у больного вместо того, чтобы самому полностью проводить диагностическое обследование. Для оценки эффективности и контроля правильности выполнения назначенного лечения, а также для осуществления при необходимости психологической поддержки врач должен постоянно поддерживать контакт с больным.
Несколько примеров могут проиллюстрировать основные элементы проведения лечения больного с половыми расстройствами.
Адвокат в возрасте 56 лет, недавно перенесший инфаркт миокарда, обратился к врачу с жалобами на утрату полового влечения. До болезни это был энергичный, самолюбивый, активный, самостоятельный человек, увлекавшийся спортом и бывший лидером в своей фирме. Врач подробно расспросил его о повседневной жизни, и обнаружилось, что снижение либидо было лишь одним из изменений в поведении больного. После перенесенного инфаркта он стал избегать споров, прекратил играть в гандбол, уменьшил нагрузку на работе, у него уменьшилась масса тела, нарушился сон и исчез аппетит. Из дальнейшего расспроса было выяснено, что он страшится наступления внезапной смерти и фатально убежден, что дни его сочтены. Больной был уверен в необходимости строго ограничить свою активность. Его жена разделяла подобные настроения и настаивала, чтобы он избегал напряжения. Вместе они решили отказаться от половых контактов. В дальнейшем, однако, желание возобновить их у него не появилось. В течение нескольких длительных бесед врач убедил пациента, что его страхи преувеличены. Он рассказал также, что они присущи многим людям с заболеваниями сердца, объяснил, в чем заключаются выявленные у него нарушения, и помог ему и его жене реально взглянуть на свою жизнь и восстановить многие из оставленных привычек, в том числе и половые контакты.
Женщина в возрасте 26 лет обратилась к врачу по поводу беспокоившей ее фригидности. Она оставила своего мужа после 6 лет неудачной семейной жизни. В дальнейшем у нее было несколько непродолжительных половых связей, не приносивших удовлетворения. При опросе врач установил, что для пациентки характерны постоянное беспокойство, самолюбие, хроническая неудовлетворенность, служебные неудачи и разочарование в интимной жизни. После тщательного анализа физических аспектов ее половой жизни и возникающих при этом проблем врач пришел к заключению, что в данном случае причина сексуальных нарушений заключается в затяжных психологических конфликтах, и направил больную к психиатру.
Моряк в возрасте 34 лет обратился с жалобами на импотенцию. Это был
нервный беззащитный человек, жизненные стремления которого не реализовались. Он работал в подчинении у своего старшего брата. Его жена, активный работник в системе государственной службы, психологически отдалилась от него, отношения между ними стали напряженными. Двое детей-подростков занялись мелкими махинациями. Импотенция наступала при контактах только с женой. При внебрачных связях половая функция не нарушалась. Пациент признался, что он никогда не мог полностью удовлетворить свою жену: она избегала контактов с ним или, напротив, предъявляла' постоянные претензии. Врач пришел к заключению, что в данном случае импотенция не имеет органических причин, и больной был направлен на консультацию по вопросам семьи и брака. Там было обнаружено, что жена пациента страдала депрессией, в связи с чем было назначено специфическое лечение. Позднее пациент сообщил, что после нормализации состояния у жены его потенция восстановилась.
Семейный анамнез был собран у женщины, больной раком молочной железы. Она сообщила, что муж прекратил с ней сексуальные контакты после того, как узнал, что у нее развились метастазы. Врач встретился с ее мужем, который признался, что имеет внебрачные связи и предполагает оставить жену. Он также рассказал, что испытывает необъяснимое недовольство ею, сочетающееся с чувством стыда и безысходности. При дальнейшей беседе выяснилось, что их семья была на редкость дружной и муж не мог смириться с мыслью о скорой смерти супруги. Половые контакты напоминали ему о неизбежности утраты. Его недовольство и внебрачные связи были своеобразной защитной реакцией. Врач встретился с мужем несколько раз. Избегая морализации и подчеркивая, что многие супруги, столкнувшись с серьезными заболеваниями жены, испытывают сходные переживания и стремятся найти утешение во внебрачных контактах, врач, разделив с пациентом его несчастье, помог ему преодолеть себя. Результаты были благоприятные: муж остался в семье и старался облегчить последние дни жизни своей супруги. Этому способствовали периодические встречи с врачом.
Медицинское консультирование по вопросам семьи и брака
При разборе сексуальных проблем почти всегда требуется уделять внимание семейным или другим половым отношениям. Консультирование, направленное именно на эти отношения, получило название супружеского консультирования. В отличие от обычного медицинского консультирования, предметом которого является каждый больной в отдельности, супружеское консультирование подразумевает обследование обоих партнеров, хотя беседы с каждым из них могут проводиться в разное время.
Такой специфический характер консультирования определяется жалобами или особенностями семейной жизни супружеской пары. Обязательным условием успешной работы врача при этом является желание достигнуть положительного результата, не считаясь со временем, а также заинтересованность в общем, функциональном, здоровье пациентов в большей степени, чем в решении чисто медицинских проблем при том или ином заболевании. Стрессы и неурядицы первых лет .семейной жизни следует учитывать наряду с переживаниями, связанными с рождением детей. В последующие годы могут доминировать служебные проблемы и конфликты в результате неудовлетворения своей ролью в жизни. Позднее развиваются синдром пустого гнезда, климактерические изменения и изменения, характерные для середины жизни. Появляются признаки так называемого синдрома депрессии у мужчин, заключающиеся в осознании приближения к горизонту и неизбежности старения.
Большинство сложностей семейной жизни не обусловлены сексуальными проблемами, хотя последние могут выступать в качестве наиболее ярких проявлений, особенно в том случае, если половой совместимости придают большое значение. Сексуальное удовлетворение зависит от широкого спектра взаимоотношений партнеров, включая интеллектуальное и физическое здоровье. Проводя беседу, думающий врач должен затронуть эти глубокие слои семейной жизни. Вот почему решение сексуальных вопросов зависит от успешного решения семейных проблем. Уже в начале беседы следует определить желания и взгляды обоих партнеров. Если один из супругов решил разрушить брак, консультирую-
щий врач может сообщить об этом второму супругу с тем, чтобы они могли открыто обсудить все связанные с этим проблемы. С другой стороны, явное стремление к разрыву одного из супругов требует тщательного анализа, поскольку за этим может скрываться депрессия, параноидная реакция или другие проблемы, такие как стыд за супружескую измену, страх, болезнь или личные неудачи, от которых пациент стремится уйти посредством развода.
При консультировании супругов, как и при любом варианте медицинского консультирования, следует избегать прямых советов по поводу межличностных отношений. Во время анализа семейной ситуации врач может помочь пациенту самому прийти к тому или иному решению проблемы. Принимая одну из сторон в семейном конфликте или придерживаясь только этических принципов, врач может непроизвольно внести дополнительные трудности или стать марионеткой в руках одного из супругов.
Список литературы
BellA.P.etal.SexualPreference:ItsDevelopmentinMenandWomen. —
Bloomington: Indiana University Press, 1981.
Ende J. et al. The sexual history in general medicine practice. Arch. Intern. Med., 1984, 144:558.
Frank E. et al. Frequency of sexual dysfunction in «normal» couples.—N. Engl. J. Med., 1978, 299:111.
Group for the Advancement of Psychiatry, Committee on Medical Education: Assessment of Sexual Function.— New York: Jason Aronson, 1974.
Kolodny R. С et al. Textbook of Sexual Medicine. — Boston: Little, Brown, 1979.
Lief H.I. et al. Sexual Problems in Medical Practice. — American Medical Association, 1981.
Ludeman K. The sexuality on the older person: Review of the literature.—Geron- tologist, 1981, 21:203.
Maggee M.C. Psychogenic impotence: A critical review. —Urology, 1980, 15:435.
Meyer J. Disorders of sexual function.—In: William's Textbook of Endocrinology/ Eds.J.D.Wilson,D.W.Foster.—7thed.—Philadelphia: Saunders,1985,
p. 312.
MunjackD.J., Ozier L.J.SexualMedicineandCounselingintheOfficePrac
tice: A Comprehensive Treatment Guide. —Boston: Little, Brown, 1980.
Stagg M. F. et al. Impotence in medical clinic outpatients.—JAMA, 1983, 249:1736.
ГЛАВА 46
ГИРСУТИЗМ И ВИРИЛИЗАЦИЯ
Уильям Дж. Ковач, Жан Д.Уильсон (William /. Kovacs, Jean D. WUson)
Гирсутизм, т. е. рост волос у женщин по мужскому типу, представляет собой распространенную и трудную для решения проблему. Распределение и рост волос на теле у здоровых лиц находится под сложным генетическим и гормональным контролем. В связи с этим у здоровых мужчин и женщин отмечается большое разнообразие волосяного покрова тела. Именно поэтому патологический рост волос иногда бывает трудно распознать. В ряде случаев дефект, по поводу -которого пациент обращается за медицинской помощью, врач расценивает лишь как незначительный косметический. Напротив, вследствие своих личностных или культурных особенностей человек может не обращать внимание даже на очень выраженный гирсутизм. При обследовании женщин с гирсутизмом прежде всего необходимо дифференцировать те редкие случаи, когда он представляет собой проявление синдрома вирилизации или дефеминизации, от большинства случаев избыточного роста волос, являющегося исключительно косметической проблемой.
Регуляция нормального роста и распределения волос
Эндокринный контроль. Андрогены относятся к основным факторам, определяющим распределение волос у представителей разного пола. У женщин циркулирует три основных андрогена: дегидроэпиандростерон (производное адреналина), андростендион, выделяемый надпочечниками и яичниками, и тестостерон, секретируемый яичниками и надпочечниками, а также образующийся в периферических тканях из дегидроэпиандростерона и андррстендиона. Продукция андрогенов в надпочечниках регулируется прежде всего АКТГ, в то время как секреция яичниковых андрогенов находится под контролем лютеинизирующего гормона (ЛГ). Эти андрогены должны быть преобразованы в тестостерон или дигидротестостерон, прежде чем они свяжутся с рецепторами андрогенов на клетках-мишенях и вызовут специфическую андрогенную реакцию. Таким образом, надпочечниковые андрогены обладают вирилизирующим свойством лишь постольку, поскольку служат предшественниками тестостерона и дигидротестостерона.
У здоровых лиц можно наблюдать несколько вариантов взаимосвязи роста волос и андрогенов. Рост бровей, век и лануго (мелкие, мягкие волосы) не зависит от андрогенов, в то время как рост волос в подмышечной области и нижней части лобка очень чувствителен даже к небольшим количествам андрогенов, секретируемых надпочечниками. В связи с этим волосяной покров в этих участках у мужчин и женщин существенно не различается. Для роста волос, определяющего вторичные половые признаки у мужчин (на лице, образующие верхний лобковый треугольник, на грудной стенке и ушных раковинах), требуется значительно большее количество андрогенов, что в норме обеспечивается функцией яичек. Однако андрогены подавляют рост волос на коже головы. Причина, по которой разные участки тела по-разному реагируют на одинаковые количества разных по происхождению андрогенов, неизвестна. Теоретически можно предположить, что метаболизм андрогенов или их рецепторы могут быть неодинаковыми в разных областях тела. В волосяном фолликуле, как и в некоторых других андрогенреактивных клетках, для реализации андрогенового эффекта необходимо превращение тестостерона в дигидротестостерон. В волосяных фолликулах разных участков тела этот процесс протекает одинаково. Более того, андрогеновый рецептор волосяного фолликула не отличается от андрогеновых рецепторов других клеток. Генетические нарушения, при которых сохранена продукция тестостерона, но отсутствуют рецепторы для андрогена, проявляются слабым ростом волос в подмышечных впадинах, на лобке, лице, туловище, руках и ногах. Регионарные различия в чувствительности волос к андрогенам у здоровых могут быть следствием регионарных различий количества андрогеновых рецепторов в волосяных фолликулах.
Генетические факторы. Несмотря на одинаковые уровни гормонов в крови, у разных лиц и представителей разных этнических групп определяется значительное разнообразие распределения волос на теле, лице и лобке. Волосяной покров у темноволосых смуглых мужчин и женщин европеоидного происхождения значительно более выражен, чем волосяной покров у блондинов и светлокожих. Жители Азии, американские индейцы и лица негроидной популяции в среднем имеют меньший волосяной покров, нежели европейцы. У жителей Азии рост волос на теле встречается редко, за исключением лобка и подмышечных впадин. Кроме того, у американских индейцев, как у мужчин, так и у женщин, редко наступает облысение. Внутри одной семьи также существует гетерогенность в характере распределения волос на теле. Наследование особенностей распределения волос на теле — процесс сложный и, видимо, полигенный.
Другие факторы. Старение представляет собой одну из предпосылок изменения характера роста волос. Например, у мужчин их рост на туловище и руках и ногах часто усиливается через несколько лет после того, как уровень андрогенов в плазме достигнет максимального значения. Напротив, снижение их уровня может не сопровождаться уменьшением выраженности нормального волосяного покрова у мужчин или обратным развитием гирсутизма у женщин. Появление волос на лобке у женщин, как правило, служит достоверным признаком наступления половой зрелости. В I триместре беременности у женщин обычно усиливается рост волос на лице, руках и ногах и молочных железах. Менопауза
часто сопровождается уменьшением количества волос в лобковой и подмышечной областях и на руках и ногах, в то время как на.лице рост волос может усиливаться. Физиологические механизмы этих изменений неясны и не могут быть объяснены только на основании колебаний уровней андрогенов в крови.
Патология роста и распределения волос
При обследовании женщин с гирсутизмом наиболее важно выявить признаки вирилизации или дефеминизации (табл. 46-1). У больных с избыточной продукцией андрогенов признаки дефеминизации, такие как нарушения менструации, встречаются чаще, чем признаки вирилизации. По меньшей мере две причины заставляют с осторожностью диагностировать вирилизацию. Во-первых, ее признаки (клиторомегалия, облысение, огрубление голоса, гирсутизм) указывают на избыточнуюпродукциюандрогенов втотилиинойлериоджизни пациента,носов
сем необязательно свидетельствуют об активном заболевании в момент осмотра. Необходимо определить уровень андрогенов в плазме и/или скорость их продукции, чтобы установить факт избытка андрогенов. Во-вторых, выраженная гиперандрогенизация может быть и при отсутствии заметной вирилизации.
Таблица 46-1. Клинические признаки дефеминизации и вирилизации
Признаки
дефеминизации
вирилизации
Аменорея
Уменьшение размеров молочных желез
Утрата женских очертаний тела
Облысение в области лба
Увеличение размеров мышц плечевого пояса
Огрубление голоса
Акне
Источник: Karp L.. Herrmann W. L. Diagnosis and treatment of hirsutism in women. — Obstet. Gynecol., 1973, 41:283.
Диагностические аспекты. Медикаментозные препараты. Избыточный рост волос может быть вызван приемом медикаментозных средств и не сопровождаться другими признаками дефеминизации или вирилизации. К таким препаратам относятся фенитоин, миноксидил, диазоксид, гексахлорбензен. Андрогены вызывают как гирсутизм, так и вирилизацию. Андрогенной активностью обладают некоторые синтетические прогестероны.
Опухоли. Быстрое прогрессирование роста волос, сопровождающееся или не сопровождающееся явными признаками вирилизации, указывает на неопластический источник андрогенов. К подобным опухолям относятся андрогенсек- ретирующие аденомы, карциномы надпочечников, такие опухоли яичников, как арренобластома, продуцирующая андрогены непосредственно, и опухоли яичников типа Крукенберга, которые индуцируют секрецию .андрогенов окружающей яичники стромой. Это приводит к избытку андрогенов.
Поликистоз яичников . К наиболее частой причине яичниковой гиперандрогенемии относится поликистоз яичников. Он отличается широким спектром клинических признаков: от умеренного гирсутизма до полной аменореи и вирилизации. Его ведущим диагностическим критерием служит хроническая ано- вуляция и гирсутизм, начавшиеся в пубертатном периоде. Кистозное увеличение иичников, ожирение, аменорея, т. е. синдром Штейна — Левенталя, определяются только у половины женщин, страдающих этой патологией, или даже у меньшего их числа. Эти изменения не определяют постановку диагноза. Основной патогенетический механизм поликистоза яичников до конца не известен. Увеличение концентрации ЛГ в плазме вызывает. усиление секреции андрогенов стромаль- иыми и текальными клетками яичника.
Скрытые формы гиперплазии надпочечников. Надпочечник может быть источником избыточной продукции андрогенов и при отсутствии опухолевого процесса. Врожденные дефекты надпочечникового стероидо-
генеза (врожденная гиперплазия надпочечников), такие как недостаточность 21-гидроксилазы, -11-бета-гидроксилазы и 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы, могут вызвать вирилизацию. Каждая из этих форм ферментативной недостаточности может иметь позднюю форму, при которой гирсутизм или вирилизация, нарушения периодичности менструального цикла возникают в момент предполагаемого полового созревания и взросления. В этих случаях клинические проявления могут не отличаться от симптомов поликистоза яичников. Наиболее часто встречается и вследствие этого более изучена поздняя недостаточность 21-гидроксилазы. Частота ее развития в общей популяции женщин, страдающих гирсутизмом и олигоменореей, составляет, видимо, несколько процентов. Повышенный уровень надпочечниковых андрогенов в плазме (например, сульфата дегидроэпиандростерона), или гиперандрогенемия, подавляемая дексаметазоном, не означает, что гиперандрогенизация обязательно обусловлена специфиЦеским дефектом стероидогенеза в надпочечниках. Однако эти данные могут быть полезны при проведении лечения.
Идиопатический гирсутизм. У многих женщин с гирсутизмом специфический диагноз поставлен быть не может. У женщин с явными признаками избытка андрогеноэ, но с сохраненной менструальной функцией, неизмененными размерами яичников, отсутствием признаков опухолей надпочечников или яичников, ненарушенной активностью надпочечников ставят диагноз идиопатического гирсутизма. В этих случаях обычно обнаруживают незначительное повышение уровня андростенедиона и тестостерона в плазме; продукция тестостерона превышает нормальные величины, но она меньшая, чем у больных с поликисто- зом яичников.
Опыт применения антиаидрогена ципротерона ацетата (в США отсутствует) свидетельствует о том, что эта форма гирсутизма связана с активностью андрогенов, поскольку этот вид лечения оказался эффективным. Идиопатический гирсутизм можно рассматривать как пограничное состояние, при котором уровень продуцируемых андрогенов находится на верхней границе нормы, или как явно патологическое состояние. У некоторых женщин с предполагаемым идиопатическим гирсутизмом действительно может быть умеренно выражен или находиться на начальных стадиях развития поликистоз яичников. Однако в большинстве случаев гирсутизм не сопровождается появлением признаков дисфункции яичников. Если считать, что у этих женщин продукция андрогенов находится на верхней границе нормы, то развившийся у них гирсутизм является исключительно косметическим дефектом.
Диагностика. Решение о времени начала комплексного диагностического обследования зависит от нескольких факторов. Его целесообразно проводить у всех женщин с гирсутизмом и признаками вирилизации. При изолированном гирсутизме объем обследования зависит от выраженности, распределения и скорости роста волос. Подходы к обследованию представлены на рис. 46-1. При сборе анамнеза особое внимание обращают на прием медикаментозных средств, подробности полового созревания и особенности менструальной функции, а также на их связь с избыточным ростом волос. Физика'льное обследование предусматривает осмотр участков роста андрогензависимого волосяного покрова: лобка, подмышечных впадин, лица, туловища, рук и ног, а также выявление признаков вирилизации, коррелирующих с избыточной продукцией андрогенов. Это в свою очередь повышает вероятность андрогенпродуцирующей опухоли. К этим признакам относят расширение гортани (пропорционально громкости голосов), облысение в височной области, клиторомегалию, увеличение мышечной массы плечевого пояса и на ногах. Следует постараться выявить признаки избытка кортизола (плетора, ожирение по центральному типу, стрии, жировые складки в области шеи и надключичной области). При обследовании органов малого таза следует обращать внимание на объемные образования, связанные с яичниками. Назначаемые в этих случаях лабораторные исследования включают в себя определение уровня андрогенов в сыворотке и при необходимости рентгенографию яичников и надпочечников. Уровень дегидроэпиандростерона сульфата, превышающий 8000 нг/л, или тестостерона более 2000 нг/л позволяет заподозрить неопластический источник избыточной продукции андрогенов. Нормальный уровень тестостерона в плазме труднее поддается интерпретации, поскольку у женщин его общий уровень необязательно коррелирует с количеством его свободной или свя-
1 Анамнез и фиэикальное обследование1 Анамнез и фиэикальное обследование2 Определение уровней гормонов2 Определение уровней гормоновВозможно', источникомизбыткаi андрогеновслужит опухольВозможно', источникомизбыткаi андрогеновслужит опухольУровень тестостерона в плазме выше 2000нг/л Уровень ДГЭАС а плазме выше 8000нг/лУровень тестостерона в плазме выше 2000нг/л Уровень ДГЭАС а плазме выше 8000нг/лОпухоль надпочОпухоль надпочОпухольиковОпухольиковРентгенологическоеобследованиеЛапароскопияРентгенологическоеобследованиеЛапароскопияВозможно, источникомизбытка андрогеновслужит не опухольВозможно, источникомизбытка андрогеновслужит не опухольПоликистоэ ЙИЧ НИКОВПоликистоэ ЙИЧ НИКОВХроническаяановуляцияХроническаяановуляцияПозднеепроявлениеврожденнойгиперплазиинадпочечниковПозднеепроявлениеврожденнойгиперплазиинадпочечниковНарушениестероидогенемНарушениестероидогенем\\Идиопатический гирсутиэмИдиопатический гирсутиэмДиагностикапутемисключенияДиагностикапутемисключения
1 Анамнез и фиэикальное обследование
1 Анамнез и фиэикальное обследование
2 Определение уровней гормонов
2 Определение уровней гормонов
Возможно', источникомизбыткаi андрогеновслужит опухоль
Возможно', источникомизбыткаi андрогеновслужит опухоль
Уровень тестостерона в плазме выше 2000нг/л Уровень ДГЭАС а плазме выше 8000нг/л
Уровень тестостерона в плазме выше 2000нг/л Уровень ДГЭАС а плазме выше 8000нг/л
Опухоль надпоч
Опухоль надпоч
Опухольиков
Опухольиков
РентгенологическоеобследованиеЛапароскопия
РентгенологическоеобследованиеЛапароскопия
Возможно, источникомизбытка андрогеновслужит не опухоль
Возможно, источникомизбытка андрогеновслужит не опухоль
Поликистоэ ЙИЧ НИКОВ
Поликистоэ ЙИЧ НИКОВ
Хроническаяановуляция
Хроническаяановуляция
Позднеепроявлениеврожденнойгиперплазиинадпочечников
Позднеепроявлениеврожденнойгиперплазиинадпочечников
Нарушениестероидогенем
Нарушениестероидогенем
\
\
Идиопатический гирсутиэм
Идиопатический гирсутиэм
Диагностикапутемисключения
Диагностикапутемисключения
Рис. 46.1. Схема обследования больного с гирсутизмом. ДГЭАС — дигидроэпиандростерона сульфат.
занной фракции при состояниях, при которых уровнь тестостеронсвязывающего глобулина повышен или снижен. При подозрении на синдром Кушинга, о котором могут свидетельствовать результаты какого-либо скринирующего теста (например, экскреция свободного кортизола с мочой или тест с ночным приемом дексаметазона), следует проводить обычное исследование с использованием дексаметазона. Поликистоз яичников диагностируют на основании данных анамнеза и клинического обследования женщин с хронической ановуляцией. Женщин с выраженным гирсутизмом, сочетающимся с кистозным воспалением сальных желез, можно попытаться обследовать на предмет выявления поздней гиперплазии, применяя тест с кратковременной стимуляцией косинтропином и измерением уровня 17-гидроксипрогестерона в плазме.
Лечение. При гирсутизме, вызванном приемом медикаментозного препарата или неопластическим заболеванием яичников или надпочечников, выбор лечения прост: прием препарата следует прекратить, а опухоль удалить. Нарушения надпочечникового стероидогенеза корригируют глюкокортикоидами, вызывающими угнетение избыточной продукции АКТГ, что в свою очередь подавляет секрецию андрогенов надпочечниками. В большинстве случаев как при поликистозе яичников, так и идиопатическом гирсутизме проводится косметическое лечение и лечение, направленное на подавление продукции андрогенов или прерывание их действия на уровне рецепторов.
Косметическое лечение имеет целью замаскировать или удалить волосы на определенном участке тела. Небольшое количество волос может быть обесцвечено с помощью перекиси водорода. Методы их удаления подразделяют на депиляцию (удаление наружной части волос) и эпиляцию (полное удаление с луковицами). Методы депиляции включают в себя бритье и химическую обработку. Бритье не оказывает отрицательного влияния на рост волос или их жесткость, хотя их концы после бритья могут создавать ощущение жесткости. В то же время для большей части женщин пригодно лишь бритье волос в подмышечных впадинах или на ногах. Химические депиляторы эффективны при использовании на ограниченных участках и при правильном применении, как правило, безопасны. Большинство из доступных депиляторов представляет собой замещенные меркаптаны, такие как тиогликолевая кислота, которые ослабляют дисульфидные связи в пептидных цепочках кератина. Волосяное волокно набухает и размягчается до такой степени, что может быть удалено при мытье кожи. Вследствие щелочной реакции этих растворов применять их следует с осторожностью во избежа-
ние раздражения кожи. Временная эпиляция может быть достигнута путем выщипывания, которое эффективно лишь при изолированном росте волос, и аппликации воска. Воск расплавляют и накладывают на кожу. После того как он застынет и затвердеет, его соскабливают, а вместе с ним удаляются и волосы. Эта процедура .сопровождается неприятными ощущениями. Наиболее результативно лечение, проводимое в специализированных салонах. Постоянная эпиляция может быть достигнута только с помощью электролиза. Однако этот метод дорогостоящий. Его выполнение требует много времени, и успех зависит от квалификации врача.
Наряду с косметическим лечением целесообразно предпринимать попытки подавления избыточной продукции андрогенов. Если лечение не направлено на восстановление детородной функции женщины, то упомянутые методы можно комбинировать с приемом пероральных контрацептивов, подавляющих секрецию андрогенов яичниками. Для того чтобы свести к минимуму возможные побочные эффекты, дозы используемых эстрогенов должны быть как можно меньше. Пероральные контрацептивы не следует назначать женщинам в возрасте старше 35 лет, курящим, страдающим артериальной гипертензией, с нарушенной функцией печени, с указаниями на тромбоэмболические осложнения в анамнезе или с подозрением на эстрогензависимую опухоль. Подавление избыточной продукции андрогенов надпочечниками может быть достигнуто введением малых доз дексаметазона. Этот метод целесообразно использовать при лечении женщин с поздней недостаточностью 2) -гидроксилазы.
Антагонизм действия андрогенов на уровне волосяного фолликула лежит в основе другого важного метода лечения — антиандрогенами. Для этого с успехом был применен ципротерона ацетат, но он недоступен в США. Полезным альтернативным препаратом служит спиронолактон, действие которого двояко: он блокирует андрогенный рецептор и подавляет продукцию андрогенов. Циметидин также связывается с андрогеновыми рецепторами, выступая в роли антагониста андрогенов. Однако он не обладает преимуществами перед другими методами лечения.
Если начата фармакологическая терапия, то пациент должен быть готов к ее проведению в течение 6 мес. В течение этого времени можно адекватно оценить эффективность лечения. Однако даже при длительном лечении путем нарушения синтеза или блокирования действия андрогенов маловерятно достижение заметного обратного развития уже имеющегося волосяного покрова. Подобные изменения гормонального фона могут остановить или замедлить лишь рост новых волос, в то время как для удаления уже выросших должны быть использованы косметические методы лечения.
Список литературы
Camming D. С. et al. Treatment of hirsutism with spironolactone. — J. Am. Med. Assoc., 1982, 247:1295.
Givens J. R. Normal and abnormal androgen metabolism. — Clin. Obstet. Gynecol., 1978, 21:115.
Kirschner M. A. et al. Idiopathic hirsutism — an ovarian abnormality. — N. Engl. J. Med., 1976, 294:637.
Kuttenn F. et al. Late-onset adrenal hyperplasia in hirsutism. — N. Engl. J. Med., 1985, 313:224.
Lucky A. W. et al. Plasma androgens in women with acne vulgaris. — J. Invest. Dermatol., 1983, 81:70.
Raj S.G. et al. Normalisation of testosterone levels using a low estrogen containing oral contraceptive in women with polycystic ovary syndrome. — Obstet. Gynecol., 1982, 60:15.
Rubens R. Androgen levels during cyproterone acetate and ethyniloestradiol
treatment of hirsutism.—Clin. Endocrinol., 1984, 20:313.
Williams G.H. Hirsutism. —In: Office Practice of Medicine/ Ed. W. T. Branch.— Philadelphia: Saunders, 1986, in press.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Абсцесс 411
— заглоточный 411
периапикальный 391
Аграфия 303, 331
Агнозля 258
пальцевая 331
истинная 331, 333
Адамса — Стока — Морганьи синдром 382
Аддисона болезнь 168, 322, 396, 422,
04, 505
Адсона проба 118
Азооспермия -535
Азотемия 465, 468
преренальная 465, 466
постренальная 468, 469
Акалькуляция 331
Акатизия 242
Акинезия 220
Акклиматизация 129
Акне 547
Алексия 303, 331, 333
Алкалемия 508
Алкалоз 501, 517, 513, 520
гастрический 519
ч— метаболический 501, 511, 516, 517
— — респираторная компенсация 517
респираторный 521
— компенсаторный 372
Аллодиния 55, 248
Альдостерон 363
Альдостеронизм первичный 517
Альстрема синдром 427
Альцгеймера болезнь 167, 291, 318,
21, 326, 482
Амблиопия табачно-алкогольная 185
Аменорея 523, 547, 549
Аменция 310
Амнезия 173. 310
— психогенная 165
— ретроградная 311
— транзиторная глобальная 324
Анасарка 360
Ангиотензин 362
— I 363
— II 363
Ангиотензиноген 363
Андростенедион 546
Анестезия 248
Анемия 71
Анионный пробел 514
Ановуляция хроническая 525
Анозогнозия 213, 331, 332
Анорексия 433
— нервно-психическая 427, 429
Аиоскопия 444
Аносмия 258
— полная 258
— частичная 258
Антидепрессанты 56
трициклические 54, 60, 168, 383
Антона синдром 167, 194
Анурия 469, 504
Апраксин 205, 211, 238, 239, 299
Арахноидит 112
Артериография 445.
Артрит 117
— гипертрофический 112
— псориатический 113
ревматоидный 113, 148, 187, 244,
541
Астереогноз 213
Астения респираторная 520
Астериксис 223, 224, 225
Астма 335
бронхиальная 335, 336
кашлевая форма 337
Асцит 360, 364, 366, 459
транссудативный 463
хилезный 460
экссудативный 463 •
Асцитическая жидкость 460
Атака ишемическая церебральная 177
— — транзиторная 201
Атаксия 130, 205, 231, 237
— сенситивная 237, 248
Атетоз 221, 222
Афазия 213, 307
— амнестическая 304, 331
— большая сенсорная см. Вернике афазия
малая моторная 298, 300
— моторная см. Брока афазия
— полная 227, 298
— проводниковая 298, 302, 333
Афония 295, 297
Ахалазия 410, 412
Ацидемия 508
Ацидоз 499, 504, 505, 508, 509
— диабетический 374
— метаболический 134, 181, 341, 372, 510, 512—514, 516
— молочнокислый 51 1, 515
— — вторичный 512
— — хронический 513
— канальцевый 501, 513
— — гиперхлоремический 514
— — острый 515
- — умеренный 514
— респираторный 519
— — острый 519
Ацидурия парадоксальная 518
Аэрофагия 418, 437
Бабинского симптом 209, 210, 238, 239 двусторонний 175, 216, 319
«Барабанные палочки» 353
Бекеши аудиометрия 265
Бенс-Джонса белок 472
Бенсона болезнь 189
Бернштейна проба 68
Бена клетки 208
Бехчета болезнь 402
Биливердин 446
Биливердинредуктаза 447
Билирубин 446
— общий уровень 450
— - непрямой 450
— прямой 450, 453
— повышенное образование 453
Билирубинглюкуронид 449
Билирубинурия 454' '
Блессе шкала 321
Блокада fJ-адренергическая 384
Болезнь желудка язвенная 420
Болезнь сердца ишемическая 62, 70, 379, 380
Боль 51
— висцеральная 415
— головная 83
— — кластерная 83, 84, 99
— мигренозная 83, 99, 424
— •— механизмы развития 86, 89
... — предменструальная 84, 86
— — при артериальной гипертензии 86, 99
— — при напряжении 83, 99
— — при раздражении мозговых оболочек 82, 84
— — при физической нагрузке 86
— диффузная 77, 419
— «корешковая» 103, 109, 111, 114
— местная 102
- менструальная 525
— метаболического происхождения 78 нейропатическая 55
• неопределенногопроисхождения
103
— отраженная 78
— «периодическая» 525
— предменструальная 525
психогенная 79
соматическая 51
- «функциональная» 416
— хроническая 60, 80, 114, 117
Брадикардия 64
Брока афазия 297, 302
Бурсит 118
Бурхаве синдром 423
Вальсальвы проба см. Проба провокационная
Ван-ден-Берга реакция, метод 450
Вебера проба 264
Вебера синдром 213
Векслера 314
— шкала оценки интеллекта 314
— шкала памяти 314
Венсана ангина 393, 399
Вернике афазия 301-303, 305, 351
Вернике зона 211
Видарабин, токсичность 47, 48
Вирхова признак 458
Вздутие живота 419
Вольфа — Паркинсона — Уайта синдром 382
Выброс сердечный 373
— величина 368, 376
Галлервордена — Шпатца болезнь 229, 320
Галлюцинации 274
— гипнагогические 274, 275
гипнопомнические 275
Гарди •— Ренда — Ритлера фигуры 185
Гарднера синдром 442
Гастрит 439
Гастроеюностома 435
Гастроилеостома 435
ГематемезИс 438
Гематурия 473, 474
изолированная 473
- нефрогенная 473
— при инфекциях мочевых путей 473
Гемианопсия 39, 191, 299
- битемноральная 191
гомонимная 192, 298, 304, 307, 330, 331
— асимметричная 192
— — двусторонняя 194 неполная 192
— — полная 192
Гемибаллизм 224
Гемипестезия 298
Гемипарез 235
истерический 239
••- односторонний 235
Гемиплегия 213, 298
— гомолатеральная 214
— истерическая 216, 239
причины 214
спастическая 209
Гемиспази лицевой 241
Геморроидэктомия 434
Гендерсона — Гассельбахауравнение
509
Генле петля 362, 477"
Гентингтона болезнь 221, 229, 231
Гепатомегалия 455
Гепатоспленомегалия 38
Герстманна синдром 331
Гидроторакс 360
Гидроцефалия нормотензивная 239
Гийена — Барре синдром 481
Гингивит 392
острый герпетический 397
острый некротический язвенный см.
Венсана ангина
Гипалгезия 248
Гипералгезия 55
. Гиперальдостеронизм
вторичный 129
первичный 129
Гиперандрогенизация 547
Гипербилнрубинемия 450, 451
Гиперминералокортикоидизм 586
Гиперестезия 55, 73
- злокачественная 189
Гиперкалиемия 304, 506
лечение 506
Гиперкапния 519, 520
Гипернатриемия 496, 497
Гиперосмия 258
полная 258
• частичная 258
Гинерпаратиреоз 31, 168, 186
Гиперплазия десны фиброзная 393
Гиперсомния 273
Гипертензия 64
— артериальная 369
— венозная 344, 355
- диастоличеекая 376
идиопатическая 377
легочная 344
портальная 442, 456
системная 377
- систолическая 376
Гипоальбуминемия 360, 361, 470
Гипоальдостеронизм 504, 505, 513
Гипогонадизм 534
Гипокапния 519
Гипогликемия 177
Гипоксия 353, 357, 381
- дифференциальный диагноз 354
хроническая 357
эффекты 355
Гнпонатриемия 489
вследствие накопления в плазме
осмотически активных веществ 494
— при отеках 490—494
— эссенциальная 494
Гипрсмия 260
полная 258
частичная 258
Гипотензия 137 ортостатическая 137, 173, 174, 179, 199, 239, 253, 439
_ идиопатическая 375
постуральная см. Гипотензия ортостатическая
Гипотермия 133
вторичная 135
иммерсионная 135
случайная 133
Гиппеля болезнь 190
Гиршлрунга болезнь 436
Глаукома 185
врожденная 187
вторичная 187
закрытоугольная 187
открытоугольная 186
Гломерулонефрит 469, 474
острый 361
Гломерулосклероз диабетический 469
Глухота 382
врожденная 383
словесная изолированная 299, 303 333
Глюкокортикоиды 32, 33, 37
Головокружение 156, 157, 199, 239
— психогенное 202
системное 200
патологическое 200
— позиционное 202, 205
— соматосенсорное 200 установочное 202
— физиологическое 200
Гольдманна полушарный периметр 185
Горнера синдром 285
Гониоскопия 186, 187
Горнера синдром 186
Гоше болезнь 456
Гранулема периапикальная 391
Гувера симптом 216
Дубина — Джонсона синдром 452
д'Акосты синдром 72
Дауна синдром 392, 393
Дегидроэпиандростерон 538
Девика болезнь 214
Делирий 139, 167, 309, 314
гипокинетический 315
Деменция 32, 240, 299, 310, 318
мультиинфарктная 319
— сенильная 319
Демпинг-синдром 435
Депиляция 549
Деполяризация натрий-зависимая 383
Депрессия 56, 117. 163, 542
- большая 162
симптомы 166, 167, 205
Детумесценция 529, 530
— нарушение 532
Дефеминизация 546, 547
Диабет 475
— несахарный 475, 477, 487, 497
— — нефрогенный 475
— — — неполный 477
— — — полный 477
- — центральногопроисхождения
472
._ _.- _ __ полный 477
— — — — частичный 477
— сахарный 427, 481
Диарея 432
— парадоксальная 434
Дивертикулы 441
Дивертикулит 434, 436
Дизартрия.295
— миоклоническая 306
— паретическая 305
— ригидная 305
— спастическая 305
хореическая 306
Дизестезия 55, 248, 255
Дизосмия 258, 260
Дизурия 478
Дисгевзия 405
Дисграфия 299
Диска межпозвоночного
выпадения 120
дегенерация 110
-- протрузия 109
— разрыв ПО, 112, 118, 120
Дискинезия 220
— поздняя 220, 221
Дискография 107
Дисменорея 525
— вторичная 525
— первичная 525
Дисномия 305
Диспепсия 414
Дисплексия 299
Диссинергия 231
Дистония 238
— гемиплегическая 209
— локальная 222
— сгибательная 229
— торсионная 223
— — вторичная 220
— — первичная 220
Дистрофия 238
— мышечная 238
Дисфагия 409
— двигательная 410
— дыхательная 413
— механическая 409
— — причины 411
•— преходящая 413
— прогрессирующая 413
Дисфазия 295
Дисфункция половая
— органическая 538, 539
— психогенная 540
Диуретики 174, 365
— из группы бензотиодиазида 38
Доплеровские методики неинвазивные 118
Дуга старческая 186
Ервела — Ланге — Нильсена синдром 382
Желтуха 452
— обтурационная 452, 454
— холестатическая см. Желтуха обтурационная
Жидкость асцитическая 366
Жильбера синдром 452, 453
Жиля де ля Туретта синдром 228
Золлингера - Эллисона синдром 436
Зрение 184
— острота 184, 185, 190
— поля 185, 187, 191, 192, 194
выпадение 186, 189, 213
— скотопическое 184
— стенопеическое 185
— форменное 180
••- фотопическое 184
— цветовое 185
— центральное 194
Зрительный
— бугор 53
— перекрест 55
Зудека атрофия 119
Зудека — Лериша синдром 120
Изжога 413, 417, 458
Иктеричность 445
Импотенция 530
•— органическая 541
полная 533,
психогенная 541
причины 530
проявления 530
эректильная 532
Инсомния 271
Ирит 185
Иридоциклит 186
Истощение 129
тепловое 129
Ишемия 136, 199, 383
— кишечника 372
— локальная нервных волокон 189
миокарда 64
— причины 64
— — проявления 65
— мозга 204
Ишиалгия 111, 112
Ишихара таблицы 185
Ишурия 481
— парадоксальная 481, 482
Кайзера — Флейшера кольцо 186
Какогезия 260
Какосмия 260
Кали» 498
— выделение 499, 500, 502, 504
— дефицит 499, 500, 501, 517
коррекция 503
— обмен 499
— потери 511
Кальций 31
— уровни 31
Канзас-гемоглобин 351
Капоши саркома 440
Каротинемия 446
Катаплексия 274
Катаракта 187
— врожденная 187
— метаболическая 187
— приобретенная 187
— старческая 188
Каузалгия 55, 59, 79
Кахексия гипофизарная 428
Кашель 335
— пароксизмальный 335
Кератит 185
Кератопатия лентовидная 186
Кетоацидоз 502
— алкогольный 511
— диабетический 502, 511, 515
— при голодании 511
Кислота ацетилсалициловая 57, 98,
140, 152
Киста периапикальная 391
Клейна — Левина синдром 275
Клиторомегалия 547
Клонидин 531
Клювера — Бьюси синдром 330, 331
Кодеин 57, 58, 120
К^ика слизистая 437
Колит 404
— ишемический 440
— язвенный 434, 435
Коллапс вазомоторный 373
Колоноскопия 444, 445
Конфабуляция 165, 323
Копролалия 228
Короткова тоны 369
Коутса болезнь 189
Краниофарингиома 427
Крейтцфельдта — Якоба болезнь 167,
223, 284, 289, 291, 320, 321
Криглера — Найлера синдром 452
Кривошея спастическая 223
Криптослоридиоз 434
Крови артериальной эффективный объем 362
Кровоток почечный 362
— - уменьшение 362, 363
Крона болезнь 434, 435
Ксеростомия 405
Кушинга болезнь 320, 322, 357, 358
Кушинга синдром 32, 33, 168, 377, 427, 517
Лабиринтит 201
— острый 424
Ламберга — Итона синдром 246
Ландри — Гийена — Барресиндром
173
Лебера оптическая невропатия 190, 194
Лермитта галлюциноз педункулярный 315
Лернша синдром 531
Леффлера краситель 433
Лиддла синдром 501
Лоренса — Муна — Бидлясиндром
427
Лоу синдром 187
Людвига ангина 391
Лямблиоз 434
Маллори — Вейса синдром 423, 440, 442, 443
Мари — Штрюмпелля артрит 113, 187
Маркуса Ганна зрачок 190
Маркьяфавы — Биньями болезнь 320
Марфана синдром 187, 188
Мелена 420, 438
Мембраныальвеолярно-капиллярные
347, 349
Меньера болезнь 201, 263, 424
Меперидин 58, 120
Метгемоглобинемия 352
— наследственная 352
приобретенная 352
Метеоризм 414, 418, 437
Мийяра — Гюблера синдром 213
Микулича синдром 394
Миокимия лицевая 241
Миоклония 223
Миоклонус 223, 241, 273, 320
Миотония 243
«Мозг висцеральный» 330
Монже болезнь 356
Морганьи — Адамса — Стоксасинд
ром 175, 186
Мочевой пузырь нейрогенный 534
Муковисцидоз 428
Надпочечников гиперплазия 546, 547
Невринома акустическая 201
Неврит 156
ретробульбарный 156
— интракраниальный 190
Невропатия 245
периферическаялокализованная
534
томакулозная 246
Некроз 361
тубулярный 361
— острый 373
Никтурия 478
Нистагм 197
— клонический 200
— оптокинетический 298
Ноцицепция 248
Обморок 199, 239, 337, 383
— вазовагальный 172
— дифференциальная диагностика 182
— лечение 179
кардиальный 175
— кашлевой 176
при мочеиспускании 174
— — постуральной гипотензии 173
-•• цереброваскулярных заболеваниях 177
— профилактика 179
— синокаротидный 176, 178,
Обоняние 258
— методы исследования 258
— нарушения 258
Обструкция 343
- артериальная 352
— венозная 352, 361, 366
— верхней полой вены 367
— дыхательных путей 343
— - хронические формы 343
желчных протоков внепочечных 454
—полная 454
— — частичная 454
желчного протока общего 456
— пузыря 449
лимфатическая 361, 366
— мочевых путей 478, 481, 488
- пищевода 414
— циркуляторная 371
Одинофагия 413
Озноб 139
Олигоспермия 535
Олигурия 468, 469
Оргазм 529, 530
— отсутствие 532
Ортопноэ 342, 345, 358
Ослера — Рандю — Веберасиндром
339, 440, 442
Остеоартрит 112
— шейного отдела позвоночника 188
Остеома 442
Остеомаляция 114, 435
Остеопороз 114, 119
«Острый живот» 75, 423
Отрыжка 414, 418
Панкреатохолангиорентгенография эндоскопическая ретроградная 463
Панкоста опухоль 118
Папиллит 91
Паралич 246, 410, 413
— бульбарный 305, 412, 414
— гиперкалиемический периодический 504, 506
дифференциальная диагностика 212
— дыхательной мускулатуры 344
— изолированный 215
— истерический 216
— мышц глотки 410, 413
— определение 206
— периферический 209, 211
— причины 206, 207
— псевдобульбарный 412, 414
— сонный 247
— спастический двусторонний 229
— центральный 209
— церебральный 237, 436
Параосмия 260
Параплегия 214
— дифференциальная диагностика 215
— острая 214
— подострая 215
— хроническая 215
Парапарез 156, 236, 237
— истерический 240
Параплегия 114
Парасомиии 278
Парестезия 109, 113, 118, 120, 248, 255
Паркинсона болезнь 161, 167, 216, 218,
220, 221, 225, 226, 229, 242
Парафазия 159
Парацентез диагностический 460
Парез взора 287
Педжета болезнь позвоночника 115
Пейтца - Егерса синдром 396, 440,
442
Пейрони болезнь 531
Пеля — Эбштейна лихорадка 141
Перикардит 65, 66
— неспецифический 150
Периодонтит 392
— хронический 393
— ювенильный 395
Перитонеоскопия 460
Пилороспазм 425
Пламмера — Винсона синдром 405,
411
Платипноэ 342
Полидипсия 476
— первичная 476, 477
— умышленная 477
— хроническая 477
Полиурия 475
Полицитемия 356
— истинная 350
Постнагрузка 368
Потенциал мембранный 383
Прадера — Вилли синдром 427
Преднагрузки 368
Припадки 180
— эпилептические 180, 283
— — ночные 277
— — парциальные 180
— — — сложные 181
— — малые 182
— — дифференциальная диагностика
— тонико-клонические 181
Проба провокационная 204, 205
— — Вальсальвы 204
калорическая 204, 286
Проктоскопия 435
Простатэктомия трансуретральная 531
— полная 531
Протеинурия 470
— канальцевая 470
— клубочковая 470
— массивная 470
Птоз 186
Пути болевые 51
— афферентные 51—55, 62, 335, 415
— нисходящие 53—55, 335
Равновесие кислотно-основное 509, 510
Реанимация сердечно-легочная 389
— методы 389
— «кашлевая» 389
Ревматизм 244
— мышечный 244
— суставной 117
Рейно феномен 118
Рейтера болезнь 113, 185
Ректороманоскопия 444
Ренин 363, 369
Респираторный дистресс-синдром у взрослых 348, 374
Ретинопатия 188
— венозная 189
— диабетическая 188, 189
- серповидно-клеточная 188
Рефлекс (ы) 111
— акустический 267
— брюшной 159
— двигательный 111
— — нарушения 111
- коленный 109
— — снижение 113
— локальные 431
— окулоцефалический 287
— подошвенный 159
— пяточного сухожилия 109
— роговичный 287
— сосательный 238, 319
— стволовой 284
— спинальный 480
— сухожильный 159
— — глубокий, изменение 118, 221
хватательный 238, 319
— хоботковый 238
Рефлюкс 68
— желчи 454
желудочно-пищеводный 413, 428
— гастроэзофагеальный см. Рефлюкс желудочно-пищеводный
эзофагеальный 38
Рецепторы
р-адренергические 363
• андрогеновые волосяного фолликула 546
— верхних.дыхательных путей 342
— внутригрудинные вагусные 343
— дофаминовые 365, 423 .
— кашлевые 335
— опиатные 54
— поверхностной чувствительности 249
— хеморецепторы 423
Ризолиз чрескожный 111
Ринне проба 264
Романо — Уорда синдром 382
Ромберга проба 235, 237
Ротора синдром 452
Свана — Ганца катетер 131
Свинец, отравление 79, 138
Серотонин 54, 209, 216
Сиаладенит 364
Сиалолитиаз 394
Сикара синдром 407
Симптомы сопутствующие 178
— сексуальных нарушений 539
Синдром 32
— амнестический 311, 323
— апноэ во сне 357
— «беспокойных ног> 242, 273
— болевой 66, 83
— — миофасциальный 408
— вазовагальный 422
— вирилизации 545
— гипервентиляционный 177
— дефеминизации 545
— депрессии 592
— желудочного пузыря 419, 421
— запястный 120
злокачественной гипертермии 243
— злокачественный нейролептический 133
— изоляции 288
клеток Сертоли 535
— конского хвоста 112, 113
— молочно-щелочной 517
— нарколепсии-катаплексии 274
— нарушения всасывания жиров и ксилозы 433
натрийуретический 476
._ не-24-часового цикла сна и бодрствования 276
— нефротический 364, 367, 470, 478
— определение 32
«оцепеневшего человека» 412
— пикквикский 357
— плечевой 112
• предменструальный 86, 525
разорванного межпозвоночного диска 109
псевдобульбарного паралича 312
«слабой кисти» 493
фасеточный односторонний 111
хронической ортостатической гипотензии 179
хронической неадекватной секреции
антидиуретического гормона 432
— шейного отдела позвоночника 120
Синкопе см. Обморок
Система ренин-ангиотензиновая 362
— ренин-ангиотензин-альдостероно- вая 365, 371
Ситофобия 422
Сканирование 31
~ радиоизотопное 31, 115, 152, 445
— ультразвуковое 31, 107
Склерозирование эндоскопическое 444
Скотома 189
— центральная 192
— центроцекальная 192
Слабость истерическая 178
Слепота словесная изолированная 299, 303
Снеллена таблица 184
Снохождение 276
Солюрез 475—477
Сопор 278
Спазм 240
— пищевода диффузный 410
Спондилит анкилозирующий см. Мари— Штрюмпелля артрит
Спондилит 113
Спондилолиз 107, 112, 121
Сгюндилез 118
Спондилолистез 108, 112
Спру 428, 435
Стерлинга равновесие 344, 347, 348, 362
— силы 362, 484
Стеатома 442
Стеаторея 420, 428, 435
Стенокардия 63—65, 68, 70, 78
Стивенса — Джонсона синдром185,
401
Ступор 278, 324
Судороги 139, 242
— тепловые 129
Сухотка спинная 531
Сцинтиграфия радиоизотопная 69
Тамма — Хорсфолла белок 473
Тахикардия 73
— синусовая 73
— эктопическая 72
Тахипноэ 458
Телеангиэктазин 342
•- наследственныегеморрагические
351
Тенденит 118, 119
Тенезмы 433
Теплоотдача 123
— механизмы 123
нарушения 126
— регуляция 123
Теплопродукция 123
— источники 123
— повышенная 123, 126
Тетраплегия 217
Тернера синдром 440
Тестостерон 546
Тики лицевые 241
Тиреотоксикоз 71, 72
Тимпанометрия 265
Томография компьютерная 31, 44, 95, 107, 109, ПО, 113—116, 152, 160, 278, 289—291, 295, 459, 463
Травма 290, 355, 392, 542
— мышцы 244
— периферического нерва 55
— полового члена 531
— прямой кишки 440
— спинного мозга 531
— тепловая 130
— холодовая локальная 135, 136
Трейтца фасция 438, 444
Тремор 236, 314
— интенционный 226
— в покое 225
эссенциальный наследственный 227
Трепопноэ 342
Тромбоцитов агрегация 57
Тугоухость 263
дифференциальная диагностика 264
кондуктивная 263
нейросенсорная 263
невральная 265
сенсорная 265
Уайберна — Мейсона синдром 189
Увеит 185, 186
Удар тепловой 130
Уробилиноген 449
Урография экскреторная 479
Уропатия обструктивная 513
Фалло тетрада 351, 358
Фасетэктомия 111
Фенитоин 59
Фермент ангиотензин-превра щающий 362
— — ингибиторы 365
Фиброматоз идиопатический семейный 393
Фистулы легочные артериовенозные 533
Френцеля линзы 205
Фораминотомия 111
Фосфатаза 41
— кислая 41, 106
— щелочная 41, 106
Хеморецепторная триггерная зона 423
Холангиолы 454
Хорея 221, 230, 238
— генерализованная 221
— кинезогенная 222
— пароксизмальная 220
Эдингера — Вестфаля ядро 194Эзофагит пептический 418Эзофагогастродуоденоскопия 443Эйзенменгера болезнь 358Эндоскопия 443Энурез ночной 277, 482Эпиляция 549Эпизиотомия 434Эпстайна — Барра вирус 146Эритремия 356Эрекция 529, 532••• недостаточная 530— рефлекторная 531ночная 532, 533Эритроцитоз 356,, 357- «стрессовый» 357Эхолалия 228, 358Эякуляция 529— преждевременная 532— ретроградная 529Язва пептическая 423, 428, 439Яичники 545, 546— опухоли 547•-- поликистоз 547Эдингера — Вестфаля ядро 194Эзофагит пептический 418Эзофагогастродуоденоскопия 443Эйзенменгера болезнь 358Эндоскопия 443Энурез ночной 277, 482Эпиляция 549Эпизиотомия 434Эпстайна — Барра вирус 146Эритремия 356Эрекция 529, 532••• недостаточная 530— рефлекторная 531ночная 532, 533Эритроцитоз 356,, 357- «стрессовый» 357Эхолалия 228, 358Эякуляция 529— преждевременная 532— ретроградная 529Язва пептическая 423, 428, 439Яичники 545, 546— опухоли 547•-- поликистоз 547
Эдингера — Вестфаля ядро 194
Эзофагит пептический 418
Эзофагогастродуоденоскопия 443
Эйзенменгера болезнь 358
Эндоскопия 443
Энурез ночной 277, 482
Эпиляция 549
Эпизиотомия 434
Эпстайна — Барра вирус 146
Эритремия 356
Эрекция 529, 532
••• недостаточная 530
— рефлекторная 531
ночная 532, 533
Эритроцитоз 356,, 357
- «стрессовый» 357
Эхолалия 228, 358
Эякуляция 529
— преждевременная 532
— ретроградная 529
Язва пептическая 423, 428, 439
Яичники 545, 546
— опухоли 547
•-- поликистоз 547
Эдингера — Вестфаля ядро 194
Эзофагит пептический 418
Эзофагогастродуоденоскопия 443
Эйзенменгера болезнь 358
Эндоскопия 443
Энурез ночной 277, 482
Эпиляция 549
Эпизиотомия 434
Эпстайна — Барра вирус 146
Эритремия 356
Эрекция 529, 532
••• недостаточная 530
— рефлекторная 531
ночная 532, 533
Эритроцитоз 356,, 357
- «стрессовый» 357
Эхолалия 228, 358
Эякуляция 529
— преждевременная 532
— ретроградная 529
Язва пептическая 423, 428, 439
Яичники 545, 546
— опухоли 547
•-- поликистоз 547
Ценкера дивертикул 411, 413
Центр эрекции тораколюмбальный 529
Цианоз 350
- периферический 350
центральный 350
Цикл 524
— ановуляторный 524
— овуляторный 524
Цилиндрурия 474
Цистит психосоматический 479
Цистоуретрография 479
Шая—Дрейджера синдром 173, 229,
375
Шегрена синдром 364, 475
Шетца тонометрия 186
Шильда болезнь 320
Шизофрения'155, 167
— хроническая 162
Шок 348, 370, 373, 374
— гиповолемический 371
— кардиогенный 350
— спинальный 209
Штейна — Левенталя синдром 547
Справочник
ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ
Книга 1
Зав. редакцией О. Ю. Шешукова
Редактор издательства Е. В, Ярных, М. В. Калинкина
Редактор Т. И. Платова
Художественный редактор А. Г. Прозоровская
Переплет художника А. С. Гейнце
Технический редактор Г. Н. Жильцова
Корректор А. К. Баскакова
ИБ № 6477
ЛР № 010215 от 11.03.92.
Сдано в набор 20.12.92. Подписано к печати 24.05.93. Формат бумаги 60X90'/i6. Бумага кн.-журн. офсетн. Гарнитура литер. Печать офсетная. Усл. меч. л. 35,25. Усл. кр.-отт. 36,0. Уч.-изд. л. 57,64. Тираж 50 000 экз. Заказ №31.
Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина»
101000, Москва, Петроверигский пер., 6/8
АООТ «Ярославский полиграфкомбинат».
150049, Ярославль, ул. Свободы, 97.
1 Азот мочевины крови. ,
2 Острая обструкция, вызывающая снижение СКФОН, обусловливает так называемую постренальную азотемию.
Harrison's
PRINCIPLES
OF INTERNAL MEDICINE
Eleventh Edition
Editors
EUGENE BRAUNWALD, A.B., M.D., MA.
(Hon.), M.D. (Hon.) Hersey Professor of the Theory and Practice of Physic and Herman Ludwig Blumgart Professor of Medicine, Harvard Medical School;
Chairman, Department of Medicine, Brigham and Women's and Beth Israel Hospitals, Boston
KURT J. ISSELBACHER, A.B., M.D.
Mallincrodt Professor of Medicine, Harvard Medical School; Physician and Chief, Gastrointestinal Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
ROBERT G. PETERSOORF, A.B., M.D., MA.
(Hon.), D.Sc. (Hon.), M.D. (Hon.), LH.D. (Hon.) Professor of Medicine, Dean and Vice Chancellor, Health Sciences, University of California School of Medicine, San Diego, La Jolla
JEAN D. WILSON, M.D.
Professor of Internal Medicine, The University of Texas Southwestern Medical School, Dallas
JOSEPH B. MARTIN, M.D,, Ph.D.. F.R.C.P.(C), M.A. (Hon.) Julieanne Dorn Professor of Neurology, Harvard Medical School; Chief, Neurology Service, Massachusetts General Hospital, Boston
ANTHONY S. FAUCI, M.D.
Chief, Laboratory of Immunoregulation and Director, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda
MCGRAW-HILL BOOK COMPANY
New York St. Louis San Francisco Auckland Bogota Hamburg Johannesburg London Madrid Mexico Milan Montreal New Delhi Panama Paris Seo Paulo
Singapore Sydney Tokyo Toronto
ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ
РЕДАКТОР ПЕРВОГО ИЗДАНИЯ
Т.Р. ХАРРИСОН
Под редакцией ЕБраунвальда,
КДж.Иссельбахера, Р.Г.Петерсдорфа, ДДВилсон, ДБ.Маржна, А.С.Фаучи
В10 КНИГАХ
КНИГА!
Введение в клиническую медицину
Нарушения функций нервной системы, кровообращения, дыхания, пищеварения, выделительной и половой систем
Перевод с английского
проф. 3. С Кагана, канд. мед. наук Т. А. Белоус, канд. мед. наук Д. Г. Катковского, канд. биол. наук С. С. Кирзон, канд. мед. наук В. А. Косаренкова,
канд. мед. наук М. И. Харченко, А. Г. Власенко
МОСКВА "МЕДИЦИНА" 1993
ББК54.1
В60
УДК 616.1/.4 (035)
Издание рекомендовано для перевода Главной редакциейкнижной литературы издательства «Медицина»
Редактор первого издания Т. Р. ХАРРИСОН
Редакторы книги Е. БРЛУНВАЛЬД, К. Дж. ИССЕЛЬБАХЕР,
Р. Г. ПЕТЕРСДОРФ, Д. Д. ВИЛСОН, Д. Б. МАРТИН,
А. С. ФАУЧИ
Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 1. Пер. с англ./ В60 Под ред. Е. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, Р. Г. Петерсдорфа и др. — М.: Медицина. — 1993. —- 560 с: ил: [4J л. ил.
ISBN 5-225-00599-3
ISBN 0—07—100134 -4
В книге 1 «Внутренние болезни» освещены введение в клиническую медицину, количественные аспекты клинического.мышления. Рассмотрены различные вопросы механизмов возникновения и проявления боли: физиология и устранение боли, болевые ощущения в области грудной клетки и брюшной полости, головная боль. Изложены изменения функций нервной системы, а также температуры тела, причины, вызывающие эти изменения, их последствия.
Для терапевтов.
ББК54.1ББК54.14108040000—24
ББК54.1
ББК54.1
В70—92
039(01)—93
ISBN 5—225—00599—3ISBN 0—07—100134—4ISBN 5—225—00599—3ISBN 0—07—100134—4© 1987 by McGraw - Hill Book Company
ISBN 5—225—00599—3
ISBN 0—07—100134—4
ISBN 5—225—00599—3
ISBN 0—07—100134—4
© 3. С. Каган, Д. Г. Каткрвский, А. Г. Власенко, Т. А. Белоус, С. С. Кирзон, В. А. Коса- ренков, М. И. Харченко, перевод на русский язык, 1993;
ОГЛАВЛЕНИЕ
Список авторов8
Предисловие к русскому изданию26
Введение в клиническую медицину
Глава 1. Медицинская деятельность (Редакторы)27
Глава 2. Количественные аспекты клинического мышления. Ли Голдмен (Lee Goldman)36
Основные проявления болезни
Раздел I. БОЛЬ51
Глава 3. Патофизиологические аспекты и медицинская помощь. Реймонд Мациевич, Джозеф Б. Мартин (Raymond Maciewicz, Joseph В. Martin)51
Глава 4. Дискомфорт в грудной клетке и сердцебиение. Евгений
Браунвальд (Eugene Braunwald)62
Глава5.Больв брюшнойполости. ВильямСайлен(WilliamSilen)..75
Глава 6. Головная боль. Реймонд Д. Адаме, Джозеф Б. Мартин (Raymond D. Adams, Joseph В. Martin)82
Г лава 7. Боль в области спины и шеи. Генри Дж. Мэнкин, Реймонд
Д. Адаме (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams)101
Раздел 2. ИЗМЕНЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ТЕЛА123
Глава 8. Нарушения терморегуляции. Роберт Г. Петерсдорф, Ричард
К. Рут (Robert G. P.etersdorf, Richard К. Root)123
Глава 9. Перемежающаяся лихорадка. Роберт Г. Петерсдорф, Ричард
К. Рут (Robert G. Petersdorf, Richard К. Root)138
Раздел 3. ИЗМЕНЕНИЕ ФУНКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ155
Глава 10. Тактика обследования больного с нарушением деятельности
нервной системы. Джозеф Б. Мартин (Joseph В. Martin) . .155
Глава 11. Тактика обследования больного с жалобами психического и эмоционального характера. Эдвин Г. Кэссем (Edwin H.
Cassem)160
Глава 12. Слабость, обморок, эпилептические припадки. Реймонд Д.
Адаме, Джозеф Б. Мартин (Raymond D. Adams, Joseph В. Martin)170
Глава 13. Нарушения зрения и движений глазных яблок. Ширли Г.184
Рей (Shirley H. Wray)
Глава 14. Системное и несистемное головокружение. Роберт Б. Дарофф (Robert В. Daroff)199
Глава 15. Паралич и другие двигательные расстройства. Джон X. Гроу- дон, РобертР.Янг(JohnH.Growdon,RobertR. Young)..205
Глава 16. Атаксия, нарушения равновесия и походки. Сид Гилман (Sid Gilman)231
Глава 17. Миалгии, спазмы, судороги и эпизодическая слабость. Роберт
К. Григгс (Robert С. Griggs)240
Глава 18. Онемение, покалывание и другие изменения ощущений.
Артур К. Эсбери (Arthur К. Asbury)247
Глава 19. Нарушения обоняния, вкусовых ощущений и слуха. Джеймс Б. Сноу, Джозеф Б. Мартин (James В. Snow, Joseph В.
Martin)257
Глава 20. Цикл сон — бодрствование и нарушения сна. Вильям Д. Швартц, Джон В. Стейкс, Джозеф Б. Мартин (William J.
Schwartz, John W. Stakes, Joseph B. Martin)267
Глава 21. Кома и другие нарушения сознания. Аллен Г. Роппер, Джозеф Б. Мартин (Allen H. Ropper, Joseph В. Martin) 278
Глава 22. Нарушения произношения и речи. Джей П. Мор, Реймонд Д. Адаме (Jay P. Mohr, Raymond D. Adams)294
Глава 23. Спутанность сознания, делирий, амнезия и деменция. Морис Виктор, Реймонд Д. Адаме (Maurice Victor, Raymond D.
Adams)309
Глава 24. Синдромы очаговых поражений головного мозга. Реймонд Д. Адаме, Морис Виктор (Raymond D. Adams, Maurice Victor)327
Раздел 4. НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ И ФУНКЦИИ ДЫХАНИЯ335
Глава 25. Кашель и кровохарканье. Геннаро М. Тизи, Е. Браунвальд (Gennaro M. Tisi, Eugene Braunwald)335
Глава 26. Одышка и отек легких. Роланд X. Инграм, мл., Е. Браун- вальд (Roland H. Ingram, Jr., Eugene Braunwald) 341
Глава 27. Цианоз, гипоксия и полицитемия. Е. Браунвальд (Eugene
Braunwald)350
Глава 28. Отеки. Е. Браунвальд (Eugene Braunwald)360
Глава 29. Изменения артериального давления и шок. Е. Браунвальд,
Гордон X. Уильяме (Eugene Braunwald, Gordon H. Williams)368
Глава 30. Внезапный сердечно-сосудистый коллапс и смерть. Бартон
Е. Собель, Е. Браунвальд (Barton E. Sobel, Eugene Braun- wald)378
Раздел 5. НАРУШЕНИЯФУНКЦИИЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО
ТРАКТА391
Глава 31. Проявления заболеваний полости рта. Пол Голдхабер (Paul
Goldhaber)391
Глава 32. Дисфагия. Радж К. Гол (Raj К. Goyal)409
Глава 33. Нарушение процессов пищеварения. Лоуренс С. Фридман, Курт Дж. Иссельбахер (Lawrence S. Friedman, Kurt J.
Isselbacher)114
Глава 34. Анорексия, тошнота и рвота. Курт Дж. Иссельбахер (Kurt J.
Isselbacher)421
Глава 35. Увеличение и уменьшение массы тела. Даниель У. Фостер (Daniel U. Foster)425
Глава 36. Запор, диарея и нарушения аноректальной функции. Стефен
Е. Голдфингер (Stephen E. Goldfinger)430
Глава 37. Кровавая рвота, мелена и кровавая диарея. Курт Дж. Ис- сельбахер, Джеймс М. Рихтер (Kurt J. Isselbacher, James M. Richter)438
Глава 38. Желтуха и гепатомегалия. Курт Дж. Иссельбахер (Kurt J. Isselbacher)445
Глава 39. Вздутие живота и асцит. Роберт Mi Гликмен, Курт Дж.
Иссельбахер (Robert M. Glickman,, Kurt J. Isselbacher) . . 457
Раздел 6. НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПОЧЕК И ЭЛЕКТРОЛИТНОГО РАВНОВЕСИЯ465
Глава 40. Нарушения функции почек. Фредерик Л. Ко (Frederick L.
Сое)465
Глава 41. Жидкости и электролиты. Норман Г. Левински (Norman G.
Levinsky)483
Глава 42. Ацидоз и алкалоз. Норман Г. Левински (Norman G. Levinsky)508
Раздел 7. НАРУШЕНИЯ РЕПРОДУКТИВНОЙ И ПОЛОВОЙ ФУНКЦИЙ 528
Глава 43. Нарушения менструального цикла и половой функции у женщин. Брюс Р. Карр, Жан Д. Уильсон (Bruce R. Carr, Jean D. Wilson)523
Г лава 44. Импотенция и бесплодие у мужчин. Патрик К. Уолш, Жан Д.
Уильсон (Patrick С. Walsh, Jean D. Wilson)528
Глава 45. Медицинские аспекты сексуальности. Питер Райх (Peter
Reich)536
Глава 46. Гирсутизм и вирилизация. Уильям Дж. Ковач, Жан Д.
Уильсон (William J. Kovacs, Jean D. Wilson)545
Предметный указатель551
СПИСОК АВТОРОВ
Raymond D. Adams, В. A., M. A., M. D., M. A. (Hon.), D. Sc. (Hon.), M. D. (Hon.)
Bullard Professor of Neuropathology, Emeritus, Harvard Medical School; Consultant Neurologist and formerly Chief of Neurology Service, Massachusetts General Hospital, Emeritus Director, Eunice K. Shriver Research Center, Boston; Meedecin Adjoint, L'H6pital Cantinale de Lausanne, Lausanne
John W. Adamson, M. D.
Professor of Medicine and Head, Division of Hematology, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine, Seattle
Elliot Alpert, M D.
Professor of Medicine and Chief, Divison of Gastroenterology, Baylor College of Medicine, Houston
Joseph S. Alpert, M. D.
Professor of Medicine, University of Massachusetts Medical School; Director, Division of Cardiovascular Medicine, University of Massachusetts Medical Center, Worcester
Robert J. Anderson, M. D.
Associate Professor of Medicine, University of Colorado Health Sciences Center, Denver
Jack P. Antel, M. D.
Associate Professor of Neurology, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Chicago
Paul M. Arnow, M. D.
Associate Professor of Medicine, Section of Infectious Disease, University of Chicago Hospital and Clinics, Chicago
Arthur K. Asbury, M. D.
Ruth Wagner Van Meter and J. Ray Van Meter Professor of Neurology, University of Pennsylvania School of Medicine and Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia
K. Frank Austen, M. D.
Theodore B. Bayles Professor of Medicine, Harvard Medical School; Physicianin-Chief, Robert B. Brigham Division and Chairman, Department of Rheumatology and Immunology, Brigham and Women's Hospital, Boston
Robert Austrian, M. D., D. Sc. (Hon.)
John Iierr Musser Professor and Chairman, Department of Research Medicine, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia
Bernard M. Babior, M. D., Ph. D.
Head, Division of Biochemistry, Department of Basic and Clinical Research, Scripps Clinic and Research Foundation, La Jolla
Jeffrey P. Baker, M. D., F.R.C.P. (C)
Assistant Professor of Medicine, University of Toronto; Consultant Staff Gastroenterologist, Toronto Western Hospital, Toronto
M. Flint Beal, M. D.
Assistant Professor, Harvard Medical School; Assistant Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston
Harry N. Beaty, M. D.
Professor of Medicine and Dean, Northwestern University Medical School, Chicago
Arthur L. Beaudet, M. D.
Investigator, Howard Hughes Medical Institute; Professor of Pediatrics and Cell Biology, Baylor College of Medicine, Houston
John E. Bennett, M. D.
Head Clinical Mycology Section, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda
Jeffrey D. Bernhard, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Director, Division of Dermatology, and Director of Phototherapy Center, Department of Medicine, University of Massachusetts Medical Center, Worcester -•
Edwin L. Blerman, M. D.
Professor of Medicine and Chief, Division of Metabolism, Endocrinology, and Nutrition, University of Washington School of Medicine, Seattle
Alan B. Bisno, M. D.
Professor of Medicine and Chief, Division of Infectious Diseases, University of
Tennessee Center for the Health Sciences, Memphis
Henry R. Bourne, M. D.
Chairman, Department of Pharmacology, School of Medicine, University of California, San Francisco
Walter G. Bradley, D. M., F. R. С. Р.
Chairman and Professor of Neurology, University of Vermont College of Medicine;
Chairman, Department of Neurology, University Health Center, Burlington
David L. Braff, M. D.
Associate Professor, Department of Psychiatry, School of Medicine, University of California at San Diego; Director, Psychiatric Impatient Services, U.C. S. D. Medical Center, San Diego
Eugene Braunwald, А. В., M. D., M. A. (Hon.), M. D. (Hon.)
Hersey Professor of the Theory and Practice of Physic and Herrman Ludwig
Blumgart Professor of Medicine, Harvard Medical School; Chairman, Department of Medicine, Brigham and Women's and Beth Israel Hospitals, Boston
Barry M. Brenner, B. S., M. 0., M. A. (Hon.)
Samuel A. Levine Professor of Medicine, Harvard Medical School; Senior Physician and Director, Renal Division, Brigham and Women's Hospital, Boston
Karen Thatcher Britten, M. D., Ph. D.
Assistant Professor of Psychiatry, School of Medicine, University of California at San Diego, La Jolla
Samuel Proder, M. D.
Associate Director, Clinical Oncology Program, Division of Cancer Treatment and Deputy Clinical Director, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda
Michael S. Brown, M. D.
Paul J. Thomas Professor, Department of Molecular Genetics, The University of
Texas Health Science Center, Dallas
H. Franklin Bunn, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Senior Physician and Director, Hematology Research, Brigham and Women's Hospital; Investigator, Howard
Hughes Medical Institute, Boston
John Burton, M. D.
AssociateProfessorofMedicine,JohnsHopkinsUniversitySchoolofMedicine;
Deputy Director of Department of Medicine, Director of Division of Geriatric Medicine, Francis Scott Key Medical Center, Baltimore
Alfred E. Buxton, M. D.
Assistant Professor of Medicine, University of Pennsylvania School of Medicine; Director, Cardiac Electrophysiology Laboratory, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia
Charles B. Carpenter, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Senior Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
Charles C. J. Carpenter, M. D.
Professor of Medicine, Brown University; Physician-in-Chief, The Miriam Hospital, Providence
Bruce R. Carr, M. D.
Associate Professor, Department of Obstetrics and Gynecology and Cecil and Ida Green Center for Reproductive Biology Sciences, The University of Texas Health Science Center, Dallas
Edwin Cassem, M. D.
Associate Professor of Psychiatry, Harvard Medical School; Chief, Psychiatric Consultation — Liason Service, Massachusetts General Hospital, Boston
Richard Champlin, M. D.
Associate Professor of Medicine and Director, Leukemia/Bone Marrow Transplant Service, School of Medicine, University of California at Los Angeles
Keith H. Chiappa, M. D.
Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School; Director, EEG and EvokedPotentialsUnitoftheClinicalNeurophysiologyLaboratoryandDepart
ment of Neurology, Massachusetts General Hospital, Boston
Wallace A. Clyde. Jr., M. D.
Professor of Pediatrics and Microbiology, University of North Carolina School of Medicine, Chapel Hill
Fredric L. Сое, М. D.
Professor of Medicine and Physiology and Chief, Nephrology Program, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Chicago
Alan S. Cohen-, M. D.
Chief of Medicine and Director, Thorndike Memorial Laboratory, Boston City Hospital; Conrad Wesselhoeft Professor of Medicine, Boston University School of Medicine, Boston
Harvey R. Cotten, M. D.
Professor and Chairman, Department of Pediatrics, Washington University School of Medicine, St. Louis
Wilson S. Colucci, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
Patricia С Come, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Director, Noninvasive Cardiovascular Diagnostic Laboratory, Beth Israel Hospital, Boston
Max D. Cooper, M. D.
Professor of Pediatrics and Microbiology, Cellular Immunobiology Unit, The University of Alabama in Birmingham, Birmingham
Richard A. Cooper, M. D.
Dean and Professor of Medicine, Medical College of Wisconsin, Milwaukee
Lawrence Corey, M. D.
Professor of Laboratory Medicine and Microbiology and Adjunct Professor of MedicineandPediatrics,UniversityofWashingtonSchoolofMedicine,Seattle
Ronarld G. Crystal, M. D.
Chief, Pulmonary Branch, National Heart, Lung and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda
John J. Cush, M. D.
Fellow in Rheumatology, Department of Internal Medicine, The University of Texas Health Science Center, Dallas
David С Dale, M. D.
Professorof MedicineandDean,UniversityofWashingtonSchoolofMedicine,
Seattle
James E. Dalen M. D.
Professor and Chairman, Department of Medicine, University of Massachusetts Medical School; Physician-in-Chief, University of Massachusetts Hospital, Worcester
Thomas M. Daniel, M. D.
Professor of Medicine, Case Western Reserve University School of Medicine; Physician, University Hospitals of Cleveland, Cleveland
Gilbert H. Daniels, M. D.
Associate Professor of Medicine, Thyroid Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
Robert B. Daroff, M. D.
Gilbert W. Humphrey Professor and Chairman, Case Western Reserve University School of Medicine, Director, Department of Neurology, University Hospitals of Cleveland; Neurology Service, Cleveland Veterans Administration Medical Center, Cleveland
John R. David, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Chief, Division of Tropical Medicine, Robert B. Brigham Division of Brigham and Women's Hospital; John LaPorte Given Professor and Chairman, Department of Tropical Public Health, Harvard School of Public Health, Boston
Robert DeLong, M. D.
Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School; Associate Neurologist and Associate Pediatrician, Massachusetts General Hospital, Boston
Vincent T. DeVita, Jr., M. D.
Director, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda
Marc A. Dichter, M. D., Ph. D.
Professor of Neurology, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia
Jules L. Dienstag, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Assistant Physician, Massachusetts General Hospital, Boston
Robert G. Dluhy, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Program Director of the Clinical Research Center, Brigham and Women's Hospital, Boston
Raphael Dolin, M. D.
Professor of Medicine and Head, Infectious Diseases Unit, University of Rochester School of Medicine and Dentistry, Rochester
Andrew G. Engel, M. D.
ProfessorofNeurology,MayoMedicalSchool;DepartmentofNeurology,Mayo
Clinic, Rochester
Kenneth H. Falchuk, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Bringham and Women's Hospital, Boston
Anthony S. Fauci, M. D.•
Chief, Laboratory;of Immunoregulation and Director, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda
Murray J. Favus, M. D.
Associate Professor of Medicine, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Chicago
Ralph D. Feigin, M. D.
Professor and Chairman, Department of Pediatrics, Baylor College of Medicine;
Physician-in-'Chief, Texas Children's Hospital, Houston:
Bernard N. Fields, M. D.
Adele Lehman Professor and Chairman, Department of Microbiology and Molecular Genetics, Harvard Medical School; Professor of Medicine, Division of Infectious Diseases, Brigham and Women's Hospital, Boston
Alfred P. Fishman, M. D.
WilliamMaulMeaseyProfessorofMedicine,UniversityofPensylvania;Director,
Cardiovascular-Pulmonary Division, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia
Thomas B. Fitzpatrick, M. D., Ph. D.
Edward Wigglesworth Professor of Dermatology and Chairman Department of Dermatology, Harvard Medical School; Chief, Dermatology Service, Massachusetts General Hospital, Boston
Daniel W. Foster, M. D.
Professor of Internal Medicine, The University of Texas Health Science Center, Dallas
Michael M. Frank, M. D.
Chief, Laboratory of Clinical Investigation and Clinical Director, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda
Stanley D. Freedman, M. D.
Head, Division of Infectious Diseases, Scripps Clinic and Research Foundation; Associate Clinical Professor of Medicine, University of California at San Diego, La Jolla
Laurence S. Friedman, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Jefferson Medical College and Thomas Jefferson University Hospital, Philadelphia
Paul A. Friedman, M. D.
Associate Professor of Medicine and Pharmacology, Harvard Medical School; Associate Physician, Beth Israel Hospital, Boston
William F. Friedman, M. D.
J. H. Nicholson Professor of Pediatrics and Executive Chairman Department of Pediatrics, Los Angeles Medical Center, University, of California, Los Angeles
Lawrence A. Frohman, M. D.
Professor of Medicine, Director of Division of Endocrinology and Metabolism, University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati
John I. Gallin, M. D.
Scientific Director, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda
Robert С Gallo, M. D.
Chief, Laboratory of Tumor Cell Biology, Division of Cancer Treatment, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda
Pierce Gardner, M. D.
Professor of Medicine and Pediatrics, University of Chicago Pritzker School of Medicine; Director, Infectious Diseases Training Program, University of Chicago Medical Center, Chicago
Marc В. Garnick, M. D.
Associate Professor of Medicine, Dana-Farber Cancer Institute, Harvard Medical School; Associate Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
James L. German III, M. D.
Professor' (Genetics), Department of Pediatrics, Cornell University Medical College; Senior investigator and Director, Laboratory of Human Genetics, The New York Blood Center, New York
Eloise R. Giblett, M. D.
Research Professor of Medicine, University of Washington School of Medicine;
Executive Director, Puget Sound Blood Center, Seattle
Bruce С Gilllland, M. D.
Professor of Medicine and Laboratory Medicine, University of Washington School of Medicine; Chief of Medicine, Pacific Medical Center, Seattle
J. Christian Gillin, M. D.
Professor •ofPsychiatry,UniversityofCaliforniaatSanDiego,LaJolla
Sid Gilman, M. D.
Professor and Chairman, Department of Neurology, The University of Michigan Medical Center, Ann Arbor
Richard J. Glassock, M. D.
Professor of Medicine, School of Medicine, University of California at Los Angeles;
Chairman, Department of Medjcine, Harbor-UCLA Medical Center, Torrance
Robert M. Glickman, M. D.
Samuel Bard Professor of Medicine, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Medical Service, Presbyterian Hospital, New York
David W. Golde, M. D.
Professor of Medicine and Chief, Division of Hematology/Oncology, School of Medicine, University of California at Los Angeles, Los Angeles
Stephen E. Goldfringer, M. D.
Associate Professor of Medicine and Associate Dean of Continuing Education, Harvard Medical School; Physician, Gastrointestinal Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
Paul Goldhaber, D. D. S.
Dean and Professor of Perinatology, Harvard School of Dental Medicine, Boston Lee Goldman, M. 0.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Assistant Physician-in- Chief, Brigham, and Women's Hospital, Boston
Joseph L. Goldstein, M. D.
Paul J. Thomas Professor and Chairman, Department of Molecular Genetics, The University of Texas Health Science Center, Dallas
Raj K. Goyal, M. D.
Rabb Professor of Medicine, Harvard Medical School; Chief, Division of Gastroenterology, Beth Israel Hospital, Boston
John W. Graff, M. D.
Assistant Clinical Professor, Harvard Medical School; Director, The Lead/Toxi- cology Clinic, The Children's Hospital, Boston
Igor Grant, M. D.
Professor of Psychiatry, School of Medicine, University of California at San Diego, La Jolla
Harry B. Greenberg, M. D.:
Associate Professor of Medicine, Department of Medicine, Stanford University Medical School; Palo Alto Veterans Administration Medical Center, Palo Alto
Norton J. Greenberger, M. D.
Peter T. Bohan, Professor and Chairman, Department of Medicine, University of Kansas School of Medicine, Kansas City
James E. Griffin III, M. D.
Associate Professor of Internal Medicine, The University of Texas Health Science Center, Dallas
Robert С Griggs, M. D.
Professor of Neurology and Medicine, University of Rochester School of Medicine and Dentistry, University of Rochester Medical Center, Rochester
John H. Growdon, M. D.
Associate Professor of Neurology, Harvard Medical School; Associate Neurologist, Massachusetts Genetal Hospital, Boston
Richard L. Guerrant, M. D.
Professor of Medicine and Head, Division of Geographic Medicine, University of
Virginia School of Medicine, Charlottesville
Bevra Hannahs Hahn, M. D.
ProfessorofMedicineandChiefofRheumatology,UniversityofCalifornia,Los
Angeles
Robert I. Handin, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Director, Hematology Division, Brigham and Women's Hospital, Boston
Hunter Handsfield, M. D.
Director, Sexually Transmitted Disease Control Program, Seattle-King County Department of Public Health; Associate Professor of Medicine, University of Washington School of Medicine, Seattle
James P. Harnish, M. D.
Clinical Associate Professor of Medicine, University of Washington School of Medicine; Chief of Dermatology, Pacific Medical Center, Seattle
Donald H. Harter, M. D.
Benjamin and Virginia T. Boshes Professor of Neurology and Chairman Department of Neurology, Northwestern University Medical School; Chairman, Department of Neurology, Northwestern Memorial Hospital, Chicago
Barton F. Haynes, M. D.
Associate Professor of Medicine and Assistant Professor of Microbiology and Immunology, Duke University School of Medicine, Durham
Harley A. Haynes, M. D.
Associate Professor of Dermatology, Harvard Medical School; Director, Dermatology Division, Department of Medicine, Brigham and Women's Hospital; Chief, Dermatology, West Roxbury Veterans Administration Hospital, Boston
William R. Hazzard, M. D.
Professor and Chair, Department of Medicine, Bowman-Gray School of Medicine, Wake Forest University; Chief of Medicine, North Carolina Baptist Hospital, Win- ston-Safem
Steven C. Hebert, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
Fred J. Hendler, M. D., Ph. D.
Assistant Professor of Internal Medicine, Division of Hematology Oncology, The University of Texas Health Science Center, Dallas
Jane Ellen Henney, M. D.
Associate Vice Chancellor and Associate Professor of Medicine, Division of Clinical Oncology, Department of Medicine, University of Kansas Medical Center, Kansas City
Raymond L. Hintz, M. D.
ProfessorofPediatricsandHead,DivisionofPediatricEndocrinology,Stanford
University School of Medicine, Stanford
Martin S. Hirsch, M. D.
Associate Professor, Harvard Medical School; Associate Physician, Infectious Disease Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
Jan V. Hlrschmann, M. D.
Assistant Chief, Medical Service, Seattle Veterans Administration Medical Center, Associater Professor of Medicine, University of Washington School of Medicine, Seattle.
Fred Hochberg, M. D.
Associate Professor of Neurology, Harvard Medical School; Associate Neurologist, Massachusetts General. Hospital, Boston
Paul D. Hoeprich, M. D
Professor of Medicine and Chief, Section of Medical Mycology, Department of Internal Medicine, Division of Infectious and Immunologic Diseases, School of Medicine, University of California, Davis
John H. Holbrook, M. D.
Associate professor of Medicine, Division of General Internal Medicine, Department of Medicine, University of Utah Medical Center, Salt Lake City
Michael F. Holick, M. D., Ph. D.
Professor of Physiology and Nutrition and Director of Vitamin D and Bone Metabolism Laboratory, U.S. Department of Agriculture/Human Nutrition Research Center, Tufts University, Boston
Norman K. Hollenberg, M. D.
Professor of Radiology, Harvard Medical School; Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
King K. Holmes, M. D., Ph. D.
Professor and Vice Chairman, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Chief of Medicine, Harborview Medical Center, Seattle
Thomas M. Hostetter, M. D.
AssociateProfessorofMedicine,UniversityofMinnesota SchoolofMedicine;Di
rector, Division of Renal Diseases, University Hospital, Minneapolis
Leighton Y. Huey, M. D.
Associate Professor of Psychiatry, University of California at San Diego; Chief of Psychiatry Service, San Diego Veterans Administration Medical Center, San Diego
Gary W. Hunninghake, M. D.
Professor of Internal Medicine and Director, Pulmonary Division, University of Iowa College of Medicine, Iowa City
Sidney H. Ingbar, M. D., D. Sc.
William Bosworth Castle Professor of Medicine, Harvard Medical School; Director, Thorndike Laboratory, Beth Israel Hospital, Boston
Roland H. Ingram, Jr., M. D.
Parker B. Francis Professor of Medicine, Harvard Medical School; Director, Respiratory Division, Brigham and Women's Hospital, Boston
Kurt J. Isselbacher, А. В., М. D.
Mallinckrodt Professor of Medicine, Harvard Medical School; Physician and Chief, Gastrointestinal Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
KhursheedN.Jeejeebhoy,M.B. B.S.,Ph.D.,F.R. СP.(Lond.),F.R. СP.
(Edin.), F. R. С Р. (С).
Professor of Medicine, University of Toronto; Director, Division of Gastroenterology, Toronto General Hospital, Toronto
Mark E. Josephson, M. D.
Professor of -Medicine, University of Pennsylvania School of Medicine; Chief, Cardiovascular Section, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia
Lewis L. Judd, M. D.
Professor and Chairman, Department of Psychiatry, School of Medicine, University of California at San Diego, LaJolla
Dennis L. Kasper, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Chief, Division of Infectious Diseases, Beth Israel Hospital; Associate Director, Channing Laboratory, Brigham and Women's Hospital, Boston
Satish Kathpalia, M. D.
Assistant Professor of Medicine, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Attenting Physician, Michael Reese Hospital and Medical Center, Chicago
Donald Kaye, M. D., P. А. С. Р.
Professor and Chairman, Department of Medicine, Medical College of Pennsylvania; Chief of Medicine, Hospital of the Medical College of Pennsylvania, Philadelphia
William N. Kelley, M. D.
John G. Searle Professor and Chairman, Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School, Ann Arbor
Philip Kirby, M. D.
Instructor in Medicine, Division of Dermatology, University of Washington School of Medicine, Seattle
J. Phillip Kistler, M. D.
Associate Professor of Neurology, Haevard Medical School; Associate Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston
Raymond S. Koff, M. D.
Professor of Medicine, Boston University School of Medicine; Chief of Hepatology Section, Boston University Medical Center; Chief of Medicine, Framinghani Union Hospital, Framingham
William J. Kovacs, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Division of Endocrinology, Vanderbit University School of Medicine, Nashville
Stephen M. Krane, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Physician and Chief, Arthritis Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
J. Thomas LaMont, M. D.
Professor of Medicine, Boston University Medical Center, Chief, Gastrointestinal Section, University Hospital, Boston
Lewis Landsberg, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Director, Division of Endocrinology and Metabolism, Beth Israel Hospital, Boston
H. Clifford Lane, M. D.
Senior Investigator, Laboratory of Immunoregulation and Deputy Clinical Director, NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases,NationalInstitutesof
Health, Bethesda
Thomas J. Lawley, M. D.
Senior Investigator, Dermatology Branch, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda
Alexander R. Lawton, M. D.
Professor of Pediatrics and Microbiology, Division of Pediatric Immunology, Vanderbilt University School of Medicine, Nashville
J. Michael Lazarus, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
Norman G. Levinsky, M. D.
Wade Professor and Chairman, Division of Medicine, Boston University School of Medicine; Physician-in-Chief and Director, Evans Memorial Department of Clinical Research, University Hospital, Boston
Peter E. Lipsky, M. D.
Professor of Internal Medicine and Microbiology and Chief, Division of Immunologic and Rheumatologic Diseases, Department of Internal Medicine; Director, Harold С Simmons Arthritis Research Center, The University of Texas Health Science Center, Dallas
Richard M. Locksley, M. D.
Assistant Professor of Medicine, University of San Francisco; Chief of Infectious Diseases, University of San Francisco Medical Center, Moffitt-Long Hospital, San Francisco
Dan L. Longo, M. D.
Associate Director, Biological Response Modifiers Program, Division of Biology and Diagnosis, National Cancer Institute-Frederick Cancer Research Facility, Frederick
Frederick H. Lovejoy, Jr., M. D.
Associate Professor, Harvard Medical School; Associate Physician-in-Chief, The Children's Hospital; Director, Massachusetts Poison Control System, Boston
Sheila A. Lukehart, Ph. D.
Research Assistant Professor, Division of Infectious Diseases, University of Washington School of Medicine, Seattle
Walter С MacDonald, M. D.
Chairman, GI Tumor Group, Cancer Control Agency of British Columbia, Vancouver
Raymond Maciewicz, M. D.
Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School; Assistant Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston
Henry J. Man kin, M. D.
Edith M. Ashley Professor of Orthopedic Surgery, Harvard Medical School; Chief, Orthopedic Services, Massachusetts General Hospital, Boston
Francis E. Marchlinski, M. D.
AssistantProfessorofMedicine,UniversityofPennsylvaniaSchoolofMedicine;
Director, Arrhythmias Evaluation Center, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia
Joseph B. Martin, M. D., Ph. D., F. R. С Р. (С), М. A. (Hon.).
Julieanna Dorn Professor of Neurology, Harvard Medical School; Chief, Neurology Service, Massachusetts General Hospital, Boston
Henry Masur, M. D.
Deputy Chief, Critical Care Medicine, Clinical Center, National Institutes of Health, Bethesda
Roger J.' May, M. D.
Instructor in Medicine, Harvard Medical School; Assistant in Medicine, Beth Israel Hospital, Boston
E. R. McFadden, Jr., M. D.
ArgylJ.BeamsProfessorofMedicineandDirector, AsthmaandAllergicDisease
Center, Case Western Reserve University, Cleveland
James E. McGuigan, M. D.
Chairman,DepartmentofMedicine,UniversityofFloridaCollegeofMedicine,
Gainesville
Rima McLeoq1, M. D.
Associate Professor of Medicine, University of Chicago Pritzker School of Medicine; Attending Physician, Michael Reese Hospital and Medical Center, Chicago
Mark S. McPhee, M. D.
Clinical Associate Professor of Medicine and Director, Gastrointestinal Endoscopy Unit, University of Kansas, Kansas City
Nancy K. Mello, Ph. D.
Professor of Psychology, Department of Psychiatry, Haevard Medical School; CoDirector, Alcohol and Drug Abuse Research Center, McLean Hospital, Belmont
Jerry R. Mendell, M. D.
Professor of Neurology, Ohio State University College of Medicine, Columbus
John Mendelsohn, M. D.
Chairman, Department of Medicine and Head, Division of Medical Oncology, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, Professor of Medicine, Cornell University Medical College, New York
Jack H. Mendelson, M. D.
Professor of Psychiatry, Harvard Medical School; Co-Director Alcohol and Drug Abuse Research Center, McLean Hospital, Belmont
Urs A. Meyer, M. D.
Professor of Pharmacology and Chairman, Department of Pharmacology, Biocenter of the University of Basel, Basel Switzerland
Martin С Mihm, Jr., M. D.
Professor of Pathology, Harvard Medical School; Chief, Dermatopathology Unit; Massachusetts General Hospital, Boston
Edgar L. Milford, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
Myron Miller, M. D.
Professor of Medicine; Division of Infectious Diseases, Pacific Medical Center, Seattle
John D. Minna, M. D.
Chief, NCI-Navy Medical Oncology Branch, National Cancer Institute, National Institutes of Health; Professor of Medicine, Uniformed Services University for the Health Sciences, Naval Hospital, Bethesda
Jay P. Mohr, M. D.
Sciarra Professor of Clinical Neurology, College of Physicians and Surgeons of Columbia University Neurological Institute, New York
Kenneth M. Moser, M. D.
Professor of Medicine, School of Medicine, University of California at San Diego; Director, Pulmonary and Critical Care Division, U. C. S. D. Medical Center, San Diego
Arnold M. Moses, M. D.
Professor of Medicine and Director, Clinical Research Center, State University of New York Upstate Medical Center; Chief, Endocrinology Section, Veterans Administration Medical Center, Syracuse
David B. Mosher, M. D.
Clinical Instructor in Dermatology, Harvard Medical School; Assistant in Dermatology, Massachusetts General Hospital, Boston
Haralampos M. Moutsopoulos, M. D., F. A. C. P.
Professor and Head of Medicine, Medical School, University of Ioannina, Ioannina, Greece
Frederick M. Murphy, M. D.
Fellow in Neonatology, Baylor School of Medicine, Houston
John F. Murray, M. D., D. Sc. (Hon.)
Professor of Medicine, University of California at San Francisco; Chief, Chest Service, San Francisco General Hospital, San Francisco
Robert J. Myerburg, M. D.
Professor of Medicine and Physiology and Director, Division-of Cardiology, University of Miami Medical Center, Miami
Theodore E. Nash, M. D.
Senion Scientist, Laboratory of Parasitic Diseases, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda
Paul Neiman, M. D.
Professor of Medicine, University of Washington School of Medicine; Member and Associate Director for Basic Sciences, Fred Hutchinson Cancer Research Center, Seattle
Harold С Neu, M. D.
Professor of Medicine and Pharmacology and Chief, Division of Infectious Diseases, College of Physicians and Surgeons, Columbia University, New York
John A. Oates, M. D.
Professor and Chairman, Department of Medicine, Vanderbilt University School of
Medicine; Physician-in-Chief, Vanderbilt University Hospital, Nashvilla
Jerrold M. Olefsky, M. D.
Professor of Medicine and Head, Division of Endocrinology and Metabolism, SchoolofMedicine,UniversityofCaliforniaatSanDiego,LaJolla
Robert A. O'Rourke, M. D.
Charles Conrad and Anna Sahm Brown Professor of Medicine, University of Texas; Director, Division of Cardiovascular Diseases, The University of Texas Health Science Center, San Antonio
Thomas D. Palella, M. D.
Assistant Professor of Internal Medicine, Division of Rheumatology, University of
Michigan Medical School, Ann Arbor
Darwin L. Palmer, M. D.
Professor of Medicine and Chief, Division of Infectious Disease, University of New Mexico School of Medicine; Chief, Infectious Disease Section, Veterans Administration Medical Center, Albuquerque
John A. Parrish, M. D.
Professor of Dermatology, Harvard Medical School; Director, Wellman Research Laboratory, Massachusetts General Hospital, Boston
A. William Pasculle, D. Sc.
Associate Professor of Pathology, University of Pittsburgh School of Medicine;
Associate Director of Microbiology, Presbyterian-University Hospital, Pittsburgh
Richard С Pasternak, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Assistant Physician and Director, Coronary Care Unit, Beth Israel Hospital, Boston
Maghukar A. Pathak, M. S., Ph. D.
Senior Associate in Dermatology, Harvard Medical School; Dermatology Service, Massachusetts General Hospital, Boston
Richard D. Pearson, M. D.
Associate Professor of Medicine and Pathology, Division of Geographic Medicine, University of Virginia School of Medicine, Charlottesville
Lawrence L. PelMier, Jr., M. D.
Professor of Medicine, University of' Kansas School of Medicine; Chief, Medical, Service, Wichita Veterans Administration Medical Center, Wichita
Peter L. Perine, M. D., M. P. H.
Professor and Director, Division of Tropical Public Health and Professor of Medi-
cine, Uniformed Services University of the Health Sciences School of Medicine, Bethesda•.
Robert G. Petersdorf, M. 0., M. A. (Hon.), D. Sc. (Hon.). M. D. (Hon.), L. H. D.
(Hon.)•;
Dean and Professor of Medicine and Vice Chancellor, Health Sciences, School of Medicine, University of California at San Diego, La Jolla
Kirk L. Peterson, M. D.,. ,
Professor of Medicine, University of California at San Diego; Director, Cardiology Service, U. С S. D. Medical Center, San Diego
James J. Plorde, M. D.< ;>;
Professor, Departments of Medicine and Laboratory Medicine and Chief, .Clinical Microbiology Laboratory, Veterans Administration Medical Center, .Seattle
Francis Allan Plumer, M. D., F. R. С P. (C)., , , , ...
Assistant Professor, Departments of Medicine and Medical Microbiology and Division of Community Medicine, University of Manitoba, Winnipeg:
Daniel K. Podolsky, M . D ....
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Assistant Physician, Gastrointestinal Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
John T. Potts, Jr., M. D.
Jackson Professor of Clinical Medicine, Harvard Medical School; Chief of the Generaf Medical Service, Massachusetts General Hospital, Boston
Lawrie W. Powell, M. D.,
Professor of Medicine, University of Queensland; Physician, Royal Brisbane Hospital, Brisbane, Australi
Darwin J. Prockop, М. D., Ph. D.
Professor and Chairman, Department of Biochemistry, Jefferson Medical College of Thomas Jefferson University; Director, Department of Biochemistry, Jefferson Institute of Molecular Medicine, Philadelphia
Amy Pruitt, M. D.
Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School; Associate Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston••.
Paul G. Ramsey, M. D.
Associate Professor of Medicine, Department of Medicine, .Univer'sity of Washington School of Medicine, Seattle
Joel M. Rappeport, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
С George Ray, M. D.
Professor of Pathology and Pediatrics and Chief, Clinical Virology-Serology and Pediatrics Infectious Diseases Sections, University of Arizona College ot Medicine, Tucson
Peter Reich, M. D.
Professor of Psychiatry, Harvard Medical School; Chief of Psychiatry, Brigham and Women's Hospital, Boston
Richard С Reichman, M. D.-;;
Associate Professor of Medicine, Infectious Diseases Unit, University of Rochester School of Medicine and Dentistry, Rochester
Jack S. Remington, M. D.
Chairman, Department of Immunology and Infectious Diseases, Research Institute, Palo Alto Medical Foundation; Professor of Medicine, Division of Infectious Diseases, Stanford University School of Medicine, Palo Alto .
Edward P. Richardson, Jr., M. D.
Bullard Professor of Neuropathology, Harvard Medical School; Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston
Hal B. Richerson, M. D.
Professor of Internal Medicine and Director, Allergy-Immunology Division, University of Iowa College of Medicine, Iowa City'
James M. Richter, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School, Assistant Physician, Gastrointestinal Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
Craig Risch, M. D.
Associate Professor of Psychiatry, School of Medicine, University of California at San Diego, La Jolla
L. Jackson Roberts II, M. D.
Associate Professor of Medicine, Pharmacology, and Clinical Pharmacology, Vanderbilt University School of Medicine, Nashville
R. Paul Robertson, M. D.
Professor of Medicine, Director of Clinical Research Center, and Director, Diabetes Center, University of Minnesota, Minneapolis
Allan R. Ronald, M. D.
F. Sellers Professor and Chairman, Department of Medicine, University of Manitoba; Physician-in-Chief, Department of Medicine, Health Sciences Centre, Winnipeg
Richard K. Root, M. D.
Professor and Chairman, Department of Medicine, University of California, San Francisco
Allan H. Ropper, M. D.
Associate Professor of Neurology, Harvard Medical School; Director of Neurologi- cal/Neurosurgical Intensive Care Unit and Assistant Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston
Leon E. Rosenberg, M. D.
Dean and C. N. H. Long Professor of Human Genetics, Medicine, and Pediatrics, Yale University School of Medicine, New Haven
Michael Rosenblatt, M. D.
Vice President for Biological Research, Merck, Sharp and Dohme Research Laboratories, Wes Point
John Ross, Jr., M. D.
Professor of Medicine and Head, Division of Cardiology, School of Medicine, University of California at San Diego; Attending Physician, U. С S. D., Medical Center, San Diego
Arthur H. Rubensteln, M. O.
Professor and Chairman, Department of Medicine, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Chicago
Cyrus E. Rubin, M. D.
Professor of Medicine and Adjunct Professor of Pathology, Division of Gastroenterology, University of Washington School of Medicine, Seattle
Daniel Rudman, M. D.
Chief, Geriatric Medicine Division and Chief of Staff, Veterans Administration Medical Center; Professor of Medicine, University Health Science Center, Chicago Medical School, Chicago
Arthur I. Sagalowsky, M. 0.
AssociateProfessorofUrologyandSurgicalDirectorofRenalTransplantation,
The University of Texas Health Science Center, Dallas
Jay P. Sanford, M. D.
Professor of Medicine and Dean, F. Edward Hebert School of Medicine; President, Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda
. Dennis R. Schaberg, M. D.
Associate Professor of Medicine, University of Michigan, Ann Arbor
Andrew I. Schafer, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
Herbert Scheinberg, M. D.
Professor of Medicine and Head, Division of Genetic Medicine, Albert Einstein College of Medicine; Attending Physician, Hospital of the Albert Einstein College of Medicine, New York
Alan L. Schiller, M. D.
Associate Professor of Pathology, Harvard Medical School; Associate Pathologist and Chief, Autopsy Pathology and Bone Laboratory, Massachusetts General Hospital, Boston
Rudi Schmid, M. D.
Professor of Medicine and Dean, School of Medicine, University of California, San Francisco
R. Neil Schimke, M. D.
Professor of Pediatrics and Internal Medicine and Director, Division of Metabolism, Endocrinology, and Genetics, The University of Kansas College of Health Sciences, Kansas City
Robert T. Schooley, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Massachusetts General Hospital, Boston
Robert W. Schrier, M. D.
Professor and Chairman, Department of Medicine, University of Colorado School of
Medicine, Denver
Marc A. Schuckit, M. D.
Professor of Psychiatry, School of Medicine, University of California at San Diego; Director, Alcohol Research Center, San Diego Veterans Administration Medical Center, San Diego
William J. Schwartz, M. D.
Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School; Assistant Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston
David S. Segal, Ph. D.
Professor of Psychiatry, School of Medicine, University of California at San Diego, La Jolla
Julian L. Seifter, M. D.
Assistant Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Physician, Brigham and Women's Hospital, Boston
Andrew P. Selwyn, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Director, Cardiac Catheterization Laboratory, Brigham and Women's Hospital, Boston
Bhagwan T. Shahani, M. В., В. S.
Associate Professor of Neurology, Harvard Medical School; Associate Neurologist, Massachusetts General Hospital, Boston
Gordon С Sharp, M. D.
Professor of Medicine and Pathology and Director, Division of Rheumatology, University of Missouri-Columbia School of Medicine, Columbia
Elizabeth M. Short, M. D.
Director, Division of Biomedical Research and Faculty Development, American Association of Medical Colleges, Washington, DC
William Silen, M. D.
Johnson and Johnson Professor of Surgery, Harvard Medical School; Surgeonin-Chief, Department of Surgery, Beth Israel Hospital, Boston
Fred E. Silverstein, M. D.
AssociateProfessorofMedicine,DivisionofGastroenterology,UniversityofWa
shington School of Medicine, Seattle
James B. Snow, Jr., M. D.
Professor and Chairman, Department of Otorhinolaryngology and Human Communication, University of Pennsylvania School of'Medicine, Philadelphia
Burton E. Sobel, M. D.
Lewin Professor of Medicine, Washington University School of Medicine; Director, Cardiovascular Division, Barnes Hospital, St. Louis
Arthur J. Sober, 1Л. D.
Associate Professor of Dermatology, Harvard Medical School; Associate Dermatologist, Massachusetts General Hospital, Boston
Frank E. Speizer, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Director, Occupational and Environmental Health Center, Brigham and Women's Hospital, Boston
John W. Stakes, M. D.
Instructor in Neurology, Harvard Medical School; Assistant Neurologist, Massachusetts General Hospital', Boston
Walter E. Stamm, M. D.
Professor ofMedicine,UniversityofWashingtonSchoolofMedicine;HeadDivi
sion of Infectious Disease, Harborview Medical Center, Seattle
Allen С Steere, M. D.
Associate Professor of Medicine, Yale University School of Medicine, New Haven
Kari Stefansson, M. D.
Assistant Professor of Neurology and Pathology (Neuropathology), University of Chicago Pritzker School of Medicine, Chicago
Gene H. Stollerman, M. 0.
Professor of Medicine, Boston University School of Medicine; Attending Physician, University Hospital, Boston
E. Standness, Jr., M. D.
Professor of Surgery, University of Washington School of Medicine; University Hospital, Seattle
David H. P. Streeten, M. В., D. Phil, F. R. С. Р.
Professor of Medicine and Head, Section of Endocrinology, State University of New York Upstate Medical Center, Syracuse
Donnall Thomas, M. D.
Professor, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Associate Director for Clinical Programs, Fred Hutchinson Cancer Research Center, Seattle
Gennaro M. Tisi, M. D.
Professor of Medicine, Pulmonary and Critical Care Division, School of Medicine, University of California at San Diego; U. С S. D. Medical Center, San Diego
Phillip P. Toskes, M. 0.
Professor of Medicine and Director, Division of Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, University of Florifa Colledge of Medicine; Veterans Administration Medical Center, Gainesville
Marvin Turck, M. D.
Professor of Medicine and Associate Dean, University of Washington School of Medicine; Medical Director, Harborview Medical Center, Seattle
Kenneth L. Tyler, M. D.
Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School; Clinical Assistant in Neurology, Massachusetts General Hospital, Boston
John E. Ultmann, M. D.
Professor of Medicine, Department of Medicine; Director University of Chicago, Cancer Research Center; Dean for Research and Development, Division of the Biological Sciences, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Chicago
Maurice Victor, M. D.
Professor of Neurology, Case Western Reserve University School of Medicine;
Director, Neurology Service, Cleveland Metropolitan Qenera.l Hospital, Cleveland
James F. Wallace, M. D.
Professor of Medicine, University of Washington Schoel of Medicine; Associate Physician-in-Chief, University Hospital, Seattle
Patrick С Walsh, M. D.
David Hall McConnell Professor and Director, Department of Urology, The John Hopkins University School of Medicine; Urologist-in-Chief, James Buchanan Brady Urological Institute, The Johns Hopkins Hospital, Baltimore
Peter D. Walzer, M. D.
Associate Professor of Medicine, University of Cincinnati College of Medicine;
Chief, Infectious Diseases Section, Cincinnati Veterans Administration Medical Center, Cincinnati
Jack R. Wands, M. D.
Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Physician, Gastrointestinal Unit, Massachusetts General Hospital, Boston
Louis Weinstein, M. D., Ph. D., Sc. D. (Hon.)
Lecturer in Medicine, Harvard Medical School; Senior Consultant in Medicine, Brigham and Women's Hospital, Boston
John B. West., M. D., Ph. D.f D. Sc, F. R. С P., F. R. А. С. Р.
Professor of Medicine and Physiology, School of Medicine, University of California at San Diego; Physician, U. C. S. D. Medical Center, San Diego
Nicholas J. White, M. D., M. R. С. Р.
Tropical Medicine Unit, Nuffield Department of Clinical Medicine, Oxford University England; Faculty of Tropical Medicine, Mahidol University, Bangkok, Thailand
Richard J. Whitley, M. D.
Professor of Pediatrics and Microbiology, School of Medicine, University of Alabama in Birmingham, Birmingham
Grant R. Wilkinson, M. D.
Professor of Pharmacology, Vanderbilt University School of Medicine, Nashville
Gordon H. Williams, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Chief, Endocrinology-Hypertension Division. Brigham and Women's Hospital, Boston
Jean D. Wilson, M. D.
Professor of Internal Medicine, The University of Texas Health Science Center, Dallas
Sheldon M. Wolff, M. D.
Endicott Professor and Chairman, Department of Medicine, Tufts University School of Medicine; Physician-in-Chief, New England Medical Center, Boston
Alastair J. J. Wood, M. D., M. В., Ch. В., М. R. С. Р.
Associate Professor of Medicine and Associate Professor of Pharmacology, Van-
derbilt University School of Medicine; Attending Physician, Vanderbilt University Hospital, Nashville
Theodore, E. Woodward, B. S., M. D., D. Sc. (Hon.)
Professor ofMedicineEmeritus,UniversityofMarylandSchoolofMedicine;Dis
tinguished Physician; Veterans Administration Hospital, Baltimore
Shirley H. Wray, M. D., Ph. D., F. R. С. Р.
Associate Professor of Neurology, Harvard Medical School; Director, Unit for Neurovisual Disorders, Department of Neurology, Massachusetts General Hospital, Boston
Joshua Wynne, M. D.
Professor of Internal Medicine and Chief, Division of Cardiology, Wayne State University School of Medicine; Chief Section of Cardiology, Harper-Grace Hospital, Detroit
James B. Young, M. D.
Professor of Medicine, Harvard Medical School; Associate Physician, Beth Israel Hospital, Boston
Robert R. Young, M. D.
Professor of Neurology, Harvard Medical School; Neurologist and Director, Clinical Neurophysiology Laboratory, Massachusetts General Hospital, Boston
ПРЕДИСЛОВИЕ К РУССКОМУ ИЗДАНИЮ
За 40-летний период, начиная с 1950 по 1991 г., вышло 12 изданий справочника «Внутренние болезни» Харрисона. Эти книги были переведены в предыдущие десятилетия на немецкий, французский, испанский, итальянский, португальский языки. В настоящее время справочник выходит на русском языке.
Многие национальные медицинские школы выпускают обширную справочную литературу для врачей, но с полной убежденностью можно утверждать, что по полноте охвата и современной научной трактовке самых разнообразных проблем внутренней медицины Харрисон уникален.
Настоящее издание, которое предлагается русскому читателю, потребовало от авторского коллектива существенных изменений как новых разделов, так и реконструкции старых. К таким разделам относится теоретическая и клиническая генетика. В этой области медицины происходят столь бурные изменения, что при каждом издании требуется коррекция к новой научной информации, накопившейся в последнее время.
Американским авторам всегда удается не противопоставлять новейшее достижение научных исследований практической медицины. С большим профессиональным искусством новая научная информация используется для более глубокого раскрытия клинических вопросов. Врач сможет найти современное освещение вопросов диагностики, методов лечения и профилактики. Конкретно и ясно представлены диагностические таблицы, алгоритмы, апробированные и успешно закрепившиеся в практической медицине методы лечения и новые современные подходы. В сжатой форме изложены основные принципы теоретической медицины в трактовке симптомов, синдромов, механизмов болезни и действия самых разнообразных лекарственных средств. Описание симптоматики кожных, глазных заболеваний, эндоскопическая картина болезней желудочно-кишечного тракта сопровождено великолепно выполненными атласами. В целом следует рассматривать справочник «Внутренние болезни» как руководство, призванное существенно повысить искусство врача, оказать огромное влияние на подготовку студентов, особенно старшекурсников, и стажирующихся молодых врачей.
Все вышеизложенное позволяет рекомендовать врачам справочник «Внутренние болезни» как настольную книгу, а студентам и молодым врачам как одно из самых совершенных учебных пособий. Хотелось бы также обратить внимание уважаемого читателя и на еще одно важное достоинство книги — высокий уровень интеграции различных клинических специальностей: дерматологии, педиатрии, геронтологии, пульмонологии, кардиологии, инфекционных болезней и многих других разделов, которые врач обязан знать, постоянно совершенствуясь как специалист высокого ранга.
Осмелюсь от имени многочисленных коллег поблагодарить издательство «Медицина», которое взялось за столь трудный, но вместе с тем исключительно благодарный труд.
Академик АМН СССР А. Г. Чучалин